Բազկահյուսակի ծննդաբերական կաթված

Բազկահյուսակի ծննդաբերական կամ նորածնային կաթվածը (ԲՆԿ) դասվում է ծննդաբերական վնասվածքների շարքին։ Զարգանում է դժվար ծննդաբերության ժամանակ նորածինների մոտ բազկահյուսակի գերձգման, ճզմման կամ անհայտ պատճառով և արտահայտվում ախտահարված վերին վերջույթի թուլությամբ և զգացողության խանգարումներով։

Հոմանիշներ. մանկաբարձական կաթված, բազկահյուսակի բնածին կաթված։ Մյուս տարածված անվանումները (Էրբի կամ Դյուշենի-Էրբի կաթված, Կլյումպկեի կամ Դեժերին-Կլյումպկեի կաթված) ոչ թե հոմանիշներ են, այլ՝ ԲՆԿ-ի տարատեսակներ։

Պատմական ակնարկ 

ԲՆԿ-ի մասին առաջին գրավոր նկարագրության հեղինակն անգլիացի մանկաբարձ Սմելին է (1754 թվական)։ Իր «Մանկաբարձության տրակտատ»-ում Սմելին գրում է.

Դրանից հետո գրականության մեջ հանդիպում են «վերին վերջույթի բնածին կաթվածի» բազմաթիվ նկարագրություններ։ Սակայն առաջին անգամ ֆրանսիացի հայտնի նյարդաբան Դյուշենն է, որ 1861 թվականին պարզում է, որ այդ կաթվածն այնքան էլ «բնածին» չէ, այլ կապված է մանկաբարձական միջամտությունների հետևանքով բազկահյուսակի վնասվածքի հետ։ Կարելի է ասել, որ Դյուշենը 1861 թվականին հիմք է դնում «մանկաբարձական կաթվածի» դարաշրջանին։ 1874 թվականին անգլիացի նյարդաբան Էրբը որոշեց բազկահյուսակի վնասվածքի ճշգրիտ տեղը մեծահասակների մոտ այնպիսի դեպքերում, որոնք նման էին Դյուշենի կողմից նկարագրված «մանկաբարձական կաթվածին», և հեղինակների պատվին բազկահյուսակի վերին ցողունների կաթվածը կոչվեց Էրբի կամ Դյուշենի-Էրբի կաթված։ 1885 թվականին Ավգուստա Դեժերին-Կլյումպկեն նկարագրեց բազկահյուսակի ստորին ցողունների մեկուսի վնասվածքները և բացատրեց Հորների համախտանշի զարգացման մեխանիզմը։ Բազկահյուսակի ստորին ցողունների վնասվածքը մինչ օրս էլ հայտնի է Կլյումպկեի կամ Դեժերին-Կլյումպկեի կաթված անվանմամբ։ Միկրովիրաբուժության զարգացման հետ մեկտեղ 1960 թվականին Սեդոնն առաջարկեց բազկահյուսակի կաթվածի ժամանակ նյարդերի աուտոպլաստիկայի տեխնիկան, որը կիրառվում է առ այսօր։ 1977 թվականին ձեռքի վիրաբույժներ Ալեն Ժիլբերը (Ֆրանսիա) և Պյեռո Ռայմոնդին (Իտալիա) մշակեցին ԲՆԿ-ի վարման ուղեցույցը, որը լայնորեն ընդունվում է մասնագիտական հանրության կողմից։

Պլաստիկ վերականգնողական միկրովիրաբուժությունը Հայաստանում ներդրվել է 1986 թվականին ականավոր պլաստիկ վիրաբույժ Արտավազդ Սահակյանի կողմից։ Իսկ նորածինների մոտ բազկահյուսակի ժամանակակից միկրովիրաբուժական վերականգնումը ներդրվել է 2009 թվականին (հանրահայտ ֆրանսահայ ձեռքի վիրաբույժ Արամ Ղազարյանի հովանու ներքո և անվանի մանկական օրթոպեդ Կարեն Քոլոյանի նախաձեռնությամբ)։

