Bronkiektasia

Bronkiektasia biriketako aire-bideen etengabeko hantura eragiten duen gaixotasuna da. Eztul kronikoa, muki produkzio gehiegizkoa dira sintoma ohikoenak arnasteko zailtasuna, eztul egiterakoan odola botatzea eta toraxeko minarekin batera. Sintoma hauek eta beste batzuekin batera, oso ohikoa da biriketako infekzioak izatea.

Sarrera 

Gaixotasun infelzioso zein beste hainbat arrazoigatik gerta daiteke, hauetako batzuk: pneumonia, tuberkulosa, sistema immuneko arazoak eta fibrosi kistikoa (gaixotasun genetikoa). Fibrosi kistikoak kasu ia guztietan bronkiektasi larria eragiten du. Gaixotasunaren eragilea fibrosi kistikoa ez den kasuetan ordea, honen eragilea askotan ezezaguna da.

Bronkiektasiak aire-bideen (bronkioen) haustura edo endekapena eragiten du hantura erantzun gehiegizko baten ondorioz. Hanturaren ondorioz sekrezioak kanporatzeko gaitasuna txikitzen da eta aire-bideetan mukia pilatzen da. Sekrezio hauen kantitatea handitzeak, biriketan bakterio kantitatearen gorakada dakar, eta honek beste infekzio batzuk izateko aukera handitzen du, airebideen are eta gehiagoko blokeoarekin batera.

Hasierako diagnostikoa pazientearen sintometan oinarrituta egiten da eta ordenagailu bidezko tomografia erabiliz baieztatzen da. Pazientearen egoerak modu esanguratsuan okerrea egiten duen kasuetan, gaixotasunari jarraipena egiteko mukiaren hazkuntzak egitea urtean behin lagungarria izan daiteke.

Gaixotasunak okerrera egin dezake infekzioen ondorioz, eta kasu hauetan antibiotikoak erabiltzea gomendatzen da, hauetatik erabilienak amoxizilina, eritromizina eta doxiziklina dira. Gaixotasunak okerrera egitea sahiesteko ere erabil daitezke antibiotikoak. Airebide garbiketa teknikak, fisioterapia mota bat, gomendagarriak dira. Bronkodilatzaileak lagungarriak dira kasu batzuetan baina hauen erabilpenak orokorrean ez du hobekuntza esaguratsurik ekarri, eta arnastutako esteroideen erabilpenak ez du inolako hobekuntzatik ekartzen dutenik frogatu. Tratamenduan ebakuntzak nahiko ohikoak diren arren ez dira asko ikertu. Baina, gaixotasunak osasun arazo esanguratsuak ekar ditzakeen arren, gehiengoak eboluzio nahiko ona du.

Gaixotasunaren prebalentzia 1/1.000 eta 1/250.000 bitartekoa da helduetan, eta gaixotasuna ohikoagoa da emakumeen artean, eta adinean aurrera egin ahala. Prebalentziak behera egin du 1950etik aurrera, antibiotikoen erabilpenaren ondorioz. Talde etniko ezberdinen artean prebalentzia aldakorra da, eta ohikoagoa da adibidez ameriketako indigenen artean. Lehenengo aldiz Rene Laennec-ek deskribatu zuen 1813an.

Sintomak 
Bronkoektasia pairatzen duten pertsona batzuk hori-berdia den karkaxa izaten dute, 240ml eguneko. Bronkoektasiaren beste sintometako bat izaten da odolez betetiko eztula, flemaren ausentziaren ondorioz. Honi bronkoektasi lehorra deitzen zaio. Baita ere kolorerik gabeko flema sortu daiteke.  Ahoan usain txarra izatea beste sintometako bat da eta honek adierazten du infekzio aktibo bat dagoela. Amaitzeko, esan beharra dago bronkioetako infekzioak eta disnea izatea bronkoektasiaren seinale direla.

Bronkioen anatomia orokorra 
Trakea baino beherago,  eskubiko eta ezkerreko bronkio nagusiak irteten dira. Eskubiko bronkio nagusia eskuinera eta albora abiatzen da birikaren eskubiko ildoaren bila. Hori egiteko, eskuineko birika arteriaren atzekaldetik eta azigos zainaren aurrekaldetik pasatzen da. Aldiz, ezkerrekoa, behera eta ezkerrera abiatzen da ezkerreko birika ildoaren bila, eta hori egiteko, ezkerreko birika arteriaren atzekaldetik pasatzen da.

