סרקומת קפושי

סרקומת קפושי או סרקומה על שם קפושי (Kaposi's Sarcoma) היא מחלת עור סרטנית נדירה. 

המחלה הוגדרה לראשונה בשנת 1872 על ידי רופא העור היהודי-הונגרי מוריץ קפושי (במקור כהן). עד שנות השמונים של המאה העשרים הופיעה המחלה בעיקר בגברים זקנים ממוצא יהודי או ים-תיכוני. בעשורים האחרונים של המאה העשרים החלה המחלה להופיע באוכלוסיות הסובלות מדיכוי של מערכת החיסון, כגון חולים שעברו השתלת איברים או חולי איידס. באוכלוסיות אלו מופיעה המחלה גם בנשים. עם הכנסת הטיפולים החדשים למחלת האיידס ירדה התחלואה בסרקומת קפושי ב-85%. 

למחלה חשיבות רבה כיוון שהיא ממחישה את הקשר בין פגיעה במערכת החיסון להתפתחות מחלת הסרטן. עד לגילוי הקשר בין מחלת האיידס לסרקומת קפושי היה ידוע תפקידה של מערכת החיסון רק במאבק בפתוגנים חיצוניים. העובדה שהמחלה באה לידי ביטוי בחולים מדוכאי מערכת החיסון מלמדת שלמערכת זו תפקיד בשליטה על התפתחות גידולים סרטניים מסוימים.

פתולוגיה 
המחלה היא גידול מסוג סרקומה המופיע ברקמות התת-עוריות או בממברנות הריריות של הפה, האף ופי הטבעת. הנגע (הרקמה הלא-נורמלית) נראה ככתמים בהירים, סגולים, חומים או אדומים. לפעמים מתבטאת המחלה בנפיחות כואבת בעיקר בעפעפיים, במפשעה, בפה ובגרון, אך ברוב המקרים אין לגידול כל תסמין. למרות אי-הנוחות שבסרקומת קפושי המחלה בדרך כלל אינה מסכנת חיים; המחלה הופכת למסכנת חיים כאשר היא מתפשטת לריאות, לכבד או למערכת העיכול.

נהוג לחלק את המחלה למספר מופעים, ובהתאם למופע נקבע מהלך המחלה ואופן הטיפול בה:

 סרקומת קפושי קלאסית: מופיעה בגברים ממוצא יהודי או ים-תיכוני (בעיקר איטלקי) בגילאים 50-70 שנה; המחלה נדירה ביותר גם בקבוצות הסיכון. יחס הגברים לנשים במחלה הקלאסית הוא 15:1. בדרך כלל הנגעים מופיעים על הגפיים וגדלים באיטיות בטווח של 10-15 שנה. לחץ מהגידול על כלי הלימפה עלול לגרום להתנפחות ולכאב, אך נדירה התפשטות למערכת הלימפה או לאיברים מרוחקים.

 סרקומת קפושי אפריקנית (אנדמית): מופיעה בגברים החיים באפריקה המשוונית. באזורים מסוימים מהווה המחלה כ-10% מן הגידולים הסרטניים בגברים. ברוב במקרים המחלה דומה למופע הקלאסי אך  בדרך כלל מופיעה בגיל צעיר יותר. בדרך כלל הגידולים אינם סימפטומטיים ואינם מתפשטים לאזורים מרוחקים בגוף. לעיתים נדירות יותר המחלה האנדמית מופיעה בילדים, שם מהלך המחלה אלים יותר, מערב את בלוטות הלימפה וגורם למוות בתוך שנים ספורות.

 סרקומת קפושי נרכשת (תלוית השתלה): מופיעה בחולים שעברו השתלת איברים. אנשים אלו מקבלים תרופות לדיכוי מערכת החיסון, לשם מניעת דחיית האיבר המושתל. בדרך כלל מופיעה המחלה בעור אך לעיתים היא מופיעה גם ברקמות הריריות.

 סרקומת קפושי תלוית איידס (קפושי סרקומה מגפתית): מופיעה  בנשאי HIV, נגיף האיידס. מחלת האיידס פוגעת בלימפוציטים מסוג T מסייעים (תאי TH), ובעקבות זאת ביכולתה של מערכת החיסון להתמודד עם מחלות שונות. פרט למחלות זיהומיות שונות אליהן החולה פגיע יותר, חולי איידס חשופים גם למספר סוגי סרטן ובכללם סרקומת קפושי, לימפומה וסרטן המוח. סרקומת קפושי כה נפוצה בחולי איידס עד שהיא נחשבת לאחד המאפיינים הברורים להתפרצות איידס בנשאי HIV. בדרך כלל מבוטאת המחלה בנגעים רבים המתפרצים במהירות על איברים רבים בגוף; הגידולים צצים על העור והפה ונוטים לשלוח גרורות לבלוטות הלימפה, למערכת העיכול, לריאות, לכבד ולטחול. תסמיני המחלה יכולים לכלול גם חום גבוה, נפיחות במערכת הלימפה ואובדן משקל. הופעת גרורות של המחלה בריאות או בכלי הדם (Symptomatic visceral disease) עלולה להיות קטלנית.

