Tserebraalparalüüs

Tserebraalparalüüs ehk PCI (ld k Paralysis Cerebralis Infantilis, RHK-10 kood G80) on haiguste grupp, mis hõlmab aju arengu anomaaliate või kahjustuste järgseid motoorikahäire sündroome. Häire tagajärjel tekib looteeas, sünnitusel või kahe esimese eluaasta jooksul kahjustus aju nendes osades, mis kontrollivad lihaste kasutamise võimet. Haigusseisundi keskmes on püsiv, kuid mitte muutumatu motoorikahäire, millega sageli kaasnevad sensoorsed, kognitiivsed, taju- ja kõnehäired ning epilepsia.

Tserebraalparalüüsi diagnoositakse 0,1–0,2 protsendil lastest. Vaatamata meditsiini kiirele arengule pole häirega sündinute arv aastatega vähenenud, vaid pigem kasvanud.

Tekkepõhjused
Häire võib olla põhjustatud juba rasedust mõjutanud teguritest: 
loote hüpoksiast ehk hapnikuvaegusest,
ema alkoholi tarvitamisest,
infektsioonhaigustest (punetised, HIV).

Samuti võivad olla mõjuteguriteks mitmesugused sünnituse ajal tekkinud tüsistused:
loote hapnikuvaegus,
sünnitraumad,
meningoensefaliit ehk aju ja ajukelmete põletik,
vastsündinu hüpoglükeemia ehk madal veresuhkrutase.

Väikese sünnikaaluga (<1500 g) ja enneaegsetel (22.–37. rasedusnädalal sündinud) lastel on suurem tõenäosus tserebraalparalüüsi diagnoosiks kui neil, kelle kaal sündides on 2500 g või rohkem ning kes tulevad ilmale õigeaegselt. Umbes 40% häire diagnoosiga lastest on sündinud oodatust varem või vajanud intensiivravi esimesel eluaastal. Seega on enneaegsus ja väike sünnikaal tserebraalparalüüsi tekkel olulised riskitegurid.

Sümptomid ja klassifikatsioon
Tserebraalparalüüsiga lapsed on tavaliselt arengu mahajäämusega: hakkavad pead hoidma, keerama või käima tavapärasest hiljem. PCI ilmnebki enamasti häiretena lapse füüsilises arengus, olles liikumispuude tekke kõige sagedasemaks põhjuseks. Olenevalt kesknärvisüsteemi kahjustuse piirkonnast võib esineda ka vaimse arengu mahajäämust. Kuna häire sümptomid avalduvad lapse arenedes, on tserebraalparalüüsi raske diagnoosida enne lapse 2. eluaastat.

Tserebraalparalüüsi põhisümptomitele võivad kaasuda raskused söömisel ja joomisel, nägemisprobleemid (nt kõõrdsilmsus), kuulmiskahjustused (nt kurtus), kommunikatsioonihäired, sensoorse tundlikkuse häired, kognitiivsed häired, krambisündroomid, kontraktuurid (liikumatud liigesed) ja deformatsioonid. Võib tekkida probleeme tähelepanu juhtimise ja hüperaktiivsusega

Hagbergi PCI klassifikatsiooni (kattub ka RHK-10 klassifikatsiooniga) modifikatsiooni alusel eristatakse järgnevaid haiguse vorme:
1. Spastilised ehk lihastoonuse tõusuga vormid (70% PCI juhtudest)
Häiritud võivad olla asendi- ja/või liigutusmustrid ning tihti tõuseb lihastoonus jäsemetes. Kuna häirest haaratud jäseme(te) lihased on nõrgad ning pinges, siis liigeste liikuvus häirub ja raskematel juhtudel võivad tekkida kontraktuurid. Kergematel juhtudel võib jäseme(te) talitlushäire olla täheldatav vaid kindlas tegevussituatsioonis. Spastiline vorm võib avalduda ka düsartriana (häiritud on suu, keele ja kurgulae lihaste töö, tekib segane ja raskendatud kõne). Intellekt ja vaimne areng on tavaliselt normikohased.
Spastilisi vorme jaotatakse:
Spastiline bilateraalne vorm, mille korral talitlushäire on mõlema kehapoole jäsemetes. Eristatakse omakorda spastilise tetrapleegia ehk neljajäsemehalvatuse (RHK-10 kood G80.0) ja spastilise dipleegia ehk kahejäsemehalvatuse (RHK-10 kood G80.1) alavorme.
Spastiline unilateraalne vorm, kus üks kehapool on häirest haaratud, nt spastiline hemiparees (RHK-10 kood G80.2).

2. Hüpotoonilis-ataktiline vorm, RHK-10 kood G80.3 (umbes 10% PCI juhtudest)
Vormi tunnusteks on ebanormaalsed asendi- ja/või liigutusmustrid, tekib nõrkus ning normipärase tasakaalu, koordinatsiooni häirumine. Liigutuste jõud, rütm ja/või täpsus on pärsitud. Kaasneb kätevärin, mis süveneb tahtlikel liigutustel, näiteks kirjutamisel.

3. Düskineetilised vormid, RHK-10 kood G80.4 (umbes 20% PCI juhtudest)
Vormi tunnusteks on ebanormaalsed asendi- ja liigutusmustrid, mis korduvad vastutahteliselt kätes ja/või jalgades, aga ka kehatüves, ning on kontrollimatud. Esineb stereotüüpseid liigutusi, näiteks pea raputamist. Liigutused sagenevad emotsionaalse stressiga ja kaovad magades. Selle vormiga kaasneb sageli düsartria.
Eristatakse:
düstooniline alavorm, mis väljendub spasmidena kogu kehas, tekitades veidraid asendeid ja liigutusi;
koreoatetootiline alavorm on väga varieeruvate liigutustega, mis algavad järsult ning on sihipäratud, jämedad, kiired ning ilma kindla rütmita. Meenutab idamaist tantsu.
4. Kõige tavalisem on segavorm (RHK-10 kood G80.8), mille puhul esineb sümptomeid mitmest eespool nimetatud vormist.

