Granulomatose med polyangiitt

Granulomatose med polyangiitt (GPA) (frem til 2011 kalt Wegners granulomatose) er en potensielt alvorlig systemisk autoimmun vaskulitt sykdom som angriper ulike organer. GPA ordnes inn i gruppen ANCA-assosierte vaskulitter som er assosierte med antineutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA). Ved GPA er ANCA-undergruppen antiproteinase-3 (PR3) av spesiell  betydning for diagnose, sykdomsaktivitet og muligens også for sykdomsutviklingen.

Forekomst 
En svensk studie publisert i 2009 viste at alder ved diagnose var median 67,5 år, men med en spennvidde fra 20-96 år. Årlig oppsto 9,8 nye tilfeller pr million innbyggere, noe som tilsvarer omtrent 50 nye tilfeller i Norge hvert år. Sykdommen kan en sjelden gang oppstå også blant barn.

Symptomer 
De fleste føler seg uvanlig slitne og utvikler over lengre tid.

Øvre luftveier: Tetthet og kroniske betennelser i nese og bihuler. Noen har også tilbakevendende ørebetennelser, hørselstap, neseblødninger og pusteproblemer. På sikt kan neseskjelettet falle sammen og det oppstår såkalt sadelnese. 

Lunger: Granulomatøse fortetninger i lunger kan medføre tung pust, særlig ved belastning. Enkelte får blødninger i lungevevet, noe som ofte gir hoste, tung pust fallende hemoglobin i blodprøve. 

Nyrer: Betennelse i nyrer (glomerulonefritt) medfører tap av protein fra blod og etter hvert hevelser i legger og føtter. Urinundersøkelser er viktige.

Hud: Redusert blodsirkulasjon kan medføre vevstap med store smerter i huden.

Ledd: Omternet halvparten merker leddbetennelser (artritt), uten at disse vanligvis dominerer sykdomsbildet.

Sykdommen har også en rekke andre kjennetegn som beskrives nærmere andre steder

Diagnose 
 Typiske symptomer (se ovenfor)

 Tegn på vedvarende betennelse med utslag i C-reaktivt protein (CRP), senkningsreaskjon (SR) og PR3-ANCA i blodprøver
 Urin med utskillelse av protein og røde blodlegemer
 Forteninger i bihuler, ører og/eller lunger ved bildediagnostikk (CT, MR eller røtgen)
 Vevsprøve viser ofte granulom som støtter diagnosen

Behandling 
Før innføring av aktuelle medikamenter på 1970-tallet var dødeligheten høy etter få måneders sykdom. Med moderne behandling er dødligheten liten, men for å hindre alvorlig skade på de angrepne organer er tidlig diagnose og innsettende behandling viktig. Ved behandlingsstart gis nesten alltid kortison-preparater (metyl-prednisolon, prednisolon) i høye doser for å dempe sykdomsaktiviteten. For å unngå sykdomsoppbluss og for høye kortison-doser over tid, kombineres med minst et annet sykdomsdempende medikament. Behandlingen skal være persontilpasset og er en oppgave som ofte flere spesialister, inklusiv revmatolog, (avhengig av hvilke organer som er mest truet) og fastlegen samarbeider om.

Referanser

Eksterne lenker 
 Pasientinformasjon; Revmatologisk seksjon, Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet
 Wegners granulomatose / GPA; Vaskulitt.no

Autoimmune sykdommer