Anaplastisk oligodendrogliom

Anaplastisk oligodendrogliom er en svulst neuroepitelial som antas å stamme fra oligodendrocytter, en type gliacelle. I klassifiseringen av hjernesvulster i Verdens Helseorganisasjon (WHO), er anaplastisk oligodendrogliom klassifisert i karakter III. I løpet av sykdomsforløpet kan den degenerere til et svært vondarta oligodendrogliom, grad IV. De aller fleste oligodendrogliomer forekommer sporadisk, uten påvist årsak og uten overføring innenfor en familie.

Tegn og symptomer
Epileptiske anfall

Patogenesen
Anaplastisk oligodendrogliom (Malignitet) tilhører gruppen av gliomer diffus og stammer fra sentralnervesystem (hjerne og ryggmargen) fra av stamceller forløper av oligodendrocytter. Denne svulsten forekommer hovedsakelig midt i voksen alder med en topp i frekvens i 4e personvern og informasjonskapsler 5e tiår av livet.

Diagnose
Den viktigste diagnostiske prosedyren er magnetisk resonanstomografi (MRI). Noen ganger, utenom rutinediagnostikk, vises metabolismen i vevet ved bruk av positronemisjonstomografi (PET). Diagnosen bekreftes ved finvevsundersøkelse etter en operasjon. Anaplastiske oligodendrogliomer viser ofte tap av genetisk materiale. Omtrent 50 til 70% av WHO grad III anaplastiske oligodendrogliomer har kombinert alleltap på den korte armen til kromosom 1 (1p) og den lange armen til kromosom 19 (19q). Denne endringen blir for det meste referert til som "1p / 19q Co Deletion". Det kan sees på som gunstig for pasienten og gjør en respons på stråling eller kjemoterapi mer sannsynlig. Betegnelsen grad III oligodendrogliom (høy grad) subsumerer generelt de tidligere diagnosene anaplastisk eller malignt oligodendrogliom.

Behandling
Kirurgi kan bidra til å redusere symptomene forårsaket av svulsten. En fjerning så fullstendig som mulig av svulsten som er synlig på MR, foretrekkes, forutsatt at plasseringen av svulsten tillater det. Siden cellene i et anaplastisk oligodendrogliom vanligvis allerede har migrert inn i hjernevev på diagnosetidspunktet er en fullstendig kirurgisk fjerning av alle tumorceller ikke mulig. Markøren" 1p / 19q Codeletion " spiller en stadig viktigere rolle i valg av terapier og terapeutiske kombinasjoner. Siden denne svulsten er en " indolent hengivenhet "(en langsomt utviklende medisinsk tilstand forbundet med liten eller ingen smerte) og tilleggslidelser potensial forbundet med nevrokirurgi, på kjemoterapi og til strålebehandling, det meste av nevro- onkolog vil i utgangspunktet fortsette en årvåken ventetid og behandle pasienter symptomatisk. Symptomatisk behandling inkluderer ofte bruk av antiepileptika for kramper og steroider for hevelsen i hjernen. For videre behandling, strålebehandling eller kjemoterapi med temozolomid eller kjemoterapi med prokarbazin, lomustine og vincristine (PCV) har vist seg å være effektiv og var det mest brukte cellegiftregimet for behandling av anaplastiske oligodendrogliomer.

Prognose
5-års relativ overlevelsesrate Aldersgrense: 20 til 44 år, 76 år%. 45-54 år gammel, 67%. 55-64 år gammel, 45%. Prokarbazin, lomustin og vincristin har blitt brukt siden Mai 1975. I 48 år, nye terapeutiske alternativer testes regelmessig som en del av terapeutiske studier for å forbedre håndteringen av anaplastisk oligodendrogliom. Prokarbazin, lomustin og vinkristin har blitt brukt siden mai 1975. Nye behandlingsalternativer har blitt testet regelmessig i 48 år i terapeutiske studier for anaplastisk oligodendrogliom for å forbedre behandlingen.

Søk
Siden 2022 er en endelig kur ikke mulig med anaplastisk oligodendrogliom III fra WHO. En retrospektiv studie av 1 054 patients anaplastisk oligodendrogliom, presentert på ascos årsmøte i 2009, antyder AT PCV-terapi kan være effektiv. Median tid til progresjon for pasienter med 1p19q co-delesjon var lengre etter PCV alene (7,6 år) enn med temozolomid alene (3,3 år); median total overlevelse var også lengre med PCV-behandling sammenlignet med temozolomidbehandling (ikke oppnådd, sammenlignet med 7,1 år). En nylig langtidsstudie hevder at strålebehandling kombinert med adjuverende cellegift er betydelig mer effektiv for pasienter med anaplastisk oligodendrogliom med medskadelige svulster 1p 19q og har blitt den nye pleiestandarden. Det er mulig at strålebehandling forlenger den totale tiden for progresjon av uoppdagede svulster. Hvis tumormassen komprimerer tilstøtende hjernestrukturer, vil en nevrokirurg vanligvis fjerne så mye av svulsten som mulig uten å skade andre kritiske og sunne hjernestrukturer. Nyere studier antyder at strålebehandling ikke forbedrer total overlevelse (selv når alder, kliniske data, histologisk klassifisering og type kirurgi er tatt i betraktning).

Litteratur
 Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonneau JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, fransk P, Hegi MEG, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudunders, S. Kort, M. Smits, M. J. Taphoorn, a. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. wick: EANO retningslinjer for diagnostisering og behandling av diffuse gliomer i voksen alder. I: Natur vurderinger. Klinisk onkologi. Volum 18, Nummer 3, 03 2021, s. 170-186, doi:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Anmeldelse).

Nettlenker
 
 
Nevro-onkologi

Referanser 

Sykdommer i nervesystemet
Nevrokirurgi
Nevrologi
Ondartede svulster