PLS

PLS (Primary lateral sclerosis), היא מחלה נוירולוגית מקבוצת מחלות הנוירון המוטורי הפוגעת בנוירון המוטורי וגורמת לחולשת שרירים מתקדמת אך לא פטלית. במחלה זו נפגע הנוירון העליון בניגוד למחלת ALS בה נפגעים הנוירון המוטורי העליון והתחתון והיא מחלה קשה יותר ולרוב פטלית.

תסמיני המחלה
המחלה מופיעה לרוב לאחר גיל 50. היא פוגעת בשרירים הרצוניים ברגליים, ידיים ולשון. בתחילת מופיעה חולשה בשרירי הרגליים הגורמת להפרעות בשווי המשקל אך מה שמאפיין את המחלה הוא התכווצויות כואבות של השרירים. המחלה פוגעת גם בשרירי הפנים וגורמת להפרעה בבליעה ובדיבור.
בניגוד ל-ALS אין כאן ניוון שרירים. הבעיה העקרית היא ההתכווצויות של השרירים המלוות בכאב. ההתכווצויות אין סימטריות ומופיעות בפתאומיות דבר הגורם לנפילות.

המחלה אינה תורשתית אם כי תוארו מקרים בודדים של PLS בצעירים בהם זוהתה מוטציה בגן ALS2.

טיפול
אין ריפוי למחלה אלא טיפול תומך. הסבל העיקרי הוא מהתכווצויות השרירים והתרופה העיקרית בישראל לטיפול בבעיה זו היא בקלופן. התרופה ניתנת דרך הפה אולם במקרים קשים אפשר להשתיל משאבת בקלופן המחוברת לתעלת עמוד השדרה ומזליפה בקלופן ישירות לאזור חוט השדרה. תרופות נוספות לטיפול בהתכווצויות הן כינין או פניטואין.

כן יש שיפור מסוים בטיפול פיזיותרפיה, רפואה תעסוקתית, טיפול בדיבור ועוד.

פרוגנוזה
רוב החולים במחלה זו חיים שנים רבות ונפטרים מסיבות שלא קשורות בה. אין כאמור ריפוי למחלה וטווח הפגיעה שלה הוא רחב. יש כאלה שמסוגלים ללכת וכאלה שנזקקים לכסא גלגלים, מקל הליכה או לאמצעי עזר אחרים.

קישורים חיצוניים
PLS באתר Medscape
PLS באתר NIH

הערות שוליים

ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
אטרופיות מערכתיות המשפיעות על מערכת העצבים