Նարկոլեպսիա

Նարկոլեպսիա (), երկարատև նյարդաբանական խանգարում, որը ընդգրկում է քնի և արթունության ցիկլի կարգավորման նվազում։ Ախտանշանները ներառում են արտահայտված ցերեկային քնկոտություն, որը սովորաբար տևում է վայրկյաններ կամ րոպեներ և կարող է ի հայտ գալ ցանկացած պահի։ Հիվանդների մոտ 70%- ը կարող են նաև ունենալ մկանային ուժի հանկարծակի կորուստ, որը կոչվում է կատապլեքսիա։ Այս նշանները կարող են առաջանալ ուժեղ զգացմունքների ժամանակ։ Ավելի հազվադեպ կարող է դիտվել քնելիս կամ արթնանալիս շարժվելու անկարողություն և վառ հալյուցինացիաներ։ Նարկոլեպսիայով հիվանդները օրվա մեջ քնում են նույն քանակով, ինչ որ առողջները, սակայն քնի որակը զգալիորեն վատն է։

Նարկոլեպսիայի իրական պատճառը դեռևս անհայտ է։ Մոտ 10% դեպքերում առկա է հիվանդության ընտանեկան պատմություն։ Հաճախ այս հիվանդությամբ տառապողների մոտ առկա է նեյրոպեպտիդ օռեքսինի իջած մակարդակ, ինչ կարող է լինել աուտոիմուն խանգարման հետևանք։ Վնասվածքը, վարակները, թույները կամ ֆիզիլոգիական սթրեսը նույնպես կարող են դեր ունենալ։ Ախտորոշումը սովորաբար հիմնված է ախտանշանների և քնի հետազոտության վրա՝ նախապես ժխտելով հնարավոր այլ պատճառները։ Արտահայտված ցերեկային քնկոտությունը կարող է լինել նաև քնի այլ խանգարումների հետևանք, ինչպիսն է քնի ապնոէն, ինչպես նաև դեպրեսիվ խանգարումների, սակավարյունության, սրտային անբավարարության, ալկոհոլի օգտագործման և քիչ քնելու հետևանք։ Կատապլեքսիան կարող է սխալմամբ ընդունվել, որպես ցնցում։

Չնայած բուժումը բացակայում է, կենսակերպի որոշ փոփոխությունները և դեղորայքը կարող են օգտակար լինել։ Ապրելակերպի փոփոխությունները ներառում են կանոնավոր կարճ նիրհումները և քնի հիգիենայի պահպանումը։ Օգտագործվող դեղորայքից են մոդաֆինիլը, նատրիումի օքսիբատը և մեթիլֆենիդատը։ Չնայած սկզբնական արդյունավետությանը, ժամանակի ընթացքում կարող է զարգանալ կայունություն։ Եռցիկլիկ հակադեպրեսանտները և սերոտոնինի հետզավթման սելեկտիվ արգելակիչները կարող են օգտակար լինել կատապլեքսիայի դեպքում։

Նարկոլեպսիայով տառապում են 100,000 մարդուց մոտ 0,2-600- ը։ Հիվանդությունը սովորաբար արտայատվում է մանկության տարիներից սկսած։ Տղամարդիկ և կանայք ախտահարված են հավասարաչափ։ Չբուժվող նարկոլեպսիան մեծացնում է վթարների և վայր ընկնելու ռիսկը։ Նարկոլեպսիա տերմինը ձևավորվել է ֆրանսերեն narcolepsie բառից։ Ֆրանսերեն տերմինը առաջին անգամ կիրառվել է 1880 թվականին Ժան-Բապտիստ-Էդուարդ Ժելինոյի կողմից։

Նշաններ և ախտանշաններ 
Կան նարկոլեպսիայի երկու հիմնական բնութագրեր․ արտահայտված ցերեկային քնկոտություն և ոչ նորմալ REM քուն (արագ քնի փուլ)։ Առաջինը դիտվում է նույնիսկ նորմալ գիշերային քնի դեպքում։ Նարկոլեպսիայով անձը սովորաբար դառնում է քնկոտ կամ քնում է, հաճախ անհարմար ժամանակ և վայրերում, կամ ուղղակի լինում է շատ հոգնած օրվա ընթացքում։ Այս անձիք չեն կարող ունենալ անհրաժեշտ քանակի վերականգնող խորը քուն և նրանք ամբողջ կյանքի ընթացքում ունենում են կայուն, ծայրահեղ քնի դեպրիվացիա։

