혈전성 혈소판 감소성 자반증

혈전성 혈소판 감소성 자반증(血栓性血小板減少性紫斑症, Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, Moschcowitz syndrome)은 체내 소혈관에서 광범위한 미세 응고를 일으키는 혈액 응고계의 희귀 질환이다.

증상 
다음의 5가지 기능이 혈전성 혈소판 감소성 자반증을 나타낸다. 대부분의 경우 이들 중 일부는 존재하지 않는다.
 혈소판 감소증
 미세혈관병증용혈빈혈
 환각, 뇌졸중, 두통과 같은 신경학적 증상
 신부전
 발열

두통, 실어증, 혼수상태와 같은 신경학적 증상이 환자 중 최대 65%에서 존재한다. 이것은 국소 혈액 공급을 일시적으로 방해하는 혈액 응고의 결과로 인한 것이다.

검사 시 고혈압이 발견될 수 있다.

병인 
 원인 불명: 특발성이거나 유전적 활성 이상으로 인해 발병한다.
 이차성: 암, 조혈줄기세포이식, 임신, 약물(퀴닌, 옥시몰폰 등) 이용, HIV-1 감염에 의한 활성 이상으로 인해 발병한다.

치료 
1990년대 초 이후로 혈장 교환 요법(plasmapheresis)이 TTP의 치료 방법으로 자리잡혔다. 이것은 분리반출법을 통해 환자의 혈장의 제거하고 기증자 혈장(신선냉동혈장)으로 교환하는 교환 수혈이다.

역사 
혈전성 혈소판 감소성 자반증은 1925년 뉴욕 시 베스 이스라엘 병원에서 Eli Moschcowitz 박사가 처음 기술하였다.

각주

외부 링크 

자가 면역 질환
희귀질환
응고 병증