Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա

Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա (ԼՄԴ), հայտնի է նաև որպես Լյուիի մարմնիկների խանգարում, հավաքական, այսպես կոչված, անձրևանոց եզրույթ (umbrella term), որի մեջ ներառված են Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիան(ՊՀԴ) և դեմենցիան Լյուիի մարմնիկներով(ԴԼՄ), թուլամտության երկու տեսակ, որոնք բնորոշվում են ալֆա-սինուկլեին սպիտակուցի ոչ նորմալ կուտակումով ուղեղում։

Նշաններ և ախտանիշներ
Սինուկլեինոպաթիաները (ԴԼՄ, ՊՀԴ և Պարկինոսնի հիվանդությունը)  ունեն ընդհանուր դրսևորումներ, օրինակ՝ պարկինսոնիզմը, գիտակցության խանգարումները, քնի խանգարումները և տեսողական պատրանքները։ Առանցքային նշանակություն ունի արագ քնի փուլի վարքային խանգարումը (REM sleep behavior disorder), որի ժամանակ անհատների մոտ չի զարգանում REM փուլին բնորոշ մկանների պարալիզը և մարդիկ ցուցաբերում են այն վարքը ինչ երազում։ Մյուս՝ հաճախակի հանդիպող ախտանիշը տեսողական պատրանքներն են, ուշադրության կենտրոնացման և զգոնության խնդիրները, շարժումների դանդաղումը, քայլելու խնդիրները և ռիգիդությունը։ Հիմնականում նկարագրվում է նաև վեգետատիվ նյարդային համակարգի ախտահարում, ինչի մասին է խոսում արյան ճնշման փոփոխությունները, սրտի և աղեստամոքսային ուղու գործունեության խանգարումները և փորկապությունը։ Հաճախ են նաև տրամադրության փոփոխությունները, ինչպես օրինակ` ընկճախտը(դեպրեսիա) և ապաթիան։

Արագ քնի փուլի վարքային խանգարումը կարող է ի հայտ գալ մյուս ախտանիշներից տասնյակ տարիներ առաջ։ Դիահերձման տվյալներով՝ պոլիսոմնոգրաֆիայով հաստատված արագ քնի փուլի վարքային խանգարում ունեցող անձանց 94-98 %-ը ունի որևէ սինուկլեինոպաթիա, հիմնականում Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա կամ Պարկինսոնի հիվանդություն, գրեթե նույն հաճախականությամբ։ Այս խանգարմանը բնորոշ մյուս ախտանիշները հայտնվում են հետագա 15 տարիների ընթացքում, բայց ավելի քան 50 տարի կարող են էականորեն չանհանգստացնել։

Ախտորոշում 
Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան պետք է տարբերակել Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիայից՝ համեմատելով ախտանիշների ի հայտ գալու ժամանակները։  ԼՄԴ ախտորոշվում է, եթե կոգնիտիվ ախտանիշների դրսևորման սկիզբը ավելի վաղ է կամ Պարկինսոնի հիվանդության հետ միաժամանակ է, իսկ Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիա կախտորոշվի, եթե դեմենցիան զարգացել է արդեն Պարկինսոնի հիվանդություն ունեցող անհատի մոտ։

Ախտաֆիզիոլոգիա 
Լյուիի մարմնիկներով և Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիաները շատ նմանություններ ունեն և, հավանաբար, կունենան նաև ընդհանուր ախտաֆիզիոլոգիական մեխանիզմներ, ինչպես օրինակ` սպիտակուցային կուտակումները Լյուիի մարմնիկներում և Լյուիի նևրիտը։ Այս երկու հիվանդությունները գտնվում են Լյուիի մարմնիկներով խանգարումների սպեկտրի երկու հակադիր կողմերում։ Չնայած առկա տարբերություններին` այս երկու հիվանդություններն էլ ունեն բավականին նման նյարդապաթոլոգիական  փոփոխություններ։