Ցերեկային նիրհումները կարող են ի հայտ գալ առանց նախազգուշացնող նշանների և կարող են լինել ֆիզիկապես ոչ դիմադրելի։ Այսպիսի էպիզոդներ կարող են դիտվել օրվա ընթացքում մի քանի անգամ։ Դրանք սովորաբար թարմացնող են, բայց միայն մի քանի ժամվա համար։ Վառ, իրական թվացող երազները կարող են դիտվել կանոնավոր, նույնիսկ շատ կարճ նիրհումների ընթացքում։ Քնկոտությունը կարող է ժամանակի ընթացքում ավելանալ կամ մնալ կայուն։ Բացի այդ, գիշերային քունը կարող է լինել մասնատված, հաճախակի արթնացումներով։ Նարկոլեպսիայի երկրորդ արտահայտված ախտանշանը ոչ նորմալ REM քունն է։ Այս անձիք ունենում են REM փուլ քնի սկզբում, նույնիսկ ցերեկային քնի ժամանակ։

Խանգարման դասական ախտանշանները հաճախ կոչվում են նարկոլեպսիայի տետրադա։ Դրանք են՝ կատապլեքսիան, քնի պարալիզը, հիպնագոգիկ հալյուցինացիաները և արտահայտված ցերեկային քնկոտությունը։ Այլ ախտանշաններից են ինքնավար վարքերը և գիշերային արթունությունը։ Այս ախտանշանները կարող են ի հայտ չգալ բոլոր հիվանդների մոտ։

 Կատապլեքսիան մկանային ֆունկցիայի էպիզոդիկ կորուստն է, որը կարող է լինել ինչպես վզում կամ ծնկներում թեթև թուլության, դիմային մկանների կախվածության, պարզ խոսելու անկարողության, այնպես էլ ամբողջ մարմնի կոլապսի ձևով։ Այս էպիզոդները կարող են հրահրվել հանկարծակի հուզային ռեակցիաներով, օրինակ՝ ծիծաղ, զայրույթ, զարմանք, վախ․ և կարող են տևել մի քանի վայրկյանից մինչև մի քանի րոպե։ Էպիզոդի ընթացքում հիվանդի գիտակցությունը պահպանված է։ Որոշ դեպքերում կատապլեքսիան կարող է նմանվել էպիլեպտիկ ցնցման։ Սովորաբար խոսքը լղոզված է և տեսողությունը նվազած, բայց լսողությունը և դատողությունը պահպանված են։ Կատապլեքսիան ունի նաև ծանր հուզական ազդեցություն նարկոլեպտիկների վրա, քանի որ առաջացնում է ծայրահեղ անհանգստություն, վախ և էպիզոդը հրահրող իրավիճակներից խուսափում։ Կատապլեքսիան յուրահատուկ է նարկոլեպսիայի համար և նրա հակադարձ խանգարում է համարվում քնի վարքային խանգարումները աչքերի արագ շարժման փուլում։
Գիշերվա ընթացքում արթունության շրջաններ
Քնի պարալիզը արթնանալիս խոսելու կամ շարժվելու ժամանակավոր անկարողությունն է (ավելի հազվադեպ հանդիպում է արթնանալիս)։ Սա կարող է տևել մի քանի վայրկյանից մինչև մի քանի րոպե։ Այսպիսի էպիզոդները սովորաբար վախեցնող են, սակայն վտանգավոր չեն։
 Հիպնագոգիկ հալյուցինացիաները վառ, իրական թվացող, հաճախ սարսափեցնող երազանման զգացում են, որոնք առաջանում են քնելիս։ Հիպնոպոմպիկ հալյուցինացիները առաջանում են արթնանալիս։ Դրանք կարող են ի հայտ գալ լսողական և տեսողական զգացողությունների տեսքով։
 Ավտոնոմ վարքերն առաջանում են, երբ մարդը խոսում, քայլում կամ ինչ-որ բան է անում քնած ժամանակ, սակայն արթնանալուց հետո չի հիշում դա։ Հաստատաված է, որ նարկոլեպտիկների մոտ 40 տոկոսը ունենում է այսպիսի էպիզոդներ։

