Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիա

Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիա, հայտնի է նաև որպես սթրեսային կարդիոմիոպաթիա, հանդիսանում է ոչ իշեմիկ կարդիոմիոպաթիա (սրտամկանախտ), որի դեպքում դիտվում է սրտի մկանային շերտի հանկարծակի զարգացող անցողիկ թուլություն (կծկողականության իջեցում)։ Սրտամկանի այսպիսի թուլությունը կարող է պայմանավորված լինել հուզական սթրեսի, օրինակ՝ մերձավոր հարազատի մահվան դեպքում, կամ տևական տագնապային վիճակի առկայություններով, ինչով էլ բացատրվում է այս վիճակի մեկ այլ տարածված անվանումը՝ կոտրված սրտի համախտանիշ։ Սթրեսային կարդիոմիոպաթիան հանդիսանում է սուր սրտային անբավարարության, մահացու փորոքային առիթմիաների և սրտամկանի պատռվածքի՝ ներկայումս բավականին լավ ուսումնասիրված պատճառ։

"Տակոցուբո համախտանիշ" եզրույթը ծագում է ճապոներեն բառից, որը նշանակաում է որսածուղակ ութոտնուկների համար (), քանի որ սրտի ձախ փորոքն ընդունում է ձկնորսական թակարդի տեսք։

Նշաններ և ախտանիշներ 

Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիային բնորոշ դրսևորում է հանկարծակի սկսված կրծքավանդակի շրջանի ցավը, որը զուգորդվում է ԷՍԳ ում դիտվող փոփոխություններով, որոնք կարող են ընդունվել որպես սրտամկանի առաջային պատի ինֆարկտի նշաններ։ Հիվանդի հետագա հետազոտման ընթացքում հաճախ հայտնաբերվում է սրտի ձախ փորոքի գագաթային հատվածի արտափքում և փորոքի հիմային հատվածների կծկողականության բարձրացում։ Սրտի գագաթային հատվածի արտափքումը՝ հիմային հատվածների կծկողականության պահպանման պայմաններում հանդիսանում է այս համախտանիշի բնորոշ հատկանիշը, որով էլ պայմանավորված է անվանումը՝ «տակո ցուբո», որը ճապոներեն նշանակում է ութոտնուկի որսածուղակ և առաջին անգամ նկարագրվել է ճապոնիայում ։

Սթրեսը հանդիսանում է Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի զարգացման հիմնական գործոնը. ավելի քան 85% դեպքերում ախտանշաններին նախորդում է ֆիզիկական կամ հուզական գերլարված որևէ իրավիճակ։ Հուզական գերլարված վիճակի օրինակ կարող են հանդիսանալ՝ մերձավոր հարազատի մահվան հետ կապված ծանր վիշտը, հանրային ելույթի հետ կապված վախը, ամուսնու հետ բանավիճելը, անհամաձայնությունները հարաբերություններում, դավաճանությունը և ֆինանսական խնդիրները։ Սուր ընթացող հեղձուկը, վիրահատությունը, քիմիաթերապիան և կաթվածը հանդիսանում են ֆիզիկական գերլարված վիճակ հարուցող գործոնների օրինակներ։ Որոշ դեպքերում որպես գերլարված վիճակ կարող է հանդիսանալ որևէ երջանիկ պատահար, ինչպիսիք են օրինակ՝ հարսանիքը, խոշոր շահումը, մարզական հաղթանակը, վերամիավորումը կամ ծննդյան տոնը։

Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիան առավել հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ՝ դաշտանադադարից հետո։ Դեպքերի մեծամասնությունում հիվանդները ունենում են վերջերս տեղի ունեցած հուզական կամ ֆիզիկական գերլարված իրավիճակներ (հիմնականում՝ բացասական, երբեմն նաև՝ դրական)։

