Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) kalles også lupus, og ved nyresykdom også lupusnefritt, og er en autoimmun bindevevssykdom (multiorgansykdom) som kan ramme alle organer i kroppen. Den rammer i hovedsak kvinner (10:1), og det finnes ingen kurativ behandling. Hos omkring en femtedel av pasientene finner man nyreaffeksjon. Omkring  av pasientene får nyresvikt med behov for nyreerstattende behandling.

Navnet lupus stammer fra oldtidsmedisinen da man trodde sykdommen skyldtes ulvebitt.

Etiologi og patogenese
Årsaken til SLE er ukjent. Sykdommen karakteriseres av en betennelsestilstand i hele kroppen.

Genetisk
Det er ikke avdekket noe gen som gir SLE, men det er observert at sykdommen kan følge familier og etniske grupper. Man har identifisert flere gener som er assosiert med utvikling av sykdommen, men de gir kun en risikoøkning. Det er sannsynlig at det kreves en ytre påvirkning i form av én eller flere miljøfaktorer for å utløse sykdommen.

Miljøpåvirkning
Det er spekulert i ulike mulige faktorer som kan bidra til å utløse sykdommen:
 Medikamenter (antidepressiva), antibiotika)
 Stress (psykiske belastninger, skade, infeksjoner)
 UV-stråling (sollys)
 Kvinnelige kjønnshormoner
 Infeksjoner

Selv om disse faktorene er observert å kunne forårsake oppblussing av sykdommen, har det imidlertid ikke vært mulig sikkert å kunne knytte noen av de ovennevnte faktorene til utvikling av sykdommen.

Forekomst 
SLE er omtrent ti ganger vanligere blant kvinner enn menn, og sykdommen opptrer hyppigere blant fargede enn nordeuropeere. Prevalensen i befolkningen er uklar, men en studie fra Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet viser at cirka 150 personer blir syke med SLE årlig i Norge. Det ble også i 2012 beregnet at omtrent  kvinner lider av SLE her i landet.

Symptomer 
SLE kan affisere nær sagt alle organer og kan gi et bredt spekter av plager. Sykdommen er derfor ofte omtalt som en imitatorsykdom. 

Det mest klassiske tegnet er sommerfuglutslettet, spesielt i ansiktet. Sykdommen starter imidlertid ofte med ganske vage symptomer, som tretthet, slapphet, ledd- og muskelverk, og kanskje feberfølelse. Etter hvert kan må få hudutslett, og da spesielt det typiske sommerfuglutslettet i ansiktet, munnsår, hårtap, hevelser i ett eller flere ledd, og pustesmerter i brystkassen. Det kan også være vanlig å føle seg uvel etter tid i solen. Noen får også hevelser i bena og/eller rundt øynene, noe som kan skyldes betennelse i nyrene. Konsentrasjonsvansker, nedsatt hukommelse og vedvarende, uttalt tretthet er også vanlig. SLE assosieres også med hodepine, og spesielt migrene er hyppig hos pasienter med SLE. En spesiell sterk hodepine – såkalt lupushodepine – er tradisjonelt sett på som del av sykdomsbildet ved SLE. Benevnelsen lupushodepine er imidlertid kontroversiell og dokumenteres ikke i ICHD-3.

Symptomer på SLE
 Uforklarlig tretthet (fatigue)
 Nattesvette
 Feber
 Hodepine
 Nedsatt appetitt
 Vekttap
 Leddsmerter
 Utslett (særlig på lysutsatte områder)
 Brystsmerter
 Lungehinnebetennelse (pleuritt)
 Hjerteposebetennelse (perikarditt)

Lignende tilstander 
SLE kan forveksles med Sjögrens syndrom på utredningsstadiet. Disse to lidelsene kan også opptre samtidig og kalles da et overlap syndrom. Også sammensatt bindevevssykdom (ofte forkortet som MCTD, av eng. mixed connective tissue disease) kan forveksles med SLE.

