Կոնի համախտանիշ

Կոնի համախտանիշ (ալդոստերոմա, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ, Conn's Syndrome) –  առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ հավաքական հասկացությունը միավորում է կլինիկական և կենսաքիմիական նշաններով իրար մոտ, բայց տարբեր ախտածագում ունեցող հիվանդություններ, որոնց հիմքում ընկած է մակերիկամների կեղևի կողմից ալդոստերոնի գերարտազատումը։ Հիվանդության առաջացումը պայմանավորված է մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտի ուռուցքով կամ հիպերպլազիայով։ Զարկերակային ճնշման կայուն բարձրացման հետ մեկտեղ, այս համախտանիշի ժամանակ դիտվում է պլազմայում կալիումի պարունակության իջեցում (հիպոկալեմիա), պլազմայում ռենինի ակտիվության իջեցում, պլազմայում նատրիումի պարունակության բաձրացում, նատրիում–կալիում գործակցի մեծացում։

Պատմություն 
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ համախտանիշը նկարագրվել է Ջերոմ Կոնի կողմից (1955) ինչպես մակերիկամների կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա(ալդոստերոմա), որի հեռացումը հանգեցրել է հիվանդի լիարժեք առողջացման։

Պատճառ և ախտածագում 
Ալդոստերոման մակերիկամների կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա է։ Ալդոստերոնի՝ մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտի մինորալոկորտիկոիդային ակտիվությամբ հորմոնի գերարտազատումը ընթանում է ինքնուրույն, միչդեռ երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնի գերարտազատումը պայմանավորված է արտամակերիկամային գործոններով (պլազմայում ռենինի ակտիվության բարձրացում և այլն)։

Ռենինի ցածր մակարդակի դեպքում հիպերալդոստերոնիզմի մորֆոլոգիկ փոփոխությունների տեսակներից են՝

 մակերիկամների կեղևի ադենոմա համակցված նրան հարակից կեղևի ատրոֆիայի հետ
 մակերիկամների կեղևի ադենոմա համակցված կծիկային և/կամ խրձային և ցանցային գոտիների տարրերի հիպերպլազիայի հետ
 մակերիկամների կեղձի առաջնային քաղցկեղ
 կեղևի բազմակի ադենոմատոզ
 կծիկային շերտի մեկուսացված օջախային կամ դիֆուզ հիպերպլազիա
 մակերիկամի կեղևի բոլոր շերտերի դիֆուզ հանգուցավոր կամ դիֆուզ հիպերպլազիա

Ալդոստերոնի բարձրացած արտադրությունը հանգեցնում է երիկամների խողովակներում նատրիումի հետներծծման ուժեղացման և մեզի հետ կալիումի և ջրածնային իոնների դուրս բերման մեծացման։ Օրգանիզմում կալիումային աղքատացումը հանդիսանում է մկանային թուլության, պարէսթեզիաների, անցողիկ մկանային լուծանքի, ինչպես նաև երիկամային նշանների (պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նիկտուրիա և այլն) պատճառ։

Համաճարակաբանություն 
Առաջնային հիպերալդոստրոնիզմի՝ մակերիկամաների կողմից ալդոստերոնի ինքնուրույն գերարտազատման հայտնի տեսակներ․

 Մակերիկամի ալդոստերոման (Կոնի համախտանիշ)՝ կազմում է առաջնային հիեպարալդոստերոնիզմի բոլոր դեպքերի մոտ 60%–ը
 Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ, պայմանավորված մակերիկամների կեղևի երկկողմանի դիոֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայով, կազմում է դեպքերի մոտ 40%–ը
Գլյուկոկորտիկորդային բուժմանը ենթարկվող հիպերալդոստերոնիզմ, հիվանդության հազվադեպ հանդիպող ընտանեկան տեսակ, պայմանավորված 18–հիդրոքսիլազ ֆերմենտի դեֆեկտով։ Վիրաբուժական բուժում չի պահանջում, կլինիկական նշանները վերանում են գլյուկոկորտիկոդային բուժման ֆոնին։
 Մակերիկամներկ ալդոստերոն արտադրող քաղցկեղ (հազվադեպ)

Կլինիկական պատկեր 
Ալդոստերոման ոչ մեծ ուռուցք է (սովորաբար 1 սմ)։ Ձախ մակերիկամում այն հանդիպում է 2 անգամ ավելի հաճախ, քան աջ մակերիկամում։

Դիտվում է մեզով ջրի և կալիումի բարձրացած էքսկրեցիա, պոլիուրիա՝ մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ։ Ալդակտոնով դրական փորձը թույլ է տալիս կասկածել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի առկայությունը։ Էլեկտրոլիտային փոփոխության ֆոնին (հիպոկալեմիա, հիպերքլորեմիկ ալկալոզ) հիվանդների մոտ նկատվում են նյարդամկանային խանգարումներ (հարաճող մկանային թուլություն, միոպլեգիա, երբեմն ցնցումների, Տրուսոյի և Խվոստեկի դրական նշաններ, պարէսթեզիաներ), զարգանում է կալիում–աղքատ նեֆրոպաթիա։ Այտուցները տվյալ հիվանդությանը բնորոշ չեն։

Ախտորոշում 
Տարբերում են՝

 լաբորատոր թեստեր
 հորմոնալ հետազոտություն
 ֆունկցիոնալ փորձեր
 տեղագրական ախտորոշում

Հիվանդության ճանաչմանն օգնում է նաև օքսիուպրառենոգրաֆիան, շերտագրությունը, սկանավորումը և այլ ախտորոշիչ մեթոդներ, որոնք թույլ են տալիս պարզել մակերիկամների ուռուցքի տեղակայումը և մեծությունը։

