Ornitiinitranskarbamylaasi

Ornitiinitranskarbamylaasi eli ornitiinikarbamoyylitransferaasi on entsyymi, joka osallistuu eläimillä ureakiertoon. Entsyymin substraatteja ovat ornitiini ja karbamoyylifosfaatti, ja sen tuotteina muodostuu sitrulliinia ja fosfaatti-ioneja. Ornitiinitranskarbamylaasin EC-numero on EC 2.1.3.3 ja CAS-numero 9001-69-8.

Bakteereilla ja kasveilla ornitiinitranskarbamylaasi osallistuu arginiiniaminohapon biosynteesiin.

Toiminta 
Nisäkkäiden ornitiinitranskarbamylaasi on rakenteeltaan trimeeri, eli se koostuu kolmesta alayksiköstä. Kussakin alayksikössä on sitoutumiskohtansa karbamoyylifosfaatille ja ornitiinille. Ihmisellä entsyymi on aktiivinen pääasiassa maksan mitokondrioissa.

Orniinitranskarbamylaasin katalysoiman reaktion ensimmäinen vaihe on nukleofiilinen asyylisubstituutio. Ornitiinin sivuketjun aminoryhmä toimii nukleofiilina ja hyökkää karbamoyylifosfaatin karbonyyliryhmään. Muodostuneessa tetraedrimäisessä välituotteessa tapahtuu varauksensiirtoja, joiden seurauksena fosfaatti-ionista tulee hyvä lähtevä ryhmä ja fosfaatti-ioni ja sitrulliini irtoavat entsyymistä. Eräät aminohapot, kuten norvaliini, leusiini ja α-aminovoihappo ovat ornitiinitransaminaasin inhibiittoreita.

Lähteet

Aiheesta muualla 
 Ornitiinitranskarbamylaasin puutos

Transferaasit