Varianter 
Lupus forekommer i minst fire forskjellige varianter:

 Systemisk lupus erythematosus (SLE) er den mest omfattende sykdommen, og det er gjerne denne typen folk snakker om som lupus.
 Hud-lupus angriper huden med ulike former for eksem, men ikke nervesystemet eller indre organer.
 Medikament-utløst lupus. Symptomene oppstår når enkelte legemidler har vært brukt over flere måneder eller noen år, som noen TNF-hemmere, hydralazin, prokainamid eller amiodaronhydroklorid.
 Neonatal lupus kan oppstå hos nyfødte, men går gjerne over av seg selv i løpet av noen få uker eller måneder.

Klassifikasjonskriterier 
The American College of Rheumatology etablerte i 1997 disse kriteriene for å standardisere definisjonen av SLE. De er imidlertid ikke laget for å stille diagnosen. Pasienten må ha minst fire av følgende symptomer, de må enten være til stede samtidig eller følge hverandre i tid, de må kunne observeres i et gitt tidsrom.
 Pleuritt eller perikarditt
 Munnsår
 Artritt i to eller flere ledd
 Lysoverfølsomhet hvor sollys utløser eksem
 Lavt antall røde eller hvite blodlegemer, eller lavt antall blodplater
 Nyre-affeksjon med utskillelse av > 0,5 g protein daglig eller relevante funn ved urinmikroskopi
 Positivt utslag på antinukleær antistofftest (ANA)
 Positivt utslag på anti-Smith, anti-ds DNA, antiphospholipid antistoff, eller falsk positiv test for syfilis
 Epileptiske anfall eller psykose
 Utslett på kinnene (sommerfuglutslett)
 Diskoid utslett (røde, skjellende flekker)

Diagnose 
Diagnosen settes med bakgrunn i symptomer, kliniske undersøkelser, blodprøver, og eventuelt undersøkelser av enkelte organer. Hudutslett, munnsår, hårtap, likfingre, leddsmerter og smerter når man puster er typiske symptomer som legen vil vurdere under utredningen. Siden det er mistanke om at enkelte medisiner i sjeldne tilfeller kan ha bidratt til lidelsen, kartlegger gjerne også legen medisinbruken. Funn av antistoff, høy senkningsreaksjon og lavt antall hvite blodceller og blodplater bidrar til å sette diagnosen. Det er også vanlig med røntgen og vevsprøver av affiserte organer før en diagnose stilles.

Behandling 
Målet med behandlingen er å oppnå lavest mulig sykdomsaktivitet og forhindre skade på indre organer. Pasienter med SLE bør verne seg godt mot solen, siden soleksponering kan forverre sykdommen. Graviditet bør planlegges i samråd med legespesialist.

Den medikamentelle behandlingen varierer fra person til person og er avhengig av hvilket organ som er hardest rammet av sykdommen. Pasienter med symptomer fra hud, ledd og slimhinner blir gjerne satt på behandling med antimalaria-medisinen Plaquenil. Mange må i tillegg bruke prednisolon, i varierende doser.  Om sykdommen rammer indre organer kan også ulike immundempende medisiner og cellegift være aktuelt.

Oppfølging 
Pasienter som lider av SLE følges som regel opp ved en revmatologisk avdeling, eventuelt i samarbeid med nyreavdeling. Intervallene mellom kontroller varierer etter hvor aktiv sykdommen er. Ved mild og godt kontrollert sykdom er det nok med kontroll hos lege hver 6.-12. måned.

Litteratur 
 Palm, Øyvind. Systemisk Lupus Erythematosus (SLE). Bindevevssykdommer.no, 7/01/21.

Referanser

Eksterne lenker
 Oslo-universitetssykehus Revmatologisk Seksjon-(sle)
 Norsk Revmatikerforbund
 Bindevevssykdommer.no 

Sykdommer i muskel-skjelettsystemet og bindevev
Autoimmune sykdommer
Revmatologi