מחלת כבד כרונית חסימתית

מחלת כבד כרונית חסימתית (באנגלית: Primary sclerosing cholangitis) היא מחלה כרונית של הכבד, הנגרמת על ידי דלקת והצטלקויות של דרכי המרה בכבד. הדלקת חוסמת את מעבר המרה למעיים, ועלולה לגרום בסופו של דבר לשחמת הכבד ולאי-ספיקה של הכבד. הסיבה למחלה זו היא ככל הנראה אוטואימונית, והטיפול בסופו של דבר עלול להיות השתלת כבד.

מחלה זו, יחד עם שחמת ראשונית של המרה, מהווה מחלה של דרכי המרה בכבד. שתי מחלות אלו הן מחלות כולסטאטיות (חסימתיות) הכוללות היפרבילירובינמיה (יתר בילירובין בדם), LDL גבוה, ואלקלין פוספטאז גבוה. בשונה משחמת ראשונית של המרה, מחלה זו נפוצה יותר בגברים ופחות בנשים, ולא ניתן למצוא נוגדנים ייחודיים (כגון הנוגדן AMA שאותו כן ניתן למצוא בשחמת ראשונית של המרה) אלא יותר נוגדנים בלתי ספציפיים כגון pANCA אשר יכול להיות רלוונטי גם למחלות אוטואימוניות אחרות.

תסמינים קליניים 
צהבת, גרד עז, תת תזונה, בעיקר של שומנים, צואה שומנית כתוצאה מהיעדר מלחי מרה אשר אמורים לעזור בספיגת השומן, סימנים לשחמת הכבד, זיהום של דרכי המרה, שתן כהה כתוצאה מעודף בבילירובין מצומד.

הסיבה למחלה 
הסיבות להיווצרות המחלה אינן ידועות, ומניחים שהן קשורות לבעיה אוטואימונית. מחלה זו לרוב מתרחשת יחד עם מחלות מעי דלקתיות (IBD), ובעיקר קוליטיס כיבית. אצל חולים רבים ניתן למצוא הפרעות אלו יחדיו.
הסיבה יכולה להיות גם משימוש לא נכון בסטרואידים אנבולים.

תמונה היסטולוגית 
מסביב לתעלות המרה בכבד יש הסננה לימפוציטרית, יש הרס של ה-billiary ducts, פיברוזיס והיצרות סגמנטלית של תעלות המרה. כלומר, ישנם אזורים תקינים ואזורים מוצרים. בצילום רנטגן ניתן לראות זאת בצורה אופיינית, על ידי ERCP. ישנם אזורים רחבים וצרים, חוץ ותוך כבדיים.

הפיברוזיס יוצר מראה דמוי Onion skin (קליפות בצל העוטפות וסוגרות לאט את תעלות המרה) ובסופו של דבר תיווצר שחמת הכבד.
מחלה זו היא בסיכון מוגבר ל-cholangiocarcinoma, גידול אפיתליאלי מלא של דרכי מרה.

טיפול 
הטיפול הסטנדרטי כולל Ursodiol, חומצת מרה אשר מיוצרת בכבד, ואשר מקטינה את רמות אנזימי הכבד במחלה זו, אולם טרם הוכחה כתרופה אשר יכולה להאריך את חיי החולה.

טיפול מקל נוסף הוא טיפול כנגד הגרד ממנו סובלים החולים, טיפול אנטיביוטי למניעת התפתחות של דלקת כתוצאה מהעימדון (סטאזיס) של דרכי המרה, וכן תוספת של ויטמינים. לעיתים ניתן לשקול תומכנים כדרך לפתוח חסימות גדולות בדרכי המרה התוך כבדיות.

השתלת כבד היא הפתרון המוכח היחיד אשר מעלה את תוחלת החיים במחלה זו.

קישורים חיצוניים

הפרעות בכיס המרה, בדרכי המרה ובלבלב