Մենինգիոմա

Մենինգիոմա, նաև հայտնի է որպես մենինգեալ ուռուցք, տիպիկ դանդաղ աճող ուռուցք, որը ծագում է ուղեղի կարծր թաղանթից (ուղեղը և ողնուղեղը պատող թաղանթ)։ Ախտանիշները կախված են ուռուցքի տեղակայումից և առաջանում են հիմնականում ուղեղի հյուսվածքների ճնշման պատճառով։ Շատ դեպքերում առհասարակ չեն լինում ախտանիշներ։ Հիմնականում կարող են լինել ցնցումներ, թուլամտություն, քայլելու դժվարություն, տեսողության խանգարում, միակողմանի թուլություն և անմիզապահություն։

Ռիսկի գործոնները ներառում են իոնիզացնող ճառագայթների ազդեցությունը՝ ճառագայթային բուժման ժամանակ, մենինգիոմայի ընտանեկան դեպքերը և տիպ 2 նեյրոֆիբրոմատոզը։ 2014 թվականին կատարված հետազոտության տվյալներով բջջային հեռախոսի օգտագործումը կապված չէ մենինգիոմայի հետ։ Մենինգիոման կարող է առաջանալ տարբեր տիպի բջիջներից՝ ներառյալ ոստայնենու բջիջները։ Ախտորոշումը կատարում են բժշկական պատկերման հետազոտություններով։

Եթե ախտանիշները բացակայում են, ապա պարբերաբար ստուգումը միակ անհրաժեշտությունն է։ Մեծ մաս դեպքերում կարող է բուժվել վիրահատությամբ։ Լրիվ հեռացումից հետո կրկնողություններ լինում են 20%-ից քիչ դեպքերում։ Եթե վիրահատություն կատարելը հնարավոր չէ, ապա օգտագործվում է ճառագայթային վիրաբուժությունը։ Քիմիոթերապիան նպատակահարմար չէ օգտագործել։ Շատ քիչ դեպքերում է ուռուցքը արագ աճում և բերում անբարենպաստ հետևանքների։

ԱՄՆ-ում դիտվում է 1 դեպք 1,000 մարդու հաշվարկով։ Սովորաբար զարգանում է մեծահասակների մոտ։ Մենինգիոմաները կազմում են ուղեղի ուռուցքների մոտ 30%—ը։ Կանանց մոտ 2 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան տղամարդկանց մոտ։ Մենինգիոմաները ներկայացվել են շատ վաղ՝ 1614 թվականին՝ Ֆելիքս Պլեյտերի կողմից։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Փոքր ուռուցքների (2.0 սմ-ից փոքր չափերով) դեպքում սովորաբար չեն լինում ախտանիշներ և հայտնաբերվում են պատահական կերպով՝ դիահերձման ժամանակ։ Ավելի մեծ ուռուցքների դեպքում կարող են լինել ախտանիշներ՝ կախված չափերից և տեղակայումից։
Ցնցումներ կարող են լինել ուղեղը պատող մենինգիոմաների դեպքում։
Հարաճող սպաստիկ թուլությունը ոտքերում կարող է լինել այն ուռուցքների դեպքում, որոնք տեղակայվում են պարասագիտալ ճակատաքունքային շրջանում։
Սիլվյան ջրածորանի ուռուցքները կարող են առաջացնել սպոնտան շարժումներ, զգայական, աֆազիկ և ցնցումային ախտանիշներ՝ կախված տեղակայումից։
Ներգանգային ճնշման մեծացում կարող է զարգանալ, բայց ավելի հազվադեպ, քան գլիոմաների դեպքում։
Երկտեսություն, բբի չափի փոփոխությունը դիտվում են, եթե ուռուցքը ճնշում է երրորդ կամ վեցերորդ գանգուղեղային նյարդերը։

Պատճառներ 
Մենինգիոմայի պատճառները հստակ հայտնի չեն։ Մեծ մաս դեպքերը լինում են սպորադիկ, մինչդեռ որոշ դեպքեր լինում են ընտանեկան։ Ճառագայթման ենթարկված մարդիկ մենինգիոմայի զարգացման ավելի շատ ռիսկ ունեն։ Ռիսկ ունեն նաև ուղեղի վնասվածք ունեցած մարդիկ։ Հիրոսիմայում ատոմային ռումբի պայթյունից հետո կենդանի մնացած մարդկանց մոտ ավելի մեծ հաճախականությամբ է դիտվել մենինգիոմա, իսկ հաճախականությունը առավել շատ էր պայթյունի մասին մոտ գտնված մարդկանց մոտ։ Ատամնաբուժության մեջ օգտագործվող ռենտգեն հետազոտությունը նույնպես մենինգիոմայի զարգացման ռիսկի գործոն է։

