Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je súbor klinických a laboratórnych príznakov, ktoré vznikajú v dôsledku výraznej proteinúrie, teda strát bielkovín močom. Najvýraznejším príznakom sú opuchy, najčastejšie očných viečok, dolných končatín alebo pohlavných orgánov, ďalej sa objavuje hromadenie tekutivy v telových dutínách (hydrothorax, hydroperikard, ascites) a únava.

Etiopatogenéza 
Proteinúria je spôsobená poškodením steny kapilár glomerulu. Jeho dôsledkom  je zvýšená priepustnosť pre veľké molekuly bielkovín. Keď straty bielkovín prekročia proteosyntetickú kapacitu pečene, zníži sa koncentrácia bielkovín v krvi (hypoproteinémia), v dôsledku toho vznikajú opuchy a dochádza k ďalším zmenám zloženia krvi (napr. hyperlipidémia).

Diagnostické kritéria 
Základné diagnostické kritéria:

 proteinúria nad 3,5 g/24 hodín (viac, ako 2g/m2 tela za deň, alebo 50mg/kg hmotnosti)
 hypoalbuminémia - koncentríácia sérového albumínu pod 30 g/l
 opuchy 

Diagnostické kritéria v pediatrii:

 proteinúria nad 1g/1m2 tela za deň
 hypoalbuminémia pod 25 g/l

Pre definitívnu diagnózu môže byť potrebná biopsia obličiek

Príčiny 
Príčinou nefrotického syndrómu je poškodenie glomerulov v obličkách (glomerulopatia), ktoré vedie k tomu, že do primárneho moča sa vo zvýšenej miere dostávajú krvné bielkoviny. Najčastejšie je nefrotickýn syndróm spôsobený primárnou glomerulopatiou s minimálnymi zmenami glomerulov (MCGN), ktorá sa najčastejšie vyskytuje u detí, ďalej fokálne segmentálnou glomerulosklerózou a dedičnou hereditárnou nefropatiou, prejavujúcou sa u detí do dvoch rokov veku.

Glomerulopatie môžu byť aj sekundárne, vznikajúce na podklade iného patologického procesu. Príkladom je poškodenie bličiek pri cukrovke (diabetes mellitus) - diabetická glomeruloskleróza, amyloidóza obličiek, hemolyticko-uremický syndróm, niektoré autoimunitné procesy , ako je systémový lupus erytematodes, Henochova-Schönleinova purpura, Goodpastureov syndróm alebo reumatická horúčka, ďalej môžu glomerulopatie vyvolať niektoré infekcie ako osýpky, varicella, Ebstein-Barrovej vírusom alebo kongenitálna toxoplazmóza, a môže vznikať ako reakcia na vakcináciu alebo niektoré lieky (D-penicilamin). 

Nefrotický syndróm je súčasťou prejavov viacerých typov glomerulonefritíd a tubulointersticiálnej nefritídy.

Komplikácie 
Zvýšené straty bielkovín vedú k hypoalbuminémii a nasledovne k zníženiu onkotického tlaku, který zjednodušene povedané udržuje tekutinu vnútri krvného riečišťa. Pokles vedie k zvýšenému prestupu tekutiny do tkanív  a výsledkom sú opuchy. Strata imunoglobulínov močom zvyšuje náchylnosť k infekciam. Hrozí proteínová malnutrícia, tromboembolické komplikácie, poruchy v metabolizme lipidov.

Liečba 

 obmedzenie príjmu tekutín a soli
 liečba opuchov (diuretiká alebo albumín s diuretikami)
 liečba prednisonom, cytostatikami alebo imunosupresívami

Prognóza 
Nefrotický syndróm s minimálnymi zmenami v 95% prípadov dobre reaguje na liečbu prednisonom. Pri fokálne segmentálnej nefropatii sa u polovice pacientov do 10 rokov vyvinie zlyhanie obličiek.

Zdroje 
Wikiskripta - Nefrotický syndróm. https://www.wikiskripta.eu/w/Nefrotick%C3%BD_syndrom

N00-N99 Choroby močovej a pohlavnej sústavy