Գիյեն-Բարե համախտանիշ

Գիյեն-Բարեի համախտանիշ, իմուն համակարգի կողմից ծայրամասային նյարդային համակարգի վնասման հետևանքով զարգացող պոլիռադիկուլոնևրոպաթիա, որի հիմնական կլինիկական ախտանիշը մկանային թուլությունն է։ Սկզբնական շրջանում զարգանում է զգացողության խանգարում, ցավ, որը զուգորդվում է մկանային թուլությամբ տիպիկ դեպքերում սկսվելով ձեռքերից և ոտքերից։ Ախտանիշները, որպես կանոն, սկսվում են ստորին վերջույթներից, սակայն ժամանակի ընթացքում պրոցեսի մեջ ընդգրկվում են մարմնի վերին կեսը և վերջույթները։ Ախտանիշները զարգանում են մի քանի ժամից մինչև մի քանի շաբաթվա ընթացքում։ Հիվանդության սուր փուլը կյանքի համար վտանգ է ներկայացնում, քանի որ շուրջ 15% դեպքերում պրոցեսի մեջ ներգրավում են շնչառական մկանները և առաջանում է արհեստական շնչառության կարիք։ Որոշ դեպքերում վեգետատիվ նյարդային համակարգի ախտահարման հետևանքով կարող է զարգանալ վտանգավոր բարդություններ սրտի ռիթմի և հաղորդականության խանգարում և զարկերակային ճնշման անկանոն տատանումներ։

Հիվանդության պատճառը հայտնի չէ։ Հիվանդության առաջացման մեխանիզմը աուտոիմուն է, որը նշանակում է, որ իմուն համակարգը նյարդերի միելինային շերտը օտար համարելով սկսում է այն վնասել։ Հաճախ այս իմունոլոգիական պրոցեսը հրահրվում է ինֆեկցիայի կամ ավելի հազվադեպ վիրահատության և պատվաստման հետևանքով։ Հիվանդությունը ախտորոշվում է հիմնվելով ախտանիշների վրա, միևնույն ժամանակ բացառելով այլ հնարավոր պատճառները, ախտորոշմանը օգնում են նաև նյարդերի հաղորդականության ստուգումը և ողնուղեղային հեղուկի հետազոտությունը։ Գոյություն ունեն հիվանդության մի քանի տեսակներ, որոնք հիմնված են թուլության տեղակայման, նյարդերի հաղորդականության ստուգման տվյալների և համապատասխան հակամարմիների հայտնաբերման վրա։ Հիվանդությունը դասակարգվում է որպես սուր պոլինեյրոպաթիա։

Ծանր դեպքերում հիվանդության վաղ շրջաններում ներերակային իմունոգլոբուլինի և պլազմոֆերեզի նշանակումը հիմնականում հանգեցնում է առողջացման։ Առողջացումը կարող է տևել մի քանի շաբաթից մինչև մի քանի տարի։ Հիվանդների ամեն երրորդն ունենում է մնացորդային երևույթներ։ Աշխարհում մահացությունը կազմում է 7.5%: Գիյեն-Բարեի համախտանիշը հազվադեպ է հանդիպում. ամեն տարի գրանցվում է 1-2 դեպք ամեն 100.000 բնակչի հաշվարկով։ Այն հավասարաչափ է հանդիպում բոլոր երկրներում. կանայք և տղամարդիկ հիվանդանում են նույն հաճախականությամբ։ Հիվանդությունը անվանակոչվել է ի պատիվ Ֆրանսիացի նյարդաբաններ Ջորջ Գիյենի և Ժան Ալեքսանդր Բարեի, ովքեր 1916 թվականին ֆրանսիացի թերապևտ Անդրե Ստրոլի հետ առաջին անգամ նկարագրեցին այս հիվանդությունը։

