קרדיומיופתיה מורחבת

קרדיומיופתיה מורחבת (באנגלית: Dilated cardiomyopathy) היא מחלה של שריר הלב. המחלה גורמת ללב להיחלש ומגדילה אותו, ולכן אינו יכול לפעול כמשאבה אפקטיבית. כתוצאה מכך יש השפעה על איברים נוספים כגון הריאות, הכבד ומערכות גוף נוספות. 

קרדיומיופתיה מורחבת שייכת למשפחה של מחלות הקרויות קרדיומיופתיה, במהלכן מתרחשת פגיעה בשריר הלב, כאשר בקרדיומיופתיה הפגיעה הנוצרת בשריר הלב היא הרחבתו, לרוב ללא הסבר ידוע או ברור, אולם קיימות מספר צורות גנטיות למחלה זו. קרדיומיופתיה מורחבת היא הצורה השכיחה ביותר של קרדיומיופתיה שלא על רקע איסכמי. מחלה זו מתרחשת יותר אצל גברים מאשר נשים, והיא יותר נפוצה בין השנים 20-60. לעיתים כאשר הקרדיומיופתיה אובחנה לאחרונה, חלק מהחולי מציגים שיפור משמעותי במצבם, בעיקר הודות לתרופות כגון חוסמי בטא ותרופות החוסמות את מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון.

הגדרה וסיבות 
ההגדרה של קרדיומיופתיה מורחבת היא עליה בגודלו של החדר השמאלי עם ירידה בתפקוד הסיסטולי של החדר. 

הסיבות לכך יכולות להיות רבות, כאשר כיום ידוע כי לפחות שליש מהמצבים הם משפחתיים. 

 מיוקרדיטיס - תהליך של דלקת בשריר הלב, אשר יכול להביא לקרדיומיופתיה מורחבת. דלקת זו יכולה לנבוע כתוצאה מזיהומים שונים, ביניהם וירוסים, פרזיטים, חיידקים, מחלת ליים, ריקציות ופטריות, וכן שלא כתוצאה מזיהום - כגון סרקואידוזיס, פולימיוזיטיס, דרמטומיוזיטיס, מחלות קולגן, קרדיומיופתיה שאחרי או במהלך הלידה ועוד. 
 קרדיומיופתיה כתוצאה מתהליך טוקסי - למשל, שימוש באלכוהול, אמפטמינים, שימוש בתרופות כימותרפיות כגון אנתרציקלין וטרסטוזומאב, שימוש בסטרואידים אנבוליים, הרעלת מתכות וחשיפה לחומרים בתעשייה כגון הידרוקרבון. 
 קרדיומיופתיה מטבולית - למשל, מצבים כגון מחלת בלוטת התריס, פאוכרומוציטומה, מחסור בתיאמין וקרניטין, המוכרומטוזיס והשמנת יתר.
 מחלות שבהן יש פגם מטבולי העובר בתורשה. 
 מחלות משפחתיות (ניוון שרירים על שם דושן, בקר, מיופתיות, kearns sayre) וכן שורה של מחלות הפוגעות בסרקומר ובמבנים שונים של שריר הלב.
 סיבה אידיופתית- כלומר, בלתי ידועה. כיום, קרדיומיופתיה אידיופתית מוגדרת ככזו לאחר שנשללו סיבות אחרות לקיומה. לפחות שני שלישים מהמקרים עדיין מסווגים כאידיופתיים, אם כי ככל הנראה חלק לא מבוטל מהם קשור במחלה גנטית שטרם זוהתה.
 עקב שימוש בADRIAMICIN - DOXORUBICIN אשר משמשת לכימותרפיה.

