Տերատոմա

Տերատոմա, ուռուցք, որն առաջանում է հյուսվածքների մի քանի տիպերից, ինչպես օրինակ՝ մազերից, մկաններից կամ ոսկրերից։ Դրանք հիմնականում առաջանում են ձվարաններում, ամորձիներում կամ պոչուկոսկրում և ավելի հազվադեպ՝ մարմնի այլ մասերում։ Եթե ուռուցքը փոքր չափի է, ապա ախտանիշները կարող են նվազ արտահայտված լինել։ Ամորձիների տերատոման կարող է անցավ գնդիկի ներկայացված լինել։ Բարդությունները կարող են ներառել ձվարանների ոլորումը, ամորձիների ոլորումը կամ Hydrops fetalis–ը։

Սրանք սեռական բջիջների ուռուցքների տիպ են (ուռուցք, որն առաջանում է այն բջիջներից, որոնցից առաջանում եմ սպերմատոզոիդներն ու ձվաբջիջները)։ Դրանք բաժանվում են երկու տեսակի՝ հասուն և անհաս։ Հասուն տերատոմաները ներառում են դերմոիդ բշտերը և հիմնականում բարորակ են։ Թերհաս տերատոմաները կարող են քաղցկեղային լինել։ Ձվարանների շատ տերատոմաներ հասուն են։ Հասուն մարդկանց շրջանում ամորձիների տերատոմաները մեծ մասամբ քաղցկեղային են։ Վերջնական ախտորոշումը հյուսվածքային բիոպսիայի վրա է հիմնված։

Պոչուկի, ամորձու և ձվարանի տերատոմաների բուժումը սովորաբար վիրահատական է։ Ամորձու և ձվարանի թերհաս տերատոմաները հաճախ բուժվում են նաև քիմիոթերապիայով։

Մոտավորապես 30,000 նորածիններից 1–ը պոչուկոսկրում տերատոմա ունի, որն այն դարձնում է ամենատարածված ուռուցքն այդ տարիքային խմբում։

Կանայք ավելի հաճախ հիվանդանում են, քան տղամարդիկ։ Ձվարանի տերատոմաները կազմում են ձվարանի ուռուցքների շուրջ մեկ քառորդը և սովորաբար նկատվում են միջին տարիքում։ Ամորձու տերատոման ամորձու քաղցկեղների գրեթե կեսն է կազմում։ Դրանք կարող են և երեխաների, և հասուն մարդկանց մոտ հանդիպել։ Անվանումը ծագել է հունարեն «հրեշ» և «ուռուցք» բառերից։

Նշաններ և ախտանշաններ 
Տերատոմաները կարող են հայտնաբերվել երեխաների և հասուն մարդկանց շրջանում։ Սաղմանային (էմբրիոնալ) ծագման տերատոմաները շատ հաճախ երեխաների շրջանում ծնվելիս են հայտնաբերվում, ավելի մեծ տարիքի երեխաների և սկսած պտղի ուտրաձայնային պատկերում։

Պտղի ախտորոշված տերատոմաների մեծ մասը սրբոսկրապոչուկային (Ալտմանի I, II և III տեսակներ) ու պարանոցային (վիզ) տերատոմաներն են։ Այս տերատոմաները կարող են հայտնաբերվել պրենատալ ռուտին ուլտրաձայնային քննության ընթացքում, քանի որ դրանք պտղի մարմնից են կազմվում և դեպի սաղմնային (ամնիոտիկ) հեղուկ են տարածվում։ Պտղի մարմնի ներսում գտվող տերատոմաները ուլտրաձայնային հետազոտությամբ դժվար տեսանելի են, ուստի հղի կնոջ արգանդի մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունն ավելի ինֆորմոտիվ է։

Բարդություններ 
Տերատոմաները պտղի համար վտանգավոր չեն, բացառությամբ կամ մասս–էֆեկտի կամ դեպի ուռուցք արյան մեծ քանակի հոսքի (հայտնի որպես անոթային գողություն)։ Մասս–էֆեկտը հաճախ շրջակա օրգաններից հեղուկի նորմալ անցման խցանումից է բաղկացած։ Անոթային գողությունը պտղի սրտի վրա լարվածություն կարող է առաջացնել ու նույնիսկ սրտային անբավարարության բերել և, այդպիսով՝ կարելի է վերահսկել պտղի էխոկարդիոգրաֆիայով։