Կլինիկական պատկեր 

Գիյեն-Բարեի համախտանիշը սկսվում է որպես թմրածության, ծակծկոցի և ցավի զգացողություն, այս ախտանիշները կարող են լինել մեկուսացված կամ զուգորդված։ Ախտանիշներին հաջորդում է ձեռքերի և ոտքերի երկկողմանի թուլությունը, որը ժամանակի ընթացքում ավելի է խորանում։ Թուլությունը զարգանում է 12 ժամից մինչև 2 շաբաթվա ընթացքում, հասնելով իր առավելագույն մակարդակին այնուհետև՝ կայունանում։ Ամեն հինգերորդ հիվանդի մոտ մկանային թուլության խորացումը շարունակվում է մինչև 4 շաբաթ։ Պարանոցի մկանները նույնպես կարող են ախտահարվել, դեպքերի մինչև կեսի դեպքում պրոցեսի մեջ ներգրավում են գանգուղեղային նյարդերը, որոնք նյարդավորում են գլուխը և դեմքը, այս ամենի հետևանքով զարգանում է դեմքի մկանների թուլություն, կլման ակտի խանգարում և որոշ դեպքերում ախտահարվում են նաև ակնաշարժ մկանները։ Դեպքերի 8%-ում ախտահարվում են միայն ստորին վերջույթները (պարապարեզ և պարապլեգիա)։ Միզապարկի և հետանցքի մկանները, որպես կանոն, պրոցեսի մեջ չեն ներգրավում։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշով հիվանդների ամեն երրորդը հիվանդության ընթացքում պահպանում է ինքնուրույն քայլելու ունակությունը։ Թուլության շարունակական խորացումից հետո այն կայունանում է, որին հաջորդում է առողջացումը։ Կայուն թուլության շրջանը կարող է տևել է 2 օրից մինչը 6 ամիս, սակայն հաճախ տևում է ընդամենը 1 շաբաթ։ Ցավային ախտանիշներ առաջանում են ավելի քան 50% դեպքերում, այն ներառում է մեջքի ցավ, ցավոտ ծակծկողներ, մկանային ցավ, գլխի և պարանոցի ցավ պայմանավորված ուղեղաթաղանթների գրգռումով։ 

Գիյեն-Բարեի համախտանիշով շատ հիվանդներ մինչ նյարդաբանական ախտանիշների ի հայտը գալը, 3-6 շաբաթ առաջ ունեցել են վերին շնչառական ուղիների ինֆեկցիա (ռինիտ, ցավ կոկորդում) կամ փորլուծություն։ Երեխաների մոտ, հատկապես մինչը 6 տարեկանը, ախտորոշումը հաճախ սխալմամբ բաց է թողնվում (երբեմն մինչը 2 շաբաթ), ախտանիշները բացատրելով այլ պատճառներով ինչպիսիք են՝ վիրուսային վարակը կամ ոսկրամկանային հիվանդությունները։

Նյարդաբանական հետազոտության ժամանակ հայտնաբերվում է մկանային ուժի թուլություն, ջրային ռեֆլեքսների իջեցում կամ բացակայություն (հիպո կամ առեֆլեքսիա համապատասխանաբար)։ Այնուամենայնիվ, հազվադեպ դեպքերում մինչև առեֆլեքսիա զարգանալը ռեֆլեքսները լինում են պահպանված և նույնիսկ նկատվում է հիպերռեֆլեքսիա։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշի Միլլեր Ֆիշեր տարբերակի դեպքում հայտնաբերվում է ախտանշանային եռյակ՝ ակնաշարժ մկանների թուլություն, կոորդինացիայի խանգարում և առեֆլեքսիա։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշի դեպքում գիտակցությունը պահպանված է, սակայն Բիկերստաֆի էցեֆալիտի դեպքում կարող է նկատվել շշմածություն, քնկոտություն, կոմա։

Շնչառական անբավարարություն 
Գիյեն-Բարեի համախտանիշով հիվանդներ մինչև մեկ քառորդը ունենում է շնչառական մկանների թուլություն, որը բերում է շնչառական անբավարարության, այն բնութագրվում է արյան մեջ թթվածնի և ածխաթթու գազի ախտաբանական կոնցենտրացիաներով։ Այս կյանքի վտանգ սպառնացող վիճակը պահանջում է արհեսատական շնչառություն, որն էլ իր հերթին 60% դեպքերում կարող է բարդանալ թոքաբորբով, ինֆեկցիայով, թոքերում թրոմբագոյացմամբ և մարսողական համակարգից արյունահոսությամբ։

Վեգետատիվ խանգարում 
Ինքնավար կամ վեգետատիվ նյարդային համակարգը, որը կարգավորում է սրտի ռիթմը և զարկերակային ճնշումը Գիյեն-Բարեի համախտանշի ամեն երրորդ դեպքում ախտահարվում է։ 20% դեպքերում դիտվում է զարկերակային ճնշման տատանումներ և սրտի ռիթմի խանգարումներ, որոշ դեպքերում գրանցվում է սրտի կանգ և առաջանում է սրտի արհեստական ռիթմավարի կարիք։ Այլ վեգետատիվ ախտանիշներն են քրտնարտադրության խանգարումը և բբային ռեֆլեքսի ռեակտիվության փոփոխությունը։ Վեգետատիվ խանգարումներ կարող է դիտվել նույնիսկ այն հիվանդների շրջանում, որոնք չունեն արտահայտված մկանային թուլություն։

