Կավասակիի հիվանդություն

Կավասակիի հիվանդություն, հայտնի է նաև որպես մաշկի, լորձաթաղանթների, ավշագեղձերի հիվանդություն, արյունատար անոթների բորբոքային հիվանդություն։ Հիմնական ախտանիշներն են՝ տենդ, որը տևում է ավելի քան 5 օր և չի պատասխանում սովորական դեղորայքին, պարանոցային մեծացած ավշային հանգույցներ, ցան սեռական օրգանների հատվածում, կարմրած աչքեր, շրթունքներ, ափեր և ոտնաթաթեր։ Այլ ախտանիշներն են՝ ցավոտ կոկորդ և լուծ։ Ախտանիշների սկզբից 3 շաբաթ հետո հնարավոր է ոտնաթաթերի և ափերի մաշկի թեփոտում։ Այնուհետև տեղի է ունենում վերականգնումը։ Որոշ երեխաների օրգանիզմում 1-2 տարի անց կարող է առաջանալ բարդացում՝ սրտի պսակաձև զարկերակների անևրիզմա։

Պատճառն անհայտ է։ Կարող է լինել ինֆեկցիոն տրիգերի հանդեպ գենետիկորեն նախատրամադրված աուտոիմուն պատասխանը։ Հիվանդությունը վարակիչ չէ։ Ախտորոշումը հիմնվում է կլինիկական նշանների և ախտանիշների վրա։ Այլ ախտորոշիչ թեստեր, ինչպես սրտի ՈՒՁՀ-ն և արյան հետազոտությունները կարող են լինել օգտակար։ Այլ հիվանդություններ, որոնք կարող են դրսևորվել համանման ձևով, քութեշն է և յուվենիլ (մանկական) ռևմատոիդ արթրիտը։

Հիմնական բուժումն իրականացվում է ասպիրինի և իմունոգլոբուլինի մեծ դոզաներով։ Սովորաբար, բուժման ընթացքում, տենդը վերանում է 24 ժամվա ընթացքում և տեղի է ունենում ամբողջական ապաքինում։ Եթե ախտահարվում են պսակաձև զարկերակները, հնարավոր է պահանջվի վիրահատական միջամտություն։ Բուժման բացակայության դեպքում, պսակաձև զարկերակների ախտահարում տեղի է ունենում 25% դեպքում, 1% մահվան ելքով։ Բուժման դեպքում մահվան ռիսկը 0,17% է կազմում։

Հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում։ Հանդիպման հաճախականությունը 8-67 է 100,000 երեխաների հաշվով, բացառությամբ Ճապոնիայի, որտեղ 124։100,000 է։ 5 տարեկանից բարձր երեխաների խմբում հազվադեպ է հանդիպում։ Տղաներն ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան աղջիկները։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1967-ին, Ճապոնիայում, Թոմիսակու Կավասակիի կողմից

Նշաններ և ախտանիշներ 

Կավասակիի հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է բարձր և մշտական ջերմությունով, որը շատ զգայուն չէ պարացետամոլով (ացետամինոֆեն) կամ իբուպրոֆենով բուժմանը։ Հիվանդության սուր փուլի ժամանակ տենդը սովորաբար լինում է 39-40 °C, կրում է հետադարձ բնույթ և ուղեկցվում է ծայրահեղ անհանգստությամբ։ Վերջինը հանդիպում է Կավասակի հիվանդության ատիպիկ ընթացքի ժամանակ, չնայած ոչ բոլոր դեպքերում։ Հիվանդության դեբյուտ է համարվում տենդի առաջին օրը։ Տենդի տևողությունը միջինում 1-2 շաբաթ է, բուժման բացակայության դեպքում կարող է ձգվել մինչև 3-4 շաբաթ։ Երկարաձգված տենդը ասոցացվում է սրտային ախտահարման հետ։ Տենդը մասնակիորեն իջնում է ջերմիջեցնողներով, բայց ոչ հակաբիոտիկներով։ Տենդը անհետանում է համապատասխան բուժման՝ ներերակային իմունոգլոբուլին և ասպիրինի օգտագործումից 2 օր անց։

Երկկողմանի շաղկապենաբորբը հաջորդ ամենահաճախ հանդիպող ախտանիշն է։ Դա սովորաբար ընդգրկում է բուլբար կոնյունկտիվան, ցավոտ չէ և չի ուղեկցվում ճնշման զգացողությամբ։ Սովորաբար ի հայտ է գալիս հիվանդության սուր փուլում՝ տենդից հետո։ Առաջային ուվեիտը կարելի է ախտորոշել սլիթ-լեմփ հետազոտության միջոցով։ Ծիածանաթաղանթաբորբ ևս հնարավոր է։ Եղջերաթաղանթային նստվածքները ակնային ախտահարման հաջորդ դրսևորումն են (ի հայտ են բերվում միկրոսկոպով, անզեն աչքի համար անտեսանելի են)։

