Izkaisītā skleroze

Izkaisītā, izsētā jeb multiplā skleroze (saīsinājumā MS) ir hroniska autoimūna slimība. Tās cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Paša cilvēka imūnsistēma uzbrūk centrālajai nervu sistēmai (CNS), izraisot iekaisumu galvas un muguras smadzeņu mielīna apvalkā, kas vietām daļēji vai pilnīgi noārdās. Šo procesu sauc par demielinizāciju. Tādējādi samazinās nervu spēja pārvadīt impulsus uz un no smadzenēms, kas izraisa izkaisītās sklerozes simptomus — piemēram, uztveres orgānu traucējumus, kustību traucējumus — atkarībā no bojājuma vietas. Demielinizācijas vietā veidojas cieti rētaudi — skleroze, no kuras cēlies slimības nosaukums. Lielākai daļai pacientu vidējais dzīves ilgums neatšķiras no populācijas vidējā dzīves ilguma, tomēr īpaši agresīvas slimības formas gadījumā dzīves ilgums var būt saīsināts. Saskarsmē ar izkaisītās sklerozes slimnieku nav iespējams saslimt veselam cilvēkam, jo tā nav infekcijas slimība.

Izkaisīto sklerozi pirmo reizi diagnosticēja franču ārsts Žans Martins Šarko 1868. gadā, bet anatomiskos muguras smadzeņu bojājumus pirmo reizi aprakstīja 1838. gadā Roberts Karsvells (Robert Carswell).

Epidemioloģija 

Izkaisītā skleroze (2008—2010) ir diagnosticēta aptuveni 2—2,5 miljoniem cilvēku visā pasaulē. Latvijā tā skar vidēji 51 cilvēku uz 100 000 iedzīvotāju. Novērojumi liecina, ka, jo tālāk no ekvatora atrodas valsts, jo biežāka ir saslimšana ar izkaisīto sklerozi tās iedzīvotāju starpā. Latvija ir augstā riska zonā, jo atrodas Eiropas ziemeļu daļā, kur saslimstības līmenis ir augstāks nekā citur pasaulē.

Svarīgs šķiet arī etniskais faktors. Baltās jeb kaukāziešu rases pārstāvjiem ir novērota izteiktāka organisma nosliece uz šo slimību nekā citiem. Piemēram, Amerikas Savienotajās valstīs statistiski vislielākais ir skandināvu un it īpaši zviedru izcelsmes slimnieku procents. Šis fakts ir hipotēzes pamatā pēc kuras izkaisītā skleroze varētu būt uzradusies mūsu ēras pirmajā tūkstošgadē Skandināvijā un izplatījusies pasaulē vienlaikus ar vikingu migrāciju.

Izkaisītā skleroze visbiežāk tiek diagnosticēta 20 līdz 40 gadu vecumā, retāk pēc 40 gadu vecuma — vidēji 20% gadījumu, bet 10% gadījumu tā skar arī pusaudžus un mazākus bērnus. Parasti ar to trīs reizes vairāk slimo sievietes nekā vīrieši, turpretim vīriešiem slimība progresē ātrāk un izpaužas agresīvākā formā.

Ir konstatēts, ka grūtniecības laikā slimības gaitā iestājas remisija, bet recidīvi notiek apmēram trīs mēnešus pēc dzemdībām. Tāpat šķiet, ka recidīvus izraisa dažas virālas infekcijas.

Cēloņi 
Vēl pilnībā nav zināms, kas izraisa izkaisīto sklerozi. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka tā ir autoimūna slimība, kas rodas pazeminātu ķermeņa aizsargspēju rezultātā. Izskatās, ka to nevar ģenētiski pārmantot, tomēr pastāv iespēja, ka slimībai ir kāda ģenētiska uzņēmība. Tas izskaidro faktu, ka ģimenēs, kurās jau kāds ir slims ar izkaisīto sklerozi, ir nedaudz lielāks saslimšanas risks. Iespējams, ka šo risku slimnieku bērniem, brāļiem un māsām nosaka līdzīgā vide, dzīves apstākļi un vispārējā slimību uzņēmība. Kopš 1970 gadiem tika pārbaudīti daži iespējami slimībā iesaistītie gēni, tādi kā HLA (Human leukocyte antigen) gēnu grupai piederošie. 2007. gada jūlijā, divu gēnu variantu iesaistība tika pierādīta : IL2RA un IL7RA, abi atbildīgi par interleikīna (vielas, kas ir iesaistīta imūnās reakcijas procesos un kuras klātbūtne pastiprina slimības attīstības risku) receptoriem.

