Վիտիլիգո

Վիտիլիգո, երկար ընթացք ունեցող հիվանդություն, որի ժամանակ մաշկի որոշ հատվածներ գունազրկվում են։ Մաշկի ախտահարված հատվածները ստանում են սպիտակավուն երանգ և սովորաբար ունեն կտրուկ արտահայտված եզրեր։ Մաշկի մազածածկույթը նույնպես կարող է սպիտակավուն երանգ ստանալ։ Բերանի և քթի լորձաթաղանթները նույնպես կարող են ախտահարվել։ Սովորաբար մարմնի երկու կողմերն էլ ախտահարվում են։ Հաճախ բծերը հայտվում են մաշկի այն հատվածներում, որոնք ենթարկվում են արևի ճառագայթների ազդեցությանը։ Այն ավելի նկատելի է թուխ մաշկով մարդկանց մոտ։ Վիտիլիգոն կարող է հանգեցնել հոգեբանական ընկճվածության, իսկ ախտահարված հատվածները կարող են բերել ստիգմատիզմի (պիտակավորման)։

Վիտիլիգոյի առաջացման հստակ պատճառը հայտնի չէ։ Ենթադրվում է, որ այս հարցում մեծ դեր ունի ժառանգական նախատրամադրվածությունը, իսկ շրջակա միջավայրը հանդիսանում է տրիգեր և արդյունքում զարգանում է աուտոիմունային հիվանդություն։ Այն բերում է մաշկի պիգմենտային բջիջների ոչնչացմանը։ Ռիսկի գործոններին են պատկանում վիտիլիգոյի կամ այլ աուտոիմունային հիվանդությունների՝ օրինակ հիպերթիրեոզի, մազաթափության և պերնիցիոզ սակավարյունության, ընտանեկան անամնեզը։ Այն վարակիչ հիվանդություն չէ։ Վիտիլիգոն բաժանվում է 2 հիմնական տիպերի՝ սեգմենտային և ոչ սեգմենտային։ Ավելի հաճախ հանդիպում է ոչ սեգմենտային տեսակը, այսինքն մարմնի երկու կողմերն էլ ախտահարվում են, և այդ դեպքերում մաշկի ախտահարված հատվածը սովորաբար ժամանակի ընթացքում ընդլայնվում է։ Մոտ 10 % դեպքերում հանդիպում է սեգմենտային ձևը, այսինքն դրանք հիմնականում ախտահարում են մարմնի մի կողմը, և այդ դեպքում մաշկի ախտահարված հատվածը սովորաբար ժամանակի ընթացքում չի ընդլայնվում։ Ախտորոշումը կարող է հաստատվել հյուսվածքի բիոպսիայով։

Վիտիլիգոյի բուժման համար հայտնի դեղեր գոյություն չունեն։ Բաց մաշկի երանգ ունեցող մարդկանց խորհուրդ է տրվում արևապաշտպանիչ և կոսմետիկ միջոցներ կիրառել։ Բուժման այլ մեթոդներից կարելի է նշել ստերոիդային քսուկները կամ ֆոտոթերապիան՝ բաց բծերի մգացման համար։ Որպես այլընտրանքային բուժում կարող են փորձեր ձեռնարկվել չախտահարված մաշկի գունազրկման համար, օրինակ՝ հիդրոքինոնով։ Կարող են կիրառվել նաև վիրահատական միջամտություններ այն դեպքում, երբ այլ մեթոդները արդյունավետ չեն։ Բուժման մեթոդների զուգակցումը միշտ դրական արդյունքների է բերում։ էմոցիոնալ աջակցությունը ևս խիստ կարևոր է այս անձանց համար։

Ամբողջ աշխարհում մարդկանց 1% ը տառապում է վիտիլիգոյով։ Որոշ պոպուլյացիաներում այդ ցուցանիշը կարող է հասնել մինչև 2-3%։ Տղամարդկանց և կանանց մոտ հիվանդության զարգացման հաճախականությունը նույնն է։ Մոտավորապես պացիենտների կեսի մոտ հիվանդությունը սկսվում է մինչև 20 տարեկանը և զարգանում է մինչև 40 տարեկանը։ Վիտիլիգոն նկարագրված է եղել դեռ հնադարյան պատմությունում։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Վիտիլիգոյի միակ ախտանշանն է համարվում դեպիգմենտավորված մաշկի վրա բաց գույնի բծերի առկայությունը, որոնք որպես  