Հիմնականում նարկոլեպսիայի առաջին ախտանշանն է արտահայտված ցերեկային քնկոտությունը։ Մյուս ախտանշանները կարող են ի հայտ գալ միայնակ, սկզբից ամիսներ կամ տարիներ անց։ Միայն նարկոլեպտիկների մոտ 20-25 տոկոսն են ունենում բոլոր ախտանշանները։ Արտահայտված ցերեկային քնկոտությունը, սովորաբար, հարաճում է ողջ կյանքի ընթացքում, իսկ քնի պարալիզը և հիպնագոգիկ հալյուցինացիաները՝ ոչ։ Հազվադեպ որոշ մարդիկ կարող են ունենալ համի և հոտի զգայությունների ուժեղացում։

Նարկոլեպսիա ունեցող շատ հիվանդներ կարող են երկարատև տառապել նաև անքնությունից։ Արտահայտված ցերեկային քնկոտությունը և կատապլեքսիան հաճախ այքնան են ծանրանում, որ խնդիրներ են առաջացնում մարդու սոցիալական, անձնական և մասնագիտական կյանքում։ Նորմայում, երբ մարդն արթուն է, ուղեղային ալիքները ցույց են տալիս կանոնավոր ռիթմ։ Երբ մարդը քնում է, ալիքները դառնում են ավելի դանդաղ և ոչ կանոնավոր․ այս փուլը կոչվում է աչքերի ոչ արագ շարժումների (NREM)։ Մոտ 1 ժամ անց ալիքները ավելի ակտիվ են դառնում և սկսվում է աչքերի արագ շարժումների փուլը կամ REM քունը, երբ ամենալավ հիշվող երազատեսությունն է տեղի ունենում։ Այս փուլում առկա է նաև մկանային ատոնիա։

Նարկոլեպսիայի ժամանակ փուլերի ճիշտ հերթականությունը խախտված է և REM քունը սկսվում է քնելուց անմիջապես հետո։ Բացի այդ, REM քնին բնորոշ երևույթները՝ մկանային ատոնիան, քնի պարալիզը, վառ երազները, ի հայտ են գալիս նաև այլ փուլերում։ Օրինակ, մկանային ատոնիան կարող է առաջանալ արթուն ժամանակ՝ կատապլեքսիայի ձևով։ Քնի պարալիզը և վառ երազները կարորղ են ի հայտ գալ արթնանալիս կամ քնելիս։ Պարզ ներկայացված՝ ուղեղը առանց խորը քնի փուլերի միանգամից անցնում է աչքերի արագ շարժման փուլին։

Այս ամենի հետևանքով գիշերային քունը չի ունենում բավարար քանակությամբ խորը քնի շրջան և ուղեղը փորձում է պակասը լրացնել ցերեկվա ընթացքում։ Նարկոլեպսիայով հիվանդները կարող են քնել ամենաանսպասելի իրավիճակներում և վայրերում։ Նրանք արագ մտնում են խորը քնի մեջ և հանկարծակի արթնանալով կարող են լինել ապակողմնորոշված։ Նրանք ունենում են շատ վառ և իրական թվացող երազներ, որոնք կարող են վերհիշել բոլոր մանրամասներով։ Այս անձիք կարող են երազ տեսնել նույնիսկ, եթե հասցնում են քնել միայն մի քանի վայրկյանով։ Բացի երազներից նարկոլեպտիկները քնելիս ունենում են նաև տեսողական և լսողական հալյուցիանցիաներ։

Նարկոլեպտիկները կարող են ունենալ ավելորդ քաշ։ Երեխաները նարկոլեպսիայի զարգացումից հետո ծանրանում են 9- 10 կգ- ով, իսկ հասուն մարդկանց մոտ ՄԶԻ- ն 15 տոկոսով բարձր է միջին արժեքից։

Պատճառներ 
Նարկոլեպսիայի կոնկրետ պատճառը անհայտ է և կարող է պայմանավորված լինել մի քանի տարբեր գործոններով։ Մեխանիզմի մասերից մեկը կողմնային ենթատեսաթմբում օռեքսին արտազատող նեյրոնների պակասն է։ Մոտ 10% դեպքերում առկա է խանգարման ընտանեկան պատմություն։ Կա ամուր կապ որոշ գենետիկ տարբերակների միջև։ Բացի գենետիկ գործոնի, պատճառ կարող են լինել վարակը, սննդակարգը, տոքսինների հետ շփումը, ուղեղի վնասումը կաթվածից կամ ուռուցքներից։ Աուտոիմուն ռեակցիաները նույնպես կարող են դեր խաղալ։

