Kyselina α-ketobutyrová

Kyselina α-ketobutyrová je organická ketokyselina odvodená od kyseliny maslovej (butyrovej). Je to bezfarebná pevná látka, ktorá sa topí tesne nad izbovou teplotou. Pri fyziologickom pH sa vyskytuje ako konjugovaná zásada α-ketobutyrát. Vzniká v niekoľkých metabolických procesoch, napríklad rozkladom cystationínu alebo treonínu.   

Izomérom kyseliny α-ketobutyrovej je kyselina β-ketobutyrová, teda acetoacetát.

Metabolizmus 
α-ketobutyrát vzniká v niekoľkými metabolickými dráhami:

 počas rozkladu treonínu pôsobením treoníndehydratázy
 počas transsulfuračnej dráhy v syntéze cysteínu, konkrétne pri rozklade cystationínu pôsobením cystationín γ-lyázy
 počas rozkladu homocysteínu a v metabolizme metionínu (rovnakým procesom ako o riadok vyššie)

α-ketobutyrát sa premiestňuje do mitochondriálnej matrix, kde sa premieňa na propionyl-CoA pôsobením komplexu dehydrogenázy rozvetvených alfa-ketokyselín. V procese dochádza k dekarboxylácii. Ďalšie reakcie v mitochondriách vedú k tvorbe sukcinyl-CoA.

Alternatívnym využím α-ketobutyrátu je u niektorých organizmov syntéza izoleucínu. Izoleucín je esenciálna aminokyselina, takže napríklad ľudia ju nevedia syntetizovať. α-ketobutyrát reaguje s pyruvátom v reakcii, ktorá je katalyzovaná acetolaktátsyntázou, čím vzniká α-aceto-α-hydroxybutyrát, ktorý sa ďalej postupne mení na izoleucín.

Žlté víno 
V žltých vínach (vin jaune) vzniká z α-ketobutyrátu látka zvaná sotolon, ktorá má veľmi silnú vôňu.

Referencie

Zdroj 

Ketokyseliny