կանոն հանդիպում են վերջույթներում։ Որոշ մարդկանց մոտ մինչև նոր բծի հայտնվելը կարող է քոր առաջանալ։ Բծերը ի սկզբանե փոքր են, հաճախ աճում են և փոխում են ձևը։ Հիմնականում ախտահարվում են ձեռքերի, դաստակների և դեմքի մաշկը։ Մաշկի դեպիգմենտացիան հատկապես նկատվում է մարմնի բնական անցքերի շուրջ՝ բերան, աչքեր, քթանցքեր, սեռական օրգաններ, պորտ։ Մաշկի ախտահարված որոշ հատվածների ծայրերում նկատվում են պիգմենտացիայի աճ։ Վիտիլիգոյով տառապող մարդիկ ենթարկվում են ստիգմատիզացիայի, ինչի պատճառով, կարող է նկատվել դեպրեսիա ու տրամադրության այլ խանգարումներ։

Պատճառներ 
Չնայած բազմաթիվ վարկածներ են առաջարկվել, թե ինրը կարող է հանդիսանալ վիտիլիգոյի զարգացման  տրիգեր, գիտնականների մեծ մասը հակված է ընդունելու, որ առաջին հերթին իմունային համակարգի գործունեության խանգարումն է պատասխանատու է տվյալ վիճակի զարգացման համար։ Վիտիլիգոն համարվում է բազմագործոնային հիվանդություն՝ ժառանգական նախատրամադրվածությամբ և արտաքին միջավայրի գործոնների ազդեցությամբ պայմանավորված, որոնք ենթադրվում է, որ էական դեր են խաղում հիվանդության զարգացման գործում։

TYR գենը կոդավորում է թիրոզինազ ֆերմենտը, որը չի համարվում իմունային համակարգի բաղադրիչը, բայց համարվում է մելանոցիտի ֆերմենտը, որը կատալիզում է մելանինի կենսասինթեզը և համարվում է հիմնական աուտոահակածինը՝ համակարգային վիտիլիգոյի ժամանակ։ Առողջապահության ազգային ինստիտուտները տեղեկացնում են, որ որոշ մարդկանց շրջանում տարածված կարծիքը, որ արևայրուքները կարող են առաջացնել կամ սրացնել վիտիլիգոն, ապացուցված չէ։

Նախնական ենթադրությունները կապում են վիտիլիգոյի առաջացումը գլուտենի կիրառման հետ։

Իմունային համակարգ 
Իմունային համակարգի կամ մելանոցիտների գեների փոփոխությունները կապված են եղել վիտիլիգոյի զարգացման հետ։ Նաև համարվում է, որ այն կապված է այն բանի հետ, որ իմունային համակարգը գրոհում է և ոչնչացնում է մաշկի մելանոցիտները։ Գենոմի կապը ապացուցող ուսումնասիրությունները հայտնաբերել են մոտ 36 անկախ զգայուն տեղամասեր՝ համակարգային վիտիլիգոյի ժամանակ։

Կապը աուտոիմուն պրոցեսների հետ 
Վիտիլիգոն երբեմն կապված է աուտոիմունային և բորբոքային հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են վահանաձև գեղձի բորբոքումը (Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտ), սկլերոդերման, ռևմատոիդ արթրիտը, I տիպի շաքարային դիաբետը, պսորիազը, Ադդիսոնի հիվանդությունը, պերնիցիոզային սակավարյունությունը, օջախային մազաթափությունը, համակարգային կարմիր գայլախտը և ցելիակիան (որովայնախոռոչի օրգանների հիվանդություն)։

