Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer

Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer (SUNCT/SUNA) er en alvorlig og meget sjelden hodepinelidelse i gruppen av trigeminal-autonome hodepiner, ifølge International Classification of Headache Disorders versjon 3 (ICHD-3). Dette er en lidelse som karakteriseres av ensidige smerteanfall som følges av karakteristiske autonome symptomer ipsilateralt til smerten. Prevalensen i befolkningen er ikke kjent, men den er svært lav.

SUNCT og SUNA er to nesten identiske diagnoser og lidelser, med kun en ørliten forskjell i de autonome symptomene som alltid følger med lidelsene. Begge minner om andre trigeminal-autonome hodepiner og nervus trigeminus er involvert hva smerter angår, men anfallene er av mye kortere varighet ( sek., typisk  sek.) og frekvensen mye høyere (opp mot 30 ganger i timen og/eller 200 ganger i døgnet). Anfallene er isolert sett kanskje ikke like smertefulle som ved klasehodepine (CH) og paroksysmal hemikrani (PH), men like fullt mer smertefulle enn de fleste andre typer hodepine. At anfallene kommer så ofte er dessuten en enorm psykisk belastning for pasientene, og nye anfall kan trigges av trivielle ting, som tygging, snakking og berøring med mer.

 SUNCT er en forkortelse for det engelske navnet på lidelsen; Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing
 SUNA er en forkortelse for det engelske navnet på lidelsen; Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms

Inndeling 
Inndelingen under følger International Headache Society og er i henhold til gruppen Trigeminal autonomic cephalalgias i ICHD-3.

 Hodepiner (kefalalgier)
 Primære hodepiner (primære kefalalgier)
 (1) Migrener
 (2) Tensjonshodepiner (TTH)
 (3) Trigeminal-autonome hodepiner (TACs)
 (3.1) Klasehodepiner
 (3.1.1) Episodisk klasehodepine
 (3.1.2) Kronisk klasehodepine
 (3.2) Paroksysmal hemikrani (PH)
 (3.2.1) Episodisk paroksysmal hemikrani (ePH)
 (3.2.2) Kronisk paroksysmal hemikrani (cPH, Sjaastads syndrom)
 (3.3) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer
 (3.3.1) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer med blodskutte øyne og tåreflom (SUNCT)
 (3.3.1.1) Episodisk SUNCT
 (3.3.1.2) Kronisk SUNCT
 (3.3.2) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer med kranium-autonome symptomer (SUNA)
 (3.3.2.1) Episodisk SUNA
 (3.3.2.1) Kronisk SUNA
 (3.4) Hemicrania continua
 (3.4.1) Hemicrania continua, remitterende type
 (3.4.2) Hemicrania continua, ikke-remitterende type
 (3.5) Sannsynlige trigeminal-autonome hodepiner
 (3.5.1) Sannsynlig klasehodepine
 (3.5.2) Sannsynlig paroksysmal hemikrani
 (3.5.3) Sannsynlig kortvarig unilateralt hodepinesyndrom
 (3.5.4) Sannsynlig hemicrania continua
 (4) Andre primære hodepiner
 Sekundære hodepiner (sekundære cefalalgier)
 Ekstrakranielle hodepiner

Diagnostisering 
Det kan være svært krevende å diagnostisere SUNCT/SUNA, men lidelsen er distinkt i forhold til både CH og PH. Om allmennleger mistenker trigeminal-autonome hodepiner så bør pasienten raskest mulig henvises til en nevrolog som er spesialist i hodepine, om andre årsaker til hodepinen er blitt utelukket og magnetresonanstomografi (MR) er negativ.

Siden smerte er en subjektiv opplevelse hva intensitet angår, så er det først og fremst selve beskrivelsen av den som er viktig, ikke intensiteten. Typisk er det også at anfallene er av mye kortere varighet enn for andre trigeminal-autonome hodepiner, faktisk så korte at sumatriptan og oksygen ikke rekker å virke før de korte anfallene er over. SUNCT/SUNA kan imidlertid lett forveksles med trigeminusnevralgi, som imidlertid ikke har like tydelige autonome symptomer.