Պաթոգենեզ 

Գիյեն-Բարեի համախտանիշի ժամանակ նյարդերի դիսֆունկցիան պայմանավորված է իմուն համակարգի կողմից նյարդերի և նրանց օժանդակ համակարգերի վնասմամբ։ Նյարդային բջիջները ունեն մարմին (սոմա), որը տեղակայված է ողնուղեղում և երկար ելուստ (ակսոն), որը հաղորդում է նյարդային ազդակները դեպի նյարդամկանային սինապս, որտեղից ազդակները հասնում են համապատասխան մկաններին։ Ակսոները շրջապատված են Շվանյան բջիջներով, որոնք արտադրում են միելինային թաղանթ։ Շվանյան բջիջների միջակայքում գտնվում են Ռանվիեի սեղմվածքները, որտեղ ակսոնները բաց են մնում։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշի տարբեր տեսակներ բնորոշվում են տարբեր իմունաբանական պրոցեսներով։ Դեմիելինիզացնող տարբերակի դեպքում միելինային թաղանթը վնասվում է իմուն բջիջների (T լիմֆոցիտների և մակրոֆագերի) կողմից, այս պրոցեսին նախորդում է կոմպլեմենտի համակարգի ակտիվացումը։ Ակսոնալ տարբերակի դեպքում միելինը վնասվում է կոմպլեմենտի ակտիվացման և G դասի իմունոգլոբուլինի սինթեզի հետևանքով առանց լիմֆոցիտների ուղղակի ներգրավմամբ։ 

Գիյեն-Բարեի համախտանիշի ժամանակ արյան մեջ հայտնաբերվում են տարբեր հակամարմիններ ուղղված նյարդային բջիջների դեմ։ Ակսոնալ տարբերակի դեպքում այդ հակամարմիները ուղղված են գանգիոզիդների դեմ՝ նյութեր որոնք հայտնաբերվում են ծայրամասային նյարդային համակարգում։ Գանգլիոզիդը մոլեկուլ է, որը կազմված է ցերամիդից, հեքսոզ շաքարներից և Ն-ացետիլնեյամինաթթվային խմբից։ Հակամարմինները առաջանում են հիմնականում այս չորս գանգլիոզիդների դեմ GM1, GD1a, GT1a և GQ1b, տարբեր հակամարմիններ բնորոշ են հիվանդության կոնկրետ տեսակին, այսպես GQ1b հակամարմինները բնորոշ են Միլլեր Ֆիշերի տարբերակն և նրա հետ ասոցացվող Բիկերստաֆի էնցեֆալիտին։ Այս հակամարմիները առաջանում են ինֆեկցիոն ագենտների դեմ, սակայն մոլեկուլյար միմիկայի հետևանքով վնասում են նաև առողջ հյուսվածքները։ Campylobacter jejuni տեսակի ինֆեկցիայից հետո օրգանիզմը արտադրում է A դասի իմունոգլոբուլիններ, հազվադեպ դեպքերում արտադրվում են G դասի հակամարմիններ ընդդեմ բակտերիաների բջջապատում գտնվող լիպոպոլիսախարիդի, սակայն այս հակամարմինները վնասում են նաև նեյրոների գանգլիոզիդները։ Հայտնի չե թե կենտրոնական նյարդային համակարգի գանգլիոզիդնեը ինչպես են խուսափում այս իմուն պատասխանից։ Ոչ բոլոր հակամարմիներն են առաջացնում այս հիվանդությունը, վերջերս առաջ է քաշվել վարկած համաձայն, որի հակամարմինների որոշ տեսակներ ունակ են կապվել միևնույն ժամանակ մի քանի էպիտոպի, որի հետևանքով զարգանում է այս հիվանդությունը։ Բացի դրանից ախտաբանական հակամարմինների արտադրությունը հնարավոր է կախված լինի աղիներում որոշակի բակտերիալ շտամներից։

