نشانگان گودپاسچر

نشانگان گودپاسچر  یک بیماری خودایمنی نادر است که در آن پادتن‌هایی علیه بخش غیر کلاژنی کلاژن تیپ iv موجود در  غشای پایه ریه و کلیه تولید می‌شود.

بیماریزایی 
در این بیماری سیستم ایمنی بدن قسمتی از کلاژن تیپ IV غشای پایه را پادگن تلقی کرده علیه آن پادتن می‌سازد. چون غشای پایه در ریه و کلیه وجود دارد تظاهرات این بیماری ریوی (سرفه با خلط خونی، تنگی نفس و درد قفسه سینه) و کلیوی (نشانگان نفریتیک مانند هماچوری، پروتئینوری، هایپرتانسیون و اورمی و اِدم) هستند. درمان بیماری مهار سیستم ایمنی با کورتیکواستروئید و داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید و پلاسمافرزیس است. در صورت عدم درمان بیماری سریعاً پیشرفت نموده کشنده است.

جستارهای وابسته 
غشای پایه

منابع 

 

اختلال‌های بافت همبند
بیماری‌های خودایمنی
بیماری‌های کلیه
بیماری‌های نادر
سندرم‌های تأثیرگذار بر کلیه
سندرم‌های نادر