Կավասակիի հիվանդության ժամանակ դիտվող բերանի ախտահարումներն ընդգրկում են՝ կարմրած լեզու, այտուցված շրթունքներ՝ մակերեսային շերտի եղջերացումով և արյունահոսությամբ։ Բերանի և կոկորդի լորձաթաղանթը կարող է լինել վառ կարմիր, լեզուն մորենման տեսք է ունենում (նշանակալի կարմիր է, սպիտակ պտկիկներով)։ Նշված ախտանիշերը մեռուկացնող միկրովասկուլիտի և ֆիբրինոիդ մեռուկի հետևանք են։

Պարանոցային լիմֆադենոպաթիան հանդիպում է 50-75% հիվանդների մոտ, մինչդեռ այլ դրսևորումները հանդիպում են 90% դեպքերում, սակայն երբեմն այս ախտանիշը կարող է լինել գերակշռող։ Համաձայն ախտորոշումը հաստատող չափանիշերի, ընդգրկված ավշային հանգույցներից գոնե մեկի չափը պետք է լինի ≥ 15 մմ։ Ախտահարված ավշային հանգույցներն անցավ են կամ քիչ ցավոտ և անշարժ, հնարավոր է հարակից շրջանի մաշկի կարմրություն։ Տենդով և պարանոցային ադենիտով,երեխաները ովքեր կայուն են հակաբիոտիկներով բուժմանը, որպես տարբերակիչ ախտորոշում պետք է կասկածել Կավասակիի հիվանդություն։

Հիվանդության սուր փուլում, կարող է լինել ափերի և ներբանների կարմրություն, որը սովորաբար ունենում է հստակ սահմաններ և հաճախ ուղեկցվում է ձեռքերի և ոտքերի հետին մակերեսի ցավոտ, պինդ այտուցներով։ Այս պատճառով է, որ հաճախ հիվանդ երեխաները չեն ցանկանում ինչ որ բան պահել ձեռքում կամ ոտքերի վրա ծանրություն կրել։ Հետագայում, ապաքինման կամ ենթասուր փուլի ժամանակ՝ տենդի սկզբից 2-3 շաբաթ անց, սկսվում է ձեռքերի ու ոտքերի մատների մաշկի թեփոտումը սովորաբար հարեղնգային շրջանից և կարող է ընդգրկել ափերն ու ներբանները։ Հիվանդների 11%-ի շրջանում մաշկի թեփոտումը կարող է շարունակվել երկար տարիներ։ Տենդի սկզբից 1-2 ամիս անց, հնարավոր են եղունգի վրա լայնական գծերի առաջացում (Բյուի գծեր), և որոշակի հատվածներում եղունգի կորուստ։

Մաշկի ամենահաճախ հանդիպող ախտահարումը տարածուն ոչ յուրահատուկ բծա-թմբիկավոր էրիթեմատոզ ցանավորումն է։ Ցանը փոխվում է ժամանակի ընթացքում։ Բնորոշ տեղակայումը իրանն է, սակայն հետագայում կարող է տարածվել դեմքի, վերջույթների, ինչպես նաև շեքի վրա։ Մաշկի այլ վնասումներ ևս նկարագրված են՝ քութեշանման, թմբիկավոր, եղնջացանանման, բազմաձև-էրիթեմատոզ, պուրպուրանման, նույնիսկ փոքրիկ թարախաբշտիկային ախտահարումներ։ Մաշկի ախտահարումը կարող է լինել բազմաձև, առանց քորի զգացողության և սովորաբար ի հայտ է գալիս տենդի հինգերորդ օրը։ Այնուամենայնիվ այն երբեք չի լինում բշտանման կամ պարկանման։

