Բելլի պարալիչ

Բելլի պարալիչ, դիմային պարալիչ, դիմային մկանները կարգավորելու անկարողություն ախտահարված կողմում։ Ախտանիշները կարող են լինել մեղմից մինչև ծանր արտահայտված։ Դրանք են՝ մկանային ցնցումներ, թուլություն, դեմքի մի կողմը, հազվադեպ երկու կողմը ամբողջովին շարժելու ունակության կորուստ, համի փոփոխություն, ականջի շուրջ ցավ, ձայնի նկատմամբ բարձրացած զգայունություն և թափվում են թարթիչները։ Սովորաբար ախտանիշները սկսվում են 48 ժամվա ընթացքում

Բելլի պարալիչի պատճառը անհայտ է։ Ռիսկի գործոններից են շաքարային դիաբետըը և վերջին շրջանում տարած վերին շնչառական ուղիների վարակըը։ Այս ամենը բերում է յոթերորդ գանգուղեղային նյարդի վնասման։ Շատերը հավատում են, որ այս ամենը առաջանում է վիրուսային վարակի ազդեցությամբ։ Ախտորոշումը կատարվում է կլինիկական ախտանիշների և այլ պատճառային գործոնների ուսումնասիրմամբ։ Գլխուղեղի ուռուցքը, ուղեղային կաթվածը, միասթենիա գրավիսը, Լայմի հիվանդությունը և Ռամսեյ Հանտի համախտանիշըը կարող են նույնպես բերել դիմային նյարդի պարալիչի։

Վնասումը սովորաբար բարելավվում է առանց օգնության և վերադառնում է նորմալ կամ գրեթե նորմալ վիճակի։ Կորտիկոստերոիդները ունեն մեծ արդյունավետություն, իսկ հակավիրուսային դեղերի օգտակարությունը շատ քիչ է։ Աչքերը պետք է պաշտպանել չորացումից աչքի կաթիլների միջոցով։ Սովորաբար վիրահատություն խորհուրդ չի տրվում։ Հաճախ ախտանիշների բարելավումը սկսվում է 14 օրվա ընթացքում և ավարտվում է 6 ամսվա ընթացքում։ Որոշների մոտ հնարավոր է վերականգնում չլինի կամ հնարավոր է ախտանիշների կրկնում։

Բելլի պարալիչը դիմային նյարդի միակողմանի պարալիչի ամենատարածված պատճառն (70%)։ Այն հանդիպում է 1-4։10,000 հաճախականությամբ տարեկան ։ Մոտ 1.5% մարդկանց մոտ ախտահարումը տեղի է ունենում կյանքի նույն էտապում։ Այն առավել հաճախ հանդիպում է 15-60 տարեկանների մոտ։ Կանայք և տղամարդիկ ախտահարվում են հավասարապես։ Այն հայտնաբերվել է շոտլանդացի վիրաբույժ Չարլզ Բելլի կողմից (1774–1842)։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Բելլի պարալիչը բնութագրվում է դեմքի մի կողմի անկումով, որը առաջանում է 72 ժամվա ընթացքում։ Հազվադեպ (<1%), այն կարող է լինել դեմքի երկու կողմերում ։

Դիմային նյարդը կագավորում է տարբեր գործառույթներ` աչքերի թարթում և փակում, միմիկա, արցունքահոսություն, թքարտադրություն, հոնքերի վեր բարձրացում։ Այն նաև ապահովում է լեզվի առաջային 2/3-ի համի զգացողությունը դիմային նյարդի ճյուղ թմբկանյարդի միջոցով։ Այս գործառույթի պատճառով նյարդի վնասման արդյունքում ախտահարված կողմում կորում է լեզվի առաջային 2/3-ի համի զգացողությունը։

Դիմային նյարդը տիմպանիկ նյարդի միջոցով նյարդավորում է նաև միջին ականջի ասպանդակային մկանը և վնասումը բերում է ձայնի զգայունության փոփոխության՝ նորմայից ավելի բարձր ձայների, և ակուստիկայի խանգարման։

