Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրա

Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան (Դյուպյուիտրենի հիվանդություն, ափափակեղային ֆիբրոմատոզ, վիկինգի հիվանդություն), մի վիճակ է, որի ժամանակ մեկ կամ մի քանի մատները ձգվում ու մնում են մշտապես ծալված դիրքում։ Այն սովորաբար սկսվում է ափի մաշկի տակ փոքր կոշտուկանման հանգուցիկների տեսքով։ Ժամանակի ընթացքում վիճակը վատթարանում է այնքան, մինչև մատներն այլևս հնարավոր չի լինում բացել-ուղղել։ Թեև, որպես կանոն, ցավոտ չի լինում, սակայն որոշակի ցավոտություն կամ քոր կարող է առկա լինել։ Առավել հաճախ ախտահարվում է մատանեմատը, որին հաջորդում են ճկույթն ու միջնամատը։ Զարգացող կոնտրակտուրան կարող է խանգարել կերակրի պատրաստմանը, գրելուն և առօրյա այլ գործերին։

Պատճառն անհայտ է։ Ռիսկի գործոններից են ժառանգական նախատրամադրվածությունը, ալկոհոլիզմը, ծխելը, վահանաձև գեղձի խնդիրները, լյարդի հիվանդությունը, շաքարային դիաբետը, ձեռքի նախորդող վնասվածքը և էպիլեպսիան։ Հիմնական մեխանիզմը ափային փակեղում աննորմալ շարակցական հյուսվածքի ձևավորումն է։ Ախտորոշումը սովորաբար դրվում է ախտանիշների հիման վրա։

Անհրաժեշտության դեպքում բուժումը սովորաբար սկսվում է ախտահարման օջախում ստերոիդի ներարկմամբ և ֆիզիոթերապիայով։ Կոնտրակտուրայի խորացման դեպքում առաջարկվում է կլոստրիդիալ կոլագենազայի ներարկում կամ վիրաբուժություն։ Ճառագայթային թերապիայի արդյունավետության վերաբերյալ բավարար ապացույցներ առայժմ չկան։ Չնայած բուժմանը՝ հիվանդությունը կարող է կրկնվել (ռեցիդիվել)։

Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան ավելի հաճախ հանդիպում է 50-ն անց տղամարդկանց մոտ Ավելի շատ լինում է սպիտակ մարդկանց մոտ և ավելի հազվադեպ՝ ասիացիների ու աֆրիկացիների։ Այսպես, ամենախայտաբղետ բնակչություն ունեցող երկրներից մեկում՝ ԱՄՆ-ում Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան առկա է բնակչության ընդամենը 5%-ի մոտ, իսկ համեմատաբար միատարր բնակչությամբ Նորվեգիայում՝ 60-ն անց տղամարդկանց շուրջ 30%-ը տառապում է այս հիվանդությամբ։ Միացյալ Թագավորությունում 65 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտավորապես 20%-ն ունի այս հիվանդության այս կամ այն աստիճանը։

Անվանվել է ֆրանսիացի անատոմ և ռազմական վիրաբույժ բարոն Գիյոմ Դյուպյուիտրենի պատվին, ով առաջինն է նկարագրել հիվանդության հիմքում ընկած մեխանիզմը 1833-ին։

Նշաններն ու ախտանիշները 

Սովորաբար, Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան սզկբում ի հայտ է գալիս որպես ափի հաստացում կամ հանգուցիկ, որը կարող է լինել ցավոտ կամ անցավ։ Կոնտրակտուրայի ամենավաղ նշանն ափամաշկի եռանկյունաձև «կնճռոտումն» է հենց այն հատվածում, որտեղ մաշկն անցնում է ծալիչ ջլի վրայով դեպի մատը՝ նախադաստակ-մատոսկրային հոդի շրջանում։ Հետագայում հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց ենթամաշկային ձգաններն ավելի են արտահայտվում, և մատների շարժման ծավալը գնալով նվազում է։ Ընդհանրապես, այդ ձգանները ցավոտ չեն լինում, բայց հազվադեպ կարող է զարգանալ տենոսինովիտ և ցավ պատճառել։ Առավել հաճախ ախտահարվում է մատանեմատը, իսկ բթամատն ու ցուցամատը՝ շատ հազվադեպ։ Հիվանդությունը (ձգանները) սկսվում է ափի մեջ և շարժվում դեպի մատները՝ սկզբում ախտահարելով  նախադաստակ-մատոսկրային, իսկ ապա՝ միջմատոսկրային հոդերը։

Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրայի ժամանակ ափային փակեղը (ապոնևրոզը) հաստանում է, ինչը կարող է հանգեցնել մատների կրկվածության և ֆունկցիայի խանգարման։ Ափային փակեղի հիմնական գործառույթը բռունցքի ուժի բարձրացումն է։ Ուստի, Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան ժամանակի ընթացքում նվազեցնում է հիվանդի՝ առարկաներ պահելու ունակությունը։ Հիվանդները հազվադեպ գանգատվում են ցավից, մզզոցից և քորից։ Նորմայում ափային փակեղը բաղկացած է I տիպի կոլագենից, իսկ Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրայի դեպքում այն փոխակերպվում է III տիպի կոլագենի, որը զգալիորեն ավելի հաստ է ու կոպիտ։

Ուղեկցող իրավիճակներ 
Ծանր ախտահարմամբ մարդկանց մոտ հաճախ լինում են նաև կոշտուկանման գոյացություններ մատների հոդերի թիկնային՝ մակերեսին (այսպես կոչված՝ «Գառոդի բարձիկներ» կամ «Դյուպյուիտրենի թիկնային հանգուցիկներ») և ոտնակամարին (ներբանափակեղային ֆիբրոմատոզ կամ Լեդերհոզեի հիվանդություն)։ Ծանր դեպքերում կարող են ուղեկցել սառած ուսահոդը (ուսահոդի կպումային պատիճաբորբ), առնանդամի Պեյրոնիի հիվանդությունը և այլն։

Ռիսկի գործոններ 
Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան ոչ սպեցիֆիկ հիվանդություն է, բայց առաջնահերթ ախտահարում է հետևյալ ռիսկի գործոններով մարդկանց։

Անփոփոխելի գործոններ 
 Սկանդինավյան կամ հյուսիսեվրոպական ծագում. այն կոչվել է «վիկինգի հիվանդություն», թեև լայնորեն տարածված է նաև մի շարք միջերկրածովյան երկրներում (օրինակ, Իսպանիա և Բոսնիա)։ Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրան հազվագյուտ է հանդիպում չինացիների և աֆրիկացիների շրջանում։
 Արական սեռ. hիվանդությունն ավելի հաճախ լինում է տղամարդկանց, քան կանանց մոտ։
 Տարիք. ավելի հաճախ հանդիպում է 50 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։
 Ժառանգականություն. 60-70% դեպքերում լինում է ժառանգական նախատրամադրվածություն։

Փոփոխելի գործոններ 
  Ծխելը. հատկապես օրական 25 կամ ավելի ծխախոտ ծխողները։
  Նիհարություն. միջինից ցածր Մարմնի Զանգվածի Ինդեքս։
  Ձեռքի աշխատանք։
 Ալկոհոլիզմ:

Այլ վիճակներ 
 Քաղցած վիճակում արյան մեջ գլյուկոզի միջինից բարձր մակարդակ
 Ձեռքի նախորդող վնասվածք
 Ներբանափակեղային ֆիբրոմատոզ կամ Լեդերհոզեի հիվանդություն
 Էպիլեպսիա (հնարավոր է հակացնցումային դեղորայքի պատճառով)
 Շաքարային դիաբետ
 ՄԻԱՎ։

Ախտորոշում

Տիպեր 
Ամերիկացի ձեռքի վիրաբույժ Չարլզ Իթընն առանձնացնում է Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրայի երեք տիպ.
 Տիպ 1. հիվանդության շատ ագրեսիվ ձևն է, հայտնաբերվում է հիվանդների միայն 3%-ի մոտ, կարող է ախտահարել մինչև 50 տարեկան տղամարդկանց, որոնք ունեն ժառանգական նախատրամադրվածություն։ Հաճախ ուղեկցվում է այլ ախտանիշներով, ինչպիսիք են Գառոդի բարձիկներն ու Լեդերհոզեի հիվանդությունը։ Այս տիպը երբեմն անվանում են Դյուպյուիտրենի դիաթեզ։
 Տիպ 2. հիվանդության ավելի հաճախ հանդիպող ձևն է, որպես կանոն ախտահարում է միայն ափը և սովորաբար սկսվում է 50 տարեկանից հետո։ Այս տիպը կարող է ավելի խորանալ այնպիսի գործոնների հաշվին, ինչպիսիք են շաքարախտը կամ ծանր ֆիզիկական աշխատանքը։
  Տիպ 3. թեթև ձևն է, որը հաճախ հանդիպում է դիաբետիկների մոտ կամ կարող է առաջանալ որոշ դեղորայքի ընդունման ֆոնին, ինչպիսիք են հակացնցումային դեղամիջոցները։ Այս տիպը չի հանգեցնում մատների ամբողջական կոնտրակտուրայի և, հավանաբար, չի ժառանգվում։