Պատճառներ 
Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի պատճառն ամբողջությամբ պարզաբանված չէ, սակայն վերջինիս զարգացման մի քանի մեխանիզմներ են ենթադրվում։
 Ոլորապտույտ ՁԱՎ զարկերակ (). սրտի ձախ առաջային վայրէջ (ՁԱՎ) զարկերակը հիվանդների մեծամասնության մոտ ապահովում է սրտի ձախ փորոքի առաջային պատի արյունամատակարարումը։ Եթե այս զարկերակը նաև պտտված է սրտի գագաթի շուրջ, այն կարող է պատասխանատու լինել նաև սրտի գագաթի և ստորին պատի արյունամատակարարման համար։ Որոշ հետազոտողներ նշում են կապ այս տիպի ՁԱՎ զարկերակի և տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի միջև։ Այլ հետազոտողներ ցույց են տվել, որ զարկերակի այս տարբերակը բավականին հաճախ հանդիպող չէ, որպեսզի դրանով բացատրվի տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի զարգացումը։ Այս տեսությունը նաև չի բացատրում արձանագրված այն դեպքերի առաջացումը, որտեղ առկա են միջփորոքային միջնապատի կամ սրտի հիմային հատվածների կծկման բացակայություն (ակինեզ)։
 Անցողիկ անոթակծկանք. տակոցուբոյի հիմնական հետազոտողների որոշ մասն առաջարկում է տեսակետ, ըստ որի պսակաձև զարկերակների բազմակի, միաժամանակյա կծկումը կարող է առաջացնել արյունամատակարարման այնպիսի իջեցում, որ առաջանա սրտամկանի աշխատանքի անցողիկ խաթարում։ Այլ հետազոտողներ ցույց տվեցին, որ անոթակծկանքը ավելի հազվադեպ է հանդիպում, քան նախապես ենթադրվում էր։ Նկատվել է նաև, որ նույնիսկ եթե առկա են անոթակծկանքներ նույնիսկ բազմաթիվ զարկերակներում, ապա դրանց տեղակայումները չեն համապատասխանում սրտամկանի չկծկվող հատվածների տեղակայումներին։
 Մանրանոթային գործառնական խանգարում (միկրովասկուլյար դիսֆունկցիա). այս տեսությունը ենթադրում է  պսակաձև զարկերակների գործառնության խանգարում այնպիսի մակարդակում, որը անտեսանելի է պսակաձև անոնթների անոթագրության (կորոնարոգրաֆիա) Ժամանակ։ Այն կարող է ներառել նաև մանրանոթային անոթակծկանքը։ Այնուամենայնիվ այս մեխանիզմը կարող է որոշ ընդհանրություններ ունենալ այնպիսի հիվանդությունների հետ, ինչպիսին օրինակ շաքարային դիաբետն է, որի դեպքում մանր տրամաչափի զարկերակները չեն կարողանում սրտամկանին մատակարարել համարժեք քանակությամբ թթվածին։
Միջփորոքային խցանում, գագաթային հատվածի կծկողականության խաթարում.  նաև առաջարկվել է տեսություն, համաձայն որի արյան արտամղման խոչընդոտ հանդիսացող միջփորոքային միջնապատի հաստացումը կարևոր դեր ունի այս հիվանդության ախտածագման մեջ։

Այսպիսով, ըստ ամենայնի՝ հիվանդության զարգացման մեջ դեր են խաղում տարբեր գործոններ, որոնք առաջացնում են անոթակծկանք, մանրանոթային անբավարարություն և կատեխոլամինների (օրինակ՝ էպինեֆրին և նորէպինեֆրին, որոնք արտազատվում են ի պատասխան սթրեսի) նկատմամբ խեղաթյուրված պատասխան։

Հիվանդների մեծ խմբերում կատարված ուսումնասիրությունները ցույց տվեցին, որ որոշ հիվանդների մոտ տակոցուբո կարդիոմիապաթիան զարգանում է հուզական սթրեսից հետո, իսկ այլ հիվանդների մոտ կարդիոմիոպաթիային նախորդում են կլինիկական սթրեսային գործոններ (օրինակ՝ ասթմայի նոպաներ, կամ հանկարծակի զարգացած հիվանդություն)։ Մոտ մեկ երրորդ դեպքերում հիվանդները չեն ունենում որևէ նախորդող սթրեսային գործոն։ Վերջերս Եվրոպայում կատարված մեծաքանակ դեպքերով հետազոտությունը ցույց տվեց, որ տակոցուբո կարդիոմիոպաթիան մի փոքր ավելի հաճախ է պատահում ձմռան ամիսներին։ Սա կարող է կապված լինել երկու տարբեր հնարավոր ախտաֆիզիոլոգիական պատճառների հետ. մանր տրամաչափի պսակաձև զարկերակների կծանք, որն ավելի հաճախ է դրսևորվում սառը եղանակին և վիրուսային վարակների առկայությունը, օրինակ՝ պարվովիրուսային վարակ, որն ավելի հաճախ է հանդիպում ձմռան ամիսներին։

