Ծուռթաթություն

Ծուռթաթություն, բնածին արատ, որի ժամանակ մեկ կամ զույգ ոտնաթաթերը պտտված են ներս և ներքև։ Վնասված ոտքը, սրունքի հետին մկանախումբը և ոտնաթաթը կարող են լինել ավելի փոքր քան մյուսը։ Դեպքերի կեսի դեպքում վնասվում են զույգ ոտնաթաթերը։ Դեպքերի մեծ մասը կապված չէ որևէ այլ խնդրի հետ։ Բուժում չանցկացնելու դեպքում, մարդիկ քայլում են ոտնաթաթերի կողմնային մակերեսների վրա, որը հանգեցնում է քայլքի խնդիրների։

Առաջացման իրական պատճառը սովորաբար հայտնի չի լինում։  Դեպքերի մի մասը զուգորդված են լինում  դիստալ (հեռադիր) արթոգրիպոզի կամ միելոմենինգոցելեի հետ։ Եթե միաձվանի երկվորյակներից մեկի մոտ եղել է վնասում, ապա մյուսը 33 % հավանականությամբ կարող  խնդիր ունենալ։ Ախտորոշումը հաստատվում է ծնվելուց հետո կամ մինչ ծնվելը ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ։

Հիմնական բուժումն իրականցվում է Պոնսետիի մեթոդով։ Առկա թեքվածությունը ուղղվում է դեպի բնականոն դիրք գիպսակապերի միջոցով և գիպսերը փոխվում են շաբաթը մեկ պարբերությամբ։ Թեքվածությունը բարելավելուց հետո կատարվում է Աքիլեսյան ջլի հատում, որից հետո կրում են օրթեզներ մինչ 4 տարեկանը Սկզբնական շրջանում օրթեզները կրվում է անընդհատ այնուհետև միայն գիշերները։ Դեպքերի 20 %-ի դեպքում կարիք է լինում  հետագա վիրաբուժական միջամտության կարիք։

Նորածինների մոտ ծուռթաթությունը հանդիպում է 1/1000 հաճախականությամբ։ Առավել քիչ հանդիպում է չինացիների և առավել շատ մաորիների  շրջանում։ Հանդիպման հաճախականությունը տղաների մոտ  երկու անգամ ավելի շատ է ։ Բուժումը կարող է իրականացվել տարածաշրջանի առողջապահական պրովայդերների կողմից  և հեշտությամբ կարող է կիրառվել նոր զարգացող երկրներում օգտագործելով քիչ միջոցներ։

Ախտանիշներ
Ծուռթաթության ժամանակ մեկ կամ զույգ ոտքերում առկա է պտույտ դեպի ներս և ներքև։  Վնասված ոտքը, սրունքի հետին մկանախումբը և ոտնաթաթը կարող են լինել ավելի փոքր քան մյուսը։  Դեպքերի կեսի դեպքում վնասվում են զույգ ոտնաթաթերը։ Դեպքերի մեծ մասը կապված չէ մեկ այլ խնդրի հետ։ Բուժում չանցկացնելու դեպքում ,մարդիկ քայլում են ոտնաթաթերի կողմնային մակերեսների վրա, որը հանգեցնում է քայլքի խնդիրների։

Պատճառագիտություն
Կան ծուռթաթության առաջացման բազմաթիվ հիպոթեզներ։ Որոշ հիպոթեզներ ներառում են բնապահպանական և գենետիկ գործոններ ինչպես առանձին այնպես ել կոմբինացված։Հետազոտությունները դեռ չեն կարողանում կոնկրետ պարզել բուն պատճառը, բայց  շատ գիտնականներ համոզված են, որ «առաջացման մեջ կան բազմաթիվ պարճառներ և դեպքերի մեծ մասում առկա են համախմբված գործոններ»։

Ըստ որոշ հետազոտողների հիպոթեզների ծուռթաթությունը հղիության վաղ փուլում ոչ ճիշտ զարգացման պատճառով է։ Վաղ շրջանում կատարված ամնիոցենտեզը (11-13 շաբաթ) հանգեցնում է ծուռթաթության առաջացման տոկոսի մեծացման, պատճառը ամնիոցենտեզի ընթացքում ամնիոտիկ հեղուկի արտահոսքի աճն է։ Սաղմնային շրջանում մկանների և ոսկրերի սխալ զարգացման հիմքում կարող է լինել մեկ այլ պատճառ։ 1900-ականների սկզբներին կարծիք կար, որ արգանդում ոտքերի դիրքային շեղումը նպաստում է ծուռթաթության առաջացմանը։

