נפחת

נַפַּחַת או אמפיזמה (emphysema, מכונה גם "The Pink Puffer" הנשפן הוורוד) היא מחלת ריאות המתאפיינת בחללים מנופחים בריאות, שמהם האוויר יוצא בקושי. משם שמה של המחלה נַפַּחַת, תרגום שאילה של מקור שמה ביוונית ἐμφύσημα (emphusema) 'ניפוח' (מהפועל ἐμφυσάω 'ניפח'), שמתאר ריאה מנופחת אוויר.

נפחת שייכת לקבוצת המחלות החסימתיות הכרוניות והבלתי הפיכות (COPD) של דרכי הנשימה התחתונות הנגרמות בדר"כ כתוצאה מעישון כבד וזיהום אוויר. במחלת הנפחת מתרחש הרס של דפנות הנאדיות המאפשרות חילוף גזים יעיל בין חלל הנאדיות לדם ואובדן האלסטיות שלהן. נפחת קשה גורמת קוצר נשימה, ולעיתים מובילה לאי ספיקה נשימתית או לאי-ספיקת לב.

נַפַּחַת

בנפחת יש הרחבה חריגה קבועה של דרכי הנשימה, של חללי האוויר הדיסטליים (מרוחקים) לברונכיולה הטרמינלית, עם הרס של דפנות הברונכיולים וללא יצירה של צלקות (התרחבות ללא הרס של הדפנות מכונה "ניפוח יתר של הריאה" ואינה מוגדרת כנפחת. ראו להלן: מחלות דמויות נפחת). במצב פיזי תקין, כאשר שואפים אוויר, הנאדיות מתמלאות ומתאפשר פעפוע של חמצן ופחמן דו-חמצני בין הנאדיות לדם. אצל חולי נפחת, הנאדיות אמנם מתרחבות, אבל כתוצאה מהמחלה קטנה כמות הנאדיות שמשתתפות בשחלוף הגזים.

כתוצאה מעישון, עשן הסיגריות אשר נכנס לחלל האלוואולרי מעודד גיוס של נויטרופילים אשר משחררים הפרשות מהגרנולות שלהם, שמכילות גם רדיקלים של חמצן ואנזימים פרוטאוליטיים, כגון אלסטאז שהורס את דופן האלוואולי. במקביל, אצל מעשנים יש עיכוב של אנטיטריפסין וכתוצאה מכך עלייה בפעילות הפרוטאזות (במחלה של חוסר באלפא 1 אנטיטריפסין הירידה המשמעותית באנטיטריפסין מביאה לנזק לרקמה ולהתפתחות של נפחת פאן-אצינרית).

נפחת מתקדמת מאופיינת בהרס מלא של החללים האלוואולרים בריאה, ההופכים לחללים גדולים, כמעין ציסטות בתוך הריאה. ניתן לראות חללים בגודל של מעל ס"מ, שנוצרים כתוצאה מהתאחות של חללים אלוואולריים (bullous emphysema), שהם כיסי אוויר גדולים שלרוב בולטים כלפי חוץ, אינם מתפקדים כלל, מגדילים את נפח הריאה, לוחצים על האלוואולי התקינים ואינם מאפשרים בהם אוורור תקין. כיסי אוויר אלו עלולים להתפוצץ ולגרום לחזה אוויר.

לעיתים ניתן לראות תהליך דלקתי סביב הברונכים, עקב כך שברונכיטיס כרונית מופיעה לעיתים קרובות יחד עם נפחת. בריאה תקינה, האלוואולי תומכים בדרכי האוויר בברונכיאולות, ולאור אובדן התמיכה (עקב הרס דופן האלוואולי) מתמוטטות דרכי האוויר. הקושי העיקרי במחלה זו הוא קוצר נשימה: אדם הסובל מאמפיזמה קרוי pink puffer: אדום פנים ובעל חזה דמוי חבית ונפוח. כינוי זה בכך שאצל חלק מהחולים, כתוצאה מהנשימה המהירה, ישנו חמצון טוב בדם אך גם נפיחות בבית החזה. בנוסף, קיים שיעול, ולעיתים יש היפרוונטילציה. במאמץ, הנשימה מהירה יותר ולכן כל מחזור נשימה קצר יותר, הנשיפה מאומצת והחסימה הולכת וגוברת, והאוויר נכלא עד כדי מצב שבו החולה כבר אינו מצליח לבצע ונטילציה. החולה לרוב יושב מכופף קדימה, כדי להוציא את האוויר מהריאות.

הסיבוך העיקרי בנפחת הוא אי ספיקת לב ימנית (לב ריאתי) שיכולה לגרום למוות, שנוצר כתוצאה מחוסר כרוני של חמצן בדם. ההיפוקסמיה מופיעה לרוב בשלב מאוחר יחסית (שלא בדומה לברונכיטיס כרונית), ולאחר הופעתה הפרוגנוזה היא יחסית גרועה וההידרדרות מהירה. מאחר שהחולים משקיעים אנרגיה רבה בנשימה, הם יורדים במשקל עד מצב של רזון קיצוני (שלא בדומה לברונכיטיס כרונית, שבה החולה סטטי, בצקתי ומשמין יחסית).

