菌状息肉症

菌状息肉症（きんじょうそくにくしょう）は、皮膚に原発するCD4陽性T細胞の悪性リンパ腫。皮膚T細胞リンパ腫で頻度は最多である。

歴史 
菌状息肉症はフランスの皮膚科医Jean-Louis-Marc Alibertにより1806年初めて報告された。菌状息肉症という病名は誤解からつけられたものであり、「マッシュルームのような真菌症」という意味でつけられた。しかし、実際は真菌症ではなく、非ホジキン性リンパ腫の一つである。Alibertがマッシュルーム形状の重症皮膚腫瘍をこのような名前で報告したため、この名前がついた。

頻度 
中高年に多い。

臨床像 
低悪性度リンパ腫に位置づけられる。病期は、紅斑期→局面期→腫瘍期と進行する。

診断 
 病理検査:Pautrier微小膿瘍。

治療 
紅斑期〜局面期にはステロイド外用療法、PUVA療法（紫外線療法）インターフェロン投与。腫瘍期には放射線療法、化学療法が用いられる。2010年代に入り、ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害薬も使用されるようになった。

予後 
悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される。生存率は診断時の病期に応じ異なる。

出典・脚注 

 菌状息肉症 MSDマニュアル プロフェッショナル版

関連項目 
 セザリー症候群
 悪性リンパ腫

外部リンク 
 皮膚のリンパ腫 国立がん研究センター がん情報サービス

皮膚疾患
がん (悪性腫瘍)
悪性リンパ腫