Հիվանդության սուր փուլում, բազմաթիվ օրգաններում տեղի են ունենում համակարգային բորբոքային փոփոխություններ։ Երկկողմանի հոդացավեր (արթրալգիա), հոդերի այտուցվածություն և հոդաբորբեր են հանդիպում։ Կարող է հանդիպել միոկարդիտ, պերիկարդիտ, վալվուլիտ, ասեպտիկ մենինգիտ, պնևմոնիտ, լիմֆադենիտ, հեպատիտ, լուծ․ ախտահարված հյուսվածքներում նկատվում է բորբոքային բջիջների կուտակում։ Բուժման բացակայությամ դեպքում որոշ սիմպտոմներ կարող են ինքնուրույն վերանալ, սակայն պսակաձև զարկերակների անևրիզմնան չի բարելավվում, և առաջանում է մահվան կամ հաշմանդամության բարձր ռիսկ, կապված սրտամկանի ինֆարկտի հետ։ Անհապաղ բուժման դեպքում այս ռիսկից հնարավոր է մեծապես խուսափել։

Այլ, ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշերից են հազը, խորխը, քթահոսությունը, փսխումը, գլխացավը և ցնցումները։

Հիվանդության ընթացքը կարելի է բաժանել 3 կլինիկական փուլի․

 Սուր փուլ. տենդային, որը սովորաբար տևում է 1 կամ 2 շաբաթ, բնութագրվում է տենդով, կոնյունկտիվիտով, բերանի լորձաթաղանթի էրիթեմատոզ ցանով, ձեռքերի ու ոտքերի էրիթեմայով, այտուցով, պարանոցային լիմֆադենոպաթիայով, ասեպտիկ մենինգիտով, լուծով, լյարդային դիսֆունկցիայով։ Միոկարդիտը բավական բնորոշ է այս փուլի հա1մար, կարող է դիտվել նաև պերիկարդի ընդգրկում։ Պսակաձև զարկերակների բորբոքում ևս հնարավոր է, բայց անևրիզմա այս փուլում դեռևս ձևավորված չի լինում։
 Ենթասուր փուլ. սկսվում է երբ տենդը, ցանը և լիմֆադենոպաթիան վերանում են՝ հիվանդության դեբյուտից 1-2 շաբաթ անց, սակայն անհանգստությունը, անորեքսիան և կոնյունկտիվիտը դեռ պահպանվում են։ Այս փուլին բնորոշ են մատների թեփոտումը և թրոմբոցիտոզը, որը սովորաբար տևում է մինչև 4-րդ շաբաթը, հաշված տենդի սկզբից։ Պսակաձև զարկերակների անևրիզման սովորաբար զարգանում է այս փուլում, հետևաբար, հանկարծակի մահվան ռիսկը ամենաբարձրն է։
 Ապաքինման փուլ. սկսվում է, երբ հիվանդության բոլոր ախտանիշերն անհետանում են և շարունակվում է մինչև էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը հասնում է նորմայի, սովորաբար տևում է հիվանդության սկզբից հաշված 6-8 շաբաթ։

Կլինիկական ախտանիշները երեխաների և չափահասների դեպքում տարբեր են․ չափահասների դեպքում պարանոցային ավշային հանգույցներն ավելի հաճախ են ախտահարվում (93% չափահասներ, 15% երեխաներ), հեպատիտ (65% հարաբերությամբ 10%) և հոդացավեր (61% հարաբերությամբ 24–38%)։ Որոշ հիվանդներ ունենում են ատիպիկ կլինիկական ընթացք և այս դեպքում հնարավոր են դասական ախտանիշերի բացակայություն։ Սա, մասնավորապես, տեղի է ունենում նորածինների դեպքում, այս պացիենտներն ունեն պսակաձև զարկերակների անևրիզմայի առաջացման ամենաբարձր ռիսկը։

Սրտային 
Սրտային բարդությունները Կավասակիի հիվանդության ամենաէական բարդություններն են։ Ամերիկայի միացյալ նահանգներում և Ճապոնիայում երեխաների շրջանում սրտային հիվանդությունների հիմնական պատճառն է։ Զարգացած երկրներում, այս հիվանդությունը հավակնում է փոխարինել սուր ռևմատիկ տենդին, որպես երեխաների շրջանում սիրտն ախտահարող ամենատարածված հիվանդություն։ Պսակաձև զարկերակների անևրիզման տեղի է ունենում վասկուլիտի հետևանքով, 20–25% չբուժված երեխաների մոտ։ Սա առաջին անգամ ի հայտ է գալիս հիվանդության սկզբից ամենաքիչը 10օր հետո, հանդիպման հաճախության պիկը հիվանդության սկզբից 4 շաբաթ հետո է։ Անևրիզմաները դասակարգվում են՝ փոքր(անոթի պատի ներքին տրամագիծը <5 մմ) և հսկայական (տրամագիծը > 8 մմ). պարկանման և իլիկանման անևրիզմաները սովորաբար զարգանում են հիվանդության սկզբից 18-25 օրվա միջակայքում։

