Langerhansin solujen histiosytoosi

Langerhansin solujen histiosytoosi on sairaus, joka aiheuttaa Langerhansin solujen epänormaalin kertymisen eri kudoksiin. Tämän seurauksena muodostuu granuloomakasvaimia. Langerhansin solujen histiosytoosi saatetaan jaotella neljään alatyyppiin: Hashimoto–Pritzkerin tauti, eosinofiilinen granulooma, Hand–Schüller–Christianin tauti ja Letterer–Siwen tauti.

Langerhansin solujen histiosytoosi aiheuttaa 80 %:lla potilaista muutoksia luustossa, 35 %:lla iholla ja 25 %:lla aivolisäkkeessä. Sytopenia sekä keuhkoissa ja maksassa esiintyvät solukertymät ovat harvinaisempia, taudinkuvaa vaikeuttavia muutoksia. Langerhansin solujen histiosytoosi voi kuitenkin koskea lähes mitä tahansa elintä. Neurodegeneratiivisia muutoksia esiintyy noin kahdella prosentilla potilaista. Joskus komplikaationa on havaittu sklerosoivaa kolangiittia. Yleensä Langerhansin solujen histiosytoosi alkaa jo lapsuudessa. Se voidaan todeta kudosten histologisilla tutkimuksilla tai keuhkoissa esiintyessään tietokonetomografialla. Aikuisilla sairautta saattaa esiintyä tupakointiin liittyen keuhkoihin rajoittuvana. Jos sairaus on rajoittunut tiettyä elintä koskevaksi, paikallishoidon teho on yleensä hyvä. Lapsilla hoidon yhteydessä käytetään myös kortikosteroidia ja vinblastiinia.

Langerhansin solujen histiosytoosin oireet vaihtelevat solujen kertymäkohteen mukaan. Sairaudesta kärsii arviolta 1–2 henkilöä 100 000:ta kohden. Langerhansin solujen histiosytoosin ennuste vaihtelee taudin laajuuden mukaan siten, että viisivuotiseloonjäämisennuste on yhtä elintä koskevassa taudissa 99,8 %, systeemisessä sairaudessa ilman korkean riskin elinmuutoksia 98,4 % ja systeemisessä sairaudessa korkean riskin elinmuutoksin 77,0 %.

Lähteet 

Verisairaudet