Գենետիկա 
Նարկոլեպսիայի զարգացման մեջ նշանակություն ունեցող առաջնային գենետիկ գործոնը գտնվում է 6- րդ քրոմոսոմում և հայտնի է, որպես մարդու լեյկոցիտային հակամարմնի (HLA) կոմպլեքս։ Այս գենում յուրահատուկ փոփոխությունները մեծապես կապված են նարկոլեպսիայի հետ, սակայն երբեմն կարող են առկա լինել այն մարդկանց մոտ ովքեր չունեն նարկոլեպսիա։ Այս փոփոխությունները մեծացնում են աուտոիմուն հիվանդությունների ռիսկը։

HLA-DQB1 գենի HLA-DQB1*06։02 ալելը հայտնաբերվել է հիվանդների ավելի քան 90%-ի մոտ։ 2009 թվականին կատարված հետազոտությունը ցույց տվեց կայուն կապ TRAC գենի պոլիմորֆիզմի հետ (dbSNP IDs rs1154155, rs12587781, and rs1263646)։ 2013 թվականին հրապարակված հոդվածը նկարագրեց ավելի թույլ, բայց նկատելի կապ  TNFSF4 (rs7553711), Cathepsin H (rs34593439) և P2RY11-DNMT1 (rs2305795) գեների հետ։

H1N1 պատվաստանյութ 
Կապը H1N1 գրիպի պատվաստանյութ Պանդեմիքսի և մանկական նարկոլեպսիայի միջև սկսեց հետազոտվել, երբ հայտնաբերվեց  վերջինիս տարածվածությունը իռլանդացի, ֆին և շվեդ երեխաների մոտ, ովքեր ստացել էին այս պատվաստանյութը։ Ֆինլանդիայում որոշվեց կանգնեցնել պատվաստումները մինչ կկատարվեր հետքննություն։ Ֆինլանդիայում 2010 թվականին հայտնաբերվեցին նարկոլեպսիայի 37 դեպք։ 2013 թվականին Շվեդիայում կատարված հետազոտությմբ հայտնաբերվեց, որ Պանդեմիքսը մինչև 20 տարեկանը 3 անգամ բարձրացնում են նարկոլեպսիայի ռիսկը։

Ախտաֆիզիոլոգիա 
Օռեքսինը, որը հայտնի է նաև հիպեկրետին անվամբ, ուղեղում ազդող նեյրոպեպտիդ է, որը կարգավորում է ախորժակը և արթունությունը, ինչպես նաև մի շարք այլ կոգնիտիվ և ֆիզիոլոգիական պրոցեսներ։ Չնայած ուղեղում կան միլիարդավոր բջիջներ, միայն դրանցից 10,000-20,000 են արտադրում օռեքսին , որոնք տեղակայված են կողմնային ենթատեսաթմբում։ Այս նեյրոնների կորուստը բերում է նարկոլեպսիայի զարգացման։

Քնի նորմալ փուլերի նյարդային կարգավորման և նարկոլեպսիայի միջև կապը դեռևս ամբողջությամբ բացահայտված չէ։ Մարդկանց մոտ նարկոլեպտիկ քունը բնորոշվում է արթունությունից անմիջապես անցում REM փուլ՝ շատ քիչ կամ առանց non-REM քնի։ Շարժողական և պրոպրիոցեպտիվ համակարգերում փոփոխությունները REM քնի ընթացքում ուսումնասիրվել են մարդկանց և կենդանիների մոտ։ Նորմայում ողնուղեղային և ուղեղաբնի ալֆա շարժողական նեյրոնների գերբևեռացումը առաջացնում է կմախքային մկանների բացարձակ ատոնիա՝ վայրէջ ցանցա-ողնուղեղային ուղիիների արգելակման միջոցով։ Ացետիլխոլինը կարող է լինել այս ուղիներում գործող նեյրոմիջնորդ։

