Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Η Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Αγγλικά: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)), είναι μία χρόνια και σχετικά σπάνια πνευμονική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική και μη αναστρέψιμη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας. Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια πνευμονική πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική διάμεση ίνωση. Τα συμπτώματα τυπικά περιλαμβάνουν βαθμιαία έναρξη της δύσπνοιας και ξηρό βήχα. Άλλες αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης και πληκτροδακτυλία (clubbing) στα δάχτυλα των χεριών ή / και των ποδιών (βλ. σχετική εικόνα). Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία ή πνευμονική εμβολή. Εν κατακλείδι, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) είναι μια βαθιά ανοσοκατασταλτική ασθένεια, μία προοδευτική και γενικά θανατηφόρος πάθηση, η οποία χαρακτηρίζεται από ουλές στους πνεύμονες και οι οποίες πυκνώνουν την επένδυση των πνευμόνων, προκαλώντας μη αναστρέψιμη απώλεια της ικανότητας του ιστού να μεταφέρει οξυγόνο. Η IPF τελικά, στερεί από τον ασθενή την ικανότητα να αναπνέει. 

Τα αίτια είναι άγνωστα. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το κάπνισμα τσιγάρων, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις και το οικογενειακό ιστορικό της πάθησης. Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει ουλές στους πνεύμονες. Η διάγνωση απαιτεί την εξάλειψη άλλων πιθανών αιτιών και μπορεί να υποστηριχθεί από αξονική τομογραφία ή βιοψία πνευμόνων. Πρόκειται για έναν τύπο διάμεσης πνευμονοπάθειας ή διάμεσης πνευμονικής νόσου (ILD).

Οι πάσχοντες από IPF, συχνά επωφελούνται με την πνευμονική αποκατάσταση και το συμπληρωματικό οξυγόνο. Ορισμένα φάρμακα όπως το Esbriet ή το Ofev, τα οποία περιέχουν αντίστοιχα πιρφενιδόνη (pirfenidone) ή νιντεδανίμπη (nintedanib), μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου (βλ. παρακάτω «Θεραπευτική αγωγή»). Η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι μια επιλογή. Περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι προσβάλλονται παγκοσμίως. Η νόσος εμφανίζεται πρόσφατα σε περίπου 12 ανά 100.000 άτομα ετησίως. Αυτοί που ηλικιακά βρίσκονται μεταξύ 60 και 70 ετών, είναι αυτοί οι οποίοι προσβάλλονται περισσότερο. Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. Το μέσο προσδόκιμο ζωής, μετά τη διάγνωση, είναι περίπου τέσσερα έτη με μέγιστο τα 10 έτη.

Ορισμένα ενδιαφέροντα στατιστικά στοιχεία, αναφορικά με τη νόσο είναι πως:
 100% πέθαναν χωρίς να έχουν πραγματοποιήσει μεταμόσχευση πνεύμονα
 80% πέθαναν εντός 5 ετών από τη διάγνωση
 50% πέθαναν εντός 2 ετών από τη διάγνωση
 50% των περιπτώσεων είχαν αρχικά λανθασμένη διάγνωση της IPF

Έρευνες έδειξαν πως «συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με οικογενειακό και σποραδικό (μη οικογενειακό) IPF φαίνεται να διατρέχουν παρόμοιο κίνδυνο (για αδιάγνωστη διάμεση πνευμονοπάθεια [ILD])».

Το εκτιμώμενο ποσοστό των ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση οι οποίοι παραμένουν αδιάγνωστοι στις ΗΠΑ, την Ιαπωνία και σε πέντε μεγάλες αγορές της ΕΕ είναι:
 52% με ήπιας μορφής IPF
 33% με μέτριας μορφής IPF και
 17% με σοβαρής μορφής IPF

Ετυμολογία — σημασία
Ο όρος “ιδιοπαθής”, προέρχεται από το ελληνικό “ίδιος” που σημαίνει “το δικό του” και “πάθος” που σημαίνει “πάθηση”. “Ιδιοπαθής”, δηλαδή, άγνωστης αιτίας. Για παράδειγμα, η επιληψία της οποίας δεν γνωρίζουμε τα ακριβή αίτια πρόκλησής της, αναφέρεται ως “Ιδιοπαθής επιληψία”.

Ίνωση, όταν ο φλεγμονώδης ιστός αντικαθίσταται με ιστό ουλής, καθιστώντας τον παχύρρευστο και γίνεται πιο άκαμπτο. Είναι δηλαδή, ένας υπερανεπτυγμένος ιστός ουλής ή συνδετικός ιστός (υλικό το οποίο περιβάλλει τις δομές του σώματος και τις συγκρατεί ενωμένες) ή άλλως μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την αύξηση του ενδιάμεσου ινώδους ιστού δηλαδή, ο σχηματισμός μιας ασυνήθους ποσότητας ινώδους ιστού σε ένα όργανο ή ένα τμήμα, ως αποτέλεσμα φλεγμονής, ερεθισμού ή επούλωσης.

