Leloirova dráha

Leloirova dráha je metabolická dráha, pomocou ktorej sa katabolizuje D-galaktóza. Je pomenovaná po Luisovi Fredericovi Leloirovi, ktorý ju popísal ako prvý.

Reakcie 
V prvom kroku sprostredkováva galaktózamutarotáza premenu β-D-galaktózy na α-D-galaktózu, keďže toto je aktívna forma galaktózy v tejto dráhe:

 β-D-galaktóza ↔ α-D-galaktóza

Táto reakcia sa väčšinou nepokladá za súčasť Leloirovej dráhy. Za prvú reakciu tejto dráhy sa zvyčajne považuje až fosforylácia galaktózy - α-D-galaktóza sa fosforyluje pôsobením galaktokinázy (GALK), čím vzniká galaktóza-1-fosfát:

 α-D-galaktóza + ATP ↔ galaktóza-1-fosfát + ADP

Ten sa potom premieňa na UDP-galaktózu pôsobením galaktóza-1-fosfáturidylyltransferázy (GALT), ktorá využíva UDP-glukózu ako zdroj uridínmonofosfátu:

 galaktóza-1-fosfát + UDP-glukóza ↔ UDP-galaktóza + glukóza-1-fosfát

UDP-galakóza-4'-epimeráza (GALE) nakoniec katalyzuje epimerizáciu UDP-galaktózy na UDP-glukózu:

 UDP-galaktóza ↔ UDP-glukóza

Tým sa regeneruje UDP-glukóza, ktorá vstupuje do predchádzajúcej reakcie. GALE je asociovaná s NAD+, takže reakcia pravdepodobne prebieha cez ketónový intermediát.

Glukóza-1-fosfát, ktorý vzniká pôsobením GALT, sa premieňa pôsobením fosfoglukomutázy na glukóza-6-fosfát, ktorá následne vstupuje do glykolýzy. Táto reakcia však nie je súčasťou Leloirovej dráhy.

Poruchy 
Poruchami v tejto dráhe, hlavne nedostatočnou aktivitou GALT, vzniká galaktozémia. Nedostatočná aktivita GALE a GALK je vzácna. Medzi príznaky tejto poruchy patria mentálna retardácia, sivý zákal, poškodenie pečene a niekedy aj smrť. Liečba spočíva vo vyradení galaktózy zo stravy, čím je možné zvrátiť všetky príznaky okrem mentálnej retardácie. Telo je potom schopné si syntetizovať potrebnú galaktózu (napr. na syntézu glykoproteínov) z prítomnej glukózy.

Referencie

Zdroj 

Látková premena
Metabolické poruchy