سندرم دنیس–دراش

سندرم دنیس–دراش () نوعی اختلال ژنتیکی نادر است که مشخصه‌اش عدم تکامل طبیعی غدد جنسی، نفروپاتی (التهاب کلیه) و تومور ویلمز است.

علائم و نشانه‌ها 
به‌لحاظ بالینی، علامت سه‌گانهٔ این سندرم، شبه‌نرمادگی، اسکلروز مزانشیال کلیه‌ها و تومور ویلمز است. این سندرم نخست به صورت نشانه‌های اولیه سندرم نفروتیک تظاهر می‌یابد وسپس به سمت اسکلروز مزانشیال پیشرفت می‌کند و در نهایت ظرف سه سال به نارسایی کلیه می‌انجامد.

علائم اولیه این سندرم، بی‌علاقگی به بازیگوشی و ابراز شادی، کاهش اشتها، کاهش وزن، تأخیر رشد، تکامل غیرطبیعی استخوان‌ها، بی‌خوابی، شکم‌درد، یبوست و آنوریاست.

دلایل 
علت بروز این سندرم در ۹۶٪ بیماران، اختلال در ژن WT1 به‌ویژه در اگزون ۸ و ۹ است. یک مورد نیز اختلال در اگزون ۴ گزارش شده‌است.

پیش‌آگهی 
بررسی ۱۵۰ بیمار مبتلا به سندرم دنیس–دراش در سال ۱۹۹۴ میلادی نشان داد که ۳۸٪ آنها به‌طور میانگین تا سن ۲ سالگی درگذشتند. ۳۲٪ هم تا زمان انتشار این مقاله هنوز زنده بودند و به‌طور میانگین ۴٫۶۵ سن داشتند. اطلاعاتی از باقیماندهٔ آن بیماران در دسترس نیست.

تاریخچه 
این سندرم نخستین بار توسط «اَلن ال. دِرَش» و «پی‌یر دونیس» توصیف شد.

جستارهای وابسته 
 تومور ویلمز

منابع

پیوند به بیرون 

 

بیماری‌های نادر
سندرم‌های تأثیرگذار بر کلیه
سندرم‌های دارای تومور