Փսորիազ

Փսորիազ, քրոնիկ աուտոիմուն հիվանդություն, որը պայմանավորված է փոփոխած մաշկի որոշակի նմուշներով։ Այդ նմուշներից են՝ կարմրութունը (երիթեմա), քոր և թեփոտում։ Փսորիազը փոփոխվում է ուժգնությամբ թույլ, փոքր, տեղային նշաններից դեպի ամբողջ մարմնի մակերես։ Մաշկի վնասումը կարող է խթանել այդ հատվածի փսորիատիկ մաշկի փոփոխություններ, որոնք հայտնի են որպես Կյոբների ախտանիշ։

Գոյություն ունեն փսորիազի հինգ հիմնական տեսակներ՝ վահանիկային, կաթիլային, հակառակ, թարախաբշտիկային և երիթրոդերմիկ։ Վահանիկային փսորիազը նաև հայտնի է որպես վուլգար, որը կազմում է դեպքերի մոտավոր 90 տոկոսը։ Այն ներկայանում է սպիտակ թեփոտմամբ կարմիր բծերի տեսքով։ Ամենից հաճախ ախտահարվող մարմնի հատվածները հետևյալն են՝ նախաբազկի հետին հատվածը, սրունքը, պորտը և գլխի մազածածկ հատվածը։ Կաթիլային փսորիազը ունի կաթիլանման ախտահարման տեսք։ Թարախաբշտիկային փսորիազը ներկայանում է, որպես փոքր, չբորբոքված, թարախալցված բշտիկներ։ Հակառակ փսորիազը ձևավորում է կարմիր բծեր մարմնի ծալքերի (ինտերտրիգենոզ հատվածների) վրա։ Էրիթրոդերմիկ փսորիազը հայտնի է գալիս, երբ ցանը տարածուն բնույթ է ստանում։ Այս տեսակը կարող է վերափոխվել ուրիշ տեսակից։ Ոտքերի և ձեռքերի մատները ախտահարվում են փսորիազով մարդկանց մեծամասնության մոտ՝ միաժամանակ։ Այն ներգրավում է այնպեսզի փոփոխություններ, ինչպիսիք են՝ կետային ներհրումներ կամ եղունգի գույնի փոփոխություններ։

Փսորիազը համարվում է գենետիկ հիվանդություն, որը խթանվում է արտաքին միջավայրի գործոններով։ Միաձվանի երկորյակների ուսումնասիրությունների ժամանակ, ախտահարման հավանականությունը նույնական երկորյակների մոտ երկու անգամ ավելին է, համեմատած երկձվանի երկորյակների հետ։ Սա ենթադրում է, որ գենետիկ գործոնները նախատրամադրում են հիվանդության առաջացմանը։ Հաճախ ախտանիշները սրանում են ձմռան ընթացքում և որոշակի դեղամիջոցների ազդեցությունից, օրինակ՝ բետա բլոկերներ կամ ՈՍՀԴ-ներ։ Վարակները և հոգեբանական սթրեսը կարող են ևս դեր խաղալ։ Փսորիազը հպավարակիչ չէ։ Հիմնական մեխանիզմն է իմուն համակարգի պատասխանը մաշկի բջիջների նկատմամբ։ Դիագնոզը հիմնված է նշանների և ախտանիշների վրա։

Մինչ օրերս փսորիազի հատուկ բուժում գոյություն չունի, ինչևիցէ, բազմիցս բուժման մոտեցումները կարող են օգնել կառավարել հիվանդության ընթացքը։ Այդ մոտեցումները ներառում են ստերոիդ քսուկներ, վիտամին D3 պարունակող քսուկներ, ուլտրամանուշակագույն ճառագայթ և իմունաճնշիչ դեղորայք, օրինակ՝ մետոտրեքսատ։ Դեպքերի 75 տոկոսը հնարավոր է վարել միայն քսուկների օգտագործմամբ։ Հիվանդությունը ախտահարում է պոպուլյացիայի երկուսից մինցչև հինգ տոկոսը։ Տղամարդիք և կանայք հիվանդանում են հավասար հաճախականությամբ։ Հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում, բայց սովորաբար արտահայտվում է մեծհասակների մոտ։ Փսորիազը ասոցիացվում է պսորիատիկ հոդաբորբի, լիմֆոմաների, սիրտանոթային համակարգի հիվանդությունների հետ, Կրոնի հիվանդության հետ և ընկճախտի չնչին վտանգի հետ։ Պսորիատիկ հոդաբորբի ախտահարումները փսորիազով հիվանդ անձանց մոտ կազմում են 30 տոկասը։

