תסמונת גייאן-בארה

תסמונת גייאן-בארה (מוכרת גם כתסמונת גיליאן-בארה, בלעז-Guillain-Barré syndrome או בשמה המקוצר (GBS), בעברית תסמונת דלקת רב-עצבית עולה חריפה), היא מחלה אוטואימונית נוירולוגית הפוגעת במעטפת העצב, מיאלין, ומתפתחת בדרך כלל עקב זיהום המוביל לתגובה של מערכת החיסון כנגד אנטיגן זר שחודר לרקמות העצב דרך מנגנון של חיקוי מולקולרי. מחלה זו פוגעת במערכת העצבים ההיקפית.

המחלה יכולה להופיע בכל גיל ומופיעה בדרך-כלל אחרי מחלה עם תסמיני חום או שילשולים כתגובה לנגיף או חיידק. לפי רישומים רפואיים בארצות הברית, כחמישה אחוזים מן החולים במחלה מתים ממנה, כתוצאה מסיבוכי נשימה (לעיתים כתוצאה משגיאה באבחון התסמינים והימנעות מטיפול מתאים). בישראל אין נתונים לגבי תסמונת גייאן-בארה.

המחלה תועדה לראשונה בידי הרופא הצרפתי ז'אן לנדרי  בשנת 1859. בשנת 1916 הנוירולוגים הצרפתיים ז'ורז' גייאן  וז'אן אלכסנדר בארה  אבחנו את המחלה בשני חיילים ותארו את מאפייני האבחון שלה.

תסמינים ואבחון 

תסמיני המחלה מתחילים בחולשה, תחושות נימול, עקצוצים, שרפה וכאבים בגפיים (ידיים ורגליים). התחושות מתחילות בכפות הרגליים והידיים ומתקדמות במעלה הגוף,  בפתאומיות תוך דקות או בהדרגה תוך ימים ספורים. שרירי הגוף נחלשים עד כדי שיתוק, אשר מביא למצב שהרגליים והידיים אינן נשמעות להוראת המוח. השיתוק עלול לטפס לשרירי הנשימה והפנים. תהליך זה הוא השלב הקריטי והמסוכן של המחלה, ונמשך לרוב בין 14 ל-20 ימים. חלק מהחולים נזקקים להנשמה מלאכותית ולהשגחה צמודה בטיפול נמרץ נשימתי.

במקרים קשים יש עליה בלחץ דם ושינויים בקצב הלב.

למחלה אין בדיקות ספציפיות, והאבחנה נעשית על סמך מהלך התסמינים ושלילת אפשרויות אחרות. זאת, בעזרת ניקור מותני לבדיקת נוזל המוח והשידרה ואלקטרומיוגרפיה (EMG).

אפידמיולוגיה
שכיחות התסמונת היא בממוצע 11.1 למליון בני אדם לשנה והוא שכיח יותר אצל גברים (60%) מאשר אצל נשים. השכיחות משתנה ממדינה למדינה. למשל, בברזיל דווח על שיעור של 4 למיליון בני אדם לשנה לעומת 25 למיליון בקוראסאו ובנגלדש. שכיחות התסמונת עולה עם הגיל.

גורמים
בכמחצית מהסובלים מהתסמונת זוהה זיהום ספציפי שקדם להתפרצותה, ושליש מאלו (כשישית ממקרי התסמונת) הזיהום היה של Campylobacter jejuni. על פי ההערכות, בכשני שלישים מהחולים בתסמונת היא הגיעה בסמיכות לאחר זיהום של דלקת הקיבה והמעיים או דלקת במערכת הנשימה.  

התסמונת מוכרת כתופעת לוואי נדירה של חיסונים. על פי הערכות, תוספת המקרים הנובעים מחיסונים עומד על כ-1.6 למיליון מתחסנים. רשויות הבריאות סוברות ששיעור זה אינו מצדיק הימנעות מקבלת חיסונים, ועלו השערות שחיסונים מסוימים מורידים את שיעור ההיפגעות מהתסמונת בגלל שהמחלות הנמנעות על ידי חיסונים אלו הם גורמי סיכון לתסמונת.

הטיפול 
המחלה מחייבת אשפוז מיידי מאחר שההידרדרות עלולה להיות פתאומית. החולים מאושפזים בדרך כלל במחלקה הנוירולוגית. אם השיתוק מגיע לאזורי הנשימה החולים מועברים לטיפול נמרץ, לתמיכה נשימתית. טיפול מקובל הוא סינון מרכיבי דם (פלזמפרזיס) להוצאת מרכיבי מערכת החיסון הגורמים למחלה. טיפול נוסף הוא מתן עירוי של IVIG. בנוסף ניתן טיפול תומך למניעת סיבוכים (פצעי לחץ, קונטרקטורות) ותמיכה בנשימה, הזנה בזונדה ופיזיותרפיה למניעת התקצרות והתקשות השרירים.

ההחלמה היא ספונטנית ומתפרשת על פני חודשים רבים. רוב החולים מבריאים לחלוטין תוך שנתיים עד שלוש שנים. כ-10% מהחולים חווים מדי פעם שיתוקים חוזרים או כאבים כרוניים. במקרים אלה ניתנים קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית.

לקריאה נוספת
ר. ברקוב, מ.ה. בירס, א.ג. פלטשר (2002) מרק - המדריך הרפואי השלם. כנרת זמורה ביתן. הד ארצי.

קישורים חיצוניים

העמותה למען חולי GBS ו-CIDP בישראל

הערות שוליים

ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
הפרעות במערכת העצבים ההיקפית
מחלות אוטואימוניות