Ūminė leukemija

Ūminė leukemija - liga, pasireiškianti labai agresyvia, greita eiga. Ūminei leukemijai būdinga tai, kad kraujyje ar kaulų čiulpuose kaupiasi ankstyvos supiktybėjusios kraujodaros ląstelės – blastai, todėl kiekybiškai ir kokybiškai pakinta kraujo sudėtis ir slopinama normali kraujodara. Terminas leukemija kilęs iš graikų žodžių leukos, reiškiančio baltas, ir haima, reiškiančio kraujas, ir vartojamas aprašant ligonius, turinčius didelį leukocitų kiekį.

Leukemijos tyrimų istorija 
Manoma, kad pirmas leukemija sergantis ligonis buvo paminėtas prancūzų gydytojo Alfred Velpeau: jis aprašė skrodimą ligonio, kurio kraujas buvo „baltas nuo pūlių“, o blužnis padidėjusi. Nėra visiškai aišku, ar tai tikrai buvo leukemijos atvejis, tačiau tikimybė didelė. Pirmasis leukemijos terminą pavartojo vokiečių mokslininkas Rudolfas Virchovas 1845 metais. Tuo pat metu Edinburgo patologas John Hughes Bennett aprašė pirmąjį lėtinės mieloleukemijos atvejį Edinburgo medicinos žurnale. 1913 metais leukemija suskirstyta į 4 pagrindines rūšis, kurios nedaug pakitusios išliko iki šiol: ūminė limfocitinė leukemija, eritroleukemija, lėtinė mielocitinė leukemija ir lėtinė limfocitinė leukemija.

Etiologija 
Pagrindinis vaidmuo leukemijos vystymesi tenka predisponuojantiems faktoriams, sąlygojantiems ląstelės genomo pokyčius.

Predisponuojantys faktoriai

Fiziniai veiksniai 
Elektromagnetinio lauko svyravimai, radiacinis tėvų arba vaikų pažeidimas, natūralių  maisto produktų  užteršimas radionuklidais.  Įrodyta, kad  ūmine leukemija 14 kartų  dažniau sirgo žmonės, buvę per 1 km nuo Hirosimos, kai sprogo atominė bomba, gyvenantys šalia branduolinių reaktorių, rentgenologai, žmonės, gydyti didelėmis spindulinės terapijos dozėmis.

Cheminiai veiksniai 
Įvairūs naftos produktai, heksachlorcikloheksanas, DDT milteliai, lindanas, insekticidai, pesticidai, herbicidai, vaistai (cloramfenikolis, fenilbutazonas, alkilinanamieji citostatikai ir kt.).

Genetiniai veiksniai 
Žinoma, kad leukemija per pirmuosius 5 metus suserga 14% identiškų  dvynių. Aprašoma didesnis sergamumas šia liga šeimose, kuriose yra kraujomaiša. Leukemija dažnesnė  vaikams, turintiems  įgimtų  chromosomų  defektų  arba imunodeficitinę  būklę.  Įrodyta, kad Dauno ligą turintys vaikai leukemija serga 20 kartų  dažniau. Įrodyta, kad leukemiją gali sukelti ir virusai.
Dėl įvykusių mutacijų  ląstelės transformuojasi. Transformuotos ląstelės tampa nemirtingos. Normaliai ląstelė pasidalija 6 kartus, o leukeminių ląstelių per 40 pasidalijimų susidaro iki 1010. Kuo naviko masė didesnė, tuo procesas lėtesnis. Vaikams liga išryškėja vidutiniškai per 2‐3 metus. Leukemijos raidoje konkuruoja normali ir patologinė kraujodara. Normalią kraujodarą slopina leukeminių ląstelių išskiriami faktoriai, taip pat atvirkštinio ryšio mechanizmai: kamieninė ląstelė  nustoja dalytis gavusi informaciją, kad ląstelių yra daug. Leukemijos patogenezei svarbus ir imunitetas. Žmogus natūraliai yra atsparus navikiniam procesui. Kai yra nepakankama imuninė  kontrolė, kai išsenka  įgimtas imunitetas arba po infekcijų  ir sunkių  būklių, leukemijos klonas gali netrukdomai formuotis. Leukeminiam klonui užpildžius kaulų  čiulpus, labai sumažėja normalių  ląstelių. Pasireiškia audinių ir organų deguoninis badavimas ir funkcijos sutrikimas.

Simptomai 
Ūminė limfoblastinė leukemija ir ūminė mieloblastinė leukemija gali prasidėti labai ūmiai arba pamažu. Ligos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo normalios hemopoezės santykio su leukeminiu augimu, nuo organų  pažeidimo laipsnio, prisidėjusios infekcijos. Dauguma ligonių  skundžiasi nuovargiu, bendru silpnumu. 80% jų  esti anemija, 40% –įvairaus pobūdžio kraujavimas. Kraujavimo pobūdis ir intensyvumas labai įvairūs ir priklauso nuo trombocitopenijos lygio bei kraujagyslių būklės. Daugumai ligonių būdinga padidėję  kepenys, blužnis, limfmazgiai. Dažnai atsiranda specifinių  odos, poantkaulinių, dantenų, tonsilių  infiltratų Būdingas simptomas vaikams yra kaulų  ir sąnarių skausmas.

Gydymas 
Pagrindinis leukemijos gydymas yra polichemoterapija. Citostatinių  vaistų  deriniai parenkami pagal ląstelių  dalijimosi ciklą, kadangi skirtingi vaistai veikia tam tikras ląstelės dalijimosi ciklo fazes.  Įrodyta, kad intensyvios chemoterapijos metu sunaikinama apie 99% visų  leukeminių  ląstelių.    Tai vadinama remisija. Intensifikacija ir palaikomasis gydymas yra būtini tam, kad būtų sunaikintos likusios leukeminės ląstelės ir jų  pirmtakai. Palaikomojo gydymo dozė koreguojama pagal ligonio būklę, kūno masę, kraujo ir kaulų  čiulpų rodiklius. Baigiant palaikomąją terapiją, ligonis kruopščiai ištiriamas ir intensyviai stebimas iki 5 metų nuo ligos pradžios (tiriamas kraujas, atliekami biocheminiai tyrimai). Ligonį 1‐2 kartus per metus turėtų konsultuoti endokrinologas, kardiologas, neurologas, psichologas.

Šaltiniai 
http://www.paguoda.lt/old/upload/leukemija.pdf  http://ligos.sveikas.lt/lt/ligos/kraujo_ir_limfos_ligos/leukemija http://www.kraujas.lt/onkohematologiniu-ligoniu-bendrija/kraujo-ligos/ligos/umios-leukemijos/  http://www.kraujas.lt/onkohematologiniu-ligoniu-bendrija/kraujo-ligos/ligos/letines-leukemijos/  http://www.kraujas.lt/onkohematologiniu-ligoniu-bendrija/kraujo-ligos/ligos/letines-leukemijos/letine-mieloleukemija/  http://www.pasveik.lt/ligos-ir-sindromai/leukemijos/4480 http://www.mokslobaze.lt/leukemija-kraujo-vezys.html