Galaktoosi-1-fosfaatti

Galaktoosi-1-fosfaatti (C6H13PO9) on galaktoosisokerin fosforyloitu johdannainen. Yhdistettä muodostuu eliöissä muun muassa ihmisessä galaktoosin aineenvaihdunnan tuotteena ja on tärkeässä osassa eräiden glykoproteiinien biosynteesiä.

Biosynteesi ja biologinen rooli
Ihmisen elimistössä maksa muodostaa galaktoosi-1-fosfaattia galaktoosista ja tätä reaktiota katalysoiva entsyymi on galaktokinaasi. Fosfaattiryhmän lähteenä toimii reaktiossa ATP-molekyyli. Seuraavassa vaiheessa galaktoosi-1-fosfaattia voi metaboloida 2 eri entsyymiä. Galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasi on transferaaseihin kuuluva entsyymi, joka siirtää uridiinimonofosfaattiryhmän UDP-glukoosimolekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille, jolloin muodostuu UDP-galaktoosia ja glukoosi-1-fosfaattia. Toinen galaktoosi-1-fosfaattia UDP-galaktoosiksi metaboloiva entsyymi on UDP-glukoosipyrofosforylaasi, joka siirtää difosfaattiryhmän UTP-molekyyliltä galaktoosi-1-fosfaatille.

Harvinaisessa perinnöllisessä sairaudessa galaktosemiassa galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasin aktiivisuus on pieni tai entsyymiä ei muodostu lainkaan. Tämä johtaa galaktoosin ja galaktoosi-1-fosfaatin kertymiseen soluihin, millä on haitallisia vaikutuksia muun muassa keskushermoston toimintaan. Taudin määritys perustuu punasolujen  galaktoosi-1-fosfaatin määrän seurantaan.

Lähteet

Sokerijohdannaiset