Fataalne perekondlik unetus

Fataalne insomnia ehk surmaga lõppev unetus (inglise keeles fatal insomnia, FI) on äärmiselt haruldane unehäire, mis on tavaliselt pärilik ja põhjustab surma mõne kuu või aasta jooksul.

Ajalugu

Haigus avastati 1986. aastal, kuid seda ei tuvastatud prioonhaigusena. 1992. aastal märgati haigust põhjustavat mutatsiooni PRNP geenis ning 1995. aastal demonstreeriti eksperimentaalselt ülekantavust. Prioonhaiguste eripärade tõttu on fataalne insomnia pärilik.

Sümptomid

Peamiseks sümptomiks on unetus, kuid esineda võib ka muid sümptomeid. Haigestumine meeste ja naiste seas on võrdne, esimesed sümptomid ilmnevad vanuses 37–62.

Tegemist väga harva esineva tõvega, mida on leitud kogu maailmas ainult 28 suguvõsast. Vanematelt haiguse pärimise tõenäosus on 50% ja seda haigust ei osata ravida.

Haigus kulgeb neljas etapis.

 Esimeses etapis suureneb unetus, mis viib raske paanikahooni – see etapp kestab umbes 4 kuud.
 Teises etapis vaevleb patsient 5 kuud hallutsinatsioonide käes.
 Kolmandas etapis valdab patsienti ka unerohtude tarvitamisest hoolimata unetus ja kehakaal vähenem järsult. Sellele tasemele progresseerunud tõbi kestab umbes 3 kuud.
 Viimases, neljandas etapis tekib dementsus ja patsient muutub järk-järgult keskkonnaärrituste suhtes tundetuks ja tummaks. Haigus lõpeb surmaga.

Viited 

Haigused