Տարբերում են NALP1 կատալազ 1 և կատալազ 7 բորբոքային միջնորդանյութերը, որոնք ակտիվացնում են ինտերլեյկին-1β բորբոքային ցիտոկինը։ Ինտերլեյկին-1β և ինտերլեյկին-18 հիվանդների մոտ վիտիլիգոն ավելի արտահայտված է։ Մուտացիաներից մեկում լեյցին ամինաթթուն NALP1 սպիտակուցում փոխարինվում է hիստիդինով (Leu155->His)։ Էվոլյուցիայում օրիգինալ սպիտակուցի մոտ հերթականությունը խիստ պահպանված է  և հայտնաբերվել է շիմպանզեների, ռեզուս-մակակ կապիկների և սենեգալյան գալագոի մոտ։ Ադիսոնի հիվանդությունը (սովորաբար մակերիկամների աուտոիմունային ոչնչացում) նույնպես կարող է նկատվել վիտիլիգոյով հիվանդների մոտ։

Ախտորոշում 
Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը կարելի է կիրառել տվյալ հիվանդության վաղ շրջաններում հիվանդության հաստատման և բուժման արդյունավետության որոշման համար։ Մաշկի ախտահարված հատվածները սև լույսի ազդեցության տակ լուսավորվում են կապույտ գույնով։ Ու ընդհակառակը, չախտահարված մաշկի վրա ոչ մի ռեակցիա չի նկատվել։

Դասակարգում 
Վիտիլիգոյի քանակական գնահատման դասակարգման փորձերը վերլուծվել են որպես մի քանի հակասականներ, միևնույն ժամանակ վերջին փոխհամաձայնությունը (կոնսենսուս) համաձայնվեց սեգմենտային և ոչ սեգմենտային վիտիլիգոյի դասակարգման հետ։ Ոչ սեգմենտայինը ավելի հաճախ է հանդիպում։

Ոչ սեգմենտային վիտիլիգո 
Ոչ սեգմենտային վիտիլիգոյի ժամանակ սովորաբար առկա է դեպիգմենտացիայի բծերի համաչափ դասավորվածություն։ Ժամանակի ընթացքում հայտնվում են նաև նոր բծեր և կարող են համակարգվել մարմնի լայնարձակ հատվածներում և տեղակայվել որոշակի հատվածում։ Վիտիլիգոյի ծանր դեպքերը, երբ մաշկը գրեթե ամբողջությամբ ախտահարվում է, կոչվում է vitiligo universalis։ Ոչ սեգմենտային վիտիլիգոն կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում (ի տարբերություն սեգմենտային վիտիլիգոյի, որը ավելի հաճախ հանդիպում է պատանեկան հասակում)։

Ոչ սեգմնտային վիտիլիգոյի դասակարգումն է՝

 Համակարգային վիտիլիգո՝ ավելի տարածական բծեր, լայնարձակ և դեպիգմենտավորված հատվածների պատահական բաշխում
 Համընդհանուր վիտիլիգո՝ դեպիգմենտացիան ընդգրկում է մարմնի հիմնական մասը
 Օջախային վիտիլիգո՝ միևնույն շրջանում մեկ կամ մի քանի ցրված բծեր, որը հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ։
 Ակրոֆացիալ վիտիլիգո՝ ախտահարվում են մատները և ծայրամասային շրջանները 
 Լորձաթաղանթի վիտիլիգո՝ միայն լորձաթաղանթների դեպիգմենտացիա

Սեգմենտային վիտիլիգո 

Սեգմենտային վիտիլիգոն տարբերվում է արտաքին տեսքով, առաջացման պատճառներով և զուգընթաց հիվանդությունների դրսևորման հաճախականությամբ։ Սրա բուժումը տարբերվում է ոչ սեգմենտային վիտիլիգոյի բուժումից։ Այն ախտահարում է մաշկի այն հատվածները, որոնք կապված են երկարավուն ուղեղի հետին արմատիկի հետ, և հաճախ համարվում է միակողմանի։ Այն ավելի կայուն/վիճակագրական է, և նրա կապը աուտոիմունային հիվանդությունների հետ, ըստ երևույթին, ավելի թույլ է, քան համակարգային վիտիլիգոյի դեպքում։ Սեգմենտային վիտիլիգոն չի բարելավվում տեղային բուժման կամ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման արդյունքում, սակայն վիրաբուժական միջամտությունը, օրինակ՝ բջջային փոխպատվաստումը, կարող է արդյունավետ լինել։

