Բեխչետի հիվանդություն

Բեխչետի հիվանդություն (ԲՀ), բորբոքային բնույթի հիվանդություն, որն ախտահարում է մարմնի տարբեր հատվածներ։ Ամենահաճախ հանդիպող ախտանիշներն են բերանի ցավոտ խոցերը, սեռական օրգանների խոցները, աչքի բորբոքումը, արթրիտը։ Խոցային ախտահարումները սովորաբար տևում են մի քանի օր։ Ավելի հազվադեպ կարող է դիտվել գլխուղեղի կամ ողնուղեղի ախտահարում, կարող են առաջանալ թրոմբներ, անևրիզմաներ, կամ կուրություն։ Հաճախ ախտանիշները անցողիկ են։

Հիվանդության առաջացման պատճառը հայտնի չէ։ Համարվում է, որ այն ունի գենետիկ նախատրամադրվածություն։ Բեխչետի հիվանդությունը վարակիչ չէ։ Ախտորոշումը դրվում է մեկ տարվա ընթացքում նվազագույնը երեք անգամ բերանի խոց ունենալու և առնվազն հետևյալ երկուսի առկայության դեպքում՝ սեռական օրգանների խոցեր, աչքի բորբոքում, մաշկի խոցային ախտահարումներ, դրական պատերջի թեստ։

Բուժում չկա։ Բուժման մեջ կարող են կիրառվել իմունաճնշիչ դեղորայք, որոնց թվին են դասվում կորտիկոստերոիդները։ Օգնում է նաև ապրելակերպի փոփոխությունը։ Լիդոկայինով բերանի ողողումը որոշակիորեն կարող է օգնել ցավի նվազման հետ կապված։ Կոլխիցինը նվազեցնում է հիվանդության գրոհների քանակը։ Վիճակը ժամանակի ընթացքում թեթևանում է։

Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում և Եվրոպայում Բեխչետի հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում ի տարբերություն Միջին Արևելքի և Ասիական երկրների։
Օրինակ, Թուրքիայում հազար բնակչից երկուսը ունի Բեխչետի հիվանդություն։ Հիվանդության սկիզբը հիմնականում դիտվում է անհատի կյանքի երկրորդ կամ չորրորդ տասնամյակում։ Հիվանդությունը 1937 թվականին նկարագրվել է թուրք մաշկաբան Հուլուսի Բեխչետի կողմից ։

Նշաններ և ախտանիշներ

Մաշկ և լորձաթաղանթներ 
Գրեթե բոլոր Բեխչետի հիվանդությունից տառապող հիվանդները բերանի խոռոչում ունենում են այս կամ այն տեսակի ցավոտ խոցային ախտահարումներ։ Դրանք համարվում են տարբեր ձև ունեցող աֆթոզ խոցերի կամ սպի չառաջացնող բերանի բորբոքային ախտահարումների տեսակ։ Բորբոքային ախտահարումները համարժեք են աղիների բորբոքային հիվանդությունների ժամանակ առկա փոփոխությունների հետ և դրանք ունեն կրկնվելու հակում։ Սեռական օրգանների ցավոտ խոցային վերքերը սովորաբար ձևավորվում են հետանցքի, ծլիկի, փոշտի մաշկի շրջանում և առաջացնում են սպիներ յոթանասունհինգ տոկոս հիվանդների մոտ։ Բացի այդ, հիվանդները կարող են ներկայանալ հանգուցավոր մաշկաբորբով (էրիթեմայով), մաշկի բշտիկային անոթաբորբով, և վերքերով, որոնք հիշեցնում են փթախտային թարախամաշկություն։

Աչքեր 

Աչքի բորբոքային հիվանդությունները կարող են զարգանալ հիվանդության վաղ շրջանում և կարող են բերել տեսողության կորստի քսան տոկոս դեպքերում։ Ոսպնյակի ներգրավումը պրոցեսի մեջ կարող է լինել հետին ուվեիտի, առաջային ուվեիտի կամ ցանցաթաղանթի բորբոքման տեսքով։ Առաջային ուվեիտը բնորոշվում է աչքերի ցավոտությամբ, կարմիր կոնյուկտիվայով, հիպոպիոնով՝ աչքի առաջնային խցիկի բորբոքային ախտահարմամբ, տեսողության նվազմամբ, իսկ հետին ուվեիտը արտահատվում է տեսողության անցավ անկմամբ կամ պղտորված տեսադաշի առաջացմամբ։ Աչքի ախտահարման հազվադեպ տեսակ է ցանցաթաղանթի անոթաբորբը, որը նույնպես, դրսևորվում է տեսողության անցավ նվազմամբ կամ պղտորված տեսադաշտով։

