קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיה (מלטינית: Cardiomyopathy; לפי מונחי האקדמיה ללשון העברית: חולי שריר הלב) היא אוסף של מחלות הטרוגניות של שריר הלב, הקשורות בבעיה תפקודית מכנית או חשמלית ואשר לרוב מביאות להיפרטרופיה חדרית או להרחבה של שריר הלב, וזאת כתוצאה ממגוון סיבות, על פי רוב גנטיות. קרדיומיופתיה מוגדרת ככזו אם אינה נובעת ממחלות אחרות הגורמות נזק לשריר הלב כמו מחלת לב כלילית, מחלות של מסתמי הלב או יתר לחץ דם.

החלוקה הקלאסית של קרדיומיופתיה היא לפי ביטויים המודינמיים: קרדיומיופתיה היפרטרופית, קרדיומיופתיה מורחבת וקרדיומיופתיה רסטריקטיבית. חלוקה זו עודנה קיימת אם כי מידע רב נוסף על המחלות הביא לניסיון לסווגן על פי האטיולוגיה, למשל חלוקתן לסיבות גנטיות ונרכשות וכן הלאה. בכל הסוגים השונים של קרדיומיופתיות, התסמינים הקליניים לרוב כוללים אי סבילות למאמץ וקוצר נשימה, עייפות וכדומה. לאור מגוון הגנים והמחלות התורשתיות המביאות לקיומן של קרדיומיופתיה, בעיקר קרדיומיופתיה היפרטרופית אולם גם בחלק מן המקרים בקרדיומיופתיה מורחבת, יש חשיבות להערכה משפחתית ולתשאול לגבי מוות לבבי פתאומי במשפחה, דיסטרופיה שרירית, סיפור של קרובי משפחה שעברו השתלת קוצב וכיוצא בזאת. 

שיעור הימצאות הקרדיומיופתיות בארצות הברית עומד על 1.2%, מתוכן 1% משתייכות לקרדיומיופתיה מורחבת, 0.2% לקרדיומיופתיה היפרטרופית ואילו קרדיומיופתיה רסטריקטיבית היא נדירה.

סוגי קרדיומיופתיה
Non-Compaction Cardiomyopathy

קרדיומיופתיה מורחבת

קרדיומיופתיה מורחבת היא הקרדיומיופתיה השכיחה ביותר, אשר מאופיינת בפגיעה סיסטולית. קרדיומיופתיה זו מתפתחת באיטיות רבה ולאורך שנים, כאשר יכולת ההתכווצות של הלב יורדת עם הזמן. הסיבה לכך במרבים המקרים אינה ברורה, אולם לעיתים מחלה זו נגרמת עקב מיוקרדיטיס, סיבות גנטיות, מחלות ויראליות או אוטו-אימוניות, טוקסינים ואלכוהול. התמונה הכללית תהיה של לב גדול בעל הרחבה משמעותית של החדרים ושל העליות. קיימת גם היפרטרופיה (התעבות) של הדופן, אולם קשה להבחין בה לאור ההתרחבות והקוטר הגדול שאליו מגיע הלב. שריר הלב נראה רופס, חיוור ופיברוטי, ויש מוקדים של פיברוזיס, תאי דלקת ועוד. כתוצאה מכך שיכולת ההתכווצות של הלב קטנה משמעותית, לחץ המילוי של הלב גדל כדי להגדיל את יכולת ההתכווצות- (חוק פרנק סטרלינג) ולכן הלב מתרחב. כתוצאה מהגברת לחצי המילוי הלב, יש גודש ריאתי אשר מלווה בקוצר נשימה. מדובר במחלה קשה אשר במקרים רבים גורמת למוות.

שני שלישים מהמקרים של קרדיומיופתיה מורחבת נובעים ממחלה איסכמית. שליש נוסף נובע ממצבים שאינם איסכמיים, למשל יתר לחץ דם שאינו מאוזן, חשיפה לאלכוהול, סיבות אידיופתיות, או כתוצאה מזיהום.

קרדיומיופתיה היפרטרופית

זוהי מחלה גנטית, שבה יש פגיעה ברכיבים אשר אחראים על מנגנוני ההתכווצות של שריר הלב (למשל פגיעה בשרשרת מסוג בתא של מיוזין). הפגיעה היא דיאסטולית- יש היפרטרופיה של שריר הלב, והלב גדל באופן משמעותי- יכול להגיע למשקל הגבוה מ-1 קילו. חדר שמאל דמוי בננה- יש היפרטרופיה א-סימטרית של המחיצה הבין חדרית, ולרוב קיימת חסימה של המסתם האאורטלי, לאור התעבות המחיצה הבין חדרית בפתח מוצאו של המסתם מן החדר. סיבי השריר מונחים בזויות שונות- muscle fiber dissaray, אשר גורמים להופעה של גל T הפוך באק"ג- יש שיבוש בסדר של הרה-פולריזציה בחדר, לאור ריבוי הסיבים וכיוונם השונה. אחד התסמינים למחלה הוא פרפור עליות- הלב נעשה תלוי בהתכווצות העליות לצורך המילוי והחולים הופכים רגישים יותר לבעיות קצב בעליות. באק"ג, ניתן לראות שהלחץ אשר נבנה בחדר השמאלי לעומת הלחץ הקיים באאורטה הם נפרדים- הלחץ בחדר מטפס גבוה בסיסטולה, בעוד שהלחץ באאורטה מתחיל לטפס ואז נופל ונותר קבוע ולאחר מכן יורד. לחץ הדם הנמוך יותר באאורטה נוצר לאור היצרות המסתם לאור ההיפרטרופיה, וככל שהתכווצות החדר משמעותית יותר כך ההיפרטרופיה תבלוט יותר בתוך החדר והחסימה תורגש יותר. לכן, ניתן להסיק כי שינוי אינוטרופי חיובי יחמיר את החסימה ומשום כך הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית ייעשה בחוסמי בתא, שהם בעלי השפעה אינוטרופית שלילית. בנוסף ייתכן הצורך בטיפול תרופתי בתרופות שימנעו הפרעות קצב. כיום נהוג להשתיל מכשיר דפיברילטור AICD למניעת מוות פתאומי מהמחלה.

קרדיומיופתיה רסטריקטיבית

זוהי המחלה הנדירה מבין הקרדיומיופתיות, והיא מאופיינת בירידה בהיענות של החדר וכתוצאה מכך ביכולת מועטה להתמלא בדם, קרי פגיעה דיאסטולית. לרוב המחלה נגרמת כתוצאה ממחלה קודמת אשר גרמה לתסנין דלקתי בין השריר שהביאה לקיבוע הלב ומניעת גמישותו עם כניסת הדם. מחלות כגון עמילואידוזיס וסרקואידוזיס ידועות כמחלות אשר גורמות לקרדיומיופתיה מסוג זה.

קישורים חיצוניים 

 אגודת הלב האמריקנית, מאמר באנגלית בנושא קרדיומיופתיה

הערות שוליים

מחלות לב