Բուժում 
Բուժում ցուցված է, երբ, այսպես կոչված, «սեղանից բարձր թեստը» դրական է։ Այդ թեստի ժամանակ մարդը ձեռքն ափնիվայր դնում է սեղանին։ Եթե ձեռքը լրիվ հարթ փռվում է սեղանին, ապա քննությունը համարվում է բացասական։ Իսկ եթե ձեռքը լրիվ հարթ չի ստացվում դնել սեղանին և ափի ու սեղանի արանքում գրչի տրամգծի չափով տարածություն է մնում, ապա թեստը համարվում է դրական, և կարող է ցուցվել վիրահատական միջամտություն կամ այլ բուժում։

Բուժումը ներառում է բուժական միջամտության մեկ կամ ավելի տեսակներ՝ որոշ դեպքերում պահանջելով կրկնակի միջամտություններ։

Ըստ հիվանդության փուլի՝ Դյուպյուիտրենի միջազգային միությունն առաջարկում է  ճառագայթային թերապիա, ասեղնային ապոնևրոտոմիա, կոլագենազայի ներարկում և վիրահատություն։

Ասեղնային ապոնևրոտոմիան առավել արդյունավետ է «I և II փուլերում»՝ 6-90° ծալիչ կոնտրակտուրայի դեպքում։ Ինչևէ, այն օգտագործվում է նաև այլ փուլերում։

Կոլագենազայի ներարկումը նույնպես առավել արդյունավետ է «I և II փուլերում»՝ 6-90° ծալիչ կոնտրակտուրայի դեպքում և կարող է կիրառվել նաև այլ փուլերում։

Վիրահատությունն արդյունավետ է լինում հիվանդության բոլոր 4 փուլերում։

Վիրահատություն 
1831 թվականին Դյուպյուիտրենը կատարել է վիրաբուժական միջամտություն 4-րդ և 5-րդ մատների կոնտրակտուրայով մի հիվանդի մոտ, որին նախկինում այլ վիրաբույժներ ասել էին՝ իբր միակ լուծումը ծալիչ ջլերի հատումն է։ Նա ներկայացրել է այդ դեպքը հանրահայտ Լանցետ հանդեսի 1834 թվականի համարներից մեկում՝ նկարագրելով նվազագույն ինվազիվ ասեղնային միջամտություն։

Սակայն կրկնության բարձր ցուցանիշների պատճառով ներդրվեցին նոր վիրաբուժական մեթոդներ, ինչպիսիք են փակեղահատումը՝ ֆասցիոտոմիան, իսկ հետագայում՝ մաշկափակեղահատումը՝ դերմոֆասցիոտոմիան։ Դրանց միջոցով ախտահարված հյուսվածքների մեծ մասը հեռացվում է։ Որոշ հիվանդների մոտ հեռադիր կամ մերձադիր միջմատոսկրային հոդը մետաղական շյուղով անշարժացվում է առնվազն 21 օրով՝ հանգեցնելով հոդի սերտաճման ֆունկցիոնալ ավելի նպաստավոր դիրքում, ինչը երբեմն հիվանդության հետագա խորացումը դադարեցնելու միակ միջոցն է։
Ծայրահեղ դեպքերում, երբ առկա են վիրաբուժական բարդություններ կամ բազմակի կրկնողություն, կարող է ցուցված լինել մատ(ներ)ի անդամահատում։

Սահմանափակ փակեղահատում 

Ամենատարածված եղանակը սահմանափակ/ընտրովի փակեղահատումն է, որի միջոցով հեռացվում են ախտաբանական հյուսվածքները։