Ախտորոշում 
Գագաթի անցումային արտափքման համախտանիշը կամ Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիան հայտնաբերվում է սուր կորոնար համախտանիշով հիվանդների 1,7–2,2 տոկոսի մոտ։ Դեպքերի սկզբնական ուսումնասիրությունները կատարվել էին Ճապոնիայում, մինչդեռ Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի դեպքեր Միացյալ Նահանգներում և Արևմտյան Եվրոպայում գրանցվում են համեմատաբար վերջերս։ Ստացվում է, որ նախկինում այս համախտանիշը մնում էր չախտորոշված, քանի դեռ այն մանրամասնորեն չէր նկարագրվել ճապոնական գրականությունում։ Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայով հիվանդների վարումը սովորաբար ներառում է կորոնարոգրաֆիա, որը չի հայտնաբերի ձախ փորոքի գործառնական խանգարումները բացատրող որևէ ծանր ախտահարում։ Եթե հիվանդը հաղթահարում է հիվանդության սկզբնական դրսևորումները, ապա ձախ փորոքի գործառնությունը վերականգնվում է երկու ամսվա ընթացքում։

Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի ախտորոշումը նախքան կլինիկորեն դրսևորվելը կարող է դժվարություններ ներկայացնել։ ԷՍԳ տվյալները հաճախ թյուրիմացաբար մեկնաբանվում են որպես սրտամկանի առաջային պատի ինֆարկտի ժամանակ դիտվող արդյունքներ։ Այն իրենից ներկայացնում է ST-հատվածի բարձրացումով սրտամկանի ինֆարկտի պատկեր և բնութագրվում է փորոքի գագաթային հատվածի կծկողականության հանկարծակի սկսված անցողիկ  խանգարումով (արտափքում)՝ զուգակցված կրծքավանդակի շրջանի ցավով, շնչառության կարճացաումով, ԷՍԳ-ի վրա՝ ST-հատվածի բարձրացումով, T-ատամիկի ինվերսիայով կամ QT-հատվածի երկարացումով։ Սրտային ֆերմենտները սովորաբար բացասական են կամ վատագույն դեպքում՝ չափավոր քանակի, իսկ սրտի կաթետրիզացիան հիմնականում է ցույց է տալիս պսակաձև անոթների ախտահարման բացակայություն։

Ախտորոշումը դրվում է ախտայուրահատուկ (պաթոգնոմոնիկ) նշանի՝ սրտի պատի շարժունակության փոփոխության առկայության հիման վրա, որն իրենից ներկայացնում է ձախ փորոքի հիմային հատվածների նորմալ կամ բարձր (հիպերկինեզ) կծկողականություն՝ փորոքի մնացած ատվածներում կծկումների բացակայության (ակինեզ) կամ չկարգավորված բնույթի կծկումների (դիսկինեզ) առկայության պարագայում։ Միաժամանակ բացակայում է պսակաձև անոթների որևէ ծանր ախտահարում, որը կբացատրեր սրտի պատերի շարժունակության խանգարումները։ Նախնապես գագաթային արտափքումը նկարագրվել է որպես տակոցուբոյի անոթագրային դրսևորում. ցույց է տրվել, որ ձախ փորոքի գործառնական խանգարումները այս համախտանիշի դեպքում ներառում են ոչ միայն գագաթի գնդաձև արտափքումը, այլ նաև անոթագրության ժամանակ հայտնաբերված այլ ձևաբանական փոփոխություններ, ինչպիսիք են միջփորոքային միջնապատի արտափքումը և, ավելի հազվադեպ, այլ հատվածների տեղային արտափքումները։

Գնդաձև արտափքման ձևաբանական տարբերակները դասակարգվել են Շիմիձուի և մյուսների կողմից։ Դրանք են՝ Տակոցուբո տեսակ, երբ առկա է գագաթային ակինեզ և հիմային հատվածների հիպերկինեզ, հակադիր Տակոցուբո, երբ առկա է հիմային ակինեզ և գագաթային հիպերկինեզ, միջփորոքային տեսակ, երբ առկա է միջփորոքային միջնապատի արտափքում՝ զուգակցված հիմային և գագաթային հիպերկինեզով և տեղային տեսակներ՝ ձախ փորոքի այլ հատվածների արտափքում կլինիկական բնորոշ նշաններով։

