VIPooma

VIPooma on erittäin harvinainen neuroendokriininen kasvain, joka erittää vasoaktiivista intestinaalista peptidiä eli VIP-hormonia. Se on aina pahanlaatuinen eli syöpä ja saa alkunsa noin 90 %:ssa tapauksista haimasta. Harvemmin VIPooma voi saada alkunsa keuhkoista, suolistosta, maksasta tai lisämunuaisista.

VIPooma kasvaa pahanlaatuisuudestaan huolimatta usein hitaasti. Tyypillisimmin se leviää maksaan ja imusolmukkeisiin. VIPooma tuottaa yleensä suuria määriä VIP-hormonia, jonka kasvanut taso elimistössä aiheuttaa niin kutsutun Verner–Morrisonin oireyhtymän. Se koostuu vetisestä ripulista, hypokalemiasta ja aklorhydriasta. Ripuli esiintyy yli 90 %:ssa tapauksista ja voi olla vaikea. Yli 80 %:ssa tapauksista todetaan myös dehydraatio ja hypokalemia. Ihon punoitusta ilmenee noin 20 %:lla sairastuneista. Muita mahdollisia oireita ovat tahaton laihtuminen ja vatsakipu, joka yleensä on lievä. Oireet ovat yleensä hitaasti kehittyviä.

VIPooman vuosittainen ilmaantuvuus on vain noin 1/10 000 000. Noin kaksi sadasta vuosittain todetusta haiman neuroendokriinisestä kasvaimista on VIPoomia. Aikuisilla VIPooma todetaan yleensä 30:n ja 50:n ikävuoden välillä. Tällöin useimmissa tapauksissa etäpesäkkeitä on jo muodostunut ennen sairauden toteamista. VIPoomaa esiintyy myös lapsilla. Heillä se todetaan tyypillisesti 2–4 vuoden iässä. Aikuisista poiketen lapsilla VIPooma sijaitsee useimmiten keskushermostossa ja on tyypiltään ganglioneurooma tai ganglioneuroblastooma. Pääasiallinen hoitomuoto on leikkaus, jonka yhteydessä saatetaan joskus poistaa myös maksassa sijaitseva etäpesäke. VIPooman harvinaisuus vaikeuttaa eloonjäämistietojen kattavaa keräämistä. Yhdysvaltalaisen tutkimuksen mukaan selviytymisen mediaani kuitenkin oli noin kahdeksan vuotta.

VIPooma johtuu noin viidessä prosentissa tapauksista tyypin 1 multippelista endokriinisesta neoplasiasta. VIPooma kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1958 ja yhdistettiin VIP-hormoniin vuonna 1973.

Lähteet 

Syöpätaudit
Haiman sairaudet