Պատճառագիտություն 

Գիյեն-Բարեի համախտանիշով հիվանդների ամեն երրորդը մինչև ախտանիշների ի հայտ գալը ունեցել է ինֆեկցիոն հիվանդություն։ Ավելի հաճախ սուր գաստրոէնտերիտ կամ շնչառական վարակ։ Շատ դեպքերում հնարավոր է լինում հայտնաբերել վարակի առկայությունը։ Մոտավորապես 30% դեպքերում հիվանդությունը հրահրվում է campylobacter jejuni բակտերիայով, որը առաջացնում է վարակային փորլուծություն։ Դեպքերի 10%-ը կապված է cytomegalovirus (CMV, HHV-5) վիրուսի հետ։ Չնայած այս ամենին, նշված վարակների դեպքում Գիյեն-Բարեի համախտանիշը հանդիպում է հազվադեպ (campylobacter jejuni դեպքում 0.25-0.65 դեպք 1000 վարակի հաշվարկով, իսկ cytomegalovirus-ի դեպքում 0.6-0.22 դեպք 1000 վարակի հաշվարկով)։ Կախված campylobacter jejuni տեսակից Գիյեն-Բարեի համախտանիշի հավանականությունը տարբեր է։ Տարբեր շտամներ իրենց մակերեսին ունեն տարբեր տեսակի լիպոպոլիսախարիդ, որոնցից որոշները կարող են առաջացնել այս հիվանդությունը։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշի կապը այլ վարակների հանդեպ ուսումնասիրված է ոչ բավարար։ Երկու այլ հերպես ընտանիքի վիրուսներ (epstein–Barr virus/HHV-4 and varicella zoster virus/HHV-3) և mycoplasma pneumoniae բակտերիան նույնպես ասոցացվում է Գիյեն-Բարեի համախտանիշի հետ։ Որոշ արևադարձային վիրուսային վարակներ ինչպիսիք են՝ dengue fever-ը և zika virus-ը նույնպես ասոցացվում են այս հիվանդության հետ։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշով հիվանդները նախկինում ավելի հաճախ են ունեցել հեպատիտ E տեսակի վիրուսային վարակ։

Որոշ դեպքերում հիվանդությունը հրահրում է գրիպի վիրուսը և նրա դեմ կիրառվող պատվաստանյութը։ 1976 թվականին խոզի գրիպի(H1N1 A/NJ/76) դեմ մասսայական պատվաստումների ընթացքում հաստատվեց այդ պատվաստանյութի և  Գիյեն-Բարեի համախտանիշի միջև կապը, այս բարդության հաճախականությունը կազմում է 8.8 դեպք ամեն 1 միլիոն պատվաստման հաշվարկով։ Հետագայում հետազոտությունները ցույց տվեցին, որ գրիպի վիրուսը նույնպես կարող է առաջացնել Գիյեն-Բարեի համախտանիշ։ Սակայն 2009 թվականին գրանցված պանդեմիայի ժամանակ, երբ կիրառվում էր H1N1/PDM09 վիրուսի դեմ պատվաստանյութ այդ ժամանակ Գիյեն-Բարեի համախտանիշի հաճախականության բարձրացում չի գրանցվել։ Համարվում է, որ պատվաստանյութը, որպես գրիպի կանխարգելիչ մեթոդ իր օգտակարությամբ գերազանցում է նշված հավանական կողմնակի էֆեկտին։ Այս պատվաստանյութը համարվում է անվտանգ նույնիսկ այն մարդկանց համար ովքեր նախկինում ունեցել են Գիյեն-Բարեի համախտանիշ։ Այլ պատվաստանյութեր ինչպիսիք են պոլիոմիելիտը, փայտացումը, կարմրուկը չեն առաջացնում Գիյեն-Բարեի համախտանիշ։

Ախտորոշում 
Գիյեն-Բարեի համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է արագ զարգացող մկանային պարալիզի, ռեֆլեքսների բացակայության և հավանական պատճառների հայտնաբերման վրա։ Ողնուղեղային հեղուկի (որը կատարվում է գոտկային պունկցիայի միջոցով) և նյարդերի հաղորդականության հետազոտությունները հավելյալ ախտորոշիչ մեթոդներ են, որոնք օգնում են հաստատել ախտորոշումը։ Հաճախ կիրառվում են հակագանգլիոզիդային հակամարմինների հայտնաբերման թեստեր, սակայն նրանք ախտորոշիչ նշանակությունը սահմանափակ է։ Արյան հետազոտությունը հաճախ կատարվում է մկանային թուլության այլ հնարավոր պատճառների բացառման համար, ինչպիսին է օրինակ՝ հիպոկալիեմիան։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշի ժամանակ հաճախ նկատվում է հիպոնատրիեմիա։ Սա բացատրվում է հակամիզամուղ հորմոնի գերարտադրությամբ, որը  բերում է ջրի պահման և հարաբերական հիպոնատիեմիայի։

Հաճախ կատարվում է ողնուղեղի մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիկ հետազոտություն Գիյեն-Բարեի համախտանիշի և վերջույթների թուլություն առաջացնող այլ պատճառների տարբերակման համար, ինչպիսին է ողնուղեղի սեղման համախտանիշը։ Մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիկ նկարի վրա նյարդային արմատիկների ուժեղացված պատկերը բնորոշ են Գիյեն-Բարեի համախտանիշին։ Երեխաների մոտ այս պատկերը հայտնաբերվում է 95% դեպքերում, սակայն այս պատկերը կարող է դիտվել նաև այլ հիվանդությունների դեպքում, հետևաբար ախտորոշումը հաստատելու համար անհրաժեշտ են հավելյալ տվյալներ։

