Ornitiini

Ornitiini (C5H12N2O2) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa. Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.

Biologinen rooli

Ureakierto
Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.

Ornitiinin biosynteesi bakteereissa ja kasveissa  

Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta. Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.

Polyamiinit ja alkaloidit
Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin. Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.

Ornitiiniaineenvaihdunnan sairauksia 
Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.

Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.

Lähteet

Aiheesta muualla 
 PubChem: L-ornithine 
 PubChem: D-ornithine 
 PubChem: DL-Ornithine 
 DrugBank: L-Ornithine 
 Human Metabolome Database: Ornithine 
 Human Metabolome Database: D-Ornithine 
 Food Component Database (FooDB): L-ornithine 
 Food Component Database (FooDB): D-Ornithine 
 Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG):  L-Ornithine 
 Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG):  D-Ornithine 
 ChemBlink: L-Ornithine 
 PheroBase: Semiochemical - l-ornithine 

Aminohapot