Porfobilinogeeni

Porfobilinogeeni (C10H14N2O4) on pyrrolijohdannaisiin kuuluva heterosyklinen orgaaninen yhdiste. Yhdiste esiintyy välituotteena useissa eliöissä porfyriinien kuten hemin ja klorofyllin biosynteesissä.

Ominaisuudet ja biosynteesi
Huoneenlämpötilassa porfobilinogeeni on vaaleanpunaista kiteistä ainetta. Yhdiste liukenee hieman veteen. Porfobilinogeenin rakenteessa on kaksi hapanta karboksyylihapporyhmää, joiden pKa-arvot ovat 3,7 ja 4,95. Lisäksi molekyylissä on emäksinen aminometyyliryhmä, jonka pKa-arvo on 10,1. Porfobilinogeeni reagoi kuumissa ja laimeissa happoliuoksissa muodostaen uroporfyrinogeeneja.

Eliöt muodostavat porfobilinogeenia aminolevuliinihaposta. Reaktiossa kondensoituu kaksi aminolevuliinihappoa ja sitä katalysoiva entsyymi on porfobilinogeenisyntaasi eli aminolevulinaattidehydrataasi. Porfyriinien biosynteesin seuraavassa vaiheessa neljä porfobilinogeenimolekyyliä kondensoituu muodostaen hydroksimetyylibilaania eli preuroporfyrinogeenia. Tätä reaktiota katalysoi porfobilinogeenideaminaasi.

Diagnostinen merkitys
Porfobilinogeenin määrä virtsassa lisääntyy selkeästi eräiden porfyrioiden kuten akuutin intermittentin porfyrian ja perinnöllisen porfyrian yhteydessä ja tätä voidaan käyttää näiden sairauksien osoittamiseen. Virtsan porfobilinogeeni reagoi p-dimetyyliaminobentsaldehydin kanssa muodostaen väriltään voimakkaan punaisen yhdisteen. Tätä testiä kutsutaan Hoeschin testiksi.

Lähteet

Heterosykliset yhdisteet