Կերատոկոնուս

Կերատոկոնուս, աչքի հիվանդություն, որը բերում է եղջերաթաղանթի աստիճանաբար բարակեցման։ Դա կարող է հանգեցնել աղոտ տեսողության, երկտեսության, կարճատեսության, աստիգմատիզի և լուսազգայունության։ Սովորաբար երկու աչքերն էլ ախտահարվում են։ Ավելի ծանր դեպքերում հնարավոր է եղջերաթաղանթի վրա հայտնվեն սպիներ կամ շրջան։

Թեև առաջացման պատճառն անհայտ է, սակայն գտնում են, որ այն ձևավորվում է գենետիկ, էկոլոգիական և հորմոնալ գործոնների համադրման արդյունքում։ Հիվանդների մոտ 7%-ի մոտ առկա է ընտանեկան նախատրամադրվածություն։ Շրջակա միջավայրի նախատրամադրող գործոններից են աչքերի հաճախակի տրորումն ու ալերգիաները։ Հիմքում ընկած է եղջերաթաղանթի ձևափոխումը կոնի տեսքով։ Ախտորոշումը հաստատվում է ճեղքային լամպով զննման արդյունքում։

Սկզբնական շրջանում այն կարելի է ուղղել ակնոցների կամ կոնտակտային փափուկ ոսպնյակների օգնությամբ։ Հիվանդության սրացման դեպքում հնարավոր է հատուկ կոնտակտային ոսպնյակների կարիք զգացվի։ Մարդկանց մեծ մասի մոտ հիվանդությունը կայունանում է առանց տեսողական լուրջ խնդիրներ առաջացնելու։ Քիչ թվով մարդկանց մոտ առաջանում է եղջերաթաղանթի սպիացում և եղջերաթաղանթի փոխպատվաստման անհրաժեշտություն է զգացվում։

Կերատոկոնուսը հանդիպում է 1։2000 հաճախականությամբ։ Հիմնականում արտահայտվում է ուշ մանկության և վաղ չափահասության միջև ընկած ժամանակահատվածում։ Չնայած, որ այն հանդիպում է բոլոր պոպուլյացիաներում, կարող է գերակշռել որոշակի էթնիկ խմբերում, օրինակ՝ ասիական ծագման։ Հիվանդության անվանումը ծագում է հունական kéras (եղջերաթաղանթ) և լատինական cōnus (կոն) բառերից։

Նշաններ և ախտանիշներ
Կերատոկոնուսի սկզբնական շրջանում մարդիկ սովորաբար նկատում են տեսողության թեթևակի փոփոխություններ և դիմում են բժշկի՝ կոնտակտային ոսպնյակների նշանակման համար, որպեսզի կրեն կարդալիս կամ մեքենա վարելիս։ Սկզբնական շրջանում կերատոկոնուսի ախտանշանները կարող են չտարբերվել աչքի մեկ այլ ռեֆրակցիոն թերությունից։ Հիվանդության առաջընթացի հետ մեկտեղ տեսողությունը վատանում է, երբեմն՝ արագ։ Տեսողության սրությունը իջնում է անկախ հեռավորությունից։ Հաճախ թուլանում է նաև գիշերային տեսողությունը։ Որոշ մարդկանց մոտ մեկ աչքի տեսողությունը նկատելիորեն ավելի թույլ է, քան մյուսինը։ Ախտահարումը հիմնականում երկկողմանի է, սակայն կարող է լինել նաև ասիմետրիկ։ Որոշ մարդկանց մոտ կարող է զարգանալ ֆոտոֆոբիա (լուսավախություն), կկոցելու դեպքում՝ աչքերի լարվածություն, կարմություն։ Սակայն ցավի զգացում հիմնականում չի լինում։ Արդյունքում տեսադաշտում կարող են հայտնվել գլանաձև խողովակների տեսքով լուսավոր օբյեկտներ բոլոր կետերում նույն ինտենսիվությամբ։

Կերատոկոնուսի դասական ախտանիշը համարվում է բազմակի ստվերային պատկերների ընկալումը, որը հայտնի է մոնօկուլյար պոլիօպիա անվամբ։ Այդ երևույթը ավելի լավ է զգացվում բարձր կոնտրաստային դաշտում, ինչպիսին լույսի կետն է մուգ ֆոնի վրա։ Մեկ կետ տեսնելու փոխարեն կերատոկոնուսով հիվանդը տեսնում է այդ կետի բազմաթիվ պատկերներ՝ քաոսային դասավորված։ Այդ կաղապարը օրեցօր հիմնականում չի փոխվում, սակայն կարող է ենթարկվել ձևափոխման։ Մարդիկ հաճախ նկատում են գծավոր, կտրուկ արտահայտված աղավաղումներ լույսի աղբյուրի շուրջ։ Ոմանք նույնիսկ նկատում են, որ պատկերները շարժվում են միմյանց նկատմամբ իրենց սրտի զարկերին համապատասխան։ Կերատոկոնուսի ժամանակ աչքի գերակայող օպտիկական աբերացիան համարվում է կոման։ Մարդու կողմից նկատվող տեսողական աղավաղումներն ունեն երկու աղբյուր, որոնցից մեկը եղջերաթաղանթի մակերեսի ոչ կանոնավոր ձևափոխումն է, իսկ մյուսը՝ բաց տեղամասերում առաջացած սպիները։ Այս գործոնները ձևավորում են բազմաթիվ տեղամասեր եղջերաթաղանթի վրա, որոնք արտապատկերվում են ցանցաթաղանթի վրա։ Ցածր լուսավորության պայմաններում արդյունքը կարող է վատանալ, քանզի մթությանը հարմարված բիբը լայնանում է, էլ ավելի մերկացնելով եղջերաթաղանթի նյարդային մակերեսը։