Չնայած Բելլի պարալիչը համարվում է մոնոնևրիտ՝ մեկ նյարդի բորբոքում, բայց այս հիվանդների մոտ առկա է բազմաթիվ ախտանշաններ։ Դրանք ներառում են ՝ դեմքի թափահարում, միջին կամ ծանր գլխացավ, պարանոցի ցավ, հիշողության խանգարումներ, հավասարակշռության խանգարումներ, միակողմանի վերջույթի պարեսթեզիա, թուլություն և անփութություն, որը դեռևս անհայտ պատճառով է լինում։

Պատճառագիտություն 

Որոշ վիրուսներ կարող են բերել կայուն, լատենտ վարակի առկայության, բայց առանց ախտանշանների՝ վարիցելլա զոստեր և Էբշտեյն-Բարրի վիրուս, երկուսն էլ պատկանում են հերպես վիրուսների ընտանիքին։  Այս վիրուսների վերաակտիվացումը ենթադրվում է, որ բերում է սուր Բելլի պարալիչի առաջացման։ Ըստ հետազոտությունների այս վերաակտիվացման պատճառը կարող է լինել վնասվածքը, միջավայրի գործոնները, նյութափոխանակային և հուզական խանգարումները։

Ընտանեկան ժառանգումը հայտնաբերվում է 4-14% դեպքերում։ Բելլի պարալիչը երեք անգամ ավելի հաճախ հանդիպում է հղիների մոտ։ Այն չորս անգամ ավեի հաճախ հանդիպում է շաքարային դիաբետ ունեցողների մոտ։

Ախտաֆիզիոլոգիա 

Բելլի պարալիչը առաջանում է դիմային նյարդի գործառույթի վնասման արդյունքում, որը կարգավորում է դիմային մկանները։ Դիմային պարալիչը բնութագրվում է դիմային մկանների շարժման անկարողությամբ և միմիկայի բացակայությամբ։ Պարալիչը հիմնականում ստորկորիզային է՝ ստորին շարժիչ նեյրոն։

Դիմային նյարդի բորբոքումը բերում է նյարդի ճնշման գանգի խոռոչից իր դուրս գալու տեղում (տևական ճնշման համախտանիշ) և խանգարվում է նյարդային ազդակների փոխանցումը։ Դիմային նյարդի պարեզ ունեցող հիվանդների մոտ, եթե հայտնի է ախտահարման պատճառը, ապա հիվանդությունը չի կոչվի Բելլի պարալիչ։ Հնարավոր պատճառներն են ուռուցքը, մենինգիտը, կաթվածը, շաքարային դիաբետը, գլխի վնասվածքը և գանգուղեղային նյարդերի բորբոքային հիվանդությունները՝ սարկոիդոզ, բրուցելոզ և այլն։ Այս բոլոր դեպքերում դիմային նյարդի վնասումը սահմանափակ է։ Երեխաները կարող են ծնվել դիմային պարեզով։ Որոշ դեպքերում երկկողմանի դիմային պարալիչը կապված է սուր ՄԻԱՎ վարակի հետ։

Որոշ հետազոտությունների արդյունքում հասարակ հերպես վիրուս տիպ 1-ը համարվում է Բելլի պարալիչի գլխավոր պատճառներից մեկը։ Այս ամենը հույս է ներշնչում, որ հակաբորբոքային և հակավիրուսային դեղերը (պրեդնիզոլոն և ացիկլովիր) կարող են ազդեցություն ունենալ։ Այլ հետազոտությամբ Բելլի պարալիչ ունեցող 176 հիվանդներից հասարակ հերպես վիրուսը հայտնաբերվել է միայն 31-ի մոտ  (18 %), հերպես զոստեր վիրուսը՝ 45 հիվանդների մոտ (26%)։ Հասարակ հերպեսը ունի մեծ նշանակություն Բելլի պարալիչի առաջացման գործում, այնուամենայնիվ, անհրաժեշտ են հետագա հետազոտություններ։

Հասարակ հերպես վիրուսը բերում է նյարդերի միելինազրկման։ Այս վնասումը տարբերվում է վերևում նշված այտուցի, ճնշման միջոցով նյարդի վնասումից։ Դեմիելինիզացիան կարող է լինել նաև իմուն համակարգի ակտիվացմամբ անհայտ մեխանիզմով։