Տեսողական նյարդի ընդգրկումը Բեխչետի հիվանդության ժամանակ հազվադեպ է։ Այն սովորաբար դրսևորվում է արագ զարգացող տեսողական նյարդի ապաճումով և տեսողության անկմամբ։ Ինչևէ, տեսողական նյարդի ապաճման դեպքեր (ավելի հստակ առաջային տեսողական նյարդի ախտահարման դեպքեր) նույնպես նկարագված են։ Տեսողական նյարդի ապաճումը համարվում է տեսողության կորստի ամենահաճախ հանդիպող պատճառը։ Բեխչետի հիվանդությունը կարող է ընթանալ առաջնային կամ երկրորդային ճանապարկներով տեսողական նյարդի ընգրկմամբ։ Տեսողական պտկիկի այտուցը, որը հետևանք է սինուսների կարծրենու թրոմբավորման և տեսողական պտկիկի ապաճումը, որպես ցանցաթաղանթի հիվանդության հետևանք նկարագրված են որպես Բեխչետի հիվանդության ժամանակ հանդիպող տեսողական նյարդի երկրորդային ախտահարման հետևանք։

Տեսանյարդի սուր ախտահարման նշանները և ախտանշաներն են՝ տեսողության անցավ կորուստը, որը կարող է լինել մի կամ երկկողմանի, սուր տեսողության նվազումը, գունավոր տեսողության նվազումը, կապակցված կենտրոնաձիգ բբի դեֆեկտը, կենտրոնական բնույթի սկոտոման (տեսադաշտի կենտրոնական մասի մթնեցում), այտուցված տեսողական դիսկը, դեղին բծի այտուցը, հետկոճղեզային ցավը։ Բեխչետի հիվանդության ժամանակ մեծանում է տեսողական նյարդի ատրոֆիայի հավանականությունը, երբ այդ ախտանիշները ի հայտ են գալիս մկանալորձաթաղանթային խոցերի հետ համատեղ։ Արագ զարգացող տեսողական նյարդի ապաճումը կարող է լինել սուր տեղողության և գունավոր տեսողության նվազման պատճառ։ Ներգանգային գերճնշումը պտկիկի այտուցի հետ միասին նույնպես կարող է դիտվել այս հիվանդության դեպքում։

Աղեստամոքսային համակարգ 
Աղեստամոքսային համակարգի ներգրավումը հիվանդության ժամանակ դիտվում է որովայնացավի, սրտխառնոցի, լուծի՝ արյունով կամ առանց դրա տեսքով։ Ախտահարման մեջ է ընդգրկվում հիմնականում իլիոցեկալ փականը։ Հիվանդները հաճախ գանգատվում են որովայնացավից, վքնածությունից, ընդհանուր որովայնային անհարմարաությունից, որը հիշեցնում է գրգռված աղու համախտանիշի ժամանակ դիտվող խնդիրներին։

Թոքեր 
Թոքերի ներգրավվումը կլինիկորեն դրսևորվում է արյունախխման, թոքամզի բորբոքմամբ, հազի կամ ջերմության բարձրացման տեսքով։ Ծանր դեպքերում կարող են լինել կյանքին սպառնացող իրավիճակներ։ Օրինակ, եթե թոքային զարկերակում ձևավորվեն անևրիզմատիկ լայնացումներ, քանի որ դրանք հղի են պատռվելու վտանգով, ինչը կբերի արյունահոսության և մահվան։ Հանգույցները, կոնսոլիդացիաները, խոռոչները և բորբոքումը ապակենման բնույթի բնորոշ է այն դեպքերին, երբ պրոցեսի մեջ է ներգրավվում թոքի հյուսվածը։ Նկարագրված եմ նաև թոքային զարկերակի թրոմբոզի դեպքեր։

Հոդեր 
Արթրիտը կամ հոդաբորբը հանդիպում է հիվանդների կեսի մոտ, այն սովորաբար լինում ստորին վերջույթների խոշոր հոդերի ոչ էրոզիվ բազմա կամ օլիգոարթրիտի տեսքով։