Գենետիկա 
Հայտնաբերվել են վեց գեներ, որոնք կապված են այս հիվանդության հետ։ Դրանք են՝ BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, IMMP2L, RXRA-COL5A1։ Հնարավոր է, որ կան նաև ուրիշ գեներ։

Ախտաֆիզիոլոգիա 

Չնայած բազմաթիվ հետազոտություններին՝ կերատոկոնուսի առաջացման պատճառը մնում է անհայտ։ Որոշ աղբյուրներ ենթադրում են, որ կերատոկոնուսի առաջացման հիմքում ընկած են մի շարք գործոններ՝ գենետիկ, էկոլոգիական կամ բջջային, որոնցից յուրաքանչյուրը կարող է հիվանդության սկսման պատճառ դառնալ։ Հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ աստիճանաբար լուծվում է Բոումենյան պատիճը, որը գտնվում է եղջերաթաղանթի էպիթելի և հենքի միջև։ Երբ նրանք հանդիպում են միմյանց, եղջերաթաղանթի բջջային և հենքային փոփոխությունները բացասաբար են ազդում նրա ամբողջականության վրա և բերում արտափքված, սպիական փոփոխությունների։ Կերատոկոնուսային եղջերաթաղանթի վրա հայտնվում են դեգեներացիայի ենթարկված բարակած տեղամասեր, նաև կատարվում է վնասված հատվածների վերականգնում։ Դեգեներացիայի հետևանքով ձևավորվում են սպիներ։ Վերջերս կատարված հետազոտությունները փաստում են, որ կոնտակտային ոսպնյակներ կրելու դեպքում այս գործոնների ազդման հավանականությունը աճում է մոտ երկու անգամ։

Մի շարք հետազոտություններ ցույց են տվել, որ կերատոկոնուսային եղջերաթաղանթի առաջացման հիմքում ընկած է պրոտեազների բարձր ակտիվությունը։ Դրանք ֆերմենտներ են, որոնք քայքայում են հենքի կոլագենային թելերը՝ միաժամանակ ընկճելով պրոտեազների արգելակիչների սինթեզը։ Մեկ այլ հետազոտություն ցույց է տվել, որ ալկոհոլ դեհիդրոգենազա ֆերմենտի ակտիվության իջեցումը կարող է բերել ազատ ռադիկալների և օքսիդիչների կուտակմանը եղջերաթաղանթում։ Ինչպիսին էլ լինի ախտաբանական գործընթացը, այն հանգեցնելու է եղջերաթաղանթի հաստության և կենսամեխանիկական ամրության փոքրացմանը։ Ուլտրակառուցվածքային մակարդակում հյուսվածքի թուլացման պատճառ է հանդիսանում կոլագենային շերտերի և ֆիբրիլյար կոլագենի սխալ դասավորությունը։ Թեև կերատոկոնուսը չի համարվում բորբոքային հիվանդություն, հետազոտությունները ցույց են տվել, որ կոշտ կոնտակտային ոսպնյակներ կրող մարդկանց մոտ արցունքային հեղուկում մեծանում է նախաբորբոքային ցիտոկինների սինթեզը, որոնցից են՝  IL-6, TNF-alpha, ICAM-1, VCAM-1։

Կերատոկոնուսն ունի գենետիկ նախատրամադրվածություն, որի մասին է վկայում հիվանդության տարածվածությունը եզակի ընտանիքներում։ Դեպքեր են գրանցվել նաև միաձվանի երկվորյակների մոտ։ Հանդիպման հաճախականությունը ընտանիքի անդամների մոտ հստակ ճշտված չէ, սակայն ավելի շատ է հանդիպում, քան ամբողջ բնակչության մոտ։ Ըստ ներկայիս տվյալների կազմում է մոտ 6-19 %։ Որոշ հետազոտություններ, որոնք անցկացվել են հոմոգեն, մեկուսացված խմբերում հայտնաբերել են, որ հիվանդությունը պայմանավորող ենթադրյալ գենը գտնվում է 16-րդ և 20-րդ քրոմոսոմներում։ Գենետիկ հետազոտությունների մեծ մասը համաձայն են աուտոսոմ-դոմինանտ ժառանգման վարկածի հետ։ Հազվադեպ հանդիպող, ծանր առաջային բևեռային կատարակտայով զուգակցված աուտոսոմ-դոմինանտ կերատոկունսը պայմանավորված է մՌՆԹ-184-ի մուտացիայով, որը մեծ դեր ունի եղջերաթաղանթի և առաջային ոսպնյակի կառուցվածքում։ Կերատոկոնուսը հաճախ է հանդիպում Դաունի համախտանիշով հիվանդների մոտ, սակայն այդ կապը դեռևս պարզաբանված չէ։

