תרומבוציטוזיס

תרומבוציטוזיס (או תרומבוציטומיה, באנגלית: Thrombocytosis) היא מחלה המטולוגית כרונית השייכת לקבוצת המחלות המיילופרוליפרטיביות (Myeloproliferative) (מילוֹ=מח עצם, פרוליפרציה=שגשוג) המתבטאת בריבוי טסיות דם.
תרומבוציטוזיס תגובתית, בניגוד לראשונית, שכיחה הרבה יותר ונגרמת כתוצאה ממחלה אחרת.

טסיות הדם (תרומבוציטים)
טסיות הדם (תרומבוציטים) (platelets, thrombocytes) הן מבנים קטנים דמויי תא, הם חלק ממרכיבי הדם ותפקידם הוא חסימת דימום הנגרם כתוצאה מפריצה או קריעה של כלי הדם.
חסימת הדימום נעשית על ידי היצמדות טסיות הדם זה לזה כדי ליצור קריש דם שהוא מעין "פקק" שעוצר את שטף הדם. טסיות הדם קטנות בהרבה בגדלן מתאי הדם האדומים והלבנים. בנוסף לפעולת יצירת קריש הדם אשר חוסם את הדימום, הן משחררות חומרים המעודדים הפעלה של גורמי קרישה נוספים.

היווצרותן של טסיות הדם ומותן
כל תאי הדם אשר נוצרים במח העצמות, תאי דם לבנים, תאי דם אדומים או טסיות דם, מקורם בתאים גדולים מסוג אחד בלבד, המכונים תאי נבט או תאי גזע. בהתאם לצורכי הגוף, מבשילים תאים גדולים אלה, מתחלקים, והופכים בתהליך התמיינות לתאים בלתי בשלים מהסוגים שהוזכרו לעיל, אשר מתחלקים בעצמם, מבשילים והופכים לתאים מושלמים בהתאם להתמיינותם. לשם יצירת טסיות הדם (תרומבוציטים), הופכים תאי הנבט בתהליך המכונה טרומבופוייזיס, לתאים המכונים תאים מגקריובלסטים שהופכים בעצמם לתאים ענקיים בשם מגקריוציטים אשר בתורם מתפרקים למקטעי ציטופלזמה רבים שהופכים לטסיות דם. טסיות דם אלה אינן תאי דם שלמים ואין בהן גרעין, אם כי הן עשירות באנזימים וחומרים כימיים נוספים שארוזים בשלפוחיות (גרנולות) מיוחדות.

זמן מחצית החיים של טסיות הדם, בין שבוע לעשרה ימים. בדרך כלל, אצל אדם בריא, נהרסות מרבית הטסיות בכל עשרה ימים בממוצע. בזמן זה הן אמורות לפעול במקרה הצורך, לסייע לקרישה ולמנוע דימומים, עד הריסתן והחלפתן באחרות. למעלה משליש מסך כל טסיות הדם נהרס בסופו של דבר בטחול, כשליש מטסיות הדם נהרס בכבד והשאר במח העצמות, ברקמות הגוף (על ידי תאים בלעניים של מערכת החיסון המכונים מקרופאגים), ובמקומות נוספים.

ריבוי טסיות דם
ככל שמספר הטסיות בדם גבוה יותר, כך מהיר זמן הקרישה ועצירת הדימום. כמות טסיות הדם בדם משתנה בטווחים רחבים ביותר, בהתאם לצרכים המשתנים של הגוף, כגון בעת המחזור החודשי, בגלל דימומים פנימיים, מחמת פציעה, עקב היצרות כלי דם ומסיבות הקשורות בסכנה לסתימת כלי דם. כמות טסיות הדם עשויה להשתנות באופן נורמלי בהפרשים גדולים שבין 130,000 ל-450,000 טסיות למיקרוליטר (מילימטר מעוקב) של דם. מכיוון שליטר דם מכיל מיליון מילימטרים מעוקבים, הרי שכמות טסיות הדם עשויה לנוע בין 130 מיליארד ל-450 מיליארד טסיות בליטר דם.

כמות טסיות הדם משתנה כאמור לפי צורכי הגוף, אולם לעיתים עלולה הכמות לעלות בצורה חדה, למיליון, מיליון וחצי, שני מיליון טסיות למיקרוליטר דם ואף יותר. מה שיבשר על בעיה בריאותית. עליה בכמות טסיות הדם עלולה להוות סיכון של ממש לחיים, עקב העלייה בהסתברות ליצירת קרישי דם במחזור הדם.

