Hialininių membranų liga

Hialininių membranų liga - kvėpavimo sistemą pažeidžianti liga, dažniausiai serga neišnešioti naujagimiai, pasireiškianti kvėpavimo sutrikimo sindromu. Ligos priežastis plaučių audinio nebrandumas, surfaktanto stoka arba intensyvus irimas.

Etiologija 

Pagrindinis rizikos veiksnys yra plaučių audinio nebrandumas ir surfaktanto stoka, kurie susiję su neišnešiotumu. Vaisiaus plaučių brendimas prasideda nuo 20-24 sav. iš pradžių formuojasi alveolių kanaliukai, kurie yra iškloti epitelio ląstelėmis, šiuo laikotarpiu kanaliukuose jau yra antro tipo alveoliocitų, kurie gamina surfaktantą metilinimo būdu, šis surfaktantas nėra atsparus hipoksijai, acidozei dėlto greitai suyra ir baigiasi jo sintezė. Maždaug apie 28 - 32 sav. daugėja antro tipo alveoliocitų, intensyvėja surfaktanto gamyba keičiasi jo struktūra, jis pasidaro atsparesnis hipoksijai, acidozei.

Kiti rizikos veiksniai, be išnešiotumo yra perinatalinė hipoksija ir asfikcija (surfaktantas suyra dėl hipoksijos ir acidozės), nekoreguotas cukrinis diabetas (jo metu gali pasireikšti lėtinė vaisiaus hipoksija, taip pat dažnai sutrinka brandumas), Cezario pjūvio operacija (susijusi su vaisiaus hipoksija, nes paprastai atliekama, tam, kad būtų galima, kuo greičiau užbaigti gimdymą dėl vaisiaus ar motinos patologijos pvz.: vaisiaus hipoksijos), daugiavaisis nėštumas, kiti priešlaikinio gimdymo rizikos veiksniai.
Rizika mažina gliukokortikoidų skyrimas gresian priešlaikiniui gimdymui indikuotinas nuo 24-34 nėštumo savaitės.

Taip pat surfaktanto stygių gali sukelti veiksniai tiesiogiai pažeidžiantys alveoliocitus: toksinis degiuonies poveikis, aspiracija mekonijumi, asfiksija, įgimta pneumonija, plaučio displazija dėl diafragmos išvaržos.

Patogenezė 

Surfaktantas - tai medžiaga išklojanti alveoles sudaryta iš fosfolipidų, lipoproteinų. Ją sintetina II tipo alvelocitai. Surfaktantas mažina paviršiaus įtempimą apsaugo alveoles nuo subliuškimo, neleidžia alveolėms sulipti. 

Trūkstant surfaktanto dėl neišnešiotumo, plaučių nebrandumo arba pagreitėjus jo irimui dėl hipoksijos ir acidozės, iškvepiant alveolės subliūkšta formuojasi atelektazės (subliušksių neventiliuojami plaučių plotai). Dėlto sumažėja plaučių ventiliacija. Atsiranda hipoksija, acidozė. Hipoksija ir acidozė, slopina surfaktanto sintezę. Taip pat dėl hipoksijos didėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, dėlto formuojasi nuosrūvis iš dešinės į kairę, atsiranda persistuojanti plaučių kraujotaką. Dėl padidėjusio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir sumažėjusios plaučių kraujotakos, atsiranda entotelio ir alveolių epitelio pažeidimas, dėlto padidėja endotelio pralaidumas ir plazmos baltymai patenka į alveoles, bei formuoja hialino membranas - iš plazmos baltymų sudarytus žiedus.

Klinika 

Iškarto po gimimo ar praėjus, kelios valandoms pasireiškia kvėpavimo nepakankamumas: tachipnėja >60 k/min, šonkaulių ir krūtinkaulio reatrakcijos, apnėjos epizodai (kvėpavimo sustojimo epizodai), nosies sparnelių judėjimas kvėpuojant, cianozė, galima hipotenzija, garsus iškvėpimas ar dejavimas iškvepiant. Progresuojan sindromui, gali prasidėti tachikardija ar bradikardija ir hipotenzija. Sindromas progresuoja paprastai pablogėja per 24 - 48 val. Po 2-4 parų naujagimio būklė pradeda gerėti ir galimas pasveikimas. Kraujo dujų tyrime hipoksemija, acidozė.

Komplikacijos 

Intraskilvelinės kraujosruvos dėl hipoksijos, pneumotoraksas.

Gydymas 

Gresiant priešlaikiniam gimdymui, jei nėra kontraindikacijų tokolizė (gimdos susitraukimų slopinimas) ir vaisiaus plaučių brandinimas skiriant deksametazoną.

Surfaktantas skiriamas tiek profilaktikai, tiek sindromo gydymui. Gydomi vyraujantys sindromai: kvėpavimo nepakankamumo deguonies terapija per kaukę, esant poreikiui CPAP (nuolatinė teigiamo slėgio deguonies terapija) per nosines kaniules, mechaninė plaučių ventiliacija, didelio dažnio oscialiacinė ventiliacija, ekstrakorponinė membraninė oksigenacija. Šių  priemonių tikslas užtikrinti adekvačią oksigenaciją ir ventiliaciją. 

Širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo gydymas - infuzoterapija, hipovol;emijos korekcija, vazopresinių aminų skyrimas. 

Maitinimo užtikrinimas - enteriniu (parenteriniu) būdu.

pediatrija
pulmonologija