Բնածին կրկված բթամատ

Բնածին կրկված բթամատը կամ բնածին ներծալված բթամատը հայտնի է նաև որպես բթամատ ափի մեջ դեֆորմացիա, բթամատի ծալման-առբերման դեֆորմացիա, երեխայի կայուն սեղմված բթամատ (լատ. pollex varus): Այս բնածին տարբերության («արատի») ժամանակ երեխայի ձեռք(եր)ի բթամատ(ներ)ը ֆիքսված է(են) լինում ափի մեջ նախադաստակ-մատոսկրային հոդում։

Տարածվածություն և ժառանգականություն 
Բնածին կրկված բթամատը հազվագյուտ է հանդիպում, սակայն տարածվածության իրական ցուցանիշները դեռևս անհայտ են։ Տղաների մոտ հանդիպում է կրկնակի ավելի հաճախ և 85% դեպքերում լինում է երկկողմանի։ Հաճախ հանդես է գալիս որպես մեկուսի շեղում (անոմալիա), բայց կարող է լինել նաև համախտանշի մաս Հաճախ դիտվում է որպես պատահական գտածո (սպորադիկ դեպք), սակայն 9-31% դեպքերում փոխանցվում է ժառանգաբար։

Պատճառներ 
Բթամատը պարունակում է մկանների-ջլերի 5 խումբ.
 տարածիչ՝ բթամատն ուղղող,
 ծալիչ՝ բթամատը փակող,
 զատիչ՝ բթամատը դեպի դուրս շարժող,
 առբերիչ՝ բթամատը դեպի ներս շարժող,
 հակադրող՝ բթամատը դեպի ճկույթը շարժող։
Որպեսզի բթամատը պահպանի նորմալ դիրք, այս խմբերի միջև պետք է լինի ստույգ հավասարակշռություն։ Թերաճ կամ բացակա տարածիչների (բթամատի կարճ և երկար տարածիչների ջլերը) և/կամ զատիչների (բթամատի երկար զատչի ջիլը) դեպքում այդ հավասարակշռությունը խախտվում է հօգուտ ծալիչների ու առբերիչների՝ հանգեցնելով բթամատի խեղված դիրքի՝ կրկված բթամատի։ Հաճախ բացակայում կամ թերաճ է լինում բթամատի կարճ տարածչի ջիլը, որը նորմայում ամրանում է բթամատի մերձադիր մատոսկրի հիմին և ապահովում է բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի տարածումը։ Դրա համար էլ բնածին կրկված բթամատի դեպքում ավելի հաճախ դիտվում է բթամատի հատկապես նախադաստակ-մատոսկրային հոդի ծալված վիճակ, ի տարբերություն չխկացող մատի, երբ ծալված է միջմատոսկրային հոդը։

Երբեմն բնածին կրկված բթամատի պատճառ են լինում բթամատի կարճ(ացած) ծալիչ ջլերը։

Որոշ դեպքերում կարող են ախտահարվել միաժամանակ 2 կամ 3 ջլեր։

Բացի այդ բնածին կրկված բթամատի պատճառ կարող է լինել նեղ առաջին միջմատնային տարածությունը, երբ բթամատը չի կարողանում բավականաչափ զատվել։

Այսպիսով, բնածին կրկված բթամատի պատճառները տարբեր երեխաների մոտ կարող են տարբեր լինել և երբեմն կարող է լինել տարբեր բաղադրիչների համակցություն։ Լավ արդյունք ստանալու համար պետք է շտկել բոլոր հայտնաբերված բաղադրիչները։

Դասակարգում 
Գոյություն ունեն բնածին կրկված բթամատի մի քանի դասակարգումներ։ Երկու առավել հարմարը թերևս McCarrol-ի և Tjuyuguchi-ի դասակարգումներն են։

Ըստ McCarrol-ի դասակարգման, բնածին կրկված բթամատը բաժանվում է 2 խմբի. I խումբը ներառում է փափուկ կրկված բթամատը, երբ այն պասիվ կերպով ուղղվում է, իսկ II խումբը՝ բարդ կրկված բթամատը, երբ վերջինս հնարավոր չի լինում շարժել ոչ ակտիվ, ոչ էլ պասիվ կերպով։