Կերատոկոնուսը փոխկապակցված է մի շարք ատոպիկ հիվանդությունների հետ, որոնցից են ասթման, ալերգիան և էկզեման։ Եզակի չեն դեպքերը, երբ դրանցից մի քանիսը կամ բոլորը ախտահարում են մեկ մարդու։ Կերատոկունսը հանդիպում է նաև Ալպորտի,  Դաունի և Մարֆանի համախտանիշների ժամանակ։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ անընդմեջ աչքերը տրորելու սովորությունը նպաստում է կերատոկոնուսի առաջընթացին։ Մարդկանց խորհուրդ է տրվում հրաժարվել այդ սովորությունից։ Կերատոկոնուսը տարբերվում է աչքի էկտազիայից, որն առաջանում է LASIK վիրահատական միջամտության հետևանքով։ Պատճառը վիրահատության ժամանակ աչքի հենքից ավելցուկային հյուսվածք հեռացնելն է։

Ախտորոշում 
Ակնաբույժը կերատոկոնուսի ախտորոշումը սկսում է հիվանդության պատմությանը ծանոթանալով։ Մասնավորապես հիմք ընդունելով հիվանդի

գանգատները, տեսողական այլ ախտանիշներ, հաշվի առնելով յուրաքանչյուր աչքի հիվանդություն, վնասվածք, որը կարող է անդրադառնալ տեսողության վրա։ Այնուհետև տեսողության սրության ստուգման նպատակով օգտագործվում է Սնելլենի աղյուսակը։ Տառերի աստիճանաբար փոքրացումն օգնում է որոշել տեսողության սրության աստիճանը, որից հետո ձեռքի կերատոմետրի միջոցով հնարավոր է որոշել եղջերաթաղանթի որոշակի հատվածի կորության աստիճանը։ Ոչ կանոնավոր աստիգմատիզմ հայտնաբերելու դեպքում կա նաև կերատոկոնուսի առաջացման հավանականություն։ Ծանր դեպքերում նույնիսկ գործիքով հնարավոր չէ որոշել ախտահարման աստիճանը։ Որպես լրացուցիչ հետազոտություն, հնարավոր է անհրաժեշտություն լինի իրականացնել ցանցաթաղանթի զննում։ Լույսի ճառագայթը հայտնվում է ցանցաթաղանթի կիզակետում։ Զննողը լույսը ետ և առաջ տանելով ստուգում է ռեֆլեքսները։ Կերատոկոնուսն ակնաբուժության մեջ համարվում է երկու ուղիների մկրատ-ռեֆլեկտորային վիճակ, որոնք գնում են միմյանց ընդառաջ, ասես մկրատի երկու սուր ծայր։

Կերատոկոնուսի կասկածի դեպքում ակնաբույժը պետք է փնտրի հիվանդությանը հատուկ այլ  նշաններ՝ հետազոտելով եղջերաթաղանթը ճեղքային լամպի միջոցով։ Տարածված դեպքը սովորաբար ակնհայտ է զննողի համար և կարող է ապահովել միանշանակ ախտորոշում, նախքան ավելի մասնագիտացված ախտորոշում իրականացնելը։ Մոտակա զննման արդյունքում կերատոկոնիկ աչքերի շուրջ կեսի մոտ կարելի է  նկատել դեղնաշագանակագույն-կանաչավուն գույնի պիգմենտացիոն օղակ, որը հայտնի է որպես Ֆլեյշերի օղակ։ Ֆլեյշերի օղակն իրենից ներկայացնում է հեմոսիդերինի նստեցում եղջերաթաղանթի էպիթելում, որի հիմքում ընկած է երկաթի օքսիդը։ Օղակը բարակ է և ոչ բոլոր դեպքերում է հեշտ տեսանելի։ Այն ակներև է դառնում կոբալտ-կապույտ ֆիլտրով զննելիս։ Մոտ 50% դեպքերում լարվածության, բարակեցման արդյուքում եղջերաթաղանթի վրա հայտնվում են Վոգտի ստրիաներ, լարվածության նեղ գծեր։ Ակնագունդը ճնշելիս ստրիաները ժամանակավորապես անհետանում են։ Երբ հայացքը ուղղված է ներքև, վառ արտահայտված կոնը ստորին կոպում կարող է առաջացնել V-ձև ատամիկ, որը հայտնի է Մանսոնի նշան անվամբ։ Կերատոկոնուսի մյուս կլինիկական նշաններն ի հայտ են գալիս շատ ավելի ուշ, քան Մանսոնի նշանը լինում է ակներև և չնայած, որ այս փաստը հանդիսանում է հիվանդության դասական նշան՝ այն չունի առաջնային ախտորոշիչ նշանակություն։