Raskusastme järgi klassifitseeritakse tserebraalparalüüsi kergeks, mõõdukaks või raskeks.
1. Kerge ehk II astme PCI korral ei pruugi häire olla märgatav. Sümptomid avalduvad põhjalikumal uurimisel, mil ilmneb kehapoolte erinev lihastoonus. Kerge tserebraalparalüüsiga inimene võib ise kõndida, joosta ja hüpata ning vabalt liikuda.
2. Mõõduka ehk III astme PCI puhul võib inimene küll iseseisvalt liikuda, kuid vajab selleks abivahendeid (tallatugesid, ortopeedilisi jalanõusid, randmetuge).
3. Raske ehk IV astme PCI korral ei pruugi inimene olla võimeline iseseisvalt liikuma, vaid peab kasutama ratastooli, mille juhtimisel võib vajada abi. Raske vormi korral on inimene sageli sunnitud suurema osas ajast veetma lamades.

Diagnoosimine 
Tserebraalparalüüs on polüetioloogiline ehk mitmest mõjurist tulenev haigus. Tserebraalparalüüsi diagnoosimises mängivad olulist rolli nii ema kui ka lapse tervislik seisund. Diagnostikas võetakse arvesse ema tervis, raseduse ja sünnituse kulg, ema kroonilised haigused ja infektsioonid. Samuti on tähtis arvestada lapse seisundit sünnil ja pere anamneesi. Tserebraalparalüüsi diagnoos koostatakse kliinilise leiu põhjal. Diagnoosimise vältel on tähtis välistada progresseeruvad keskknärvisüsteemi patoloogiad.

Esmatasandil võetakse analüüsimiseks tserebraalparalüüsi riskiga lapsed. Diagnoosimisel kasutatakse kuni 18-aastaste laste jälgimise juhendit. Diagnoosimist juhib neuroloog, kes kasutab geneetilisi, immunoloogilisi, mikrobioloogilisi uuringuid. Samuti kasutatakse diagnostikas ainevahetusuuringuid, neurofüsioloogilisi ja visualiseerivaid uuringuid.

Leiu objektiivseks hindamiseks tuleb hinnata:
 kaalu, kasvu ja muid näitajaid ning mikroanomaaliaid
 motoorsete oskuste (kvaliteet ja dünaamika) ja sensomotoorsete oskuste eakohasust;
 somaatilist seisundit;
 neelamisfunktsiooni ja kõnefunktsiooni;
 kognitiivset ja vaimset arengut;
 objektiivsete uuringutulemuste koondtulemust.

Ennetamine
Asfüksia ehk hapnikunälguse vältimine sünnieelselt ja sünnituse ajal on kõige olulisem tserebraalparalüüsi tekkimise ennetamise samme. Meditsiinis on asfüksia ennetamine aga raske ja tihtipeale võimatu. Emad saavad loobuda suitsetamisest ja alkoholist, mis mõlemad võivad suurendada tserebraalparalüüsi tekke riski. Samas ei ole tõestatud tserebraalparalüüsi ja eelnevalt mainitud käitumise sidet.

Loote jälgimiseks kasutatakse kardiotokograafia meetodit, mis tähendab loote südame löögisageduse ja emaka kokkutõmmete samaaegset registreerimist. Kardiotokograafia põhineb 19. sajandil välja töötatud meetodil ja valepositiivsete tulemuste hulk ületab 99%. Kardiotokograafia abil ei ole vähendatud tserebraalparalüüsi juhtumeid. Kardiotokograafiaga ei ole aga võimalik haigust ka ennetada. Seevastu võib kardiotokograafia tekitada ohtlikke kõrvalnähtusid. Protseduuri järel suureneb keisrilõike vajamise tõenäosus, samuti nii ema kui ka tema lapse suremise oht.

Patsientidele, kellel on kõrge risk enneaegseks sünnituseks, manustatakse magneesiumsulfaati. Nimelt on leitud, et nendel juhtudel diagnoositakse ka mõõdukat ning rasket tserebraalparalüüsi märgatavalt vähem. Kui lastel negatiivseid kõrvalnähte ei ole täheldatud, siis emadel on esinenud magneesiumsulfaadi manustamise järgselt iiveldust ja hüpoventilatsiooni ehk hingamine on liiga pinnapealne või liiga aeglane.
Kofeiin on kasutusel, et ravida enneaegsete apnoet ja vähendada tserebraalparalüüsi riski enneaegsetel imikutel. Ravi pikaajalised kõrvalnähud on teadmata.

Kõrge riskiga õigeaegsete beebide jahutamine kohe pärast sündi võib vähendada puuet, kuid see võib olla kasulik vaid teatud ajukahjustuste liikide puhul.

Ravi
Tserebraalparalüüsiga kaasnev ajukahjustus on püsiv ja seda ei saa kõrvaldada. Samas on varase ja pideva arendusraviga võimalik liikumisfunktsioone ja kognitiivset arengut parandada.

Eesmärk on tagada patsiendile oskused ja võimed iseseisva eluga hakkama saamiseks. Lähtutakse normaalse standardi taastamisest, mis aitab saavutada võimalikult hea elukvaliteedi, mitte üksnes füüsilisest puudest üle saamisest.

Viited

Närvisüsteemihaigused