3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소() ()는 사람에서 HIBADH 유전자에 의해 암호화되는 효소이며 다음과 같은 화학 반응을 촉매하는 효소이다.

3-하이드록시-2-메틸프로판산 + NAD+  ⇄  2-메틸-3-옥소프로판산 + NADH + H+

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 2가지 기질은 3-하이드록시-2-메틸프로판산, NAD+이며, 3가지 생성물은 2-메틸-3-옥소프로판산, NADH, H+이다.

3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 산화환원효소 부류에 속하며, 특히 공여체가 CH-OH기이며, 수용체가 NAD+ 또는 NADP+인 효소에 속한다. 3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린, 류신, 아이소류신의 분해 과정에 참여한다.

명명법 
3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소의 계통명은 3-하이드록시-2-메틸프로판산:NAD+ 산화환원효소()이다.

일반적으로 사용되는 다른 이름으로는 β-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소()가 있다.

기능 
3-하이드록시아이소뷰티르산 탈수소효소는 발린 대사의 중간생성물인 3-하이드록시아이소뷰티르산을 메틸말론산 세미알데하이드로 가역적 산화를 NAD+ 의존적으로 촉매하는 사량체의 미토콘드리아 효소이다.

구조 연구 
2007년을 기준으로 이러한 부류의 효소에 대해 PDB 접근 코드 1WP4, 2CVZ, 2GF2, 2H78, 2I9P의 5가지 구조가 해결되었다.

같이 보기 
 3-하이드록시아이소뷰티르산
 탈수소효소
 산화환원효소

각주

더 읽을거리

외부 링크 
 
 PDBe-KB provides an overview of all the structure information available in the PDB for Human 3-hydroxyisobutyrate dehydrogenase, mitochondrial

EC 1.1.1
NADH 의존 효소
구조가 알려진 효소
사람의 단백질
인간 7번 염색체상 유전자