Տերատոմաները կարող են առաջացնել N-մեթիլ-D-ասպարտատ (NMDA) ընկալչային էնցեֆալիտ կոչվող աուտոիմուն հիվանդություն։ Այս իրավիճակում տերատոմաները կարող են NMDA ընկալիչների առանձնահատկություններով B բջիջներ պարունակել։

Տեղում կամ հարակից օրգաններում վիրահատութունից հետո ետաճի ռիսկ կա։

Տեսակներ

Հասուն տերատոմա 

Հասուն տերատոման 0 աստիճանի տերատոմա է։ Հասուն տերատոմաները ձևաբանորեն և հյուսվածաբանորեն բարձր տարբերակված են և կարող են լինել կարծր, բշտային կամ կարծր ու բշտայինի համակցություն։ Հասուն տերատոման հաճախ հյուսվածքների մի քանի տարբեր տեսակներ է պարունակում, ինչպես մաշկից, մկանից և ոսկորից։ Մաշկը կարող է բշտին շրջապատել և հսկա քանակությամբ մազեր աճել (տես՝ դերմոիդ բուշտ)։ Հասուն տերատոմաները հւմնականում բարորակ են։ չարորակ հասուն տերատոմաները մի քանի որոշակի տեսակներ են։

Դերմոիդ բուշտ 
Դերմոիդ բուշտը հասուն հասուն տերատոմա է, որը մազեր (երբեմն հսկա քանակությամբ) և նորմալ մաշկին ու էկտոդերմից ծագող այլ հյուսվեծքներին բնորոշ կառուցվածքներ է պարունակում։ Տերմինն շատ հաճախ կիրառվում է գանգի կարանների և կանանց ձվարանների տերատոմաների համար։

Պտուղ՝ պտղի մեջ և պտղանման տերատոմա 
Պտուղ՝ պտղի մեջ (fetus in fetu) և պտղանման տերատոման հասուն տերատոմայի հազվագյուտ ձևեր են, որոնք չարորակ պտուղ հիշեցնող մեկ կամ ավելի կոմպոնենտներ են ներառում։ Երկու ձևերն էլ կարող են պարունակել կամ թվալ, թե պարունակում են ամբողջական օրգան–համակարգեր, մինչև անգամ մարմնի մեծ մասեր, ինչպես օրինակ՝ իրան կամ վերջույթներ։ Fetus in fetu–ն պտղանման տերատոմայից ողնաշար և երկկողմանի համաչափություն ունենալով է տարբերվում։

Շատ հեղինակներ համաձայն են այն մտքին, որ պտղաձև տերատոմաները բարձր զարգացած հասուն տերտոմաներ են։ Fetus in fetu–ի մասին տվյալները հակասող են։ Կարող է նաև բջջաբանական տարբերություն լինել՝ պտղանման տերատոման ձվարանների տերատոմաների դեպքում (գինեկոլոգներ) և fetus in fetu–ն ավելի հաճախ հետորովայնամզային տերատոմաների դեպքում է հաղորդվում (ընդհանուր վիրաբույժներ)։ Fetus in fetu–ն հաճախ մեկնաբանվում է որպես պտուղ, որն աճում է իր երկվորյակի ներսում։ Այսպես, այս մեկնաբանությունը երկվորյակների առաջացման հատուկ բարդություն է ենթադրում՝ մի քանիսից մեկը,, որը խմբավորվում է երկվորյակ–պարազիտ տերմինի ներքո։ Այս առումով ուշագրավ է, որ շատ դեպքերում fetus in fetu–ն հղվում է, որպես հասուն տերատոմայի ներսում գտնվող հեղուկով լցված բուշտ։ Հասուն տերատոմայի ներսում գտնվող բշտեր կարող են մասակիորեն զարգացած օրգան–համակարգեր ունենալ։ Զեկույցները ներառում են մասնակի գանգի ոսկրեր, երկար ոսկրեր և ռուդիմենտային զարկող սրտի դեպքեր։

Անկախ նրանից, թե fetus in fetu–ն և պտղանման տերատոման էությամբ մեկը, թե երկուսն են, դրանք տարբեր ձև են և չպետք է խառնել էկտոպիկ հղիությանը։

Ձվարանի խպիպ 
Struma ovarii–ն (բառացի՝ ձվարանի խպիպ) հասուն տերատոմայի հազվագյուտ ձև է, որը մեծ մասամբ թիրոիդ հյուսվածք է պարունակում։

