Anaplastiline oligodendroglioom

Anaplastiline oligodendroglioom on neuroepiteliaalne kasvaja, mis arvatakse pärinevat oligodendrotsüütidest, mis on glia rakutüüp. Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) ajukasvajate klassifikatsioonis on anaplastilised oligodendroglioomid klassifitseeritud III astmesse. Haiguse käigus võib see degenereeruda väga pahaloomuliseks oligodendroglioom IV aste. Valdav enamus oligodendroglioomidest esineb juhuslikult, ilma kinnitatud põhjuseta ja ilma perekonnasisese pärilikkuseta.

Märgid
Epilepsia krambihoog.

Patogenees
(Pahaloomuline) anaplastiline oligodendroglioom kuulub difuussete glioomide rühma ja tekib kesknärvisüsteemis (ajus ja seljaajus) oligodendrotsüütide prekursortüvirakkudest. See kasvaja esineb peamiselt täiskasvanueas, sageduse tipp on 4. ja 5. elukümnendil.

Diagnoos
Kõige olulisem diagnostiline protseduur on magnetresonantstomograafia (MRI). Mõnikord, väljaspool rutiinset diagnostikat, näidatakse kudede metabolismi positronemissioontomograafia (PET) abil. Diagnoosi kinnitab operatsioonijärgne peenkoeuuring. Anaplastilised oligodendroglioomid näitavad sageli geneetilise materjali kadu. Umbes 50–70% WHO III astme anaplastilistest oligodendroglioomidest on kombineerinud alleelikadu 1. kromosoomi lühikeses (1p) ja 19. kromosoomi pikas harus (19q). Seda muudatust nimetatakse enamasti "1p / 19q kaaskustutamiseks". Seda võib pidada patsiendile soodsaks ja see muudab kiiritus- või keemiaravile reageerimise tõenäolisemaks. III astme oligodendroglioomi (kõrge astme) määramine hõlmab üldiselt anaplastilise või pahaloomulise oligodendroglioomi varasemaid diagnoose.

Ravi
Operatsioon võib aidata vähendada kasvaja põhjustatud sümptomeid. Eelistatakse MRI-l nähtava kasvaja võimalikult täielikku eemaldamist, eeldusel, et kasvaja asukoht seda võimaldab. Kuna tavaliselt on anaplastilise oligodendroglioomi rakud diagnoosimise ajal juba migreerunud ümbritsevasse tervesse ajukoesse, ei ole kõigi kasvajarakkude täielik kirurgiline eemaldamine võimalik. Teraapia ja teraapiakombinatsioonide valikul mängib järjest olulisemat rolli marker "1p / 19q Codeletion". Kuna see kasvaja on "indolentne seisund" (aeglaselt progresseeruv meditsiiniline seisund, mis on seotud vähese või ilma valuta) ja neurokirurgia, keemiaravi ja kiiritusraviga seotud võimaliku haigestumuse tõttu, jätkab enamik neuroonkolooge esialgu valvsa ootamise kuuri ja ravib patsiente sümptomaatiliselt. Sümptomaatiline ravi hõlmab sageli krambivastaste ainete kasutamist krambihoogude korral ja steroidide kasutamist ajuturse korral. Edasiseks raviks on kiiritus- või keemiaravi temosolomiidiga või keemiaravi prokarbasiini, CCNU ja vinkristiiniga (PCV) osutunud tõhusaks ning see oli anaplastiliste oligodendroglioomide raviks kõige sagedamini kasutatav keemiaravi.

Prognoos
5-aastane suhteline elulemus: vanus 20–44, 76%. Vanus 45–54, 67%. Vanus 55–64, 45%. Prokarbasiini, lomustiini ja vinkristiini on kasutatud alates 1975. aasta maist. 48 aastat on anaplastilise oligodendroglioomi ravi parandamiseks regulaarselt katsetatud uusi ravivõimalusi teraapiauuringute osana.<ref name="pmid1122488"

Uurimine
2022. aasta seisuga, a definitive cure is not possible with anaplastic oligodendrogliomas of WHO grade III. A retrospective study on 1054 patients with anaplastic oligodendroglioma, presented during the 2009 ASCO Annual Meeting, suggests that PCV therapy may be effective. Median time to progression for patients with 1p19q co-deletion was longer following PCV alone (7.6 years) than with temozolomide alone (3.3 years); median overall survival was also longer with PCV treatment versus temozolomide treatment (not reached, vs. 7.1 years). A recent long-term study does affirm that radiation combined with adjuvant chemotherapy is significantly more efficacious for anaplastic oligodendroglioma patients with 1p 19q co-deleted tumors and has become the new standard of care. It is possible that radiotherapy may prolong the overall time to progression for non-deleted tumors. If the tumor mass compresses adjacent brain structures, a neurosurgeon will typically remove as much of the tumor as he or she can without damaging other critical, healthy brain structures. Recent studies suggest that radiation does not improve overall survival (even when age, clinical data, histological grading, and type of surgery are considered).

Kirjandus
 Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO juhised täiskasvanuea difuussete glioomide diagnoosimiseks ja raviks. In: Looduse ülevaated. Kliiniline onkoloogia. 18. köide, number 3, 03 2021, lk 170–186, DOI:10.1038/s41571-020-00447-z , PMID 33293629, PMC 7904519 (ülevaade).

Veebilingid
 
 Neuroonkoloogia

Viited

Vähk
Neuroloogia