Urokanaasi

Urokanaasi eli urokanaattihydrataasi on entsyymi, joka osallistuu histidiiniaminohapon aineenvaihduntaan. Se katalysoi imidatsolonipropionihapon muodostumista urokaanihaposta. Urokanaasia esiintyy useilla bakteereilla, nisäkkäiden maksassa sekä valkoapilassa.
Urokanaasin entsyyminumero on EC 4.2.1.49 ja CAS-numero 9014-58-8.

Mekanismi 
Urokanaasin toiminnassa NAD+-molekyylillä on tavallisuudesta poikkeava rooli, sillä se toimii prosteettisenä ryhmänä ja elektrofiilinä, eikä pelkisty. Elektrofiilina toimii NAD+:n nikotiiniamidiryhmä. Reaktiossa urokaanihappoon liittyy vesimolekyyli, jonka jälkeen tapahtuu toisiintuminen ja muodostuu hydroksi-imidatsolyylipropionaatti, joka muuntuu tautomeerikseen imidatsolonipropionihapoksi.

Urokanaasin puute on hyvin harvinainen autosomien välityksellä periytyvä resessiivinen sairaus. Sairaudessa urikaanihapon eritys virtsaan on voimistunutta. Urokanaasin puute aiheuttaa henkistä kehittymättömyyttä.

Lähteet

Aiheesta muualla
Kehitysvammahuollon tietopankki: Urokanaasipuute 
EC 4.2.1.49 - Urocanate hydratase Brenda 
Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): Urocanase, EC 4.2.1.49 

Lyaasit