صرع میوکلونیک آستاتیک

صرع میوکلونیک آستاتیک () یا به‌اختصار MAE که نام دیگرش سندرم دوزه () است، نوعی صرع منتشر با علت ناشناخته است که مشخص‌اش، تشنج‌های میوکلونیک و/یا تشنج‌های میکلونیک آستاتیک است. این بیماری را نخستین بار هرمان دوزه در دههٔ ۱۹۶۰ میلادی توصیف کرد.

این صرع عموماً مابین ۲ تا ۵ سالگی آغاز می‌شود. ۸۴٪ کودکان پیش از آغاز بیماری، رشد و تکامل کاملاً طبیعی دارند و مابقی مبتلایان، علائم مختصری از عقب‌افتادگی روانی-حرکتی به ویژه در زمینهٔ «تکلم» از خود نشان می‌دهند. پسرها (۷۴٪) بیش از دخترها، به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علائم و نشانه‌ها 
 تشنج‌های تونیک-کلونیک: تشنجی با سفت‌شدگی و تکان‌های مکرر دست‌ها و پاها
 تشنج‌های میوکلونیک: تشنجی با انقباضات سریع و گذرا در ماهیچه‌ها
 تشنج‌های آتونیک: تشنجی با از دست‌رفتن ناگهانی تونوس ماهیچه‌ای که منجر به غش کردن ناگهانی فرد می‌گردد.
 تشنج اَبسنس: تشنجی که ویژگی آن، «خیره شدن» و گاهی حرکات تکراری و نامعمول در ناحیه دهان و صورت است.
 تشنج‌های میوکلونیک آستاتیک: تشنجی که طی آن ابتدا حرکات می. کلونیک رخ می‌دهد و سپس تشنج آتونیک ظاهر می‌شود. این حالت، ویژگی اختصاصی صرع میوکلونیک آستاتیک (MAE) است.
 تشنج تونیک: تشنجی با سفت‌شدگی و گرفتگی ماهیچه‌ها. این نوع تشنج در این بیماری نادر است.

درمان 
درمان بیماری شامل استفاده از داروهای ضد صرع، تحریک عصب واگ و استفاده از رژیم غذایی کتوژنیک است.

منابع 

 

انواع صرع
بیماری‌های اعصاب در کودک
سندرم‌ها