Այս միջամտության ժամանակ հիվանդը գտնվում է ռեգիոնար կամ ընդհանուր անզգայացման տակ։ Վերջույթի վրա դրվում է վիրաբուժական տուրնիկետ, որ կանխում է արյունահոսությունը վիրահատության ընթացքում։ Մաշկը հաճախ բացում են զիգզագաձև կտրվածքով, բայց նկարագրված են նաև ուղիղ կտրվածքներ Z-պլաստիկայով կամ առանց դրա, որոնք կարող են նվազեցնել նյարդանոթային խրձերի վնասումը։ Բոլոր ախտահարված ձգաններն ու փակեղները հատվում են Այդ հատումը պետք է շատ մանրազնին լինի, որպեսզի պահպանվեն նյարդանոթային խրձերը։ Սակայն քանի որ ոչ բոլոր ախտահարված հյուսվածքներն են անզեն աչքով տեսանելի լինում, ուստի լիարժեք հեռացումը երբեմն անհնար է լինում։ Փակեղահատման հետ կապված վիրահատական բարդությունների 20-ամյա ակնարկը ցույց է տվել, որ զգալի բարդություններ լինում են 15.7% դեպքերում, այդ թվում՝ մատնային նյարդի վնասում (3.4%), մատնային զարկերակի վնասում (2%), ինֆեկցիա (2.4%), հեմատոմա (2.1%) և Զուդեկի համախտանիշ (5.5%), ինչպես նաև աննշան բարդություններ, այդ թվում՝ ցավոտություն (9.9%) և վերքերի լավացման բարդություններ (22.9%)։ Ախտահարված հյուսվածքները հեռացնելուց հետո վիրաբույժը կարում է վերքը։ Մաշկային ծածկի անբավարարության դեպքում զիգզագաձև կտրվածքի լայնակի մասը թողնվում է բաց վիճակում։ Կարերը հեռացվում են վիրահատությունից 10-14 օր անց։

Վիրահատությունից հետո ձեռքը փաթաթվում է թույլ ճնշող վիրակապով 1 շաբաթով։ Հիվանդները սկսում են ծալել-տարածել մատներն անմիջապես անզգայացումն անցնելուց հետո։ Հաճախ խորհուրդ է տրվում կինեզիթերապիա։ Վիրահատությունից մոտավորապես 6 շաբաթ անց հիվանդը կարողանում է ամբողջությամբ օգտագործել վիրահատված ձեռքը։

Սահմանափակ փակեղահատումից միջինը 4 տարի հետո կոնտրակտուրայի կրկնողության հավանականությունը կազմում է 39%։

«Արթուն» փակեղահատում 
Իրենից ներկայացնում է սահմանափակ/ընտրովի փակեղահատում էպինեֆրին պարունակող լիդոկայինի լուծույթով տեղային անզգայացմամբ՝ առանց տուրնիկետի։

Մաշկափակեղահատում 
Մաշկափակեղահատումը հիմնականում կիրառվում է Դյուպյուիտրենի կոնտրակտուրայի ռեցիդիվի կամ դրա բարձր հավանականության դեպքում Հեռացվում են ոչ միայն ախտահարված ձգաններն ու փակեղը, այլև ափային մաշկը։ Վերքն այնուհետև փակվում է լիաշերտ մաշկապատվաստով, որը հաճախ վերցվում է արմնկափոսից կամ բազկի միջային մակերեսից։ Դոնորական հատվածը փակվում է ուղղակի կարով։ Մաշկապատվաստը կարվում է վերքի շրջակա մաշկին։ Ձեռքը 1 շաբաթվա ընթացքում պաշտպանվում է վիրակապով՝ տալով բարձր դիրք։ Այնուհետև վիրակապը հեռացվում ու սկսվում է նուրբ մոբիլիզացիան՝ աստիճանաբար ավելացնելով ինտենսիվությունը։

Նման վիրահատությունից հետո ռեցիդիվի հավանականությունը կարող է ցածր լինել, սակայն կրկնակի վիրահատության և բարդությունների հաճախականությունը կարող է բարձր լինել։

Ազատ անոթավորված մաշկալաթեր 
Ծանր դեպքերում կարող է գերադասելի լինել ազատ անոթավորված մաշկալաթը։ Նկարագրվել են 1 հիվանդի հետվիրահատական արդյունքները 1 տարի անց առանց ռեցիդիվի։

Նվազ ինվազիվ բուժման եղանակներ 

Միջմաշկային բացազատման, ճարպապատվաստմամբ ընդարձակ միջմաշկային ապոնևրոտոմիայի և կոլագենազայի ներարկման վերաբերյալ նոր հետազոտությունները տվել են բավականին խոստումնալից արդյունքներ։

