Առաջնային կողմնային սկլերոզ

Առաջնային կողմնային սկլերոզ (ԱԿՍ)՝ հազվադեպ հանդիպող նյարդամկանային հիվանդություն։ Նկարագրվում է կամային շարժումները իրականացնող մկանների թուլությամբ։ ԱԿՍ պատկանում է շարժական նեյրոնների հիվանդությունների խմբին։ Այդ հիվանդությունները առաջանում են այն դեպքում, երբ կամային շարժումները կառավարող նեյրոնները մահանում են։

ԱԿՍ ախտահարում է միայն վերին շարժական նեյրոններին։ Այս դեպքում ողնուղեղի նեյրոնները չեն ախտահարվում, ինչը բնորոշ է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին (ԿԱՍ)։

Ախտանիշներ և ընթացք 
ԱԿՍ հաճախ սկսվում է ինքնաբուխ, 50 տարեկանից հետո, և խորանում է տարիների ընթացքում։ Հիվանդության նշանները սովերաբար սկսվում են ոտքերից, բայց կարող է նաև սկզբում ախտահարել լեզուն կամ ձեռքերը։ Բնորոշ ախտանիշներն են՝ հավասարակշռությունը պահպանելու դժվարությունը, թուլությունը։ Այլ նշաններից են մկանների սպաստիկությունը, խոսելու և կուլ տալու հետ կապված դժվարությունները։ Ուշ փուլերում նաև տուժում է շնչառությունը և զարգանում է շնչառական անբավարարություն, ինչը պահանջում է թոքերի արհեստական օդափոխության ապարատով օժանդակում։ Հիպերռեֆլեքսիան ԱԿՍ-ի հիմնական ախտանիշն է, որի ամենաբնորոշ դրսևորումը Բաբինսկու ռեֆլեքսն է։ Որոշ մարդկանց մոտ առկա է էմոցիոնալ լաբիլություն և թեթև ճանաչողական խանգարումներ։

Երեխաների առաջնային կողմնային սկլերոզը կապում են ALS2 գենի մուտացիայի հետ, որը կոդավորում է բջջային ազդակ փոխանցող սպիտակուցներից ալսինը։

Երբեմն հիվանդների մոտ սկսում են զարգանալ նաև ստորին շարժական նեյրոնների խնդիրներ, և պրոցեսը նմանվում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին։

ԱԿՍ ախտորոշման սպեցիֆիկ թեստեր չկան։ Հիվանդության ախտորոշումը դրվում է այլ պատճառները բացառելով։

Սպաստիկություն 
Առաջնային կողմնային սկլերոզը սովորաբար դրսևորվում է ստորին վերջույթների մկանների հարաճող սպաստիկությամբ և ցավով։ Սկիզբը հաճախ ասիմետրիկ է։ ԱԿՍ-ին բնորոշ չէ մկանների ատրոֆիա, ինչը թր լինում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի ժամանակ։ ԱԿՍ-ի ժամանակ շարժումներ կատարելը, քայլելը շատ դժվար է և ցավոտ՝ մկանների սպաստիկության պատճառով։

Պատճառ 
Հիվանդության կոնկրետ պատճառը հայտնի չէ, բայց ենթադրվում է, որ այն կարող է լի հայտ գալ ժառանգական փոփոխականության և համապատասխան արտաքին միջավայրի պայմանների արդյունքում։ Հետազոտություններ անցկացնելը շատ դժվար է, քանզի այս հիվանդությունը շատ հազվադեպ է։
Յուվենիլ ԱԿՍ հավանաբար առաջանում է ALS2 գենի մուտացիայի արդյունքում, բայց շատ հազվադեպ է հանդիպում։

Ախտորոշում 
ԻՆչպես և կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը, այնպես էլ ԱԿՍ ախտորոշում են այլ հիվանդությունները բացառելով, քանզի չկան յուրահատուկ թեստեր այս հիվանդության համար։

Ծանոթագրություններ 

Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Նյարդաբանություն
Նյարդաբանական խանգարումներ