Somatostatinooma

Somatostatinooma on haimassa ja pohjukaissuolessa tavattava hyvin harvinainen neuroendokriininen kasvain, joka erittää somatostatiinia. Tyypillisin ensioire on vatsakipu. Tyypillisin sairastumisikä on 40 ja 60 ikävuoden välissä. Sairauden ilmaantuvuus on yksi tapaus 40 miljoonaa henkilöä kohden.

Somatostatinoomista noin 60 % on haimakasvaimia. Lähes kaikki muut somatostatinoomat ovat pohjukaissuolessa. Tyhjäsuolen somatostatinoomia on kuvattu erittäin harvoin.

Somatostatinooma leviää useimmin maksaan. Diagnoosihetkellä etäpesäkkeitä esiintyy 80 %:lla potilaista, jos tauti on alkanut haimasta, ja lähes 50 %:lla niistä, joiden tauti on lähtöisin pohjukaissuolesta. Liiallinen hormonieritys ilmeisesti aiheuttaa somatostatinoomassa oireita vasta hormonitason ollessa hyvin korkea. "Somatostatiinioireyhtymän" ilmaantuvuus on enintään 10 %. Siihen liittyy sappikiviä, ripulia ja rasvaripulia, lievää diabetesta, mahanesteen vähyyttä ja painon putoamista. Liian matalia verensokeritasoja on kuvattu harvoissa tapauksissa. Etenkin haimassa esiintyvä kasvain erittää usein muitakin hormoneja kuin somatostatiinia.

Noin puolilla somatostatinoomaan sairastuneista on myös muu endokriininen häiriö. Tämä pätee varsinkin niihin potilaisiin, joiden kasvain on syntynyt pohjukaissuoleen. Neurofibromatoosi 1 voi liittyä sairauteen, ja joskus sairauden yhteydessä on esiintynyt myös multippelia endokriinistä neoplasiaoireyhtymää 1, Von Hippel-Lindaun tautia, tuberoosiskleroosia ja gastrointestinaalista stroomakasvainta.

Lähteet 

Syöpätaudit
Ruoansulatuselinten sairaudet