Նշաններ և ախտանիշներ

Վահանիկային փսորիազ

Վուլգար փսորիազը՝ (նաև հայտնի է որպես քրոնիկ, կայուն փսորիազ կամ վահանիկանման փսորիազ) ամենատարածված տեսակն է, որը ախտահարում է փսորիազով հիվանդ մարդկանց 85-90%-ը։ Վահանիկային փսորիազը սովորաբար հայտնվում է մաշկից բարձր, բորբոքված տարածքների վրա, ծածկված արծաթասպիտակավուն թեփոտվող մաշկով։ Այդ հատվածները կոչվում են վահանիկներ և առավել հաճախ հանդիպում են հոնքերին, ծնկներին, գլխի մազածածկ հատվածներին և մեջքին։ Փսորիազային երիթրոդերման (երիթրոդերմիկ փսորիազը) արտահայտվում է լայնատարած մակերեսների բորբոքմամբ և մաշկի համարյա ամբողջ մակերեսի թեփազատմամբ։ Այն կարող է ուղեկցվել ուժգին քորով, այտուցվածությամբ և ցավով։ Հաճախ դա անկայուն վահանիկային փսորիազի սրացման, իսկ գործնականում՝ համակարգային ստերոիդների կտրուկ հանման հետևանքն է։ Փսորիազի այս տեսակը կարող է լինել մահացու, քանի որ չափազանց մեծ բորբոքվծ և թեփազատման հետևանքով վնասված մարմինը կորցնում է ջերմությունը կարգավորելու և պաշտպանիչ գործառույթները ունակությունը։

Այլ տեսակներ 
Փսորիազի լրացուցիչ տեսակների դեպքերը ընդգրկում են մոտավորապես 10%-ը։ Նրանք ներառում են՝ բշտիկային, հակառակ, տակաշորային, կաթիլային, բերանային և սեբորեանման տեսակները։

Թարախաբշտիկային փսորիազ

Թարախաբշտիկային փսորիազը հայտնվում է երբ տարրերը լցվում են ասեպտիկ թարախով։ Շրջակա և ենթակա մաշկը կարմիր է և տաք։

Հակառակ փսորիազ 
Հակառակ փսորիազը (նաև հայտնի է որպես ճկուն փսորիազ) բնորոշվում է հարթ, բորբոքված վահանիկներով։ Վահանիկները հաճախ առաջանում են ծալքերին՝ սեռական օրգաններին (ազդրերի և աճուկի մինչև), անութափոսերին, որովայնի գերաճած ծալքերի մաշկին (հայտնի որպես պանիկուլիտ), հետույքի և մինչհետույքային ճեղքի մինչև նաև կրծքագեղձի տակ։ Հարված, վնասվածք և ինֆեկցիա՝ նրանք բոլորը դեր են խաղում փսորիազի այդ ատիպիկ տեսակների զարգացման մեջ։

Տակաշորային փսորիազ 
Տակաշորային փսորիազը մանուկների մոտ տարածված ենթատեսակ է, բնութագրվող ախտահարման օջախում արծաթագույն թեփոտմամբ կարմիր բշտիկներով, որոնք կարող են տարածվել իրանին կամ վերջույթներին։ Տակաշորային փսորիազը հաճախակի ախտորոշվում է սխալ, որպես տակաշորային մաշկաբորբ (բարուրույին ցան).

Կաթիլային փսորիազ 
Կաթիլային փսորիազ բնութագրվում է բազմաթիվ փոքր այտուցված կարմիր կամ վարդագույն, կաթիլանման ախտահարմամբ (բշտիկներ)։ Այդ բազմաթիվ բծերը առաջանում են մարմնի մեծ հատվածներում, հաճախակի՝ իրանին, բայց հանդիպում է նաև վերջույթներին և գլխի մազածածկ հատվածներին։ Կաթիլային փսորիազը հաճախ խթանվում է ստրեպտոկոկային վարակով՝ ստրեպտոկոկային ֆարինգիտով։

Բերան 
Բերանի խոռոչի փսորիազը հանդիպում է հազվադեպ ի տարբերություն որքիներին՝ ուրիշ տարածված բշտիկաթեփուկային հիվանդությունների, որոնք հաճախ ախտահարում են և մաշկը և բերանի խոռոչը։ Երբ փսորիազը ախտահարում է բերանի լորձաթաղանթը, այն կարող է ընթանալ աննշան և արտահայտվել որպես սպիտակ կամ մոխրադեղնագույն վահանիկների տեսքով։ Խեղաթյուրված լեզուն ամենատարածված երևույթն է փսորիազով հիվանդների մոտ, որը հանդիպում է 6.5–20% մաշկի ախտահարում ունեցող հիվանդների մոտ։ Աշխարհագրական լեզվի (միգրատոր բերանաբորբ) մանրադիտակային պատկերը շատ նման է բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի ախտահարմանը փսորիազի ժամանակ։ Այնուամենայնիվ, ժամանակակից հետազոտությունները ձախողվել են, ցույց չտալով որևէ նմնանություն այդ երկու վիճակների միջև։