Ողնուղեղային հեղուկ
Ողնուղեղային հեղուկը գտնվում է գլխուղեղի փորոքներում և ողնուղեղի ենթաոստայնային տարածություններում, ողնուղեղային պունկցիան գործողություն է, որի ժամանակ կիրառելով պունկցիոն ասեղի միջոցով ստանում ենք փոքր քանակության ողնուղեղային հեղուկ։ Գիյեն-Բարեի համախտանիշին բնորոշ են ողնուղեղային հեղուկում սպիտակուցի բարձր քանակություն, սովորաբար 0.55գ/լ-ից բարձր և 10-ից քիչ արյան սպիտակ բջիջներ՝ 1մմ3-ի հաշվարկով (ալբումինոբջջային դիսոցացիա)։ Այս պատկերը տարբերակում է Գիյեն-Բարեի համախտանիշը այլ հիվանդություններից (լիմֆոմա, պոլիոմիելիտ) որոնց դեպքում և սպիտակուցը, և բջիջների քանակը բարձրացած են։ Սպիտակուցի բարձր մակարդակը հայտնաբերվում է 50% դեպքերում հիվանդության առաջին 3 օրերին և 80% դեպքերում՝ 1 շաբաթ անց։

Ողնուղեղային պունկցիայի կրկնումը հիվանդության ընթացքում խորհուրդ չի տրվում։ Բուժումը սկսելու հետո սպիտակուցի մակարդակը կարող է բարձրանալ։

Նեյրոֆիզիոլոգիա 
Նյարդերի հաղորդականության հետազոտությունները օգնում են բացառել սուր մկանային թուլության այլ պատճառները, նաև տարբերակել Գիյեն-Բարեի համախտանիշի տարբեր տեսակները։ Կարելի է կիրառել ասեղային էլեկտրոմիոգրաֆիա և նյարդերի հաղորդականության ստուգման հետազոտություններ։ Առաջին 2 շաբաթների ընթացքում այս հետազոտությունները հնարավոր է ցույց չտան որևէ շեղում։ Նեյրոֆիզիոլոգիական հետազոտությունները ախտորոշման հաստատման համար պարտադիր չեն։ 

Գոյություն ունեն չափորոշիչներ, որոնց հիման վրա Գիյեն-Բարեի համախտանիշը դասակարգվում է տարբեր տեսակների, սակայն որոշ դեպքերում այս չափորոշիչները պատճառ են դառնում ախտորոշիչ սխալների, մասնավորապես այն դեպքում, երբ նյարդերի հաղորդականություն խանգարումը դարձելի է։ Երբեմն, խորհուրդ է տրվում կրկնել որոշ ախտորոշիչ հետազոտություններ։

Կլինիկական ենթատիպեր 
Գիյեն-Բարեի համախտանիշը դասակարգվում է մի քանի ենթատիպերի։ Առանձին դեպքերում ախտորոշումը դժվարություն է ներկայացնում, որը պայմանավորված է նրանով, որ տարբեր տիպերի ախտանիշները հաճախ համընկնում են։ Բոլոր տիպերը ունեն մասնավոր ձևեր։ Օրինակ որոշ հիվանդների մոտ գրանցվում է միայն մեկ ախտանիշ ակնաշարժ կամ կոորդինացիոն խանգարումների ձևով։ Այս մասնավոր դեպքերը ախտորոշվում են որպես Միլլեր Ֆիշերի համախտանիշ, որին նույնպես բնորոշ է հակագանգլիոզիդային հակամարմինների հայտնաբերումը։

Գոյություն ունեն այլ տարբերակներ, որոնք նույնպես մտնում են Գիյեն-Բարեի համախտանիշի սպեկտրի մեջ։ Օրինակ Բիկերստաֆի էնցեֆալիտը, որը այժմ համարվում է Միլլեր Ֆիշերի տարբերակ, նաև, «Սուր ատաքսիկ քնկոտություն»-ը, երբ նկատվում է կոորդինացիոն ախտանիշներ և կոորդինացիոն, սակայն բացակայում է մկանային թուլությունը։ Բիկերստաֆի էնցեֆալիտը բնութագրվում է որպես արագ զարգացող օֆտթալմոպլեգիա, ատաքսիա, գիտակցության մթագնում, երբեմն, դիտվում է ջլային ռեֆլեքսների թուլություն կամ բացակայություն, Բաբինսկի նշան։ Հիվանդության ընթացքը սովորաբար մոնաֆազիկ է, սակայն նկարագրված են նաև կրկնվող ձևեր։ Դեպքերի 11%-ում մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիկ հետազոտությամբ ուղեղաբնում հայտնաբերվում են ախտաբանական գոյացություններ։ Սուր զարգացող զգացողության կորստի վերագրումը Գիյեն-Բարեի համախտանիշին դեռ մնում է վիճելի, այն դիտվում է բավականին հազվադեպ ավելի հաճախ դիտվում է մկանային թուլությանը, որի դեպքում զգացողական խանգարումներ, որպես կանոն, չեն գրանցում։