Մարմնի ավելորդ քաշը մեծացնում է ռիսկը։

2012 թվականին կատարված հետազոտությունը ցույց տվեց, որ բջջային հեռախոսի օգտագործումը կապ չունի մենինգիոմայի զարգացման հետ։

Տիպ 2 նեյրոֆիբրոմատոզով մարդկանց մոտ 1 կամ ավել մենինգիոմաների զարգացման ռիսկը 50%-ով շատ է։

Մենինգիոմաների 92 %-ը բարորակ են։ 8 %-ը ատիպիկ են կամ չարորակ։

Ժառանգականություն 
Մենինգիոմայի պատճառ հանդիսացող ամենահաճախ գենետիկ մուտացիաները (~50 %) ինակտիվացնող մուտացիաներն են նեյրոֆիբրոմատոզի տիպ 2 գենում, որը գտնվում է 22-րդ քրոմոսոմի վրա։

TRAF7 գենի մուտացիաները առկա են մենինգիոմաների 1/4 դեպքերում։ TRAF7, KLF4, AKT1 և SMO գեների մուտացիաները հաճախակի դիտվում են գանգի հիմի բարորակ մենինգիոմաների դեպքում։ NF2 գենի մուտացիաները հաճախ դիտվում են ուղեղի և ուղեղիկի կիսագնդերում տեղակայված մենինգիոմաների դեպքում։

Ախտաֆիզիոլոգիա 

Մենինգիոմաները ծագում են ոստայնենու բջիջներից, որոնցից մեծ մասը տեղակայվում են երակային հյուսակների մոտ, իսկ այդ մասերում տեղակայված մենինգիոման տարածվելու ամենամեծ հակումը ունի։ Ամենահաճախը դրանք տեղակայված են լինում ճակատային և գագաթային բլթերի վերին պարասագիտալ մակերեսի կարծր պատյանի վրա, սեպաձև ոսկրի կատարի շրջանում, հոտառական ակոսներում, սիլվիան ջրածորանի շրջանում, ուղեղիկի վերին հատվածում՝ մանգաղի շրջանում, կամուրջ-ուղեղիկային անկյունում և ողնուղեղում։ Ուռուցքը սովորաբար գորշ է, լավ սահմանազատված և ընդունում է այն հատվածի տեսքը, որտեղ լինում է տեղակայված։ Դրանք սովորաբար ունենում են գմբեթի տեսք և հիմքով նստած են լինում կարծր պատյանի վրա։

Տեղակայումներ 
 Պարասագիտալ/Ուղեղի մանգաղ (25 %)
 Գլխուղեղի մակերես (19 %)
 Սեպոսկրի կատար (17 %)
 Վերթամբային (թուրքական թամբի վերևում) (9 %)
 Հետին փոսություն (8 %)
 Հոտառական ակոս (8 %)
 Միջին փոսություն/Մեկելի խոռոչ (4 %)
 Ուղեղի ծածկ (3 %)
 Ծոցերի միացման հատված (3 %)

Այլ հազվադեպ տեղակայումներից են կողմնային փորոքները, մեծ անցքը, տեսողական նյարդի պատյանը։ Մենինգիոմաները նաև հայտնաբերվում են ողնուղեղում, ավելի հաճախ կանանց մոտ, քան տղամարդկանց։ Այն ավելի հաճախ է հանդիպում արևմտյան երկրներում, քան թե Ասիայում։

Հյուսվածաբանորեն մենինգիոմայի բջիջները հարաբերականորեն միատարր են, հակված են միմյանց շրջապատել, առաջացնում են այսպես կոչված "պսամմոմա մարմնիկներ" (շերտավորված կրակալված զանգվածներ)։ Այդ ուռուցքները հակված են կրակալվելու և լավ անոթավորված են։

Մենինգիոմաները բնորոշվում են որպես բարորակ ուռուցքներ, որոնք կարող են հեռացվել վիրահատության միջոցով։ Ախտադարձվող մենինգիոմաների մեծ մասը հյուսվածաբանորեն որակվում են որպես բարորակ ուռուցքներ։ Այդ բարորակ ախտադարձվող մենինգիոմաների նյութափոխանակության բնույթը ցույց է տալիս դրա ագրեսիվ բնույթը, որը բնորոշ է ատիպիկ մենինգիոմաներին։