Ձեռքի կերատոսկոպը, որը հայտնի է «Պլասիդոյի սկավառակ»անվամբ, կարող է ապահովել եղջերաթաղանթի մակերեսի հասարակ, ոչ ինվազիվ տեսանելիություն՝ արտացոլելով մի շարք կոնցենտրիկ լուսային օղեր եղջերաթաղանթին։ Ավելի ճշգրիտ ախտորոշում կարելի է ստանալ եղջերաթաղանթի տեղագրության օգնությամբ, որի դեպքում ավտոմատիզացված գործիքն արտացոլում է լուսավորվող նկարն եղջերաթաղանթի վրա և որոշում նրա տեղագրությունը թվային պատկերի վերլուծությամբ։ Տեղագրական քարտը ցույց է տալիս եղջերաթաղանթի ցանկացած աղավաղում կամ սպի, ինչպես նաև կերատոկոնուսը՝ արտահայտվող կորությամբ, որը սովորաբար գտնվում է աչքի կենտրոնական գծից ցածր։ Տեխնիկան կարող է գրանցել վայրկյանական լուսանկարն ու որոշել դեֆորմացիայի աստիճանն ու չափն որպես պրոգրեսիայի արագության կողմնորոշիչ։ Այն ունի հատուկ նշանակություն խանգարման հայտնաբերման համար վաղ փուլերում, երբ այլ նշանները դեռ չեն ներկայացվել։

Փուլեր 

Կերատոկոնուսն ախտորոշելուց հետո, նրա աստիճանը կարելի է որոշել ըստ մի շարք չափումների՝

 Աճի ամենաբարձր աստիճանը սկսում է «մեղմ»(< 45 D), «բարձրացող»(մինչև 52 D) կամ «ծանր»-ից(> 52 D)
 Կոնի մորֆոլոգիան՝ «պտուկ»(փոքր՝ 5մմ և գրեթե կենտրոնական ),«օվալ»(մեծ, կենտրոնից ցածր և հաճախ կախված), կամ «գլոբուս»(ախտահարվում է եղջերաթաղանթի մոտ 75%-ը)
 Եղջերաթաղանթի հաստությունը սկսած թեթև-ից (> 506 μm) մինչև առաջադեմ(< 446 μm)։

Տեղագրության հաճախակի օգտագործումը հանգեցրեց այս տերմինների կիրառման նվազեցման։

Բուժում

Կոնտակտային ոսպնյակներ

Կերատոկոնուսի սկզբնական փուլերում ակնոց կամ փափուկ կոնտակտային ոսպնյակներ կրելով կարելի է շտկել թեթև աստիգմատիզմը։ Քանի որ հիվանդությունն առաջ է զարգանում, նրանք չեն կարող ապահովել լիարժեք տեսողության սրություն։ Այդ պատճառով նրանց փոխարինում են կոնտակտային կոշտ ոսպնյակները, որոնք հայտնի են կոշտ գազաթափանցելի ոսպնյակներ(RGP) անվամբ։ Այդ ոսպնյակներն ապահովում են տեսողության ուղղման լավ մակարդակ, սակայն չեն կանգնեցնում հիվանդության առաջընթացը;

Կերատոկոնուս ունեցող մարդկանց մոտ կոշտ ոսպնյակները լավացնում են տեսողությունն արցունքային հեղուկի միջոցով, որը լցնում է դատարկ տարածությունը եղջերաթաղանթի ոչ կանոնավոր մակերեսի և ոսպնյակի ներքին  հարթ մակերեսի միջև։ Այսպիսով ստեղծվում է ավելի հարթ եղջերաթաղանթի պատկեր։ Կերատոկոնուսի համար մշակվել են կոնտակտային ոսպնյակների մասնագիտացված տեսակներ և բոլոր տուժած մարդիկ կարող են դիմել ինչպես բժշկի, ով զբաղվում է եղջերաթաղանթի վիճակի բուժմամբ, այնպես էլ հատուկ մասնագետի, ով զբաղվում է կոնտակտային ոսպնյակների նշանակմամբ և ունի կերատոկոնուս ունեցող մարդկանց վարման փորձ։ Ոչ կանոնավոր կոնն իրենից ներկայացնում է խնդիր և պետք է հարմարեցնելիս ապահովել օպտիմալ շփում, կայունություն և բարձրություն։ Սխալներից խուսափելու նպատակով կա փորձերի անհրաժեշտություն։

Հիբրիդային կոնտակտային ոսպնյակներ
Կերատոկոնուսի համար նախատեսված ավանդական կոնտակտային ոսպնյակներն եղել են կոշտ կամ գազաթափանցելի, սակայն արտադրվել են մասնագիտացված փափուկ կամ հիդրոֆիլ ոսպնյակներ, իսկ վերջերս՝ սիլիկոնե հիդրոգել ոսպնյակներ։ Փափուկ ոսպնյակն ունի կոնաձև փոփոխված եղջերաթաղանթին համապատասխանելու և այդ եղանակով նրա ազդեցությունը փոքրացնելու միտում։ Դրան հակազդելու նպատակով մշակվել են հիբրիդային ոսպնյակներ, որոնք ունեն կոշտ կենտրոն և փափուկ ծայրամաս։ Սակայն պարզվեց,որ փափուկ կամ նախկին սերնդի հիբրիդային ոսպնյակներն այդքան էլ արդյունավետ չեն յուրաքանչյուր մարդու համար։ Հին սերնդի ոսպնյակների կիրառումը դադարեցվեց։ Չորրորդ սերնդի հիբրիդային ոսպնյակների որակը բարելավվեց, մեծ թվով մարդկանց տալով հնարավորություն համադրել փափուկ ոսպնյակների հարմարավետությունն ու գազաթափանցելի ոսպնյակի կողմից ապահովելի տեսողության սրությունը։