Սեբորեանման փսորիազ 
Սեբորեամնան փսորիազը տարածված տեսակ է, կլինիկորեն նման է փսորիազին և սեբորեային մաշկաբորբին, որը դժվար է տարբերել վերջինից։ Այս տեսակը սովորաբար արտահայտվում է կարմիր վահանիկներով՝ չարպային թեփոտմամբ, ճարպի գերարտադրության մասերում (սեբորեային տեղամասերում), որոնք են՝ գլխի մազածածկ հատվածը, քիթ-շրթունքային եռանկյունը, ճակատը և պարանոցի ծալքերը։

Փսորիազային հոդաբորբ
Փսորիազային հոդաբորբը՝ քրոնիկ բորբոքային հոդաբորբի տեսակ է, որն ունի կլինիկական բազմազանություն և հաճախակի զուգակցվում է մաշկի և եղունգների փսորիազի հետ։ Այն սովորաբար ընթանում է հոդերի և շրջակա հյուսվածքի ցավոտ բորբոքմամբ և կարող է արտահայտվել ցանկացած հոդում, բայց դեպքերի մեծամասնությունում ախտահարում է ձեռքերի և ոտքերի մատները։ Այն արտահայտվում է ձեռքերի և ոտքերի մատների երշիկանման այտուցվածությամբ, որը հայտնի է որպես մատնաշունչ (դակտիլիտ)։ Փսորիատիկ հոդաբորբը ևս կարող է ախտահարել ազդրերը, ծնկները, ողնաշարը (սպոնդիլիտ) և պոչուկը (սակրոիլեիտ)։ Փսորիազով հիվանդների մոտ 30%-ը ունենում է փսորիատիկ հոդաբորբ։ 75% դեպքերում մաշկի ախտահարումը փսորիազով հիվանդների մոտ արտահայտվում է մինչև հոդերի ախտահարումը։

Եղունգների փոփոխություններ

Փսորիազը կարող է ախտահարել եղունգները և առաջացնել բազմազան փոփողություններ։ Փսորիազը կարող է ախտահարել եղունգները և առաջացնել տարատեսակ փոփոխություններ ոտքերի և ձեռքերի եղունգներին։ Եղունգների փսորիազը հայտնաբերվում է մաշկի փսորիազով հիվանդ 40–45%-ի մոտ, և ի տարբերություն փսորիատիկ հոդաբորբի կյանքի տևողությունը՝ 80–90% է։ Այդ փոփոխությունները ներառում են կետային փոսություններ (ասեղի գլխիկի մեծության ներհրումներ եղունգներին նկատվում են եղունգների փսորիազով 70% հիվանդների մոտ), եղունգների սպիտակեցում, եղունգների տակ մազանոթների արյունազեղման փոքր հատվածներ, եղունգների դեղնակարմրագույն գունազրկաում (յուղի կաթիլ կամ սաղմոնի բիծ), մաշկի հաստացում եղունգների տակ (ենթաեղնգային հիպերկերատոզ), եղունգի կորուստ, շերտազատում (օնիխոլիզիս) և փշրում։

Բժշկական նշաններ
Յուրահատուկ բժշկական նշանները կարող են օգտագործվել պրակտիկանտների կողմից ախտորոշումը հաստատելու համար։ Օրինակ՝ Աուոպիտցի նշան (կետային արյունազեղում քերելու հետևանքով), Կյոբների ֆենոմեն (ախտահարումը խթանվում է վնասվածքով), քոր և ցավ։

Պատճառները
Փսորիազի պատճառը մինչև վերջ հասկանալի չէ, բայց գոյություն ունեն բազմաթիվ տեսություններ։

Գենետիկա
Փսորիազով հիվանդ մարդկության մեկ երրորդը տեղեկացնում են հիվանդության ընտանեկան անամնեզի մասին։ Գիտնականները առանձնացրել են գենետիկական լոկուսը, որը պատասխանատու է այդ հիվանդության համար։ Անցկացրած հետազոտությունները միաձվանի երկորյակների մասնակցությամբ 70% դեպքերում ենթադրում են փսորիազի զարգացման հնարավորությունը մեկ երկորյակի մոտ, եթե մյուսը ունի այդ հիվանդությունը։ Երկձվանի երկորյակների ռիսկը կազմում է մոտ 20%։ Այդ հետազոտությունները ենթադրում են և՛ գենետիկական զգայունություն, և՛ շրջակա միջավայրի ազդեցություն փսորիազի զարգացման մեջ։