Ոսկրերի անբավարար զարգացումը ազդում է թաթի մկանների և հյուսվածքների զարգացման վրա։ Շարակցական հյուսվածքի խանգարումը առաջացնում է «թելանման կառուցվածք մկաներում, փակեղներում, կապաններում և ջլերում»։

Գենետիկա
Մկանային զարգացման մեջ գենետիկ մուտացիան ռիսկի գործոն է ծուռթաթության զարգացման համար, մասնավորապես կծկող մկանները կոդավորող հետևյալ  գենային համախմբերը (MYH3, TPM2, TNNT3, TNNI2 և MYH8)։ ԲԱյս բնածին արատի առաջացման պատճառ կարող է լինել հեռադիր արթրոգրիպոզը։ Ծուռթաթության համար պատճառ կարող են լինել այլ գենետիկ ախտաբանություններ, ինչպիսին է Լոյես-Դիետսի սինդրոմը։

Գենետիկ քարտեզագրումը և այլ մոդելների զարգացումը օգնում են ավելի լավ պատկերացնել հիվանդության առաջացումը։ Փոխանցման մեթոդը հետերոգեն է, խանգարումը օգտագործում է պոլիգեն շեմքային  մոդելը։ PITX1-TBX4 տրանսկրիպցիոնալ կապը ոսոմնասիրութան բանալին է։ PITX1 և TBX4 ստորին վերջույթները կոդավորող գեներն են։

Ախտորոշում 
Ախտորոշվում է կլինիկական զննման արդյունքում։ Նորածնի մոտ հայտնաբերվում է հետծննդյան շրջանի կարճ զնման արդյունքում։ Ստորին վերջույթների զննման արդյունքում հայտնաբերվում է դեֆորմացիան  մեկ կամ զույգ  ոտքերում։ Զննման ժամանակ հայտնաբերվող բնորոշ նշաներն են՝

 Ոտնաթաի ներսային մակերեսի կամարը խորն է։ Դա կոչվում է կավուսային դեֆորմացիա։
 Թաթիկը թեքված է դեպի ներս ու միջայնորե։ Այս ախտանիշը կարող է արտահայտվել առանձին:Տվյալ իֆորմացիան կոչվում է մետատարզալ առբերում։
 Սրունքթաթային հոդը  թեքված է դեպի ներս։ Սա բնական ենթավեգային հոդի և գարշապարի շարժումն է, բայց ծուռթաության ժամանակ սրունքթաթային հոդում  շարժումը ֆիքսված է(չի ուղղվում պասիվ ուղղման ժամանակ)և կոչվում է վարուսային դեֆորմացիա։
 Կոճերի  թեքում դեպի ներքև։ Սա բնական շարժում է ներբանային ծալման ժամանակ։ Սա կոչվում է էքվինուսյինդեֆորմացիա։

Այն ոտքը ,որտեղ առկա են հետևյալ նշանները ախտորոշվում է ծուռթաթություն:Տվյալ դեֆորմացիաների համախումբը անվանում են ԿԱՎԷ (կավուս, մետատարզալ առբերում,վարուս,էքվինուս)։

Ծանրության աստիճանը գնահատվում է զննման ժամանակ, հիմնված է դեֆորմացիայի խորության վրա, թե  ձեռքով ինչքա է հնարավոր ուղղել մինչև ճիշտ դիրք ։ Ծանրության գնահատման համար պետք է գնահատել թե ինչպիսին են մաշկային ծալքերը կամարին և գարշապարին նաև մկանային աղքատիկ կաուցվածքը ։

Որոշ դեպքերում լինում է, որ դեֆեկտը նկատվում է մինչև ծնունդը ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ :Նախածննդյան  հայտնաբերումը օգնում է ծնողներին ավելի շատ ինֆորմացի հավաքել խնդրի մասին, պլանավորել բուժումը մինչ երեխայի ծնունդը։

