קרניטין

קַרְנִיטין הוא חומר הנדרש לתאים של בעלי חיים לצורך ניצול שומנים ליצור אנרגיה. חומצות השומן (המרכיב העיקרי של השומנים) מתחמצנות במיטוכונדריה והופכות לפחמן דו-חמצני ומים, תוך כדי יצור ATP , מולקולה הידועה כ "מטבע אנרגתי של התא". הקרניטין מאפשר את כניסת החומצות השומניות ארוכות השרשרת , מתוך הציטופלסמה של התא , למיטוכונדריה. הקרניטין מיוצר מחומצות האמינו ליזין ומתיונין (1) וניתן לקבל אותו גם מהמזון , בעיקר מזון מן החי.

ידועות מספר מחלות גנטיות הקשורות בחסר של חלבונים ואנזימים המשתתפים במנגנון ההעברה(ראה מנגנון) או בחוסר של קרניטין (ראה ויקישיתוף)

המנגנון 
חומצת שומן הנכנסת לתא מתחברת לקואנזים A לקבלת "fatty acyl CoA". על מנת להיכנס לתוך המיטוכונדריה, על ה fatty acyl CoA להתחבר לקרניטין בעזרת האנזים "קרניטין אציל טרנספראז 1", ובכך הוא מוכן להיכנס למיטוכונדריה על ידי "אציל קרניטין טרנספורטר". עם הכניסה למיטוכונדריה מפורק הקרניטין על ידי "קרניטין אציל טרנספראז 2", הקרניטין יוצא חזרה לציטוזול, וחומצת השומן המחוברת לקואנזים A נותרת במיטוכונדריה להפקת אנרגיה בתהליך חמצון בטא.

הערת שוליים 
1.. Vaz FM, Wanders RJ. Carnitine biosynthesis in mammals. The Biochemical journal. 2002;361:417–429. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

לקריאה נוספת 
Berg et al, Biochemistry, 9e, 2019, W. H. Freeman and Company

קישורים חיצוניים

 

חומצות אמינו
אנטומיה תאית
תרכובות אמוניום רבעוני