Ախտորոշում 

Մենինգիոմաները հայտնաբերվում են կոնտրաստ համակարգչային շերտագրությունով, գադոլինիումով մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունով և արտերիոգրաֆիայով։ Կոնտրաստով հետազոտությունները և զարկերակագրությունը բավականին տեղեկատվական են, քանզի մենինգիոման շատ լավ անոթավորված են։ Գոտկային պունկցիա կատարելուց ստացվում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկ, որը մեջ մեծ քանակով սպիտակուց է պարունակվում։

Չնայած բարորակ ուռուցքների մեծ մասը բարորակ են, սակայն կարող են լինել նաև չարորակ արտահայտումներ։ Մենինգիոմաների դասակարգումը հիմնված է ԱՀԿ դասակարգման վրա։
 Բարորակ (I աստիճան) - (90 %) - մենինգոթելիալ, ֆիբրոզ, անցումային, պսամմատոզ, անգիոբլաստային
 Ատիպիկ (II աստիճան) - (7 %) - խորոիդ, լուսավորբջջային, ատիպիկ (ներառում է ուղեղի ինվազիան)
 Անապլաստիկ/չարորակ (III աստիճան) - (2 %) - պապիլյար, ռաբդոիդ, անապլաստիկ (ամենաագրեսիվն է)
2008 թվականին կատարվեց վերջին երկու կատեգորիաների՝ ատիպիկ և անապլաստիկ մենինգիոմայի դեպքերի հետազոտություն։ Ատիպիկ մենինգիոմաների դեպքում միջին ապրելիությունը 11.9 է, իսկ անապլաստիկ տեսակի դեպքում 3.3 տարի։ Անռեցիդիվ մենինգիոմաների դեպքում ատիպիկ տեսակով ապրելիությունը 11.5 տարի է, իսկ անապլաստիկ տեսակով՝ 2.7 տարի։

Չարորակ անապլաստիկ մենինգիոման հատկապես չարորակ ուռուցք է և ունի շատ ագրեսիվ բնույթ։ Որպես օրենք, նյարդային համակարգի նորագոյացությունները չեն տալիս մետաստազներ՝ հեմատոէնցեֆալիկ պատնեշի շնորհիվ, բայց անապլաստիկ մենինգիոման մետաստազների տալիս է։ Չնայած որ այդ ուռուցքները ուղեղի մեջ են, դրանք շատ լավ են կապված անոթների հետ և հեշտ կարող են տարածվել։ Այդպիսով, չարորակ բջիջները կարող են մտնել արյան հուն և տալ մետաստազներ։ Մետաստազները հաճախ տեղակայվում են թոքերում։

Անապլաստիկ մենինգիոման և հեմանգիոպերիցիտոման դժվար է տարբերակել, նույնիսկ ախտաբանական հյուսվաքի ուսումնասիրման ժամանակ, քանզի նրանք կառուցվածքով միմյանց շատ նման են և տեղակայվում են նման տեղերում։

"Ապառաժա-լանջային" () մենինգիոման լինում է մահացու, եթե չի բուժվում։ Մինչև 1970-ական թվականները մենինգիոմայի այդ տեսակի համար չի եղել բուժում, սակայն այդ ժամանակից մինչև մեր օրերը ի հայտ են եկել բուժման բազմաթիվ եղանակներ։ Սակայն այդ տեսակի մենինգիոմայի բուժումը լի է խնդիրներով, քանզի ելքը հաճախ է վատ լինում։

Կանխարգելում 
Մենինգիոմայի ռիսկը կարելի է իջեցնել քաշին հետևելով և անտեղի ստոմատոլոգիական ռենտգեն հետազոտությունից խուսափելով։

Բուժում

Դիտարկում 
Դիտարկումը պատկերավորման մեթոդների հետ միասին կարող է օգտագործվել մենինգիոմայի փոքր և անախտանիշ տեսակներին հետևելու նպատակով։ 43 հիվանդների վրա կատարված ռետրոսպեկտիվ հետազոտության արդյունքում պարզվեց, որ հետազոտվածների 63%-ի մոտ չի նկատվել ուռուցքի աճ, իսկ 37%-ի մոտ եղել է միջինը 4 մմ/տարի աճ։ Հետազոտությունները ցույց տվեցին, երիտասարդ մարդկանց մոտ աճած ուռուցքները կապված են եղել կրկնվող ռենտգեն նկարահանումների հետ։ Մեկ այլ հետազոտության ժամանակ համեմատվել են 213 վիրահատված և 351 դիտարկվող հիվանդներ։ Պահպանողական բուժում ստացած հիվանդների միայն 6%-ի մոտ են հետագայում զարգացել ախտանիշներ, իսկ վիրահատված հիվանդների 5.6%-ի մոտ զարգացել է մնայուն հիվանդագին վիճակ, իսկ 9.4%-ի մոտ զարգացել է վիրահատության հետ կապված հիվանդագին վիճակ։

