Dermatomyositt

Dermatomyositt (DM) (fra gresk «dermis» hud og «myositt» betennelse i muskel) er en alvorlig revmatisk sykdom som angriper hud og muskler, hvis sykdommen dukker opp før 16 års alder blir sykdommen sett på som en barnetype og kalles derfor Juvenil Dermatomyositt (JDM). Uten manifestasjoner i huden, kalles sykdommen polymyositt.

Symptomer og funn

Klassiske symptomer og funn
Hovedsymptomene ved DM er muskelsvakhet i de proksimale muskgruppene i tillegg til hudforandringer (se klassifikasjonskriteriene under).

Klassifikasjonskriteriene for dermatomyositt. Punkt 1 må være tilstede i tillegg til 4 fra 2-9. Om punkt 1 mangler, men det foreligger 4 fra punkt 2-9, er det snakk om polymyositt.
Hudforandringer
Gottrons papler er fortykkelse og rødhet i huden over strekkesiden på fingerleddene, albuene og knærne
Gottrons tegn er rødhet og/eller atrofi over samme områder som Gottrons papler
Shawls tegn er en rødhet i huden i et område over nakken og øvre rygg tilsvarende slik et sjal ville henge.
«V-tegn» er en rødhet i huden over brystkassen tilsvarende åpningen i en genser med V-hals.
«Mekanikerhender» er utvisking av fingeravtrykkene som om pasienten hadde arbeidet veldig hardt med hendene
Proksimal muskelsvakhet
Forhøyete verdier av kreatinin kinase (CK) eller aldolase
Muskelsmerter i forbindelse med gripebevegelse, eller plutselig muskelsmerte
Forandriger på elektromyografi
Anti Jo antistoffer er tilstede i blodet (finnes hos over 65% av pasientene)
Systemiske betennelsestegn (feber, forhøyet C-reaktivt protein, forhøyet senkningsreaksjon
Patologiske funn forenelig med betennelsestilstand i muskler

Sjeldnere symptomer og funn
En rekke andre symptomer kan finne sted, men er betydelig sjeldnere:

Kalsinose av huden (Calcinosis cutis) innebærer avleiring av kalsium fra musklene under huden. Dette kan skape store problemer med abcessdannelse som krever drenering.
Misfarging og atrofi av hudområder (Poikiloderma atrophicans vasculare)
Ødem i ansiktet
Kreftutvikling
Erythrodermi (rødhet over hele kroppen)
Lichen planus (fortykking av huden)
Betennelse av blodkar i huden (kutan vaskulitt)
Pannikulitt (betennelse i underhudsfett)

Behandling
Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder for DM, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Behandlingen innebærer både medikamenter og fysioterapi.

Fysioterapi
Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesiet hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll.

Behandling av huden
Det er ytterst viktig å unngå soleksponering, da mange DM-pasienter får en veldig lysfølsom hud.
Kløe kan behandles med antihistaminer, eventuelt kortikosteroider ved alvorlige tilfeller.

Generell medikamentell behandling
Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens immunforsvar. Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling for DM:
Glukokortikoider (kortisol) er førstevalget, og de fleste kommer til mål med dette.
Cellegift (methotrexat) kan brukes i tillegg til glukokortikoider ved manglende respons.
Immunoglobuliner er siste trinn i behandlingen, men brukes svært lite da det gir kortvarig lindring til en ekstremt høy pris.

Juvenil Dermatomyositt 
DM er vanligere enn polymyositt hos barn. Man regner med at ca. 2-3 barn/ungdom i Norge får sykdommen hvert år.
Sykdommen skiller seg fra den voksne varianten ved at kalsinose er hyppigere forekommende (2/3 av pasientene).

Referanser

Eksterne lenker 
 Rikshospitalet - Myositt
 Dermatomyositis – American Family Physician

Autoimmune sykdommer
Sykdommer i muskel-skjelettsystemet og bindevev
Revmatologi