Bilirubiini

Bilirubiini on hemoproteiinien aineenvaihduntatuote. Hemoproteiineja ovat esimerkiksi hemoglobiini, myoglobiini ja elektroninsiirtoketjussa toimiva sytokromi. Bilirubiini on rasvaliukoinen, joten elimistö ei saa eritetyksi sitä sellaisenaan, vaan se joutuu enterohepaattiseen kiertoon eli kiertää suoli-porttilaskimo-maksa-suoli-reittiä. Plasman albumiini kuljettaa bilirubiinin maksaan, missä se konjugoituu glukuronihapon kanssa vesiliukoiseksi bilirubiinidiglukuronidiksi (C45H52N4O18). Maksasta bilirubiinidiglukuronidi erittyy sapen väriaineeksi, ja poistuu sitten elimistöstä ulosteen mukana. Bilirubiinidiglukuronidi aiheuttaa ulosteeseen tumman värin, jota vauvojen ulosteessa ei vielä ole. Suoleen tulevan bilirubiinidiglukuronidin hydrolysoituminen ja pelkistyminen tummiksi väriaineiksi alkavat vasta suolen mikrobikasvuston muututtua.

Harmittomassa Gilbertin syndroomassa maksan kyky konjugoida bilirubiinia on heikentynyt. Jos veressä on runsaasti bilirubiinia (bilirubinemia), tämä voi vahingoittaa aivokudosta. Tämä on vaarallista erityisesti vastasyntyneillä, joiden maksa ei kykene vielä käsittelemään kaikkea bilirubiinia. Sininen valo hajottaa bilirubiinia.

Bilirubiinin poistuminen elimistöstä bilirubiinidiglukuronidina 

Bilirubiinidiglukuronidi on glukuronihapon konjugaatti. Konjugtoituminen tapahtuu UDP-glukuronaatin kanssa, jota syntyy glukoosin aineenvaihdunnassa. Glukoosi aktivoituu UDP-glukoosiksi, joka reagoi uridiinitrifosfaattitähteen kanssa, jolloin muodostuu UDP-glukuronaattia. UDP-glukuronaatti reagoi maksassa bilirubiinin kanssa muodostaen bilirubiinidiglukuronidia, joka on huomattavasti vesiliukoisempi kuin bilirubiini. Näin syntynyt tuote siirtyy maksassa sappihiussuoniin ja edelleen sapen kautta pois eritettäväksi sappiväriaineena.

Katso myös 
Bilirubinemia
Bilirubinuria
Crigler-Najjarin oireyhtymä
Dubin-Johnsonin oireyhtymä

Lähteet

Aiheesta muualla 

Terveysportti, metatesaurus: Bilirubiini
PubChem: Bilirubin 
KEGG: Bilirubin 
Human Metabolome Database: Bilirubin 
ChemBlink: Bilirubin 

Biokemia
Seulonnan keskeiset artikkelit