Σημεία και συμπτώματα 

Σε πολλούς ανθρώπους, τα συμπτώματα εμφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν από τη διάγνωση. Τα πιο κοινά κλινικά χαρακτηριστικά της IPF περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

 Ηλικία άνω των 50 ετών
 Ξηρός, μη παραγωγικός βήχας κατά την προσπάθεια
 Προοδευτική δύσπνοια (λαχάνιασμα με την άσκηση)
 Στεγνός, αναπνευστικός, διχαστικός ήχος «τύπου velcro» κατά την ακρόαση με το στηθοσκόπιο (έναν ήχο τριγμού στους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της εισπνοής, παρόμοιο με αυτόν των velcro όταν αποχωρίζονται μεταξύ των (ακούγεται με στηθοσκόπιο)
 Πληκτροδακτυλία (clubbing) των χεριών ή / και των ποδιών (βλ. σχετική εικόνα)
 Μη φυσιολογικά αποτελέσματα δοκιμών πνευμονικής λειτουργίας, με ενδείξεις περιορισμού και εξασθενημένη ανταλλαγή αερίων.

Ορισμένα από αυτά τα χαρακτηριστικά είναι λόγω χρόνιας υποξαιμίας (ανεπάρκεια οξυγόνου στο αίμα), δεν είναι αποκλειστικά για την IPF και μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες πνευμονικές διαταραχές. Η IPF θα πρέπει να αποδίδεται σε όλους τους ασθενείς με ανεξήγητη χρόνια δύσπνοια, η οποία συνοδεύεται με βήχα, διχαστικό αναπνευστικό ραγισμένο ήχο ή πληκτροδακτυλία.

Η αξιολόγηση των τριγμών «τύπου velcro» στην πνευμονική ακρόαση, είναι ένας πρακτικός τρόπος για τη βελτίωση της πρώιμης διάγνωσης της IPF. Οι λεπτοί τριγμοί αναγνωρίζονται εύκολα από τους κλινικούς ιατρούς και είναι χαρακτηριστικοί της IPF.

Εάν υπάρχουν αμφίπλευροι λεπτοί τριγμοί καθ' όλη τη διάρκεια του εισπνευστικού χρόνου και εξακολουθούν να υφίστανται μετά από αρκετές βαθιές αναπνοές και αν παραμένουν αρκετές φορές σε διάστημα αρκετών εβδομάδων σε ένα άτομο ηλικίας ≥60 ετών, αυτό θα αυξήσει την υποψία της IPF και θα οδηγήσει σε εξέταση μιας ψηφιακής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (HRCT) του θώρακα η οποία είναι πιο ευκρινής από μια ακτινογραφία θώρακος. Καθώς οι τριγμοί δεν είναι συγκεκριμένοι για την IPF, θα πρέπει να προκληθούν διεξοδικές διαγνωστικές διαδικασίες.

Αίτια 
Τα αίτια της IPF είναι άγνωστα, αλλά ορισμένοι περιβαλλοντικοί παράγοντες και εκθέσεις έχουν αποδειχθεί ότι αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της IPF. Το κάπνισμα τσιγάρων είναι ο πιο γνωστός και πιο αποδεκτός παράγοντας κινδύνου για την IPF και αυξάνει περίπου στο διπλάσιο τον κίνδυνο της IPF. Άλλες περιβαλλοντικές και επαγγελματικές εκθέσεις όπως η έκθεση σε σκόνη μετάλλου, σκόνη ξύλου, σκόνη άνθρακα, πυρίτιο, σκόνη πέτρας, βιολογικές σκόνες οι οποίες προέρχονται από σκόνες χόρτων ή σπορίων μούχλας ή άλλων γεωργικών προϊόντων και επαγγελμάτων τα οποία σχετίζονται με την γεωργία / κτηνοτροφία έχουν δείξει ότι αυξάνουν τον κίνδυνο για την IPF. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι οι ιογενείς λοιμώξεις μπορεί να σχετίζονται με την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και άλλες ινωτικές πνευμονικές παθήσεις.

Παθογένεια 

Παρά την εκτεταμένη έρευνα, τα αίτια της IPF παραμένουν άγνωστα. Η ίνωση της IPF έχει συνδεθεί με το κάπνισμα τσιγάρων, περιβαλλοντικούς παράγοντες (π.χ. επαγγελματική έκθεση σε αέρια, καπνό, χημικές ουσίες ή σκόνες), άλλες παθήσεις όπως την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) ή την γενετική προδιάθεση (οικογενή IPF). Ωστόσο, κανένας από αυτούς δεν υπάρχει σε όλα τα άτομα με IPF και συνεπώς δεν παρέχει μια πλήρως ικανοποιητική εξήγηση για την ασθένεια.