Այսպիսով, Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիան ախտորոշելու հիմնական չափանիշներն են՝ հիվանդը պետք է ախտանիշները դրսևորվելուց առաջ առնչված լինի որևէ սթրեսային գործոնի հետ, հիվանդի ԷՍԳ հետազոտության արդյունքները պետք է լինեն ոչ նորմայի սահմաններում, չպետք է լինեն պսակաձև զարկերակների խցանում կամ  սրտի հաճախ հանդիպող ախտահարումների 
այլ պատճառներ, սրտային ֆերմենտները պետք է լինեն բարձրացած կամ ոչ օրինաչափ քանակություններով և հիվանդի մոտ պետք է կարճ ժամանակամիջոցի ընթացքում ամբողջովին վերականգնվի կծկողականությունը։

Ախտաձևաբանություն
Առկա են հետազոտությունների արդյունքներ, ըստ որոնց այս տեսակի կարդիոմիոպաթիայի դեպքում ախտաձևաբանական փոփոխությունները դրսևորվում են սրտամկանի բջիջների օջախային քայքայման (միոցիտոլիզ) տեսքով։ Սակայն Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի հետ առնչվող որևէ միկրոկենսաբանական գործոն չի հայտնաբերվել։ Քլոները և մյուսները հաղորդեցին, որ այսպիսի «խաթարված» սրտամկանում ախտաբանական փոփոխություններ չի հաջողվել հայտնաբերել։ Որոշ դեպքերում գրանցվել է փոքր միակորիզ (մոնոնուկլեար) բջիջների ներսփռանք. այս ախտաբանական փոփոխությունները նշանակաում են, որ այս կարդիոմիոպաթիան սրտի բորբոքային հիվանդության տարատեսակ է, այլ ոչ թե սրտի պսակաձև անոթներից զարգացած հիվանդություն։ Առկա է նաև հաղորդում, որտեղ նկարագրվում են հյուսվածքային մակարդակում սրտամկանի վնասման նշաններ՝ առանց պսակաձև անոթների ախտահարման։

Բուժում 
Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի բուժումն, ըստ էության, օժանդակող բնույթի է։ Չնայած այսպիսի հիվանդների մոտ հաճախ դիտվում է արյան ցածր ճնշում՝ ինոտրոպ (սրտի կծկողականությունը խթանող) դեղամիջոցներով բուժումը սովորաբար ավելի է բարդացնում վիճակը։ Քանի որ այս կարդիոմիոպաթիայի դեպքում առկա է կատեխոլամինների բարձր մակարդակ, ապա հիվանդներին չպետք է տրվեն ինոտրոպ միջոցներ։ Բուժման հանձնարարականները ներառում են՝ ներաորտային բալոնային հակապուլսացիայի կիրառում, հեղուկներ և բացասական ինոտրոպ միջոցներ, ինչպիսիք են՝ բետա պաշարիչները կամ կալցիոմական անցուղիների պաշարիչները։ Շատ անհատների մոտ ձախ փորոքի գործառնության մակարդակը նորմայի սահմաններին է վերադառնում երկու ամսվա ընթացքում։ Ասպիրինը և այլ սրտային դեղամիջոցները նույնպես ունենում են դրական ազդեցություն, նույնիսկ ծայրահեղ դեպքերում: Ախտորոշումը հստակեցնելուց և սրտամկանի ինֆարկտը ժխտելուց հետո ասպիրինի օգտագործումը կարելի է դադարեցնել և բուժումը շարունակել օժանդակող բնույթի միջոցներով։

Չնայած բուժական միջոցառումները կարևոր են Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի սուր ախտանշանները մեղմելու համար՝ հետագա բուժումը իրենից ներկայացնում  է կենսակերպի փոփոխություններ։ Շատ կարևոր է, որպեսզի անձը ֆիզիկապես առողջ մնա՝ մինչ կսովորի կառավարել սթրեսային իրավիճակները։