Փսորիազը ունի ուժեղ ժառանգական բաղադրիչ, շատ գեները կապակցված են իր հետ, բայց դեռ պարզ չէ թե ինչպես են այդ գեները փոխկապակցվում միմյանց հետ։ Հայտնի գեների մեծամասնությունը կապակցվում են իմուն համակարգի հետ՝ հիստոհամատեղելիության գլխավոր համալիրը (ՀԳՀ) և Տ բջիջները։ Գենետիկական հետազոտությունները շնորհիվ իրենց ունակության ունեն արժեք՝ ճանաչել մոլեկուլյար մեխանիզմները և ճանապարհները հետագա հետազոտությունների և դեղորայքի պոտենցիալ կիրառման համար։

Գենոմի դասական լայնություն կապի անալիզը հայտնաբերել է ինը լոկուսներ տարբեր քրոմոսոմների վրա, որոնք կապված են փսորիազի հետ։ Նրանք անվանվում են փսորիազի զգայունություն 1-ից մինչև 9 (PSORS1 -ից մինչև PSORS9 )։ Այդ գեների որոշակի վարիացիաները (մուտացիաները) սովորաբար հայտնաբերվում են փսորիազի ժամանակ։ Գենոմի լայնության կապակցության հետազոտությունները հայտնաբերել են ուրիշ գեներ, որոնք տարբերվում են փսորիազին բնորոշ տարբերակներից։ Այդ գեներից որոշները արտադրում են բորբոքում առաջացնող սպիտակույցներ, որոնք ազդում են իմուն համակարգի բջիջների վրա, և ներգրավվում են այդ գործընթացի մեջ։ Այդ գեները նաև կապված են այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ։

Գլխավոր որոշիչը՝ PSORS1-ը, որը 35%–50%-ում հավանաբար պատասխանատու է փսորիազի ժառանգականության համար։ Այն կառավարում է գեները, որոնք ազդում են իմուն համակարգի վրա կամ ծածկագրում են մաշկի սպիտակույցները, որոնք ավելցուկ են փսորիազի ժամանակ։ PSORS1-ը գտնվում է 6-րդ քրոմոսոմի վրա՝ հիստոհամատեղելիության գլխավոր համակարգի (ՀԳՀ) մեջ, որը կառավարում է կարևորագույն իմուն գործընթացներ։ Երեք գեներ PSORS1 լոկուսի վրա ունեն ուժեղ կապ վուլգար փսորիազի հետ՝ HLA-C -ից մինչև HLA-Cw6, որը կոդավորում է MHC-ի դաս I-ի սպիտակույցը, CCHCR1, տարբերակ WWC, որը կոդավորում է պարուրված կծիկային սպիտակույց, որը գերարտադրվում է փսորիազային ենթամաշկում CDSN, 5-րդ ալելային տարբերակ, որը կոդավորում է կորնեոդեսմոզինին՝ սպիտակույց, որը արտադրվում է վերնամաշկի հատիկավոր և եղջերացող շերտերում և ակտիվանում է փսորիազի ժամանակ։

Իմուն համակարգի ազդեցության տակ են երկու կարևոր գեներ՝ բետտա ենթադասի ինտերլեյկին 12-ը (IL12B)՝ 5q քրոմոսոմի վրա, որը արտադրում է ինտերլեյկին 12B, և IL23R ՝ 1p քրոմոսոմի վրա, որն արտադրում է ինտերլեյկին 23 ռեցեպտոր և ներգրավված է T բջիջների դեֆերենցիացիայի մեջ։ Ինտերլեյկին 23 ռեցեպտոր և ինտերլեյկին 12B ունեն ուժեղ կապ փսորիազի հետ։ T բջիջները ներգրավված են բորբոքային գործընթացի մեջ, ինչը բերում է հիվանդության առաջացմանը։ Այդ գեները գտնվում են ուռուցքի նեկրոզի գործոն α-յի և կորիզային գործոն κB-յի ակտիվացման ճանապարհի վրա, երկու գեներն էլ մասնակցում են բորբոքմանը։ Հաճախ, նույնականացվում է փսորիազի հետ ուղղակիորեն կապված առաջին գենի հետ։ Հազվագյուտ մուտացիաներ գենի մեջ կոդավորում են CARD14 սպիտակուցը, որը շրջակա միջավայրի խթանիչների հետ միասին բավարար է վահանիկային փսորիազ առաջացնելու համար՝ հիվանդության ամենատարածված տեսակը։

Ապրելակերպ
Վիճակները, որոնք վատթարացնում են հիվանդության ընթացքը հետևյալն են․ քրոնիկ ինֆեկցիաներ, սթրես նաև եղանակ և կլիմա։ Հիվանդի վիճակը վատթարացնում են․ տաք ջուրը, մաշկի վատ խնամքը, ալկոհոլի զափից շատ օգտագործումը, ծխամոլությունը և ճարպակալումը։

Ծանոթագրություններ 

Քրոնիկ աուտոիմուն հիվանդություններ
Մաշկային հիվանդություններ