Systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus, lyhenteenä SLE, josta suomen kielessä käytetään myös nimitystä punahukka, on krooninen autoimmuunisairaus, joka oireilee eri puolilla elimistöä, etenkin iholla, nivelissä, veressä ja munuaisissa. Sairauden takia elimistön puolustusjärjestelmä ei toimi kuten pitäisi vaan hyökkää elimistön omia kudoksia vastaan sen sijaan, että se suojelisi niitä bakteereilta ja viruksilta.

SLE ja DLE (ihon punahukka) eroavat toisistaan niin paljon, että niitä pidetään eri sairauksina. Joka viidennellä SLE-potilaalla on ihossaan DLE-oireita, ja 5–10 prosentille DLE-potilaista kehittyy ajan mittaan yleistynyt muoto (SLE).

Punahukkaa esiintyy ympäri maailman. Suurin osa siihen sairastuneista on naisia. Tyypillisimmin tauti alkaa 15–25 vuoden iässä, mutta sitä esiintyy kaikissa ikäryhmissä. SLE:hen sairastuneista ei ole Suomessa olemassa rekisteriä, mutta SLE-diagnoosin on saanut tuhannesta kahteentuhanteen suomalaista.

SLE ei ole tarttuva tauti, eli se ei voi siirtyä ihmisestä toiseen.

Etymologia
Sairauden nimenä systeeminen lupus erythematosus on peräisin 1900-luvun alkupuolelta. Systeeminen tarkoittaa koko elimistöön liittyvää. Sana ”lupus” on latinaa ja tarkoittaa sutta (eli hukkaa) – lääkäreiden mielestä taudille tyypillinen perhosihottuma muistutti suden kuonon valkoisia alueita. ”Erythematosus” tulee kreikasta ja tarkoittaa punaista ihottumaa.

Oireet

Punahukka alkaa yleensä ilmetä melko hitaasti: uusia oireita saattaa ilmaantua viikkojen, kuukausien tai jopa vuosien aikana. Usein ensioireita ovat väsymys ja huonovointisuus. Tautiin sairastuneilla saattaa olla myös jaksoittaista tai jatkuvaa kuumetta, laihtumista ja ruokahaluttomuutta.

SLE:n taudinkulku vaihtelee suuresti: Monissa tapauksissa oireilu välillä helpottuu, ja eri potilaiden oireet voivat olla varsin erilaisia. Suuri osa sairastuneista saa ainoastaan nivel- ja iho-oireita ja tulee toimeen ilman lääkitystä. Joillekin tauti saattaa kuitenkin iskeä rajusti ja aiheuttaa esimerkiksi muutoksia sisäelimissä, keskushermostossa tai munuaisissa.

Tavallisin oire on käsien nivelsärky. Myös väsymys ja kuume ovat yleisiä. Tavallisia iho-ongelmia ovat etenkin eräänlainen perhosihottuma poskipäissä ja nenänselässä sekä herkkyys auringonvalolle. SLE:hen liittyy usein myös munuaissairaus. Sen seurauksena virtsaan ilmaantuu valkuaista, josta voi kehittyä munuaisen vajaatoiminta. Muita mahdollisia oireita ovat muun muassa keskushermoston oireet, valkosormisuus, hiustenlähtö, masennus, päänsärky, keuhkopussintulehdus, imusolmukkeiden suurentuminen, limakalvohaavaumat ja sydänpussintulehdus.

Toteaminen 
Taudin diagnoosin tekee yleensä erikoislääkäri kuten reumalääkäri. Diagnoosi tehdään potilaan oireiden (esimerkiksi kipu), löydösten (esimerkiksi kuume) ja laboratoriokokeiden perusteella sen jälkeen, kun muut sairaudet on suljettu pois. Tumavasta-aineiden ilmaantuminen vereen on SLE:lle tyypillinen verimuutos, mutta mikään yksittäinen laboratoriotutkimus ei riitä diagnoosiin, vaan oireiden ja tulosten kokonaisuus ratkaisee. 

SLE:n  luokittelukriteerit ovat yleisimpiä oireita tai poikkeavuuksia, joita SLE-tautia sairastavilla potilailla on todettu. Jos taudin jossakin vaiheessa on esiintynyt neljä tai useampia näistä alla mainituista luokittelukriteereistä, SLE:n diagnoosia voidaan pitää varmana. Yksittäistapauksissa SLE:n hoito on kuitenkin käynnistettävä, vaikka kriteerit eivät täytyisikään. 

Luokittelukriteerit:
 Perhosihottuma eli punainen ihottuma poskipäissä ja nenänselässä
 Diskoidi lupus eli hilseilevä, koholla oleva, kolikon muotoinen ihottumaläikkä
 Valoherkkyys, esimerkiksi auringonvaloihottuma
 Limakalvohaavaumat
 Niveltulehdus
 Keuhko- tai sydänpussintulehdus
 Munuaistauti
 Keskushermostoperäiset oireet (kouristukset tai psykoosi)
 Verisolumuutokset (hemolyyttinen anemia, veren valkosolujen tai trombosyyttien aleneminen)
 Immunologiset verimuutokset (DNA- tai Sm-vasta-aineet, väärin positiivinen kardiolipiinitesti)
 Tumavasta-aineiden esiintyminen.

SLE-tutkimuksiin kuuluu lisäksi selvittää kuvauksin ja muulla tavoin, missä kaikissa elimissä sairaus on aiheuttanut vaurioita.