Պատճառներ 
ԲՆԿ-ի պատճառները կարելի է բաժանել 3 խմբի.
 առաջնային վնասում. դժվար ծննդաբերություն խոշոր պտղի կամ հետույքային առաջադրության պատճառով, աքցանների օգտագործում, հյուսակի ճզմում, երբ ի հայտ է գալիս նյարդերի գերձգում կամ պոկում։
 երկրորդային վնասում. անրակի կամ բազկոսկրի կոտրվածք, կրծոսկրանրակապտկաձևային մկանի վնասվածք, ուսահոդի հոդախախտ, որի արդյունքում հիմնականում տեղի է ունենում հյուսակի ճզմում։
 վնասում անհայտ պատճառով. համաշխարհային մանկաբարձական փորձը ցույց է տվել, որ կեսարյան հատումները գրեթե չեն նվազեցնում ԲՆԿ-ի հաճախականությունը, և դրա զարգացման պատճառները հաճախ մնում են անհայտ։ Այդ է պատճառը, որ այսօր հրաժարվել են այս հիվանդությունն անվանել «մանկաբարձական կաթված», և ավելի ընդունված ախտորոշումը «բազկահյուսակի ծննդաբերական կամ նորածնային կաթվածն» է։

Ռիսկի գործոններ 
Ուսումնասիրությունների արդյունքում պարզվել են ԲՆԿ-ի զարգացման հետևյալ ռիսկի գործոնները.
 Հղիության դիաբետ (11%),
 Մոր մեծ տարիք,
 Խոշոր պտուղ (41%), որը հանգեցնում է ուսերի դիստոցիայի,
 Ուսերի դիստոցիա նախկին ծննդաբերության ժամանակ (33%),
 Անրակի կոտրվածք,
 Հետույքային առաջադրություն,
 Բազմապտուղ հղիություն,
 Ձգձգվող ծննդաբերություն,
 Գործիքային միջամտություն (աքցանադրում)։

Կանխարգելում 
Կանխարգելման հիմնական ուղղություններն են.
 Պտղի քաշի վերահսկում՝ հատկապես դիաբետիկ մայրերի մոտ։
 Ռիսկի վերաբաշխում (ստրատիֆիկացիա).
 մակրոսոմիկ պտղի հայտնաբերում,
 ծննդաբերության ընտրողական մակածում (ինդուկցիա),
 ընտրողական կեսարյան հատում,
 ուսերի դիստոցիայի հմուտ վարում։

Վնասման ձևեր 

Ըստ ինքնուրույն վերականգնվելու հավանականության կարելի է առանձնացնել նյարդերի վնասման 3 ձև (աստիճան).
 սալջարդ. ճզմումը կամ չափավոր ձգումն առաջացնում են բորբոքում նյարդի շուրջ, ինչը նյարդաթելերում հարուցում է մանր, ներքին պոկումներ՝ առանց նյարդաթելը պատող միելինային պատյանի վնասման։ Թեթև վնասումից հետո վերականգնումը տեղի է ունենում մի քանի օրից կամ շաբաթից՝ վերջույթի շարժումների և զգացողության վրա առանց հետագա որևէ հետևանքի (անգլիացի մանկաբարձ Սմելիի՝ վերևում նկարագրված նորածնի մոտ ամենայն հավանականությամբ տեղի էր ունեցել հենց բազկահյուսակի սալջարդ)։
 ճզմում. նյարդի գերձգումից առաջանում է նյարդաթելերի պոկում առանց նյարդը պատող թաղանթի վնասման։ Կլինիկական փորձը ցույց է տալիս, որ նյարդաթելն աճում է օրական միջինը 1 մմ։ Ուստի ախտահարված մկանների հիմնական վերանյարդավորումը և շարժումների ու զգացողության վերականգնումը բազկահյուսակի ճզմման դեպքում տեղի է ունենում կյանքի առաջին տարում և կարող է տևել մինչև 2-3 տարի։
 պոկում. նյարդի գերձգումն առաջացնում է նյարդաթելերի լրիվ պոկում նյարդաթաղանթի լրիվ վնասումով, և նյարդի ծայրերի միջև տարածությունը լցվում է սպիական հյուսվածքով, որն ի չիք է դարձնում նյարդի ինքնաբերաբար վերականգնվելու հնարավորությունը։ Նման դեպքերում ցուցված է լինում նյարդերի միկրովիրաբուժական վերականգնում (ցանկալի է երեխայի կյանքի առաջին տարվա ընթացքում)։

Կլինիկական տարբերակներ 
Կախված այն բանից, թե որ նյարդարմատներն են վնասվել, տարբերում են.