Տարբերակիչ ախտորոշում 
Քիմիական լեյկոդերման (սպիտակամաշկություն) համանման երևույթ է համարվում՝ քիմիական նյութերի բազմակի ազդեցության պատճառով։ Սակայն վիտիլիգոն համարվում է ռիսկի գործոն։ Տրիգերները կարող են ներառել մաշկի բորբոքային հիվանդությունները, այրվածքները, ստերոիդների ներվնասվածքային ներարկումները և քերծվածքները։

Նմանատիպ ախտանիշներով այլ վիճակներին են դասվում՝
 Պիտիրիազ ալբա
 Տուբերկուլոզային լեպրա (ուրկախտ)
 Հետբորբոքային հիպոպիգմենտացիա
 Գոտևորող որքին
 Ալբինիզմ
 Պիեբալդիզմ
 Իդիոպաթիկ աղիքային հեմոմելանոզ
 Առաջադիմող (պրոգրեսիվ) մակուլյար հիպոմելանոզ
 Մակերիկամների առաջնային անբավարարություն

Բուժում 
Վիտիլիգոյի բուժման կոնկրետ դեղեր գոյություն չունեն, բայց կան բուժման մի քանի տարբերակներ։ Լավագույն ապացույց է համարվում կիրառվող ստերոիդները և ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման զուգակցումը քսուկների հետ։ Միացյալ Թագավորությունում Առողջապահության ազգային ծառայությունը առաջարկում է կիրառել ֆոտոթերապիան միայն այն դեպքերում, երբ առաջնային բուժումը անարդյունավետ է։ Ձեռքերի, ոտքերի և հոդերի շրջանում տեղակայված ախտահարումները ավելի դժվար են ռեպիգմենտացիայի ենթարկվում; դեմքի մաշկի բնական գույնի վերականգնումը ավելի հեշտ է, քանի որ մաշկը բնականից ավելի բարակ է։

Իմունային միջնորդանյութեր 
Իմունիտետի ճնշման ակտուալ դեղերը, ներառյալ գլյուկոկորտիկոիդները (0.05% կլոբետազոլը կամ 0.10% բետամետազոնը) և կալցինեվրինի արգելակիչները                                 (տակրոլիմուսը և պիմեկրոլիմուսը), համարվում են վիտիլիգոյի բուժման առաջնային մեթոդը։

Ֆոտոթերապիա 
Ֆոտոթերապիան համարվում է վիտիլիգոյի բուժման երկրորդային մեթոդը։ Ուլտրամանուշակագույն լամպերի ճառագայթների ազդեցությունը մաշկի վրա համարվում է վիտիլիգոյի բուժման ամենատարածված մեթոդը։ Բուժումը կարելի է իրականացնել տանը կամ հիվանդանոցում UVB լամպի միջոցով։ Ազդեցության տևողությունը կարգավորում է այնպես, որ մաշկը չենթարկվի գերազդեցության։ Բուժումը կարող է տևել մի քանի շաբաթ, եթե բծերը տեղակայված են վզի և դեմքի վրա, և եթե դրանք առկա են եղել 3 տարուց ոչ ավել։ Եթե ձեռքերի և ոտքերի բծերը առկա են 3 տարուց ոչ ավել՝ այն կարող է տևել մի քանի ամիս։ Ֆոտոթերապիայի սեանսները իրականացվում են շաբաթական 2-3 անգամ։ Մարմնի լայնարձակ ախտահարումները կարող են պահանջել իրականացնել բուժումը հիվանդանոցում։ Կարող են կիրառվել լայնաշերտ և նեղ շերտային UVB լամպեր, բայց մոտ 311 նմ նեղ շերտային ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը ավելի շատ է ընտրվում։ Տեղեկացվել է, որ UVB ֆոտոթերապիան այլ տեղային ազդեցության միջոցների հետ զուգակցված նվազեցնում է պիգմենտացիայի կրկրնման հաճախականությունը։ Այնուամենայնիվ, վիտիլիգոյով որոշ պացիենտներ կարող են պիգմենտացիայի կրկնում կամ մաշկի որևիցե փոփոխություն չնկատել։ Լուրջ պոտենցիալ կողմնակի ազդեցություն է համարվում մաշկի քաղցկեղի զարգացման վտանգը, ինչպես նաև արևի ճառագայթների չափազանց երկար ազդեցությունը։

Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներով բուժումը սովորաբար իրականացվում է հիվանդանոցում։ Պսորալենով և ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներով (PUVA) բուժումը ներառում է ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման նկատմամբ մաշկի զգայունության բարձրացմանը նպաստող դեղի կիրառումը, այնուհետև բարձր դոզաներով ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների ազդեցությունը մաշկի վրա։ Բուժումը իրականացվում է շաբաթական 2 անգամ, 6-12 ամիսների ընթացքում կամ ավելի երկար։ Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների և պսորալենի բարձր դեղաչափերի դեպքում PUVA-ն կարող է բերել մի շարք կողմնակի ազդեցությունների դրսևորմանը, ինչպիսիք են մաշկի աևայրուքը կամ պեպենները։

Նեղ շերտային ուլտրամանուշակագույն B (NBUVB) ֆոտոթերապիան զերծ է կողմնակի ազդեցություններ առաջացնելու ունակությունից, որոնք դրսևորվում են պսորալենների կիրառման հետևանքով, և նույնքան արդյունավետ է, ինչ PUVA-ն։ Ինչպես PUVA-ի դեպքում բուժումը իրականացվում է շաբաթական 2 անգամ հիվանդանոցում կամ ամեն օր տանը, և պսորալենի կիրառման անհրաժեշտություն չկա։

Ինչ վերաբերվում է ռեպիգմենտացիայի բարելավմանը՝ ակտուալ կորտիկոստերոիդները ավելի արդյունավետ են, քան պսորալենը զուգակցված արևի ճառագայթների հետ; հիդրոկորտիզոնը և լազերային ճառագայթումը ավելի արդյունավետ են, քան առանձին լազերային ճառագայթումը; գինկգո բիլոբան ավելի արդյունավետ է, քան պլացեբոն; իսկ օռալ պրեդնիզոլոնի մինի-իմպուլսը (OMP) և NB-UVB-ն ավելի արդյունավետ են, քան OMP-ով մոնոթերապիան։

Մաշկի քողարկում 
Թեթև վիճակներում վիտիլիգոյի բծերը կարելի է քողարկել դիմահարդարման կամ այլ կոսմետիկ միջոցների օգնությամբ։ Եթե հիվանդը ունի գունատ մաշկ՝ բծերը կարելի է նվազ նկատելի դարձնել, խուսափելով չախտահարված մաշկի վնասումից։

Դեպիգմենտացիա 
Լայնածավալ վիտիլիգոյի ժամանակ կարելի է դիտարկել չախտահարված մաշկի դեպիգմենտացիայի հնարավորությունը տեղային միջոցներով, ինչպիսիք են մոնոբենզոնը, մեքինոլը և հիդրոքինոնը՝ մաշկին հարթ երանգ հաղորդելու համար։ Մաշկի ամբողջական պիգմենտի վերացումը մոնոբենզոնի միջոցով համարվում է մշտական և հզոր մեթոդ։ Անհրաժեշտ է խուսափել արևի ճառագայթների ազդեցությունից ամբողջ կյանքի ընթացքում, արևայրուքներից, մելանոմաներից։ Դեպիգմենտացիան տևում է մոտավորապես 1 տարի։

Պատմություն 
Վիտիլիգոն նկարագրվել է դեռ մ․թ․ա 1500թ․ Եգիպտոսում «Էբերսի Պապիրուսը» բժշկական տեքստում։ Մաշկի սպիտակեցման մասին հիշատակումները առկա են եղել դեռևս 1400թ․ մ․թ․ա․ սրբազան հնդկական տեքստերում, ինչպիսիք են Աթհարվուվեդան, ինչպես նաև Արևելյան Ասիայի սինտոիստական աղոթքներում  մ․թ․ա․ մոտ 1200թ․։ 1280թ․ մ․թ․ա (կամ 1312թ․ մ․թ․ա) Լևիտի հին կտակարանից «Tzaraath» եբրայերեն բառը նկարագրում է մի շարք մաշկային հիվանդությունները, որոնք կապված են սպիտակ բծերի առաջացման հետ, և հետագայում հունարեն լեզվով թարգմանությունը բերեց վիտիլիգոյի, բորոտության, հոգեվոր անհանգստության միավորմանը։

