Dermatomiositis

Dermatomiositisa ehun konektiboari eragiten dion hanturazko gaixotasun bat da, giharretako ahultasuna eta azaleko erupzioa ezaugarri nagusi dituena.

Etiologia 

Gaixotasun honen etiologia ezaguna ez bada ere, nahaste autoinmunitarioekin ezaugarri asko ditu amankomunean. Nahaste hauetan, immunitate-sistemak gorputzeko ehunei eragiten die nahi gabe, batik bat gihar-ehunetako odol-hodi txikiei, izan ere, hantura zelulek odol-hodiak inguratu eta hauen zuntzak suntsitzen dituzte.

Birusak eta Toxoplasma eta Borrelia espezie batzuk gaixotasunaren sortzaile izan daitezkeela uste da.

Askotan, dermatomiositisa fenomeno paraneoplasikoekin harremandua dago, honek minbizi presentzia adieraziz.

Sintomak 

Gaixotasun honek dituen sintomak askotarikoak badira ere, esan bezala, giharretako ahultasuna eta azaleko aldaketak dira haren ezaugarri nagusiak.

Alde batetik, giharretako ahultasunak enborretik gertuen kokatuta dauden muskuluei eragiten die (hala nola, besoetako, lepoko edota aldakakoei), eskuin zein ezkerreko aldekoa den kontuan izan gabe. Gaixotasuna bat-batean ager daiteke edota, aitzitik, aste edo hilabeteetan zehar garatuz joan. Giharren ahultasun honek, besoak jasotzerako orduan, zutitzerakoan edota eskailerak igotzerakoan zailtasunak eragin ditzake.

Bestalde, azalean eta, bereziki aurpegi, ukondo, belaun, bular eta bizkarrean more koloreko erupzioa gertatzen da, zeinak mina eta azkura eragin dezakeen.

Bi ezaugarri nagusi horiez gain, irensterako edota arnasterako orduan zailtasunak ere suerta daitezke.

Diagnostikoa 
Beste gaixotasun batzuekin antzekotasunak dituenez, eta pertsona batetik bestera sintomak aldatzen direnez, dermatomiositisaren diagnostikoa egitea zaila izan daiteke.

Gaixotasuna izateko aukera dagoela pentsatuz gero, pentsamendu hau guztiz baieztatu edo ezeztatzeko, aurrera eraman daitezkeen metodoak desberdinak dira. Horien artean, odol-analisiak, azaleko biopsiak eta biopsia muskularrak, toraxek erradiografiak eta elektromiografiak (EMG) dira nagusi. Hala eta guztiz ere, lehenik eta behin, historia klinikoa eta azterketa fisikoak oinarrizkoak dira dermatomiositisaren diagnostikorako. Behin hauek burututa, azterketa sakonagoak egiteko beste teknika batzuk erabil daitezke.

Odol-analisiak 
Alde batetik, odol-analisiek, dermatomiositisaren sintoma desberdinekin erlazionatutako autoantigorputzak antzematen dituzte, zeinak tratamendu egokiena erabakitzerako orduan lagun dezakeen, Gainera, gorputzak dituen giharretako entzimen mailaren berri ematen digute; maila hauek altuak izanez gero, entzimen gehiegizko jarduerak giharretako mina agertzea ekar dezake, zeina, aurretik esan bezala, gaixotasunaren ezaugarri nagusienetarikoa den.

Azaleko eta giharretako biopsiak 
Azaleko biopsiak edota biopsia muskularrak aldatutako gihar-ehun kopurua zenbatekoa izan den zehazteko da erabilgarria. Praktika honetan, azal edo gihar zati bat erauzi eta laborategian analisi bat burutzen da.

Torax-eko erradiografiak 
Toraxeko erradiografiak eta biriken funtzionamendu probak ohikoak izaten dira gaixotasunaren garapena aztertzeko. Torax-eko erradiografien bidez, hain zuzen ere, dermatomiositisean askotan ematen diren birika kalteen zantzuak identifika daitezke.

Horrez gain, bihotzean eragina izan duelaren ustea badago, ekokardiografia bat egitea gomendatzen da eta, adinaren arabera, minbizia detektatzeko frogak ere.

Elektromiogramak 
Beste bide bat elektromiogramak (EMG) erabiltzea izango litzateke, zeintzuek giharren patroi elektrikoak neurtzen dituzten.

Tratamendua 

Gaixotasunari aurre egiteko edo hura sendatzeko modurik ez dagoen arren, sintomen hobekuntza garaiak eman daitezke gaixoaren bizitzako momentu jakin batzuetan.

Horrez gain, tratamenduak azaleko erupzioa kentzen eta, beraz, azala hobetzen eta giharren egoera normal edo osasuntsua eta, hortaz, haien ohiko funtzioa berreskuratzen lagun dezake.

Tratamendu hasieran erabiltzen diren ohiko sendagaiak, kortikosteroideak, antiinflamatorioak dira (dosi handiak). Pazientea hobetzen doan heinean, farmako hauen dosiak gutxitzen dira. Askotan, kortikoesteroideekin batera, agente inmunosupresoreak erabiltzen dira, ugarienak metotrexato, azatioprina eta micofenolato izanik. Gainera, aipatzekoa da gaixotasun hau pairatzen duten pertsona gehienek prednisona izeneko beste medikamentua ere hartu behar izango dutela haien bizitza osoan zehar.

Hala eta guztiz ere, kortikosteroide eta bestelako medikamentuez gain, badira hobekuntzak ekar ditzaketen beste hainbat faktore, hala nola ariketa fisikoa egitea, beroarekin aurrera eramandako tratamenduak jarraitzea eta atseden egokia izatea.

Aurretik aipatutako neurriak eraginkorrak izango ez balira, azken kasuan, kirurgia eta inmunoglobulina intrabenosoa aplika daitezke. Azken hau, purifikatutako odol produktu bat da, antigorputz osasuntsuak daramatzanak. Hauei esker, dermatomiositis gaixotasasunean gihar zein ehunei kalte egiten dieten antigorputz kaltegarriak blokeatu daitezke.

Prebalentzia 
Ohiko gaixotasuna ez den arren, heldu zein umeei eragin diezaioke. Prebalentzia 1/50.000 eta 1/10.000 artekoa dela kalkulatu izan da.  Orokorrean, helduetan 45 eta 65 urte artean agertzen da, eta umeetan, ordea, haurtzaro eta nerabezaro artean aurkezten da gehien bat, 5 eta 15 urte bitartean, hain zuzen ere. Emakumeetan gizonezkoetan baino prebalentzia handiagoa izaten du (2:1). Estatu Batuetan egindako ikerketek, afroamerikar-kaukasiko arteko proportzioa 3:1-ekoa dela adierazi dute.

Iragarpenak 
Pertsona batzuetan, sintomak guztiz desagertu daitezke, umeetan esaterako. Helduetan, aldiz, infekzioa hilgarria izatera iritsi daiteke, gaixotasunaren garapenean zehar hainbat zailtasun ager baitaitezke, hala nola giltzurrun-gutxiegitasuna, artikulazio minak, minbizia, bihotzeko hantura edo birika-gaixotasunak).

Erreferentziak

Kanpo estekak 

Azaleko gaixotasunak