Legg-Calve-Perthes gaixotasuna

Legg-Calve-Perthes gaixotasuna, askotan Perthesen gaixotasun bezala izendatzen dena, femurraren buruaren nekrosia da, odol-fluxuaren gabeziak eragindakoa.

Historia 
1897an Karel Maydl zirujauak (1853–1903) gaixotasunaren lehen deskribapena egin zuen. 1909an, berriz, Henning Waldenströmek (1877–1972) gaixotasuna deskribatu zuen, tuberkulosiarekin lotuz. 1910ean, azkenik, hiru ikerlarik, bakoitzak bere aldetik, gaixotasunari izaera berezia aitortu zioten, tuberkulosiarekin zerikusi barik: Arthur Legg (1874–1939), Jacques Calvé (1875–1954), eta Georg Perthes (1869–1927).

Epidemiologia 
Gaixotasun honen inzidentzia aldakorra da herrialdearen arabera: 100.000 haurretik 4-32 artean sufritzen dute; 3-12 urte artean gerta badaiteke ere, gehienbat 5-7 urte artean gertatzen da, mutikoetan neskatoetan baino 4 bider gehiago.

Etiologia 
Gaixotasunaren jatorria ez dago argia. Teoria batek mokorrean sinobitisa izanarekin lotzen du; bestalde, gaixotasuna garatzen duten haurrak bere adinerako txikiak izan ohi dira, hezurren hazkunde prozesua atzeratuarekin (teoria honen arabera, adibidez, 4 urteko hezur-garapena duen 6 urteko haurra bere adineko jolasetan aritzeak gaixotasunaren pizgarri gisa jokatuko luke). Beste faktore batzuk ere aipatu izan dira: tronbofilia, fibrinolisia, arazo endokrinoak, traumatismoak, gainkargak, faktore genetikoak edo haurdunaldiaren inguruko arriskuak.

Fisiopatologia 

Odol fluxuaren gabeziaren eraginez femurraren buruan nekrosia gertatzen da. Honek hazkunde prozesua oztopatzen du. Epifisia eta fisia goizegi soldatzen dira; femurraren lepoaren eta trokanterraren hazkunde prozesuak desorekatzen dira, eta horrekin femurraren burua, eta ondorioz azetabulua. Honek haurra herrenka ibiltzea dakar, mokorreko minaren eraginez; batzuetan mina izterretik behera ere heda daiteke, eta mokorreko muskulu batzuetan atrofia eta besteetan kontraktura ere ager daitezke. Aktibitate fisikoarekin mina eta herrenkada areagotu ohi dira. Mokorraren mugikortasuna ere mugatua aurkitzen da. Radiografikoki, gaixotasunean lau aldi bereiz daitezke:

 Hasiera: femurraren buruaren epifisiaren hazkundea gelditzen da; inguru azpikondralean fraktura gune txikia; burua trinkoagoa ikusten da, soilune eta argiuneekin. Aldi honek 6 bat hilabete irauten du.
 Zatitze fasea: buruaren gune batzuetan esklerosia, eta beste batzuetan argiuneak; buruaren erdigunea alboko guneetatik bereizten da; azetabulua forma irregularra hartuz doa. Aldi honek 8 bat hilabete irauten du.
 Berrosifikazio fasea: femurraren burua sendatzen hasten da; gorputzak hondatutako ehunak xurgatzen ditu, berriekin ordezkatuz; hezur berri guneak sortzen dira; buruaren forma biribilduz doa. Aldi luzeena da, 13 bat hilabete.
 Hondar fasea: hazkunde prozesu osoan zehar luzatzen da, eta hezurraren dentsitatean ez, baina haren forman aldaketak gerta daitezke (bai femurraren buruan, bai azetabuluan)

Epe luzean eginiko kohorte-analisiek adierazten dutenez, Legg-Calvé-Perthes gaixo gehienen eboluzioa ona izaten da, baita ondorio erradiografikoak geratzen direnean ere; halere, haurtzaroan gaixotasun hau igaro izanak bizitzan zehar mokorreko mina edo artritisa izateko aukerak gehitzen ditu.

Tratamendua eta bilakaera 
Oinarri nagusia femurraren burua azetabuluaren barruan mantentzen saiatzea da, bai buruak eta bai azetabuluak forma biribila har dezaten. Hau lortzeko sistema onenari buruz, ordea, ez dago adostasunik.

Tratamendu desberdinak erabiltzen dira, kasuaren ezaugarrien arabera:

 Medikuntza aldetik tratamendu kontserbatzailea (antiinflamatorio ez esteroideoak, mina eta inflamazioa hobetzeko) zein kirurgikoa erabil daitezke.
 Ortoprotesika aldetik, igeltsuak eta ortesiak erabiltzen dira, artikulazioari atsedena emateko eta karga kentzeko neurri gisa.
 Fisioterapia aldetik kinesiterapia erabiltzen da artikulazioen mugikortasuna eta indar muskularra mantentzeko; femurra kargatzen duen ariketa fisikoa ekiditen da, beste ariketa fisiko motak lehenetsiz (igeria edo bizikleta, adibidez).

Gaixotasuna 6 urte baino lehenago diagnostikatzen eta tratatzen hasten denean, pronostikoa eta emaitzak hobeak izaten dira, hezurraren baskularizazioari eta formari dagokionez.

Albaitaritza 
Legg-Calvé-Perthes gaixotasuna txakurretan ere deskribatu zen 1935ean. Tamaina txikiko arrazak izaten dira (kanitxe, terrier, pug, saltxitxa txakurrak...); ez dago sexuaren arteko bereizketarik; adinari buruz, 4-12 hilebete artean agertzen da. Tratamendua kirurgikoa izaten da, gehienetan emaitza onarekin; tratamendu kontserbatzaileen emaitza onen kopurua txikiagoa da (%25 baino gutxiago).

Erreferentziak

Kanpo estekak 

Gaixotasun erreumatologikoak
Hezurretako gaixotasunak
Artropatiak
Gaixotasun arraroak