پروساپوسین

پروساپوسین () که با نام اختصاری «PSAP» هم شناخته می‌شود، یک پروتئین است که در انسان توسط ژن «PSAP» کُدگذاری می‌شود. این عبارت برگرفته از حروف «پروستئین‌های فعال‌کننده اسفینگولیپید» (Sphingolipid Activator PrO[S]teINs) است.

پروساپوسین یک گلیکوپروتئین بسیار محفاظت‌شده‌است که پیش‌ساز ۴ محصول و مولکول پروتئینی است: «ساپوزین A»، «ساپوزین B»، «ساپوزین C» و «ساپوزین D». این پروتئین پیش‌ساز هم به صورت یک «پروتئین ترشحی» و هم به صورت یک «پروتئین غشایی یکپارچه» موجود است و دارای فعالیت شبه نوروتروفین است. ساپوزین‌های A تا D در لیزوزوم واقع شده‌اند و متابولیسم گلیکواسفینگولیپیدها را با گروه‌های الیگوساکاریدی تسهیل می‌کنند. وجودِ تمامی این ساپوزین‌ها برای هیدرولیز اسفنگولیپیدهای خاص توسط هیدرولازهای لیزوزومی خاص ضرورت دارند.

ساپوزین‌ها 
 ساپوزین A: هیدرولیز آنزیمی «۴-متیلومبلیفریل-بتا-گلوکوزید»، «گلوکوسربروزید» و «گالاکتوسربروزید» را تحریک می‌کند.
 ساپوزین B: برای هیدرولیز سولفانیدها توسط آریل‌سولفاتاز A لازم است و نخستین مولکولی از این گروه بود که کشف شد.
 ساپوزین C: دومین ساپوزینی بود که کشف شد و کارش تحریک هیدرولیز «گلیکوسربروزید» توسط آنزیم «گلیکوزیل‌سرامیداز» و هیدرولیز «گالاکتوسربروزید» توسط آنزیم «گالاکتوزیل‌سرامیداز» است.
 ساپوزین D: به سبب فقدان پژوهش‌های کافی عملکردش چندان مشخص نیست.
 GM2A (فعال‌کنندهٔ گانگلیوزید GM2): این مولکول را هم جزئی از خانوادهٔ ساپوزین‌ها می‌دانند و به آن «پروتئین ۳ فعال‌کنندهٔ اسفینگولیپید» (SAP-3) می‌گویند.

اهمیت بالینی 
جهش در ژن «PSAP» با بروز بیماری گوشه، بیماری تی-سکس و لکودیستروفی متاکروماتیک مرتبط است.

منابع

برای مطالعهٔ بیشتر

پیوند به بیرون 
 
ژن‌های روی کروموزوم ۱۰ انسان