Pahanlaatuinen hermotuppikasvain

Pahanlaatuinen hermotuppikasvain eli MPNST on pehmytkudossarkoomiin kuuluva syöpätauti, joka on väestötasolla erittäin harvinainen, mutta tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla ilmantuvuudeltaan yli tuhatkertainen väestön keskitasoon nähden. Se saattaa muodostua pleksiformisen neurofibrooman pahanlaatuistuessa.

Pahanlaatuinen hermotuppikasvain on aggressiivinen, ja sen ennuste on neurofibromatoosi 1 -potilailla huonompi kuin muilla. Tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavan elinaikainen MPNST-riski on 12–16 %. Tyypin 1 neurofibromatoosia sairastavilla suurin riski on nuorella aikuisiällä, mutta muussa väestössä pahanlaatuinen hermotuppikasvain on yleensä ikääntyneiden kasvain. Suurin osa pahanlaatuisista hermotuppikasvaimista todetaan neurofibromatoosi 1 -potilailla 20–40 vuoden iässä. Eräässä kohorttitutkimuksessa arvioitiin alle 20-vuotiaiden neurofibromatoosi 1 -potilaiden MPNST-riskiksi 0,5 %. Neurofibromatoosi 1 -potilailla esiintyvistä syöpäkuolemista 38–45 % johtuu pahanlaatuisesta hermotuppikasvaimesta. Neurofibromatoosi 1:n lisäksi MPNST:n riskitekijöihin kuuluu aiempi altistuminen säteilylle.

Pahanlaatuisen hermotuppikasvaimen tyypillisiä oireita ovat neurologiset ongelmat, kipu ja parestesia. Usein potilaalla ilmenee palpoitavissa oleva massa. Paikalliset primaarikasvaimet voidaan hoitaa kirurgisella poistolla ja sädehoidolla. Etäpesäkkeitä voidaan hoitaa kemoterapialla ja mahdollisuuksien salliessa kirurgialla. Etäpesäkkeitä muodostuu todennäköisimmin keuhkoihin, luihin ja keuhkopussiin. Kirurgisesti poistetut pahanlaatuiset hermotuppikasvaimet uusiutuvat paikallisesti 40–65 %:lla potilaista. Viisivuotiseloonjäämisennusteiden on raportoitu vaihtelevan välillä 20–50 %.

Lähteet 

Syöpätaudit