Ախտորոշում 
Ախտորոշումը համեմատաբար հեշտ է, երբ առկա են նարկոլպեսիայի բոլոր նշանները, բայց, եթե քնի էպիզոդները իզոլացված են, իսկ կատապլեքսիան թեթև է, ապա ախտորոշումը դժվարանում է։ Հնարավոր է նաև կատապլեքսիայի իզոլացված տարբերակը։ Նարկոլեպսիայի ախտորոշման համար օգտագործվող երեք հիմնական հետազոտություններն են պոլիսոմնոգրաֆիան, քնի լատենցիայի բազմակի թեստը (MSLT), և Էփուրֆի քնկոտության սանդղակի կիրառումը։ Այս հետազոտությունները իրականացվում են քնաբանի կողմից։ Պոլիսոմնոգրաֆիան ներառում է ուղեղի քնային ալիքների և մի քանի նյարդային և մկանային ֆունկցիաների շարունակական գրանցում քնի ընթացքում։ Նարկոլեպսիայով հիվանդներ արագ քնում են և միանգամից անցնում REM փուլի և հաճախ կարող են արթնանալ գիշերվա ընթացքում։ Այս միջոցով կարելի է հայտնաբերել նաև ցերեկային քնկոտության պատճառ հանդիսացող քնի այլ խանգարումներ։

Էփուրֆի քնկոտության սանդղակը կարճ հարցարան է, որի միջոցով որոշվում է քնի խանգարումների, այդ թվում նարկոլեպսիայի առկայության հավանականությունը։ Քնի լատենցիայի բազմակի թեստի ժամանակ հիվադին հնարավորություն է տրվում արթունության ժամերի ընթացքում քնել 2 ժամը մեկ։ Օրվա ընթացքում հիվանդը պիտի ունենա մի քանի նիրհումներ, նորմալ՝ 8 ժամյա գիշերային քնից հետո։ Ուսումնասիրվում են քնի փուլերի զարգացման ժամկետները։ Այս հետազոտությունը չափում է ցերեկային քնկոտությունը և թե որքան արագ է զարգանում REM փուլը։ Նարկոլեպսիայով հիվանդները արագ են քնում և վաղ են մտնում REM քնի փուլ։ Երբեմն թեստը կարող է լինել կեղծ բացասական։

Մարդկանց մոտ քունը, արթունությունը և քնի փուլերի միջև անցումը կարգավորվում է մի համակարգով, որը կազմված է 3 ենթահամակարգերից․ կողմնային ենթատեսաթմբից օռեքսինի արտադրությունը, ցանցանման ակտիվացնող համակարգը և փորոքակողմնային նախաակնային կորիզը։ Նարկոլեպսիայով հիվանդների մոտ այս բոլոր համակարգերում առկա են լինում փոփոխություններ։ Նարկոլեպսիայով հիվանդները անցնում են արագ քնի փուլ քնելուց մոտ 5 րոպե անց, մինչդեռ առողջների մոտ այդ փուլը սկսվում է միայն դանդաղ ալիքային քնից հետ՝ մոտ 1 ժամ անց։

Ողնուղեղային հեղուկում օռեքսինի մակարդակի որոշումը կարող է օգնել ախտորոշմանը։ Օռեքսինի մակարդակը լինում է նորմայից բավականին ցածր։ Այս հետազոտությունը կարող է օգտակար լինել, երբ  MSLT-ի արդյունքները կասկածելի են կամ դժվար մեկնաբանելի։

Դասակարգում 
2001 թվականի Քնի խանգարումների միջազգային  դասակարգումը առաջնային հիպերսոմնիան բաժանում է 3 խմբի՝ նարկոլեպսիա, իդիոպաթիկ հիպերսոմնիա և ռեկուրենտ հիպերսոմնիաներ (օրինակ Քլայն-Լեվինի համախտանիշ)։ Նարկոլեպսիան իր հերթին, ըստ այդ դասկարգման, բաժանվում է 2 խմբի՝ կատապլեքսիայով և առանց կատապլեքսիայի։ Նարկոլեպսիան բնորոշվում է, որպես անհայտ էթիոլոգիայի խանգարում։ Այս դասակարգմամբ սահմանվում են նաև նարկոլեպսիայի ախտորոշման համար անհրաժեշտ կրիտերիաները։ Ախտորոշման համար անհրաժեշտ է ամենաքիչը երկուսի առկայությունը․