Η IPF πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα μίας ανώμαλης διαδικασίας επούλωσης τραύματος η οποία περιλαμβάνει / προκαλεί ανώμαλη και υπερβολική απόθεση κολλαγόνου (ίνωση) στο πνευμονικό διάμεσο με ελάχιστη σχετιζόμενη φλεγμονή.

Υποτίθεται ότι η αρχική ή επαναλαμβανόμενη βλάβη στην IPF απαντάται στα πνευμονικά κύτταρα, τα οποία ονομάζονται κυψελιδικά επιθηλιακά κύτταρα (AEC) (AEC, πνευμονοκύτταρα), τα οποία καλύπτουν την πλειονότητα της κυψελιδικής επιφάνειας. Όταν τα AEC τύπου Ι υποστούν βλάβη ή έχουν απολεσθεί, θεωρείται ότι τα AEC τύπου ΙΙ υφίστανται πολλαπλασιασμό ώστε να καλύψουν τις εκτεθειμένες μεμβράνες της βάσης. Κατά την κανονική αποκατάσταση, οι υπερπλαστικοί τύποι II των AEC αποθνήσκουν και τα υπόλοιπα κύτταρα εξαπλώνονται και υφίστανται διαδικασία διαφοροποίησης για να γίνουν AEC τύπου Ι. Κάτω από παθολογικές καταστάσεις και την παρουσία του μετατρεπτικού αυξητικού παράγοντα βήτα (TGFβ), ινοβλάστες συσσωρεύονται σε αυτές τις περιοχές βλάβης και διαφοροποιούνται σε μυοϊνοβλάστες οι οποίοι εκκρίνουν κολλαγόνο και άλλες πρωτεΐνες. Κατά το παρελθόν, θεωρείτο ότι η φλεγμονή ήταν το πρώτο γεγονός στην έναρξη των ουλών του ιστού των πνευμόνων. Ωστόσο, σύμφωνα με τα πιο πρόσφατα ευρήματα, η ανάπτυξη των ινοβλαστικών εστιών προηγείται της συσσώρευσης των φλεγμονωδών κυττάρων και της επακόλουθης εναπόθεσης κολλαγόνου. Αυτό το παθογενετικό μοντέλο υποστηρίζεται έμμεσα από τα κλινικά χαρακτηριστικά της IPF, συμπεριλαμβανομένης μιας ύπουλης εκδήλωσης, εξέλιξης κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, σχετικά σπάνιων έντονων παροξύνσεων και μη ανταπόκρισης στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Ορισμένες θεραπείες οι οποίες στοχεύουν την ενεργοποίηση ινοβλάστης ή τη σύνθεση εξωκυτταρικής μήτρας, βρίσκονται σήμερα σε πρώιμο έλεγχο ή εξετάζονται για αξιοποίηση.
Η οικογενής IPF αντιπροσωπεύει λιγότερο από 5% του συνόλου των ασθενών με IPF και είναι κλινικά και ιστολογικά αδιαχώριστη από τη σποραδική IPF. Οι γενετικές ενώσεις περιλαμβάνουν μεταλλάξεις σε πρωτεΐνες πνευμονικών επιφανειοδραστικών ουσιών Α1, Α2, C (SFTPA1, SFTPA2B) και μουκίνης (MUC5B). 
Μια αξιοσημείωτη πτυχή της παραλλαγής MUC5B είναι η υψηλή συχνότητα ανίχνευσής της, καθώς βρίσκεται στο 20% περίπου των ατόμων με καταγωγή από τη Βόρεια και τη Δυτική Ευρώπη και στο 19% του πληθυσμού του Framingham στη Μελέτη Καρδίας. 
Οι μεταλλάξεις σε γονίδια ανθρώπινης τελομεράσης σχετίζονται επίσης με την οικογενή πνευμονική ίνωση και σε μερικούς ασθενείς με σποραδική IPF (π.χ. τα γονίδια TERT, TERC). Πρόσφατα έχει περιγραφεί σε μια οικογένεια με IPF, η δυσσερίνη (DKC1), μια μεταλλαγμένη με Χ μετάλλαξη σε ένα τρίτο γονίδιο που σχετίζεται με την τελομεράση.