Կենտրոնական նյարդային համակարգ 
Կենտրոնական նյարդային համակարգի ներգրավվումը հիմնականում լինում է քրոնիկ մենինգոէնցեֆալիտի ժամանակ։ Բորբոքային օջախները ձևավորվում են ուղեղաբնում, հիմային գանգլիոնար հյուսվածքում և սպիտակ նյութում։ Այս նշանները հիշեցնում են Ցրված սկլերոզին։ Քրոնիկական դեպքերում կարող է նկատվել ուղեղաբնի ապաճում։

Նյարդաբանական ներգրավումը լինում է սկսած ասեպտիկ (ոչ բակտերիալ) մենինգիտից մինչև անոթների թրոմբով խցանումը, ինչպիսին է սինուսների կարծրենու թրմբոզը և ուղեղի օրգանական ախտահարման համախտանիշը, որը դրսևորվում է շփոթուցյամբ, ցնցումներով, հիշողության կորստով։ Լսողության հանկարծակի կորուստը հաճախ ասոցացված է վերոնշյալի հետ։ Սրանք հիմնականում ի հայտ են գալիս ավելի ուշ և վատ ելքի նշան են։

Սիրտանոթային համակարգ 
Սրտի ախտահարումը հաճախ լինում է սրտապարկաբորբի տեսքով։ Կարող է լինել նաև աորտայի քրոնիկ հետհոսք, որը կապված է աորտայի արմատի բորբոքման հետ։

Անոթային համակարգ 
Հիմնականում, 7-29 տոկոս հիվանդների մոտ պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում նաև անոթները, որոնցից 15 տոկոս դեպքերում ախտահարվում են զարկերակները։ Զարկերակների բորբոքումը իր մեջ պարունակում է ավելի բարձր ռիսկ։ Հիմնական ախտահարումները լինում են ստենոզների և անևրիզմաների կամ կեղծ անևրիզմաների տեսքով։

Պատճառագիտություն 
Հիվանդության առաջացման պատճառը հստակ սահմանված չէ, բայց այն բնորոշվում է որպես աուտոբորբոքային անոթային հիվանդություն։ Հիմանակնում, ախտորոշումը դրվում է բացառման սկզբունքով, սակայն հնարավոր է ճիշտ ախտորոշել ախտաբանական օջախի զննմամբ։

Հիվանդության առաջացման հիմանական մեխանիզմը աուտոիմունն է, որը ըստ բնորոշման գերակտիվացած իմունային համակարգն է, որը ախտահարում է հիվանդի սեփական մարմինը։ Պրոցեսի մեջ են ներառվում Т-բջիջները, մասնավորապես Th 17 տարատեսակը, որը կարևոր միավոր է համարվում հիվանդության առաջացման մեջ։ Հիմնական առաջացման պատճառը պարզ չէ։ Փաստացի, չկան ապացույցներ թե ինչու է իմունային համակարգը նման կերպ դրսևորվում Բեխչետի հիվանդության ժամանակ։ Կա կարծիք, որ հիվանդության առաջացման գործում գենետիկ կոմպոնենտն էլ է ներգրավված, քանի որ հիվանդների հարազատները ավելի շատ են ունենում հիվանդության դրսևորումները համեմատած ընդհանուր բնակչության հետ։

Կան հետազոտություններ ըստ որոնց նախորդող վարակները եղել են դրդապատճառ իմունային համակարգի ակտիվացման և Բեխչետի հիվանդության առաջացման հարցում։ Ջերմային շոկի սպիտակուցները (ՋՇՍ) առկա են որոշ բակտերիաների մոտ և ծառայում են որպես վտանգի նշան իմունային համակարգի համար։ Ինչևէ, մարդկանց և բակտերիաների Ջերմային շոկի սպիտակուցները ունեն նմանություններ միմիանց հետ։ Հակա-HSP60 և հակա-HSP65 հակամարմինները, որոնք ուղղված են Ստրեպտոկոկի (մասնավորապես S. sanguinis և S. pyogenes) և Mycobacterium tuberculosis կողմից արտադրվող Ջերմային շոկի սպիտակուցների նկատմամբ կարող են ուղված լինել նաև մարդու Ջերմային շոկի սպիտակուցների ուղղությամբ, որի հետևանքով առաջում են Նեյրոբեխչետին բնորոշ ախտանիշները և ուվեիտը։

