Fosfoglukonaattidehydrogenaasi

Fosfoglukonaattidehydrogenaasi on entsyymi, joka katalysoi pentoosifosfaattireitin kolmatta vaihetta. Entsyymi katalysoi 6-fosfoglukonaatin hapettumista ribuloosi-5-fosfaatiksi ja hiilidioksidiksi.. Fosfoglukonaattidehydrogenaasin EC-numero on EC 1.1.1.41.

Toiminta
Fosfoglukonaattidehydrogenaasientsyymi on rakenteeltaan tyypillisesti dimeeri. Sen moolimassa ihmisellä on 104 kDa. Entsyymin katalysoima reaktio on kaksivaiheinen. Ensimmäisessä vaiheessa 6-fosfoglukonaattihapettuu β-ketohapoksi, 3-keto-6-fosfoglukonaatiksi. Tässä vaiheessa entsyymin koentsyyminä toimiva NADP+-molekyyli pelkistyy NADPH-molekyyliksi. Entsyymin aktiivisessa kohdassa on hapan protoni, jonka entsyymi luovuttaa 3-keto-6-fosfoglukonaatille, mikä aktivoi molekyylin ja yhdisteestä eliminoituu hiilidioksidimolekyyli. Lopulta tuote tautomerisoituu ribuloosi-5-fosfaatiksi. Fosfoglukonaattidehydrogenaasi ei tarvitse kofaktorikseen metalli-ionia.

Fosfoglukonaattidehydrogenaasin toimintaan inhiboivat eräät lääkeaineet kuten amoksisilliini, siprofloksasiini ja levofloksasiini. Entsyymin puutostila on hyvin harvinainen autosomaalisesti ja dominoivasti periytyvä geneettinen sairaus. Entsyymin puutostila voi aiheuttaa hyperbilirubinemiaa.

Lähteet

Oksidoreduktaasit