Ախտորոշում 
Բելլի պարալիչը ախտորոշվում է բացառման սկզբունքով, այսինքն հերքվում է վնասման բոլոր հնարավոր պատճառները։ Ոչ մի առանձնահատուկ պատճառ հայտնաբերված չէ։ Չկա նաև ո՛չ լաբորատոր, ո՛չ գործիքային հետազոտման եղանակներ, որոնք կհայտնաբերեն պատճառը։ Նյարդի վնասման աստիճանը կարելի է որոշել Հաուս-Բրեքմանի սանդղակով։

Մի հետազոտություն ցույց է տվել, որ 45% հիվանդները չեն դիմում բժշկի։

Այլ պատճառներ են՝ հերպես զոստերը, լայմի հիվանդությունը, սարկոիդոզը, կաթվածը և ուղեղի ուռուցքները։

Տարբերակիչ ախտորոշում 
Դիմային պարեզի առկայության դեմքում, որոշ մարդիկ առկա նշանները շփոթում են ուղեղի կաթվածի հետ, բայց կան մի քանի նուրբ տարբերություններ։ Կաթվածի դեպքում սովորաբար  ախտանիշներից է ձեռքերի և ոտքերի թուլությունը և թմրածությունը։ Բելլի պարալիչին հակառակ, կաթվածով հիվանդները կարողանում են կարգավորել դեմքի վերին հատվածների շարժումները։ Կաթվածով հիվանդը սովորաբար ունենում է ճակատի կնճռոտում։

Հերպես զոստերի ներգրավվածությունը դիմային նյարդի վնասման մեջ համարվում է բավականին բարդ տարբերակման համար։ Հիմնական տարբերակիչ նշանը արտաքին ականջին մանր բշտիկների և լսողության խնդիրների առկայությունն է, բայց այս նշանները կարող են և բացակայել։ Հերպես զոստերի վերաակտիվացումը բերում է տիպ 2  Ռամսեյ Հանտի համախտանիշի  առաջացման։

Լայմի հիվանդությունը կարող է բերել դիմային պարեզի։ Երբեմն դիմային պարեզը առաջանում է դասական թափառող էրիթեմայի հետ միաժամանակ։ Այլ դեպքերում այն առաջանում է ավելի ուշ։ Այն շրջաններում, որտեղ տարածված է Լայմի հիվանդությունը, դիմային պարեզի դեպքերի կեսը հենց այս հիվանդությամբ է պայմանավորված։

Բուժում 
Ստերոիդների արդյունավետությունը Բելլի պարալիչի վերականգնման գործում ապացուցված է, իսկ հակավիրուսային դեղերի մասին տվյալները քիչ են։ Այն հիվանդները, ովքեր չեն կարողանում փակել աչքերը, անհրաժեշտ են նաև պաշտպանական միջոցներ։

Ստերոիդներ 
Գլյուկոկորտիկոիդները ՝ պրեդնիզոլոնը, բարելավում են վերականգնումը 6 ամսվա ընթացքում։ Վաղ բուժումը նպաստում է  14% ավելի մեծ հավանականությամբ վերականգնման։

Հակավիրուսային 
Հետազոտություններից մեկը պարզել է, որ հակավիրուսային դեղերը՝ ացիկլովիրը, անարդյունավետ են հիվանդության թեթև կամ միջին ձևերի դեպքում։ Մեկ այլ հետազոտություն հայտնաբերել է, որ կա որոշակի արդյունավետություն կորտիկոստերոիդների հետ համակցելու դեպքում, բայց դա նույնպես չի կիրառվում։

Ծանր դեպքերում ևս անհայտ է։ Մի հետազոտություն 2015 թվականին հայտնաբերել է, որ չկա ոչ մի ազդեցություն անկախ ծանրության աստիճանից։

Դրանք նշանակվում են, քանի որ տեսականորեն կա կապ Բելլի պարալիչի և հերպես վիրուսի միջև։ Կա որոշակի հավանականություն, որ առկա է 7%-ից քիչ արդյունավետություն։

