Հսկա բջջային արտերիտ

Հսկա բջջային արտերիտ (ՀԲԱ) կամ քունքային արտերիտ, արյունատար անոթների բորբոքային հիվանդություն։ Ախտանիշներնեն՝  գլխացավ, սկալպի (գլխամաշկի) ցավ, որը տեղակայվում է քունքային շրջանում, գրիպի նմանվող ախտանիշներ, երկակի տեսողություն և բերանը բացելու դժվարություն։ Բարդությունը կարող է ներառել ակնային զարկերակի ախտահարումը, որի արդյունքում կարող է առաջանալ կուրություն, անևրիզման և անևրիզմայի շերտազատում։ ՀԲ- ն հաճախ զուգակցվում է ռևմատիկ պոլիմիալգիայի հետ։ 
Պատճառն անհայտ  է։ Հիմնական մեխանիզմը կապված է փոքր տրամաչափի արյունատար անոթների բորբոքման հետ, որը հետագայում տարածվում է դեպի ավելի մեծ զարկերակների պատեր։  Այն հիմնականում ախտահարում է գլխի և պարանոցի անոթները, թեև կրծքավանդակի որոշ անոթներ նույնպես կարող են ախտահարվել։ Ախտորոշումը հիմնվում է ախտանիշների, արյան թեստերի և բժշկական զննումների հիման վրա և հաստատվում է քունքային զարկերակի բիոպսիայով։Այնուամենայնիվ, մոտ 10% մարդկանց մոտ քունքային զարկերակն ախտահարված չէ։

Բուժման համար սովորաբար օգտագործում են բարձր դոզայով ստերոիդներ, ինչպես, օրինակ՝ պրեդնիզոլոն։Երբ ախտանիշները սկսում են վերանալ, դոզան նվազեցնում են ամսական մոտ 15% -ով։ Նվազագույն դոզային հասնելուց հետո, դոզան իջեցվում է հաջորդ տարվա ընթացքում։Այլ դեղամիջոցներից  ոսկրերի փափկեցումը կանխելու համար օգտագործվում են բիսֆոսֆոնատները, իսկ ստամոքսի վնասումից խուսափելու համար օգտագործվում են պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ։  
50 տարեկանից բարձր անձանց տարածվածությունը տարեկան կազմում է  մոտ 1։15.000։

Հիվանդությունը սովորաբար հանդիպում է միայն 50 տարեկանից հետո։ Հանդիպման հաճախականությունն ավելի բարձր է 70֊ն անց անձանց մոտ։ Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղամարդիկ։Հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող մարդիկ նույնպես ավելի հաճախ են հիվանդանում։  Կյանքի սպասվող տևողությունը սովորաբար նորմալ է։ Հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրվել է 1890 թվականին։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Այն ավելի տարածված է կանանց, քան տղամարդկանց շրջանում՝  2։1 հարաբերությամբ։ Առավել տարածված է հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող երկրներում, ինչպես նաև բարձր (հյուսիսային/հարավային) լայնություններում բնակվողների շրջանում։ Հիվանդությունը հանդիպում է 55-ից բարձր տարիքով անձանց մոտ, այն հազվադեպ է հանդիպում 55-ից ցածր տարիքային խմբում։

Ախտանիշներն են՝

 աղմուկ,
 ջերմություն,
 գլխացավ,
 սկալպի ցավոտություն և զգայունություն,
 ծնոտի ընդմիջվող կաղություն (ծնոտի ցավ՝ ծամելիս),
 լեզվի ընդմիջվող կաղություն (լեզվային ցավ ծամելիս) և նեկրոզ,
 տեսողության պարզության նվազեցում (աղավաղված տեսողություն),
 սուր տեսողության կորուստ (հանկարծակի կուրություն),
 դիպլօպսիա (կրկնակի տեսողություն),
 ականջներում խշշոց,
 ռևմատիկ պոլիմիալգիա (50%)։

Համակցված հիվանդություններ 
Քունքային արտերիտի բիոպտատների 74%-ում հայտնաբերվել է վարիցելլա զոստեր (varicella-zoster) վիրուսի հակածինը, որոնք ՀԲԱ-դրական էին, ինչը վկայում է այն մասին, որ վիրուսային վարակը կարող է առաջացնել բորբոքային կասկադ։

Հիվանդությունը կարող է զուգակցվել (դեպքերի կեսում)  ռևմատիկ պոլիմիալգիայի հետ, որը բնութագրվում է մկանային հանկարծակի ցավերով (կոնքի, ուսագոտու) և հանդիպում է հիմնականում տարեց հասակում։  ՀԲԱ ու ՌՊ-ն այնքան նման են, որ դրանք հաճախ համարվում են նույն հիվանդության տարբեր դրսևորումներ։ Քունքային արտերիտի հետ ասոցացված այլ հիվանդություններն են համակարգային կարմիր գայլախտը, ռևմատոիդ արթրիտը և ծանր վարակները։

Հսկաբջջային արտերիտը կարող է ախտահարել աորտայի որոշ ճյուղեր նույնպես՝ հանգեցնելով անևրիզմայի կամ շերտազատման։  Այդ պատճառով հիվանդները  պետք է պարբերաբար կատարեն կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտություն։

Պաթոլոգիական մեխանիզմ 
Պաթոլոգիական մեխանիզմը սկսվում է այն ժամանակ, երբ անոթի պատի դենդրիտային բջիջները միջավայր են կանչում T բջիջներին և մակրոֆագերին՝ ձևավորելով գրանուլեմատոզ ինֆիլտրատ։ T հելփեր 17 բջիջները՝ ինտերլեյկին (IL) 6, IL-17 և IL-21-ի հետ, պաթոլոգիական պրոցեսի կարևոր մասն են կազմում։ Այս ուղին ճնշվում է գլյուկոկորտիկոիդներով։