Շաղկապենու ոսպնյակներ 

Շաղկապենու ոսպնյակներն երբեմն նշանակում են ոչ կանոնավոր կամ առաջընթաց կերատոկոնուսի ժամանակ։ Այս ոսպնյակները ծածկում են աչքի մակերեսի մեծ մասն ու կարող են ապահովել բարձր կայունություն։ Կիրառման պարզությունը կարող է լինել օգտակար նվազ ճարպկությամբ մարդկանց համար, ինչպիսին ծերերն են։

Կոմբինացված ոսպնյակ
Որոշ մարդիկ կոմբինացված ոսպնյակների օգնությամբ գտնում են տեսողության ուղղման պատշաճ և հարմարավետ մեթոդ, որտեղ RGP ոսպնյակները դրվում են փափուկ ոսպնյակների մակերեսին՝ ապահովելով տեսողության շտկում։ Կոմբինացված ոսպնյակի տարբերակներից մեկում օգտագործվում է կենտրոնական հատվածի ներանկումով փափուկ ոսպնյակ՝ կոշտ ոսպնյակին միանացնելու համար։ Կոմբինացված ոսպնյակի հարմարեցումը պահանջում է հմտություն այն տեղադրողի կողմից և հանդուրժողականություն կերատոկոնուս ունեցող մարդու կողմից;

Վիրաբուժություն

Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստում 

11-27% դեպքերում կերատոկոնուսը հասնում է այն աստիճանի, որ տեսողության ուղղումը դառնում է անհնար եղջերաթաղանթի չափից ավել բարակելու կամ կոնտակտային ոսպնյակներ կրելուց առաջացած սպիների հետևանքով, իսկ եղջերաթաղանթի փոխպատվաստումը կամ թափանցող կերատոպլաստիկան դառնում են պարտադիր։ Կերատոկոնուսը համարվում է թափանցող կերարատոպլաստիկա իրականացնելու առավել տարածված հիմնապատճառ, որի դեպքում գործընթացը կրկնվում է մոտ չորս անգամ։

Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստման ժամանակ վիրաբույժը հեռացնում է ոսպնյակը եղջերաթաղանթի հյուսվածքից, այնուհետև տեղադրում է դոնորական եղջերաթաղանթ աչքի հյուսվածքի մեջ, օգտագործելով անընդհատ և մասնավոր կարերի համադրություն։ Եղջերաթաղանթը չունի ուղղակի արյունամատակարարում,հետևաբար պարտադիր չէ, որ դոնորական հյուսվածքը համապատասխանի արյան խմբին։ Աչքի բանկերը ստուգում են դոնորական եղջերաթաղանթը ցանկացած հիվանդություն կամ բջջային խախտում հայտնաբերելու նպատակով։

ԱՄՆ-ում կերատոկոնուսի ժամանակ իրականցվող եղջերաթաղանթի փոխպատվաստումն իրականացվում է սեդատիվ միջոցների կիրառմամբ, որպես ամբուլատոր վիրահատություն։ Այլ երկրներում, օրինակ Ավստրալիայում և Մեծ Բրիտանիայում, վիրահատությունն անցկացվում է ընդհանուր անզգայացման պայմաններում։ Բոլոր դեպքերը պահանջում են ակնաբույժի կողմից տարիներ տևող մանրազննին հետևում։ Սովորաբար վիրահատությունից հետո տեսողությունը բավականին լավանում է, բայց տեսողության սրությունը չի բարելավվում, քանզի եղջերաթաղանթն աստիճանաբար է վերականգնում իր նորմալ ձևը, այդ պատճառով մարդիկ ժամանակավորապես օգտվում են կոնտակտային ոսպնյակներից։ Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստման ընթացքում հիմնական բարդությունը կարող է պայմանավորված լինել եղջերաթաղանթի հյուսվածքի անոթավորմամբ և դոնորական եղջերաթաղանթի մերժմամբ։ Շատ հազվադեպ է տեսողության կորուստը, բայց նաև դժվար է նրա վերականգնումը։ Երբ խնդիր է առաջանում դոնորական եղջերաթաղանթի փոխպատվաստման ժամանակ, գործընթացը նորից են կրկնում և հաջող ավարտում։ Փոխպատվաստված եղջերաթաղանթում կերատոկոնուսը սովորաբար չի կրկնվում։ Նման դեպքերի ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ պատճառներից են եղջերաթաղանթի ոչ ամբողջական հեռացումը կամ դոնորական հյուսվածքի ոչ պատշաճ սկրինինգը։ Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստումն ունի երկարատև հեռանկար, եթե վերականգնման սկզբնական շրջանն ավարտվել է և տարիներ են անցել առանց բարդությունների։