Ֆիզիոթերապիա 
Ֆիզիոթերապիան կարող է լինել արդյունավետ որոշ հիվանդների մոտ, քանի որ այն օգնում է պահպանել ախտահարված կողմի մկանային տոնուսը և խթանում է դիմային նյարդին։ Շատ կարևոր է մկանային վարժությունների և մերսումների միջոցով կանխել պարալիզված դիմային մկանների կոնտրակտուրաները։ Ցավը նվազեցնելու նպատակով կիրառում են տաքացնող միջոցներ դեմքին։ Էլեկտրական խթանման արդյունավետության համար բարձր որակի ապացույցները քիչ են։

Վիրահատություն 
Վիրահատությունը կարող է կիրառվել նյարդի պարալիչի հետևանքները վերացնելու համար, եթե չկա դեղորայքային վերականգնում։ Տարբեր եղանակներ գոյություն ունեն։ Ժպիտի վերականգնման վիրահատությունը կարող է վերականգնել դիմային պարալիչ ունեցող հիվանդների մոտ ժպիտը։ Դեռևս հայտնի չէ վաղ վիրահատությունը օգտակար է, թե վնասակար։ Կողմնակի ազդեցություններից է լսողության կորուստը, որը հանդիպում է հիվանդների 3–15% հիվանդների մոտ։ Նյարդաբանության Ամերիկյան Ակադեմիան 2007 թվականին խորհուրդ տվեց հրաժարվել վիրահատական բուժման եղանակից։

Ավանդական բժշկություն 
Ասեղնաբուժության արդյունավետությունը մնում է անհայտ, քանի որ առկա հետազոտությունները ունեն քիչ որակ։ Կան փորձարական ապացույցներ հիպերբարիկ օքսիգենացիայի՝ թթվածնաբուժություն բարձր ճնշման առկայությամբ, արդյունավետության մասին ծանր դեպքերում։

Կանխատեսում 
Հիվանդների մեծ մասի մոտ վերականգնվում է դիմային նյարդի աշխատանքը 3 շաբաթվա ընթացքում, նույնիսկ բուժում չստացող հիվանդների մոտ։ 1982 թվականին, երբ դեռ բուժման մեթոդներ չկային, 1,011 հիվանդներից 85%-ի մոտ վերականգնումը կատարվել է 3 շաբաթվա ընթացքում, իսկ մնացած  15%-ի մոտ՝ 3-6 ամիս հետո։

Մեկ տարի հետո կատարված հետազոտությունների արդյունքում ամբողջական վերականգնում կատարվել է հիվանդների 71%-ի մոտ։ Միջին աստիճանի վերականգնումը եղել է հիվանդների 12%- մոտ և միայն 4%-ի մոտ թույլ վերականգնում։ Մեկ այլ հետազոտություն պարզել է, որ մասնակի պարալիչի դեպքում նշանները անհետանում են մեկ ամսվա ընթացում։ Այն հիվանդները, ովքեր սկսում են շարժումները  առաջին 2 շաբաթվա ընթացքում, վերականգնվում են ամբողջությամբ։ Եթե ռեմիսիան 3 շաբաթվա ընթացքում չի կատարվում, ապա հիվանդությունը ստանում է շարունակական բնույթ։ Կա ևս մեկ հետազոտություն, ըստ որի 10 տարեկան և ցածր հիվանդների մոտ կանխատեսումը բարենպաստ է, իսկ 61 և բարձր տարիքի համար՝ շատ անբարենաստ։

Հիմնական բարդություններն են ՝ համի քրոնիկ կորուստը (ագեուզիա), քրոնիկական դիմային կծկումը, դիմային ցավը և եղջերաթաղանթի վարակները։ Վերջինս կանխելու համար աչքերը պետք է պաշտպանվեն հատուկ ծածկույթով, գիշերվա ընթացքում ամրացնել փակ պահելու համար, արհեստական արցունք կամ հատուկ յուղեր կարող են կիրառվել, հատկապես ամբողջական պարալիզի դեպքում։ Եթե աչքերը ամբողջովին չփակվեն կարող է վնասվել նաև թարթման ռեֆլեքսը, դրա համար պետք է հատուկ միջոցառումներ աչքը վնասումից պաշտպանելու համար։