 արտահայտված քնկոտության կամ հանկարծակի մկանային թուլության գանգատներ։
 հետևյալ երևույթների առկայություն՝ քնի պարալիզ, ընդհատվող քուն, հիպնագոգիկ հալյուցինացիաներ, ավտոմատ վարք։
 պոլիսոմնոգրաֆիայի ժամանակ հետըյալներից գոնե մեկի առկայություն․ քնի սկիզբ 10 և ավելի քիչ րոպեների ընթացքում, արագ քնի սկիզբ 20 և ավելի քիչ րոպեների ընթացքում, 2 կամ ավլե քնի սկզբում հադիպող արագ քնի փուլեր, MSLT-ի ընթացքում քնի սկզբի միջին տևողությունը 5 րոպե կամ քիչ։
 ախտանշանների հնարավոր պատճառ հանդիսացող այլ բժշկական կամ մենթալ խնդիրների բացակայություն։

Իսկական կատապլեքսիայի բացակայության պայմաններում ավելի դժվար է դառնում նարկոլեպսիայի ախտորոշումը։ Այսպիսի դեպքերին տալիս են ատիպիկ, երկակի նաարկոլեպսիա անվանումներ։ Սա կարող է լինել նաև նարկոլեպսիայի զարգացման փուլը։

2001 թվականից այս դասակարգումը զարգացել է, քանզի հայտաբերվել են որոշակի ընդհանրություններ նարկոլեպսիայի և իդիպաթիկ հիպերսոմնիայի միջև։ Այժմ ձևավորվում է դասակարգման 3րդ հրապարակումը, որը բնորոշելու է օռեքսինի պակասով պայմանավորված և կատապլեքսիայով ուղեկցվող նարկոլեպսիան, որպես տիպ 1։ Մյուսները կդասակարգվեն 2րդ տիպի և իդիոպաթիկ՝ կախված քնից անմիջապես հետո սկսվող արագ փուլերի քանակից։

Այլ դասակարգումներով առանց կատապլեքսիայի նարկոլեպսիան մտնում է քնկոտության ընդհանուր խանգարումների խումբ։ Այդ դասակարգումներից է Մենթալ խանգարումների ախտորոշիչ և վիճակագրական ձեռնարկի 5րդ հրատարակությունը։ Այս դասակարգումը նաև ընդգրկում է օռեքսինի պակասով չպայմանավորված իդիոպաթիկ հիպերսոմնիան և ֆիզիոլոգիական երկար քնողներին։

Ամեն դեպքում այս բոլոր դասակարգումներն էլ կատարյալ չեն, քանզի ամբողջությամբ չեն ընդգրկում դեպքերը, երբ իդիոպաթիկ հիպերսոմնիան նմանվում է առանց կատապլեքսիայի նարկոլեպսիայի։

Բուժում 
Նարկոլեպսիայով հիվանդները կարող են որոշ չափով թեթևացնել իրենց վիճակը, սակայն ոչ բուժվել։ Բուժումը կախված է անհատական ախտանշաններից և թերապևտիկ պատասխանից։ Ախտանշանների օպտիմալ վերահսկման հասնելու ժամանակը կարող է տատանվել և լինել մի քանի ամիս կամ ավել։ Հաճախ անհրաժեշտություն է լինում դեղորայքի կարգավորման և ախտանշանների լրիվ վերացման շատ հազվադեպ է ստացվում հասնել։ Չնայած բերանացի կիրառվող դեղորայքը բուժման հիմնական մասն են կազմում, ապրելակերպի փոփոխությունները նույնպես կարևոր են։

Ցերեկային արտահայտված քնկոտության հիմնական բուժման միջոցը կենտրոնական նյարդային համակարգը դրդողների կիրառումն է․ մեթիլֆենիդատ, ամֆետամին, դեքստրոամֆետամին, մօդաֆինիլ և արմոդաֆինիլ։ 2007 թվականի 2- րդ կեսերին մոդաֆինիլի հանդեպ սուր մաշկային ռեակցիաների մասին զգուշացում հնչեց։

Օգտագործվող մյուս դեղը ատմոքսետինն է, որը նորէպինեֆրինի հետզավթման արգելակիչ է։ Շատ դեպքերում պլանավորված, կարճատև նիրհումները կարող են նվազեցնել դեղորայքային բուժման կարիքը, սակայն բարելավում են ախտանշանները միայն կարճ ժամանակով։ 120 րոպեանոց քունը լավացնում է հիվանդների արթունությունը 3 ժամվա համար, մինչդեռ 15 րոպեանոցը՝ էֆեկտ չի ունեցել։ Ցերեկային հիրհումները գիշերային քնին չեն փոխարինում։