Διάγνωση
Μια πρωτύτερη διάγνωση της IPF αποτελεί αναγκαία προϋπόθεση για την αρχύτερη θεραπεία και ενδεχομένως, τη βελτίωση της μακροπρόθεσμης κλινικής έκβασης αυτής της προοδευτικής και τελικά θανατηφόρου νόσου. Εάν υπάρχει υποψία για IPF, η διάγνωση μπορεί να είναι πρόκληση, αλλά μια διεπιστημονική προσέγγιση η οποία περιλαμβάνει πνευμονολόγο, ακτινολόγο και εμπειρογνώμονα παθολόγο στην διάμεση πνευμονοπάθεια έχει δείξει ότι βελτιώνει την ακρίβεια της διάγνωσης της IPF.

Μία διεπιστημονική δήλωση συναίνεσης για τις Ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες που δημοσιεύτηκαν από τις Αμερικανική Θωρακική Εταιρεία (ATS) και Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία (ERS) το 2000, πρότειναν συγκεκριμένα σημαντικά και δευτερεύοντα κριτήρια για τον καθορισμό της διάγνωσης της IPF. Ωστόσο, το 2011, νέα απλουστευμένα και ενημερωμένα κριτήρια για τη διάγνωση και τη διαχείριση της IPF δημοσιεύθηκαν από τις ATS, ERS, μαζί με την Ιαπωνική Αναπνευστική Εταιρεία (JRS) και τη Λατινοαμερικανική Θωρακική Εταιρεία (ALAT). Επί του παρόντος, η διάγνωση της IPF απαιτεί: 

 Τον αποκλεισμό των γνωστών αιτιών διάμεσης πνευμονικής νόσου (ILD), π.χ. οικιακών και επαγγελματικών περιβαλλοντικών εκθέσεων, διαταραχών συνδετικού ιστού ή έκθεσης / τοξικότητας φαρμάκου
 Την παρουσία ενός τυπικού ραδιολογικού σχεδίου συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP) στην ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT).

Στο σωστό κλινικό περιβάλλον, είναι δυνατόν να γίνει η διάγνωση της IPF μόνο από HRCT, αποφεύγοντας την ανάγκη για χειρουργική βιοψία πνευμόνων.

Η αναγνώριση της IPF στην κλινική πρακτική μπορεί να είναι πρόκληση, καθώς τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνά παρόμοια με εκείνα των πιο κοινών ασθενειών, όπως το άσθμα, η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) και η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (www.diagnoseipf.com). Το βασικό ζήτημα το οποίο αντιμετωπίζουν οι κλινικοί ιατροί είναι το κατά πόσον το ιστορικό, τα συμπτώματα ή τα σημεία, η ακτινολογία και ο έλεγχος της πνευμονικής λειτουργίας είναι συλλογικά συμβατά με τη διάγνωση της IPF ή αν τα ευρήματα οφείλονται σε μια άλλη διαδικασία. Εδώ και καιρό, αναγνωρίζεται ότι οι ασθενείς με διάμεση πνευμονική νόσο (ILD), οι οποίοι σχετίζονται με την έκθεση σε αμίαντο, φάρμακα (όπως χημειοθεραπευτικοί παράγοντες ή νιτροφουραντοϊνη), ρευματοειδή αρθρίτιδα και σκληροδερμία / συστημική σκλήρυνση μπορεί να είναι δύσκολο να ξεχωρίσουν από την IPF. Άλλες διαφορικές διαγνωστικές θεωρήσεις περιλαμβάνουν διάμεση πνευμονοπάθεια η οποία σχετίζεται με μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού, προχωρημένη σαρκοείδωση, χρόνια πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας, πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhan και πνευμονική βλάβη που προκαλείται από την ακτινοβολία.

Ταξινόμηση 

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF) ανήκει σε μια μεγάλη ομάδα με περισσότερες από 200 πνευμονοπάθειες οι οποίες είναι γνωστές ως διάμεσες πνευμονικές νόσοι (ILD), οι οποίες χαρακτηρίζονται από την εμπλοκή του ενδιάμεσου πνεύμονα, του ιστού ανάμεσα στους αερόσακους του πνεύμονα. Η IPF είναι μια συγκεκριμένη παρουσίαση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας (IIP), η οποία με τη σειρά της είναι ένας τύπος ILD, επίσης γνωστή ως διάχυτη παρεγχυματική πνευμονική νόσος (DPLD).

Το 2002 η κατάταξη των IIP από τις Αμερικανική Θωρακική Εταιρεία (ATS) και Ευρωπαϊκή Αναπνευστική Εταιρεία (ERS) ενημερώθηκε το 2013. Σε αυτή τη νέα ταξινόμηση υπάρχουν τρεις κύριες κατηγορίες ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών (IIP): οι μείζονες IIP, οι σπάνιες IIP και οι μη ταξινομημένες IIP. Οι μείζονες IIP ομαδοποιούνται στις χρόνιες ινώδεις IP (αυτή περιλαμβάνει την IPF και τη μη εξειδικευμένη διάμεση πνευμονία (NSIP)· IP που σχετίζονται με το κάπνισμα (δηλαδή αναπνευστική βρογχιολίτιδα-διάμεση πνευμονική νόσο (RB-ILD)· και αποφρακτική διάμεση πνευμονία (DIP)· και οξείες / υποξείες IP (δηλαδή κρυπτογονική πνευμονία οργάνωσης (COP)) και οξεία διάμεση πνευμονία (AIP).