הסתמנויות קליניות שונות 

 במיוקרדיטיס זיהומית כתוצאה מווירוס (coxsacki למשל) יש בתחילה זיהום חריף של שריר הלב, כאשר לאחר מכן הווירוס תוקף באופן ישיר את שריר הלב ומביא לפגיעה ולהרס רקמות ולאחר מכן אף לשינוי בביטוי גנים מסוימים. לרוב התמונה הקלינית של מיוקרדיטיס היא באדם צעיר יחסית שחש חולשה וקוצר נשימה שהולך ומחריף בתוך ימים עד שבועות, בשילוב של חום וכאבי שרירים המצביעים על תהליך דלקתי של השריר. הטיפול הוא ייצוב החולה ומתן תרופות כגון מעכבי ACE ומשתנים על מנת להתמודד עם סיבוכים של אי ספיקת לב. 
 מחלת שאגאס היא מחלה הנגרמת על ידי פרוטוזואה בשם T. cruzi, ומחלה זו היא הסיבה הנפוצה ביותר לקרדיומיופתיה. מחלה זו אנדמית באזורים הררים של דרום ומרכז אמריקה. בהיעדר טיפול למחלה, השלב השקט מתפתח במשך מספר רב של שנים (10-20) עד להגעה לשלב כרוני. מהמועד בו יש סימפטומים קליניים הקשורים לאי ספיקת לב, התמותה גבוהה ורק 30% מן החולים שורדים מעל 5 שנים החל ממועד זה. הפרזיט עצמו חודר לשריר הלב ומביא לנזק לתאי שריר הלב, ומביא להפעלה כרונית של תאי החיסון. המחלה עצמה פוגעת במערכת ההולכה החשמלית של הלב ומביאה לעליה בסיכון לתסחיפים אמבוליים. הטיפול מכוון בעיקר לטיפול אנטי-פרזיטי ובמידה והמחלה מתקדמת יש לקחת תרופות המיועדות לאי ספיקת לב, קוצבי לב ודפיבירילטור, וכן נוגדי קרישה. מחלות נוספות כוללות trypanosomiasis (עקיצה על יד זבוב הצה צה), טוקסופלסמוזיס ועוד. 
 מיוקרדיטיס חיידקית נגרמת בעיקר על ידי דיפטריה, כאשר כיום החיסון נגד דיפטריה הוריד את שיעור המחלה והיא קיימת בעיקר בילדים בארצות לא מחוסנות או אצל אנשים מבוגרים אשר איבדו את יכולתם החיסונית לחיידק. 
 מיוקרדיטיס שאיננה זיהומית לרוב נובעת ממצבים הקרויים מיוקרדיטיס גרנולומטוטית, כאשר המחלות העיקריות הן סרקואידוזיס ו-Giant cell myocarditis. סרקואידוזיס יכולה להסתמן במגוון צורות קליניות, והדרך לאבחן את המחלה הלבבית נעשית בצורה הטובה ביותר על ידי דגימת ביופסיה מבלוטות לימפה בבית החזה, הטיפול הוא באמצעות סטרואידים במינון גבוה וכן בהמשך השתלת קוצב לב ודפיבירלטור. Giant cell myocarditis היא מחלה פחות שכיחה הגורמת למיוקרדיטיס שאינו זיהומי, אולם מחלה זו היא מחלה פולמיננטית יותר, אשר לרוב דורשת השתלת לב דחופה לאור הידרדרות מהירה במצב החולה. 
 קרדיומיופתיה לפני או לאחר הלידה- Peripartum cardiomyopathy, היא קרדיומיופתיה המתרחשת במהלך הטרימסטר האחרון או במהלך חצי השנה שלאחר הלידה והסיבות לכך לא ידועות עד הסוף, אם כי הועלו תאוריות באשר לתהליך דלקתי המביא לכך. קיימים גורמי סיכון למצב זה, הכוללים גיל מבוגר של האם, וולדנות, הריון תאומים, תת-תזונה וטיפול בטוקוליטיקה, כמו גם מצבים של רעלת הריון. 
 סיבה עיקרית לקרדיומיופתיה כתוצאה מחומרים טוקסיים, היא צריכת אלכוהול. צריכת האלכוהול הנחוצה על מנת להביא לידי קרדיומיופתיה מוערכת בכלפחות 6 כוסות שתייה ביום למשך לפחות 5 שנים. לפני התפתחות של אי ספיקת לב ניתן לראות מצבים כגון פרפור עליות, התרחבות קלה של החדר וירידה בתפקוד הדיאסטולי, ויש חשיבות גדולה להפסקת השתייה היות ששיפור משמעותי בתפקוד הלב יכול להתרחש לאחר התנזרות משתייה.
 תרופות, בעיקר כימותרפיה (למשל, דוקסורוביצין) מהוות גם הן גורם סיכון לקרדיומיופתיה. בעיקר בשימוש בדוקסרוביצין, יש החלפה של שריר הלב בפיברוזיס כאשר לרוב שריר הלב איננו מורחב בצורה משמעותית, אולם מקטע הפליטה הוא ירוד ומביא להסתמנות קלינית קשה יותר. עם זאת, בשונה ממה שהיה מקובל בעבר, טיפול בחולים עם קרדיו-טוקסיות כתוצאה מדוקסורוביצין יכול להביא לתפקוד כמעט תקין קלינית למשך שנים רבות. כימותרפיה מסוג ציקלופוספמיד במינון גבוה יכולה להביא לקרדיוטוקסיות חריפה, וגם שימוש בנוגדן Trastuzumab עלול להביא לאי ספיקת לב ואף מוות. 