Hoito ja ennalta ehkäisy

SLE-taudille ei ole vielä tiedossa parannuskeinoa. Hoito on yksilöllistä ja riippuu taudin aktiivisuudesta ja siitä, missä elimissä SLE vaikuttaa. Hoidon tarkoituksena on ehkäistä komplikaatioita sekä lievittää taudin oireita. Usein SLE saadaan talttumaan lääkehoidolla ja lievenemään niin, että lääkkeitä tarvitaan enää vain vähän tai ei lainkaan. Vuonna 2016 julkaistun tutkimuksen mukaan omega-3-rasvahappo DHA voi estää eräissä tapauksissa lupuksen synnyn. 

Punahukan lieviä oireita hoidetaan tulehduskipulääkkeillä ja hydroksiklorokiinilla. Jos hoito ei riitä, liitetään mukaan suun kautta otettava kortisonilääke (kortikosteroidi). Hyvin hankalissa tapauksissa saatetaan käyttää lisäksi solunsalpaajahoitoa. Monet SLE-potilaat eivät kuitenkaan tarvitse lainkaan lääkitystä. Osalla potilaita, noin 20–25 prosentilla, sairaus menee vuoden kuluessa toteamisesta remissioon eli muuttuu oireettomaksi. Tämä ei merkitse sairauden lopullista paranemista, mutta oireeton aika voi kestää vuosia.

SLE:hen ei tunneta ehkäisyä, mutta uskotaan että auringon UV-säteily, jotkin virustulehdukset, stressi, hormonit ja eräät lääkkeet saattavat laukaista taudin puhkeamisen tai oireiden uusiutumisen. Iho-oireiden takia SLE-potilaan tulisikin välttää erityisesti liiallista auringossa oleilua.

Kuten kaikkia muitakin pitkäaikaissairaita, SLE:tä sairastavia kehotetaan noudattamaan yleisesti terveitä elämäntapoja. Hyvät ravintotottumukset, riittävää lepo ja uni sekä monipuoliset harrastukset voivat auttaa taudin voittamisessa.

Taudin syyt 
Vaikka SLE:tä on tutkittu paljon, sen syyt ovat edelleen tuntemattomia. Se kuitenkin tiedetään, että sairastumiseen vaikuttaa useita tekijöitä yhdessä. Näitä ovat muiden muassa geneettiset syyt, hormonaaliset seikat sekä ympäristötekijät. Taudin geneettinen lähtökohta on kromosomissa 6 alkaen kohdasta 32050758 päättyen kohtaan 32083111, ja mutaatio löydettiin vuonna 2011. SLE ei ole perinnöllinen tauti, koska se ei periydy suoraan vanhemmilta lapsille, mutta siihen liittyy selvä perinnöllinen taipumus: 5–10 prosentilla SLE-potilaista suvussa on toinen samaa tautia sairastava. Lapset perivät vanhemmiltaan joitakin toistaiseksi tuntemattomia perintötekijöitä, jotka saattavat altistaa SLE-taudille. He eivät välttämättä sairastu, mutta alttius sairastua on normaalia suurempi. Jos toinen identtisistä kaksosista sairastuu, toisen mahdollisuus sairastua on 25 prosenttia. Erimunaisilla kaksosilla todennäköisyys on 2–3 prosenttia.

SLE:n esiintymistiheys myös vaihtelee etnisyyden mukaan. Se näyttäisi olevan yleisempi afroamerikkalaista, latinalaisamerikkalaista, aasialaista ja alkuperäisamerikkalaista syntyperää olevilla.

Myös hormonaaliset tekijät vaikuttavat selvästi taudin syntyyn, mutta tarkkaa syytä tähän ei tiedetä. SLE:tä sairastavilla naisilla estrogeenin eritys on lisääntynyt ja androgeenin eritys vähentynyt verrattuna terveisiin naisiin. Hormonaaliset tekijät mahdollisesti selittävät myös, miksi SLE:hen sairastuneista 90 prosenttia on naisia. Kuitenkin myös miehiä sairastuu tautiin, ja heidän oireensa ovat yhteneviä naisten oireiden kanssa.

Tautiin vaikuttavina ympäristötekijöinä pidetään muun muassa altistumista auringonvalolle, joitakin virusinfektioita ja tiettyjä lääkkeitä.

Ennuste 
Viime vuosina SLE:n ennuste on parantunut selvästi. Vielä tosin ei ole keksitty parantavaa lääkitystä, minkä takia jotkut sairastuneista yhä kuolevat ennenaikaisesti tautiin. Punahukka muodostuu henkeä uhkaavaksi lähinnä sellaisille ihmisille, joilla on vakavia munuais-, keuhko- tai keskushermosto-oireita. Ennenaikaiset kuolemantapaukset ovat kuitenkin harvinaisia ja 80–90 prosenttia SLE:tä sairastavista elää normaalin eliniän. Suurin osa potilaista voi elää normaalia elämää, mikäli he noudattavat heille määrättyä lääkitystä ja kääntyvät heti lääkärin puoleen uusien oireiden ilmetessä. Suurin osa SLE:tä sairastavista ei koskaan joudu sairaalahoitoon. Lieviä tapauksia hoitavatkin usein yksityis- tai terveyskeskuslääkärit.

Katso myös
Ihon punahukka

Lähteet

Aiheesta muualla 

SLE-yhdistys
Terveyskirjasto
SLE Mikä se on?
Reumaliitto: SLE 
SLE Lupus foundation
Lupus research institute
Pediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO)

Autoimmuunisairaudet
Seulonnan keskeiset artikkelit
Sidekudossairaudet