תרומבוציטוזיס ראשונית
תופעת ריבוי טסיות דם מכונה "תרומבוציטוזיס", עלולה להתרחש עקב שתי סיבות: "תרומבוציטוזיס ראשונית" שהיא מחלה עצמאית ללא גורם ברור. מחלה שבה עובר לכאורה תא צעיר אחד במח העצם שינוי במבנה הגנטי שלו ומתחיל להתחלק ללא שליטה ובקרה של הגוף. תרומבוציטוזיס ראשונית, עשויה בין היתר, להיות מצב נלווה למחלות ראשוניות של מח העצמות ובעיקר לוקמיה של לשד העצמות המכונה לוקמיה מיילואידית כרונית או לוקמיה מיאלוגנית כרונית (Chronic Myelogenous Leukemia - CML) וכן במצב של פוליציטמיה ורה, מחלה שבה רב במיוחד מספרם של תאי הדם האדומים דווקא עם אפשרות לעליה במספר תאי דם אחרים גם כן ובתוכם גם טסיות הדם. בדרך כלל גבוהה במיוחד כמות טסיות הדם ב"תרומבוציטוזיס ראשונית".

תרומבוציטוזיס תגובתית
מצב של ריבוי טסיות דם עלול להתקיים גם כתגובה למצב בריאותי אחר. כזו היא "תרומבוציטוזיס תגובתית" שעלולה להתרחש כתגובה לחוסר ברזל, כתגובה לניתוח בכלל וניתוח להסרת הטחול בפרט, כתגובה למצבי דלקת, כתגובה למורסות, כתגובה לזיהומים כרוניים או כתגובה למחלה כלשהי כקרוהן או קוליטיס וכדומה, ואפילו כמצב נלווה להיריון.

סווג המחלה
על אף שתרומבוציטוזיס ראשונית עלולה להיות מוגדרת כמחלה ממארת, משום שחלוקה בלתי מבוקרת של תאים היא הבסיס של כל המחלות הממאירות, הנה בניגוד למחלות ממאירות ידועות, מחלה זו איננה פוגעת ברקמות אחרות של הגוף, ואף לא הורסת את מח העצם עצמו. הרוב המכריע של החולים בתרומבוציטוזיס ראשונית מנהלים עם תרופות אורח חיים רגיל ותקין. הסיכון העיקרי של תרומבוציטוזיס ראשונית הוא שינוי המחלה למחלה המטולוגית אחרת, דימומים או לחלופין קרישיות יתר ויצירת קרישי דם בתוך כלי הדם (פַּקֶּקֶת), תופעה שעלולה לסכן את החיים משום הסיכון לשבץ מוחי, או לאוטם שריר הלב. כמו כן עלולות נשים הרות להפיל את וולדותיהן עקב הימצאות קרישי דם בשליה. סיכונים אלה קיימים אמנם גם כן, אולם ברמה נמוכה בהרבה, במצב של תרומבוציטוזיס תגובתית.

טיפול במחלה
כיום רווחת הדעה כי עד לספירת מיליון טסיות דם למיקרוליטר ובהיעדר נסיבות אחרות אשר מגדילות את הסיכון להיווצרות קרישי דם (טרומבוזות) אין צורך בטיפול כלשהו.

בספירת טסיות גבוהה יותר הטיפול הנפוץ במחלה הוא תרופה אשר פותחה לפני כשלושים שנה ונלקחת על בסיס יומי להורדת קצב ייצור טסיות הדם בשם הידראה (hydroxyurea). לפני שנים אחדות פותחה תרופה נוספת בשם אגרילין (שם מסחרי: anagrelide) (Agrylin). בעוד שהידראה היא טיפול כימותרפי המשפיע על כל המערכות בגוף, אגרילין הוא טיפול ממוקד. היעילות של האגרילין זהה לזו של ההידראה, אולם היות שהיא רשומה כטיפול בקו שני השימוש בה פחות.
בנוסף אפשר להשתמש באספירין במינון נמוך אשר מחליש את תכונת ההצמתות של טסיות הדם ובכך מקטין את הסיכון ביצירת קרישי דם.
קיימות מספר גישות בקרב הרופאים בעניין מספר הטסיות בדם שמעליו יש לתת את הטיפול התרופתי. בשנים האחרונות רווחת יותר הגישה לפיה אין לתת טיפול תרופתי כלשהו עד לספירה של מעל למיליון ועד למיליון וחצי טסיות למיקרוליטר. מאחר שאין לתזונה או לאורח חיים השפעה על קצב ייצור טסיות הדם (ככל שידוע כיום), אין הטיפול התרופתי מלווה בהמלצות לתזונה או אורח חיים מסוימים.

קישורים חיצוניים

 מה זה תרומבוציטוזיס וכיצד מטפלים בו, באתר אינפומד.

מחלות דם והפרעות במנגנון החיסון