Diagnosekriterier 
Kriteriene under følger ICHD-3 og er i henhold til International Headache Society (IHS).

 (A) minst 20 anfall som oppfyller kriteriene under B–D.
 (B) moderat til kraftig ensidig smerte som er lokalisert orbitalt, supraorbitalt og/eller annen trigeminal distribusjon, som varer 1–600 sekunder og føles som enkle stikk, serier av stikk eller i et sagtannlignende mønster.
 (C) følges av minst ett av de følgende symptomer eller tegn ipsilateralt til hodepinen:
 – konjunktival injeksjon og/eller tåreflod
 – tetthet i og/eller rennende nese
 – øyelokksødem
 – svetting og/eller rødme i ansikt/panne
 – følelsen av tetthet i øret
 – miose og/eller ptose
 (D) opptrer med ett anfall i døgnet.(1)
 (E) ikke er bedre forklart av en annen diagnose i ICHD-3.

Noter
 Under deler, men i mindre enn halvparten, av den aktive fasen av 3.3 kortvarige unilaterale hodepinesyndromer, kan anfallene opptre sjeldnere.

Varianter 
SUNCT og SUNA skiller seg fra hverandre gjennom de autonome symptomene. SUNCT følges alltid av både konjunktival injeksjon og tåreflod ipsilateralt til smerten, men den kan også følges av andre autonome syptomer. SUNA følges kun av én av dem (enten konjunktival injeksjon eller tåreflod), ingen av dem eller kun andre kranielle autonome symptomer. Begge opptrer i to varianter hver; episodisk SUNCT og episodisk SUNA, samt kronisk SUNCT og kronisk SUNA.

 Episodisk SUNCT/SUNA må ha minst 2 anfall, som oppfyller diagnosekriteriene til SUNCT/SUNA,  som uten behandling varer i 7 dager til 1 år og er separert av smertefrie remisjonsperioder på 3 måneder eller mer.
 Kronisk SUNCT/SUNA må ha anfall som oppfyller diagnosekriteriene til SUNCT/SUNA og varer i mer enn 1 år, eller med remisjonsperioder som er kortere enn 3 måneder.

Behandling 

SUNCT og SUNA responderer noe ulikt på legemidler. Siden lidelsene har så kortvarige anfall lar de seg vanskelig behandle med normale anfallsmedisiner, fordi disse ikke virker hurtig nok. Selv injeksjoner med sumatriptan virker for sent til å gi god effekt. Behandlingen består derfor av i hovedsak av overgangsbehandling, for å bryte serier av anfall, og preventivbehandling (profylakse) for å unngå å få anfall.

Som overgangsbehandling er intravenøs behandling med lidokain (et lokalanestetikum) regnet som det mest effektive for å bryte en serie, både for SUNCT og SUNA. Et alternativ er nerveblokade av nervus occipitalis major (den store følenerven), for eksempel med Celeston Chronodose (et kortikosteroid, ATC-nr.: H02A B01), og eventuelt blandet med et lokalanestetikum som lidokain eller bupivakain.

Som profylakse er det mest vanlig å gi lamotrigin (spesielt mot SUNCT, men også mot SUNA). Sekundært kan også topiramat (mot SUNCT, men mer sjelden mot SUNA), gabapentin (spesielt mot SUNA) og karbamazepin forsøkes. Ved manglende effekt av legemiddelbehandling og der det ved MR er avdekket nevrovaskulær kontakt kan også mikrovaskulær dekompresjon (MVD) av nervus trigeminus være en løsning. Da skilles nerve og kar gjennom et kirurgisk inngrep i bakre skallegrop. Om det ikke er nevrovaskulær kontakt kan inngrep som destruerer nerven (injeksjon med glyserol eller alkohol, eventuelt også radiofrekvensbehandling) være et alternativ.

Referanser

Se også 
 Hodepine Norge, et landsdekkende medlemsforbund for personer med migrene og hodepine
 Nasjonal kompetansetjeneste for hodepine (NKH)

Eksterne lenker 
 

Trigeminal-autonome hodepiner
Sykdommer i nervesystemet