Bi bronkio nagusiak ez dira berdinak. Eskubikoa ezkerrekoa baino laburragoa eta bertikalagoa da. Aldiz, ezkerrekoa, luzeagoa eta ez da hain bertikala. Honek garrantzia du arnas aparatuan, gorputz arrotzak sartzen direnean normalean eskubiko bronkioraino iristen baitira. Izan ere, ezkerrekoa baina bertikalagoa izanik, erraztasun handiagoa izango dute gorputz arrotzek eskubikora iristeko.

Bronkio nagusi hauetan, kartilagoak desberdinak dira. Ez dute C forma, baizik eta irregularragoak dira, txikiagoak dira eta guztiz estaltzen dute pareta osoa.  Geruza muskularra ere desberdina da, ez baitago atzeko paretan bakarrik, baizik eta pareta osoa estaltzen du. Beraz, bronkio nagusi hauek parte hartu dezakete bronkokonstrikzio (airebideak estutzea) eta bronkodilatazio prozesuetan, zintzur-hesteak ez bezala.

Eskubiko eta ezkerreko bronkio nagusi hauek abiatzen dira biriketara eta biriken hilioan, gutxi gorabehera, berriro adarkatzen dira.  Eskuineko bronkioak hiru bronkio lobular edo lobar ematen ditu: goikoa, erdikoa eta behekoa (eskuineko birikan hiru lobulo daudelako). Aldiz, ezkerrekoak bi bronkio lobar edo lobular ematen ditu: goikoa eta behekoa (ezkerreko birikan bi lobulo daudelako).

Bronkio lobar edo lobular hauek, berriro adarkatzen dira eta biriketako segmentuetatik hedatzen diren adarrak ematen dituzte, bronkio segmentarioak. Konkretuki, eskubiko goikoak 3 adar ematen ditu, erdikoak 2 eta behekoak 5, guztira 10 bronkio segmentario daude (eskubiko birikan 10 segmentu deskribatzen dira). Aldiz, ezkerreko bronkioak, bi bronkio lobar ematen ditu. Goiko bronkio lobarretik 4 bronkio segmentario sortzen dira eta behekotik 5, guztira 9 bronkio segmentario.

Ondoren, bronkio segmentario hauek behin eta berriro adarkatzen dira. Sortzen diren hurrengo adarkadurak bronkit segmentario azpiko handiak dira. Bronkio mota hauen hiru belaunaldi sortzen dira eta sortzen diren hurrengo adarkadurak bronkio segmentario azpiko txikiak dira. Azken hauen 15 belaunaldi egoten dira.

Gero, momentu jakin batean bronkio batek paretan daukan kartilagoa galtzen du eta bronkioak bronkiolo bihurtuko dira. Bronkiolo hauek adarkatu egiten dira behin eta berriro eta sortzen den bronkioloa, bronkiolo terminala edo bukaerazko bronkioloa da. Azken hauetatik, arnas-bronkioloak sortzen dira, hiru aldiz adarkazen direnak (lehenengo, bigarren eta hirugarren mailakoak). Hirugarren mailako arnas bronkioloetatik albeolo hodiak sortzen dira. Hauek adarkatu egiten dira, albeolo zakuak sortzeko eta zaku hauetako paretetan albeoloak kokatzen dira. Azken hauetan, elkartruke prozesuak gertatzen dira.

Etiologia 
Bronkiektasiak bi kausa izaten ditu: alde batetik kausa kongenitoak (gaixotasun hereditarioak) eta hartutako kausak. Hala ere, aipatu beharra dago ohikoak direla hartutako kausak. Kasu erdietan fibrosi kistikoagatik  izaten da. Ez baldin bada etortzen fibrosi hontatik, %10-50ean jatorria ez da ezagutzen. Hau fibrosi kistiko gabeko bronkiektasi (NCBE ingeleses) moduan ezagutzen da.

Hartutako kausak 
Hartutako kausa nagusienak tuberkulosia, pneumonia, gorputz arrotzak, bronkio eta biriketako aspergilosi alergikoa, eta bronkioetako tumeroak dira. Eragile infekziosoak ere egoten dira: Staphylococcus, Krebsiella, Bordettela pertussis eta nontuberculous mycobacteria.