Կա կապ Բեխչետի հիվանդության և GIMAP (Գլյուտամինտրիֆոսֆատիների իմունային համակարգ ասոցացված սպիտակուցներ ) սպիտակուցների ընտանիքի միջև, որոնք կոդավորվում են 7-րդ քրոմոսոմի երկար թևին գտնվող գեներով (7q36.1)։ Անջատված գեներն են GIMAP1, GIMAP2 և GIMAP4։

Ախտաֆիզիոլոգիա 

Բեխչետի հիվանդությունը ավելի հաճախ հանդիպում է Միջին Ասիայի Մետաքսի ճանապարհի շուրջ գտնվող տարածքում և Կենտրոնական Ասիայում։ Դա է պատճառը, որ այս հիվանդությունը հայտնի է նաև Մետաքսի ճանապարհի հիվանդություն անվանմամբ։ Այնուամենայնիվ, այս հիվանդությունը չի սահմանափակվում միայն այդ տարածքով։ Կան շատ հետազոտություններ, որոնք նկարագրում են հիվանդության և HLA-B51 միջև կապը։ HLA-B51 ավելի հաճախ հանդիպում է Միջին Արևելքից դեպի Հարավ-արևելյան Սիբիրի տարածքում, ըստ որոշ հետազոտություններում B51-ի հանդիպման հաճախականությունը երեք անգամ ավելի բարձր է քան այլ պոպուլյացիաներում։ Ինչևէ, B51 չի հայտնաբերվում այն դեպքերում, երբ հիվանդության առաջացումը պայմանավորված է որոշակի SUMO4 գենի հետևանքով և, բացի այդ ախտանիշները ավելի թեթև են, երբ առկա է HLA-B27 լեյկոցիտար հակածինը։ Ներկայումս չկա հայտնաբերված հիվանդության առաջացման վարակային պատճառ, սական ցույց է տրված, որ S. sanguinis բակտերիաները ունեն համարժեք անտիգենություն։

Բեխչետի հիվանդության ժամանակ, այն անոթաբորբը, որը առաջանում է ակնանյարդը սնուցող անոթում կարող է տեսողական նյարդի հարաճող ապաճման պատճառ լինել։ Տեսանյարդի սուր ապաճման հյուսվածքաբանական հետազոտությունը ցույց է տվել, որ տեսանյարդի աքսոնալ հատվածը փոխարինվել է ֆիբրոզային աստրոցիտներով առանց ցանցաթաղանթի փոփոխության։ Կենտրոնական նյարդային համակարգի ներգրավվումը Բեխչետի հիվանդության ժամանակ նպաստում է գանգուղեղային գերճնշման առաջացման, որը հիմնակնում կապված է սինուսների կարծրենու թրոմբներով խցանման  և տեսանյարդի երկրորդային ատրոֆիայի հետ։

Ախտորոշում 
Չկա սպեցիֆիկ կամ բնորոշ թեստ կամ տեխնիկա, որի շնորհիվ հնարավոր լինի ախտորոշել հիվանդությունը, սակայն Միջազգային աշխատանքային խմբի կողմից սահմանված ախտորոշիչ չափանիշները ունեն բարձր զգայունություն և սպեցիֆիկություն։ Բեխչետի հիվանդության ժամանակ առաջացող ախտահարումները, ինպիսին է օրինակ բերանի խողային վերքը, նման է Հերպեսի վիրուսի կողմից առաջացող շրթունքի բորբոքային ախտահարմանը, որի պատճառով նախքան հիվանդությունը ախտորոշելը պետք է կատարվի տարբերակիչ ախտորոշում այլ բոլոր հաճախ հանդիպող պատճառներից։