Բուժման այլ տարբերակ էնատրիումի օքսիբատը, որը հայտնի է նաև նատրիումի գամմա-հիդրօքսիբութիրատ անվամբ։ Այն կարող է կիրառվել կատապլեքսիայի և արտահայտված ցերեկային քնկոտության առկայության դեպքում։

Նարկոլեպսիան երբեմն բուժվում է սերոտոնինի հետզավթման ընտրողական արգելակիչների և եռցիկլիկ հակադեպրեսանտների միջոցով։ Վենլաֆաքսինը արդյունավետ է կատապլեքսիայի վերահսկման համար, այնուամենայնիվ, ունի նշանակալի կողմնակի ազդեցություններ, որոնցից մեկն էլ քնի ընդհատումն է։

Համաճարակաբանություն 
ԱՄՆ- ում այս խանգարմամբ տառապում են մոտ 200,000 մարդ, բայց ավելի քիչ քան 50,000-ն են ախտորոշված։ Նարկոլեպսիան նույնքան տարածված է, որքան Պարկինսոնի հիվանդությունը կամ բազմակի սկլերոզը և ցիստիկ ֆիբրոզը, սակայն ավելի քիչ հայտնի է։ Նարկոլեպսիան հաճախ շփոթվում է դեպրեսիայի, էպիլեպսիայի կամ դեղամիջոցների կողմնակի էֆեկտների հետ։ Այն կարող է նաև շփոթվել քնելու վատ սովորությունների հետևանքի, հոգեմետ դեղորայքի կիրառման, ծուլության հետ։ Նարկոլեպսիան կարող է ի հայտ գալ և կանանց, և տղամարդկանց մոտ ցանկացած տարիքում, չնայած առաջին ախտանշանները սովորաբար ի հայտ են գալիս դեռահասային կամ պատանեկան տարիքում։ Կա ապացույց, որ նարկոլեպսիան ունի ընտանեկան բնույթ․ կատապլեքսիայով նարկոլեպսիա ունեցող մարդկանց 10 տոկոսն ունեն նույն խանգարմամբ մոտ ազգական։ Կա նաև որոշակի կապ նարկոլեպսիայի և դեպրեսիայի միջև։

Նարկոլեպսիան ունի իր տիպիկ սկիզբը դեռահասական կամ պատանեկան շրջանում, սակայն սովորաբար  ճիշտ ախտորոշումը դրվում է առաջին ախտանշաններից մոտ 15 տարի անց։ Դիտվում են ուսումնական, կոգնիտիվ, հոգեբանական խնդիրներ կապված ցերեկային քնկոտության հետ։

Նարկոլեպսիան հանդիպում է 2000 անհատներից 1-ի մոտ։ Դեռահասային և պատանեկան տարիքում արդեն իսկ առկա են լինում ցերեկային քնկոտության խնդիրներ կապված ուսման և սոցիալական խնդիրներով, եթե այդ ամենին գումարվում է նաև նարկոլեպսիան վիճակը դառնում է ավելի ծանր։ Բուժման մեթոդները այժմ խիստ սահմանափակ են։ Նոր դեղորայքների որոշ ազդեցության մեխանիզմներ այժմ գտնվում են հետազոտությունների շրջանում, սակայն դեռևս բավարար ապացուցողական բազա չկա դրանք կիրառման մեջ մտցնելու համար։ Նարկոլեպսիան քիչ ախտորոշվող խանգարում։ Դրա պատճառը սովորաբար խանգարման նմանությունն է այլ հիվադնություններին։

Հասարակություն և մշակույթ 
2015 թվականին նշվել է, որ Բրիտանիայի առողջապահության նախարարությունը ծախսել է շուրջ £12,000 նատրիումի օքսիբատի համար, որը ընդունվում է գրիպի Պանդեմիքս պատվաստանյութ ստացած 80 անձանց համար։

Հետազոտություններ

Հիստամին կապված դեղորայք 
Հիմնվելով հիստամինի մարդկանց արթուն պահելու հատկության վրա (այդ պատճառով շատ հակահիստամինային դեղեր ունեն քնաբեր կողմնակի էֆեկտ)՝ այժմ զարգացվում է հիստամինային դեղորայք քնկոտության բուժման համար։ Դեռևս հետազոտվում է, թե արդյոք այս H3 անտագոնիստները կլինեն արթունությանը նպաստող գործոններ։

