ברונכיאקטזיס

ברונכיאקטזיס (בעברית: רחבת הסמפונות) היא מחלה חסימתית של הריאה המאופיינת בהתרחבות בלתי הפיכה של הסמפונות. על פי רוב מדובר במחלה נרכשת, אולם במקרים נדירים תיתכן הופעה מולדת שלה.

אפידמיולוגיה
המחלה תוארה לראשונה בשנת 1819 על ידי הרופא הצרפתי רנה לאנק. המידע על תפוצת המחלה משתנה כתלות באטיולוגיה, אולם ההערכה היא כי מדובר במחלה שאינה נפוצה, אשר נאמדת בפחות מ-500,000 מקרים בארצות הברית. שכיחותה עולה עם הגיל והיא נפוצה יותר אצל נשים. בקרב חולי סיסטיק פיברוזיס מתפתח ברונכיאקטזיס עד גיל ההתבגרות או עד הבגרות המוקדמת.

אטיולוגיה

ברונכיאקטזיס מוקדית
ברונכיאקטזיס מוקדית, כלומר שינויים ברונכיאקטטיים הממוקדים באזור מסוים בריאה, עשויה לנבוע מחסימה חיצונית או פנימית של סמפון. חסימה חיצונית מתרחשת בעת לחץ חיצוני על דופן הסמפון, למשל על ידי גידול או קשרית לימפה מוגדלת. חסימה פנימית עלולה להתרחש למשל על ידי גוף זר, גידול החודר לנהור הסמפון, היצרות מסיבות שונות, ואיטמות (atresia) מולדת.

ברונכיאקטזיס מפושטת
ברונכיאקטזיס מפושטת מאופיינת בשינויים ברונכיאקטטיים נרחבים בריאות, אם כי באטיולוגיות מסוימות הם נוטים להתרכז באזורים מסוימים של הריאות.

מבין הסיבות המולדות והגנטיות, סיסטיק פיברוזיס היא השכיחה ביותר. אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מתקשים לפנות את הליחה הצמיגית שמהווה מצע להתפתחות זיהומים חיידקיים. בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית תנועת הריסונים הלקויה פוגעת בסילוק ההפרשות, ואילו בחוסר באלפא 1 אנטיטריפסין אין בקרה על הרס דופן דרכי האוויר על ידי אלסטאז המיוצר על ידי תאי הדלקת. שתי תסמונות מולדות נוספות הפוגעות בסחוס הבונה את הסמפונות, הן הגדלת קנה הנשימה והסמפונות (תסמונת מונייר-קון) ותסמונת קמפבל-ויליאמס.

ברונכיאקטזיס עלולה להתפתח כסיבוך של זיהומים ריאתיים ממחוללים חיידקיים ונגיפיים שונים, גם בהיעדר חסר חיסוני, ובפרט על רקע היעדר טיפול אנטיביוטי. בנוסף, חוסרים חיסוניים, לרבות היפוגמאגלובולינמיה, איידס ודיכוי חיסוני תרופתי לאחר השתלה, עלולים להוביל לזיהומים ריאתיים חוזרים ולהתפתחות ברונכיאקטזיס.

מחלות אוטואימוניות שונות, ובכללן דלקת מפרקים שיגרונית, תסמונת שיוגרן וזאבת, נקשרו בשיעור מוגבר של ברונכיאקטזיס. מחלה דלקתית נוספת העלולה לגרום לברונכיאקטזיס היא אספרגילוזיס אלרגי של הסמפונות והריאות (ABPA).

לייפת של הריאות, שהיא אחת ממחלות הריאה האינטרסטיציאליות, יוצרת משיכה מכנית של הסמפונות, ובכך מעוותת את המבנה שלהן, עלולה לגרום לברונכיאקטזיס, הנקראת ברונכיאקטזיס ממשיכה (traction bronchiectasis). 

כ-25% ממקרי הברונכיאקטזיס מוגדרים אידיופתיים (שהסיבה להם אינה ידועה).