Եթե հիվանդի մոտ նկատվում է տեսողության և գունային տեսողության սուր անկում, որը ասոցացվում է բերանի խոռոչի մկանալորձաթաղանթային վերքերի հետ, ապա պետք է կասկածել նաև տեսանյարդի ատրոֆիա։ Սա կարևոր է Բեխչետի հիվանդության ժամանակ հատուկ աչքի համար գործելակերպ սկելու նպատակով։ Բեխչետի հիվանդության ախտորոշումը հիմնվում է կլինիկական նշանների՝ բերանի և սեռական օրգանների խոցերի, մաշկի բնորոշ ախտահարումների ( ինչպիսին է հանգուցավոր մաշկաբորբը), ակնեն, ֆոլիկուլիտը, աչքի բորբոքային ախտահարումները և դրական պատերջի թեստը։ Բորբոքային ցուցանիշները ինչպիսին են Էրիթրոցիտների նստեցման արագույունը կամ Ց ռեակտիվ սպիտակուցը կարող են լինել բարձր։ Տեսողության ստուգումը ներառում է ճեղքալույսի օգտագործումը, տեսողական կոհերենտային տոմոգրաֆիայի օգտագործումը (նյարդի վիճակը գնահատելու նպատակով), վիզուալ/տեսողական դաշտի սուգումը, ակնահատակի զննումը, որպեսզի ժամանակին հայտնաբերվի տեսողական դիսկի ատրոֆիան և ցանցաթաղանթի հիվանդությունը, հատակի անգիոգրաֆիան, տեսողական պոտեցիալների գնահատումը, որը կարող է լինել նվազած։ Որոշ հիվանդների մոտ կարող է ախտորոշման նպատակով կիրառվի նաև Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն։ Ողնուղեղային հեղուկի հետազոտության արդյունքը կարող է ներկայանալ բարձր սպիտակուցների առկայությամբ՝ պլեոցիտոզով կամ առանց դրա։ Անոթագրությունը կարող է կիրառվել սինուսների կարծր թաղանթի թրոմբոզով խցանումը հայտնաբերելու նպատաով։

Ախտորոշիչ գործելակերպ 

Ելնելով Միջազգային ուսումնական խմբի գործելակերպի, հիվանդի մոտ ախտորոշվում է Բեխչետի հիվանդություն, երբ նա ունի բերանի խոռոչի աֆթոզ խոցեր (ցանկացած ձևի, չափսի, կամ քանակի՝ ամենաքիչը երեք անգամ տասներկու ամսվա ընթացքում), և ստորև նշված մեծ չափանիշներից 2 կամ փոքր չափանիշներից 4-ը։

Մեծ չափանիշներ՝

 Աչքի բորբոքում (ծիածանաթաղանթի բորբոքում, ուվեիտ, ցանցաթաղանթի անոթաբորբ, բջիջներ ապակենման մարմնիկում)
 սեռական օրգանների խոցեր (այդ թվում անալ խոցեր և վերքեր սեռական օրգանների շրջանում, ամորձիների այտուց կամ էպիդիդիմիս (ամորձիների թաղանթի բորբոքում) տղամարդկանց մոտ)
 Պատերջիի ռեակցիա (բշտիկ 2մմ մեծ դիամետրով, որը առաջանում է ծակելուց 24-48 ժամ անց)։ Պատերջիի թեստը ունի 95-100 տոկոս սպեցիֆիկություն, սակայն այն հաճախ լինում է բացասական ամերիկացի և ևրոպացի հիվանդների մոտ
 Մաշկի բորբոքումներ (պապուլո-պուստուլյոզ, ֆոլիկուլիտ՝ մազարմատի բորբոքում, հանգուցավոր մաշկաբորբ, ակնե ոչ դեռահասների մոտ, ովքեր չեն ստանում կորտիկոստերոիդներ)

Լինում են դեպքեր, երբ չնայած մշակված ախտանիշների հիվանդության ախտորոշելը ներկայացնում է դժվարություն։ Կան հատուկ մշակված ախտանիշներ և նշաններ, որոնք օգնում են բժիշկին ախտորոշման հարցում։

Փոքր չափանիշներ՝
արթրիտ/արթրալգիա
սիրտանոթային խնդիրներ բորբոքային ծագման
Անձի պահվածքի փոփոխություններ, պսիխոզ
խորադիր երակների թրոմբով խցանում
 էպիդիդիմիտիս ՝ ամորձիների հյուսվածքի բորբոքում
ծայրահեղ հոգնածություն
Կրծքավանդակում կամ թոքերում բորբոքային բնույթի խանգարումներ
Բերանի խոռոչի խոցեր
Նյարդային համակարգի ախտահարման նշաններ
խնդիրներ լսողության և հավասարակշռության հետ
Ստամոքսի կամ Աղիքների բորբոքում
մակերեսային թրոմբոֆլեբիտ
ընտանիքի անդամներ, ովքեր ունեցել են ախտորոշված Բեխչետի հիվանդություն