Ասեղնային միջմաշկային փակեղահատում (ապոնևրոտոմիա) 
Ասեղնային ապոնևրոտոմիան նվազագույն ինվազիվ մեթոդ է, որի դեպքում ձգանները թուլացվում-հատվում են ասեղի միջոցով։ Ձգանը հատվում է ափի և մատների շրջանում հնարավորինս շատ մակարդակներում՝ կախված դրա տեղակայումից ու հիվանդության խորությունից, օգտագործելով 25G ասեղ՝ դրված 10մլ ներարկչի վրա։ Թուլացնելուց հետո ձգանները կարելի է լինում պատռել մատ(ներ)ը ձգել-ուղղելով։ Բուժումից հետո ձեռքին դրվում է փոքր վիրակապ 24 ժամով։ Դրանից հետո հիվանդը կարողանում է նորմալ օգտագործել իր ձեռքերը։

Ասեղնային ապոնևրոտոմիայի առավելությունը նվազագույն միջամտությունն է առանց որևէ կտրվածքի (կարելի է կատարել նույնիսկ վիրակապարանում՝ տեղային անզգայացմամբ) և շատ արագ վերադարձը բնականոն գործունեությանը, առանց վերականգնողական բուժման անհրաժեշտության, սակայն հանգուցիկները կարող են վերսկսել աճել։ Մի հետազոտությամբ ցույց է տրվել, որ կրկնակի վիրահատության հավանականությունը կազմում է 24%, իսկ բարդությունները հազվադեպ են։ Ասեղնային ապոնևրոտոմիա կարելի է իրականացնել նաև խիստ ծալված մատների վրա (IV փուլ). 2003 թվականին կատարված հետազոտությունը ցույց է տվել 85% կրկնություն 5 տարի անց։

Ընդարձակ միջմաշկային ապոնևրոտոմիա և ճարպապատվաստում 
Այս մեթոդը ներդրվել է 2011 թվականին։ Միջամտությունը կրկին կատարվում է ասեղով, սակայն բացի ձգանը բազմաթիվ տեղերում հատելուց, այն նաև անջատվում է մաշկից, որպեսզի արանքում տեղադրվի որովայնից կամ նույն կողմից վերցված ճարպապատվաստը։ Այս մեթոդը կրճատում է վերականգնման ժամանակը։ Ճարպապատվաստումն օգնում է, որպեսզի ափամաշկն ավելի առաձգական ու փափուկ դառնա։ Բուժումից հետո հիվանդը կրում է տարածիչ օրթեզ 5-7 օրվա ընթացքում։ Դրանից հետո հիվանդը վերադառնում է իր բնականոն կյանքին, և խորհուրդ է տրվում կրել գիշերային օրթեզ ևս մոտ 20 շաբաթ։

Կոլագենազայի ներարկում 

Կլոստրիդիալ կոլագենազայի ներարկումներն ավելի արդյունավետ են եղել, քան պլացեբոն։ Ձգանները թուլացվում են կոլագենազա էնզիմի փոքր քանակների ներարկման միջոցով, ինչը քայքայում է կոլագենի պեպտիդային կապերը։

Կոլագենազայով բուժումից հետո հիվանդը պետք է կրի գիշերային օրթեզ և օրական մի քանի անգամ կատարի մատների ծալման/տարածման վարժություններ 4 ամիս շարունակ։

Պրոգնոզ 
Դյուպյուիտրենի հիվանդությունն ունի կրկնվելու բարձր հավանականություն, հատկապես երբ հիվանդը տառապում է, այսպես կոչված, Դյուպյուիտրենի դիաթեզով։ Դյուպյուիտրենի դիաթեզի գործոնների առկայության դեպքում ռեցիդիվի հավանականությունը հասնում է 71%-ի՝ համեմատած նման գործոններից զուրկ հիվանդների մոտ 23%-ի հետ։

Հետվիրահատական խնամք 
Հետվիրահատական խնամքը ներառում է ձեռքի թերապիա և օրթեզավորում։ Թեև հետվիրահատական օրթեզավորումը լայնորեն կիրառվում է, սակայն դրա արդյունավետության վերաբերյալ տվյալները սահմանափակ են։

Նաև կարևորություն է տրվում վաղ ինքնուրույն վարժություններին ու ձգումներին։

Հայտնի դեպքեր 
 Մարգարետ Թետչեր
 Դանիայի Յոախիմ արքայազն
 Ռոնալդ Ռեյգան
 Բիլ Նայի

Ծանոթագրություններ 

Չվավերացված պնդումներով հոդվածներ
Օրթոպեդիա
Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