Monokloninės gamapatijos

Monokloninės gamapatijos – kloninės plazminių ląstelių arba imunoglobulinus sintetinančių B limfocitų ligos, kurių rezultate kraujyje padidėja tam tikro baltymo – paraproteino – koncentracija. Paraproteinais gali būti imunoglobulinai arba jų lengvosios ar sunkiosios grandinės. Angloamerikietiškoje literatūroje monokloninės gamapatijos dar vadinamos plazminių ląstelių diskrazijomis, kadangi jų priežastis yra kaulų čiulpuose nenormaliai besidauginantis antikūnius ar jų dalis sintetinančių plazminių ląstelių klonas.

Klasifikacija 
Pagal WHO išskiriamos šios monokloninės gamapatijos:
 Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija (MGUS)
 Simptominė plazminių ląstelių mieloma
 Rusenanti mieloma
 Asekretorinė mieloma
 Plazminių ląstelių leukemija
 Plazmocitoma
 Kaulų plazmocitoma
 Ekstraskeletinė (ekstramedulinė) plazmocitoma
 Imunoglobulinų depozicijos ligos
 Pirminė amiloidozė (AL amiloidozė)
 Sisteminė lengvųjų ir sunkiųjų grandinių depozicijos liga
 Osteosklerotinė mieloma (POEMS sindromas)
 Sunkiųjų grandinių liga
 Limfoplazmocitinė limfoma – Valdenštremo (Waldenstrom) makroglobulinemija

Skirtumai ir diagnostiniai kriterijai 
Pagal tarptautinės mielomos grupės kriterijus atskiriant vieną nuo kitos svarbiausias iš minėtų monokloninių gamapatijų vadovaujamasi šiais parametrais

Diagnostika

Klinikinė diagnostika 
 Anamnezė
 Kaulų skausmai, patologiniai lūžiai (prasminga paklausti ar nesumažėjęs ūgis)
 Padidėjusi infekcinių ligų ir komplikacijų rizika
 Padidėjusi kraujavimo rizika (krešėjimo faktoriai slopinami patologinių imunoglobulinų)
 B simptomai
 Dusulys
 Edemos
 Neuropatijos simptomai
 Regos sutrikimai
 Hiperkalcemijos simptomai: sumažėjęs raumenų tonusas, pilvo skausmai, pykinimas, haliucinacijos
 Kompresiniai sindromai: riešo kanalo sindromas, parestezijos

Laboratorinė diagnostika 
 Standartiniai laboratoriniai tyrimai, kepenų, inkstų funkcijos parametrai, elektrolitai, ypač kalcis, C reaktyvus baltymas, albuminas, periferinio kraujo mikroskopinis tyrimas.
 Šlapimo tyrimai: baltymo/albumino kiekis paros šlapime, kreatinino klirensas.
 Kraujo serumo baltymų elektroforezė, imunoglobulinų kiekybinis tyrimas (IgD ir IgE tik išimtiniais atvejais), imunofiksacija kraujo serume ir šlapime, laisvosios imunoglobulinų grandinės ir jų santykis kraujo serume ir šlapime
 Beta-2 mikroglobulinas

Radiologiniai tyrimai 
Skeleto kompiuterinė tomografija arba rentgenogramos: galvos, visų stuburo dalių, krūtinės, dubens, galūnių, taip pat visų kitų vietų rentgeno nuotraukos esant simptomams. Esant osteoporozei rekomenduojamas tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija.

Kiti tyrimai 
 Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis tyrimas
 Tėkmės citometrija esant <10% plazminių ląstelių kloniškumo įvertinimui
 Citogenetiniai tyrimai ir FISH 17p13, t(4;14), t(14;16)

Šaltiniai 

Kraujo ligos
Onkologinės ligos