 վերին կամ Դյուշենի-Էրբի կաթված (C5-C6 և/կամ C7). ախտահարվում է հիմնականում ուսը և արմունկը. բալիկը շարժում է թաթիկը և մատիկները, սակայն չի կարողանում ծալել արմունկը և բարձրացնել կամ դեպի կողմ տանել բազուկը։ Ծանր դեպքերում C5 նյարդարմատի հետ կարող է վնասվել նաև ստոծանու նույն կողմի կեսի աշխատանքն ապահովող նյարդը (ստոծանիական նյարդի կաթված), որի հետևանքով կարող է զարգանալ շնչառության խանգարում։
 ստորին կամ Դեժերին-Կլյումպկեի կաթված (C8-T1). ախտահարվում է ավելի շատ ձեռքը. բալիկը շարժում է ուսն ու արմունկը, բայց դաստակն ու մատներն անշարժ են։
 ամբողջական կաթված (C5-T1). ախտահարվում է ամբողջ վերին վերջույթը, որը «լաթի» պես ընկած է երեխայի կողքը և ընդհանրապես չի շարժվում։ Կարևոր է իմանալ, որ երբեմն ստորին կամ ամբողջական կաթվածի դեպքում վնասվում է նաև նույն կողմի աչքը նյարդավորող նյարդերից մեկը, որի հետևանքով երեխան չի կարողանում լիարժեք բացել աչքը, այն կարծես ներս ընկած է լինում, իսկ բիբը մյուս աչքի բբի համեմատ ավելի նեղ է լինում։ Ախտանիշների այս խումբը կոչվում է Հորների համախտանիշ։

Տարածվածություն 
Ըստ ԱՀԿ տվյալների՝ ԲՆԿ-ն միջինը հանդիպում է 1000 կենդանածին նորածիններից 2-ի մոտ (0.5-3/1000): Հայաստանում ԲՆԿ-ի հստակ վիճակագրություն առայժմ չի արվել. այն ներկայացված է մեկ ցուցանիշով՝ ծննդաբերական վնասվածքների շարքում։ Ինչևէ, այս դեպքում ևս կարելի է հիմք ընդունել ԱՀԿ տվյալները և ակնկալել, որ Հայաստանում տարեկան 40000 միջին ծնելիության պարագայում ծնվում է ԲՆԿ-ով շուրջ 80 երեխա։

Դեպքերի մեծ մասում (մինչև 90%) լինում է վերին կամ Դյուշենի-Էրբի կաթված։ Ավելի հաճախ լինում է աջակողմյան ԲՆԿ։

Ախտորոշում և վարում 
ԲՆԿ-ն ախտորոշվում է երեխայի ծնվելուց հետո առաջին օրերի ընթացքում, հաճախ՝ հենց ծննդատանը։ Նյարդաբանը և ձեռքի վիրաբույժը (միկրովիրաբույժ) նորածնին մանրազնին հետազոտելուց հետո դնում են նախնական ախտորոշումը և ուղարկում վերականգնողական բուժման՝ առաջիկա 3 ամիսներին նշանակելով ամսական 1 այց։ Որոշ դեպքերում կարող է կատարվել վերջույթի ռենտգենոգրաֆիա՝ անրակի կամ բազկի հնարավոր կոտրվածքը բացառելու համար և/կամ ֆլյուորոսկոպիա՝ ստոծանու շարժումները գնահատելու և ստոծանիական նյարդի վնասվածքը բացառելու համար։ Հերթական այցերի ընթացքում գնահատվում են բազկահյուսակի ինքնուրույն վերականգնման աստիճանն ու հնարավորությունը և տրվում են անհրաժեշտ խորհուրդներ հետագա բուժման համար։

Բուժում

Վերականգնողական բուժում

Ֆիզիոթերապիա, կինեզիթերապիա 
Ներառում է ախտահարված վերջույթի պասիվ և ակտիվ վարժություններ նորածնի կյանքի առաջին շաբաթներից։ Սկզբում ախտահարված հոդերի պասիվ վարժությունները կատարում է թերապիստը։ Հետագայում, երբ թերապիստը հավաստիանում է, որ ծնողը սովորել է անհրաժեշտ վարժությունների կատարման սխեման, վերականգնողական բուժումը թույլատրվում է կատարել նաև տնային պայմաններում։ Հարկ է ընդգծել, որ վարժությունները ոչ թե նպաստում են վնասված նյարդերի ավելի արագ վերականգնմանը, այլ խթանում են բալիկի հետաքրքրվածությունը սեփական վերջույթի նկատմամբ և պահպանում են այն հոդերի ճկունությունը, որոնք չեն աշխատում ախտահարված մկանների թուլության պատճառով։ Այսպես, Էրբի կամ վերին ԲՆԿ-ի դեպքում պետք է վարժություններ կատարել հիմնականում ուսի և արմնկի մակարդակով, Կլյումպկեի կամ ստորին ԲՆԿ-ի դեպքում՝ ձեռքի մակարդակով, իսկ ամբողջական ԲՆԿ-ի դեպքում՝ բոլոր հոդերի մակարդակով։ Հոդային կարկամության կանխումը նպաստում է նորմալ ոսկրային աճին և պահպանում հոդամակերեսների ճիշտ փոխհարաբերությունը։

