Anaplastiset oligodendroglioomat

Anaplastiset oligodendroglioomat on neuroepiteelin kasvain, jonka uskotaan johtuvan oligodendrosyyteistä, eräänlaisesta gliasolusta. Maailman terveysjärjestön (WHO) aivokasvainten luokituksessa anaplastiset oligodendroglioomat luokitellaan luokkaan III. Taudin aikana se voi degeneroitua erittäin pahanlaatuiseksi oligodendroglioomaksi, asteen IV. Suurin osa oligodendroglioomista esiintyy satunnaisesti, ilman todistettua syytä ja ilman siirtymistä perheen sisällä.

Merkit ja oireet
Epileptinen kohtaus

Patogeneesi 
Anaplastiset oligodendroglioomat (pahanlaatuinen) kuuluu diffuusi glioomien ryhmään ja syntyy keskushermostossa (aivoissa ja selkäytimessä) oligodendrosyyttien esiaste- kantasoluista. Tämä kasvain esiintyy pääasiassa keski-aikuisessa iässä, ja huipputaajuus on 4 ja 5 elinvuosikymmenellä.

Diagnostiikka
Tärkein diagnostinen toimenpide on magneettikuvaus (MRI). Joskus rutiinidiagnostiikan lisäksi kudosten aineenvaihdunta näytetään positroniemissiotomografialla (PET). Diagnoosi vahvistetaan leikkauksen jälkeisellä hienokudostutkimuksella. Anaplastiset oligodendroglioomat osoittavat usein geneettisen materiaalin menetystä. Noin 50-70% WHO asteen III Anaplastiset oligodendroglioomat osoittaa yhdistettyjä alleelihäviöitä kromosomin 1 lyhyessä haarassa (1p) ja kromosomin 19 pitkässä haarassa (19q). Tätä muutosta kutsutaan pääasiassa " 1p/19q Co-poisto ". Sitä voidaan pitää suotuisana potilaalle ja se tekee vasteen sädehoitoon tai kemoterapiaan todennäköisempää. Luokan III (korkean asteen) oligodendrogliooman nimitys kattaa yleensä aiemmat anaplastisen tai pahanlaatuisen oligodendrogliooman diagnoosit.

Hoito
Leikkaus voi auttaa vähentämään kasvaimen aiheuttamia oireita. MRI:ssä näkyvä kasvain mahdollisimman täydellisesti on suositeltavaa poistaa, mikäli kasvaimen sijainti sen sallii. Koska anaplastiset oligodendroglioomat solut ovat yleensä jo siirtyneet ympäröivään terveeseen aivokudokseen diagnoosihetkellä, kaikkien kasvainsolujen täydellinen kirurginen poistaminen ei ole mahdollista. "1p/19q Codeletion" markkerilla on yhä tärkeämpi rooli hoitojen ja terapeuttisten yhdistelmien valinnassa. Koska tämä kasvain on " laiska kiintymys (hitaasti etenevä lääketieteellinen tila, johon liittyy vähän tai ei lainkaan kipua) ja neurokirurgiaan, kemoterapiaan ja sädehoitoon liittyvän mahdollisen sairastuvuuden vuoksi useimmat neuroonkologit odottavat aluksi tarkkaavaisesti ja hoitavat potilaita konservatiivisesti. Oireellinen. Oireiseen hoitoon kuuluu usein kouristuslääkkeiden käyttö kohtauksiin ja steroidien käyttö aivojen turvotukseen. Lisähoitoa varten sädehoito tai kemoterapia temotsolomidilla tai kemoterapia prokarbatsiinilla, lomustiinilla ja vinkristiinillä (PCV) on osoittautunut tehokkaaksi ja se oli yleisimmin käytetty kemoterapiahoito anaplastiset oligodendroglioomat hoidossa.

Ennuste
5 vuoden suhteellinen eloonjäämisaste: 20-44 vuotta, 76%. 45-54 vuotias, 67%. 55-64 vuotta, 45%. Prokarbatsiinia, lomustiinia ja vinkristiiniä on käytetty toukokuusta 1975 lähtien. Uusia hoitovaihtoehtoja on testattu säännöllisesti 48 vuoden ajan terapeuttisissa tutkimuksissa anaplastisesta oligodendroglioomasta hoidon parantamiseksi.<ref name="pmid1122488"

Tutkia
Vuodesta 2022 lähtien lopullinen parannuskeino ei ole mahdollista WHO:n asteen III Anaplastiset oligodendroglioomat. ASCO:n vuoden 2009 vuosikokouksessa esitelty retrospektiivinen tutkimus 1 054 patients, joilla oli anaplastinen oligodendrogliooma, viittaa siihen, että PCV-hoito voi olla tehokasta. Mediaaniaika etenemiseen potilailla, joilla oli yhteisdeleetio 1p19q, oli pidempi pelkän PCV:n jälkeen (7,6 vuotta) kuin pelkän temotsolomidin (3,3 vuotta) jälkeen. Kokonaiseloonjäämisajan mediaani oli myös pidempi PCV-hoidolla verrattuna temotsolomidihoitoon (ei saavutettu, vs. 7,1 vuotta). Äskettäinen pitkäaikainen tutkimus väittää, että sädehoito yhdistettynä adjuvanttikemoterapiaan on huomattavasti tehokkaampi potilailla, joilla on anaplastinen oligodendrogliooma, joilla on 1p 19q yhteisdeletoituja kasvaimia, ja siitä on tullut uusi hoitostandardi. On mahdollista, että sädehoito pidentää kokonaisaikaa ei-deletoituneiden kasvainten etenemiseen. Jos kasvainmassa puristaa vierekkäisiä aivorakenteita, neurokirurgi yleensä poistaa niin suuren osan kasvaimesta kuin mahdollista vahingoittamatta muita kriittisiä, terveitä aivojen rakenteita. Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että sädehoito ei paranna kokonaiseloonjäämistä (vaikka ikä, kliiniset tiedot, histologinen luokittelu ja leikkaustyyppi otettaisiin huomioon).

Kirjallisuus
Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, M. J. Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. In: Nature reviews. Clinical oncology. Volume 18, Number 3, 03 2021, pp. 170-186, DOI 10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Arvostelu).

Nettisivujen linkit
 
Neuro-onkologia

Lähteet

Neurologiset sairaudet
Neurologia