Զուգակցված խանգարումներ 
Սիրտ անոթային խանգարումները (կարդիոմիոպաթիա, բրադիկարդիա, զարկերակային գերճնշում և արտահայտված հիպոկալեմիա) կարող են հիպոկալեմիկ կրիզի պատճառ դառնալ (սրտի հիպոկալեմիկ պարալիչ)։ Վերջինիս ժամանակ դիտվում է է սուր գլխացավ, սրտխառնոց, փսխում, կտրուկ մկանային թուլություն, մակերեսային շնչառություն, տեսողության իջեցում կամ կորուստ։ Կրիզի արդյունքում կարող է զարգանալ գլխուղեղի արյան շրջանառության սուր խանգարում, սուր ձախ փորոքային և սուր պսակային անբավարարություն, իսկ մի շարք դեպքերում՝ թորշոմած պարալիչ կամ տետանիայի նոպա։

Արյունազեղմամբ ռետինոպաթիան, ցանցաթաղանթի դեգեներատիվ փոփոխությունները և այտուցը, տեսողական նյարդի պտկիկի այտուցը կարող են հանգեցնել տեսողության լրիվ կորստի։ Վերջինս դիտվում է զարկերակային ճնշման կայուն բարձրացման դեպքում։

Էկտոպիա 
Ալդոստերոնի էկտոպիկ արտադրությունը կապված է կլինիկական համախտանիշներով, պայմանավորված ուռուցքային պրոցեսի տեղակայմամբ։

Տարբերակիչ ախտորոշում 
Ալդոստերոմայի  և իդիոպաթիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի տարբերակիչ ախտորոշումն անցկացվում է բուժման տակտիկայից առաջ հիպերալդոստերոնիզմի պատճառի հայտնաբերման համար։ Ալդոստերոմայի հիմնական բուժումը հանդիսանում է վիրաբուժական միջամտությունը։ Հակառակ դրան, իդիոպաթիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մեծամասնությանը ցուցված է դեղորայքային բուժում (պահպանողական թերապիա), այս դեպքում հիվանդները վատ են տանում վիրաբուժական միջամտությունը։

Տարբերակիչ ախտորոշում համար կիրառվում է՝

 Օրթոստատիկ փորձ – ալդոստերոմայի բջիջները արտազատում են ալդոստերոն՝ ԱԿՏՀ–ին ի պատասխան, բայց ոչ անգիոտենզին II։ Հակառակը, մակերիկամների երկկողմանի դիֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայի ժամանակ ալդոստերոնի արտազատման հիմնական կարգավորողը հանդիսանում է անգիոտենզին II–ը։
Արյան շիճուկում 18–հիդրօքսիկորտիկոստերոնի մակարդակի որոշում, որը հանդիսանում է ալդոստերոնի անմիջական նախորդը և նույնպես ձևավորվում է մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտում և անցնում է և արյան հոսք։ Ալդոստերոմայի ժամանակ 18–հիդրօքսիկորտիկոստերոնի արտազատումն էականորեն բարձրացած է։
 Մակերիկամների ՀՇ և ՄՌՇ, եթե լաբորատոր ախտորոշման արդյունքները չեն հարուցում կասկած, ապա ալդոստերոմայի վիզուալիզացիայի համար օգտագործում են ՀՇ կամ ՄՌՇ, որոնք թույլ են տալիս հստակեցնել տարբեր, այդ թվում՝ 1 սմ և ավելի ուռուցքների տեղակայումը
 Մակերիկամների սցինտիգրաֆիան 131I–խոլեստերինով դեպքերի մեծամասնությունում օգնում է տարբերակել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները։ Մակերիկամներից մեկում իզոտոպի ուժեղացված կուտակումը, դեքսամետազոնով հիպոթալամուս հիպոֆիզար մակերիկամային համակարգի երկարատև (7 օրվա ընթացքում) ճնշման պայմաններում, ցույց է տալիս ալդոստերոմայի առկայությունը։ Ռադիոդեղամիջոցի համաչափ կուտակումը վկայում է մակերիկամների երկկողմանի դիֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայի մասին։
 Ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի տարբերության որոշում վերմակերիկամային երակներում (մակերիկամնեի ֆլեբոգրաֆիա)։ Վերմակերիկամային երակների կաթետերիզացիան հանդիսանում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի տարբերակիչ ախտորոշման ստույգ և բարդ մեթոդ։ Ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի տարբերությունն արյան մեջ, որն արտահոսում է մակերիկամներից, թույլ է տալիս հստակեցնել թե որ կողմում է տեղակայված ալդոստերոման։

Բուժում 
Բուժման լավագույն մեթոդը հանդիսանում է ախտահարված մակերիկամի հեռացումը։ Վիրաբուժական միջամտությունից առաջ օրգանիզմում կարգավորվում է կալիումի քանակը՝ սննդի մեջ կալիումի ավելացմամբ կամ միներալոկորտիկոիդային ընկալիչների մրցակցային արգելակիչներով՝ սպիրոնոլակտոնով (վերոշպիրոն) 2–3 շաբաթ բուժման կուրսի անցկացմամբ։

Կանխատեսում 
Ժամանակին ախտորոշման և գրագետ բուման դեպքում կանխատեսումը բարենպաստ է։

Տես նաև 
 Ալդոստերոն
 Մակերիկամներ

Ծանոթագրություններ 

Համախտանիշներ այբբենական կարգով
Ներզատաբանություն
Ներզատական հիվանդություններ
Անհետաձգելի բուժօգնություն
Մակերիկամի ֆունկցիայի բնածին խանգարում