Էվինգի սարկոմա

Էվինգի սարկոմա, ( ոսկրային քաղցկեղի տեսակ է։ Որպես կանոն խոցում է երկար խողովակավոր ոսկրերի ներքևի հատվածը, կողոսկրերը, կոնքը, թիակը, ողնաշարը և անրակը։
Բացահայտվել է Ջեյմս Էվինգի (1866—1943) կողմից՝ 1921 թվականին։ Գիտնականը բնութագրում էր այն որպես՝ ուռուցք, որը հիմնականում խոցում է խողովակավոր ոսկրերը։ 
Էվինգի սարկոման հանդիսանում է ագրեսիվ չորորակ ուռուցքներից մեկը։ Մինչ համակարգված թերապիայի ընդունումը 90% հիվանդների մոտ զարգանում են մետաստազներ։ Նախնական ախտորոշման ժամանակ, առավել հաճախ, մետաստազները տեղայնացվում են՝ թոքերում, ոսկրերում, ոսկրածուծում։ Հիվանդների 14—50 %-ը ախտորոշման պահին արդեն ունենում են մետաստազներ, որոնք հայտնաբերված են լինում հետազոտական հին մեթոդներով և ավելի շատ հիվանդներ ունենում են միկրոմետաստազներ։ Մետաստազների լիմֆոգեն տարածումը քիչ է հանդիպում և կապված է վատ կանխատեսման հետ։

Հիվանդության նկարագիր

Հիվանդության տարածում 

Ոսկրային սարկոմային բնորոշ է արագ աճը և մետաստազների վաղ առաջացումը։ Էվինգի սարկոման, երեխաների մոտ հանդիպող, երկրորդ չարորակ ուռուցքներից է, կազմում է՝ 10-15 %: Այս ուռուցքը քիչ է հանդիպում 5 տարեկանից փոքր երեխաների և 30 տարեկանից մեծերի մոտ։ Հիվանդության պիկը լինում է՝ 10-15 տարեկանում։ 
Էվինգի սարկոմայով հիվանդացությունը ունի հստակ աշխարհագրական և էթնիկ առանձնահատկություններ։ Այս խմբի ուռուցք առավել հաճախ գրանցվում է՝ սպիտակամաշկ դեռահասների մոտ, քան՝ Աֆրիկայի և Ասիայի բնակիչների մոտ։ Տղաներն ավելի հաճախ են հիվանդանում այս հիվանդությումբ, քան՝ աղջիկները .  1,5:1 հարաբերակցությամբ։ 
Մինչև 20 տարեկանը Էվինգի սարկոման հիմնականում խոցում է երկար (ազդրային, փոքր և մեծ սրունքային, ուսային) ոսկրերը։ Ավելի մեծ տարիքում՝  կոնքի և գանգի տափակ ոսկրերը, թիակոսկրերը, ողերը։  
Էվինգի սարկոման առնվազն 70% տեղայնացվում է ներքևի վերջույթներում և կոնքի ու գոտկատեղի հատվածում։

Առաջացման պատճառներ 
Դեռևս չի հաջողվել գտնել Էվինգի սարկոմայի առաջացման պոտենցիալ պատճառները։ Գոյություն ունեն մի շարք գիտական տվյալներ, որոնք վկայում են հիվանդության զարգացման գործում ժառանգական կոմպոնենտի առկայության մասին։ Նաև ապացուցված է, որ ոսկրերի սարկոմայի առաջացման 40 % դեպքերում պատճառ է հանդիսանում վնասվածքը։
Էվինգի սարկոման կազմված է փոքր կլոր բջիջներից՝ սուղ ցիտոպլազմայով, կլոր կորիզից, որը պարունակում է՝ քրոմատին և թույլ տեսանելի բազոֆիլային նուկլեոլներ։
Էվինգի ուռուցքի էնդոթելիալ բնույթի գաղափարը գերակշռում էր մինչև 1980 թվականը։ Հետազոտությունները, որոնք կատարվել են վերջին տարիներին, ցույց տվեցին Էվինգի ուռուցքի նյարդային բնույթը։ Հաճախ Էվինգի սարկոման հանդիսանում է ոսկրերի չշերտվորված ուռուցք։ Հատուկ գրականության մեջ առաջավել է տերմին՝ «Էվինգի սարկոմայի ուռուցքի տիպի ընտանիք»։ Այն ներառում է` ծայրամասային պրիմիտիվ նեյրոէկոդերմային ուռուցքներ (PNET), այդ թվում նաև ոսկրերի PNET:

