Կլինոդակտիլիա

Կլինոդակտիլիան (հին հունարեն κλίνειν «թեքում, շեղում» և δάκτυλος «մատ», հայերեն բառացիորեն՝ թեքմատություն, շեղմատություն) բժշկական տերմին է, որը նկարագրում է մատի թեքվածությունը ափային/ներբանային հարթությունում։ Ամենից հաճախ լինում է ճկույթի կլինոդակտիլիա դեպի մատանեմատը։

Թեև կլինոդակտիլիկ մատներ պատկերված են դեռևս Վերածննդի շրջանի պատկերներում,  սակայն այն առաջինը նկարագրել է ֆրանսիացի բժիշկ Ֆորտը 1869 թվականին։

Կարող է լինել ինչպես բնածին, այնպես էլ ձեռքբերովի (հետվնասվածքային)։ Գործնականում «կլինոդակտիլիա» ասելով մեծ մասամբ հասկանում են հենց բնածին կլինոդակտիլիան։

Տարածվածություն 
Կլինոդակտիլիան բավականին տարածված մեկուսի բնածին տարբերություն է, որը հաճախ մնում է աննկատ («բանի տեղ չեն դնում»),  բայց կարող է հանդես գալ նաև այլ շեղումների հետ համատեղ մի շարք գենետիկական համախտանիշների կազմում։ Հաճախականությունը տատանվում է 1%-ից 19.5%-ի սահմաններում։ Հաճախ լինում է երկկողմանի և ավելի շատ տղամարդկանց մոտ։

Գենետիկա 
Մեկուսի բնածին կլինոդակտիլիան աուտոսոմ դոմինանտ հատկանիշ է, որն օժտված է  փոփոխական արտահայտվածությամբ (էքսպրեսիայով) ու մասնակի թափանցելիությամբ (պենետրանտությամբ)։

Կլինոդակտիլիան կարող է փոխանցվել ժառանգաբար ինչպես որպես մեկուսի բնածին տարբերություն, այնպես էլ որպես գենետիկական համախտանիշների բաղադրիչ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, Շերեշևսկու-Թերների համախտանիշը,  Աարսկոգի-Սկոտի համախտանիշը, Կարպենտերի համախտանիշը, Սեկելի համախտանիշը, Կորնելիա դե Լանգեի համախտանիշը, բերանդիմամատնային համախտանիշ 1-ը, 13q դելեցիայի համախտանիշը, Սիլվերի-Ռասելի համախտանիշը Ռուբինշտեյնի-Թեյբիի համախտանիշը և այլն։  Ռայանն ու Ապտոնն իրենց գրքում նշում են, որ կլինոդակտիլիան հանդիպել է ավելի քան 65 համախտանիշների դեպքում։

Պրենատալ հայտնաբերման դեպքում (օրինակ, մանկաբարձական ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ, կլինոդակտիլիան կարող է հանդես գալ որպես պտղի քրոմոսոմային անալիզի համար ներարգանդային նմուշառման ցուցում, քանզի այն վիճակագրորեն փոխկապակցված է պտղի մոտ քրոմոսոմային աբերացիաների բարձր վտանգի հետ։

Ախտաֆիզիոլոգիա 
Միջին մատոսկրի զարգացման խաթարման պատճառով այն լինում է բրգաձև կամ կոնաձև կամ «դելտա-մատոսկրի» տեսքով և տեղի է ունենում հեռադիր միջմատոսկրային հոդի մակերեսի անոմալ դասավորություն, ինչը հանգեցնում է ափի/ներբանի հարթությունում մատի անգուլյացիայի։

Մատը միաժամանակ կարող է լինել նաև թեթևակի կամ խիստ ծալված (կամպտոդակտիլիա)։ Կամպտոդակտիլիայից բացի կլինոդակտիլիան կարող է ուղեկցվել նաև ձեռքի այլ բնածին տարբերություններով, ինչպիսիք են սինդակտիլիան, պոլիդակտիլիան, ճեղքված ձեռքը (էկտրոդակտիլիան), եռաֆալանգ բթամատը և սիմֆալանգիզմը:Սիմֆալանգիզմ