Մերժման ռիսկը փոքրացնելու համար առաջարկվել է տեխնիկայի կիրառում, որը կոչվում է առաջային խորը թիթեղային կերատոպլաստիկա(DALK)։ DALK տրանսպլանտատում փոխարինված է միայն արտաքին էպիթելն ու եղջերաթաղանթի հիմնական զանգվածը, իսկ հենքը, էնդոթելի ամենահետին շերտն ու դեսցեմենտյան թաղանթը թողում են, փոխպատվաստումից հետո եղջերաթաղանթին տալով լրացուցիչ կառուցվածքային ամբողջականություն։ Բացի այդ, կարելի է փոխպատվաստել լիոֆիլիզացված դոնորական հյուսվածք։ Լիոֆիլիզացիայի հետևանքով հյուսվածքը մահանում է, հետևաբար չկա մերժման հնարավորություն։ Իրանում կատարված հետազոտությունները փաստում են, որ տրանսպլանտանտի մերժումն ավելի հաճախ հանդիպում է թափանցող կերատոպլաստիկայի դեպքում, քան DALK-ի, չնայած երկու փորձերի արդյունքը նույնն էր։

Էպիկերատոֆակիա
Հազվադեպ, կերատոկոնուսի դեպքում կարող է իրականացվել չթափանցող կերատոպլաստիկա, որը հայտնի է որպես էպիկերատոֆակիա։ Եղջերաթաղանթի էպիթելը հեռացնում են և ոսպնյակի մակերեսին տեղադրում դոնորական եղջերաթաղանթ։ Գործընթացը պահանջում է վիրաբույժի բարձր մակարդակի հմտություն և կիրառվում է ավելի քիչ, քան թափանցող կերատոպլաստիկան, քանի որ արդյունքը սովորաբար գոհացնող չէ։ Մի շարք դեպքերում այն հարմար տարբերակ է հատկապես երիտասարդների համար։

Եղջրենու օղի իմպլատներ
Եղջերաթաղանթի վիրահատական, այլընտրանքային փոխպատվաստման տարբերակներից է եղջրենու օղի սեգմետների ներհենքային ներդնումը։ Եղջերաթաղանթի ծայրամասում կատարում են ոչ մեծ կտրվածք և մինչ կար դնելը պոլիմեթիլմեթակրիլատե երկու նեղ աղեղ սահում են հենքի շերտերի միջև բբի երկու կողմից։ Սեգմենտները տեղաշարժվում են եղջերաթաղանթի կորությանը հակառակ՝ հարթեցնելով կոնի գագաթն ու նրան տալով ավելի բնական ձև։ Գործընթացը տալիս է դարձելիության և նույնիսկ փոխանակման հնարավորություն, քանզի չի պահանջում աչքի հյուսվածքի հեռացում։

Խաչաձև կարում 
Եղջերաթաղանթի կոլագենի խաչաձև կարումը համարվում է զարգացող բուժման մեթոդ, որի նպատակն եղջերաթաղանթի ամրացումն է, սակայն ըստ 2015թ․-ի Կոկրանովյան վերանայման չկան բավարար տվյալներ կերատոկոնուսի դեպքում նրա օգտավետության վերաբերյալ։

Ճառագայթային կերատոտոմիա 

Ճառագայթային կերատոտոմիան ռեֆրակցիոն վիրաբուժության վիրահատություն է, որի ժամանակ վիրաբույժն անում է սանդղաձև կտրվածքներ եղջերաթաղանթում, որպեսզի փոխի նրա ձևը։ Միօպիայի համար ընտրված այս վաղ վիրաբուժական եղանակը մեծապես փոխարինվել է LASIK -ով և նման այլ եղանակներով։ Կերատոկոնուսի և եղջերաթաղանթի բարակեցմամբ ուղեկցվող այլ ախտահարումների դեպքում LASIK -ը բացարձակ հակացուցում է, քանի որ եղջերաթաղանթի հենքային հյուսվածքի հեռացումը հետագայում կբերի առանց այդ էլ բարակ ու թույլ եղջերաթաղանթի վնասման։ Նմանատիպ խնդիրներ առաջացնելու պատճառով ճառագայթային կերատոտոմիան կերատոկոնուսի դեպքում չի կիրառվում։

Կանխատեսում 

Կերատոկոնուսով հիվանդները սկզբնական շրջանում ունենում են թեթև աստիգմատիզմ և միօպիա, սովորաբար սեռական հասունացման սկզբում։ Այն ախտորոշվում է դեռահասության վերջում կամ մոտավորապես 20 տարեկան հասակում։ Հիվանդությունը կարող է ցանկացած տարիքում առկա լինել կամ ունենալ առաջընթաց, սակայն եզակի դեպքերում այն կարող է լինել, ապա չլինել երեխաների մոտ մինչ ուշ չափահասություն։ Վաղ հասակում հիվանդության ախտորոշումը կարող է կանխատեսել ծանր հետևանքներ հետագա կյանքի համար։ Հիվանդների տեսողությունն ամիսների ընթացքում տատանվում է, ինչը նրանց ստիպում է հաճախ փոխել կոնտակտային ոսպնյակները։ Խանգարման ընթացքը կարող է բավականին փոփոխական լինել։ Որոշ հիվանդներ կարող են տարիներ շարունակ ունենալ կայուն վիճակ, իսկ մյուսները՝ պարբերաբար սրացումներ և ախտահարման առաջընթաց։ Կերատոկոնուսը սովորաբար պրոգրեսիվում է 10-20 տարեկան հասակում և դադարում է զարգանալ կյանքի երրորդ կամ չորրորդ տասնամյակում։

