Osteosarkoma

Osteosarkoma hezurreko minbizi mota bat da, hezur luzeen diafisietan agertzen dena.

Bi osteosarkoma mota bereizten dira: alde batetik, osteosarkoma primarioa hezurretan sortzen eta garatzen den tumorea gaiztoa. Osteosarkoma sekundarioa, ordea, beste lekuren batean sortzen da eta hezurretara metastasizatzen dena da.

Sintomak 

Paziente askoren lehen sintoma, gauean okerragoa dena, intentsitate desberdineko min intermitentea da, denboran luzatzen dena. Kirola sarri egiten duten nerabeetan femurraren beheko aldean edo belaunaren azpian mina ager daiteke. Batzuetan, bat bateko haustura da lehen sintoma, sortutako hezurra ez delako hezur normala bezain gogorra. Tumorea sakonagoa izatekotan, posible da honek sortutako hantura ez nabaritzea, adibidez pelbisean hazten denean.

Intzidentzia 
Azken aldian egindako ikerketetako batek, 3482 pazienteen 1973-2004 bitarteko datuak aztertu zituenak, adierazi zuen osteosarkoma bi taldetan gertatzen dela gehien bat, nerabe edo gazteetan eta nagusietan. Lehenengo taldekoen bataz bestekoa 15 urtekoa da 4.4 pertsona milioi bateko maiztasuna izanik. Eta bigarrena, aldiz, 75 urtekoa. Gainera, lehenengo taldean gehien agertzen den osteosarkoma mota primarioa da eta nagusietan sekundarioa. Azkenik, emakumezkoak eta gizonezkoak alderatuz, desberdintasun txiki bat agertzen da, gizonezkoetan intzidentzia apur bat handiagoa baita.

Kausak 
Osteosarkomaren jatorria oraindik ezezaguna da. Badirudi gaixotasun multifaktoriala dela, hau da, jatorri genetiko eta ingurunearekin loturikoak dituela. Hala ere, osteosarkomaren garapenean eragina duten faktore molekular batzuk daudela uste da. Horren artean, gaixotasun genetiko batzuk daude.

Alde batetik, RB1 geneak zatiketa zelularra erregulatzen duen gene bat da eta gene honen mutazio bat heredatutako erretinoblastomaren eragilea da. Honekin lotuta, ikusi da mutazio hori dutenek ez dutenek baino arrisku handiagoa dutela osteosarkoma garatzeko.

Bestalde, Li-Fraumeni sindromea gaixotasun autosomiko dominantea da eta bere ondorioa p53-ren inaktibazioa da. P53-ak DNA kaltetuta dagoenean ziklo zelularraren garapena erregulatzen du, horregatik, tumore supresorea dela esaten da, kalte bat dagoenean ez duelako zelula ugaltzen uzten. Gainera, p53 honekin loturiko beste gene batzuen mutazioek ere minbiziaren garapenean eragina izan ahal dutela dirudi.

Azkenik, DNA helikasaren ezohiko aldaketak hezur minbiziarekin erlazionatzen dira.

Garapena 
Osteosarkoma, hezurraren hazkuntza eremuetan agertzen da maiz, ziurrenik, proliferazioak osteoblastoen mutatzeko aukera handitzen duelako (RB eta p53 geneak inplikatuta egoten dira askotan). Zaletasun honen ondorioz, mota honetako tumoreak, ohikoak dira tamaina handiko txakurretan (San Bernardo edo Gran Danés bezalakoak).Tumorea hezur luzeen amaieran aurkitzen da, (normalean metafisian). Agertzen den leku ohikoenak tibia edo umeroaren alde proximalak, eta femurraren alde distala dira. Osteosarkomen %60-a belaunaren inguran garatzen dira, %15 pelbisean, %10 sorbalda aldean eta %8 barailean. Tumorea, gogorra, solidoa eta irregularra da.

Mikroskopikoki, osteosarkomaren ezaugarria, osteoideen eraketa (hezur berriaren sorrera) da tumorearen barruan. Zelulak pleomorfikoak dira, batzuk erraldoiak, eta mitosi atipiko ugari ikusi daitezke, baita osteoklasto itxura duten zelula erraldoi multinukleatuak ere, nahiz eta azken hauek oso kasu arrarotan agertzen diren. Zelula hauek sortzen duten osteoidea, hezur trabekula irregularretan antolatutako hezurra izango da. Tumore zelulak osteoidearen matrizean txertatuta agertzen dira. Tumore zelulen arabera, osteosarkomak, azpikategoriatan sailkatu daitezke.

Tratamendua 
Osteosarkomaren tratamenduak hiru etapa izan ditu historian zehar:

1. Errotiko kirurgia 
Errotiko kirurgia soilik praktikatzen denean ez da oso eraginkorra: pazienteen %80ak metastasia izaten duelako 5 urteren buruan.

2. Errotiko kirurgia eta kimioterapia 
Kimioterapia kirurgiaren ostean (anputazioa egin ondoren) ematen da. Honek nabarmen igo du pazienteen biziraupena, metastasia ekiditen duelarik.

3. Kimioterapia eta gorputz adarra mantentzeko kirurgia 
Kirurgia aurreko kimioterapiak anputazioa behar duten paziente kopurua jaisten du.

Osteosarkomen kasuan, erradioterapia tumorea kirurgia ezinezkoa den lekuetan aurkitzen denean baino ez da erabiltzen eta ez da oso eraginkorra.

Biziraupena 
Osteosarkoma bigarren heriotza kausa ohikoena da 20 urte baino gazteagoen artean. 1980ko hamarkada baino lehen AEBko biziraupen tasa %20koa zen. Hala ere hau altuagoa da emakumeetan eta pertsona gazteetan. Hauen artean, biziraupen tasa altuagoa izaten da osteosarkoma hezur txikietan dutenen kasuan eta baxuagoa osteosarkoma pelbisean eta bizkarrezurrean dutenetan.

Erreferentziak

Kanpo estekak 

Minbizia
Hezurdura
Gaixotasun pediatrikoak