Citas alternatīvās hipotēzes tiek pārbaudītas, tādas kā elektromagnētisko viļņu ietekme. Ir pierādīts, ka Epšteina-Barra vīrusa infekcija, kas izpaužas kā infekciozā mononukleoze bērniem un pusaudžiem, ir viens no izkaisītās sklerozes vēlākās attīstīšanās riska faktoriem.

Slimības formas 

Izšķir vairākas izkaisītās sklerozes formas:

Remitējoša forma. To raksturo pēkšņa viena vai vairāku simptomu parādīšanās, kuri sešu līdz desmit nedēļu laikā pilnīgi pazūd. Starplaikos ir stabils veselības stāvoklis. Recidīvu biežums ir ļoti individuāls, starp tiem var paiet vairāki mēneši vai gadi.

Visbiežākā ir remitējoši progresējoša forma, ko dēvē par klasisko. Tās gadījumā recidīvi atkārtojas regulāri ar pilnīgu zaudēto funkciju atgūšanu 10-15 gadu laikā. Vēlāk zaudēto funkciju atgūšana pēc katra uzliesmojuma ir tikai daļēja un neiroloģiskie traucējumi paliek lielākā vai mazākā mērā. Tomēr slimības remitējošs raksturs saglabājas un kā iepriekš starp recidīviem paiet vairāk vai mazāk laika. Definitīvie, ikdienas dzīvi apgrūtinošie traucējumi iestājas apmēram pēc 17 gadiem slimības, kuri apmēram pēc 25 gadiem noved pie zināmas invaliditātes pakāpes.

Sekundāri progresējoša forma iestājas daļai slimnieku (50% gadījumu) ar remitējošo formu 10 gadu laikā. To raksturo veselības stāvokļa ātrāka vai lēnāka regulāra pasliktināšanās, kurā vairs nekonstatē izteiktas remisijas ne paasinājumus.

Primāri progresējoša forma kur uzreizi regulāri un stabili pastiprinās slimības simptomi. Šai slimības formai nav raksturīgi ne paasinājumi, ne strauji uzlabojumi. Visbiežāk kā pirmais simptoms ir apgrūtināta staigāšana. Slimības attīstība norisinās lēnām, slimnieka stāvoklim pasliktinoties nemanot, pamazām kombinējoties dažādiem neiroloģiskiem traucējumiem vairāku gadu laikā.

Slimības gaita var pieņemt ļaundabīgu tendenci, pie kuras pirmie simptomi ir izteikti smagi, bet traucējumi neatgriezeniski. Tie skar uzreizi smadzeņu stumbru un pēc trim-četriem gadiem slimības, bet dažreiz tikai pēc tās dažiem mēnešiem nopietni apdraud dzīvību.

Par labdabīgo izkaisīto sklerozi runā tad kad pacientiem tiek novēroti reti slimības saasinājumi. Ja 5—7 gadu laikā pēc slimības pirmajām pazīmēm ir pilnīgi saglabāta neiroloģiska funkcija vai iestājusies minimāla nespēja, slimības attīstības gaita tiek vērtēta kā pozitīva. Neskatoties uz to nākamo 10-15 gadu laikā var tikt konstatēta progresējošā forma. Dažos ļoti retos gadījumos ir iespējama pilnīga spontāna atveseļošanās.

Par juvenīlo formu runā, kad cilvēks saslimst pirms 16 gadu vecuma. Pirmā uzliesmojuma klīniskajā ainā bieži novēro drudzi, galvas sāpes, vemšanu, redzes traucējumus un kāju paralīzi. Tālāk slimības attīstība ne ar ko daudz neatšķiras no tās klasiskās formas. Ņemot vērā slimības agro sākumu nopietna invaliditāte parasti iestājas 30—40 gadu vecumā.

Simptomi 

Tā kā bojājumi var rasties jebkurā CNS vietā, slimniekiem nav vienota simptomu kopuma. Pat vienam cilvēkam katru reizi tie ir citādi. Slimība noris viļņveidīgi, tās paasinājumi mijas ar remisijām. Remisiju laikā novērojama daļēja vai pilnīga, — vismaz slimības sākumstadijās,- zaudēto funkciju atgūšana. Tomēr vispārējā slimības gaita ir progresējoša.

Simptomi ar gadiem kombinējas, radot stabilus neiroloģiskus traucējumus.

