Autoimmuunienkefaliitti

Autoimmuunienkefaliitti on autoimmuunisairautena ilmenevä aivotulehdus. Erilaiset autoimmuunienkefaliitit muodostavat moninaisen kirjon, jonka tyyppejä tunnetaan lukuisia. Nuorilla potilailla tavallisin autoimmuunienkefaliitti on NMDA-reseptorin vasta-aine-enkefaliitti, jonka identifioi ensimmäisenä vuonna 2007 Josep Dalmau kollegoineen.

Autoimmuunienkefaliitti aiheuttaa vaihtelevia neurologisia ja psykiatrisia oireita. Neurologisiin ongelmiin voivat kuulua muistin ja kognitiivisten toimintojen aleneminen, liikehäiriöt, kouristelu sekä tasapaino-, puhe- ja näkövaikeudet. Psykiatrisia oireita voivat olla psykoottiset oireet (harhaluulot ja aistiharhat), paniikkikohtaukset, euforia sekä toiminnan ja käyttäytymisen muutokset, kuten tilanteeseen sopimaton seksuaalinen käyttäytyminen, pakkotoiminnot ja aggressiivisuus. Lisäksi autoimmuunienkefaliittiin sairastuneilla on kuvattu katatonisuutta, dysautonomiaa ja kipua. Oireet voivat johtaa tajuttomuuteen tai jopa koomaan. Oireet saattavat olla aaltoilevia, mutta usein ne ovat luonteeltaan päivien tai viikkojen kuluessa eteneviä. Autoimmuunienkefaliitista saattaa seurata pitkäaikaisia kognitiivisia, psyykkisiä ja somaattisia haittoja.

Autoimmuunienkefaliitti voi liittyä hermosolujen pinnassa tai sisällä olevien proteiinien vasta-aineisiin. Joskus kyse voi kuitenkin olla syöpään liittyvästä paraneoplastisesta oireyhtymästä. Yleensä autoimmuunienkefaliitti on sporadinen eli siihen ei liity perinnöllistä taustaa. Useimmiten potilaat vaihtelevat varhaisteineistä 50-vuotiaisiin. Yleisempi autoimmuunienkefaliitti on naisilla kuin miehillä. Mayo Clinicin tutkijoiden tekemässä väestötasoisessa tutkimuksessa tammikuun 2018 Annals of Neurologyssa esitettiin autoimmuunienkefaliitin olevan yhtä yleinen kuin infektiosta johtuvan aivotulehduksen. Autoimmuunienkefaliitin hoidossa keskeisessä asemassa ovat suonensisäisesti annosteltavat steroidit ja immunoglobuliinit.

Autoimmuunienkefaliitin mahdollisiin erotusdiagnooseihin kuuluvat infektiosta (usein herpes simplex -viruksesta) johtuva aivotulehdus, ohimolohkossa sijaitseva gliooma, magneettikuvauksessa nähtävät kouristuskohtauksen jälkeiset muutokset, metaboliset enkefalopatiat, Hashimoton enkefalopatia ja Creutzfeldt-Jakobin tauti tai muu nopeasti alkava dementia.

Lähteet 

Neurologiset sairaudet
Autoimmuunisairaudet