Նույնիսկ, եթե բուժվում է բարձր դեղաչափերով ներերակային իմունոգլոբուլիններով, հիվանդության առաջին 10 օրվա ընթացքում երեխաների 5%-ի մոտ առաջանում են պսակաձև զարկերակների ժամանակավոր լայնացում, իսկ 1%-ի մոտ՝ հսկայական անևրիզմա։ Մահը կարող է տեղի ունենալ կամ սրտամկանի ինֆարկտի հետևանքով, անևրիզմայում ձևավորված թրոմբի պատճառով, կամ մեծ անևրիզմայի պատռվածքի պատճառով։ Մահը առավել հաճախ տեղի է ունենում հիվանդության սկզբից 2-12 շաբաթ անց։

Բազմաթիվ ռիսկի գործոններ են ի հայտ բերված, որոնք կանխագուշակում են անևրիզմայի առաջացումը, ներառյալ պահպանվող տենդը ներերեկային իմունոգլոբուլինի ընդունման ֆոնին, հեմոգլոբինի, ալբումինի ցածր կոնցենտրացիան, բարձր լեյկոցիտոզը, նեյտրոֆիլյոզը, բարձր Ց ռեակտիվ սպիտակուցը, արական սեռը և մեկից փոքր տարիքը։ Կավասակի հիվանդության ժամանակ տեղի ունեցող պսակաձև զարկերակների վնասումը ժամանակի ընթացքում ենթարկվում է փոփոխության։ Անոթների վերականգնումը հիվանդության սկզբից 1-2 տարի անց, նկատվել է կորոնար անևրիզմայով անոթների կեսում։ Պսակաձև անոթների նեղացումը հանգեցնում է անոթի նշանակալի օբստրուկցիայի, որի հետևանքով սիրտը բավական քանակով արյուն և թթվածին չի ստանում։ Սրա արդյունքը կարող է լինել սրտամկանի ինֆարկտը։

Սրտամկանի ինֆարկտի առաջացման ամենաբարձր ռիսկը հիվանդության առաջին տարին է։ Ինֆարկտի ախտանիշերը երեխաների մոտ տարբերվում են մեծահասակների ախտանիշերից։ Հիմնական ախտանիշերն են՝ շոկը, անհանգստությունը, փսխումը և որովայնային ցավը․ կրծքավանդակի ցավը առավել բնորոշ է մեծ տարիքով երեխաներին։ Շատ երեխաների մոտ ախտանիշերը սկսում են քնած կամ հանգիստ ժամանակ, և մոտավորապես 1/3 դեպքում ունենում է ասիմպտոմ ընթացք։

Փականային անբավարարությունը, մասնավորապես միտրալ կամ տրիկուսպիդալ, հաճախ դիտվում է հիվանդության սուր փուլում, փականների և սրտամկանի բորբոքման հետևանքով։ Սրա արդյունքում լինում է սրտամկանի դիսֆունկցիան, պսակաձև անոթների ախտահարումից անկախ։ Այս վնասումները մեծ մասամբ անցնում են հիվանդության սուր փուլը հաղթահարելուց հետո, սակայն վնասումների փոքր մասը կարող է մնալ և պրոգրեսիվել։ Աորտալ կամ միտրալ անբավարարությունը փականների հաստացման և դեֆորմացման հետևանքով, ունենում է ուշ սկիզբ՝ հիվանդության սկզբից մի քանի շաբաթից մինչև տարիներ անց։ Այս ախտահարումներից որոշները պահանջում են փականների պրոթեզավորում

Այլ 
Կավասակի հիվանդության այլ բարդություններ ևս նկարագրված են, ինչպես օրինակ այլ անոթների անևրիզմաներ․ աորտայի անևրիզմա, մեծ մաս դեպքերում որովայնային աորտայի ընդգրկումով, անութային զարկերակի անևրիզմա, բազկագլխային զարկերակի անևրիզմա, անևրիզմա զստային և ազդրային զարկերակների, երիկամային զարկերակի անևրիզմա։ Անոթային այլ ախտահարումներից հնարավոր են անոթի պատի հաստացում, քնային զարկերակների, աորտայի և բազկաճաճանչային զարկերակների կարծրացում։ Անոթային այս փոփոխությունները երկրորդային ձևով առաջացնում են էնդոթելիալ դիսֆունկցիա։ Հավելենք, որ Կավասակի հիվանդությունով երեխաները պսակաձև զարկերակների ախտահարումով, կամ առանց դրա, ունեն կարդիովասկուլյար բարձր ռիսկ, ինչպես զարկերակային բարձր ճնշումը, ճարպակալումը, պլազմայի ոչ նորմալ լիպիդային պրոֆիլը։

