Sekamuotoinen sidekudostauti

Sekamuotoinen sidekudostauti eli MCTD (engl. Mixed Connective Tissue Disease) on harvinainen sidekudoksen autoimmuunisairaus eli sairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää kehon omaa sidekudosta vastaan.  Sairaus tunnetaan myös Sharpin oireyhtymänä. Sen ICD-10-luokitus on M35.1. 

Sekamuotoisessa sidekudostaudissa on piirteitä useista muista sidekudossairauksista, joista yleisimpiä ovat SLE, nivelreuma, skleroderma, polymyosiitti sekä Sjögrenin oireyhtymä.  Tyypillisiä oireita ovat esimerkiksi Raynaudin oire, sormien turvotus, nivel- ja lihastulehdukset, limakalvojen kuivuus sekä väsymys. 

Sairautta ilmenee pääasiassa naisilla, ja se puhkeaa keskimäärin noin 20-40 vuoden iässä, vaikka minkä ikäinen tahansa voi sairastua. Nuorena sairastuneilla sairaus oireilee yleensä voimakkaammin kuin myöhempään sairastuneilla. Sairauden syytä ei tunneta, mutta perintötekijät vaikuttavat sen puhkeamiseen.  Sekamuotoinen sidekudostauti sekoitetaan monesti samankaltaiseen sairauteen, määrittämättömään sidekudostautiin. On myös tavallista, että sairastuneella ilmenee toisiakin autoimmuunisairauksia, kuten kilpirauhasen vajaatoimintaa ja keliakiaa.

Aiemmin sekamuotoista sidekudostautia pidettiin SLE:n alatyyppinä, kunnes vuonna 1972 amerikkalainen reumatologi Gordon Sharp kuvasi sen ensimmäisen kerran.

Oireet 
Sekamuotoisen sidekudostaudin nimi viittaa sairauden luonteeseen, sillä siinä mikä tahansa elin voi sairastua.  Oireet ovat hyvin monimuotoiset, jonka vuoksi sairastunut tarvitseekin monesti hoitoa eri sisätautien erikoislääkäreiltä. 

Raynaudin oireessa verisuonet supistuvat kylmässä, jolloin sormet ja varpaat muuttuvat aluksi valkeiksi, sitten sinisiksi tai violeteiksi ja lopulta lämmettyään punaisiksi.  Sekamuotoisessa sidekudostaudissa kehon limakalvoista kuivuvat useimmin suun, nenän sekä silmien limakalvot. Joillakin ilmenee perhosihottumaa. Nivelistä tyypillisimmin tulehtuvat ranteet sekä sormien keski- ja tyvinivelet, käsissä on myös jännetuppitulehduksia. Noin puolella potilaista todetaan monilihastulehduksia. 

Ruoansulatuselimistön oireet ovat tavallisia sekamuotoisessa sidekudostaudissa.  Refluksitauti, nielemisvaikeudet sekä vatsakivut ovat tavallisia.  Keuhkofibroosia eli keuhkojen sidekudoksen lisääntymistä voi ilmetä.  Sekamuotoiseen sidekudostautiin liittyvä vakavin komplikaatio on keuhkoverenpainetauti, jonka oireita ilmenee noin 10-20 %:lla potilaista.  Migreenin tapaista päänsärkyä voi ilmetä ja yleisin pään kiputila on kasvojen kolmoishermosärky.

Toteaminen 
Sekamuotoisen sidekudostaudin diagnosoimiseksi vaaditaan oireiden lisäksi potilaan verestä löydettävän ainakin selvästi koholla oleva tumavasta-aineisiin lukeutuva RNP-vasta-aine, mutta myös muita tumavasta-aineita voi löytyä. Noin puolelta potilaista löydetään reumatekijä, ja myös CRP sekä lasko voivat olla koholla, ja verenkuvassa voi olla muutoksia.

Hoito 
Sekamuotoiseen sidekudostautiin, kuten muihinkaan yleistyneisiin sidekudossairauksiin, ei ole löydetty vielä parannusta. Sairauden hoito perustuu yksittäisten oireiden hoitamiseen. Lääkitys on hyvin yksilöllistä sairastuneen tarpeiden mukaisesti. Yleisimpiä sekamuotoisen sidekudostaudin hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat metotreksaatti, hydroksiklorokiini, tulehduskipulääkkeet sekä glukokortikoidit.   

Limakalvojen kuivuutta hoidetaan erilaisin voitein ja suihkein. Raynaudin oiretta voidaan kokeilla hoitaa verisuonia laajentavilla lääkkeillä, kuten nifedipiinilla, mutta sen ensisijainen hoito on sormien pitäminen lämpimänä. Refluksitautia hoidetaan pääasiassa PPI-lääkkein ja ruokavaliolla.  

Noin kolmasosalla sairastuneista sekamuotoinen sidekudostauti lakkaa oireilemasta jossain vaiheessa elämää. Osalla se pahenee. Sairaus voi jatkuvasti muuttaa oirekuvaansa, mutta tyypillisesti sairaus pysyy lähes yhtä aktiivisena läpi elämän.

Lähteet 

 

 

Tuki- ja liikuntaelinten sairaudetAutoimmuunisairaudet
Sidekudossairaudet