Raynauds fenomen

Raynauds fenomen, også kalt likfingre, er en tilstand hvor hendene blir veldig følsomme for endringer i temperaturen. Temperatursenkning kan utløse en triade:
Hvit – blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at hendene blir hvite
Blå – deretter blir de blå (cyanose)
Rød – tilslutt blir hendene røde (hyperemi)
Innen medisin er Raynauds fenomen en vasospastisk lidelse som forårsaker misfarging av fingre, tær, og av og til andre områder. Denne tilstanden kan også gjøre neglene sprø med langsgående riller. Fenomenet er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834–1881), og det  antas å være et resultat av vasospasmer som reduserer blodtilførselen til de respektive regionene. Følelsesmessig stress og kulde er klassiske utløsende faktorer av fenomenet.

Det omfatter både Raynauds sykdom (også kjent som «primært Raynauds fenomen», hvor fenomenet er idiopatisk, og Raynauds syndrom («sekundær Raynauds»), hvor det er forårsaket av en eller flere andre faktorer. Måling av temperaturgradienter i hånden er et verktøy som benyttes for å skille mellom primære og sekundære former.

Den primære formen kan utvikle seg videre til den sekundære formen.

I ekstreme tilfeller kan sekundær form utvikle seg til nekrose eller koldbrann i fingertuppene.

Raynauds fenomen er en overdrivelse av vasomotoriske reaksjoner på kulde eller emosjonelt stress. Mer spesifikt, er det en hyperaktivering av det sympatiske nervesystemet som forårsaker ekstrem vasokonstriksjon av perifere blodkar, som fører til hypoksi i vev. Kroniske, tilbakevendende tilfeller av Raynauds fenomen kan føre til atrofi av hud, underhud og muskelvev. I sjeldne tilfeller kan det føre til sårdannelse og iskemisk koldbrann.

Symptomer
Tilstanden kan gi smerter i de berørte ekstremitetene, misfarging (blekhet) og følelse av kulde og/eller nummenhet. Dette kan ofte være ubehagelig for dem som ikke har fått diagnosen, og noen ganger kan det hindre dem i daglige aktiviteter. Hvis noen med Raynauds sykdom oppholder seg i for kaldt klima, kan det potensielt bli farlig.

Symptomene omfatter flere sykliske fargeendringer:

 Når de utsettes for kulde, blir blodtilførselen til fingre eller tær, og i noen tilfeller nese eller øreflipper, kraftig redusert, huden blir blek eller hvit, og den blir kald og nummen. 
 Når oksygentilførselen er redusert, blir huden  blå. Dette kalles cyanose. 
 Disse hendelsene er episodiske, og når anfallet avtar eller området varmes opp, strømmer blodet tilbake og huden blir først rød (rubor), og deretter tilbake til normal farge, ofte ledsaget av hevelse og kribling.

Alle tre fargeendringer kan observeres i klassisk Raynauds. Men ikke alle pasienter får alle de nevnte fargeendringene i alle anfallene, spesielt i mildere tilfeller av tilstanden. Symptomene antas å skyldes reaktiv hyperemi i områdene som hadde nedsatt blodgjennomstrømning.

Under svangerskap, forsvinner vanligvis dette symptomet på grunn av økt overflatisk blodgjennomstrømning.
Raynauds kan også forekomme hos ammende mødre, og gjør da brystvortene hvite og svært smertefulle. Nifedipin, en kalsiumkanalblokker og vasodilator har blitt anbefalt for å øke blodstrømmen til ekstremiteter og lettet merkbart smerter i brystet, i en ekstremt liten studie.

Prevalens
Fenomenet er vanligere hos kvinner enn hos menn. Framingham-studien fant at 5% av mennene og 8% av kvinnene lider av det.

Epidemiologi
Det er viktig å skille Raynauds sykdom fra syndrom.  For å diagnostisere disse to formene for Raynauds, kan en lege se etter tegn på artritt eller vaskulitt, og kan gjennomføre en rekke laboratorietester.