Ստամոքսաղիքային բարդությունները Կավասակի հիվանդության ժամանակ համանման են Հենոխ-Շենլեյնի պուրուրայի ժամանակ առաջացողներին, ինչպես աղիքային անանցանելիություն, աղիքային իշեմիա, սուր որովայն։

Ակնային փոփոխությունները Կավասակիի ժամանակ նկարագրվել են դեռևս 1980-ին։ Դիտվում է ուվեիտ, իրիդոցիկլիտ, շաղկապենային արյունազեղումներ, տեսանյարդի բորբոքում, կուրություն, ակնային զարկերակի օբստրուկցիա։

Նյարդաբանական բարդությունները Կավասակիի ժամանակ․ կարող է հանդիպել մենինգոէնցեֆալիտ, ենթակարծրենային արտաքիրտ, գլխուղեղի թերարյունամատակարարում, գլխուղեղի իշեմիա և ինֆարկտ, ուղեղիկի ինֆարկտ, որը կլինիկորեն դրսևորվում է ցնցումներով, խորեայով, հեմիպլեգիայով, մտավոր խանգարումներով, լեթարգիայով և կոմայով և նույնիսկ գլխուղեղի ինֆարկտով, որը նյարդաբանական դրսևորում չի ունենում։ Նյարդաբանական այլ բարդացումները, որոնք գանգուղեղային նյարդերի ներգրավման պատճառով են, ներառում են ատաքսիան, դիմային նյարդի պարեզը, նյարդազգայական խլությունը։ Վարքագծային փոփոխությունները, որոնք ենթադրաբար գլխուղեղի իշեմիայի հետևանքով են, ներառում են ուշադրության պակասը, սովորելու հետ կապված դժվարությունները, զգացմունքային խանգարումները (էմոցիոնալ անկայունությունը, գիշերային վախերը և սարսափները), ներանձնային խնդիրները (տագնապներ, դեպրեսիվ կամ ագրեսիվ վարքագիծ)։

Պատճառներ 
Հիվանդության պատճառն անհայտ է։

Որպես հիմնական հիպոթեզ, քննարկվում է գենետիկ նախատրամադրվածության՝ աուտոիմուն մեխանիզմի և միջավայրային գործոնների փոխազդեցությունը, առաջնությունը տալով ինֆեկցիոն գործոնին։

Ինֆեկցիոն տրիգերի օգտին ապացույցները շարունակաբար աճում են, սակայն արդյոք հիմքը հակամարմնային է, թե սուպերանտիգենային, դեռևս քննարկվում է։

Ախտորոշում 
Կավասակիի հիվանդությունը կարող է ախտորոշվել միայն կլինիկորեն (կլինիկական նշանների և ախտանիշների հիման վրա)։ Սպեցիֆիկ լաբորատոր տեստեր չկան։ Ախտորոշման հիմնավորումը բարդ է, հատկապես հիվանդության սկզբում, և հաճախ երեխաները չեն ախտորոշվում մինչև չեն հետազոտվում համապատասխան մասնագետի կողմից։ Տարբերակիչ ախտորոշում պետք է իրականացնել քութեշի, տոքսիկ շոկի համախտանիշի, յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտի, սնդիկով թունավորման (մանկական ակրոդինիա)։

Հինգ օր տևող տենդը և ևս 4 կամ 5 ախտորոշիչ չափանիշ է անհրաժեշտ ախտորոշման հաստատման համար։ Չափանիշերն են՝

1․ բերանի լորձաթաղանթի կամ շրթունքների էրիթեմա, կամ շրթունքների ճաքճքվածություն

2․իրանի ցանավորում

3․ձեռքերի կամ ոտքերի այտուցվածություն կամ էրիթեմա

4․աչքերի կարմրածություն (շակապենու ինյեկցիա)

5․պարանոցային մեծացած ավշային հանգույցներ, գոնե 15մմ չափի

Շատ երեխաներ, հատկապես նորածիններ, դիագնոզվում են Կավասակիի հիվանդություն, վերը նշված բոլոր ախտանիշերը չունենալով։ Շատ փորձագետներ խորհուրդ են տալիս բուժել հիվանդությունը որպես կավասակի, եթե անգամ առկա է եռօրյա տենդ և ախտորոշիչ 3 չափանիշ, հատկապես եթե այլ տեստերը ի հայտ են բերել կավասակիին բնորոշ տվյալներ։ Հավելենք, որ ախտորոշումը կարելի է դնել հիմնվելով պսակաձև զարկերակների անևրիզմայի վրա համապատասխան կլինիկական տվյալների դեպքում։

