Ալվեոլային պրոտեինոզ

Ալվեոլային պրոտեինոզ (ԱՊ),անհայտ էթիոլոգիայի հիվանդություն, որը բնութագրվում է ալվեոլներում ֆոսֆոլիպիդների և սպիտակուցային նյութի կուտակաման արդյունքում առաջացած հևոցով, որը տալիս է դրական PAS-ռեակցիա։

Էթիոլոգիա 
Առանձնացվում է ԱՊ-ի բնածին, ձեռքբերովի և երկրորդային ձևերը։ Առավել հաճախ հանդիպում է ծխողների մոտ(70%) ։ Բնածին ձևը պայմանավորված է սուրֆակտանտի մետաբոլիզմին մասնակցող սպիտակուցի գենի մուտացիայով։ Երկրորդային ԱՊ կարող զարգանալ ուռուցքային հիվանդություներով հիվանդների մոտ՝ պայմանավորվաց իմունոդեպրեսիայով։

Պաթոգենեզ 
Հիվանդության պաթոգենեզում կարևոր նշանակություն ունի սուրֆակտանտի նյութափոխանակության խանգարումը։ Սուրֆակտանտը իրենից ներկայացնում է 2-րդ տիպի ալվեոլոցիտների կողմից սինթեզվող սպիտակուցալիպիդային կոմպլեքս, որի 80% կազմում են ֆոսֆոլիպիդները, 10%՝ խոլեստերոլը, 10%` սպիտակուցներ (SP-A, -B, -C, -D): Սուրֆակտանտի կատաբոլիզմն իրականացվում է 2-րդ տիպի ալվեոլոցիտների և ալվեոլյար մակրոֆագերի կողմից։ Վերջին տարիներին առավել շատ է ապացուցվում հիվանդության աուտոիմուն ծագումը։ Հաճախ ախտահարվում են թոքերի ենթապլևրալ հատվածները, դիտվում է 2-րդ տիպի ալվեոլոցիտների հիպերպլազիա։

Կլինիկա 
Հիվանդությունը երկար ժամանակ ընթանում է անախտանիշ։ Հաճախ հայտնաբերվում է պրոֆիլակտիկ ֆլուորոգրաֆիայի ժամանակ։ Հիմնական կլինիկական նշաններն են՝ դանդաղ պրոգրեսիվող հևոց, որը կարող է ուղեկցվել չոր հազով կամ դժվար արտազատվող խորխարտադրությամբ, սուբֆեբրիլ ջերմություն, քաշի անկում, արագ զարգացող թուլություն։ Հազվադեպ կարող է դիտվել արյունախխում։ Հիվանդության ընթացքը, որպես կանոն, խրոնիկական է,սակայն նկարագրված են և սուր դեպքեր։ Հիվանդությունը կարող է բարդանալ բակտերիալ կամ սնկային ինֆեկցիայով,թոքային հիպերտենզիայի առաջացումով և թոքային սրտի ձևավորումով։ Հիվանդության պրոգրեսիվումը դրսևորվում է ռեստրիկտիվ սինդրոմի առաջացմամբ և թոքերի դիֆուզիոն ունակության նվազմամբ։

Ախտորոշում 
Ռենտգենաբանական հետազոտությամբ հայտնաբերվում են երկկողմանի մանրօջախային մթնեցումներ միաձուլման հակումով՝ հատկապես թոքերի միջին և ստորին հատվածներում։ Համակարգչային շերտագրությունը ճշգրտում է ախտորոշումը։ Կատարվում է նաև թոքային հյուսվածքի հյուսվածաբանական հետազոտություն։

Բուժում 
Բուժման մեջ արդյունավետ օգտագործվում է բուժական բրոնխոալվեոլային լավաժը (ԲԱԼ)։ Ենթամաշկային և ինհալյացոին ձևերով գրանուլոցիտար-մակրոֆագալ ստիմուլյատոր գործոնը կիրաովում է որպես բազիսային թերապիա, սակայն նկարագրվում են թերապիայի ընդհատումից հետո ռեցիդիվող դեպքեր։ Բնածին ձևերի դեպքում արդյունավետ է թոքերի փոխպատվաստումը։

Աղբյուրներ 
 Чучалин А.Г. "Пульмонология: Национальное руководство", 2009

Ծանոթագրություններ 

Թոքերի հիվանդություններ
Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