Koproporfyrinogeeni III

Koproporfyrinogeeni III (C36H44N4O8) on heterosyklinen orgaaninen yhdiste. Yhdistettä tavataan useissa eliöissä osana hemiryhmän ja muiden porfyriinien biosynteesiä.

Biologinen rooli
Monissa eliöissä koproporfyrinogeeni III:a muodostuu uroporfyrinogeeni III:stä uroporfyrinogeenidekarboksylaasientsyymin katalysoimana. Entsyymi dekarboksyloi  uroporfyrinogeeni III:n etikkahapporyhmät metyyliryhmiksi. Eräissä anaerobisissa bakteereissa yhdisteen synteesin arvellaan tapahtuvan eri tavoin. Esimerkiksi Desulfuvibrio vulgaris-bakteerissa mahdollinen biosynteesireitti on uroporfyrinogeeni III:n metyloituminen etikkahapporyhmien kohdalta ja tämänjälkeinen dekarboksyloitumisreaktio. Metyyliryhmien lähteenä reaktiossa toimii S-adenosyylimetioniini.

Koproporfyrinogeeni III:n biosynteesi tapahtuu sytosolissa ja se kuljetetaan mitokondrioihin. Mitokondrioissa se hapettuu protoporfyrinogeeni IX:ksi koproporfyrinogeenioksidaasientsyymin katalysoimana. Koproporfyrinogeenia kertyy elimistöön ja erittyy virtsaan ja ulosteisiin harvinaisessa perinnöllisessä porfyrioihin kuuluvassa sairaudessa perinnöllisessä koproporfyriassa. Syynä on koproporfyrinogeenioksidaasin puutteellinen toiminta ja oireina ovat valoherkkyys ja heikentynyt maksan toiminta ja neurologiset oireet.

Lähteet

Heterosykliset yhdisteet