Հետազոտություններ 
Ֆիզիկալ զննումը կարող է ի հայտ բերել վերը նշված բազմաթիվ ախտանիշերը։

Արյան քննություն

Արյան ընդհանուր քննությունը կարող է ցույց տալ նորմոցիտ անեմիա և թրոմբոցիտոզ
Էրիթրոցիտների նստեցման արագության բարձրացում
Ց ռեակտիվ պրոտեինի բարձր մակարդակ
Լյարդային ֆունկցիոնալ տեստերը կարող են ցույց տալ լյարդի բորբոքման նշաններ և ալբումինի ցածր մակարդակ.

Այլ հետազոտություններն ընդգրկում են․
Էլեկտրասրտագրությունը կարող է ի հայտ բերել փորոքային դիսֆունկցիայի ապացույցներ, կամ առիթմիաներ, որոնց պատճառը միոկարդիտն է
Ուլտրաձայնային հետազոտութունը կամ համակարգչային շերտագրությունը կարող են ցույց տալ լեղապարկի մեծացում
Մեզի անալիզը կարող է ցույց տալ լեյկոցիտներ և սպիտակուցներ մեզում (թարախամիզություն և պրոտեինուրիա), առանց բակտերիալ աճի
Ողնուղեղային հեղուկի պունկցիան կարող է ցույց տալ ասեպտիկ մենինգիտի պատկեր.
Անգիոգրաֆիան պսակաձև զարկերակների անևրիզման հայտնաբերելու համար ոսկե ստանդարտ է համարվում
Քունքային զարկերակի բիոպսիա

Դասակարգում 
Զարկերակների և երակների բորբոքում, վասկուլիտ։ Սրա պատճառը սովորաբար պաթոգենի նկատմամբ իմուն համակարգի ուժեղացված պատասխան ռեակցիան է կամ աուտոիմուն մեխանիզմը։ Համակարգային վասկուլիտները կարելի է դասակարգել ըստ անոթի պատի բորբոքային պրոցեսի մեջ ընդգրկված բջիբների տեսակի։ Համաձայն այս դասակարգման, Կավասակիի հիվանդությունը համարվում է մեռուկացնող վասկուլիտ, որը կարելի է հաստատել հյուսվածքաբանորեն․ առկա է մեռուկ (հյուսվածքի մահ), ֆիբրոզ, անոթի պատի ներքին թաղանթի բորբոքային ինֆիլտրացիա։

Այլ հիվանդություններ, որոնց ժամանակ դիտվում է մեռուկացնող վասկուլիտ, հետևյալն են՝ հանգուցային պոլիարթերիտ, բազմանոթաբորբով գրանուլյոմատոզ, Հենոխ-Շոնլեյնի ծիրանացան և էոզինոֆիլային գրանուլյոմատոզ բազմանոթաբորբով։

Կավասակիի հիվանդությունը կարելի է դասակարգել նաև որպես միջին և փոքր տրամաչափի անոթների վասկուլիտ։

։ Կավասակիի հիվանդությունը համարվում է նաև մինչև 18 տարեկան երեխաների խմբում առաջնային վասկուլիտ։ Այս վասկուլիտը ՀՆՀՄ (հականեյտրոֆիլ հակամարմնային) չէ։

Բուժում 
Կավասակի հիվանդությունով երեխաներին անհրաժեշտ է հոսպիտալացում և բուժում համապատասխան փորձ ունեցող մասնագետի կողմից։ Բուժումն իրականացնում են մանկական սրտաբանը, մանկական ռևմատոլոգը և մանկական վարակաբանը (թեպետ հաստատված ինֆեկցիոն ագենտ չկա)։ Պսակաձև զարկերակների ախտահարումը կանխելու նպատակով բուժումը պետք է սկսել ախտորոշումը հաստատելուն պես։

Ներերակային իմունոգլոբուլինը Կավասակիի հիվանդության բուժման դասական մոտեցումն է․ նշանակվում է բարձր դոզաներով, և վիճակի լավացում նկատվում է արդեն 24 ժամվա ընթացքում։ Եթե ջերմության իջեցում չի նկատվում, նպատակահարմար է դեղաչափի ավելացում։ Հազվադեպ երրորդ դեղաչափի անհրաժեշտություն է առաջանում։ Ներերակային իմունոգլոբուլինը շատ արդյունավետ է տենդի սկզբի 7 օրվա ընթացքում․այդ կերպ կանխարգելվում է կորոնար անևրիզման։

