Գուդպասչուրի համախտանիշ

Գուդպասչուրի համախտանիշ, արյունահոսական թոքաբորբ նեֆրիտով, թոքերի իդիոպաթիկ հեմոսիդերոզ։ Բնորոշվում է թոքային ալվեոլների և երիկամների կծիկների հիմնային թաղանթների ինքնանընկալ բնույթի ախտահարմամբ։

Պատմություն
Հիվանդության կլինիկական պատկերը նկարագրվել է դեռևս 1919 թվականին՝ Գուդպասչուրի (Ernest Goodpasture) կողմից։ Այն հանդիպում Է համեմատաբար հազվադեպ, գերազանցապես՝ մինչև 30 տարեկան տղամարդկանց մոտ (9։1)։

Առաջացման պատճառը հայտնի չէ։ Որոշ հեղինակներ հիվանդության ծագումը կապում են ցնդող ածխաջրածինների և օրգանական այլ լուծիչների ներշնչման հետ։ Կան անուղղակիորեն հաստատող տվյալներ, որ այն հանդիսանում է հանգուցային պերիարտեքփիտի կլինիկական տարբերակներից մեկը։ Թե՛ մեկը և թե՛ մյուսը, ինչպես նաև՝ վիրուսային տեսակետը փաստացի տվյալների բացակայության պատճառով չեն հաստատվում։

Ախտածագում 
Հիվանդության կլինիկական ախտանիշների հիմքում ընկած են իմունաբանական համակարգի խանգարումները։ Այն դրսևորվում է թոքային ալվեոլների և երիկամային կծիկների հիմնային թաղանթների նկատմամբ հակամարմինների առաջացմամբ։ Վերջինս պայմանավորված է թոքային և երիկամային հիմնային թաղանթների վրա արտածին գործոնների (վարակային, թունային, քիմիական և այլն) ազդեցությամբ, որի շնորհիվ նրանք ձեռք են բերում միանման հակածինային հատկություն։

Հիվանդության առաջնային տեղակայության հարցը մնում է չպարզաբանված, չնայած թոքերի ախտահարումը նախորդում է երիկամային երևույթներին։

Ախտաբանական անատոմիա  
Հիմնական կազմաբանական փոփոխությունները հայտնաբերվում են թոքերում և երիկամներում որպես մեռուկային արնահոսական (haemorrhagica) ալվեոլիտ և պրոլիֆերային նեֆրիտ՝ մանր զարկերակների մեռուկային կազմալուծմամբ։

Կլինիկա  
Գուդպասչուրի համախտանիշին բնորոշ են արյունախխումը (կրկնվող թոքային արյունահոսությունները), սակավարյունությունը և երիկամային ախտահարման երևույթները։ Այս դասական եռյակից բացի սովորաբար նկատվում են կրծքավանդակի տարբեր շրջանների ցավեր, հազ, աստիճանաբար սաստկացող հևոց, նիհարում, դյուրհոգնելիություն, թուլություն, երբեմն՝ ենթատենդ։

Երիկամների ախտահարումը դրսևորվում է արյունամիզությամբ, սպիտամիզությամբ, գլանակամիզությամբ, մեզի տեսակարար կշռի հարաճուն իջեցմամբ և շրջանառող արյան մեջ մնացորդային ազոտի (կրեատինինի) քանակի շատացմամբ։ Նկատվում են նաև ժայրամասային այտուցներ և սակավարյունություն։ Ռենտգենյան քննությամբ հայտնաբերվում են թոքային նկարի ցանցավոր ձևափոխում և մանր օջախային փոփոխություններ։

Ընթացք և բարդություններ  
Հիվանդությունն ունի աստիճանաբար սաստկացող ընթացք և անխոաափելի անբարենպաստ ելք մի քանի ամսից մինչև 1,5-2 տարվա ընթացքում։ Կյանքի միջին տևողությունը կազմում է 11 ամիս։ Կարևոր բարդություններն են կրկնվող թոքային արյունահոսությունները և երիկամային անբավարարությունը, որոնք էլ դառնամ են հիվանդների մահվան պատճառ։

Բուժում 
Հիվանդության հարաճուն ընթացքի որոշ հապաղում կարելի է ստանալ կորտիկոստերոիդների և անընկալությունն ընկճող միջոցների համատեղ և վաղ կիրառմամբ։ Կրկնվող հեմոդիալիզը որոշ ժամանակ երկարացնում է հիվանդների կյանքը։ Համեմատաբար արդյունավետ է երիկամի փոխպատվաստումը (հակածինային աղբյուրի վերացում)։ Շրջանառող հակամարմինների հեռացման նպատակով կիրառվում է պլազմաֆերեզը։ Բուժական ակտիվ միջոցները պետք է կիրառել հիվանդության առաջին 6-8 ամիսների ընթացքում, քանի որ այդ ժամանակամիջոցից հետո արյան մեջ այլևս հակամարմիններ չեն հայտնաբերվում։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 
 Goodpasture Syndrome (Anti-GBM Antibody Disease)

Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Շարակցական հյուսվածքի համակարգային խանգարումներ