Դիտարկում խորհուրդ չի տրվում կատարել ախտանիշներով ուռուցքների դեպքում։ Դիտարկումը պատկերավորման հետազոտությունների հետ միասին անհրաժեշտ է կատարել ուռուցքի չափերի փոփոխությանը հետևելու նպատակով։

Վիրահատություն 
Մակերեսային տեղակայման դեպքում մենինգիոմաների հաճախ հեշտ են հեռացվում և հիվանդի վիճակը վերադառնում է նորմալին։ Ներզարկերակային էմբոլիզացիան դարձել է ստանդարտ նախավիրահատական գործողություն։ Եթե ուռուցքը ներաճում է հարևան ոսկորի մեջ, ապա ամբողջական հեռացումը դժվարանում է։ Բարորակ մենինգիոմաները հազվադեպ են չարորականում։

Ուռուցքի ախտադարձի և աճի հավանականությունը վիրահատությունից հետո կախված է ԱՀԿ դասակարգման աստիճանից և վիրահատության բնույթից ըստ Սիմպսոնյան չափանիշների։

Ճառագայթային բուժում 
Ճառագայթային թերապիայի դեպքում կատարում են ճառագայթում ֆոտոններով կամ պրոտոննեով։ Կարևոր հյուսվածքներից հեռու տեղակայված լինելու դեպքում օգտագործում են ճառագայթային վիրաբուժություն։ Անվիրահատելի ուռուցքների դեպքում կարելի է օգտագործել ֆրակցիոն ճառագայթում։

Ճառագայթային բուժում օգտագործվում է ԱՀԿ դասակարգումով առաջին աստիճանի մենինգիոմաների դեպքում՝ սուբտոտալ ռեզեկցիայից հետո։ Սուբտոտալ ռեզեկցիայից հետո ճառագայթային բուժումը ներկայումս վիճելի հարց է։ Սակայն ռետրոսպեկտիվ բազմաթիվ հետազոտություններ ցույց են տվել, որ վիրահատությունից հետո կատարվող ճառագայթային բուժումը իջեցնում է ախտադարձի հավանականությունը և ավելի է մեծացնում ապրելիությունը։

Երրորդ աստիճանի մենինգիոմայի դեպքում կատարվում է ճառագայթային բուժում՝ անկախ վիրահատության տեսակից։ Այս աստիճանի ուռուցքները հակված են նորից աճելու, ուսի ճառագայթումը դրական արդյունքներ կարող է տալ։ Երկրորդ աստիճանի ուռուցքները տարբեր ձևի ընթացք են ունենում և ճառագայթում կատարելու անհրաժեշտությունը դեռ պարզ չէ։ Սուբտոտալ ռեզեկցված երկրորդ աստիճանի ուռուցքները պետք է ճառագայթվեն։

Քիմիոթերապիա 
Ներկայիս քիմիոթերապիաները արդյունավետ չեն։ Օգտագործվել են հակապրոգեստինային նյութեր, բայց արդյունքները տարբեր են եղել։ 2007 թվականին կատարված հետազոտությունը փորձում էր պարզել հիդրօքսիմիզանյութի ազդեցությունը մենինգիոմայի վրա։

Համաճարակաբանություն 
Շատ մարդիկ ունենում են մենինգիոմա, բայց չեն ունենում ախտանիշներ, այդպիսով մենինգիոմաները հայտնաբերվում են դիահերձման ժամանակ։ Դիահերձումների 1 %-ից 2 %-ի ժամանակ հայտնաբերվում են մենինգիոմաներ, որոնք չեն արտահայտվել այդ մարդու կյանքի ընթացքում։ 1970-ականներին ախտանիշներով ուռուցքներ հայտնաբերվել են 2 մարդու մոտ 100,000 մարդու հաշվարկով, մինչդեռ անախտանիշ ուռուցքները հայտնաբերվել են 5.7-ի մոտ 100,000 մարդու հաշվարկով։ Գումարային հայտնաբերվել է 7․7 դեպք 100,000 մարդու հաշվարկով։ Ներկայիս հետազոտության մեթոդների շնորհիվ, օրինակ՝ համակարգչային շերտագրության, հեշտացել է մենինգիոմայի ախտորոշումը։