Primær Raynauds (sykdom)
Raynauds sykdom,  eller primær Raynauds, er diagnostisert dersom symptomene er idiopatiske, det vil si de oppstår for seg selv og ikke i forbindelse med andre sykdommer. Enkelte beskriver primær Raynauds sykdom som "å være allergisk mot kulde". Den utvikles ofte hos unge kvinner i tenårene og tidlig voksen alder. Primær Raynauds er antatt å være iallfall delvis arvelig, men bestemte gener er ennå ikke identifisert.

Røyking forverrer frekvens og intensitet av anfall, og det er en hormonell komponent. Koffein forverrer også anfallene. Pasientene har større sannsynlighet for å utvikle migrene og angina enn kontrollpersoner.

Sekundær Raynauds (syndrom)
Raynauds syndrom,  eller «sekundær Raynauds", oppstår sekundært til  en rekke andre forhold.
Sekundær Raynauds har en rekke assosierte lidelser:
Bindevevs- og skjelettlidelser:
sklerodermi
systemisk lupus erythematosus
revmatoid artritt
Sjögrens syndrom
dermatomyositt
polymyositt
blandet bindevevssykdom
kulde-agglutinin-sykdom
Ehlers-Danlos syndrom
Spiseforstyrrelser
anorexia nervosa
Obstruktive lidelser
aterosklerose
Buergers sykdom
Takayasus arteritt
subclavia-aneurisme
"thoracic outlet syndrome" (TOS)
Medikamenter
beta-blokkere 
cytotoksiske medikamenter – spesielt kjemoterapeutika og mer spesifikt bleomycin
ciklosporin
ergotamin
sulfasalazin
miltbrannvaksiner hvis den primære ingrediensen er anthrax-beskyttende antigen
Yrke
jobber som involverer vibrasjon, spesielt boring
eksponering for vinylklorid, kvikksølv
eksponering for kulde (f.eks. ved å arbeide med pakking av frossen mat)
Andre
hypotyreose
kryoglobulinemi
malignitet
refleks sympatisk dystrofi
karpaltunnelsyndrom
magnesiummangel
erytromelalgi, (det motsatte av Raynauds, med varme ekstremiteter) forekommer ofte hos pasienter med Raynauds)

Det er viktig å være klar over at Raynauds kan '' varsle/0} disse sykdommene mer enn 20 år i forveien i enkelte tilfeller, noe som gjør det til et effektivt indikatorsymptom. Dette kan være tilfellet i CREST-syndrom som Raynauds er en del av.

Pasienter med sekundær Raynauds kan også ha symptomer relatert til deres underliggende sykdommer. Raynauds fenomen er det første symptomet som presenterer for 70% av pasienter med sklerodermi, en hud- og leddlidelse.

Raynauds fenomen som er begrenset til én hånd (eller én fot) er omtalt som unilateral Raynauds. Dette er en uvanlig form, og det er alltid sekundært til lokal eller regional vaskulær sykdom. Det utvikler seg vanligvis i løpet av noen år til å påvirke andre lemmer ettersom vaskulær den vaskulære sykdommen utvikler seg.

Undersøkelse
En nøyaktig sykehistorie vil ofte avsløre om tilstanden er primær eller sekundær. Når denne er blitt etablert, er poenget med en undersøkelse i stor grad å identifisere eller utelukke mulige sekundære årsaker.
Digitalt arterietrykk: trykket måles i arteriene i fingrene før og etter at hendene har blitt avkjølt. En reduksjon på minst 15 mmHg er diagnostisk (positivt).
Ultralyd Doppler: for å vurdere blodstrøm.
Full blodstatus: Dette kan avsløre en normocytic anemi noe som tyder på anemi forårsaket av kronisk sykdom eller nyresvikt.
Blodprøve for urea og elektrolytter: dette kan avsløre nedsatt nyrefunksjon.
Tester av skjoldbruskkjertelfunksjon: Dette kan avsløre hypothyreose.
En autoantistoff-screening, tester for revmatoid faktor, senkningsreaksjon og C-reaktiv protein, noe som kan avsløre spesielle forårsakende sykdommer eller en generalisert inflammatorisk prosess.
Blodkar ved negleroten: Dette kan undersøkes i mikroskop.