Kā pirmais simptoms visbiežāk ir novērojama pēkšņa, neizskaidrojama redzes pasliktināšanās, miglaina redze vai redzes dubultošanās vienai vai abām acīm, skotoma (redzes lauka daļas izkrišana), atsevišķu krāsu gammu neatšķiršana, sāpes acīs, sāpes aiz acs orbītas, nistagms, optiskais neirīts. Acs dibena apskatē konstatē redzes nerva iekaisuma pazīmes. Redze spontāni uzlabojas sešu līdz desmit nedēļu laikā. Kortikoīdu lietošana paātrina izveseļošanos. Ir izzināta sakarība starp pirmo neizskaidrota acs neirīta epizodi un citu neiroloģisko simptomu parādīšanos nākamo piecu gadu laikā, pēc kuriem izkaisītās sklerozes diagnoze tika apstiprināta.

Procesam parādoties citos CNS audos, sākas jušanas traucējumi, galvas reiboņi, līdzsvara, kustību koordinācijas traucējumi, īpatnējas tirpšanas vai dedzinošas sajūtas, pārejošs locekļu vājums, stīvums, gaitas izmaiņas, paralīzes, arī urīna saturēšanas grūtības. Daļai pacientu rodas arī hroniskas grūtības pilnīgi iztukšot urīnpūsli : 5 — 10 % gadījumu tas ir pirmais slimības simptoms, bet parasti tas attīstās pēc 10 gadiem slimības tiem, kuriem jau ir zināmi traucējumi sensorai un motorai kāju funkcijai. Tomēr pilnīga urīnpūšļa atonija iestājas tikai izņēmuma kārtā. Vēdera izejas traucējumi ir novērojami apmēram 50% slimnieku simpātiskās nervu sistēmas traucējumu dēļ, kā arī kā samazinātas vispārējas mobilitātes sekas. Dzimumtraucējumi piemeklē 50-90% vīriešu un 40—80% sieviešu.

Izmaiņas uzvedībā, trauksme, garastāvokļa svārstības, depresija. Daļai slimnieku depresijas periodi mijas ar augstas uzbudināmības un eiforijas periodiem, ko var pielīdzināt bipolārajam sindromam. Šīs uzbudināmības izpausmes bieži sakrīt ar kortikoīdu preparātu lietošanas periodiem.

Retos gadījumos pirms fizisko simptomu parādīšanās slimniekiem ir novērojama psihotiska uzvedība Tika atrasts sakars starp psihisko svārstību biežumu un sklerozes jauno un veco perēkļu daudzumu smadzeņu centrālajā un pakauša daļās, kā arī smadzeņu dobumu apvidū, ko konstatē Magnētiskās rezonanses izmeklēšanas uzņēmumos. Stresa situācija šķiet arī nemazsvarīga šo traucējumu attīstībā. Psihozes (it īpaši paranoīdā) slimības vēlīnās stadijās sākas, kad tiek skartas smadzeņu deniņu daļas.

50-60% slimnieku ar laiku tiek konstatēti kognitīvie traucējumi. Biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Tie pirmkārt attiecas uz atmiņas un loģiskas spriešanas pavājināšanos, turpretim valodas funkcija netiek skarta. Traucējumu smagumu nosaka galvas smadzeņu bojājuma pakāpe. Vairumā gadījumu tie paliek neizteikti un raksturīgi slimības progresējošai formai, retāk remitējošai. Parasti īslaicīgā atmiņa necieš. Vislielākās grūtības sagādā jaunas vielas iegaumēšana, kamēr seno notikumu atcerēšanās paliek nevainojama. Ikdienas dzīvē cilvēkam prasa piepūli sevis organizēšana, plānošana, paredzēto uzdevumu atcerēšanās. Tā pati rīcība, kas bija kļuvusi automātiska, sāk pēkšņi sagādāt grūtības.

Katrs jauns slimības paasinājums izsauc jaunas izmaiņas nervu sistēmā un attiecīgi — jaunus simptomus. Slimības gaita un forma ir ļoti individuāla. Var būt, ka slimība progresē lēni, ir tikai viens tās uzliesmojums, nākamais seko tikai pēc gadiem desmit, būtiski neietekmējot cilvēka darbspējas un mūža ilgumu.

Izkaisītā skleroze pati par sevi nav cilvēku nāves cēlonis. Slimnieki mirst no komplikācijām: izgulējumiem, nieru, urīnceļu iekaisumiem, aspirāciju pneimonijas u.c.

Atsauces

Ārējās saites 
 Izkaisītā skleroze| Medicīnas termins 
 MS Support & Resources from Biogen — Above MS™

Autoimūnas slimības
Nervu sistēmas slimības