Այլ թեստերի կամ հատուկ նշանների կարիք չի զգացվում։ Հետագա թեստավորման կարիք կարող է առաջանալ, եթե առկա է այլ խնդիրներ ։

Բուժում 

Բուժումը հիմնականում իրականացվում է Պոնսետիի ու Ֆրանսիական մեթոդների համադրությամբ։ Պոնսետիի մեթոդը ներառում է հետևյալը՝ գիպսակապային մանիպուլիացիա, Աքիլեսյան ջլի հատում, և օրթեզավորում. Պոնսետիի մեթոդը բավականին էֆեկտիվ է մինչև 2 տարեկան երեխաների ոտնաթաթերի ուղղման համար։ Ֆրանսիական մեթոդը որը ներառում է ոտնաթաթի մշակում և երիզով  կապում  հաճախ էֆեկտիվ է, բայց շատ խնամք է պահանջում հարազատների կողմից։ Եվս մեկ մեթոդ կա, Կենտի մեթոդը, որը այնքան էլ արդյունավետ չի և չի կիրառվում։ Դեպքերի  20% -ում կարիք է լինում հետագա վիրաբուժական միջամտության.

Պոնսետիի մեթոդ

Պոնսետիի մեթոդը օգտագործելու  ժամանակ ոտնաթաթը ուղղում ենք փուլ առ փուլ։ Այդ փուլերը ներառում են՝ ուղղել ոտնաթաթը մինչև բարենպաստ դիրք և ֆիքսել երկար գիպսակապով,մեկ շաբաթ հետո հանել գիպսակապը դարձյալ գիպսակապել ոտնաթաթը։ Սովորաբար ոտնաթաթի դիրքը բարելավվում է միջինում 4-6 գիպսակապից հետո։ Գիպսակապերի քանակը անհատական է կախված է տվյալ անձի արատի բարդության աստիճանից։ 
 Սկզբնական շրջանում կենտրոնանում ենք ոտնաթաթի առաջնային հատվածի հավասրեցմանը հետին հատվածի հետ , քանի որ Պոնսետին նկարագրում է,որ առաջնային հատվածը հարաբերականորեն հետ թեքված է հետինի նկատմամբ։ Ոտնաթաթի առաջնային հատվածի վերհակումը և առաջին մետատարզալ ոսկրի բաձրացումը բարելավում են հավասարությունը։
 Հետագա գործողությունները ուղղված են թաթը ձգելու և առաջնային թաթիկը զատել վեգոսկրի կողմնային ճնշման միջոցով, նավակաձև ոսկրը ավելի  կողմնային դիրք ապահովելու համար և բարելավել հավասարությունը վեգանավակաձև հոդում։ Կիտի մետոդից տարբերվում է նրանով, որ խուսափում ենք կրնկախորանարդաձև հոդի սահմանափակումից։ Ամեն հաջորդ գիպսակապից հետո մեծանում է շարժումը և առաջնային թաթիկը վարուսից դեպի վալգուս։ Կարևոր է կրունկը թողնել էկվինուսային դիրքում մինչև առաջնային ու հետին մասերը չուղղվեն։
 Վերջին փուլը դա էկվինուսային դիրքի ուղղումն է։ Հետին թաթիկի լրիվ զատում ստանալուց և առաջնային թաթիկի սպոնտան ուղղվելուց հետո, պետք է կրունկը բերել  վերև և տալ դորսիֆլեքսիայի (վերև ծալված) դիրք։ Երեխաների մեծամասնության համար էկվինուսը լրիվ չի ուղղվում գիպսակապերի միջոցով և կատարվում է վիրահատական միջամտություն վերջնական ուղղում ստանալու նպատակով։ Կատարվող վիրահատությունը կոչվում է ենթամաշկային  գարշապարի անջատում կամ ջլահատում։ Ըստ Պոնսետիի այս գործողությունը պետք է կատարել վիրահատարանում տեղային անզգայացմամբ։ Անվտանգության նկատարումներից դուրս գալով  շատ կենտրոններ գործողությունն իրականացնում սեդացիայի ազդեցությամբ կամ կառավարող անզայացմամբ։ Այս գործողության ընթացքում օգտագործվում են՝ անզգայազնող դեղամիջոց, մշակվում է մաշկը, անհրաժեշտ է փոքր նշտար Աքիլեսյան ջլի հատման համար։ Փոքր նշտար օգտագործելու  շնորհիվ արյունահոսությունը շատ քիչ է և կարեր դնելու կարիք չի լինում։ Դրվում է փոքր վիրակապ, վերանում է թաթիկների մնացորդային ծռվածությունը և ոտնաթաթը գալիս է լրիվ ուղղված դիրքի։ Հետվիրահատական գիպսակապը հեռացվում է 3 շաբաթ անց։