Սալիցիլատներով թերապիան, մասնավորապես ասպիրինով, մնում է որպես բուժման հիմնական բաղկացուցիչ մաս, բայց սալիցիլատներով մոնոթերապիան այնքան արդյունավետ չէ, ինչքան ներերակային իմունոգլոբուլինի հետ զուգակցված։ Ասպիրինով բուժումը սկսվում է բարձր դեղաչափերով, մինչև տենդի նահանջելը, ապա շարունակվում է ցածր դեղաչափով, մոտ 2 ամիս, որպեսզի կանխարգելվի թրոմբերի հնարավոր առաջացումը։ Բացառությամբ Կավասակիի հիվանդությունը և մի քանի այլ իրավիճակ, երեխաների շրջանում ասպիրինի օգտագործումը չունի ցուցումներ, Ռեյի սինդրոմի առաջացման ռիսկից ելնելով։ Քանի որ երեխաները ստիպված են լինում մի քանի ամիս ընդունել ասպիրին, նպատակահարմար է այս ընթացքում կատարել ջրծաղիկի և գրիպի պատվաստումներ, քանի որ սրանք են Ռեյի համախտանիշի առաջացման հիմնական պատճառները։ Բարձր դեղաչափով ասպիրինի օգտագործումը ասոցացվում է անեմիայի առաջացման հետ և խորհուրդ չի տրվում։

Կորտիկոստերոիդներ ևս օգտագործվել են, հատկապես երբ բուժման այլ տարբերակները չեն օգնել, կամ ախտանիշերը կրկնվել են․ սակայն ռանդոմիզացված հետազոտություններում կորտիկոստերոիդների հավելումը ներերակային իմունոգլոբուլինով և ասպիրինով բուժմանը, չի ազդել հիվանդության ելքերի վրա։ Ավելին, կորտիկոստերոիդների ռուտին օգտագործումը Կավասակիի հիվանդության բուժման պլանում, ասոցացվում է կորոնար անևրիզմայի ձևավորան բարձր ռիսկերի հետ, այսպիսով, ստերոիդների ռուտին նշանակումը հակացուցված է։ Ներերակային իմունոգլոբուլինի նկատմամբ կայուն հիվանդներին կարելի է նշանակել ցիկլոֆոսֆամիդ և պլազմաֆերեզ։

Կանխատեսում 
Վաղ բուժման դեպքում կարելի է ակնկալել ախտանիշերի արագ վերացում և կորոնար անևրիզմայի առաջացման ռիսկի իջեցում։ Բուժման բացակայության դեպքում ախտանիշերն այնուամենայնիվ նահանջում են, սակայն կորոնար անևրիզմայի առաջացման ռիսկը մնում է բարձր։ Հիվանդների մոտավորապես 2%-ը մահանում է կորոնար վասկուլիտի բարդացումների հետևանքով։

Լաբորատոր ապացույցները բորբոքման բարձր մակարդակի և ժողովրդագրական առանձնահատկությունների միջև (արական սեռ, 6 ամսականից փոքր կամ 8 տարեկանից բարձր տարիքը) և ներերակային իմունոգլոբուլինով բուժմանը ոչ ադեկվատ պատասխանը ձևավորում են Կավասակիով հիվանդանալու բարձր ռիսկի խումբ անձանց։ Փոքր տրամաչափի անևրիզմաների հետզարգացումն ավելի հավանական է, քան ավելի մեծ տրամաչափի դեպքում։ Այլ չափանիշեր, որոնք դրական են ազդում անևրիզմաների հետզարգացմանը, սրանք են․ 1տարեկանից փոքր հասակը, իլիկաձև անևրիզման և կորոնար զարկերակի դիստալ հատվածում տեղակայված անևրիզման։ Ամենավատ կանխատեսում ունեն հսկայական անևրիզմայով երեխաները։ Ծանր դեպքերում հնարավոր է պահանջվի միջմաշկային ներանոթային անգիոպլաստիկա, կորոնար ստենտավորում, կորոնար շունտավորում և նույնիսկ սրտի փոխպատվաստում։

Ախտանիշերի կրկնութ1յունը կարող է պահանջել վերահոսպիտալացում և բուժման կրկնություն։ Ներերակային իմունոգլոբուլինով բուժումը կարող է առաջացնել ալերգիկ և ոչ ալերգիկ ռեակցիաներ, ասեպտիկ մենինգիտ, ավելորդ հեղուկի պահում օրգանիզմում և հազվադեպ այլ լուրջ ռեակցիաներ։ Այնուամենայնիվ, բուժման կյանքին սպառնացող կողմնակի էֆեկտները համեմատած չբուժվածի, շատ հազվադեպ են։ Կավասակի հիվանդության ժամանակ խանգարվում է լիպիդների նյութափոխանակությունը, որը հարատևում է, անկախ հիվանդության բուժմանը։

