ایدرونیداز

ایدرونیداز (؛  تلفظ انگلیسی: آیدورونیدِیز) با نام کاملِ «گلیکوزامین‌گلیکان آلفا-اِل-آیدورونوهیدرولاز» یک آنزیم است که ژن سازندهٔ آن بر روی کروموزوم ۴ واقع شده‌است. این آنزیم همچون یک کاتالیزور در فرایند هیدرولیز پیوندهای غیر سولفاتهٔ آلفا-اِل-آیدورونوسیدیکِ درماتان سولفات عمل می‌کند.

ایدرونیداز یک آنزیم گلیکوپروتئینی است که در درون لیزوزوم سلول‌ها یافت می‌شود. این آنزیم در تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان‌هایی همچون درماتان سولفات و هپاران سولفات نقش دارد و کارش را با هیدرولیز ریشه‌های آلفا-اِل-آیدورونیک اسید انجام می‌دهد. ایدرونیداز در حدود ۸۳ کیلو دالتون وزن دارد.

اهمیت بالینی 
کمبود این آنزیم سبب بروز برخی انواع موکوپلی‌ساکاریدوزها می‌شود. نوع ۱ این بیماری را بیماری هورلر و نوع ۱-اس آنرا سندرم شای می‌نامند که پیش آگهی خفیف‌تری نسبت به سندرم هورلر دارد. در موکوپلی‌ساکاریدوزهای ۱، گلیکوزآمینوگلیکان در لیزوزوم‌ها تجمع می‌یابد و عوارض شدیدی در بافت‌های مختلف بدن ایجاد می‌کند.

داروی آلدورازیم در سال ۲۰۰۳ میلادی در اروپا و آمریکا جهت مصارف پزشکی تأیید شد. در آمریکا این دارو را برای بیماری هورلر-شای یا انواع متوسط تا شدید سندرم شای به‌کار می‌برند. در اروپا نیز آلدورازیم را برای درمان درازمدت موکوپلی‌ساکاریدوز ۱ به شرط نداشتن درگیری مغزی-عصبی تجویز می‌کنند.

منابع

برای مطالعهٔ بیشتر

پیوند به بیرون 
 

داروهای کم‌کاربرد
ژن‌های روی کروموزوم ۴ انسان
سانوفی
عدد گروه آنزیمی ۳.۲.۱