Համաճարակաբանություն 
Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա ունի 1,3 միլիոն մարդ ԱՄՆ-ում և 140,000 մարդ Մեծ Բրիտանիայում։ ԼՄԴ-ն հիմնականում զարգանում է 50 տարեկանից հետո։

Հասարակություն և մշակույթ

Շահերի պաշտպանություն և տեղեկացվածություն 
Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան ամենահաճախ սխալ ախտորոշվող դեմենցիան է։ Մարդկանց մեծ մասը, մինչև ախտորոշումը, երբևէ լսած չի եղել այս հիվանդության մասին։ Չնայած այն Ալցհեյմերից հետո թուլամտության երկրորդն հաճախ հանդիպող պատճառն է, մարդկանց տեղեկացվածությունը այս հիվանդության մասին շատ քիչ է։ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա ունեցողների հարազատների և խնամողների համար շատ հիասթափեցնող է այն փաստը, որ քիչ մարդ, այդ թվում՝ քիչ բուժաշխատողներ են տեղյակ այս հիվանդության մասին։ Գիտելիքի պակասը կարող է էականորեն ազդել առողջության վրա, որովհետև ԼՄԴ-ով ախտահարված անձինք խիստ զգայուն են հակափսիխոտիկ դեղորայքի նկատմամբ, որը հաճախ են տալիս զուտ ախտանշանային բուժման ժամանակ։ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի ասոցացիան (Lewy Body Dementia Association) և Լյուիի մարմնիկների հասարակությունը(Lewy Body Society) կառույցներ են, որոնք կատարում են լուսավորչական աշխատանքներ՝ բարձրացնելու մարդկանց տեղեկացվածության աստիճանը և աջակցելու հիվանդներին, նվազեցնելով բուժման ծախսերը ու ընտանիքի սթրեսը։ Այսպիսի կառույցներ գործում են Արգենտինայում, Ավստալիայում և Ճապոնիայում։

Նշանավոր անհատներ 

Բրիտանացի բանաստեղծ Մերվին Պիկը մահացել է 1988 թվականին, և հետմահու ախտորոշվել է Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա, իսկ դրա մասին հոդվածը տեղ է գտել JAMA Neurology պարբերականում։ Սահլասը նրա մասհվան համար ասել է, որ  այդ մարդուն բազմիցս ախտորոշել են Ալցհայմերի, Պարկինսոնի հիվանդություններ և հետէնցեֆալիտային պարկինսոնիզմ և այդպես էլ չեն դրել Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա ախտորոշումը։ Նրա աշխատանքներից կարելի է պատկերացում կազմել ախտանիշների պրոգրեսիվող վատթարացման մասին, ինչպես օրինակ՝ տեսատարածական (3D) ֆունկցիայի վատացումը, տատանվող կոգնիտիվ ֆունկցիաների իջեցումը, ուշադրության կենտրոնացման դժվարացումը, տեսողական պատրանքները և տեսիլքները։ Այս դեպքը երևի առաջիններից էր, որի ժամանակ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան համարվեց մահվան պատճառ։