Ախտորոշում

Ֆիզիկական զննում 

 Գլխի պալպացիան բացահայտում է  քունքային զարկերակների պուլսացիայի թուլություն կամ բացակայություն։
 Քունքային շրջանը կարող է լինել այտուցված։
 Թույլ պուլսացիա կարող է հայտնաբերվել ողջ մարմնում։
 Իշեմիայի մասին կարող է վկայել ֆունդալ քննությունը։
 Ենթանրակային և անութային զարկերակներ շրջանում կարող է լսվել աղմուկ։

Լաբորատոր քննություն 
 Լյարդի ֆունկցիան գնահատող թեստերը նորմայի սահմաններից դուրս են, հատկապես բարձրացած ալկալին ֆոսֆատազ (ALP)։
 Էրիթրոցիտների նստեցման արագություն (բորբոքային մարկեր) > 60 մմ/ժամ (նորմա 1-40 մմ/ժամ)։
 C-ռեակտիվ սպիտակուցի բարձր մակարդակ։
 Թրոմբոցիտների քանակը նույնպես կարող է բարձրանալ։

Բիոպսիա 

Բիոպսիան  համարվում է քունքային արտերիտի ախտորոշման ոսկե ստանդարտ։ Բիոպսիայի ընթացքում ընդհանուր անզգայացման տակ անոթի հյուսվածքից մի փոքր մաս վերցնելով՝ ուսումնասիրում են այն մանրադիտակորեն, հսկա բջջային ինֆիլտրացիա հայտնաբերելու նպատակով։ Քանի որ արյունատար անոթները ամբողջությամբ ներգրավված չեն բորբոքային պրոցեսի մեջ, ուստի բիոպտատը կարող է վերցվել անոթի չախտահարված հատվածից։ 1.5-3սմ երկարությամբ վերցված միակողմանի բիոպսիան 85-90% զգայունություն ունի (նվազագույնը 1 սմ)։ Բացասական արդյունքը չի ժխտում ախտորոշումը։Բնութագրվում է ինտիմայի հիպերպլազիայով և միջին շերտի գրանուլեմատոզ բորբոքմամբ՝  էլաստիկ թիթեղի ֆրագմենտացիայի հետ, որն առաջանում է վերջինիս ինֆիլտրացիայով CD 4+ գերակշռող T բջիջներով։ Ներկայումս բիոպսիան համարվում է կլինիկական ախտորոշման հաստատման միակ միջոցը և ախտորոշման չափանիշներից մեկը։

Պատկերային հետազոտություններ 
Քունքային զարկերակի ռադիոլոգիական հետազոտությունն ուլտրաձայնով ցույց է տալիս լուսապսակի նշան։ Գլխուղեղի MRT ու CT կոնտրաստ հետազոտությունները բացասական են տվյալ հիվանդության պարագայում։  Վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ 3T MRI-ն, օգտագործելով  գերբարձրորակ պատկերներ և կոնտրաստ, բարձր սպեցիֆիկությամբ ու զգայունությամբ կարող է ոչ ինվազիվ ախտորոշել այս հիվանդությունը։

Բուժում 
Կորտիկոստերոիդները, սովորաբար, բարձր դոզաներով պրեդնիզոլոնը (1 մգ /կգ/օր), պետք է սկսել հենց այն ժամանակ, երբ ախտորոշումը կասկածելի է (նույնիսկ մինչև ախտորոշման հաստատումը  բիոպսիայով), որպեսզի կանխվի կուրության առաջացումը` երկրորդային ակնային զարկերակի ախտահարման պատճառով։  Ստերոիդները չեն խանգարում  ախտորոշման հետագա հաստատմանը բիոպսիայով, թեև  որոշ հիստոլոգիական փոփոխություններ կարող են դիտվել բուժման առաջին շաբաթվա վերջում,իսկ մի քանի ամիս հետո ախտորոշումը դժվարանում է։ Պրնդնիզոլոնի դոզան 2-4 շաբաթից սկսում են իջեցնել և շարունակում են 9-12 շաբաթ։ Օրալ ստերոիդները նույնքան արդյունավետ են, ինչքան ներերակային ստերոիդները, բացառությամբ սուր կուրության, որտեղ ներերակային ստերոիդները կարծես  զգալի արդյունք են տալիս օրալ ստերոիդների համեմատ։ Պարզ չէ,  քիչ քանակությամբ ասպիրինը օգտակար է, թե ոչ, քանի որ այն չի ուսումնասիրվել։ Տոկլիզումաբի ներարկումները նույնպես կարող են օգտագործվել։

Տերմինաբանություն 
«Հսկա բջջային արտերիտ» և  «քունքային արտերիտ» տերմինները երբեմն փոխարինաբար են օգտագործվում՝ քունքային զարկերակի հաճախ ներգրավվածության պատճառով։ Այնուամենայնիվ, այլ խոշոր անոթներ, ինչպիսին է աորտան, նույնպես կարող են ախտահարվել։ Հսկա-բջջային արտերիտը հայտնի է նաև, որպես «գանգուղեղային արտերիտ» և «Հորտոնի հիվանդություն»։ Անունը (հսկա բջջային) արտացոլում է բորբոքային բջջի տեսակը։

Ծանոթագրություններ