Մենինգիոմաները ավելի հաճախ հանդիպում են կանանց մոտ, իսկ տղամարդկանց մոտ ավելի հաճախ են հանդիպում չարորակ տեսակները։ Մենինգիոմաները կարող են ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում, բայց ավելի հաճախ հանդիպում են 50 և ավելի մեծ տարիքի մարդկանց մոտ։ Մենինգիոմաները ավելի հաճախ են սկսվում հանդիպել տարիքի մեծացման հետ միասին։ Տարբեր քաղաքակրթություններում հետազոտության արդյունքում հայտնաբերվել է, որ վիճակագրությունը նույնն է, ինչ մնացած ուղեղի ուռուցքների դեպքում։

Պատմություն 
Նորագոյացությունները, որոնք այժմ հայտնի են մենինգիոմա անվան տակ, պատմության ընթացքում ունեցել են տարբեր անվանումներ։ Նկարագրվել են որպես "սնկանման ուռուցքներ", "կարծրենու սունկ", "էպիթելիոմա", "պսամմոմա", "կարծրենու սարկոմա", "կարծրենու էնդոթելիոմա", "ֆիբրոսարկոմա", "անգիոէնդոթելիոմա", "ոստայնենու բիբրոբլաստոմա", "ուղեղի պատյանի էնդոթելիոզ", "մենինգեալ ֆիբրոբլաստոմա", "մենինգոբլաստոմա", "ուղեղի թաղանթի մեզոթելիոմա", "կարծրենու սարկոմա" և այլն։

Ներկայիս "մենինգիոմա" անվանումը առաջին անգամ կիրառվել է Հարվեյ Կուշինգի (1869-1939) կողմից՝ 1922 թվականին՝ նկարագրելու համար ամբողջ նյարդային համակարգող հայտնաբերվող ուռուցքները, որոնք ունեն նման հատկանիշներ։ Չարլզ Օբերլինգը դասակարգեց այն ենթատեսակների՝ կախված բջիջների կառուցվածքից, իսկ հետագայում այլ հետազոտողներ հայտնաբերեցին տարբեր այլ ենթատեսակներ։ 1979 թվականին ԱՀԿ-ն, որը դասակարգել էր 7 ենթատեսակ, 2000 թվականին բարելավեց դասակարգումը, որտեղ ներառվեցին առաջին աստիճանի 9 ենթատեսակ, երկրորդ և երրորդ աստիճանների երեքական ենթատեսակներ։ Ամենահաճախ ենթատեսակներն են մենինգոէնդոթելիոմատոզը (63%), անցումային կամ խառը տեսակը (19%), ֆիբրոզ տեսակը (13%) և պսամմոմատոզը (2%)։

Մենինգիոմայի ամենահին ապացույցը Գերմանիայում հայտնաբերված գանգն է, որը 365,000 տարվա հնություն ուներ։ Այլ օրինակներ հայտնաբերվել են Հյուսիսային և Հարավային Ամերիկայի, Աֆրիկայի տարբեր երկրներում։

Մենինգիոմայի ամենավաղ նկարագրությունը տրվել է 1600-ականներին, երբ Բազելի համալսարանում Ֆելիքս Պլատերը (1536-1614) կատարեց դիահերձում և հայտնաբերեց մենինգիոմա։ Մենինգիոմայի հեռացման առաջին վիրահատությունը կատարվել է 16-րդ դարում, բայց առաջին հաջող վիրահատությունը կատարվել է 1770 թվականին Անոին Լուիսի կողմից։ Առաջին գրանցված հաջող գանգի հիմի մենինգիոմայի հեռացումը կատարվել է 1835 թվականին Սիենայի համալսարանի պրոֆեսոր՝ Զանոբի Պեչիոլիի կողմից։ Մենինգիոմաների այլ հետազոտողներ են եղել Վիլիամ Մաքեվենը (1848-1924) և Վիլիամ Վ․ Քեենը (1837-1932)։

Ներկայումս ներդրվել են բազմաթիվ մեթոդներ վիրահատության արդյունավետ կատարման համար, անզգայացման բարելավման համար, անտիսեպտիկայի լավացման համար, արյան կորուստը կարգավորելու համար։ Ներկայիս տեխնոլոգիաները թույլ են տալիս տարբերակել վիրահատելի և ոչ վիրահատելի ուռուցքները, ուռուցքի ենթատեսակները։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 
 MR/CT scans of meningioma  MedPix-ից
 MR/CT scans of pneumosinus dilatans  MedPix-ից
 Cancer.Net: Meningioma

Նյարդային համակարգի ուռուցքներ
Նյարդային համակարգ
Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Ուռուցքաբանություն
Գլխուղեղի հիվանդություններ
Գլխուղեղի ուռուցքներ