Η διάγνωση των IIP απαιτεί τον αποκλεισμό γνωστών αιτιών της ILD. Παραδείγματα ILD γνωστής αιτίας, περιλαμβάνουν πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας, πνευμονική ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhan, αμιάντωση και αγγειακή νόσο κολλαγόνου. Ωστόσο, αυτές οι διαταραχές επηρεάζουν συχνά όχι μόνο το ενδιάμεσο, αλλά και τους εναέριους χώρους, τους περιφερειακούς αεραγωγούς και τα αιμοφόρα αγγεία.

Ακτινολογία 
Οι ακτινογραφίες θώρακος είναι χρήσιμες στη ρουτίνα παρακολούθησης των ασθενών με IPF. Οι απλές ακτινογραφίες στο θώρακα δυστυχώς δεν είναι διαγνωστικές, αλλά μπορούν να αποκαλύψουν μειωμένους όγκους πνευμόνων, τυπικά με προεξέχουσες διασωματικές ενδιάμεσες σημάνσεις κοντά στις βάσεις των πνευμόνων. Η ακτινολογική αξιολόγηση μέσω ψηφιακής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (HRCT) αποτελεί βασικό σημείο της διαγνωστικής οδού στην IPF. Η ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT) διεξάγεται με τη χρήση συμβατικού σαρωτή αξονικού τομογράφου χωρίς ένεση παραγόντων αντίθεσης. Οι φέτες αξιολόγησης είναι πολύ λεπτές, 1–2 mm.

Η τυπική ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT) ενός στήθους με IPF καταδεικνύει ινωτικές αλλαγές και στους δύο πνεύμονες, με προτίμηση για τις βάσεις και την περιφέρεια. Σύμφωνα με τις κοινές κατευθυντήριες οδηγίες του 2011, από τους ATS / ERS / JRS / ALAT, η HRCT είναι ένα βασικό συστατικό της διαγνωστικής οδού στην IPF η οποία δύναται να αναγνωρίσει τη συνήθη διάμεση πνευμονία (UIP) με την παρουσία του:

 Δικτυωτές αδιαφάνειες, οι οποίες συχνά σχετίζονται με την βρογχιεκτασία έλξης
 Κυψελίδες οι οποίες εκδηλώνονται ως συστάδες κυστικών θυλάκων αέρα, συνήθως συγκρίσιμων διαμετρημάτων (3-10 mm), αλλά περιστασιακά μεγάλες. Συνήθως υπο-πλευρικές και χαρακτηρίζονται από καλά καθορισμένα τοιχώματα και διατίθεται σε τουλάχιστον δύο σειρές. Γενικώς, μία σειρά από κύστεις δεν επαρκεί για τον ορισμό της κυψελίδας
 Οι αδιαφάνειες εδάφους-υάλου είναι κοινές αλλά λιγότερο εκτενείς απ' ότι οι δικτυωτές
 Η κατανομή χαρακτηριστικά είναι βασική και περιφερική, αν και συχνά ανομοιόμορφη.

Ιστολογία 
Σύμφωνα με ενημερωμένες οδηγίες του 2011, ελλείψει ενός τυπικού προτύπου συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP) σε ψηφιακή τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT), για την ασφαλή διάγνωση απαιτείται χειρουργική βιοψία πνευμόνων.

Τα ιστολογικά δείγματα για τη διάγνωση του IPF πρέπει να ληφθούν από τουλάχιστον τρία διαφορετικά σημεία και να είναι αρκετά μεγάλα ώστε ο παθολόγος να μπορεί να σχολιάσει την υποκείμενη αρχιτεκτονική του πνεύμονα. Μικρές βιοψίες, όπως εκείνες οι οποίες λαμβάνονται μέσω διαβρογχιακής βιοψίας πνευμόνων (που εκτελούνται κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης), συνήθως δεν επαρκούν για το σκοπό αυτό. Ως εκ τούτου, συνήθως είναι απαραίτητες μεγαλύτερες βιοψίες οι οποίες λαμβάνονται χειρουργικά μέσω θωρακοτομής ή θωρακοσκόπησης.