Պետք է նշել, որ ԲՆԿ-ով նորածինը գլուխը հաճախ թեքում է դեպի առողջ կողմը, որի հետևանքով հնարավոր է ծուռվզության, գլխի տձևացման, կեցվածքի անհամաչափության, կոնքի թեքման զարգացում։ Ուստի, մանկան ճիշտ դիրքավորման մասին տրված հստակ ցուցումներն ու տեղեկությունները շատ կարևոր են վերականգնողական գործընթացի համար։

Վերականգնողական բուժման ծրագիրը երեխայի աճմանը զուգընթաց փոխվում է։ Սկզբում այն իրականացվում է ակնկալիքով, որ վնասված բազկահյուսակը կվերականգնվի առանց վիրահատության (75%)։ Այն կարևոր է նաև միկրովիրաբուժական վերականգնման նախապատրաստման համար։ Վիրահատությունից հետո վերականգնողական բուժման ծրագիրը շարունակվում է մինչև երեխայի ոսկրային աճի դադարելը։

Վերականգնողական բուժման ընթացքում երբեմն կիրառվում է մկանների ուղղակի էլեկտրախթանում (ստիմուլյացիա), քանի որ ներկայումս առկա են դեռևս վերջնականապես չապացուցված տվյալներ այն մասին, որ էլեկտրախթանումը կարող է նպաստել ախտահարված մկանների սնուցման պահպանմանը։

Անհրաժեշտության դեպքում վերջույթը ֆունկցիոնալ դիրքով պահելու նպատակով թերապիստը կարող է երեխայի համար պատրաստել ձեռքի բեկակալ (ֆիքսատոր, օրթեզ, սփլինթ)։

Բոտուլինոթերապիա 
Վերջերս բոտուլինոթերապիան սկսել է լայնորեն կիրառվել ԲՆԿ-ի ժամանակ։ Տվյալ դեպքում բոտուլոտոքսինի ներարկման նպատակը համեմատաբար ակտիվ չախտահարված (ինտակտ) մկանի թուլացումն է՝ հնարավորություն տալով ստանալու ախտահարված-վերանյարդավորված մկանի ավելի լավ կառավարում և աշխատելու նորմալ սիներգետիկ նմուշով՝ ագոնիստ մկանի կրճատում և անտագոնիստ մկանի թուլացում։

ԲՆԿ-ի ժամանակ հաճախ դիտվում է ուսահոդի ներքին պտույտն ապահովող ենթաթիակային (m. subscapularis) և մեծ կրծքային (m. pectoralis major) մկանների գերակշռում ներհակորդ (անտագոնիստ) վեր- և ստորփշային (m. supra- et infra-spinatus) և փոքր կլոր (m. teres minor) մկանների համեմատ, ինչը հանգեցնում է ուսահոդի ներքին պտտական կոնտրակտուրայի։ Ուստի, ենթաթիակային և/կամ մեծ կրծքային մկանների թուլացումը բոտուլոտոքսինով հնարավորություն է տալիս թոթափել ներքին պտտական կոնտրակտուրան և դրա հաշվին ժամանակ շահել արտաքին պտտող մկանները վարժեցնել-ուժեղացնելու համար։

Բացի այդ, ԲՆԿ-ի ժամանակ բազկահյուսակի նյարդացողունների վերականգնման ընթացքում ի հայտ եկող խառը նյարդավորման հետևանքով երբեմն զարգանում է բազկի եռագլուխ (m. triceps brachii) և երկգլուխ (m. biceps brachii) մկանների համակծկում (կո-կոնտրակցիա)։ Այսինքն, երբ երեխան փորձում է ծալել արմնկահոդը (երկգլուխ մկան), տեղի է ունենում հոդը տարածող (եռագլուխ) մկանի միաժամանակյա կծկում, ինչի արդյունքում արմունկը լիարժեք չի կարողանում ծալվել։ Եռագլուխ մկանի թուլացումը բոտուլոտոքսինով վերացնում է այդ երևույթը՝ հնարավորություն ընձեռելով բարելավել երկգլուխ մկանի վիճակը։

