Fenilketonūrija

Fenilketonūrija ir reta iedzimta vielmaiņas slimība, kam raksturīga traucēta organisma spēja fenilalanīnu pārveidot tirozīnā, izraisot fenilalanīna un fenilpirovīnogskābes uzkrāšanos audos, kas var izraisīt smadzeņu bojājumus vai galējā gadījumā pat plānprātību.

Slimības profilaksei uzturā nedrīkst iekļaut pārtiku, kuras sastāvā ir daudz fenilalanīna, tomēr pilnībā izslēgt no uztura fenilalīnu arī nedrīkst, jo tā ir neaizstājamā aminoskābe. Šī iemesla dēļ fenilketonūrijas slimniekam nosaka panesamo fenilalanīna devu un paredz īpašus olbaltumvielu hidrolizātu šķīdumus ar ļoti mazu fenilalanīna saturu.

Atsauces 

Vielmaiņas slimības