Ախտաֆիզիոլոգիա 
Տերատոմաները պատկանում են ոչ սեմինոմատոզ առաջնային սեռական բջիջների ուռուցք (Ո.Ս.Ս.Բ.Ու.) անվամբ հայտնի ուռուցքների դասին։ Այս դասի բոլոր ուռուցքները պլյուրիպոտենտ բջիջների (առաջնային սեռական բջիջներ և սաղմնային բջիջներ) ոչ նորմալ զարգացման հետևանք են։ էմբրիոնալ ծագման տերատոմաները բնածին են։ Սաղմնաբջջային ծագման տերատոմաները և կարող են բնածին լինել, և չեն կարող (դա հայտնի չէ)։ Պլյուրիպոտենտ բջիջները պարզվում է կարևոր չեն, բացի նրանից, որ սահմանափակում են տերատոմայի՝ մարմնին տեղակայումը։

Սաղմնային բջիջներից ծագող տերատոմաները տղամարդկանց շրջանում հանդիպում են ամորձիներում, իսկ կանանց շրջանում՝ ձվարանաններում։ էմբրիոնային բջիջներից ծագող տերատոմաները սովորաբար միջին գծով են հանդիպում՝ ուղեղում, գանգի վրա այլ տեղամասերում, քթին, լեզվի վրա, լեզվի տակ և պարանոցին (պարանոցային տերատոմա), միջնորմ, հետորովայնամիզ և ամրացված են պոչուկին։ Տերատոմաները կարող են այլ տեղերում ևս հանդիպել խիստ հազվադեպ պարենքիմատոզ օրգաններում (հատկապես՝ սրտում և լյարդում) և խոռոչավոր օրգաններում (ինչպես օրինակ՝ ստամոքսում, միզապարկում) ու սովորաբար՝ գանգի կարաններում։

Հազվադեպ՝ ավելի բարդ մարմնի մասերում, ինչպես օրինակ՝ ատամներում, ուղեղանյութում, աչքերում կամ իրանում կարող է հանդիպել։

Ծագման տեսություն
Տերատոմաների ծագման վերբերյալ բազմաթիվ տեսություններ գոյություն ունեն։ Այդ տեսությունները չշփոթել չապացուցված այն տեսությանը, որ fetus in fetu–ն (տես ներքևում) բացարձակապես տերատոմա չէ, այլ գուցե երկվորյակ–պարազիտ։

Ախտորոշում 

Տերատոմաները կարծիք կա, որ արգանդում են ծագում, ուստի կարող են բնածին ուռուցք համարվել։ Տերատոմաներից շատերը մանկության կամ հասուն ընթացքում երկար ժամանակ չեն ախտորոշվում։ Հսկա ուռուցքները ավելի հավանական է, որ վաղ ախտորոշվեն։ Սրբանապոչուկային և պարանոցային տերատոմաները հաճախ նախածննդյան ուլտրաձայնային հետազոտությամբ են հայտնաբերվում։ Լրացուցիչ ախտորոշիչ եղանակները կարող են նախածննդյան ՄՌՇ–ն ներառել։ Հազվագյուտ դեպքերում ուռուցքն այնքան մեծ է լինում, որ պտուղը կարող է վնասվել կամ մահանալ։ Սրբանապոչուկային մեծ տերատոմաների դեպքում, պտղի արյան շրջանառության նշանակալի մասը վերաուղղվում է դեպի տերատոման (երևույթը կոչվում է հանման համախտանիշ), առաջացնելով սրտային անվբավարարություն կամ պտղի այտուց։ Որոշ դեպքերում ֆետալ վիրահատություն կարող է ցուցված լինել։

Նորածնային շրջանից հետո տերատոմայի ախտանիշները դրա տեղակայումից և օրգանի ծագումից են կախված։ Ձվարանի տերատոմաները հաճախ որովայնային կամ կոնքային ցավով են ներկայացվում, որն առաջանում է ձվարանի ոլորումից կամ դրա կապանների գրգռումից։  Վերջերս հայտանբերված վիճակը, որտեղ ձվարանի տերատոմաները էնցեֆալիտ են առաջացնում կապված են N-մեթիլ-D-ասպարտատի ընկալչի հակամարմնի (NMDAR) դեմ հակամարմնին հաճախ հղվում է որպես «Հակա–NMDA ընկալչային էնցեֆլիտ» ճանաչված լուրջ բարդություն է։ Հիվանդների շրջանում զարգանում է բազմաստիճանային հիվանդություն, որը փսիխոզից, հիշողության պակասից, կաթվածից և լեզվական անկումից պրոգրեսիվում է դեպի կատատոնիկ առանձնահատկություններով հաճախ պայմանավորված ոչ նորմալ շարժումներով չգիտակցված վիճակ և ինքնավար ու շնչառական անկայունություն։ Ամորձու տերատոմաները ներկայացված են ամորձում շոշափելի զանգվածի տեսքով, միջընդերքի տերատոմաները հաճախ թոքերում կամ օդատար ուղիներում սեղմում են առաջացնում և կրցքավանդակի ցավի ձևով և/կամ շնչառական ախտանիշներով կարող են ներկայացված լինել։

