Systemisk sklerose

Systemisk sklerose (også kalt sklerodermi) er en autoimmun bindevevssykdom som påvirker huden og andre organer, som for eksempel hjerte, lunge, nyre og tarm, ved at bindevevet blir stivt og hardt.

Lokalisert sklerodermi rammer et begrenset område av kroppen. Ved denne formen for sklerodermi er huden på armene og bena oftest rammet, mens indre organer ikke nødvendigvis blir affisert. Sykdommen er asymmetrisk, dvs. at den ikke rammer likt på begge sider av kroppen.

Lokalisert sklerodermi kan deles inn i morphea og lineær sklerodermi. Ved morphea har man minst et område med fortykket hud, mens ved lineær sklerodermi ser man et eller flere båndlignende områder der huden og underhuden er rammet.

Etiologi og patogenese

Åsaken til systemisk sklerose er ukjent. Forandringene i bindevevet oppstår som en følge av at fibroblastene i kroppen produserer uhensiktsmessig mye bindevev (kollagen), som fortrenger vanlig vev.

Sykdommen er veldig sjelden hos barn, og den forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn (3:1).

Symptomer og funn

Man kan skille mellom to presentasjonsformer av sykdommen; sklerodermi som påvirker huden, og systemisk sklerose som også påvirker andre organer. Jo større områder av huden som er påvirket, jo større risiko er det for at også indre organer er påvirket.

Sklerodermi
Affiserer huden
Morphea – minst ett område med fortykket hud
Lineær sklerodermi – fortykket hud i ett eller flere båndformede områder
Asymmetrisk affeksjon
Kan ramme barn og voksne
Systemisk sklerose
Affiserer også andre organer enn huden
Hjerte
Lunge
Nyrer
Tarm
Kan føre til organsvikt
Rammer oftest voksne

Hovedsymptomet med systemisk sklerose er hudaffeksjonen. Hudforandringene er lokalisert (morphea) eller følger båndmønster (lineær sklerodermi). De karakteriseres av en fortykking og økt stivhet, rødhet og skjelling av det affiserte hudområdet. Kløe er et vanlig symptom, og kan representere det mest plagsomme symptomet for pasienten etterhvert som sykdommen utvikler seg.
Vevene som ligger under hudforandringene (fettvev og muskelvev) kan også påvirkes, slik at det oppstår svinn av muskel og/eller fett.

Raynauds fenomen er en tilstand hvor hendene blir veldig følsomme for temperaturendringer. Temperatursenkning kan utløse en triade hvor blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at de blir hvite, deretter blir de blå (cyanose) og til slutt røde (hyperemi).

Nyrer
Nyreaffeksjon er den mest alvorlige komplikasjonen til systemisk sklerose. Den kan føre til høyt blodtrykk og akutt nyresvikt. Disse komplikasjonene har blitt sjeldnere med moderne blodtrykksbehandling.

Lunger
Affeksjon av lungefunksjonen er veldig vanlig, men gir sjelden symptomer for pasienten.

Behandling
Det finnes ingen kurativ behandling for systemisk sklerose, og den symptomlindrende og sykdomsbegrensende behandlingen er lite effektiv. Man har følgende alternativer:

 Glukokortikoider (kortisol) kan gi en viss symptomlindring.
 Cellegift kan være aktuelt ved alvorlig lungeaffeksjon
 ACE-hemmer (blodtrykksregulerende) ved nyreaffeksjon
 Antihistaminer kan dempe kløen

Referanser

Eksterne lenker
 Rikshospitalet - Systemisk sklerose
 "Systemisk sklerose"; Bindevevssykdommer.no

Sykdommer_i_muskel-skjelettsystemet_og_bindevev
Autoimmune sykdommer
Revmatologi

ar:تصلب الجلد
bg:Склеродерма
en:Scleroderma
es:Esclerodermia
fa:اسکلرودرمی
fr:Sclérodermie
it:Sclerodermia
he:סקלרודרמה
nl:Sclerodermie
ja:全身性強皮症
pl:Twardzina
pt:Escleroderma
sk:Sklerodermia
sv:Sklerodermi
zh:硬皮病