Fosfoglukoosi-isomeraasi

Fosfoglukoosi-isomeraasi eli glukoosi-6-fosfaatti-isomeraasi tai fosfoheksoosi-isomeraasi on entsyymi, joka osallistuu glykolyysiin ja glukoneogeneesiin. Entsyymi katalysoi glukoosi-6-fosfaatin reversiibeliä isomeroitumista fruktoosi-6-fosfaatiksi. Fosfoglukoosi-isomeraasin EC-numero on EC 5.3.1.9.

Toiminta
Rakenteeltaan fosfoglukoosi-isomeraasi on homodimeeri eli se koostuu kahdesta samanlaisesta yksiköstä. Glukoosi-6-fosfaatti esiintyy solussa syklisenä pyranoosina, joka täytyy ensin avata, ennen kuin isomeroituminen voi tapahtua. Rengasrakenteen avautuminen tapahtuu siten, että aktiivisen kohdan lysiini tai histidiini protonoi renkaan happiatomin. Tämän jälkeen glutamiinihappo poistaa C2-hiilestä protonin, jonka seurauksena muodostuu glukoosifruktoosienedioli, joka tautomerisoituu fruktoosi-6-fosfaatiksi ja lysiini tai histidiini ottaa vastaan ensimmäisessä vaiheessa luovuttamansa protonin ja fruktoosi-6-fosfaatti syklisoituu furanoosikseen. Fosfoglukoosi-isomeraasin katalysoima reaktio on tasapainoreaktio, jonka tasapainoreaktio on lähellä yhtä. Fosfoglukoosi-isomeraasia inhiboivat eräät sokerijohdannaiset kuten 6-fosfoglukonaatti.

Fosfoglukoosi-isomeraasin puutos
Toimimattoman fosfoglukoosi-isomeraasin tuotanto johtuu mutaatioista geenissä CNSHA ja puutostilaan liittyviä mutaatioita on löydetty 30. Mutaatiot periytyvät autosomaalisesti ja ovat resessiivisiä. Mutaatiosta kärsivillä potilailla on toimivan entsyymin puutostilan vuoksi krooninen hemolyyttinen anemia ja mahdollisesti myös oireita henkisestä jälkeenjääneisyydestä ja myopatiasta.

Lähteet

Isomeraasit