Մեկ այլ բարդություն կարող է լինել, երբ նյարդի վերականգնումը կատարվում է մասնակի և սխալ ձևով։ Նյարդերը կազմված են նյարդաթելերի խրձերից, որոնք ունեն իրենց ուղղվածութունը։ Հիմնականում վերականգնումը պետք է լինի բնական ուղղությամբ, բայց որոշ նյարդերի մոտ աճը կարող է  շեղվել հիմնական ուղղությունից, որը բերում է սինկինեզիսների առաջացման։ Օրինակ՝ այն նյարդերը, որոնք նյարդավորում են աչքի մկանները, շեղվում են ճանապարհից և միանում են բերանի մկանները նյարդավորող նյարդերին։ Այս ձևով մեկի շարժումը բերում է նաև մյուսի շարժման։ Օրինակ՝ երբ մարդը փակում է աչքը , բերանի անկյունը բարձրանում է վերև ոչ կամային ձևով։

Մոտ 9% հիվանդների մոտ Բելլի պարալիչը դառնում է շարունակական, սինկինեզիսի մասին վերևում նշվել է, լինում է նաև սպազմ, կոնտրակտուրա, ականջներում աղմուկ, և/կամ լսողության կորուստ դիմային մկանների շարժման արդյունքում, կոկորդիլոսի արցունքների համախտանիշ։ Այս ամենը կոչվում է նաև համ-արցունքային ռեֆլեքս կամ Բոգորադի համախտանիշ և այդ ժամանակ հիվանդը ուտելու ժամանակ արցունքահոսում է։ Այս ամենը լինում է արցունքագեղձի և թքագեղձերի նյարդերի սխալ վերականգնման արդյունքում։ Համային քրտնարտադրություն ևս կարող է լինել։

Համաճարակաբանություն 
Բելլի պարալիչի հանդիպում է 20։100,000 հաճախականությամբ տարեկան։ Հաճախականությունը մեծանում է տարիքի հետ։ Բելլի պարալիչը տարեկան ախտահարում է 40,000 մարդու ԱՄՆ-ում։ Կյանքի ընթացքում հիվանդանում են 65 հոգուց մեկը։

Տարեկան հանդիպման հաճախականությունը ներկայացված է գրականության մեջ՝ 15, 24, և 25–53 (բորորը 100,000 բնակչության հաշվով տարեկան)։

Պատմություն 

Պարսիկ բժիշկ Մաուհամեդ Իբն Զաքարյա ալ-Ռազին (865–925) առաջինն է մանրամասնել ծայրամասային և կենտրոնական դիմային պարեզները։

Կորնելիս Ստալպարտ վան դեր Վիելը (1620–1702) 1683 թվականին կարծիք է հայտնել Բելլի պարալիչի մասին և նշել է պարսիկ Իբն Սինային (980–1037), ով ևս նկարագրել է այս վիճակը իրենից առաջ։ Ջեյմս Դուգլասը (1675–1742)  և Նիկոլոս Անտոն Ֆրիդրիխը (1761–1836)  նույնպես նկարագել են այս վիճակը։

Պարոն Չարլզ Բելլը, ըստ որի անվանվել է այս վիճակը, ներկայացրել է 3 դեպք Լոնդոնի արքայական հասարակությունում  1829 թվականին։ Դեպքերից 2-ը անհայտ պատճառով էին, իսկ մեկը հարականջային թքագեղձում ուռուցքի պատճառով։

Հայտնիներից Բելլի պարալիչ է ունեցել Կանադայի վարչապետ Ջեն Կրետյեն։ 1993 թվականին դաշնային Կանադայի ընտրությունները, որի ժամանակ Կրետյեն Լիբերալ Կանադա կուսակցության առաջնորդն էր, իսկ իր հակարակորդ Կանադայի առաջընթաց պահպանողական կուսակցությունը մեղադրեց նրան նկարներում ոչ նորմալ դեմք ունենալու համար։ Հայտարարությունը համարվեց Կրետյենի արտաքին տեսքի դեմ հարձակում և արժանացավ համընդհանուր զայրույթի, մինչ դեռ նա այդ ամենը օգտագործեց իր օգտին։ Եվ ի վերջո Կրետյեն հաղթանակ տարավ ընտրություններում։

Ծանոթագրությունններ

Արտաքին հղումներ 
 

Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Մարդկային հիվանդության ախտանիշներ