Ուղղելուց հետո ձեռք բերված վիճակը պահպանվում է գիպսակապերի միջոցով, վիճակի պահպանման համար ամբողջ օրը (օրը 23 ժամ) կրում են օրթեզներ, որոնց անվանում են նաև ոտնաթաթի զատող օրթեզներ(ՈԶՕ), զույգ ոտքերին, կապ չունի թե որ կողմից է կատարվել ՈԷԴ մեկ, թե երկու կողմից կրվում է 3 ամիս անընդհատ։ 3 ամիս հետո օրթեզները կրվում են միայն գիշերային ժամերին քնի ընթացքում։ Այս օրթեզների կրումը տևում է մինչև 4 տարեկանը։

30% երեխաների մոտ հնարավոր է կրկնություն։ Կրկնությունը կարելի է ուղղել գիպսակապերի միջոցով։ Կրկնություն առավել հաճախ հանդիպում է այն դեպքերում, երբ ֆիքսացիան լավ չի կատարվել և դա հանգեցնում է թաթի շուրջ եղած մկանների վերադարձին ոչ նորմալ դիրքի։ Պոնսետիի մեթոդով բարեհաջող բուժված նորածինների մոտ 20%-ը կարող է առաջանալ ոչ բալանսավորված վիճակ, սրունքթաթային հոդը իջեցնող մկանների(առաջնային և հետին ոլոքային մկաններ) և սրունքթաթային հոդը հետ պտտող մկանի (ներբոլոքային մկան) միջև։ Այս չբալանսավորված վիճակում գտնվողները հակված են կրկնություների առաջացմանը։ 18 ամսականից հետո այս հիվանդները ուղղվում են վիրահատական միջամտության որի ժամանակ կարատվում է առաջնային ոլոքային մկանի ջլի տեղափոխում դեպի միջին հատված (նավակաձև ոսկրի վրա) ավելի կողմնային դիրք մկանային ուժը բալանսավորելու համար։ Չնայած այն, որ հավելյալ անզգայացումը, տեղափոխությունները, ոսկրջլային վերականգնումը հավելյալ բարդություններ են ,բայց դա չնչին պատճառ է քան չբալանսավորված վիճակը։

Ֆրանսիական մեթոդ
Ֆրանսիական մեթոդը դա ծուռթաթության բուժման կոնսերվատիվ տարբերակ է նորածինների համար, որի ժամանակ  առաջին 2 ամիսներին անընդհատ կատարվում է ֆիզիոթերապևտիկ վարժություններ։ Այս բուժման մեթոդի նպատակն է խուսափել հետագա վիրահատական միջամտությունից, բայց անգամ հաջող  վարիզացիայի առաջացման դեպքում հնարավոր է վիրահատության կարք զգացվի։ Բուժումը ներառում է ամենօրյա ձգող մանիպոիլիացիաներ և սեանսի վերջում  ճնշող ֆիքսատորնե են օգտագործվում դիրքի պահպանման համար։ Ֆրանսիական մեթոդը տարբերվում է Պոնսետիի մեթոդից ֆիքսատորների կիրառման ձևով, քանի որ թույլ է տալիս որոշակի շարժումների պահպանումը։ Մեկ այլ խնդիր է ներբոլոքայի մկանի ամրացումը, որը ավելի երկարատև պրոցես է։ Երկու ամիս ամենորյա ֆիզիոթերապիայից հետո կարելի է նվազեցնել վարժությունների քանակը դարձնելով  շաբաթական 3 անգամ, մինչև երեխայի 6 ամսականը։ Ծնողները տանը պետք է կատարեն վարժություններ և հագցնեն գիշերային ֆիքսատորներ որպեսսզի պահպանեն ուղղումը։ Պոնսետիի մեթոդը ավելի նախընտրելի է։

