Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová

Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová alebo metylmalonátsemialdehyd je medziprodukt, ktorý vzniká v metabolizme tymínu a valínu.

Metabolizmus

Vznik 
Metylmalonátsemialdehyd vzniká dvomi v tele rôznymi spôsobmi, podľa toho, z ktorého metabolizmu pochádza.

Metabolizmus tymínu 
V metabolizme tymínu vzniká z kyseliny 3-aminoizobutyrovej, ktorá podlieha transaminácii s 2-oxoglutarátom, čím vzniká metylmalonátsemialdehyd a glutamát:

 3-aminoizobutyrát + 2-oxoglutarát → metylmalonátsemialdehyd + glutamát

Aminoskupina sa môže presúvať i na pyruvát, čím vzniká alanín. Reakciu katalyzuje (R)-3-amino-2-metylpropionátpyruváttransamináza ().

Metabolizmus valínu 
V metabolizme valínu potom vzniká dehydrogenáciou β-hydroxyizobutyrátu pôsobením β-hydroxyizobutyrátdehydrogenázy:

 β-hydroxyizobutyrát + NAD+ → metylmalonátsemialdehyd + NADH + H+

Ďalšie premeny 
Bez ohľadu na to, ako vzniká, metylmalonátsemialdehyd sa ďalej premieňa na propionyl-CoA. Metylmalonátsemialdehyd sa dekarboxyluje a naviaže na koenzým A:

 metylmalonátsemialdehyd + NAD+ + CoASH → propionyl-CoA + NADH + H+ + CO2

Propionyl-CoA sa potom postupne premieňa na sukcinyl-CoA a sukcinát.

Referencie 

Aldehydokyseliny