Բուժում 
Ներկայումս բուժումը նպատակ ունի ախտանիշները թեթևացնել, նվազեցնել բորբոքումը, և կառավարել իմունային համակարգը։ Բեխչետի հիվանդության ժամանակ բերանի խոցերի բուժման հետ կապված բարձր որակի ապացուցողական տվյալները աղքատ են։

Բարձր չափաբաժնով կորտիկոստերոիդներով թերապիան հաճախ կիրառվում է ծանր ախտահարումների ժամանակ։ Հակա-ՈՒՆԳ-ով բուժումը, ինչպիսին է Ինֆլիքսիմաբը, ցույց է տրվել բարձր արդյունավետություն ուվեիտի բուժման հարցում։ Մեկ այլ հակա-ՈւՆԳ դեղորայք՝ էտաներցեպտը, կիրառվում է հիմնականում մաշկի և լորձաթաղանթների բորբոքումների ժամանակ։

Ինտերֆերոն ալֆա-2ա դեղորայքը կարող է լինել արդյունավետ այլընտրանքային բուժում, մասնավորապես սեռական կամ բերանացի խոցերի համար, ինչպես նաև աչքի բորբոքումների համար։ Ազատրիոպրինը, երբ օգտագործվում է ինտերֆերոն ալֆա -2բ դեղորայքի հետ, ցույց է տալիս բարձր արդյունավետություն։ Կոլխիցինը նույնպես ունի արդյունավետություն որոշ սեռական խոցերի, հանգուցավոր մաշկաբորբի, արթրիտների բուժման հարցում։

Թալիդոմիդը նույնպես օգտագործվել է, որպես իմունճնշիչ դեղորայք։ Դապսոնը և Ռեբամիպիդը փոքր հետազոտություններում, ցույց են տվել, որ ունեն արդյունավետություն մկանալորձաթաղանթային բորբոքումների ժամանակ։

Ելնելով հանդիպման նվազ հաճախականությունից, Բեխչետի հիվանդության ժամանակ հանդիպող ակնանյարդի ապաճման բուժման մասին բավարար տվյալներ չկան։ Վաղ հայտնաբերումը և վաղ սկսվող բուժումը կարևորվում է։ Ցիկլոսպորինի, հարակնային տրիամցինոլոնի և ներերակային մետիլպրեդնիզոլոնի (որը հետագայում փոխարինվում է բերանացի պրեդնիզոլոնով) օգտագործումը ցույց է տվել արդյունավետություն ակնանյարդի ապաճումը կանխարգելելու հարցում, սակայն ավելի հաճախ տեսողության կորուստը կանխել հնարավոր չի լինում։ Իմունաճնշիչները ինչպիսին են ինտերֆերոն ալֆա և ուռուցքի նեկրոզացնող գործոնի անտագոնիստները կարող են որոշակիորեն ամոքել Բեխչետի հիվանդության ախտանիշները, սակայն դրանք ամբողջովին չեն բուժում։ Եթե ախտահարումը սահմանափակվել է միայն աչքի առաջային խցիկներով, ապա ելքը ավելի բարենպաստ է, քան այն դեպքերում, երբ ախտահարումը ընդգրկել է աչքի հետին խցիկները, մասնավորապես ակնանյարդի ախտահարումը։ Վերջինիս դեպքում ելքը ավելի անբարենպաստ է։ Ակնանյարդի երկրոդային ախտահարումը հաճախ անդարձելի է։ Այն իրավիճակներում, երբ առկա է ներգանգային գերճնշում, իմունաճնշիչ դեղորայքի և կորտիկոստերոիդների օգտագործմանը զուգահեռ լինում է անհրաժեշտություն ողնուղեղային պունցիայի կամ վիրահատական միջամտության անցկացման։

Ներերակային իմունոգլոբուլին G կարող է օգտագործվել ծանր ախտահարումների  կամ բարդացած դեպքերի համար։