Բուժում

Իմունաբուժում 
Գիյեն-Բարեի համախտանիշի երկու հիմական իմունոթերապևտիկ մեթոդներն են պլազմոֆերզը և ներերակային իմունոգլոբուլինը։ Պլազմոֆերեզի նպատակը հակամարմինների ֆիլտրումն է, որը նվազեցնում է օրգանիզմի կողմից գրոհը նյարդային համակարգի վրա։ Ներերակային իմունոգլոբուլինների կիրառումը չեզոքացնում է վնասակար հակամարմինները և նվազեցնում բորբոքումը։ Բուժման երկու միջոցներն էլ հավասարապես արդյունավետ են, սակայն դրանց համատեղ կիրառումը նշանակալի առավելություն չունի առանձին կիրառման համեմատ։ Պլազմոֆերեզը արագացնում է վերականգնումը, եթե կիրառվում է ախտանիշները ի հայտ գալուց 4 շաբաթվա ընթացքում։ Ներերակային իմունոգլոբուլինների կիրառումը թողնում է նմանատիպ ազդեցություն առաջին երկու շաբաթների ընթացքում և ունի ավելի քիչ բարդություններ։ Սովորաբար սկզբում կիրառվում է ներերակային իմունոգլոբուլիններ կիրառման պարզության և անվտանգության համար։ Երբեմն, այն կարող է պատճառ դառնալ հեպատիտի, ավելի հազվադեպ՝  երիկամային անբավարարության։ Գլյուկոկորտիկոիդների առանձին կիրառումը բուժմանը չի նպաստում և որոշ դեպքերում նույնիսկ կարող է բերել վերականգնման դանդաղեցման։

Շնչառական անբավարարություն 
Շնչառական անբավարարության դեպքում առաջանում է անհրաժեշտություն ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում կատարել  շնչափողի ինտուբացիա և արհեստական շնչառություն։ Արհեստական շնչառության անհրաժեշտության հարցը որոշվում է հիմնվելով շնչաչափական երկու հիմնական տվյալների վրա, որոնք են՝ թոքերի արագացած կենսական տարողությունը (ԹԱԿՏ) և բացասական ներշնչական ուժը (ԲՆՈՒ)։ Ծանր շնչառական անբավարարության է համարվում, եթե ԹԱԿՏ ցածր է 15 մլ/կգ-ից կամ ԲՆՈՒ-ն ցածր է 60 սմ ջր.ս-ից։

Ցավ 
Գիյեն-Բարեի համախտանիշի դեպքում ցավը հաճախ է հանդիպում, սակայն հետազոտությունները բավարար չեն ցավազրկող դեղերի ընտրության հարցում։

Ռեաբիլիտացիա 
Սուր փուլից հետո, աշխատունակությունը վերականգնելու նպատակով, հիվանդների 40%-ի դեպքում պահանջում է ինտենսիվ վերականգնողական միջոցառումներ բազմապրոֆիլ մասնագետների հետ։ Այս ոլորտում հետազոտությունները սահմանափակ են, բայց հավանական է, որ ինտենսիվ վերականգնողական միջոցառումների երկարատև կիրառման դեպքում արդյունքները բարելավում։ Թիմը կարող է ներառել ֆիզիոթերապևտներ, օկուպացիոն թերապևտներ, լոգոպեդներ, սոցիալական աշխատողներ, հոգեբաններ և այլն։ Թիմը հիմնականում աշխատում է նյարդաբանի կամ ռեաբիլիտոլոգի հսկողության ներքո։ 