Վիրաբուժական բուժում 
Եթե ոչ վիրահատական բուժումը օգուտ չի տալիս դեֆորմացիան ուղղելու համար, ապա դիմում ենք վիրահատական միջամտության։ Վիրաբուժական միջամտությունը առավել կիրառելի է Պոնսետիի մեթոդով բուժումից հետո։ Վիրաբուժական միջամտության կարիքը որոշվում է դեֆորմացիայի բարդության աստիճանից դուրս գալով։ Սովորաբար վիրահատությունը կատարվում է 9-12 ամսական հասակում և վիրահաության ընթացքում ուղղում են բոլոր ծուռթաթությանը բնորոշ դեֆորմացիաները։

Ոտանթաթին բնորոշ դեֆորմացիաները (կավուս, մետատարզալ առբերում, վարուս, էքվինուս) վերացնելու համար հիմնական միջամտությունը հետին-միջային ուղղիով վիրահատությունն է։ Կտրվածքը կատարվում է թաթի և սրունքթաթային հոդի միջային մակերեսից այնուհետև անցնելով հետին կամ թաթի կողմնային մակերեսով։ Այս վիրահատությանը բնորշ է ներբանային ապոնևրոզի , որոշ ջլերի, հոդաշապիկիների, կապանների հատումը։ Վիրահատության ընթացքում բացվում են բոլոր կառուցվածքային միավորները մինչև թաթի դիրքը չուղղվի։ Հատկապես կարևոր է բերել սրունքթաթային հոդը և կրունկը բերել բնականոն դիրքի, միջին և հետին թաթիկները հավասարեցնել (նացակաձև ոսկրը վեգոսկրի հետ, խորանարդաձևը կրունկոսկրի հետ հավսարեցնել)։ Այս հոդամակերեսները հավասարեցնելուց հետո միացվում են շյուղերով ստացված դիրքը պահպանելու համար։ Այդ շյուղերը դրվում են մաշկային մուտքով և հեռացվում 3-4 շաբաթ անց։ Հոդերի ուղղվելուց հետո ջլերը (Աքիլեսյան ջիլը, հետին ոլոքային մկանի ջիլը, երկար մատի ծալիչ ջիլը) երկարում են համապատասխան չափով։ Կտրվածքները ծածկվում են ներծծվող կարերով։ Ոտքր ճիշտ դիրքով  գիպսակապվում է 6-8 շաբաթով։ 3-4 շաբաթ անց անզգայացումով փոխվում է գիպսակապը և նաև վերցվում է չափեր ՍԹԹՕ(AFO)  պատրաստելու համար։ Հաջորդ գիպսակապը հանվում է այն ժամանակ, երբ պատրաստ է լինում ՍԹԹ օրթեզները։ Գիպսակապը հանելուց անմիջապես հետո կրում են ՍԹԹ օրթեզներ թաթիկի ճիշտ դիրքի հետագա պահպանման համար։

Այն ոտնաթաթերը որոնք ոչ վիրահատական տարբերակով մասնակի շտկվել են հետագա ուղղման համար  վիրահատությունը ավելի քիչ տրավմատիկ կլինի։ Դա իրականացվում է հետին մուտքով։ Կատարվում  է փոքր կտրվածք, ներառում է սրունքթաթային հետին հոդապարկը, ենթավեգային հոդերը, Աքիլեսյան ջլի երկարացման հետ միասին։

Վիրահատությունից հետո մնում է սպիական հյուսվածք, որը ավելի պինդ է և թույլ քան ոչ վիրահատական բուժման դեպքում կարող էր լինել։ Աճի հետ զուգահեռ հավանականություն կա ասիմետրիայի առաջացման, որը կարող է հանգեցնել հետին, միջին և առաջնային թաթիկների դեֆորմացիայի կրկնությանը։ Բուժառուների մի մասը գոհ է, իսկ որոշները ունենում են հետագա օրթոպեդիկ միջամտության կարիք։  Երկարատև հետազոտությունները ապացուցում են, որ հետվիրահատական ծուռթաթությամբ բուժառուները հետագայում կարիք են ունենում բազմաթիվ վիրահատությունների, բայց դա չի բերում երկարատև պահպանվող արդյունքի ։ Որոշ  վիրահատվածներ ավելի մեծ տարիքում կարող են կարիք  ունենալ կրկնակի վիրահատության, բայց սպիական հյուսվածքի առկայություն պատճառով հնարավոր չէ  լավագույն արդյունք ապահովել։