Behandling
Behandlingsalternativer er avhengige av type Raynauds. Raynauds syndrom behandles primært ved å behandle den underliggende årsaken, men kan omfatte behandling av alle alternativer for Raynauds sykdom også. Behandling av primær Raynauds fokuserer på å unngå utløsende faktorer.

Generell helsepleie
Unngå miljømessige utløsende faktorer som kulde, vibrasjoner, etc. Emosjonelt stress er en annen kjent trigger. Selv om de ulike kildene til stress ikke alltid kan unngås, er det mulig å lære sunnere, mer effektive måter å møte dem på, noe som vil redusere stress og dens skadelige fysiske virkninger generelt.
Hold hender, føtter og hode varme – spesielt fingre, tær, ører og nese – ved å bruke  votter, isolert fottøy, lue og så videre.
Slutt å røyke.
Unngå koffein og andre sentralstimulerende midler, og vasokonstriktorer som ikke er forskrevet til deg av legen din. Les produktetikettene; koffein finnes ikke bare i kaffe og te, men også i oppkvikkende piller, samt mange typer brus og godteri, men også i enkelte typer kosmetikk, såper og sjampo (referanse nødvendig).
Sørg for at alle legene dine vet om alle medisiner du tar, og om alle reseptfrie midler du bruker, spesielt hormoner og stoffer som regulerer hormoner, for eksempel hormonell prevensjon, slik at de fagfolkene kan gjøre en vurdering av kjemisk behandlingsregime og gjøre eventuelle endringer som kan være indisert. Prevensjon som er lavt i østrogen er å foretrekke, og  pillen som bare inneholder progesteron blir ofte forskrevet for kvinner med Raynauds.
Hvis du er diabetiker, følg behandlingsplanen for diabetes.

Akuttiltak
Hvis hvite fingre (Raynaud's) oppstår uventet, og en kilde til varmt vann er tilgjengelig, la lunkent til litt varmt vann renne over de berørte fingrene mens du forsiktig masserer området. Fortsett denne prosessen til det hvite området oppnår normal, sunn farge.
Hvis utløst av eksponering i et kaldt miljø, og varmt vann ikke er tilgjengelig, plasser de berørte sifrene i et varmt kroppshulrom – armhulen, skrittet, eller til og med i munnen. Hold det berørte området varmt i alle fall inntil det hvite oppnår normal, sunn farge. Kom deg ut av kulden så snart som mulig.

Medikamentell behandling
Behandling for Raynauds fenomen kan omfatte reseptbelagte legemidler som dilaterer blodkar, for eksempel kalsiumkanalblokkere (nifedipin) eller diltiazem. Disse har de vanlige bivirkningene som hodepine, rødme, og ankel ødem, men disse er normalt ikke tilstrekkelig alvorlige til å kreve opphør av behandlingen.
Det finnes noe dokumentasjon for at angiotensin II-reseptorantagonist er (ofte Losartan) reduserer hyppigheten og alvorlighetsgraden av anfall, og muligens bedre enn nifedipin.
Alfa-1 adrenerge blokkere som prazosin kan brukes til å styre Raynauds vasospasmer under veiledning av en helsepersonell.
I en studie publisert i Circulation,''  8 november 2005, beskrives sildenafil (Viagra) å ha effekt på både mikrosirkulasjon og symptomer hos pasienter med sekundært Raynauds fenomen som var resistent mot vasodilaterende behandling. Forfatterne, ledet av Dr Roland Fries (Gotthard-Schettler-Klinik, Bad Schönborn, Tyskland), rapporterer: "I den foreliggende studien var kapillær blodstrøm alvorlig svekket, og noen ganger knapt synlig hos pasienter med Raynauds fenomen. Sildenafil førte til en mer enn 400 % økning av blodgjennomstrømning. "
Fluoksetin, en selektiv serotoninreopptakshemmer, og andre antidepressive medikamenter kan redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av anfall dersom anfallene hovedsakelig forårsakes av psykologisk stress.