Baita ere badirudi, amonioa edo beste gas toxiko batzuekin kontaktuan egotea, alkoholismoa, heroina eta alergikoak oso erlazionatuta daudela gaixotasun honen garapenarekin.

Guzti honetaz gain, hainbat faktore inmunologiko eta bizihoitura baita ere gaixotasunarekin erlazionatu dira:

 Txikitatik IHESA izateak, biriketako minak, pneumonia edo beste infekzio batzuk izateko probabilitatea igo egiten du.
 Heste hanturaren gaixotasuna, bereziki ultzeradun kolitisa. Gaixotasun hau Crohns-en gaixotasunean gertatu daiteke baina hau kasu gutxiagotan gertatzen da. Bronkioektasia kasu honetan erreakzio alergiko desberdinengatik gertatzen da gehienetan, batez ere arnasturiko onddo esporen erantzun gisa.  Heste gorri hiatoko herniak bronkioektasia sortu dezake urdaileko azidoa birikietara aspiratuz gero ehunak mindu ditzakeelako.
 Artitris reumatoidea duten pertsonea erretzaileetan gaixotasunaren tasa 10 aldiz handiagotzen da. Hala ere, ez dago oso argi ea zigarroaren keak eragina duen edo ez.
 Informe batzuk argitaratu dira non Hashimoto tiroideak eta bronkiektasia gaixotasuna duten hainbat kasu agertzen dira. Beraz, erlazio baten bat egon daitekeela bi horien artean pentsatu dezakegu.

Hala ere, fibrosi kistikoa ez duten kasuen %50ean eragilea ez da ezagutzen zein den.

Kausa kongenituak 
Bronkiektasia baita ere kausa kongenitoengatik eman daiteke. Kausa genetiko hauek zilioen mugimenduak edo ioien garraioa egokiak ez izatea eragiten dute. Hainbat sindrome daude gaixotasun honekin erlazioa dutenak:

 Kartagener sindromea: bronkoektasiaren garapenarekin lotuta dagoen zilioen mugimenduen nahaste bat da.
 Ohiko eragile bat fibrosi kistikoa da. Honek kloro ioien garraioan eragiten du, eta garraio arazo honetatik abiatuta paziente gutxi batzuek bronkiektasia garatzen dute.
 Young sindromeak, klinikoki fibrosi kistikoaren antzekoa denak, baita ere bronkoektasiaren garapenarekin erlazionatuta dagoela pentsatzen da. Hau sinuen eta bronkiolo zuhaitzaren infekzio kronikoen agerraldia da.

Hain ohikoak ez diren eragile kongenitoak ere badaude. Horien artean aurkitzen dira Williams-Campbell sindromea, Marfan sindromea eta immunodefizientzia primarioak. Azken honetan sistema immunologikoa ahulduta dago edo ez dago, ondorioz infekzioak izateko arriskua handitzen da. Honela, askotan biriketan infekzioak gertatzen dira eta jarraian bronkoektasia garatu daiteke.

Amaitzeko, ikusi da alfa 1-antitripsina defizientzia dute pertsonak erabat sentikorrak direla bronkiektasiari, izan ere galdu egiten da entzima elastasaren inhibizioa, elastina kentzen duen entzimaren inhibizioa. Honek albeoloei hasierako egoerara itzultzeko gaitasuna kentzen dio espirazioa burutzerakoan.

Fisiopatologia 
Bronkiektasia berez hartura kronikoaren ondoriozko gaitza da, zeina larrituta dagoen mukiaren jariaketaren ezegokiarekin. Honek hainbat jatorri izan dezake lehen aipaturikoak; hots:

 Akats genetikoak: honetan mukiaren garbiketa eta jariaketa kaltetuta dago (lehen mailako diskinesia ziliarra adibidez)
 Karkaxa biskosoa (Fibrosi kistikoa)
 Zenbait infekzio kronikoak

Iflamazioak azkenean birikaren aktitektura\ antolaketa normala deusestastzen du; bereziki, bronkioaren fibra elastikoak eta horrek azkenean gaitz kroniko hau dakar.

Diagnostikoa 

Bronkiektasia diagnostika daiteke klinika behatzen (sintomatologia eta seinuak ) edota radio-diagnostikoa erabilita.