Ο ιστός των πνευμόνων από άτομα με IPF, συνήθως παρουσιάζει ένα χαρακτηριστικό πρότυπο ιστοπαθολογικό UIP και ως εκ τούτου είναι το παθολογικό αντίστοιχο της IPF. Παρόλο που μια παθολογική διάγνωση της UIP συχνά αντιστοιχεί σε μια κλινική διάγνωση της IPF, ιστολογική μορφή της UIP μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλες ασθένειες και ίνωση γνωστής προέλευσης (για παράδειγμα ρευματικές ασθένειες). Υπάρχουν τέσσερα βασικά χαρακτηριστικά της UIP, συμπεριλαμβανομένης της διάμεσης ίνωσης σε ένα «πρότυπο μπαλωμάτων», διάμεσων ουλών, αλλαγών κυψελοκηλίδων και εστιών ινοβλαστών.

Οι ινοβλαστικές εστίες είναι πυκνές συλλογές μυοϊνοβλαστών και ουλώδους ιστού και, μαζί με τις κυψελοκηλίδες, είναι τα κύρια παθολογικά ευρήματα που επιτρέπουν τη διάγνωση της UIP.

Βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα 
Το βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL) είναι μια καλά ανεκτή διαγνωστική διαδικασία στην ILD. Οι κυτταρολογικές αναλύσεις (διαφορικός αριθμός κυττάρων) BAL θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στην αξιολόγηση των ασθενών με IPF κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού βάσει της διαθεσιμότητας και της εμπειρίας του ιδρύματός του. Το BAL μπορεί να αποκαλύψει εναλλακτικές ειδικές διαγνώσεις: κακοήθεια, λοιμώξεις, ηωσινοφιλική πνευμονία, ιστιοκυττάρωση Χ ή κυψελιδική πρωτεΐνωση. Στην αξιολόγηση των ασθενών με υποψία IPF, η πιο σημαντική εφαρμογή του BAL είναι η εξαίρεση από άλλες διαγνώσεις. Εμφανή λεμφοκύτταρα (>30%), γενικά, επιτρέπουν την εξαίρεση διάγνωσης της IPF.

Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας 
Η σπιρομέτρηση αποκαλύπτει κλασικά μια μείωση της ζωτικής ικανότητας (VC) είτε με αναλογική μείωση των ροών του αέρα, είτε με αυξημένες ροές αέρα για την παρατηρούμενη ζωτική ικανότητα. Το τελευταίο εύρημα αντανακλά την αυξημένη δυσκαμψία των πνευμόνων (μειωμένη συμμόρφωση των πνευμόνων) που σχετίζεται με πνευμονική ίνωση, η οποία οδηγεί σε αυξημένη ελαστική ανάκρουση των πνευμόνων.

Η μέτρηση των στατικών πνευμονικών όγκων με τη χρήση της πλεγματογραφίας του σώματος ή άλλων τεχνικών αποκαλύπτει τυπικά μειωμένους όγκους πνεύμονα (περιορισμό). Αυτή αντικατοπτρίζει τη δυσκολία που συναντάται στο να φουσκώνει τους ινώδεις πνεύμονες.

Η ικανότητα διάχυσης για το μονοξείδιο του άνθρακα (DLCO) είναι πάντοτε μειωμένη στην IPF και μπορεί να είναι η μόνη ανωμαλία στην ήπια ή έγκαιρη ασθένεια. Η εξασθένησή της στηρίζεται στην τάση των ασθενών με ΙΡΡ να παρουσιάζουν αποκορεσμό οξυγόνου με άσκηση, η οποία μπορεί επίσης να αξιολογηθεί χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία των 6 λεπτών βάδισης (6MWT).

Όροι όπως «ήπια», «μέτρια» και «σοβαρή» χρησιμοποιούνται μερικές φορές για τη σταδιοποίηση της νόσου και βασίζονται συνήθως στις μετρήσεις δοκιμής της πνευμονικής λειτουργίας. Ωστόσο, δεν υπάρχει σαφής συναίνεση όσον αφορά τη σταδιοποίηση των ασθενών με IPF και ποια είναι τα καλύτερα κριτήρια και οι αξίες που πρέπει να χρησιμοποιηθούν. Η ήπια έως μέτρια IPF χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα λειτουργικά κριτήρια:

 Ενίσχυση ζωτικής ικανότητας (FVC) ≥50%
DLCO ≥30%
 6MWT απόσταση ≥150 μέτρων.

Θεραπείες 
Οι στόχοι της θεραπείας στην IPF είναι ουσιαστικά η μείωση των συμπτωμάτων, η πρόληψη της εξέλιξης της νόσου, η πρόληψη της οξείας παροξύνωσης και η παράταση της επιβίωσης. Η προληπτική φροντίδα (π.χ. εμβολιασμοί) και η θεραπεία με βάση τα συμπτώματα πρέπει να ξεκινούν από ενωρίς σε κάθε ασθενή.