Եղջերաթաղանթի հիդրօպսիա 

Եղջերաթաղանթի հետագա արտափքումը կարող է առաջացնել նրա ներքին շերտի՝ դեսցեմենտյան թաղանթի օջախային պատռում։ Ջրային հեղուկը աչքի առաջային խցիկից հոսում է դեպի եղջերաթաղանթ՝ մինչ դեսցեմենտյան թաղանթի վերականգնումը։ Հիվանդն ունենում է ցավի զգացում և հանկարծակի տեսողության պղտորում, երբ եղջերաթաղանթն ընդնում է կիսաթափանց, կաթնասպիտակավուն տեսք, որը հայտնի է եղջերաթաղանթի հիդրօպսիա անվամբ։

Չնայած, որ այս փաստը մարդկանց անհանգստացնում է, այն կրում է ժամանակավոր բնույթ և 6-8 շաբաթից եղջերաթաղանթը վերականգնում է իր նախկին թափանցելիությունը։ Կարելի է օգնել վերականգմանը ոչ վիրահատական եղանակով՝ աչքերը կապելով օսմոտիկ ֆիզիոլոգիական լուծույթով։ Չնայած, որ արտափքումն եղջերաթաղանթի սպիացման պատճառ է դառնում, երբեմն այն հիվանդին օգուտ է տալիս, ստեղծելով ավելի հարթ կոն և նպաստելով կոնտակտային ոսպնյակների հարմարավետ կրմանը։ Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստումը հիմնականում ցուցված չէ հիդրօպսիայի դեպքում։

Համաճարակաբանություն 
Աչքի ազգային ինստիտուտը հայտնում է, որ կերատոկոնուսը համարվում է եղջերաթաղանթի առավել տարածված դիստրոֆիա ԱՄՆ-ում։ Հանդիպում է 1:2000 հաճախականությամբ, սակայն ըստ որոշ վայրերի տվյալների կարող է կազմել 1:500։ Անհամապատասխանությունը կարող է պայմանավորված լինել ախտորոշման տարբեր պայմաններով, քանզի աստիգմատիզմի որոշ ծանր դեպքեր համարվում են կերատոկոնուսի դրսևորումներ և հակառակը։ Երկարաժամկետ հետազոտությունները ցույց են տվել, որ հիվանդացության միջին ցուցանիշը տարվա կտրվածքով կազմում է 2 նոր դեպք 100.000 բնակչության հաշվարկով։ Ըստ որոշ հետազոտությունների կա ենթադրություն, որ հիվանդությունն առավել տարածված է կանանց մոտ և այն, որ Հարավային Ասիայի էթնիկ խմբերի մոտ այն 4,4 անգամ ավելի հաճախ և վաղ է հայտնաբերվում, քան կովկասյան ժողովուրդների մոտ։

Կերատոկոնուսը սովորաբար երկկողմանի ախտահարում է, սակայն աղավաղումն ասիմետրիկ է և հազվադեպ է լինում ամբողջությամբ միանման երկու եղջերաթաղանթներում։ Միակողմանի ախտահարումն որպես կանոն հազվադեպ է հանդիպում, առավել հազվադեպ դեպքերում շատ թեթև է վիճակը և չկան կլինիկական դրսևորումներ։ Սովորաբար կերատոկոնուսն ախտորոշվում է մեկ աչքում, հետո՝ մյուսում։ Բացի այն, որ ախտահարումը շարունակում է երկու աչքում առաջ ընթանալ, վաղ ախտորոշված աչքում տեսողությունը հաճախ մնում է ցածր, քան մյուսում։