Hala ere, ez dago bat ere argi eta adituen arabera bi eratan diagnostika daiteke:

 British Thoracic Society-aren arabera ordenagailu bidezko tomografia axialaren bidez egin behar da diagnostikoa.

 Bestalde, beste adituek odol-analisiak eta karkaxaren analisiak aholkuratzen dituzte.

Zenbaitetan analisi bereziak egin behar dira (gaitz genetikoetan).

Prebentzioa 
Bronkiektasiaren prebentziorako, umeek immunizatuta egon beharko lirateke Elgorriaren aurka, Bordatella pertussis-en aurka, Streptococcus pneumoniae-ren aurka edota arnas-traktuko edozein infekzioa eragin dezakeen patogenoen aurka.

Bestalde, erretzea eta bronkiektasiaren arteko lotura ez dago argi ; hala ere gomendatzen da erretzeari uztea infekzioak galarazteko edota horien konplikazioak ez edukitzeko.

Gainera, osasuntsu jardutea eta normalean medikuarengana joatea sintoma arinak nabaritzen ditugunean funtsezkoa da gaixotasuna aldi goiztiarretan harrapatzeko

Tratamendua 
Bronkiektasiaren tratamendua gauzatzeko infekzio ezberdinen eta jariaketa bronkialen kontrola, aire bideetako buxaduren libratzea, mindutako birika zatien erauzketa zirujia edo arterien enbolizazio bidez eta konplikazioen prebentzioa egitea beharrezkoa da. Bronkiektasia pairatzen duten gaixoek, luzaroan antibiotikoak hartzean, infekzio kaltegarriak eta hospitalizazioak ekiditen dituzte. Hala ere, antibiotikoekiko erresistenteak diren bakterioen infekzioak pairatzeko arriskuak altuagotzen ditu.

Metatutako fluidoa ezabatzean oinarritutako beste tratamendu batzuk ere badaude, jarrerazko drainatzea edo arnas fisioterapia aplikatuz. Jarrerazko drainatze teknikak, fisioterapeuta eta arnas terapeuten laguntzarekin, tratamendu eraginkorrenetakoa da.  Arnasbideen garbiketa teknikak ere teknika erabilgarriak dira.

Bronkiektasia lokalizatuta dagoen kasuetan zirujia erabili daiteke, buxaduren erauzketa egitean gaixotasunaren garatzea alboratuz.

Arnastutako esteroideen terapiak karkaxaren eraketa eta airebideen hertsadura murriztu dezake denbora batez, gaixotasunaren garapena moztuz. Hau egunerokotasunean erabiltzea ez da gomendagarria haurretan. Beklometasona dipropionato farmakoa askotan erabiltzen da. Nahiz eta herrialdeek oraindik ez duten onartu, AEBtako FDA agentziak manitol hauts lehorraren inhalazioa eraginkorra izan daitekeela ondorioztatu du, fibrosi kistikoa eta bronkiektasia pairatzen duten pertsonetan.

Oraindik ez dago garbi bronkiektasi akutua edo egonkorra duten pertsonetan farmako antikolinergikoek erangikortasuna duten ala ez.

Epidemiologia 

Gaixotasunak 1/1.000 eta 1/250.000 bitarteko prebalentzia du. Emakumeetan ohikoagoa da eta zahartzaroan areagotu egiten da. 1950 hamarkadaz geroztik, antibiotikoen sarrerarekin, prebalentzia jaitsi egin da. Ohikogoa da etnia talde zehatz batzuetan, indigenetan adibidez.

Bronkiektasiaren kasu zehatzak ez daude argi, sintoma desberdinak baitaude. 2000 eta 2007 urteen artean AEBtan bronkiektasia kasuak areagotu egin dira.

Historia 
René Laennec, estetoskopia asmatu zuen berberak, bere asmakuntza bronkiektasia lehen aldiz deskubritzeko erabili zuen 1819an. 1800 amaieran, William Oslerrek zehaztasun gehiagorekin aztertu zuen gaixotasuna; Osler diagnostikatu gabeko bronkiektasi baten ondorioz hil zela sumatzen da.

Bronkiektasia hitza grekerazko “bronckos” (arnasbide) eta “ektasis” (zabalkuntza) hitzetatik dator.

Irudi gehigarriak

Bibliografia

Kanpo estekak 

Arnas aparatuaren gaixotasunak
Behe arnas aparatuko gaixotasun kronikoak