אטקסיה

אָטַקְסִיָּיה (Ataxia; בעברית: שִׁגָּשׁוֹן, שיגשון) היא חוסר קואורדינציה או תנועות מגושמות של הגפיים, שאינן כתוצאה מחולשת שרירים. אטקסיה נוצרת כתוצאה מבעיות במערכת שיווי המשקל (המערכת הווסטיבולרית), המוחון, או מערכת תחושת המנח (המערכת הפרופריוצפטיבית). אטקסיה יכולה להשפיע על תנועות עיניים, דיבור, גפיים ויציבה. 

מקובל לחלק את סוגי האטקסיות לשלושה סוגים: אטקסיה וסטיבולרית, אטקסיה צרברלית ואטקסיה תחושתית (סנסורית).

אטקסיה וסטיבולרית  

מאופיינת בקיום של ורטיגו וניד (ניסטגמוס), ללא דיסארתריה. הניד הוא באופן טיפוסי חד-צדדי ומודגש במבט לצד הנגדי של הפגיעה הווסטיבולרית. כאשר מבקשים ממטופל עם אטקסיה וסטיבולרית לעמוד כששתי רגליו צמודות, הוא יהיה מסוגל לעשות זאת, אולם יתקשה לעשות כן כשעיניו יהיו עצומות. אטקסיה וסטיבולרית יכולה להיגרם מנגעים המערבים את האוזן הפנימית, גזע המוח או הצרבלום.

אטקסיה צרבלרית  
אטקסיה כזו נוצרת מנגעים הקיימים על המוחון או אחד מחיבוריו של המוחון למוח הגדול או לגזע המוח. המאפיינים הקליניים של אטקסיה כזו כוללים אי-סדירות בקצב התנועה, במקצבה, במשרעתה ובכוח של תנועות רצוניות. לעיתים קרובות, אטקסיה צרבלרית קשורה פעמים רבות לטונוס ירוד של השרירים – היפוטוניה – אשר מתייצג בצורה של שמירה לקויה על היציבה ולאפשרות הנעה של הגפיים בקלות בידי אדם אחר. ההחזרים הגידיים במצב זה יהיו בעלי אופי של מטוטלת, ומבחן ריבאונד, הנקרא גם מבחן הולמס, שבו לוקחים את יד הנבדק, מבקשים ממנו להתנגד למשיכה ולאחר מכן עוזבים את היד בפתאומיות, יהיה חיובי, כלומר הנבדק יתקשה לעצור את תנועת היד והיא תפגע בפניו. כמו כן, יהיה רעד בתנועה ודיסמטריה (קושי באמדן מרחק) של התנועה ככל שהגפה המעורבת תתקדם למטרה (אוברשוט של תנועה). תנועות הדורשות שינויי כיוון מהירים, כמו הליכה, הן הנפגעות ביותר באטקסיה צרבלרית. 

מאחר שהמוחון הוא בעל תפקיד חשוב בשליטה על תנועות העיניים, מחלות של המוחון מתבטאות לעיתים קרובות בהפרעה של תנועות העיניים, כגון קיום ניד או תנועות מעקב איטיות של העיניים. החלוקה האנטומית של הפגיעה במוחון היא זו אשר תשפיע על הסימנים הקליניים השונים:

 נגעים במבנים באזור האמצע – קרי, התולעת, האונה הפלוקולונודולרית וגרעיני הצוהר, האחראים על שליטה של תפקוד השלד ותפקוד קו האמצע, לרבות תנועות עיניים, תנוחה של הראש ושל הגו, יציבה והליכה – יתבטאו בניד ובהפרעות אחרות של תנועות העיניים, בתנועות של הראש קדימה ואחורה (טיטיבציה), בחוסר יציבות בעמידה ובהליכה על בסיס רחב. 

 נגעים באזורים הצדיים של המוחון – פלגי המוחון, האחראים על קואורדינציה של תנועה, טונוס בגפיים וויסות המבט לצד של הפלג – יגרמו לאטקסיה בחצי הגוף באותו צד של הנגע, לטונוס ירוד בגפיים, וכן לניד ולשיתוק של המבט לאזור הפגוע, כלומר חוסר יכולת להתבונן באזור הפגוע. במצבים רבים הפגיעה היא משולבת ויש פגיעה בכל המוחון באופן מפושט. במצבים אלו הקליניקה תהיה משולבת. חולים עם אטקסיה צרבלרית, לא יוכלו לעמוד על בסיס צר, הן בעיניים פתוחות והן בעיניים סגורות, וייטו ליפול. 

קיימת קבוצת מחלות תורשתיות המאופיינות בהתפתחות פרוגרסיבית של אטקסיה צרבלרית, כגון אטקסיה על שם פרידריך. מחלות אלו מאופיינות בהשפעה מוקדמת על ההליכה, רובן מורשות בתורשה אוטוזומלית ומחמירות מדור לדור. רוב המחלות האלו קשורות לחזרות של נוקלאוטידים. במחלות אלו יש אטרופיה של המוחון, ולעיתים של גזע המוח, אולם על מנת לאבחן באופן סופי יש לערוך בדיקה גנטית. מחלת משאדו-ז'וזף היא דוגמה של מחלה מסוג זה.

אטקסיה תחושתית 

אטקסיה תחושתית נובעת מפגיעה של מסלולים האחראיים על התחושה עמוקה, ובפרט תחושת המנח, כלומר הימצאות הגוף ואיבריו במרחב. פגיעה בתחושה עמוקה יכולה להיגרם כתוצאה מפגיעה בעצבים תחושתיים במערכת העצבים ההיקפית, בשורשי עצב תחושתיים, בעמודות האחוריות של חוט השדרה או באזור העניבה התיכונה (medial lemniscus) בו עוברות התחושות העמוקות. התחושה של מנח המפרקים והגוף עוברת החל מגופיף פצ'יני, דרך קצות עצבים בקופסיות של מפרקים בגוף, המשך בסיבי עצב עטופים במיאלין ועד הקרן האחורית בעמוד השדרה. משם המסלולים עולים ללא הצלבה בעמודות האחוריות של חוט השדרה, כאשר מידע מן הרגליים עולה באזור העמודה העדינה שהיא אמצעית יותר, ומידע מהידיים עובר באזור העמודה היתדית שהיא צדית יותר. מסלולים אלו עושים סינפסה במוח המוארך, ולאחר מכן מצטלבים ועוברים לצד הנגדי, ממשיכים לתלמוס, ומשם מבצעים סינפסה נוספת ומגיעים לקליפת המוח הקודקודית. אטקסיה סנסורית בדרך כלל מביאה לסימן רומברג חיובי, שבו המטופל מסוגל לעמוד על בסיס צר כשעיניו פקוחות, אך לא עצומות, וכן לתחושת מנח ותחושת רטט פגועות. החזר אכילס מדוכא או חסר, בניגוד לסוגי אטקסיות אחרות, ולרוב אין ורטיגו, ניד או דיסארתריה. זאת בשונה ממצב של אטקסיה וסטיבולרית. בחולים עם אטקסיה סנסורית נפוצות תלונות של נימול או דגדוג ברגליים. חולים אלו לרוב מדווחים על שיפור ההליכה כשהם מביטים ברגליהם בזמן ההליכה, או כשהם נעזרים במקל הליכה או יד של מלווה.

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

תסמינים וסימנים הקשורים למערכת העצבים ולמערכת השריר-שלד