Kuru (penyakit)

Kuru adalah penyakit kelainan neurodegeneratif yang mematikan dan tidak dapat disembuhkan. Kuru adalah penyakit ensefalopati spongiform menular yang disebabkan oleh protein yang salah lipat (prion), menyebabkan gejala seperti gemetar dan hilangnya koordinasi karena melemahnya sistem saraf. Dahulu banyak masyarakat Fore di Papua Nugini terjangkit penyakit kuru.

Kata kuru berasal dari bahasa Fore kuria atau guria ("getar"), karena tubuh gemetar merupakan gejala umum penyakit ini. Kuru juga dikenal sebagai "penyakit tertawa", karena menjadi salah satu gejala. Dugaan besar kuru menular di antara masyarakat Fore karena kanibalisme. Berdasarkan tradisi suku, anggota keluarga yang meninggal dimasak dan dimakan. Hal ini dianggap mampu membantu jiwa yang telah meninggal. Perempuan dan anak-anak biasanya memakan otak, organ yang memiliki konsentrasi tertinggi prion, sehingga kuru lebih sering dijumpai pada perempuan dan anak-anak.

Diduga wabah dimulai ketika terdapat warga yang memiliki penyakit Creutzfeldt-Jacob meninggal. Ketika masyarakat memakan otaknya, mereka terjangkit penyakit, dan kemudian menyebar ke warga lain yang memakan otak mereka.

Meskipun masyarakat Fore berhenti mengonsumsi daging manusia pada tahun 1960-an, ketika terdapat dugaan penularan karena kanibalisme, penyakit kuru belum hilang karena masa inkubasi yang lama, dari 10 hingga 50 tahun. Wabah menurun dengan drastis setelah masyarakat menghentikan kanibalisme, dari 200 kematian per tahun pada 1957 menjadi tidak ada kematian pada 2010 dan seterusnya, dengan perdebatan apakah pasien kuru terakhir meninggal pada tahun 2005 atau 2009.

Penyebab 
Kuru berdampak lokal pada masyarakat Fore dan yang menikah dengan mereka.Masyarakat Fore memiliki tradisi untuk memasak dan mengonsumsi anggota mereka yang telah meninggal sebagai simbol kehormatan dan berkabung. Karena otak adalah organ yang tinggi kandungan protein prion, wanita dan anak-anak, yang mengonsumsi otak dan jeroan, memiliki kemungkinan tinggi untuk terinfeksi, dibandingkan dengan pria yang memakan daging.

Prion 
Kuru disebabkan oleh protein prion. Terdapat dua jenis prion, PrPC, yang terlipat dengan benar, dan PrPSc, yang salah lipat dan menyebabkan penyakit. Kedua jenis tidak berbeda pada urutan asam amino, tetapi berbeda pada struktur sekunder dan tersier. PrPSc memiliki banyak beta sheets(lempeng beta), sedangkan PrPC memiliki banyak alpha helix(puntiran alfa). Perbedaan ini menyebabkan PrPSc kebal terhadap degradasi protein oleh enzim atau secara fisik dan kimia.

Terdapat dugaan bahwa PrPSc dapat mendorong perubahan PrPC menjadi PrPSc, yang kemudian mengubah protein PrPC lain. Hal ini menyebabkan reaksi berantai berupa pertumbuhan yang cepat, dan kemudian memunculkan penyakit prion.

Catatan kaki

Pranala luar 

 Kuru (bahasa inggris)
 Kuru (pdf) (bahasa inggris)
 Kuru (bahasa inggris)

Penyakit langka
Penyakit bawaan makanan