Ֆիզիոթերապևտիկ միջոցառումները ներառում են ուժային,քայլվածքային և տոկունությունը բարձրացնող վարժություններ, արդյունքում աստիճանաբար վերականգնվում է շարժունակությունը, կեցվածքը և հավասարակշռությունը, հոդերի շարժունակությունը։ Օկուպացիոն թերապիայի նպատակը տնային, հասարակական, աշխատանքային առօրյա գործունեության վերականգնումն է նաև մեքենա վարելու կարողության պահպանումն է։ Կարող են տրամադրվել տնային հարմարանքներ, քայլելու օժանդակ միջոցներ, օրթեզներ, պրոթեզներ, բեկակալներ։ Լոգոպեդի օգնության կարիք առաջանում է այն դեպքում, երբ, մարդիկ ունեն խոսքի,հաղորդակցման, կլման ակտի, ինչպես նաև խնդիրներ կապված  շարունակական արհեստական շնչառության հետ (որը հիմնականում կատարվում է տրախեոստոմիայի միջոցով)։ Դիետոլոգները հիվանդի սնման վերաբերյալ թիմին տալիս են մասնագիտական խորհրդատվություն։ Հոգեբանները կարող են տրամադրել խորհրդատվական աջակցություն։ Հոգեբան կարիք առաջանում է արտահայտված անհանգստության, վախի և դեպրեսիայի դեպքում։

Կանխատեսում 
Գիյեն-Բարեի համախտանիշը բազմաթիվ բարդությունների պատճառով կարող է դառնալ մահվան պատճառ, դրանցից են՝  սուր ինֆեկցիաները, թրոմբները և նեյրոպաթիայի պատճառով առաջացող սրտի կանգը։ Չնայած օպտիմալ բուժմանը` մահացությունը կազմում է 5%։ 

Վերականգնման տևողությունը և ելքը կարող է տարբեր լինել։ Կանխատեսման համար որոշիչ է տարիքը (40տ.-ից բարձր անձանց մոտ արդյունքը առավել անբարենպաստ է) և երկու շաբաթ անց ախտանիշների արտահայտվածությունը։ Նրանք, ովքեր նախքան հիվանդությանը ունեցել են փորլուծություն,ունեն ավելի անբարենպաստ ելք։ Նյարդի հաղորդականության արգելակումը վկայում է առաջիկա 6 ամսվա հավանական ավելի վատ ելքի մասին։ Նրանք, ովքեր ընդունել են ներերակային իմունոգլոբուլիններ և բուժումը սկսելուց  2 շաբաթ անց արյան IgG-ը քիչ է բարձրացել ունեն շարժունակության ավելի վատ ելք, քան արյան մեջ բարձր IgG ունեցողները։ Եթե 4 շաբաթ անց հիվանդությունը շարունակվում է զարգանալ կամ գրանցվում են բազմակի սրացումներ (8 շաբաթվա ընթացքում 2 անգամից հաճախ) ապա հնարավոր է ախտորոշել քրոնիկ բորբոքային դեմիելինիզացնող պոլինևրոպաթիա, որի բուժումը այլ է։

Հետազոտական աշխատանքներում Գիյեն-Բարեի համախտանիշի էպիզոդներից հետո հիվանդի վիճակը գնահատվում է 0-ից 6 բալանոց սանդղակով, որտեղ 0 բալը նշանակում է բացարձակապես առողջ, 1-ը քիչ ախտանիշներ և վազելու կարողությունը պահպանված, 2-ը կարող է քայլել, բայց ոչ վազել, 3-ը պահանջում է ձեռնափայտ կամ այլ միջոց, 4-ը գամված է անկողնուն կամ աթոռին, 5-ը պահանջում է երկարաժամկետ արհեստական շնչառություն, 6-ը՝ մահ։

Կյանքի որակը հիվանդության գրոհից հետո կարող է կտրուկ վատանալ։ Հիվանդների ամեն հինգերորդը 6 ամիս անց չեն կարող ինքնուրույն քայլել և շատերը ունենում են քրոնիկ ցավ, հոգնածություն և դժվարություններ  կապված աշխատանքի, ուսուցման, սիրելի զբաղմունքների և հասարակական ակտիվությունների հետ։ Կյանքի որակը զգալիորեն լավանում է առաջին տարվա ընթացքում։

Համաճարակաբանություն 
Արևմտյան երկրներում հիվանդության նոր էպիզոդների տարեկան քանակը տատանվում է 0.89-1.89 դեպք 100.000 բնակչության հաշվարկով։ Երեխաներ և երիտասարդների դեպքում ռիսկը համեմատաբար փոքր է։ Կյանքի ամեն տասնամյակի ընթացքում հիվնանդության հավանականությունը բարձրանում է 20%-ով։ Տղամարդիկ 1.78 անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան կանայք։

