הידרדניטיס סופורטיבה

הידרדניטיס סופורטיבה, (ידועה גם כמחלת ולפאו, וכמחלת ורנויל, בלועזית: Hidradenitis suppurativa, HS, ידועה גם בשם acne inversa) היא מחלת עור כרונית שמאופיינית על ידי נגעים דלקתיים חמורים וכואבים שפוגעת בצורה קשה מאוד באיכות החיים של המטופל. הנגעים נוטים להתפרץ ולשחרר נוזל או מוגלה. האזורים הנפוצים ביותר הם בתי השחי, מתחת לחזה, ובמפשעות. גם לאחר הריפוי של הנגעים נותרת צלקת. המחלה עלולה לגרום לדיכאון ומהווה מקור לתסכול רב אצל הלוקים בה הן מבחינה חברתית והן מבחינה תעסוקתית ולעיתים קרובות יש לה השפעה הרסנית על חייהם.

אין תרופה ידועה למחלה. חיתוך הפצעים כדי לאפשר להם להתנקז אינו מביא לתועלת משמעותית. הטיפול באנטיביוטיקה הוא נפוץ. תרופות נוגדות מערכת החיסון כגון הומירה ורמיקייד עשויות לעזור. גם טיפול לייזר יכול לעזור או ניתוח להסרת העור הנגוע. לעיתים רחוקות, נגע עור עלול להתפתח לסרטן העור.

נגעים מתרחשים בכל חלקי הגוף עם זקיקי השיער, אם כי אזורים כגון המפשעה, החזה, בית השחי ואזור הפריאנל מעורבים יותר.

גורמים 
הסיבה המדויקת למחלה אינה ברורה, אבל מדובר בשילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. כשליש מהאנשים עם המחלה לוקים בה עקב השפעה גנטית.  

נמצא כי שליש מהלוקים במחלה הם חולים במקביל במחלת מעי דלקתית, מחלת קרוהן.  

גורמי סיכון אחרים כוללים השמנת יתר ועישון. המחלה אינה מדבקת, אינה קשורה להיגיינה או לשימוש בדיאודורנט. המנגנון הבסיסי הוא חוסר תפקוד של בלוטות הזיעה אפוקרינית או זקיקי השיער. האבחון של המחלה מבוסס על התסמינים, ואין בדיקה ספציפית עבורה. 

הועלו מספר תיאוריות בנוגע לגורמים להופעת המחלה, והן מצויות עדיין במחלוקות בין החוקרים: 

 השמנה היא גורם מחמיר יותר מאשר מעורר.
 בגדים צמודים או שעשויים מבד לא נושם.
 תרופות שונות למניעת היריון, וליתיום.
 אקלים חם ולח.

אבחנה 
לאבחון מוקדם יש חשיבות במניעת נזק מתמשך לרקמות. עם זאת, ישנו עיכוב רב בגילוי ואבחון המחלה, בדרך כלל בין 7-12 שנים כשהמטופל נודד בין רופאי עור, פלסטיקאים ואף גינקולוגים שאינם מאבחנים נכונה את התסמינים. מדובר בפרק זמן ארוך לאבחון מחלת עור.

דרגות חומרה

ציון הארלי 
מערכת הדירוג של הארלי הייתה הראשונה שעסקה במחלות עור, והיא בשימוש עד היום במחלות כמו HS, אקנה ופסוריאזיס. לפי שיטת הארלי, החולים מחולקים לשלוש קבוצות עיקריות:
שלב I: היווצרות מורסות בודדות או מרובות ללא צלקות או תעלות.
שלב II: מורסות חוזרות ונשנות, נגעים בודדים או מרובים מופרדים, עם היווצרות תעלות (מצב של דלקת תכופה שמגבילה את התנועה עשויה לדרוש טיפול כירורגי פשוט של ניקוז המוגלות).
שלב III: מעורבות מפושטת או רחבה על פני מספר אזורים בגוף עם תעלות ומורסות המחוברות זו לזו (לעיתים מתפתחות צלקות, או פיסטולות תת עוריות). תפקודם של חולים במצב זה עשוי להיפגע משמעותית.

דירוג סארטוריוס 
שיטת הדירוג של סארטוריוס מורכבת יותר מהארלי, ומאפשרת סיווג דינמי יותר של חומרת המחלה בחולים בודדים. היא מורכבת ממספר חלקים:
אזורים מעורבים (בתי שחי, מפשעות ואחרים).
מספר וסוג הנגעים המעורבים (אבצסים, גושים, פיסטולות, סינוסים, צלקות וכדומה).
המרחק בין הנגעים, בדגש על המרחק הגדול ביותר בין שני נגעים רלוונטיים.
נוכחות עור בריא בין הנגעים.

על אחת מהקטגוריות הנ"ל צוברת נקודות לכדי ציון כולל.

טיפול 
הטיפול משתנה בהתאם לרמת החומרה של המחלה. עקב המחקר המצומצם יחסית שלה, יעילות הטיפולים המוצעים עבורה אינה ברורה.

אורח חיים 
אמבטיות חמות יכולות לעזור אצל אלה עם מחלה קלה.

תרופות 
אנטיביוטיקה: תרופות פומיות משמשות נגד הדלקת, ולא מטפלות בזיהום עצמו. טיפול נפוץ ויעיל הוא השילוב בין קלינדמיצין וריפמפיצין למשך מספר חודשים. אנטיביוטיקה נוספת שנמצאת בשימוש היא טטרציקלין ומינוציקלין. קלינדמיצין הוכחה כיעילה במחקר כפול סמיות. 
זריקות קורטיקוסטרואידים: עשויות להיות שימושיות במחלות עם נגעים מקומיים.
טיפול הורמונלי: תרופות כמו ספירונולקטון, פלוטאמיד, ציפרוטרון אקטט, פינסטריד ומטפורמין נמצאו יעילות במחקרים קליניים. עם זאת, איכות המחקרים עדיין מוטלת בספק, ועדיין לא מאפשרת מתן המלצה גורפת.
נוגדי TNF–אלפא: הזרקה של תרופות אנטי דלקתיות כמו רמיקייד ואנברל. הטיפול בתרופות אלו לא מאושר עדיין באופן מלא על ידי ה-FDA.
מעכבי TNF: מחקרים הראו שמספר תרופות מעכבות TNF יעילות בטיפול בחולי HS. תרופה מרכזית שהוכחה כיעילה אם ניתנת ברמה שבועית היא הומירה.
איזוטרטינואין: אינה יעילה בדרך כלל באנשים עם המחלה, ואלה שהגיבו אליה סבלו לרוב ממחלה בדרגה קלה.

ניתוחים 
לעיתים בוחרים, בשל הכרוניות של המחלה, לערוך טיפול כירורגי בהופעת המחלה על העור.

הסרת שיער בלייזר 
לייזר 1064 ננומטר להסרת שיער עשוי לסייע בהידרדניטיס סופורטיבה.

שכיחות 
ההערכה היא כי המחלה משפיעה על בין 1% ל-4% מהאוכלוסייה. נשים חולות פי שלושה מגברים. התפרצות המחלה מתרחשת בדרך כלל בבגרות הצעירה. היא תוארה לראשונה בין השנים 1833 ו-1839 על ידי אלפרד ולפאו.

קישורים חיצוניים

הערות שוליים 

מחלות נדירות
דפים עם תרגומים שלא נסקרו