דלקת רב-עורקית קשרית

דלקת רב-עורקית קשרית (באנגלית; Polyarteritis nodosa) היא דלקת של כלי דם בינוניים וקטנים במהלכה נפגעים דופנות עורקים רבים בכל הגוף באופן בלתי רציף. הרקמה הנפגעת מוחלפת ברקמה צלקתית חלשה היוצרת מפרצת של כלי הדם הנראית כקשרית (Nodule). הממצא הפתולוגי האופייני למחלה הם כלי דם עם מספר קשריות הנראות כמחרוזת.

המחלה שכיחה יותר בגברים. יכולה להופיע בכל גיל אבל בעיקר בגילאים 45 - 65.

סיבת המחלה אינה ברורה אבל חושבים שהגורם לה הוא תצמידים חיסוניים (של אנטיגן ונוגדן) השוקעים בדפנות הדם ומתחילים את התהליך הדלקתי. בחולים רבים של הפטיטיס B והפטיטיס C מתפתחת דלקת רב-עורקית קשרית כנראה בגלל תגובה חיסונית של הגוף. תגובת המחלה לטיפול מדכא חיסון מחזקת את ההשערה של תפקיד המערכת החיסונית במחלה.

תסמיני המחלה
תסמינים כלליים: חום ממושך, חולשה, עייפות, חוסר תיאבון, ירידה במשקל וכאבי שרירים ומפרקים.
תסמינים הקשורים בנזק האיסכמי הנגרם לאברים שונים: עור, לב, כליות מערכת העצבים ומערכת העיכול:
עור - ב-40% מופיעה פריחה עדינה בצבע סגול הנקראת Livedo reticularis. היא נגרמת על ידי גודש בורידונים כתוצאה מסתימת הנימים על ידי קרישי דם. כן יכולים להופיע כיבים נמקיים בגלל חסימת כלי דם לעור, בעיקר ברגליים.
לב - תעוקת חזה, אוטם שריר הלב, אי-ספיקת לב, דלקת קרום הלב, הפרעות בקצב הלב.
כליות - פגיעה באספקת דם לכליה גורמת ליתר לחץ דם ולהתפתחות אי ספיקת כליות בדרגות שונות.
מערכת העצבים - נזק למערכת העצבים המרכזית יכול לגרום להתקפים אפילפטיים ולאירוע מוחי. נזק למערכת העצבים הפריפרית יכול לגרום להפרעות מוטוריות ותחושתיות.
מערכת העיכול - הפרעות באספקת דם למערכת העיכול יכולות לגרום לכאבי בטן קשים ולאוטמים במעיים, כבד ולבלב.

אבחנה

בדיקות מעבדה
אין בדיקה ייחודית למחלה. בדיקות הדם מראות סימנים של תהליך דלקתי כמו שקיעת דם מוחשת ורמות גבוהות של חלבון מגיב C. חשוב לבדוק נוכחות נגיף הפטיטיס B והפטיטיס C. בפגיעה כלייתית יש עליה ברמת הקראטינין בדם והופעת חלבון בשתן. בפגיעה בכבד מודגמת הפרעה בתפקודי כבד. ב-30% יש עליה ברמת הגמא גלובולין.

ביופסיה
אפשר לקחת ביופסיה מרקמות נגישות כמו עור, עצבים פריפריים, שרירים ואשכים. בהיסטולוגיה רואים תהליך דלקתי שמורכב מתסנין של לויקוציטים ונמק של דופן העורק עם סתימת החלל.

דימות
יש להדגים את כלי הדם עם הקשריות על ידי הזרקת חומר ניגוד לכלי הדם (אניוגרפיה) או הזרקה תוך ביצוע טומוגרפיה ממוחשבת (CTA - Computerized Tomography Angiography) או דימות תהודה מגנטית (MRA - Magnetic Resonance Angiography).

טיפול
יש צורך באבחון והתחלת טיפול בהקדם. ללא טיפול מתקדמת המחלה עד למוות תוך שבועות או חדשים כתוצאה מסיבוכים בכליות, בלב, במוח ובמערכת העיכול.

מטרת הטיפול הוא לדכא את מערכת החיסון. התרופה הנבחרת היא פרדניזון בשילוב ציקלופוספמיד. כמו כן יש לטפל בתרופות הייחודיות נגד נגיפי הפטיטיס B או C

קישורים חיצוניים

 polyarteritis nodosa באתר Medscape (באנגלית)

הערות שוליים

הפרעות רקמות חיבור מערכתיות
מחלות עורקים ונימים