Ենթատիպերի տարածվածությունը տարբեր երկրներում տարբեր է։ Եվրոպայում և ԱՄՆ-ում հիվանդների 60-80%-ի սուր բորբոքային դեմիելինիզացնող տեսակն է, իսկ սուր շարժիչ աքսոնալ նեյրոպաթիան հանդիպում է ընդամենը 6-7 դեպքերում։ Ասիայում, Կենտրոնական և Հարավային Ամերիկայում այն ավելի տարածված է (30-65%)։ Սրա պատճառը կարող են լինել տարբեր ինֆեկցիաների ազդեցությունները, ինչպես նաև տվյալ տարածաշրջանի գենետիկ առանձնահատկությունները։ Իսկ Միլեր Ֆիշեր տեսակը տարածված է Հարավարևելյան Ասիայում։

Պատմական  ակնարկ 

Հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրվել է ֆրանսիացի բժիշկ Ժան Բատիստ Օկտավ Լանդրիի կողմից՝ 1859 թվականին։ 1916 թվականին Ջորջ Գիենը, Ժան Ալեքսանդր Բարեն, Անդրե Շտրոլ ախտորոշել են այս հիվանդությամբ տառապող երկու զինվորների և նկարագրել են գլխավոր ախտորոշիչ անոմալիան՝ ալբումինոբջջային դիսոցացիան, որը բնութագրվում է ողնուղեղային հեղուկում սպիտակուցների բարձր քանակությամբ և բջիջների նորմալ քանակությամբ։ Կանադացի գիտնական Չ. Միլլեր Ֆիշերը 1956 թվականին նկարագրել է հիվանդության մի տարբերակ, որը հետագայում կրեց իր անունը։ Բրիտանացի նյարդաբան Էդվին Բիկերստաֆը 1951 թվականին Ֆիլիպ Քլոուկի հետ նկարագրել է ուղեղաբնային էնցեֆալիտը և հետագայում կատարելով բազմաթիվ ուսումնասիրություններ այն հրատարակել է 1957 թվականին։ Մինչը հիվանդության ամբողջական նկարագրությունը, Գիենը դեռևս 1938 թվականին նկարագրել էր որոշ ախտանիշներ։ Մնացած տեսակները՝ մեկուսացված ատաքսիան և ըմպանա-պարանոցա-բազկային տարբերակները նկարագրվել են հետագայում։ Աքսոնալ տարբերակը նկարագրվել է 1990-ականներին։ 1970-ական թվականների վերջերին խոզի գրիպի պատվաստման դեպքերի հետ կապված ձևավորվեցին ախտորոշման հիմնական չափանիշները։ Հետագայում 1990 թվականին դրանք վերամշակվել են։ 2009 թվականի պատվաստումների և Գիյեն-Բարե համախտանիշի վերաբերյալ ուսումնասիրություններ կատարել է «Բրայթոն Գործակցություն» կազմակերպությունը, այդ հետազոտությունը հիմնականում կատարվել է գիտական նպատակներով։ Պլազմոֆերզը առաջին անգամ կիրառվել է 1978 թվականին, իսկ նրա արդյունավետությունը հաստատվեց մի շարք հետազոտությունների շնորհիվ 1985 թվականին։ 1988 թվականին սկսեցին կիրառել ներերակային իմունոգլոբուլինը, որի ոչ պակաս արդյունավետությունը հաստատվեց 1990 թվականին։

Հետազոտությունների նպատակ 
Գիյեն-Բարե համախտանիշի առաջացման պատճառների մասին պատկերացումները զարգացել են վերջին տարիներին։ Այս հիվանդության բուժումը եղել է սահմանափակ, քանի որ իմունոթերապիան սկսել է զարգանալ 1980-ականներից հետո։ Այժմ հետազոտությունները ուղված են իմունոգլոբուլինային թերապիայի ուսումնասիրության վրա։ Միկոֆենոլատ մոֆետին, նեյրոխթանիչ գործոնը, բետտա ինտերֆրունը ըստ վեջին տվյալների արդյունավետ չեն։ Կատարվել են փորձարարական հետազոտություններ աուտոիմուն նեյրիտով առնետների վրա, ըստ այդ հետազոտությունների գլատիրամեր ացետատը, քուինպրամինը, ֆասուդիլը, ֆլկայինիդը գրանցել են որոշակի արդյունավետություն։ Որոշակի արդյունավետություն են գրանցել հակամարմինները ընդդեմ հակա-GD3 հակամարմիների։ Հաշվի առնելով կոմպլեմենտի դերը Գիյեն-Բարե համախտանիշի պաթոգենեզում, առաջարկվում է կոմպլեմենտի համակարգի արգելակողներ օրինակ էկոլիզումաբը։

Ծանոթագրություններ

Գրականություն

Արտաքին հղումներ 
 
 GBS/CIDP Foundation International

Նյարդաբանություն
Իմունիտետ
Համախտանիշներ այբբենական կարգով