Οξυγονοθεραπεία 
Στις κατευθυντήριες γραμμές της IPF του 2011, η οξυγονοθεραπεία ή το συμπληρωματικό οξυγόνο για οικιακή χρήση κατέστη μια ισχυρή σύσταση για χρήση στους ασθενείς με σημαντικά χαμηλά επίπεδα οξυγόνου σε κατάσταση ηρεμίας. Παρόλο που δεν έχει αποδειχθεί ότι η οξυγονοθεραπεία βελτιώνει την επιβίωση στο IPF, ορισμένα δεδομένα υποδεικνύουν βελτίωση στη ικανότητα άσκησης.

Πνευμονική αποκατάσταση 
Η κόπωση και η απώλεια μυϊκής μάζας είναι κοινά και δυσάρεστα προβλήματα για τους ασθενείς με IPF. Η πνευμονική αποκατάσταση μπορεί να μετριάσει τα εμφανή συμπτώματα της IPF και να βελτιώσει τη λειτουργική κατάσταση σταθεροποιώντας ή / και αντιστρέφοντας τα εξωπνευμονικά χαρακτηριστικά της νόσου. Ο αριθμός των δημοσιευθεισών μελετών σχετικά με το ρόλο της πνευμονικής αποκατάστασης στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι μικρός, αλλά οι περισσότερες από αυτές τις μελέτες έχουν βρει σημαντικές βραχυπρόθεσμες βελτιώσεις στη λειτουργική ανοχή, στην άσκηση, στην ποιότητα ζωής και στη δύσπνοια κατά την προσπάθεια. Τα τυπικά προγράμματα αποκατάστασης περιλαμβάνουν την άσκηση, τη διατροφική διαφοροποίηση, την επαγγελματική θεραπεία, την εκπαίδευση και την ψυχοκοινωνική συμβουλευτική. Στην πρόσφατη φάση της νόσου, οι ασθενείς με ΙΡΙ τείνουν να διακόπτουν τη σωματική τους δραστηριότητα λόγω της αύξησης της δύσπνοιας. Όποτε είναι δυνατόν, αυτό πρέπει να αποθαρρύνεται.

Θεραπευτική αγωγή 
Ορισμένες θεραπείες έχουν στο παρελθόν διερευνηθεί για την IPF, συμπεριλαμβανομένων των interferon gamma-1β, bosentan, ambrisentan και αντιπηκτικών, αλλά αυτές δεν θεωρούνται πλέον αποτελεσματικές θεραπευτικές επιλογές. Πολλές από αυτές τις προηγούμενες μελέτες βασίστηκαν στην υπόθεση ότι η IPF είναι μια φλεγμονώδης διαταραχή.

Πιρφενιδόνη (Pirfenidone) 
Μια αναθεώρηση του Cochrane η οποία συγκρίνει την πιρφενιδόνη με εικονικό φάρμακο, βρήκε μειωμένο κίνδυνο εξέλιξης της νόσου κατά 30%. Η FVC ή η VC επίσης βελτιώθηκαν, ακόμη και αν μια ήπια επιβράδυνση στην πτώση της FVC θα μπορούσε να αποδειχθεί μόνο σε μία από τις δύο δοκιμές CAPACITY. Μια τρίτη μελέτη, η οποία ολοκληρώθηκε το 2014, διαπίστωσε μειωμένη μείωση της πνευμονικής λειτουργίας και της εξέλιξης της νόσου της IPF. Τα δεδομένα από τη μελέτη ASCEND συγκεντρώθηκαν επίσης με δεδομένα από τις δύο μελέτες CAPACITY σε μια προκαθορισμένη ανάλυση που έδειξε ότι η πιρφενιδόνη μείωσε σχεδόν κατά 50% τον κίνδυνο θανάτου σε διάστημα ενός έτους θεραπείας.

Ν-ακετυλοκυστεΐνη και τριπλή θεραπεία 
Η Ν-ακετυλοκυστεΐνη (NAC) είναι ένας πρόδρομος της γλουταθειόνης, ενός αντιοξειδωτικού. Έχει υποτεθεί ότι η θεραπεία με υψηλές δόσεις NAC μπορεί να επιδιορθώσει μια ανισορροπία οξειδωτικού-αντιοξειδωτικού που εμφανίζεται στον πνευμονικό ιστό των ασθενών με IPF. Στην πρώτη κλινική δοκιμή 180 ασθενών (IFIGENIA), η NAC παρουσιάστηκε σε προηγούμενη μελέτη για τη μείωση της πτώσης των VC και DLCO σε 12 μήνες παρακολούθησης όταν χρησιμοποιήθηκε σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη και αζαθειοπρίνη (τριπλή θεραπεία).