Ախտորոշում 
Չկա միասնական կարծիք առ այն, թե ինչ աստիճանի անգուլյացիան պետք է համարել կլինոդակտիլիա։ Որպես կանոն, մատի ծայրի 10-15° թեքումը հաճախ է հանդիպում և համարվում է նորմա։  Կլինոդակտիլիայի համար տիպիկ է 15°-30° թեքվածությունը, և ավելի քան 20° անգուլյացիան կարող է ֆունկցիոնալ խնդիր ներկայացնել։

Ախտորոշման և վիրահատական բուժման պլանավորման, ինչպես նաև հետվիրահատական հսկողության համար կատարվում է ռենտգենոգրաֆիա։

Կլինոդակտիլիայի նման հնչողության մեկ այլ տերմին է կամպտոդակտիլիան, ինչը մատի ծալված դեֆորմացիան է։

Կլինոդակտիլիան պետք է տարբերակել նաև բրախիֆալանգիայից, որի դեպքում միջին մատոսկրը կարճ է և ուղղանկյունաձև։

Այն պետք է տարբերակել նաև Կիրների դեֆորմացիայից, որի դեպքում ճկույթի ծայրը շեղված է լինում ափ-ճաճանչային ուղղությամբ։

Այն կարող է լինել նաև ոտնաթաթին։

Բուժում 
Շատ դեպքերում միայն ախտորոշման հստակեցումը բավարար է լինում ծնողների համար և որևէ բուժվում չի պահանջվում։

Դեռևս 1979 թվականին պարզվել է, որ օրթեզավորումը և առավել ևս մերսումը, վարժություններն (կինեզիթերապիա) ու ֆիզիոթերապիան դրական ազդեցություն չեն թողնում, քանի որ կլինոդակտիլիայի գլխավոր խնդիրը մատոսկրի ոչ ճիշտ զարգացումն է։ Իսկ նշված միջոցառումները չեն կարող շտկել ոսկրային խնդիրը։

Վիրահատական բուժում անհրաժեշտ է միայն այն դեպքում, երբ մատի ծայրի թեքվածությունը հանգեցնում է ֆունկցիայի խաթարման և/կամ պատճառում է արտահայտված հոգեհուզական դիսթրես։ Վիրաբուժական միջամտության եղանակները տարբեր են, և կոնկրետ եղանակի ընտրությունը կախված է հիմնականում հիվանդի տարիքից, ինչպես նաև ձեռքի վիրաբույժի նախընտրությունից։ Ընդունված վիրահատական եղանակներից են մատոսկրի ֆիզիոլիզը, փակվող սեպաձև ոսկրահատումը, բացվող սեպաձև ոսկրահատումը, հակադարձ սեպաձև ոսկրահատումը և դիստրակցիոն ոսկրահատումը։ Վիրահատական միջամտության այս կամ այն եղանակի ընտրության ու պլանավորման հարցում օգնում է մատների ռենտգենոգրաֆիան։ Մասնավորապես մինչև 6 տարեկանը, երբ ռենտգենով մատոսկրի վրա դեռ երևում է էպիֆիզային C-աձև աճառային կիսաշրջանը, ավելի նպատակահարմար է կատարել ֆիզիոլիզ,  իսկ ավելի մեծ տարիքում, երբ արդեն տեղի է ունեցել ոսկրացում, կատարվում է ոսկրահատում և օստեոսինթեզ մետաղական շյուղով։ Ծանր աստիճանի կլինոդակտիլիան կարող է պահանջել նաև փափուկ հյուսվածքների շտկում, ինչպիսին է մաշկի պլաստիկան, տարածիչ ջլի տեղափոխումը կամ կոլատերալ կապանի առաջբերումը։

Ինչպես և ձեռքի շատ այլ բնածին տարբերությունների դեպքում, կլինոդակտիլիայի ժամանակ միայն կոսմետիկ նպատակով վիրահատություն չի կատարվում։

Խիստ արտահայտված կլինոդակտիլիայի դեպքում, երբ ոսկրային շեղումների հետ մեկտեղ առկա է նաև փափուկ հյուսվածքների ախտահարում և հոդային կարկամություն (անշարժություն), ձեռքի վիրաբույժը երբեմն ստիպված է լինում առաջարկել մատի անդամահատում։

Լրացուցիչ նկարներ

Տե՛ս նաև 
 Կամպտոդակտիլիա

Գրականություն 

Մարդու գենետիկա