פתוגנזה
המנגנון המשוער העומד בבסיסה של התפתחות ברונכיאקטזיס הוא מעגל קסמים, ובו נטייה של מטופל לזיהומים ופגיעה ביכולתו לסלק הפרשות מביאים להתיישבות חיידקים בסמפונות. אלה יחדיו מביאים לנטייה לזיהומים חוזרים, שפוגעים עוד יותר ביכולת סילוק ההפרשות.

סילוק ההפרשות עלול להיפגע מכמה סיבות. גוף זר או לחץ חיצוני על הסמפון עלולים לחסום את סילוק ההפרשות הריריות. פגיעה מפושטת עלולה להיגרם למשל עקב פגיעה בתנועת הריסים, כפי שמתרחש בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית, או עקב צמיגות יתרה של ההפרשות הריריות, ויצירה של פקקי ריר כך שקשה יותר לסלקן, כפי שמתרחש בסיסטיק פיברוזיס. נטייה של מטופל לזיהומים יכולה לנבוע גם מחוסרים חיסוניים, כמפורט לעיל. לעיתים הפגיעה הראשונית בסילוק ההפרשות מקורה בדלקת ריאות נרחבת ללא חסר חיסוני מאובחן.

הזיהומים בדרכי הנשימה גורמים להחלשה של דופן הסמפון והרחבתה, וכתוצאה מכך להתפתחות של זיהומים חוזרים שעלולים לגרום למורסות ריאתיות. כתוצאה מהזיהומים, ומהנוכחות המתמדת של חיידקים שמביאה למצב של דלקת כרונית בסמפונות, מתמלאים הסמפונות בהפרשות הגורמות לחסימה של דרכי האוויר. המחלה לפיכך היא בעלת מאפיינים של מחלה חסימתית, והדבר מתבטא בסימנים הקליניים ובתפקודי הנשימה.

לחיידקים מסוימים, ובפרט Pseudomonas aeruginosa, נטייה להתיישב בסמפונות המורחבים, ולגרום לדלקות ריאה חוזרות, למרות טיפול אנטיביוטי מתאים.

מבחינה מורפולוגית, הסמפון מורחב בשל אובדן סחוס, שריר חלק ואלסטין, והוא מאבד את המבנה הנורמלי שלו. הרקמה אכולה על ידי תסנין דלקתי כבד, והאפיתל עובר מטפלזיה קשקשית (הפיכה לאפיתל שטוח רב-שכבתי), וחלק ממנו חסר. נוצרת  עם ריר עם זיהום חיידקי גדול. הסמפונות עצמם מתמשכים ומגיעים לעיתים עד האדר עצמו.

תסמינים וסימנים
התסמין השכיח ביותר של ברונכיאקטזיס הוא שיעול ליחתי עם ליחה צמיגה. לעיתים השיעול מופיע עם גניחת דם. סימנים אופייניים בבדיקה גופנית הם חרחורים וצפצופים בהאזנה לריאות, ולעיתים ישנה התאלות של האצבעות.

התלקחות של ברונכיאקטזיס מתבטאת בעלייה בכמות הליחה ומראה מוגלתי יותר של הליחה. לעיתים יש גם ביטוי של זיהום ריאתי עם חום.

בדיקות עזר

תפקודי נשימה
תפקודי נשימה ידגימו הפרעה חסימתית במידה קלה-בינונית.

דימות בית החזה

צילום חזה אינו בדיקה רגישה לאבחנה של ברונכיאקטזיס, אולם ניתן לראות לעיתים ממצאים של "מסילת רכבת", שמרמזים על הרחבת הסמפונות. ב-CT של החזה ממצאים של הרחבת דרכי האוויר נצפים כ"מסילת רכבת" בחתך אורכי של הסמפון או כ"טבעת חותם" בחתך רוחבי. הרחבת דרכי האוויר נמשכת לכיוון ההיקף, סמוך לאדר. כמו כן, דופנות הסמפונות מעובים, ולעיתים מופיע תוכן בנהור.

אבחנה
האבחנה של ברונכיאקטזיס מבוססת על הסתמנות אופיינית של שיעול ליחתי כרוני בשילוב עם ממצאים רנטגניים מתאימים. הקריטריונים הרנטגניים כוללים הרחבה של הסמפונות פי 1.5 בהשוואה לכלי הדם המלווה את הסמפון, עיבוי דופן הסמפונות והפחתה במידת ההתפצלות לענפים, כך שהסמפונות המורחבים נצפים עד 1 ס"מ סמוך לאדר.

