メチルマロニルCoA

メチルマロニルCoA（Methylmalonyl-CoA）は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（）によってプロピオニルCoAから形成する。

補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ（）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。

関連疾患 
ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。

関連項目 
 メチルマロニルCoAエピメラーゼ

脚注 

カルボン酸
プリン
補酵素Aのチオエステル
ヌクレオチド