Բոտուլոտոքսինի ներարկումը նպատակահարմար է կատարել կյանքի առաջին 3 տարիներին, քանի դեռ չեն զարգացել կայուն հոդամկանային փոփոխություններ և թույլ մկաններն ի վիճակի են վերականգնվել։ Բոտուլոտոքսինի ներմկանային ներարկումից հետո առավելագույն ազդեցությունը դիտվում է 2-3 շաբաթից, և հենց այդ ժամանակից սկսած էլ խորհուրդ է տրվում վերսկսել ակտիվ վերականգնողական բուժումը։ Պարալիտիկ ազդեցությունը տևում է բավականին երկար՝ միջինը 4-5 ամիս։ Անհրաժեշտության դեպքում կարելի է կատարել երկրորդ ներարկումը՝ վերականգնողական բուժման ազդեցությունն ամրապնդելու համար։

Վիրահատական բուժում

Միկրովիրաբուժական վերականգնում 
Ինչպես նշվեց վերևում, բազկահյուսակի միկրովիրաբուժական վերականգնման կարիք լինում է միայն շուրջ 25% դեպքերում։ Ավելի քան 40 տարվա համաշխարհային կլինիկական փորձը վկայում է այն մասին, որ հյուսակի միկրովիրաբուժական վերականգնումը տալիս է բավականին խոստումնալից հեռակա արդյունքներ, և շատ երեխաներ դրա շնորհիվ այսօր հաշմանդամ չեն ու ապրում են լիարժեք կամ ավելի ընդունելի կյանքով։
 Էրբի կամ վերին ԲՆԿ. եթե առաջին 1-2 այցերի ընթացքում ձեռքի վիրաբույժը երեխայի մոտ հայտնաբերում է ստոծանիական նյարդի վնասում կամ վերականգնողական բուժման ֆոնի վրա առաջին 3 ամսվա ընթացքում մանկան մոտ չի արձանագրում արմնկի 60-70° ծալում (բազկի երկգլուխ մկանը լիարժեք չի վերականգնվել), ապա խորհուրդ է տրվում բազկահյուսակի միկրովիրաբուժական վերականգնում առաջին տարվա մեջ (հիմնականում՝ 6-9 ամսականում)։
 Կլյումպկեի կամ ստորին ԲՆԿ և ամբողջական ԲՆԿ. եթե առաջին 1-2 այցերի ընթացքում ձեռքի վիրաբույժը նորածնի մոտ հայտնաբերում է Հորների համախտանիշ, ապա խորհուրդ է տրվում բազկահյուսակի միկրովիրաբուժական վերականգնում առաջին տարվա մեջ (հիմնականում՝ 6-9 ամսականում)։ Հյուսակի վիրահատություն է խորհուրդ տրվում նաև այն դեպքում, երբ առաջին 5 ամիսների ընթացքում մանկան մոտ չի արձանագրվում դաստակի շարժումների վերականգնում։

Միկրովիրաբուժական վիրահատությունից հետո երեխան հետազոտվում է 3 ամիսը մեկ՝ առաջին 2 տարվա ընթացքում, հետո 6 ամիսը մեկ՝ 2-5 տարեկանում և հետո ամեն տարի մինչև չափահասությունը։ Այդ ամբողջ ժամանակահատվածում հիվանդը շարունակում է ստանալ վերականգնողական բուժում։

Շտկող օրթոպեդիկ վիրահատություններ 
Առաջնային միկրովիրաբուժական վերականգնումից հետո արդյունքներն ամփոփվում են 2-3 տարեկանում, և 15-20% դեպքերում կարիք է լինում կատարել նաև երկրորդային շտկող օրթոպեդիկ վիրահատություններ՝ վերջույթի ֆունկցիան էլ ավելի բարելավելու նպատակով։ Դրանց թվին են պատկանում մկանների բացազատումը, ջլերի տեղափոխումը, արթրոլիզը, ոսկրահատումը և այլն։

Կանխատեսում 
Բարեբախտաբար ԲՆԿ-ի մոտավորապես 75% դեպքերում առկա է լինում վնասման 1-ին կամ 2-րդ աստիճանը, և վերջույթի ֆունկցիան լրիվ կամ բավարար չափով վերականգնվում է առանց վիրահատության։ Միկրովիրաբուժական վիրահատության կարիք առաջին տարվա ընթացքում լինում է միայն մնացած 25%-ում։ Վիրահատված երեխաների 15-20%-ն էլ հետագայում ունենում է շտկող օրթոպեդիկ վիրահատության(ների) կարիք։

Ծանոթագրություններ 

Օրվա հոդված
Հիվանդություններ այբբենական կարգով
Նորածինների ծննդաբերական վնասվածքներ