Αναπλαστικό ολιγοδενδρογλίωμα

Το αναπλαστικό ολιγοδενδρογλίωμα είναι ένας νευροεπιθηλιακός όγκος που πιστεύεται ότι προκύπτει από ολιγοδενδροκύτταρα, έναν τύπο γλοιακών κυττάρων. Στην ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ), τα αναπλαστικά ολιγοδενδρογλοιώματα ταξινομούνται ως βαθμού III. Κατά τη διάρκεια της νόσου, μπορεί να εκφυλιστεί σε κακοήθες ολιγοδενδρογλοίωμα βαθμού IV. Η συντριπτική πλειονότητα των ολιγοδενδρογλιωμάτων εμφανίζεται σποραδικά, χωρίς επιβεβαιωμένη αιτία και χωρίς κληρονομικότητα εντός οικογένειας.

Σημάδια και συμπτώματα
Επιληπτική κρίση

Παθογένεση
Το αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοδενδρογλίωμα ανήκει στην ομάδα των διάχυτων γλοιωμάτων και εμφανίζεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) από πρόδρομα βλαστοκύτταρα ολιγοδενδροκυττάρων. Αυτός ο όγκος εμφανίζεται κυρίως στη μέση ενήλικη ζωή με κορύφωση συχνότητας την 4η και 5η δεκαετία της ζωής.

Διαγνωστικός
Η πιο σημαντική διαγνωστική διαδικασία είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Μερικές φορές, εκτός από τα διαγνωστικά ρουτίνας, ο μεταβολισμός στους ιστούς εμφανίζεται με τη χρήση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με εξέταση λεπτού ιστού μετά από επέμβαση. Τα αναπλαστικά ολιγοδενδρογλοιώματα συχνά παρουσιάζουν απώλεια γενετικού υλικού. Περίπου 50 με 70 Το % των αναπλαστικών ολιγοδενδρογλιωμάτων βαθμού III της ΠΟΥ εμφανίζουν συνδυασμένες αλληλικές απώλειες στο βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος 1 (1p) και στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 19 (19q). Αυτή η αλλαγή ονομάζεται κυρίως " 1p/19q Co Διαγραφή ". Μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκό για τον ασθενή και καθιστά πιο πιθανή την ανταπόκριση στην ακτινοθεραπεία ή τη χημειοθεραπεία. Ο χαρακτηρισμός του βαθμού III (υψηλού βαθμού) ολιγοδενδρογλιώματος γενικά περιλαμβάνει προηγούμενες διαγνώσεις αναπλαστικού ή κακοήθους ολιγοδενδρογλιώματος.

Θεραπεία
Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων που προκαλούνται από τον όγκο. Προτιμάται η αφαίρεση του όγκου που είναι ορατό στην μαγνητική τομογραφία όσο το δυνατόν πληρέστερα, υπό την προϋπόθεση ότι το επιτρέπει η θέση του όγκου. Επειδή τα κύτταρα ενός αναπλαστικού ολιγοδενδρογλιώματος έχουν συνήθως ήδη μεταναστεύσει στον περιβάλλοντα υγιή εγκεφαλικό ιστό κατά τη στιγμή της διάγνωσης, δεν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική αφαίρεση όλων των καρκινικών κυττάρων. Ο δείκτης "1p/19q Codeletion" παίζει όλο και πιο σημαντικό ρόλο στην επιλογή θεραπειών και θεραπευτικών συνδυασμών. Επειδή αυτός ο όγκος είναι μια "άτονη κατάσταση" (μια αργά προοδευτική ιατρική κατάσταση που σχετίζεται με λίγο ή καθόλου πόνο) και η πιθανή νοσηρότητα που σχετίζεται με νευροχειρουργική, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, οι περισσότεροι νευροογκολόγοι θα ακολουθήσουν αρχικά μια πορεία προσεκτικής αναμονής και θα θεραπεύσουν τους ασθενείς συμπτωματικά. Η συμπτωματική θεραπεία συχνά περιλαμβάνει τη χρήση αντισπασμωδικών για επιληπτικές κρίσεις και στεροειδών για το οίδημα του εγκεφάλου. Για περαιτέρω θεραπεία, ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία με τεμοζολομίδη ή χημειοθεραπεία με προκαρβαζίνη, CCNU και βινκριστίνη (PCV) έχει αποδειχθεί αποτελεσματική και ήταν το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο χημειοθεραπευτικό σχήμα που χρησιμοποιήθηκε για τη θεραπεία αναπλαστικών ολιγοδενδρογλιωμάτων.