Որոշ տերատոմաներ դեղնուցապարկի տարրեր են պարունակում, որոնք ալյֆա–ֆետոպրոտեին (AFP) է արտազատում։  Ալյֆա–ֆետոպրոտեինի հայտնաբերումը կարող է օգնել հաստատել ախտորոշումը և հաճախ որպես ախտադարձի կամ բուժման ազդեցության մարկեր է կիրառվում, սակայն որպես սկզբնական ախտորոշման մեթոդ հազվադեպ է օգտագործվում։ (Մայրական շիճուկը կամ մայրական շիճուկի ալյֆա–ֆետոպրոտեինը այլ ֆետալ վիճակների համար, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, spina bifida–ն և որովայնի պատի արատները, օրինակ՝ գաստրոշիզիսը, պիտանի սկրինինգային թեստ է։)

Դասակարգում 
Մարմնին տեղակայումը հաշվի չառնելով տերատոմաները քաղցկեղի փուլայնացման համակարգի համաձայն են դասակարգվում։ Դա ցույց է տալիս թե արդյոք քիմիոթերապիան կամ ճառագայթային թերապիան ի հավելումն վիրահատությանը կարող են անհրաժեշտ լինել։ Տերատոմաները հիմանականում Գոնսալեզ–Կրուսսի աստիճանական համակարգը օգտագոծելով են դասակարգվում՝ 0 կամ հասուն (բարորակ), 1 կամ անհաս (հավանական բարորակ), 2 կամ անհաս (հավանական չարորակ՝ քաղցկեղային), 3 կամ ճշգրիտ չարորակ։ Եթե ուռուցքը ճշգրիտ չարորակ է, ապա այն քաղցկեղ է, որի համար լրացուցիչ քաղցկեղի փուլայնացում է կիրառվում։

Տերատոմաները դասակարգվում են նաև ըստ դրանց պարունակության՝  կարծր տերատոման միայն հյուսվածքներ (հնարավոր է ավելի շատ համալիր կառույցներ ներառող), բշտային տերատոման միայն հեղուկով կամ կիսահեղուկով լցված պարկ է պարունակում, ինչպես օրինակ՝ ուղեղ–ողնուղեղային հեղուկ, ճարպագեղձի սեկրետ կամ ճարպ, խառը տերատոման պարունակում է և պինդ, և բշտային բաղադրամասեր։ Բշտային տերատոմաները սովորաբար 0 աստիճանի են և հակառակը, 0 աստիճանի տերատոմաները միշտ բշտային են։

0, 1 և 2 աստիճանի մաքուր տերատոմաները ունակ են չարորակալ (3–րդ աստիճան), իսկ չարորակ մաքուր տերատոմաները կարող են մետաստազավորվել։ Չարորակի տրանսֆորմացվելու ունակ տերատոմաների այս հազվագյուտ տեսակները կարող են չարորակ գոյացությունների սոմատիկ տարրեր  (ոչ թե առաջնային սեռական բջիջներ) պարունակել, ինչպես օրինակ՝ լեյկեմիան, կարցինոման կամ սարկոման։ Տերատոման կարող է սեռական բջիջների այլ ուռուցքներ պարունակել, որի դեպքում այն մաքուր տերատոմա չի լինի, այլ, ավելի ճիշտ առաջնային սեռական բջիջների խառը չարորակ ուռուցք։ Նորածինների և երեխաների շրջանում այս տարրերը սովորաբար էնդոդերմալ ծոցի ուռուցք են, որին խորիոկարցինոման է հետևում։ Եվ վերջապես, տերատոման կարող է մաքուր ու ոչ չարորակ լինել, սակայն բարձր ագրեսիվություն ցուցաբերել, օրինակ է բերվում աճող տերատոմայի համախտանիշը, որտեղ քիմիոթերապիայով ոչնչացվում է խառը ուռուցքը, սակայն մաքուր տերատոման մնում է, որն էլ պարադոքսալ կերպով սկսում է շատ արագ աճել։

Ծանոթագրություններ 

Մանկաբարձություն
Բնածին արատներ