טיפול
מטרת הטיפול בברונכיאקטזיס היא להשתלט על זיהום פעיל בזמן התלקחות, לשפר את סילוק ההפרשות ולהפחית את העומס החיידקי בדרכי הנשימה למניעת זיהומים חוזרים. בזמן התלקחות הטיפול האנטיביוטי האמפירי מכוון לכסות מחוללים שכיחים בדרכי הנשימה, ובפרט Haemophilus influenzae ו-Pseudomonas aeruginosa הנוטים לזהם סמפונות ברונכיאקטטיים. משך הטיפול 7–10 ימים.

ניתן להשיג שיפור בפינוי הפרשות באמצעות עירוי נוזלים, טיפול בתרופות המסייעות לכיוח, אינהלציה של מרחיבי סימפונות ותמיסת מלח היפרטונית, וכן באמצעות שיטות שונות של פיזיותרפיה נשימתית. תוכניות לשיקום ריאה אף הן עשויות לשפר את פינוי ההפרשות. שימוש ב-DNase עשוי לסייע בפינוי הפרשות בברוניאקטזיס משני לסיסטיק פיברוזיס אך לא באטיולוגיות אחרות.

טיפול מדכא דלקת, למשל בסטרואידים, עשוי לעזור באטיולוגיה לא זיהומית לברונכיאקטזיס. במקרים מסוימים נשקלת אפשרות ניתוחית של כריתת האזור המוגלתי הנגוע, ובמקרים מתקדמים נשקלת אף השתלת ריאה.

מניעה
טיפול בחסרים חיסוניים וחיסון נגד דלקת ריאות מזני Streptococcus pneumoniae ושפעת עשוי להפחית התלקחויות זיהומיות. הפסקת עישון עשויה להפחית את מידת הדלקת בסמפונות ואת הנזק הריאתי הנלווה לעישון.

טיפול אנטיביוטי מניעתי במטופלים עם שלוש התלקחויות ויותר בשנה שנוי במחלוקת, אך ישנן עדויות כי טיפול זה בברונכיאקטזיס על רקע סיסטיק פיברוזיס עשוי להפחית זיהומים ריאתיים. מגוון משטרי אנטיביוטיקה מניעתיים הוצעו להפחתת תדירות ההתלקחויות הזיהומיות.

פרוגנוזה וסיבוכים 
הפרוגנוזה של אנשים עם ברונכיאקטזיס משתנה בהתאם לאטיולוגיה ולמחלות הרקע, וכן בהתאם לתדירות ההתלקחויות והמחוללים החיידקיים המעורבים בהן. צמיחה של Pseudomonas aeruginosa בכיח קשורה בפרוגנוזה גרועה יותר. בעידן הטיפול האנטיביוטי חל שיפור משמעותי בשיעורי התמותה מן המחלה, והם אינם שונים ממחלות ריאה חסימתיות אחרות.

התלקחויות זיהומיות של ברונכיאקטזיס עלולות להתפתח לכדי מורסה ריאתית או ממגלת (אמפיאמה – מוגלה בחלל האדר). זיהומים חוזרים וטיפול תדיר באנטיביוטיקה עלול להשרות עמידות של החיידקים למגוון של תכשירים אנטיביוטיים. כמו כן, הפגיעה בדופן הסמפון עלולה לערב כלי דם סמוכים, ובכך לגרום לגניחת דם ואף לדימום ריאתי מסכן חיים. 

במחלה ריאתית מתקדמת עלולה להתפתח אי-ספיקה נשימתית, וכן יתר לחץ דם ריאתי עם אי-ספיקת לב ובפרט של החדר הימני. זוהי גם סיבת תמותה שכיחה יותר מהתלקחות זיהומית בלתי נשלטת. עמילואידוזיס משנית ושליחת תסחיפים זיהומיים לאיברים אחרים הפכו נדירים בעידן הטיפול האנטיביוטי.

קישורים חיצוניים

 

מחלות כרוניות בדרכי הנשימה התחתונות
מומים מולדים במערכת הנשימה