Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα

Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα (ΥΣΠ) - επίσης γνωστή ως νόσος του Ντόσον - είναι σπάνια μορφή χρόνιας, προοδευτικής φλεγμονής του εγκεφάλου που προκαλείται από αργή μόλυνση με ορισμένα ελαττωματικά στελέχη του υπερμεταλλαγμένου ιού της ιλαράς. Η πάθηση επηρεάζει κυρίως παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Έχει υπολογιστεί ότι περίπου 2 στα 10.000 άτομα που νοσούν από ιλαρά θα αναπτύξουν τελικά ΥΣΠ. Ωστόσο, μια μελέτη του 2016 υπολόγισε ότι το ποσοστό για μη εμβολιασμένα βρέφη κάτω των 15 μηνών ήταν τόσο υψηλό όσο 1 στα 609. Δεν υπάρχει θεραπεία για την ΥΣΠ και η κατάσταση είναι σχεδόν πάντα θανατηφόρα. Η ΥΣΠ δεν πρέπει να συγχέεται με την οξεία διάσπαρτη εγκεφαλομυελίτιδα, η οποία μπορεί επίσης να προκληθεί από τον ιό της ιλαράς, αλλά έχει πολύ διαφορετικό χρόνο και πορεία.

Η ΥΣΠ προκαλείται από τον ιό άγριου τύπου και όχι από στελέχη εμβολίων.

Σημάδια και συμπτώματα 
Η ΥΣΠ χαρακτηρίζεται από ιστορικό πρωτοπαθούς λοίμωξης από ιλαρά, ακολουθούμενο από ασυμπτωματική περίοδο που διαρκεί κατά μέσο όρο 7 χρόνια, αλλά μπορεί να κυμαίνεται από 1 μήνα έως 27 χρόνια. Μετά την ασυμπτωματική περίοδο, εμφανίζεται προοδευτική νευρολογική επιδείνωση, που χαρακτηρίζεται από αλλαγή συμπεριφοράς, διανοητικά προβλήματα, μυοκλονικές κρίσεις, τύφλωση, αταξία και τελικά θάνατο.

Προχώρηση 
Τα συμπτώματα εξελίσσονται στα ακόλουθα 4 στάδια:

 Στάδιο 1: Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στην προσωπικότητα, εναλλαγές της διάθεσης ή κατάθλιψη. Επίσης, μπορεί να υπάρχουν πυρετός, πονοκέφαλος και απώλεια μνήμης. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 6 μήνες.
 Στάδιο 2: Αυτό το στάδιο μπορεί να περιλαμβάνει τραντάγματα, μυϊκούς σπασμούς, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια όρασης και άνοια.
 Στάδιο 3: Οι κινήσεις τραντάγματος αντικαθίστανται από κινήσεις συστροφής (στρέψης) και ακαμψίας. Σε αυτό το στάδιο, οι επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε τύφλωση ή θάνατο.
 Στάδιο 4: Η προοδευτική απώλεια συνείδησης σε μια εμμένουσα φυ­τική κατάσταση, της οποίας μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύεται από παράλυση, εμφανίζεται στο τελικό στάδιο, κατά το οποίο επηρεάζονται η αναπνοή, ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα πυρετού, καρδιακής ανεπάρκειας ή αδυναμίας του εγκεφάλου να ελέγξει το αυτόνομο νευρικό σύστημα.

Παθογένεση 
Ένας μεγάλος αριθμός νουκλεοκαψιδίων παράγεται στους νευρώνες και τα νευρογλοιακά κύτταρα. Σε αυτά τα κύτταρα τα ιικά γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες του ιογενούς μανδύα έχουν περιορισμένη έκφραση. Ως αποτέλεσμα, μολυσματικά σωματίδια όπως η πρωτεΐνη Μ δεν παράγονται και ο ιός είναι σε θέση να επιβιώσει επίμονα χωρίς να προκαλεί ανοσοαπόκριση. Τελικά η μόλυνση θα οδηγήσει σε ΥΣΠ.

Διάγνωση

Θεραπεία 
Εάν η διάγνωση γίνει κατά τη διάρκεια του σταδίου 1, μπορεί να είναι δυνατή η θεραπεία της νόσου με από του στόματος ισοπρινοσίνη (Inosiplex) και ενδοκοιλιακή ιντερφερόνη άλφα, αλλά η ανταπόκριση σε αυτά τα φάρμακα ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή, και οι μόνες αποδεκτές θεραπείες είναι υποστηρικτικά μέτρα όπως αντισπασμωδικά. Μετά την έναρξη του σταδίου 2, η ασθένεια είναι πάντα θανατηφόρα.

Πρόγνωση 
Στην κλασική εκδήλωση της νόσου ο θάνατος επέρχεται σε 1 έως 3 χρόνια, αλλά μπορεί να εμφανιστούν ταχύτερες και πιο αργές εξελίξεις. Η ταχύτερη επιδείνωση σε περιπτώσεις οξείας ΥΣΠ οδηγεί σε θάνατο εντός 3 μηνών από τη διάγνωση. Αν και η πρόγνωση είναι δυσοίωνη για την ΥΣΠ μετά το στάδιο 1, υπάρχει ποσοστό αυθόρμητης ύφεσης 5%—αυτό μπορεί να είναι είτε πλήρης ύφεση που μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια είτε βελτίωση της κατάστασης που δίνει μεγαλύτερη περίοδο εξέλιξης ή τουλάχιστον μεγαλύτερη περίοδο με τα λιγότερο σοβαρά συμπτώματα.

Επιδημιολογία 
Η ΥΣΠ είναι μια σπάνια πάθηση, αν και εξακολουθεί να υπάρχει σε σχετικά υψηλή συχνότητα στην Ασία και τη Μέση Ανατολή. Ωστόσο, ο αριθμός των αναφερόμενων περιπτώσεων μειώνεται από την εισαγωγή του εμβολίου της ιλαράς - η εκρίζωση του ιού της ιλαράς αποτρέπει τη μετάλλαξη της ΥΣΠ και επομένως την εξέλιξη της νόσου ή ακόμα και την ίδια την αρχική μόλυνση.

Παραπομπές

Περαιτέρω ανάγνωση

Εξωτερικοί σύνδεσμοι 
 PubMed Health: Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα

Φλεγμονές
Σπάνιες ασθένειες
Ιογενής εγκεφαλίτιδα
Ιλαρά
Νευροεκφυλιστικές διαταραχές
Σπάνιες μολυσματικές ασθένειες