Kirurgiske inngrep
I alvorlige tilfeller kan sympatektomi gjennomføres. Da kuttes de nervene som gir beskjed til blodårene i fingertuppene om å trekke seg sammen. Mikrovaskulær kirurgi av de berørte områdene er en annen mulig behandling. Infusjoner av prostaglandiner, f.eks. prostasyklin, kan prøves. Ved særdeles alvorlige tilfeller kan amputasjon vurderes.
En nyere behandling for alvorlig Raynauds er bruk av Botox. Et forsøk fra 2009 studerte 19 pasienter i alderen 15-72 år med alvorlig Raynauds fenomen hvorav 16 pasienter (84%) rapporterte reduksjon av smerter ved hvile. 13 pasienter rapporterte umiddelbar smertelindring, opplevde tre til hadde gradvis smertereduksjon over 1-2 måneder. Alle 13 pasienter med kroniske fingersår ble bedre innen 60 dager. Bare 21% av pasientene måtte ha gjentatte injeksjoner. En studie fra 2007 beskriver tilsvarende forbedring i en gruppe på 11 pasienter. Alle pasientene hadde betydelig smertelindring.

Alternative og eksperimentelle (forsknings-) tilnærminger
Uttrekk av Ginkgo biloba-blader (761 Egb, 80 mg) kan redusere hyppigheten av anfallene.
To forskjellige gel som blandes på fingertuppen (som to deler epoxy, kan de ikke blandes før bruk fordi de vil reagere) økte blodgjennomstrømningen i fingerspissene med om lag tre ganger. Det ene gelet inneholdt 5% natrium nitritt og det andre 5% askorbinsyre. En milliliter av det blandede gelet dekket et område på ca. 3 cm ². Gelet ble tørket av etter noen sekunder.
Piracetam, et nootropisk stoff, kan være nyttig som en langsiktig behandling for vasospastiske lidelser.
Arginin, noe som øker lystgass, fungerer som en vasodilator
Mildere tilfeller av Raynauds kan ofte løses ved biofeedback eller andre teknikker for å kontrollere ufrivillige kroppsfunksjoner som hudtemperatur.
Fiskeolje-kosttilskudd som inneholder langkjedede omega-3 fettsyrer kan hjelpe til å kontrollere symptomer på primær Raynauds. Det er få studier i medisinsk litteratur som behandler dette emnet. Men i en 1989 kontrollert, dobbelt-blindet studie på 32 pasienter, førte forbruk på om lag 6,5 gram langkjedete omega-3 fettsyrer i form av fiskeolje til betydelig økt tid til utbruddet eller forhindret heltsymptomer som reaksjon på kulde hos pasienter med primær Raynauds. Lavere doser av fiskeolje som kan være allment tilgjengelig fra kommersielle leverandører har ikke vært studert og er antakelig ikke like effektivt.

Galleri

Se også
CREST-syndrom
Sirkulasjonssystemet
Vasospasme
Cryopedis

Fotnoter

Eksterne lenker
 
 Raynauds fenomen på norsk hos Helsebiblioteket
 Raynauds fenomen i oppslagsverk hos Helsebiblioteket
 Oversikt ved National Institutes of Health
 
 
 
 "Raynauds"; Bindevevesykdommer.no
 Hva er Raynauds sykdom ved National Heart, Lung, and Blood Institute
 Raynauds sykdom ved Mayo Clinic
 Raynaud's & Scleroderma Association, en britisk veldedighets- og selvhjelps organisasjon, viet til å støtte pasienter og pårørende som har disse sykdommene
 

Sykdommer i arterier, arterioler og kapillærer
Autoimmune sykdommer
Revmatologi
Syndromer
Vaskulært-relaterte hudlidelser
Helsemessige forbehold