Burkitt limfoma

Burkitt limfoma, arba Berkito limfoma – labai agresyvi ne Hodžkino limfoma, B limfocitų neoplazija, kuriai būdingas labai didelis ląstelių dalijimosi greitis ir didelis mitozinis aktyvumas. Burkitt limfoma yra vienas greičiausiai augančių piktybinių navikų.

Priežastys ir patogenezė 
Endeminei Burkitt limfomai esminė priežastis yra Epštein Baro virusas, jis yra ligos sukėlėjas ir 30% sporadinių atvejų. Esminis Burkitt limfomos išsivystymo veiksnys yra infekcijos sukelta B limfocitų aktyvacija, dėl kurios dalis B limfocitų tampa nemirtingais. Esant papildomiems faktoriams (imunosupresijai dėl ŽIV infekcijos, maliarijos), organizme esantys T limfocitai nebesugeba kontroliuoti B limfocitų klonų, kurie greitai dauginasi ir kaupia mutacijas. Atsiradus 8 chromosomos myc geno (onkogeno) mutacijai jis aktyvinamas ir B limfocitų proliferaicjos kontrolė galutinai sustabdoma. Sporadinė forma atsiranda tiesiog atsiradus minėtai mutacijai 8 chromosomoje, dažniausiai t(8;14).

Epidemiologija ir klasifikacija 
WHO klasifikacija išskiria tris Burkitt limfomos tipus, kiekvienam jų būdingi skirtingi klinikiniai, morfologiniai ir histologiniai požymiai:
 Endeminė forma paplitusi ekvatorinėje Afrikoje ir dažniausiai nustatoma vaikams. Jos priežastis yra EBV infekcija.
 Sporadinė Burkitt limfoma nustatoma vaikams ir jauno amžiaus suaugusiems asmenims. Suaugusiųjų amžiaus mediana yra 30 metų. 
 Su imunodeficitinėmis būklėmis (pavyzdžiui ŽIV infekcija) susijusi Burkitt limfoma taip pat dažnai būna sukelta EBV infekcijos, tačiau išskiriama į atskirą grupę. Šiai grupei priskiriama ir Burkitt limfoma, diagnozuojama ligoniams po organų transplantacijų, vartojantiems imunosupresinius vaistus.

Stadijos 
Ligos stadijos nustatymas galimas pagal limfomų stadizacijai taikomą Ann-Arbor klasifikaciją, bet neturi didelės reikšmės, kadangi nekeičia gydymo taktikos ir prognozės. Jei kaulų čiulpuose randama daugiau nei 20% vėžinių ląstelių, diagnozė yra Burkitt leukemija, tačiau ji gydoma taip pat kaip ir Burkitt limfoma.

Simptomai 
Kaip ir kitų limfomų. Burkitt limfomai būdingi labai greitai didėjantys limfiniai mazgai, beveik visada greitai progresuojantys B simptomai. Burkitt limfoma yra greičiausiai augantis vėžys, todėl diagnozės metu beveik visiems ligoniams nustatomi dideli limfiniai mazgai (vadinamoji bulky liga). Sporadinės formos liga dažniausiai prasideda pilvo, dubens limfmazgiuose. Endeminė forma dažniausiai prasideda kaklo ir apatinio žandikaulio limfiniuose mazguose, veide. Esant smegenų pažeidimui gali būti neurologiniai simptomai.

Diagnostika 
Greta anamnezė|anamnezės, klinikinio paciento ištyrimo ir radiologinių tyrimų (kompiuterinės tomografijos), diagnozės patvirtinimui būtinas mikroskopinis audinio ištyrimas.
Laboratoriniais tyrimais nustatoma padidėjusi laktatdehidrogenazės koncentracija. Būtina ištirti dėl Epštein Baro viruso infekcijos, ŽIV, kitų infekcijų. Patikrinimui dėl smegenų pažeidimo atliekama likvoro punkcija ir mikroskopinis tyrimas.

Histologija 
Biopsijoje arba pašalintame limfiniame mazge matoma monomorfinė limfoidinės kilmės ląstelių populiacija. Lastelės vidutinio dydžio arba didelės, branduoliai apvalūs, su keliais branduolėliais (paprastai 2-5). Ląstelių citoplazma bazofilinė, dažniausiai matoma daug vakuolių. Tirant imunohistocheminiais žymenimis beveik visose ląstelėse nustatomas proliferacijos žymuo Ki67. Tuo pat metu daug ląstelių yra apoptozėje, negyvas ląsteles pašalina makrofagai, įsiterpę tarp limfomos ląstelių. Taip susiformuoja būdingas Burkitt limfomai vaizdas, dažnai apibūdinamas "žvaigždėto dangaus" pavadinimu.

Citogenetika 
Limfomos ląstelėse nustatomas myc geno persitvarkymas, dažniausios translokacijos yra:
 t(8;14)(q24;q32) – 85% atvejų
 t(8,22)(q24;q11) – 10% atvejų.
 t(2;8)(p11;q24) – 5% atvejų

Tėkmės citometrija 
Be šio tyrimo limfoblastinės limfomos diagnozė neįmanoma.
 Teigiami žymenys: B ląstelių žymenys (CD19, CD20, CD22, CD79a); CD10
 Neigiami žymenys: TDT, CD34, T ląstelių žymenys (CD5, CD23, BCL2, Ciklinas D1)

Gydymas 
Burkitt limfoma gydoma kaip ir ūminė limfogeninė leukemija, taikant intensyvią chemoterapiją. Dėl labai didelio besidalijančių ląstelių skaičiaus ši limfoma labai jautri gydymui. Ligonių prognozė pasveikti, priklausomai nuo rizikos faktorių, yra 70-90%.

Šaltiniai 

Limfoma