Ելք
Չնայած որոշ դեպքերում հիվանդության սկիզբը ահարկու է՝ հիվանդների մեծամասնությունը հաղթահարում է սկզբնական, սուր փուլը. ներհիվանդանոցային մահացության կամ բարդությունների զարգացման ցուցանիշը բավականին ցածր է։ Սուր շրջանը հաղթահարելուց հետո սպասելի է հիվանդության բարվոք ելք՝ երկարաժամկետ առումով բավականին դրական կանխատեսումով ։ Նույնիսկ եթե փորոքի սիստոլիկ ֆունկցիան զգալիորեն վատացած է, այն հիմնականում վերականգնվում է առաջին մի քանի օրերի ընթացքում և վերջնականապես կարգավորվում՝ մեկ-երկու ամիսների ընթացքում։ Ոչ հաճախ (մոտ 5 տոկոս դեպքերում) գրանցվել են նաև համախտանիշի կրկնության դեպքեր, որոնք, ըստ երևույթին, կախված են պատճառ հանդիսացող արտաքին գործոնի բնույթից։

Տարածվածություն
Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիան հազվադեպ է հանդիպում, նկատվում է սրտի իշեմիկ հիվանդության կասկածով հոսպիտալացված անձանց 1,2 - 2,2 տոկոսի մոտ՝ Ճապոնիայում և 2 - 3 տոկոսի մոտ՝ արևմտյան երկրներում։ Այն առավել հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ՝ դեպքերի 90 տոկոսը կազմում են կանայք, մեծ մասամբ՝ դաշտանադադարից հետո։ Գիտնականներն ընդունում են, որ սա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ էստերոգենը հարուցում է կատեխոլամինների և գլյուկոկորտիկոիդների արտազատում՝ ի պատասխան սթրեսածին գրգիռների։ Քիչ հավանական է, որ ապաքինումից հետո համախտանիշի կրկնություն դիտվի, սակայն հազվադեպ դեպքերում այն կրկնվում է։ Հիվանդների միջին տարիքը տատանվում է 58-ի և 75-ի միջև։ 3 տոկոսից պակաս դեպքերում այն հանդիպում է 50 տարեկանից ցածր տարիքում։

Պատմություն
Չնայած Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի գիտականորեն հիմնավորված նկարագրություն առկա չէր մինչև 1990-ական թվականները, Սեբելինը և Հիրշը () 1980 թվականին տպագրել էին մարդու սթրեսային կարդիոմիոպաթիայի մասին։ Նրանք ուսումնասիրել էին Օհայո նահանգի Կայահոգա շրջանում () վերջին 30 տարիների ընթացքում տեղի ունեցած բռնի սպանությունների դեպքերը, որոնց մոտ առկա չեն եղել ներքին վնասվածքներ, սակայն մահացել են բռնության հետևանքով։ Նրանք հայտնաբերեցին, որ 15 դեպքից 11-ի մոտ առկա է մկանաթելերի կազմափողում (միոֆիբրիլյար դեգեներացիա), որը նման էր կենդանիների մոտ ուսումնասիրված սթրեսային դեպքերի արդյունքներին։ Նրանք եզրահանգեցին, որ իրենց արձանագրած տվյալները հաստատում են «սրտամկանում այսպիսի փոփոխությունների՝ կատեխոլամիններով միջնորդավորված լինելու տեսությունը և սթրեսի մահացու վտանգը՝ սրտի վրա ունեցած ազդեցության հետևանքով»։

Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիայի առաջին ուսումնասիրված դեպքը 1991 թվականին Ճապոնիայում էր, որն ուսումնասիրվել էր Սատոյի և ուրիշների (Sato) կողմից։ Հաջորդ տասնամյակում Ճապոնիայում հայտնաբերվեցին այս համախտանիշի այլ դեպքեր ևս, այնուամենայնիվ արևմտյան բժշկագիտությունը դեռևս չէր ընդունում այն։ 1997 թվականին Պավինը և ուրիշները (Pavin et al) գրեցին «սուր հուզական սթրեսով պայմանավորված ձախփորոքային դարձելի գործառնական խանգարումով» երկու դեպքի մասին։ Արևմտյան աշխարհն այդ ժամանակ չէր լսել նման խանգարման մասին, քանի որ այն խիստ հազվադեպ հանդիպող էր և հիմնականում սխալ էր ախտորոշվում։ 2001 թվականին ճապոնացիները հաղորդեցին արևմուտքին այս համախտանիշի մասին՝«գագաթի անցողիկ ձախփորոքային գնդաձև արտափքում» անվանումով. արևմուտքն արդեն ուներ տեղեկություն այս համախտանիշի մի քանի դեպքերի մասին։ Համախտանիշը միջազգային լսարանի ուշադրությանն արժանացավ 2005 թվականին, երբ New England Journal of Medicine ամսագիրը գրեց այս համախտանիշի մասին։

Ծանոթագրություններ