Կլինիկական պատկեր

Ընդհանուր ախտանշաններ 
Վաղ ախտորոշման դժվարությունը բացատրվում է՝ երիտասարդների մոտ օնկոլոգիական զգոնության բացակայությամբ, հիվանդի բողոքների սխալ մեկնաբանմամբ (օրինակ՝ դրանց առաջացումը բացատրվում է սպորտային կամ կենցաղային վնասվածքով)։
 Ցավ (առաջին ցավի զգացումից մինչև ախտորոշումը անցնում է 6-12 ամիս)
 Սկզբում . 
 թույլ և չափավոր ինտենսիվություն
 պարբերաբար բնույթ՝ կարող է ինքնաբուխ թուլանալ և անգամ ամբողջությամբ կուպերավորվել
 չի նվազում
 ուժեղանում է գիշերը
 վերջույթների ֆիկսացիայի ժամանակ ցավը չի թուլանում
 Ուռուցքի աճին զուգահեռ ցավը՝ 
 ավելի ինտենսիվ է դառնում
 սահմանափակում է շարժումները 
 խախտում է քունը
 խախտում է առօրյա ակտիվությունը 
 Արագ աճող ուռուցք, հաճախ ուղեկցվում է պաթոլոգիական կոտրվածքով (ուշ նշաններ՝ 3-4 ամիս) 
 Տեղային բորբոքումների ախտանշաններ
 ցավեր շոշափման ժամանակ
 մաշկի հիպերմիա
 մաշկի այտուց
 բարձր ջերմություն
 երակների լայնացում
 Ընդհանուր ուռուցքի ինտոքսիկացիայի համախտանիշ
 հիվանդի մարմնի ջերմության բարձրացում (տենդ)
 քաշի ր ախորժակի նվազում, մինչև՝ հյուծվածություն
 թուլություն
 սակավարյունություն
 Մետաստազներ
 թոքային հյուսվածքում (առավել հաճախ)
 ոսկրային հյուսվածքի մեջ
 ոսկրածուծի մեջ

Ախտորոշում 
 Ոսկրերի ռենտգենագրություն
 Թոքերի ռենտգենագրություն և համակարգչային տամոգրաֆիա
 Պոզիտրոնային արտանետումների տոմոգրաֆիա
 Օստեոսինթոգրաֆիա։ Թույլ է տալիս ախտորոշել առանձին մետասռազները
 Անգիոգրաֆիա
 Ուլտրաձայնային հետազոտություններ
 Ուռուցքի բիոպսիա։ Նյութը ձեռք են բերում ոսկրի հատվածից 
 Իմունահիստոքիմիական ուսումնասիրություն

Բուժում 

 Բազմաբազադրիչ քիմիաթերապիա (օգտագործվող դեղեր` վինկրիստին, ադրիամիցին, ցիկլոֆոսֆան, ակտինոմիցին)։ 
 Ռադիոթերապիա` բարձր դոզայով։ Եթե մետաստազներ են առաջանում թոքերում, բուժիչ թերապիան իրականացվում է թոքերի վրա։ 
 Եթե հնարավոր է ուռուցքի արմատական հեռազում (ներառելով ոսկորը և փափուկ հյուսվածքների կոմպոնենտ)։
Վիրահատությունը բարելավում է ուռուցքի տեղային վերահսկումը։ Համակցված՝ ինտենսիվ քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի հետ, էականորեն նվազում է տեղային կրկնման վտանգը։ Ժամանակակից վիրահատական միջոցները թույլ են տալիս կատարել օրգանապահպան վիրահատություններ, երբ վնասված են՝ ազդրային, ուսային ոսկրերը, նաև՝ կոնքի ոսկրերի բացահատում։

Աղբյուրներ 
 Էվինգի սարկոմայի մասին . medline.ru
 Էվինգի սարկոման՝ երեխաների մոտ

Տես նաև 
 Քաղցկեղ

Արտաքին հղումներ 
 Radiographia

Ծանոթագրություններ 

Հիվանդություններ այբբենական կարգով
Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Ոսկրային և աճառային նորագոյացություններ