לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (באנגלית: Acute promyelocytic leukemia, או בראשי תיבות: APML) היא תת-סוג של לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML).

ב-APML, תאים לבנים לא בשלים (פרומיאלוציטים) מצטברים במח העצם וגורמים לירידה במספרי התאים הלבנים הנורמליים וירידה ביצירת סוגים אחרים של תאים כגון תאים אדומים וטסיות דם.

APML קשורה בדרך כלל בחילוף מקטעים בין הכרומוזומים 15 ו-17 בו חלקים משני הכרומוזומים מתאחדים ליצירת גן חדש משותף המכונה PML/RARA. במקרים נדירים החילוף נגרם בין חלקים של כרומוזומים אחרים הגורם בכך לסוג שונה של APML

התאים הממאירים מחליפים את התאים הנורמלים בלשד העצם, כמו גם בדם ההיקפי. מרבית התסמינים של APML נגרמים בשל ירידה בספירת התאים האדומים, ירידה בספירת תאים לבנים, ירידה בספירת טסיות וגורמי קרישה לא תקינים. הסימפטומים כוללים: אנמיה (ספירה אדומה נמוכה), זיהומים, ודימומים.

לחולים ב-APML ישנו סיכון מוגבר לפתח DIC) Disseminated Intravascular Coagulation-קרישה תוך-כלית מפושטת). זהו מצב חמור ומסכן חיים בו נוצרים קרישים קטנים בתוך כלי הדם, וכתוצאה יש ירידה בגורמי קרישה וטסיות הדם, הגורמים לעליה בסיכון לדימומים. במצב יש לנטר את רמות הטסיות וגורמי הקרישה, ולפי הצורך לתת עירויים של מוצרי דם כגון תאים אדומים, טסיות וגורמי קרישה, כמו גם הפרין למניעת הקרישה. לחולים עם APML יש סיכוי גבוה יותר של הופעת דימום מסכן חיים מאשר לחולים אחרים עם AML (לויקמיה מיאלואידית חריפה) ומכאן החשיבות של תחילת טיפול כבר עם החשד לקיום המחלה.

איבחון
הרמז הראשון לאבחנה של APML הוא בדרך כלל שטפי דם לא מוסברים הנובעים מקרישיות נמוכה ומתגלים לעיתים תוך כדי צחצוח שיניים או ממכה אקראית, החולה יגלה שטפי דם תת-עוריים על פני חלקים נרחבים בגוף.

בבדיקת דם ניתן להבחין בטסיות בלתי שלימות בדם.

שכיחות
APML מופיעה באופן זהה בגברים ובנשים כאחד. גיל אינו מהווה גורם. ישנם פחות מ-30 מקרים של APML בישראל בכל שנה.

הטיפול במחלה

ATRA
הטיפול ב-APML מתחיל בהקדם בעת החשד למחלה והוא באמצעות מתן ATRA (All Trans Retinoic Acid) כלומר חומצה רטינואית שהיא נגזרת של ויטמין A. התאים שבבסיס מחלת ה-APML, הפרומיאלוציטים, אינם מסוגלים לספוג חומצה רטינואית ולהפוך לתא לבן בשל ונורמלי. ATRA אינה תרופה כימותרפית, אלא תרופה המעלה את הרמה בגוף של החומצה הרטינואית ובכך גורמת לפרומיאלוציטים לספוג חומר זה, להבשיל, להתפתח ולמות כמו כל תא אחר מבלי להצטבר בצורה הלא בשלה.

לפני גילוי ה-ATRA הייתה המחלה בדרך כלל קטלנית כי עד שהטיפול הכימי היה משפיע, הייתה הקרישיות של הדם פוחתת לרמה קטלנית והחולה היה נפגע משטפי דם במוח. עם גילוי ה-ATRA הפכה המחלה ליחסית הפחות קטלנית מבין סוגי הלוקמיה, ועיקר הסיכון הוא מהסתגלות החולה ל-ATRA.
כ10 אחוז מהחולים מפתחים תנגודת ל-ATRA עד כדי בצקות נרחבות באזורים שונים בגוף העלולים להיות קטלניים, אחרי תקופת ההסתגלות לתרופה נעלמת הסכנה והמחלה מתפתחת כמו כל לוקמיה אחרת.
ה-ATRA אינו מרפא את המחלה אלא מונע את תופעות הלואי שלה, בשביל לרפא את המחלה נזקקים לטיפול כימותרפי.

כימותרפיה
הטיפול מבוסס על תרופות כימותרפיות. ומטרת הטיפול ההתחלתי המכונה אינדוקציה היא להביא קודם כל למצב של הפוגה (אחרי הגעה למצב של הפוגה ניתן טיפול שהורג את יתרת התאים הממאירים הנסתרים, המכונה consolidation therapy (אנגלית: טיפול המבסס/מייצב את הריפוי).
בדרך כלל בלוקמיה מסוג APML אין צורך בהשתלת מח עצם והטיפול מחסל את הסרטן לגמרי.

חזרת המחלה
מחלת הלוקמיה עשויה לחזור ולתקוף את החולה, גם אחרי החלמה. חזרה כזו של מחלה מכונה בלשון המקצועית relapse. במקרה של הישנות המחלה יבחר הרופא ההמטואונקולוג את הטיפול לפי הפרוטוקול המקובל.

אזכורים בתרבות
בספר שומרת אחותי חולה קייט בלוקמיה מסוג APL ומטופלת ב-ATRA

קישורים חיצוניים

גידולים ממאירים ראשוניים במערכת הלימפה וברקמות יוצרות דם