GABA-միջնորդված դեղորայք 
Հաշվի առնելով GABAA ընկալիչների գերակտիվության հնարավոր դերը առաջնային հիպերսոմնիաներում ՝ ստեղծվում է դեղորայք, որը կարգելակի այս ռեցեպտորները։ Դրանց թվին են պատկանումկլարիթրոմիցինը և ֆլումազենիլը։

Ֆլումազենիլ 
Ֆլումազենիլը շուկայում առկա դեռևս միակ GABAA ընկալիչների անտագոնիստն է և միայն ներերակային տարբերակով է։ Հաշվի առնելով դրա դեղաբանությունը՝ հետազոտողները կարծում են, որ այն կլինի բավականին էֆեկտիվ առաջնային հիպերսոմնիաների դեպքում։ 2012 թվականի Նոյեմբերին հրապարակվեց փոքր, վերահսկվող, ռանդոմիզացված, կրկնակի կույր հետազոտության արդյունքներ։ Ըստ դրա արդյունքների ֆլումազենիլը թեթևացնում է առաջնային հիպերսոմնիա ունեցող հիվանդների մեծ մասի ախտանշանները։ Մեկ հիվանդի համար, ով ընդունել է ֆլումազենիլը ենթալեզվային և տեղային մածուկի ձևով, եղել է էֆեկտիվ երկար տարիների ընթացքում։ Ջեներիկ ֆլումազենիլի մատակարարումը սկզբնական շրջանում շատ քիչ էր և չէր համապատասխանում դրա կարիքն ունեցող հիվանդների պահանջարկին։ Այնուամենայնիվ պահանջարկի շարունակվող մեծացումը նպաստեց ոչ բրենդային տարբերակների զարգացմանը։

Կլարիթրոմիցին 
Սրվակում թեստային մոդելի մոտ կլարիթրոմիցինը հաջողությամբ վերականգնել է GABA համակարգի ակտիվությունը առաջնային հիպերսոմնիայի դեպքում։ Հետազոտողները փորձել են բուժել որոշ հիվանդների ոչ բրենդային կլարիթրոմիցինով և նրանց մեծ մասը ունեցել է ախտանշանների թեթևացում։ Հետագայում կլարիթրոմիցինի արդյունավետությունը հաստատելու համար կատարվել է փոքր, կրկնակի կույր, ռանդոմիզացված, վերահսկվող հետազոտություն։ Ըստ հետազոտության արդյնունքների կլարիթրոմիցինը քչացրել է հիպերսոսմնային ժամանակ դիտվող քնկոտությունը։ Պետք է նշել, որ կլարիթրոմիցինի այս էֆեկտը ոչ թե նրա հակաբակտերիալ հատկության հետևանք է, այլ բենզոդիազեպինային անգագոնիստանման հատկության։

Օռեքսինային ընկալիչների ագոնիստներ 
Օռեքսին Ա ( հիպոկրետին-1) ունեցել է խիստ արթնացնող էֆեկտ կենդանիների մոդելներում, բայց, ցավոք սրտի, այն չի անցնում արյուն-ուղեղային պատնեշը։ Այդ պատճառով ընկերությունները զարգացրել են օռեքսինային ընկալիչների անտագոնիստներ, օրինակ սուվորեքսանտը, անքնության բուժման համար։

L- կարնիտին 
Ացիլկարնիտինի նորմայից ցածր մակարդակները ուսումնասիրվել են նարկոլեպսիայով հիվանդների մոտ։ Մկների մոտ կատարված հետազոտության մեջ այս ցածր մակարդակները կապված են եղել հիպերոսմնիայի հետ։ ացետիլ-L-կարնիտինի  օգտագործումը արդյունավետ է եղել սիմպտոմատիկ մկների մոտ։ Մարդկանց մոտ կատարված հետազոտությամբ երևաց, որ այս դեղամիջոցը ստացող մարդկանց մոտ ցերեկային քնկոտությունը ավելի քիչ է արտահայտված եղել։

Ծանոթագրություններ

Աղբյուրներ

Արտաքին հղումներ 
 
 Narcolepsy UK

Հոգեֆիզիոլոգիա
Քնաբանություն