סוגי הנפחת

נפחת צנטרי-לובולרית 
זוהי נפחת הנובעת בעיקר כתוצאה מעישון, ופוגעת בחלקים העליוניים של הריאה, אליהם מגיע העשן בצורה טובה יותר. הפגיעה היא במרכז האונה, והנפחת נוטה להיות מלווה גם בברונכיטיס כרונית. מבין צורות הנפחת, זוהי הצורה השכיחה יחסית. נפגע בה החלק המרכזי והפרוקסימלי של האצינוס, בעוד שהחלק הדיסטלי נותר ללא שינויים (ומכאן השם). ישנה התרחבות של הברונכיולים המלווה בדלקת כרונית מסביבם. לרוב מגלים את הנפחת רק כאשר החסימה כבר בשלבים מתקדמים, וכשלפחות שליש מהפרנכימה של הריאה הרוס. החולים חלשים, יורדים במשקל, סובלים מקוצר נשימה (דיספנאה), מקושי נשימתי עם זמן נשיפה מוארך וקצב נשימה מוגבר.

נפחת פאן-אצינרית 

נפחת מסוג זה יכולה לפגוע בכל החלקים של האצינוס, והיא נובעת ממחלה גנטית נדירה בשם חוסר באלפא 1 אנטיטריפסין. בשלבים הראשונים של המחלה חלה התרחבות בלתי הפיכה של הצינורות הנאדתיים ושל הנאדיות, ורק בשלבים מאוחרים יותר נהרסים גם הברונכיולים וכל האצינוס פגוע. בנפחת מסוג זה הריאות נפוחות מאוד, גדולות, בצבע אפור חיוור, חסרות דם ויבשות. הריאה דומה מבחינה הסטולוגית ל"צמר גפן מתוק": חלק גדול מהפרנכימה נהרס, ויש רק רשת של חללים המורכבת מרקמת חיבור. החולים רזים, סובלים מקוצר נשימה במאמץ, משיעול ומכיח דל, נוזלי ובכמויות קטנות.

נפחת פרא-ספטלית 
זוהי נפחת נדירה יחסית, אצל חולים המפתחים חזה אוויר ספונטני. קיימים אזורים הרוסים בחלק הדיסטלי של הריאה, אשר פיצוץ שלהם גורם לפתיחת הריאה אל . בעוד שבנפחת צנטרילובולרית הפגיעה הא בעיקר בחלק הפרוקסימלי של האצינוס, הרי שבנפחת פרא ספטלית הפגיעה היא בחלק הדיסטלי של האצינוס.

נפחת אי- רגולרית 
נקראת גם נפחת בקרבת צלקת: היא כמעט תמיד מלווה בצלקות, שכיחה יחסית וחסרת תסמינים קליניים, ומופיעה בחלקים שונים של האצינוס באופן מפוזר.

מחלות דמויות נפחת 
ישנם מצבים נוספים של מחלות דמויות נפחת, אולם אינן מערבות הרס של הרקמה אלא רק ניפוח יתר של הריאות:
נפחת מפצה (קומפנסטורית): מצב כזה יש התרחבות של נאדיות בקרת אזור מסוים עם תמט של הנאדיות, אך אין הרס של הדפנות. מצב זה יכול להופיע למשל בהתקף של אסתמה או לאחר כריתה של אונה ריאתית- הריאה הנותרת נמצאת בניפוח יתר על מנת לפצות על החוסר בריאה או באונה נוספת.
נפחת סנילית (של הזקנה): עם הזיקנה, מתרחבים בדרך כלל, הצינורות האלוואולריים ואילו הנאדיות נעשות קטנות יותר. התרחבות זו איננה נפחת אמיתית כיוון שאין פגיעה בדפנות הנאדיות.
נפחת אינטרסטיציאלית: זהו מצב שבו יש חדירה של אוויר לתוך רקמת החיבור (אינטרסטיציום) של חלקים מהריאה. חולים אלו עלולים להתנפח מאוד בראש ובצוואר באופן משמעותי- ניתן לשמוע קרפטציות של אוויר. לרוב מדובר במצב לא מסוכן והתופעה חולפת. הסיבות לכך יכולות להיות עקב חבלה או קרע של דרכי האוויר או עקב קרע ספונטני של בועה אמפיזמטוזית. גם שיעול הקשור במאמץ, כמו למשל במחלת השעלת גורם לעלייה חדה של הלחץ בתוך הנאדיות ולקרע בריאה. סיבות נוספות יהיו יאטרוגניות (כתוצאה מטיפול רפואי)- הנשמה בלחץ גבוה שגורמת לקרע של הריאה והאדר).
ניפוח יתר של הריאות: מצב של ניפוח יתר של הריאה כתוצאה מחסימה לא מלאה: מנגנון של שסתום חד כיווני, המתפתח בדופן הברונכים ומאפשר כניסה של אוויר בשאיפת אוויר במקביל לחסימת בהוצאת אוויר. אם החסימה מלאה, יתפתח תמט של הריאה או הסגמנט הרלוונטי, ואילו יש חסימה חלקית, ייווצר ניפוח יתר. מום מסוג congenital lobar emphysema גורם לכך, בין היתר.

קישורים חיצוניים

סליל מכווןעמ'36 ב"רבין המגזין" גיליון 9, 2014

הערות שוליים

מחלות כרוניות בדרכי הנשימה התחתונות