Պատմություն 
Ծուռթաթության բուժումը նկարագրված է եղել դեռ հին եգիպտական նկարազարդումներում։Հին ժամանակներում իրականցնում էին մանիպոիլյացիաներ Թոմասի բանալիով և գիպսակապը դրվում էր այնպես ինչպես տվյալ տեղամասի ոսկրերի կոտրվածքի դեպքում։ Ք.ա․400-ական թվականներին Հիպոկրատը առաջինն էր ով իրականցրել է բժշկական քննություն այս կապակցությամբ։

Մշակույթ

Գրականություն և ֆիլմեր
Սոմերսեթ Մոեմի Ստրկություն մարդկային  վեպի գլխավոր հերոս՝ Ֆիլիպ Քարեյը ծուռթաթ էր , սա նրա գրվածքի գլխավոր թեման էր։
Գյուստավ Ֆլոբերի Տիկին Բովարի վեպում, Հիպպոլիտ Տաուտաինը, որը ձիապան էր Լիոն Դ'Օր հասարակական  տանը, Չարլզ Բովարիի կողմից անցկացված անհաջող ծուռթաթության բուժման պատճառով  ոտքի լրիվ ամպուտացիայի ենթարկվեց։
Շարոն Մաքկոյի Չարլի Ուիլքոքս վեպում գլխավոր հերոս՝ Չարլի Ուիլքոքսը ծուռթաթ էր։
Յուկիո Միսիմա ամենահայտնի  Ոսկե Պավիլիոն տաճարը վեպի հերոս Կաշիվագին  ծուռթաթ էր, իսկ գլխավոր հերոս Միզոգուչին ծուռթաթությանը զուգահեռ նաև կակազում էր։
Դաիվիդ Էդդինգի Մոլլերոն սերիալում կախարդ Սենջին ծուռթաթ էր։
Կարոլին Լոուրենսի Հռոմեական գաղտնիքները սերիալում հերոսը, որի անունը Վուլկան է և որը հայտնի դարբին էր «Վեսուվիուսի գաղտնիքները» գրքից, իր մականունը ստացել էր ծուռթաթության պատճառով։
Բերնարդ Կորնուելի Հրամանատար Խրոնիքլես Մորդրեդ,Դոմնոնիաի արքա, ուներ ծուռթաթություն և դա նրա տգեղության և թուլության սիմվոլն էր որպես ղեկավար։
Դենիել Քիզ  Ծաղիկներ Էլջերնոնի համար համար գրքում, Չարլիի  հացթուխ ենթականերից մեկը ծուռթաթ էր։
Պարֆումեր՝ մի մարդասպանի պատմություն, գլխավոր հերոսը ծուռթաթությամբ էր ծնվել և ամբողջ պատմության ընթացքում հիշեցվում է այդ մասին։
Ֆլաների Օ Քոնորի «Կաղացողը մտնում է առաջինը» կարճ պատմվածքում հերոսներից Ջոնսոնը ծուռթաթ էր և դա ամբողջ պատմության գլխավոր խորհրդանիշն էր։
Կվաի Գեուկ ֊Չատի կերպարը  կերտված Հունգ Յան-յանի կողմից, որը Վոնգ Ֆեի-Հունգի նախկին հակառակորդն էր և ավելի ուշ նրա նոր ուսանողը Մեկ անգամ Չինաստանում կինոշարքում, նրա մականունն էր «Յոթերորդ ծուռթաթ Չիու-Թսատ», պատճառը նրա թաթերի դեֆորմացիան էր և նա 7-րդ անդամն էր Չիու Թին -Բակի մրցաշարի ժամանակ։

Ծանոթագրություն

Բնածին արատներ