נמצא כי ב 95% מן הגידולים בחולי איידס מעורב וירוס ההרפס (מס' 8) HHV-8, ההנחה המקובלת כיום היא שהנגיף הוא הגורם הראשי וההכרחי להופעת קפושי סרקומה בחולי איידס. המחלה מופיעה בחולי איידס כיוון שמערכת החיסון החלשה שלהם אינה יכולה להתמודד עם הנגיף הגורם למחלה.

טיפול 
 טיפול מקומי על העור: כל עוד המחלה אינה מפוזרת מדי ואינה נמצאת באזורים רגישים במיוחד כמו העיניים ניתן להשתמש במשחות כמו Alitretinoin gel (Panretin). המשחה גורמת לנסיגת המחלה בתוך מספר שבועות. טיפול מקומי אחר הוא טיפול קריוגני (בהקפאה) על ידי חנקן נוזלי. ניתן להשתמש בטיפול זה כל עוד מספר הנגעים קטן מ-25. טיפולים נדירים יותר כוללים הזרקת אינטרפרון, טיפול בלייזר, כימותרפיה או נתרן טטראדציל גופרתי (Sodium tetradecyl sulfate) לגידול, וכן רדיותרפיה עורית מקומית.

 טיפול בנגעים ברקמות הריריות: על הרקמות הריריות כמו הפה או הגרון אין אפשרות למרוח משחות. הטיפולים ברקמות אלו כולל הזרקת כימותרפיה מקומית כמו Vinblastine ורדיותרפיה ממוקדת ממקור חיצוני הכוללת קרינת פוטונים (קרינת גמא) או אלקטרונים (קרינת בטא).

 טיפול בגידול שהתפשט לאיברים מרוחקים: כימותרפיה משמשת לטיפול בגרורות שהתפשטו הרחק מן העור. הכימותרפיה ניתנת כגלולה, בהזרקה תוך-ורידית או בהזרקה ישירה לגידול (בתנאי שיש רק מספר קטן של מוקדים). לכימותרפיה בדרך כלל תופעות לוואי קשות, בכללם פגיעה במערכת החיסון (בגלל פגיעה ביצירת תאי דם לבנים). חולי איידס הנוטלים תרופות כימותרפיות נמצאים בסיכון כפול כיוון שממילא מערכת החיסון שלהם מוחלשת; חשוב שחולים אלו יהיו תחת מעקב רפואי צמוד לניטור מצבם. פרט לכימותרפיה ניתן לטפל בגרורות מפוזרות על ידי הזרקה תוך-ורידית של חומרים ביולוגיים המתגברים את מערכת החיסון - אינטרפרון, למשל.

 טיפול בחולי איידס: לטיפול בסרקומת קפושי בחולי איידס יש אפקט מקל אך אין הוכחות כי הטיפול מאריך חיים. החלק החשוב ביותר של הטיפול הוא על ידי תרופות אנטי רטרו-ויראליות, הפוגעות בפעילותו הנורמלית של נגיף ה-HIV ובכך מונעות או דוחות את הופעת מחלת האיידס. פרט לטיפול אנטי וירלי נגד HIV-1 יש גם יתרון בטיפול מונע נגד וירוס ההרפס, טיפול אנטי הרפס מונע בחולי איידס בעלי HHV-8 בדם מפחית במחצית את הסיכוי ללקות בקפושי סרקומה. גם לאחר הופעת מחלת האיידס עולה יעילות הטיפול בסרקומת קפושי ככל שמערכת החיסון מתפקדת טוב יותר וככל שהחולה סובל פחות ממחלות אופורטוניסטיות. לטיפול האנטי רטרו-ויראלי יש להוסיף את הטיפול הישיר בסרקומת קפושי. ככלל הטיפול דומה לטיפול בחולי סרקומת קפושי קלאסית אלא שהסיכוי לנסיגה מלאה מן המחלה נמוך יותר. בגלל היעילות הנמוכה ותופעות הלוואי הקשות שבטיפול הכימותרפי בחולי איידס נהוג לחשוף חולים לכימותרפיה רק כאשר הגרורות מאיימות על חיי החולה, לרוב עם הופעת הגרורות בריאות. גם עם טיפול כימותרפי זמן החיים הצפוי לחולי איידס עם גרורות קפושי סרקומה בריאות הוא פחות מחצי שנה. בגלל נטייתה של המחלה להתפשט בחולי איידס בקצב גבוה יותר מאשר בחולים אחרים, מוקרן לעיתים כל עורם של החולי האיידס במינון נמוך. לטיפול בחולי איידס יש השפעה פסיכולוגית רבה כיוון שהוא משפר את הופעתו החיצונית של החולה ומוציא אותו מן הבידוד החברתי שבו הוא נתון.

 טיפול בסרקומת קפושי נרכשת (תלוית השתלה): הדרך העיקרית להתמודדות עם סרקומת קפושי המושרית כתוצאה מתרופות המדכאות את מערכת החיסון היא על ידי הורדה מפוקחת וזמנית של מינון התרופות. ישנם דיווחים ראשוניים כי החלפת התרופה ציקלוספורין בסירולימוס גורמת לנסיגת הגידולים.

קישורים חיצוניים

 

גידולים ממאירים במזותל וברקמות רכות
מחלות תורשתיות יהודיות
איידס