Ամերիկացի դերասան և կոմիկ Ռոբին Ուիլյամսը 2014 թվականի օգոստոսի 11-ին ինքնասպանություն է գործել։ Նրան ախտորոշել են Պարկինսոնի հիվանդություն, և նրա այրու վկայմամբ՝ նա ունեցել է խորը դեպրեսիա, տագնապ և պարանոյա։ Դիահերձման տվյալներով հայտնաբերվել է տարածուն Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա։ Յան Գ․ Մակ-Քեյթը, ով ծերունական տարիքի հոգեբույժ է և զբաղվում է դեմենցիաների հետազոտմամբ, ասել էր, որ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի մասին դեռ շատ քիչ բան է հայտնի և այս հիվանդությունը լրիվ բացատրում էր Ռոբին Ուիլյամսի ախտանիշները։ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի ասոցացիան հստակեցրել է դիահերձման տվյալներում գրանցվող եզրույթների ճիշը կիրառումը, մասնավորապես՝ տարածուն Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա, որն ավելի հաճախ հայտնի է որպես տարածուն Լյուիի մարմնիկների հիվանդություն, բնութագրում է բուն հիվանդությունը, իսկ անձրևանոց (հավաքական) եզրույթ Լյուիի մարմնիկներով խանգարումը իր մեջ ներառում է և՛ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան, և՛ Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիան։ Ըստ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի ասոցացիայի խոսնակ Դենիս Դիքսոնի Ռոբին Ուիլյամսի՝ բժշկական փասթաթղթերը ուսումնասիրելիս պարզ է դառնում, որ նա ունի դեպրեսիա, տագնապ և պարանոյա, որոնք խոսում են կա՛մ Պարկինսոնի հիվանդության, կա՛մ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի մասին։ Նա հավելում է, որ Լյուիի մարմնիկներով խանգարման դեպքում այդ մարմնիկները սահմանափակ տարածում ունեն, իսկ հիվանդության դեպքում ավելի դիֆուզ են, ինչպես և այս դերասանի մոտ։

Այլ ԼՄԴ-ից մահացած նշանավոր դեմքերից են Էստել Գետին՝ «Ոսկյա աղջիկներ»(The Golden Girls) հեռուստասերիալի գլխավոր դերասանուհին, Նիքոլաս Քինգը՝ ամերիկացի դերասան և այգեգործ, դերասանուհի Դինա Մերիլը, Դոնալդ Ֆիթերսթոնը, ով ստեղծել է վարդագույն պլաստմասե ֆլամինգոները, ամերիկյան ռադիոյի և հեռուստատոշեսության աստղ Քեյսի Կասեմը և կանադացի երգիչ Պիեռ Լալոնդը։

Կառավարության անդամներից կամ արդյունաբերական հայտնի դեմքերից, ովքեր ունեցել են Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա, հայտնի են` Միացյալ Նահանգների Գանձապետական դեպարտամենտի շրջանակներում գործող պետական մարմին Փորագրության և տպագրության գրասենյակի ղեկավար Սեյմուր Բերին, Լոս Անջելես թայմս պարբերականի տպագիր Օտիս Չանդլերը, Իլնոյսի Սենատի դեմոկրատական կուսակցության անդամ Ֆիլիպ Ջ․ Ռոքը և ԱՄՆ-ում հեռուստամագնատ և ֆիլանթրոպ Թեդ Թերները.։

Նյու Օռլեանի համալսարանի պատմության դասախոս Առնոլդ Ռ․ Հիռչը և անասնաբուժական մանրէաբան Ջեսսի իզաբել Փրայսը ևս մահացել են Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայից։

ԼՄԴ ախտորոշում ունեն հոկեյի կանադացի խաղացող Ստան Միկիտան և բասկետբոլիստ ու մարզիչ Ջերրի Սլոանը։ ԱՄՆ-ի Բեյսբոլի բարձրագույն լիգայում խաղացող Էնդի Քերին, ով Նյու Յորք Յանկիս-ի խաղացող էր, մահացել է Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայից։

Կինո 
Ամազոն մրցանալաբաշխության (Amazon Prime) «Աստծո ձեռքը» (Hand of God) հեռուստասերիալը մի դատավորի մասին է, որն ունի Լյուիի մարմնիկկներով դեմենցիա։

«Լուսնոտները»(Sleepwalk with Me) գրքում պատմվում է մի երիտասարդի մասին, ով ուներ դժվարություններ հարաբերություններում և արագ քնի փուլի վարքային խանգարում, որը հիմքն է սինուկլեինոպաթիաների, որոնց մեջ էր մտնում նաև Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան։

Ծանոթագրություններ

Թուլամտություն
Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա
Սինեւկլեինոպաթիա