Πρόγνωση
Ποσοστό σχετικής επιβίωσης 5 ετών: Ηλικία 20–44, 76%. Ηλικία 45–54, 67%. Η προκαρβαζίνη, η λομουστίνη και η βινκριστίνη χρησιμοποιούνται από τον Μάιο του 1975. Για 48 χρόνια, νέες θεραπευτικές επιλογές δοκιμάζονται τακτικά ως μέρος θεραπευτικών μελετών για τη βελτίωση της θεραπείας του αναπλαστικού ολιγοδενδρογλιώματος. Prokarbatsiinia, lomustiinia ja vinkristiiniä on käytetty toukokuusta 1975 lähtien. Uusia hoitovaihtoehtoja on testattu säännöllisesti 48 vuoden ajan terapeuttisissa tutkimuksissa anaplastisesta oligodendroglioomasta hoidon parantamiseksi.<ref name="pmid1122488"

Για έρευνα
Από το 2022, δεν είναι δυνατή η οριστική θεραπεία με αναπλαστικά ολιγοδενδρογλοιώματα βαθμού III του ΠΟΥ. Μια αναδρομική μελέτη σε 1054 ασθενείς με αναπλαστικό ολιγοδενδρογλίωμα, που παρουσιάστηκε κατά τη διάρκεια της ετήσιας συνάντησης της ASCO του 2009, υποδηλώνει ότι η θεραπεία με PCV μπορεί να είναι αποτελεσματική. Ο διάμεσος χρόνος έως την εξέλιξη για ασθενείς με συν-εξάλειψη 1p19q ήταν μεγαλύτερος μετά από PCV μόνο (7,6 έτη) παρά μόνο με τεμοζολομίδη (3,3 έτη). Η διάμεση συνολική επιβίωση ήταν επίσης μεγαλύτερη με τη θεραπεία με PCV έναντι της θεραπείας με τεμοζολομίδη (δεν επιτεύχθηκε, έναντι 7,1 ετών). Μια πρόσφατη μακροχρόνια μελέτη επιβεβαιώνει ότι η ακτινοβολία σε συνδυασμό με την επικουρική χημειοθεραπεία είναι σημαντικά πιο αποτελεσματική για ασθενείς με αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα με όγκους 1p 19q και έχει γίνει το νέο πρότυπο φροντίδας. Είναι πιθανό ότι η ακτινοθεραπεία μπορεί να παρατείνει τον συνολικό χρόνο έως την εξέλιξη των μη διαγραμμένων όγκων. Εάν η μάζα του όγκου συμπιέζει παρακείμενες δομές του εγκεφάλου, ένας νευροχειρουργός θα αφαιρέσει συνήθως όσο μεγαλύτερο μέρος του όγκου μπορεί χωρίς να βλάψει άλλες κρίσιμες, υγιείς δομές του εγκεφάλου. Πρόσφατες μελέτες υποδεικνύουν ότι η ακτινοβολία δεν βελτιώνει τη συνολική επιβίωση (ακόμα και όταν λαμβάνονται υπόψη η ηλικία, τα κλινικά δεδομένα, η ιστολογική κατάταξη και ο τύπος της επέμβασης.

Βιβλιογραφία
 Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, M. J. Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. In: Nature reviews. Clinical oncology. Volume 18, Number 3, 03 2021, pp. 170-186, , PMID 33293629,  (Review).

Διαδικτυακοί σύνδεσμοι
 
 Νευροογκολογία

Παραπομπές 

Καρκίνος
Παθήσεις του εγκεφάλου
Νευρολογία