Հիվանդության հետադարձը բուժումով կամ առանց, հազվադեպ է

Համաճարակաբանություն 
Կավասակիի հիվանդությունն ավելի հաճախ ախտահարում է տղաներին, քան աղջիկներին և ասիայի բնակիչներին, մասնավորապես ճապոնացիներին և կորեացիներին։ Մինչև վերջին մի քանի տասնամյակը, հիվանդությունը կովկասցիների մոտ հազվադեպ էր հանդիպում։

Ներկայում Կավասակիի հիվանդությունն աշխարհում ամենահաճախ մանկական տարիքում ախտորոշվող վասկուլիտն է։ Հիվանդությունն ամենահաճախը հանդիպում է Ճապոնիայում՝ 218,6։100,00 5 տարեկանից փոքր երեխաների խմբում (մոտավորապես 1։450)։

Միացյալ նահանգներում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը աճում է։ Կավասակիի հիվանդությունը հիմնականում փոքր երեխաների հիվանդություն է, պացիենտների տարիքը 80% դեպքում 5 տարեկանից փոքր է։ Յուրաքանչյուր տարի Միացյալ նահանգներում գրանցվում է 2,000-4,000 դեպք (9-ից 19 յուրաքանչյուր 100,000 5 տարեկանից փոքր երեխաների խմբում)։

Մեծ Բրիտանիայում հանդիպման հաճախությունը տարբերվում է, հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում՝ 1։25,000։ Հանդիպման հաճախությունը 1991-ից մինչև 2000 թվականը կրկնապատկվել է՝ 4։100,000-ի 1991-ին և 8։100,000-ի 2000թվականին։

Միացյալ նահանգներում հիվանդությունն առավել տարածված է ձմռանը և վաղ գարնանը։ Հիվանդ տղաների և աղջիկների հարաբերակցությունն է՝ 1,5-1,7։1 և հիվանդ երեխաների 76%-ը 5 տարեկանից փոքր են։

Պատմություն 
Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրել է Թոմիսակու Կավասակին, Կարմիր Խաչի հիվանդանոցում 1961-ին Տոկիոյում։ Հետագայում Կավասակին և իր կոլեգաները համոզվեցին սրտի ախտահարման մասին, երբ նրանց հետազոտած 23 հիվանդից 11-ի էլեկտրասրտագրությունում առկա էր պաթոլոգիա։ Առաջին անգամ այս հիվանդության մասին տպագրվել է 1974-ին, անգլալեզու գրականությունում։ 1976-ին, Մելիշը և այլք Հավայիում 16 երեխայի մոտ նկարագրեցին նույն հիվանդությունը։ Մելիշը և Կավասակին միմյանցից անկախ հայտնաբերել են ախտորոշիչ նույն չափանիշերը, որոնք մինչ այժմ կիրառվում են կլինիկական պրակտիկայում։

Քննարկվում էր, թե արդյոք հիվանդությունն առաջացել է 1960-ից 1970-ականների ընթացքում, բայց հետագայում, 1870-ին մահացած յոթնամյա երեխայի պահպանված սրտի ուսումնասիրությունը ցույց տվեց պսակաձև զարկերակների 3 անևրիզմա թրոմբերով, այնպես, ինչպես տեղի է ունենում Կավասակիի հիվանդության ժամանակ։ Կավասակիի հիվանդությունն այժմ հայտնի է ամբողջ աշխարհում։ Միացյալ նահանգներում և այլ զարգացած երկրներում այն հավակնում է փոխարինել սուր ռևմատիկ տենդին, որպես երեխաների շրջանում սիրտն ախտահարող հիմնական հիվանդություն։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

 Kawasaki disease - Stanford Children's Health
 Kawasaki disease research program 
 Kawasaki disease foundation
 Kawasaki disease information  from Seattle Children's Hospital Heart Center
 http://www.kawasaki-disease-taiwan.com/ - Kawasaki Disease Taiwan.

Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Աուտոիմուն հիվանդություններ
Մանկաբուժություն
Բորբոքումներ
Շարակցական հյուսվածքի համակարգային խանգարումներ
Անոթային հիվանդություններ
Համախտանիշներ այբբենական կարգով
Մանկական հիվանդություններ