Հին աշխարհում բժշկական աղբյուրները, օրինակ՝ Հիպոկրատը, հաճախ բորոտությունն ու վիտիլիգոն չէին տարբերակում, հաճախ խմբավորելով այդ հիվանդությունները միմյանց հետ։ Արաբական գրականությունում «alabras» բառը ասոցացվում է վիտիլիգոյի հետ, ընդ որում տվյալ բառը հանդիպում է Ղուրանում։ «Վիտիլիգո» բառը առաջին անգամ կիրառվել է Ավլոս Կոռնելիոս Կելսոսի կողմից՝ նրա դասական «Բժշկություն» բժշկական տեքստում։

Ստուգաբանություն 
Ենթադրում են, որ «Վիտիլիգո» տերմինի ստուգաբանությունը առաջացել է "vitium" բառից, որը նշանակում է «դեֆեկտ» կամ «թերություն»։

Հետազոտություն 
Աֆամելոտիդը գտնվում է II և III կլինիկական փորձարկումների ֆազում վիտիլիգոյի և այլ հիվանդությունների ժամանակ։

Ռևմատոիդ արթրիտի բուժման համար կիրառվող տոֆացիտինիբ դեղը փորձարկվել է վիտիլիգոյի բուժման համար։

1992թ․ հոկտեմբերին հրատարակվել է գիտական հաշվետվություն մելանոցիտների արդյունավետ փոխպատվաստման վերաբերյալ, ինչը թույլ տվեց կրկին արդյունավետորեն պիգմենտավորել ախտահարված հատվածները։ Պրոցեդուրան ներառել է պացիենտի հետույքային շրջանից մաշկի բարակ շերտի անջատում։ Այնուհետև մելանոցիտները առանձնացվել են բջջային սուսպենզիայում, որը բազմացրել են համապատասխան միջավայրում։ Մշակված հատվածը այնուհետև առանձնացրել են դերմաբրադերի միջոցով և կիրառել մելանոցիտների տրանսպլանտատը։ Պացիենտների 70-85% ունեցել են մաշկի գրեթե ամբողջական պիգմենտացիա։ Պիգմենտացիայի տևողությունը տարբեր մարդկանց մոտ տարբեր է եղել։ Այսօր մշակվել են փոխպատվաստման մի քանի մեթոդներ, այդ թվում մելանոցիտների նախորդների փոխպատվաստում, որոնք ստացվել են մազերի ֆոլիկուլներից։ Փոխպատվաստման գործողությունները հաճախ կիրառվում են սեգմենտային վիտիլիգոյի բուժման համար, որը վատ է արձագանքում բուժման այլ մեթոդների նկատմամբ։ Ոչ սեգմենտային վիտիլիգոյի բուժման արդյունավետությունը դրսևորվում է չընդարձակվող հատվածների բուժման դեպքում (այսպես կոչված կայուն վիտիլիգո)։

Հասարակություն և մշակույթ 
Վիտիլիգոյով պայմանավորված արտաքին տեսքի փոփոխությունները, կարող են ազդել մարդու էմոցիոնալ և հոգեբանական բարօրության վրա և դժվարություններ ստեղծել աշխատանքի ընդունվելու կամ աշխատանքը պահպանելու ժամանակ։ Մարդկանց մոտ հնարավոր է էմոցիոնալ սթրես դրսևորվել, հատկապես եթե վիտիլիգոն զարգանում է մարմնի տեսանելի հատվածներում, օրինակ՝ դեմքի, ձեռքերի կամ արմունկների վրա։ Սթրեսի հաղթահարման և էմոցիոնալ կայունության հասարակական հմտությունները կարող են աջակցել վիտիլիգոյի հաղթահարմանը։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

 Վիտիլիգո. ճերմակ լաքաներ 
 Vitiligo Symptoms, Treatment and Causes - US National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases

Աուտոիմուն հիվանդություններ