Glykosaminoglykaani

Glykosaminoglykaani eli vanhemmalta nimeltään mukopolysakkaridi on pitkäketjuinen haarautumaton polysakkaridi. Toistuva yksikkö glykosaminoglykaanissa koostuu heksoosisokerista tai uronihaposta liittyneenä aminosokeriin. Glykosaminoglykaaneja esiintyy lukuisissa kudoksissa ja ne osallistuvat muun muassa veren hyytymisen estämiseen.

Rakenne 
Glykosaminoglykaaneissa aminosokerina voi olla joko N-asetyyligalaktosamiini tai N-asetyyliglukosamiini. Uronihappona rakenteessa on iduronihappo tai glukuronihappo, jonka voi korvata galaktoosisokeri. Näistä sokerijohdannaisista muodostuvaan perusketjuun voi liittyä sulfaattiyksiköitä. Glykosaminoglykaanit liittyvät ydinproteiiniin kahdesta galaktoosista ja yhdestä ksyloosimolekyylistä koostuvan trisakkaridin välityksellä. Näin muodostuu proteoglykaani. Proteoglykaanin muodostus tapahtuu proteiinisynteesin jälkeen Golgin laitteessa ja myös sulfaattiryhmien liittäminen tapahtuu samassa soluelimessä. Glykosaminoglykaaneista ainoastaan hyaluronaani ei muodosta proteoglykaaneja.

Glykosaminoglykaanimolekyyleille on tyypillistä, että niillä on suuri negatiivinen sähkövaraus. Tämän vuoksi ne pystyvät sitoutumaan useisiin molekyyleihin kuten kasvutekijöihin ja soluväliaineen ja solukalvon proteiineihin.

Mukopolysakkaridoosit 
Harvinaisia periytyviä sairauksia, joissa glykosaminoglykaaneja metaboloivat entsyymit eivät toimi riittävästi kutsutaan mukopolysakkaridooseiksi, joita on vähintään neljäätoista eri tyyppiä. Niissä glykosaminoglykaanit kerääntyvät lysosomeihin. Mukopolysakkaridoosit ovat resessiivisesti periytyviä ja periytyvät useimmiten autosomien välityksellä poikkeuksena on niin kutsuttu Hurlerin syndrooma, joka periytyy X-kromosomissa.

Lähteet

Aiheesta muualla 

Polysakkaridit