Tjuyuguchi-ն և համահեղինակները բնածին կրկված բթամատը բաժանում են 3 խմբերի.
 I խումբ. փափուկ կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով զատվում ու տարածվում է բթամատի ծալիչների դիմադրությանը հակառակ՝ առանց այլ մատնային շեղումների։
 II խումբ. կոնտրակտուրայով կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով չի զատվում ու տարածվում և այլ մատնային շեղումներ կարող են լինել կամ չլինել։
 III խումբ. արթրոգրիպոզով ուղեկցվող կրկված բթամատ։

Ախտորոշում 
Բնածին կրկված բթամատի ախտորոշումը դժվար է կյանքի առաջին 3-4 ամիսներին, քանի որ նորմալ է, երբ նորածնի բթամատն առաջին ամիսներին սեղմված է լինում ափի մեջ։

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է բթամատի ծալման կամ առբերման հետևյալ շեղումների հետ.
 Բնածին չխկացող բթամատ (միջմատոսկրային հոդի ծալում) - Չխկացող մատ
 Սպաստիկություն՝ մկանների գերխթանում։

Համախտանիշներ, որոնք կարող են ուղեկցվել բթամատի ծալում-առբերմամբ.
 Ֆրիմանի-Շելդոնի համախտանիշ (դեմքի, ձեռքերի, ոտքերի և որոշ հոդերի բնածին, ժառանգվող ախտահարում)
 Հեռադիր (դիստալ) արթրոգրիպոզ
 L1 համախտանիշ
 X-համակցված հիդրոցեֆալիա
 Առբերված բթամատի համախտանիշ
 Վաարդենբուրգի համախտանիշ
 Մատվեգոսկրային դիզմորֆիզմ 
 Բազմակի պտերիգիումի համախտանիշ

Բուժում 
Բնածին կրկված բթամատի բուժումը կարող է լինել կոնսերվատիվ և վիրահատական։

Կոնսերվատիվ բուժում 
Ցանկացած խմբի բնածին կրկված բթամատի բուժում պետք է սկսել 3-6-ամսյա (երբեմն նույնիսկ ավելի երկարատև) սերիական գիպսավորումից կամ ստատիկ/դինամիկ օրթեզավորումից՝  բթամատի վարժություններով։ Կոնսերվատիվ բուժման արդյունքներն ավելի դրական են նվազ արտահայտված դեֆորմացիաների դեպքում։ Լավագույն արդյունքներ դիտվում են բուժումը մինչև 6 ամսական տարիքում սկսելու դեպքում։ Եթե օրթեզավորման արդյունքը չի բավարարում, ցուցված է վիրահատություն։

Վիրահատական բուժում 
Վիրահատական բուժում պետք է դիտարկել այն երեխաների մոտ, որոնք ավելի վաղ հասակում որևէ բուժում չեն ստացել կամ կոնսերվատիվ բուժումը դրական արդյունք չի տվել։ Վիրահատություն խորհուրդ է տրվում 3-5 տարեկանում։

Տեխնիկաներ.

 Առաջին միջմատնային տարածության բացազատում. բթամատի և ցուցամատի միջև ընկած տարածքը լայնացվում և խորացվում է, երբ այն շատ նեղ է լինում։ Դրան հասնելու համար կարելի է կիրառել.
 Տեղափոխվող մաշկալաթ՝ ցուցամատի և/կամ բթամատի հիմքերի մաշկալաթերը տեղափոխվում են դեպի միջմատնային տարածություն։
 Բազմակի (4-լաթանի՝ քառալաթ կամ 5-լաթանի՝ հնգալաթ) Z-պլաստիկա՝ միջմատնային տարածությունը ընդլայնվում ու խորացվում է հենց այդ տարածության մաշկի լաթերի հաշվին։
 Ջլային տեղափոխում՝ ցուցամատի կամ ճկույթի տարածիչ ջիլը տեղափոխվում է բթամատի թիկնային մակերեսի վրա և ծառայում որպես բթամատի նոր տարածիչ ջիլ; սովորաբար կատարվում է պատանիների մոտ։

Այլ միջամտություններ

 Արթրոդեզ՝ բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի անշարժացում տարածման դիրքում։

Հղումներ 

Հիվանդություններ այբբենական կարգով