Պատմություն 

Գերմանացի ակնաբույժ Բուրհարդ Մաուչարտը 1748 թվականի իր ատենախոսության ժամանակ նկարագրել է կերատոկոնուսի դեպք, որն ինքն անվանել է « staphyloma diaphanum »: Միայն 1854 թվականին բրիտանացի բժիշկ Ջոն Նոթինգհեմը(1801-1856 թվականներ) հստակ տվել է կերատոկոնուսի նկարագրին ու այն տարբերակել եղջերաթաղանթի այլ էկտազիաներից։ Նոթինգհեմը նկարագրել է կոնաձև եղջերաթաղանթի մի քանի դեպք և նշել հիվանդության դասական յուրահատկությունների մասին, որոնց թվում են պոլիօպիան, եղջերաթաղանթի թուլությունն ու տեսողության ուղղմանը համապատասխան կոնտակտային ոսպնյակների դժվար ընտրությունը։ 1859 թվականին բրիտանացի վիրաբույժ Վիլյամ Բոումենն օգտագործել է օֆթալմոսկոպը (Հերման ֆոն Հելմհոլցի կողմից հայտնաբերված) կերատոկոնուսն ախտորոշելու համար ու նկարագրել, թե ինչպես թեքել գործիքի հայելին, որպեսզի ավելի լավ երևա եղջերաթաղանթի կոնաձև տեսքը։ Բոումենը ևս փորձել է վերականգնել տեսողությունը՝ քաշելով ծիածանաթաղանթը բարակ կեռիկով, այնուհետև այն անցկացնելով եղջերաթաղանթի միջով և ձգելով բիբն ուղղահայաց ճեղքի նման, ինչպես կատուների մոտ։ Հաջողությամբ կիրառելով այդ տեխնիկան, նա կարողացավ վերականգնել 18-ամյա կնոջ տեսողությունը, ով նախկինում չէր կարողանում հաշվել մատերը 8 դյույմ հեռավորությունից (20 սմ)։

1869 թվականին շվեյցարացի ակնաբույժ Իոհան Հորները գրեց իր ատենախոսությունը «Կերատոկոնուսի բուժումը» թեմայով և այդ ժամանակվանից ի վեր հիվանդությունը կրում է ներկայիս անվանումը։ Բուժումն այդ ժամանակ հաստատված էր գերմանացի նշանավոր ակնաբույժ Ալբերտ ֆոն Գրեֆեյի կողմից, ով փորձում էր ֆիզիկապես փոխել եղջերաթաղանթի ձևը՝ այրելով այն արծաթի նիտրատի լուծույթով և ճնշման տակ կիրառելով միոզ առաջացնող նյութեր։ 1888 թվականին կերատոկոնուսի բուժումը դարձավ վերջերս հայտնագործված կոնտակտային ոսպնյակների առաջին կիրառումներից մեկը, երբ ֆրանսիացի բժիշկ Էջեն Կալտը ստեղծեց շաղկապենու ապակե թաղանթ, որը բարելավվեց տեսողությունը եղջերաթաղանթի սեղմամբ և ճիշտ ձևի վերականգմամբ։ 20-րդ դարից սկսած, հետազոտությունները դյուրին դարձրեցին հիվանդության ախտորոշումն ու ընդլայնեցին բուժման տարբերակները։ Կերատոկոնուսի բուժման նպատակով եղջերաթաղանթի փոխպատվաստումն առաջին անգամ բարեհաջող կատարվել է 1936 թվականին Ռամոն Կաստրովիեխոյի կողմից։

Հասարակություն և մշակույթ

Ծախսեր
Ըստ CLEK-ի տվյալների` կերատոկոնուս ունեցող մարդիկ ախտորոշման հաստատումից հետո հետագա կյանքի ընթացքում կարող են վճարել ավելի քան 25․000$՝ 19,396$ ստանդարտ շեղմամբ։ Կան սահմանափակ տվյալներ եղջերաթաղանթի խաչաձև կարման ծախսերի հետ կապված։ Բրիտանիայի Ազգային առողջապահության կազմակերպությունը ընդհանուր ծախսերը մեկ անձի համար գնահատել է £928($1,392), սակայն այլ երկրների դեպքում այն կարող է հասնել 2500$-ի։ Ըստ աչքի բանկերի ամերիկյան ասոցիացիայի 2013 թվականի ծախս-օգուտ վերլուծության՝ յուրաքանչյուր եղջերաթաղանթի փոխպատվաստման արժեքը կազմում է 16,500$։

Փոխկապակցված խանգարումներ 
Եղջերաթաղանթի այլ էկտատիկ խանգարումներ ևս հանգեցնում են նրա բարակեցմանը՝

 Կերատոգլոբուս․ շատ հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է, որի դեպքում սկզբից բարակում է եղջերաթաղանթի եզրային հատվածը՝ աչքին տալով սֆերիկ, թեթևակի մեծ չափս։
 Փայլուն թաղանթի եզրային դեգեներացիա․ բերում է եղջերաթաղանթի նեղ երիզի բարակեցման, հիմնականում նրա ստորին հատվածում։ Դա առաջացնում է ոչ կանոնավոր աստիգմատիզմ, որն ախտահարման սկզբնական շրջանում կարելի է ուղղել ակնոցի օգնությամբ։ Տարբերակիչ ախտորոշում կարելի է իրականացնել ճեղքային լամպի օգնությամբ։
 Հետին կերատոկոնուս․ առանձին հիվանդություն է, որն իրենից ներկայացնում է եզակի, բնածին արատ է, որը բերում է եղջերաթաղանթի ներքին մակերեսի ոչ պրոգրեսիվող բարակեցման, մինչդեռ եղջերաթաղանթի առաջային մակերեսի կորությունը մնում է անփոփոխ։
 Հետ-LASIK էկտազիա․ հանդիսանում է աչքի LASIK վիրահատական եղանակի բարդություն։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

 Keratoconus on EyeWiki

Աչքի հիվանդություններ