Epidermodysplasia verruciformis

Epidermodysplasia verruciformis on erittäin harvinainen ihotauti, jolle tyypillistä on hyvin runsas syylämäisten leesioiden ilmeneminen eri puolilla ihoa. Sairauteen liittyy huomattava riski ihomuutosten muuttumisesta pahanlaatuisiksi; ihosyöpä kehittyy noin 30–60 %:lle potilaista, useimmiten 30–50 ikävuoden välillä.

Epidermodysplasia verruciformis on useimmiten autosomissa peittyvästi periytyvä sairaus. Joissain tapauksissa on todettu myös sukupuolikromosomaalisia ja autosomaalisia vallitsevia periytymistapoja. Usein taustalla on mutaatio EVER1- tai EVER2-geenissä kromosomissa 17. Mutaatio alentaa solujen kykyä suojautua papilloomaviruksilta. Epidermodysplasia verruciformis saattaa ilmetä myös hankittuna, jolloin siihen liittyy immuunijärjestelmän toiminnan häiriö. Taustalla voi olla HI-virus, elinsiirron jälkeinen immunosuppressiivinen lääkitys tai lymfooma.

Hoitoresistenttien syylien suuri määrä voi viitata epidermodysplasia verruciformikseen. Sairaus on parantumaton ja uusia leesioita kehittyy, vaikka yksittäiset muutokset poistettaisiin. Leesioiden muodostumista ei kyetä ennaltaehkäisemään. Auringonvalolta suojautuminen on potilailla tarpeen ihosyövän riskin vähentämiseksi.

Lähteet 

Ihotaudit
Perinnölliset sairaudet