آلدولاز B

آلدولاز B () که با نام فروکتوز-بیس‌فسفات B و آلدولاز کبدی هم شناخته می‌شود یک آنزیم است که در انسان توسط ژن «ALDOB» واقع بر کروموزوم ۹ کُدگذاری می‌شود. این پروتئین یکی از آنزیم‌های گلیکولیز است که واکنش برگشت‌پذیر تبدیل فروکتوز ۱-فسفات را به دی‌هیدروکسی‌استون فسفات و گلیسرآلدئید کاتالیزه می‌کند. در پستانداران آلدولاز B، آلدولاز A در ماهیچه‌ها و آلدولاز C در مغز بیان می‌شود. ژن مذکور، ۱۴٬۵۰۰ جفت‌باز دراز داشته و حاوی ۹ اگزون است.

آلدولاز B ترجیح خاصی برای فروکتوز ۶٬۱-بیس‌فسفات یا فروکتوز ۱-فسفات ندارد، حال آنکه آلدولاز A و آلدولاز C، فروکتوز ۶٬۱-بیس‌فسفات را ترجیح می‌دهند.

اهمیت بالینی 
نقص در این آنزیم با بروز بیماری عدم تحمل ارثی فروکتوز (HFI) که یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب است، مرتبط بوده و در حدود ۳۰ جهش ژنی در ارتباط با این بیماری کشف شده‌است. مجموعه‌ای از این جهش‌های ژنی باعث می‌شود که میزان بروز عدم تحمل ارثی فروکتوز در حدود ۱ مورد از ۲۰٬۰۰۰ تولد باشد.

منابع

بیشتر بخوانید

پیوند به بیرون 
 
 

آنزیم‌ها
ژن‌های روی کروموزوم ۹ انسان
قندکافت