Վիրահատություն 
Բեխչետի հիվանդության ժամանակ անոթային ախտահարումների վիրահատական միջամտությունները ունեն բազմաթիվ խոչընդոտներ, ելնելով այն հանգամանքից, որ անոթը սնուցող անոթներում խցանող էնդարտերիտի հետևանքով առաջանում է անոթի միջին շերտի հաստացում և էլաստիկ թելերի առանձնացում։ Այդ պատճառով, անոթային բերանակցումների շրջանում կեղծ լայնացումների հավանականությունը մեծ է։ Կեղծ անևրիզմատիկ լայնացումներ կարող են առաջանալ նաև անգիոգրաֆիայի ժամանակ արված պունկցիայի տեղում կամ էնդովասկուլյար բուժման ընթացքում։ Հետագայում կարող են առաջանալ անոթների վաղ նեղացումներ։

Վերոնշյալը հաշվի առնելով, խորհուրդ չի տրվում ինվազիվ բուժում անցկացնել սուր և ակտիվ բորբոքային պորցեսների ակտիվ փուլի ժամանակ։ Հիվանդության ակտիվության գնահատումը որոշվում է ելնելով ախտանիշների կրկնումից և հետևյալ ցուցանիշների ակտիվության բարձրացումից՝ ԷՆԱ (էրիթրոցիտների նստեցման արագություն) և Ց ռեակտիվ սպիտակուց։

Ներանոթային (էնդովասկուլյար) բուժումը կարող է լինել ավելի արդյունավետ և այլընտրանքային բաց վիրահատության նկատմամբ։ Այն ընթանում է ավելի քիչ հետվիրահատական բարդություններով, ավելի արագ վերականգման ժամանակով, նվազ ինտեսիվ հսկողություն է պահանջում, և այս ամենին զուգահեռ ապահովվում է բաց վիրահատությանը համարժեք բժշկական օգնություն։ Չնայած այս ամենին, Բեխչետի հիվանդության ժամանակակ էնդովասկուլյար բուժման մեթոդը դեռ գտնվում է հետազոտությունների փուլում։

Համաճարակաբանություն 
Այս հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում, Աֆրիկայում և Հարավային Ամերիկայում, բայց հանդիպում է հաճախ Միջին արևելքում և Ասիայում, որը խոսում է հիվանդության հավանական էնդեմիկ ծագման մասին արևադարձային տարածքներում։
Կան վարկածներ, որոնք ենթադրում են, որ նախկինում այդ տարածքների բնակիչները ունեցել են կոնտակտ մահացու վարակների հետ, որի հետևանքով ձևավորվել է գենետիկ փոփոխություններ, ինչը բերել է Բեխչետի հիվանդության զարգացմանը տվյալ տարածաշրջաններում։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում․000-20․000 բնակիչների մոտ ախտորոշել է այս հիվանդությունը։ Մեծ Բրիտանիայում հանդիպման հաճախականությունը, ըտս րտականության տվյալների, 1100․000 է։ Ընդհանուր, տղամարդիկ հիվանդանում են ավելի հաճախ քան կանայք։

Համաճարակաբանական հետազոտություններից մեկում ներկայացված է, որ հիվանդների 56 տոկոսի մոտ, ովքեր տառապում են Բեխչետի հիվանդությամբ, զարգացնում են ակնանյարդի ախտահարում մինչը 3 տարեկանը։ Ակնանյարդի ընդգրկումը պրոցեսի մեջ և որպես Բեխչետի հիվանդության առաջին դրսևորում դիտվում է 8․6 տոկոս հիվանդների մոտ։ Ըստ հետազոտության տվյալների, ակնային Բեխչետի հիվանդության ժամանակ տեսանյարդի ընգրկումը հանդիպում է հազվադեխպ։ Այն Բեխչետի հիվանդույութն ունեցեող անհատների մոտ, ովքեր ունեն նաև աչքի ախտահարում, ակնահատակի դիտման ժամանակ տեսանյարդի ապաճում լնում է հիվանդների 17․9 տոկոսի մոտ, իսկ տեսանյարդի դիսկի վնասում 7․4 տոկոսի մոտ։ Այլ դեպքերում, հատակի դիտման ժամանակ նկատվում է անոթների շերտազատում(23 .7%), ցանցաթաղանթի արյունազեղում(9% ), մկանային այտուց(11 .3%), ծիածանաթաղանթի երակային ճյուղի խցանում(5. 8%),, ծիածանաթաղանթի այտուց(6. 6%)։ Ցույց է տրվել, որ Բեխչետի հիվանդությամբ տառապողների մոտ տեսողության կորկուստի պատճառ 54 տոկոս հիվանդների մոտ եղել է տեսանյարդի ապաճումը։

Հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը մեծանում է հյուսիսից հարավ ուղղությամբ։ 
Ապացուցված է, որ հիվանդությունը ավելի ծանր է ընթանում այն դեպքերում, երբ հիվանդը երիտասարդ է, սկզբը եղել է աչքի և աղեստամոքսային համակարգի ախտահարումով։

Հղիություն 
Քանի որ Բեխչետի հիվանդությունը չի պատկանում հղիության ընթացքում առաջացող հիվանդություններին, ապա, ըստ գրականության տվյալների հղիությունը չի վատացնի հիվանդության ընթացքը, ինչպես նաև, հնարավոր է որոշ վիճակների բարելավում։ Սակայն, նկարագրվում են կլինիկական ընթացքի տարբեր դրսևորումներ տարբեր հղիների մոտ, և անգամ նույն հղիի տարբեր հղիությունների ժամանակ։ Մյուս կողմից, հատկանշական է այն, որ Բեխչետի հիվանդությունը մեծացնում է հղիության ընթացքում առաջացող բարդությունների հավանականությունը, վիժման վտանգը, և ոչ պլանային կեսարյան ծննդալուծման հավանականությունը։

Բեխչետի հիվանդությունը կարող է առաջացնել տղամարդու անպտղություն։ Այն առաջանում է որոշ դեպքերում հիվանդության հետևանքով, որոշ դեպքերում դեղորայքի, ինչպիսին է Կոլխիցինը, բացասակն ազդեղությունների հետևանքով։ Կոլխիցինը հայտնի է, որ իջեցնում է սպերմատոզոիդների քանակը

Պատմական ակնարկ 
Հիվանդության առաջին նկարագրությունը առաջին պաշտոնական նկարագրություն տրվել է Հ․ Պլանների և Ֆ․ Րեմենովսկիի կողմից։ Նրանք հիվանդությունը նկարագրել են Դերմատոլոգիայի և Սիֆիլիսի մասին հրատարակությունթում (Archiv für Dermatologie und Syphilis), որը տպագրվել է 1992 թվականին։ Բեխչետի հիվանդությունը ստացել է իր անցանումը թուրք մաշկաբան Հուլուսի Բեխչետի անունից։ Նա եղել է առաջին գիտնականը, ով նկարագրել է հիվանդության հիմնական երեք ախտանիշները իր հիվանդի մոտ։ Նա իր հետազոտությունների արդյունքները հրապարակել է Մաշկի և սեռական օրգանների հիվանդություններ գրքում 1936 թվականին։ Հիվանդության անվանումը (Morbus Behçet) 1947 թվականին ֆորմալ կերպով որդեգրվել է Ժնևում տեղի ունեցած Մաշկաբանության միջազգային կոնգրեսի ընթացքում։ Հիվանդության նշանները և ախտանշանները նկարագրվել են Հիպոկրատեսի կողմից 5-րդ դարում ՄԹԱ իր Էպիդեմիոն գրքում։

Որոշ աղբյուրներ օգտագործում են Ադամանտիդիասի համախտանիշ կամ Ադամանտիդիաս-Բեխչետի համախտանիշ, ի պատիվ Բենեդիկտոս Ադամանտիդիասի կատարած աշխատանքի։ Ինչևէ, ներկայումս Առողջապահության միջազգային կազմակերպությունը ՀՄԴ-10 կետում հիվանդությունը ներկայացրել է որպես Բեխչետի հիվանդություն։ 1991 թվականին, Սաուդյան Արաբիայում, բժիշկները նկարագրել են նեյրո Բեխչետ հիվանդությունը, որի դեպքում Բեխչետի հիվանդությունը ընթանում է ԿՆՀ ախտահարումով, և այն համարվում է որպես ծանր ընթացքով հիվանդություն։ Նեյրոբեխչետի առաջացման մեխանիզմը կամ իմունմիջնորդված է կամ թրոմբով անոթի խցանման հետևանքով։ Տերմինը առաջին անգամ հիշատակվել է 1990 թվականին։

Ծանոթագրություն

Գրականություն

Արտաքին հղումներ 
 
 Questions and answers about Behçet's disease - US National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases

Բորբոքային հիվանդություններ
Շարակցական հյուսվածքի համակարգային խանգարումներ