 סיבות מטבוליות לקרדיומיופתיה מורחבת כוללות בין היתר הפרעות כגון תת-או יתר פעילות של בוטת התריס, אשר מחמירות בעיה לבבית קיימת. השמנה היא גורם לקרדיומיופתיה בפני עצמה, ככל הנראה לאור צבירת נוזלים מוגברת (סילוק פפטידים נתריורטים על ידי רקמת שומן עודפת) והגברת העומס על שריר הלב. ירידה במשקל פעמים רבות מביאה לשיפור ניכר בתפקוד הלב ובקליניקה. חסרים תזונתיים, כמו גם חסרים של סידן ומגנזיום, יכולים להביא להתפתחות קרדיומיופתיה.

קרדיומיופתיה משפחתית 

כיום, כ-30% לפחות ממקרי קרדיומיופתיה מורחבת משויכים לתסמונות משפחתיות, כשהגדולה ביניהן הן מחלות מסוג muscular dystrophies. מחלות אלו, כגון המחלה על שם דושן והמחלה עם שם בקר, כוללות פגם בגן דיסטרופין השייך לממברנה הסרקולמית של שריר הלב או פגמים מיוכונדריאליים ופגיעות בגנים שונים אחרים. קיימת חשיבות רבה בתשאול החולה על ההיסטוריה המשפחתית וכן על מצב בו מישהו מהמשפחה מת מוות פתאומי, היות שמצבים אלו מקושרים בקרדיומיופתיה עם מוטציה אריתמוגנית, כלומר מוטציה גנטית הקשורה לעליה בסיכון להפרעות קצב. לעיתים, בני משפחה נשאים צריכים לעבור בעצמם השתלת דפיברילטור על מנת להימנע ממוות פתאומי לבבי. סיפור משפחתי של מוות לבבי מוקדם או טריקרדיה חדרית לפני הופעה של קרדיומיופתיה קלינית, צריך להחשיד לפגם גנטי בחלבוני דזמוזום, הנקרא arrhythmogenic ventricular dysplasia. בפגם זה מוחלף חלק משריר הלב במצבורי שומן, ולעיתים יש פגיעה גם בעור ובשיער (מראה של woolly hair- שיער צמרי). 

הטיפול במחלות משפחתיות צריך להיעשות בהתאם לשלב הקליני ולסיכון למוות לבבי פתאומי.

תסמונת TAKO TSUBO 

תסמונת זו מתרחשת בעיקר אצל נשים מבוגרות לאחר סטרס נפשי או פיזי. החדר מתרחב עם התכווצות באזאלית, באופן המזכיר מכשיר המשמש לכידת תמנונים ביפן והקרוי tako tsubo. התסמינים דומים מאוד לאוטם לבבי אולם מידת חוסר התפקוד של החדר אינה עומדת בקנה אחד עם הממצאים הקורונריים- ככל הנראה, הסיבה לקרדיומיופתיה החריפה היא לאור הגברה סימפתטית של מערכת העצבים.

קישורים חיצוניים

ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
מחלות לב