Πιο πρόσφατα, μια μεγάλη, τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη δοκιμή (PANTHER-IPF) πραγματοποιήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας (NIH) στις ΗΠΑ για να αξιολογηθεί η τριπλή θεραπεία και η μονοθεραπεία NAC σε ασθενείς με IPF. Αυτή η μελέτη διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός πρεδνιζόνης, αζαθειοπρίνης και NAC αύξησε τον κίνδυνο θανάτου και νοσηλείας και το NIH ανακοίνωσε το 2012 ότι ο βραχίονας τριπλής θεραπείας της μελέτης PANTHER-IPF είχε λήξει ενωρίς.

Η μελέτη αυτή αξιολόγησε επίσης μόνο τη NAC και τα αποτελέσματα για αυτό το σκέλος της μελέτης δημοσιεύθηκαν το Μάιο του 2014 στο New England Journal of Medicine, καταλήγοντας ότι "σε σύγκριση με το εικονικό φάρμακο, η ακετυλοκυστεΐνη δεν προσέφερε κανένα σημαντικό όφελος σε σχέση με τη συντήρηση της FVC σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση με ήπια έως μέτρια εξασθένηση της πνευμονικής λειτουργίας".

Νιντεδανίμπη (Nintedanib) 
Η νιντεδανίμπη είναι ένας διερευνητικός αναστολέας, χορηγούμενος στοματικά, τριπλής αγγειοκινάσης, ο οποίος στοχεύει υποδοχέα κινάσες τυροσίνης που εμπλέκονται στη ρύθμιση της αγγειογένεσης: υποδοχέα αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών (FGFR), υποδοχέα αυξητικού παράγοντα από αιμοπετάλια (PDGFR) και υποδοχέα αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGFR), που έχουν επίσης εμπλακεί στην παθογένεση της ίνωσης και της ΙΡΡ. Και στις δύο φάσης ΙΙΙ δοκιμές, η νιντεδανίμπη μείωσε σημαντικά την πτώση της πνευμονικής λειτουργίας κατά περίπου 50% σε διάστημα ενός έτους.

Μεταμόσχευση πνευμόνων 
Η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να είναι κατάλληλη για εκείνους τους ασθενείς που είναι φυσικά επιλέξιμοι για να υποβληθούν σε μια σημαντική μεταμόσχευση. Στους ασθενείς με IPF, η μεταμόσχευση πνευμόνων έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τον κίνδυνο θανάτου κατά 75% σε σύγκριση με τους ασθενείς οι οποίοι παραμένουν στην κατάσταση αναμονής. Από την εισαγωγή της βαθμολογίας κατανομής των πνευμόνων (LAS), η οποία δίνει προτεραιότητα στις υποψήφιες μεταμοσχεύσεις με βάση την πιθανότητα επιβίωσης, η IPF έχει καταστεί στις ΗΠΑ η πιο κοινή ένδειξη για τη μεταμόσχευση πνευμόνων.

Συμπτωματικοί ασθενείς με IPF ηλικίας κάτω των 65 ετών και με δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ) ≤26 kg/m², θα πρέπει να τους γίνεται αναφορά για μεταμόσχευση πνευμόνων αλλά δεν υπάρχουν σαφή δεδομένα για τον ακριβή χρονισμό της LTx. Αν και αμφιλεγόμενα, τα πιο πρόσφατα δεδομένα υποδεικνύουν ότι σε ασθενείς με IPF, η αμφίπλευρη μεταμόσχευση πνευμόνων είναι ανώτερη από τη μονή μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα πενταετή ποσοστά επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση πνευμόνων στην IPF εκτιμώνται μεταξύ 50 και 56%.

Καταπραϋντική φροντίδα 
Η καταπραϋντική φροντίδα επικεντρώνεται στη μείωση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της άνεσης των ασθενών παρά στην θεραπεία της νόσου. Αυτή δύναται να περιλαμβάνει τη θεραπεία των επιδεινούμενων συμπτωμάτων με τη χρήση χρόνιων οπιοειδών για σοβαρή δύσπνοια και βήχα. Περαιτέρω, η οξυγονοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανακούφιση της δύσπνοιας σε ασθενείς με υποξαιμία.

Η καταπραϋντική φροντίδα περιλαμβάνει επίσης την ανακούφιση των σωματικών και συναισθηματικών πόνων και την ψυχοκοινωνική υποστήριξη των ασθενών και φροντιστών. Με την εξέλιξη της νόσου, οι ασθενείς μπορεί να αισθανθούν φόβο, άγχος και κατάθλιψη, ως εκ τούτου δε, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η ψυχολογική συμβουλή. Σε μια πρόσφατη μελέτη των εξωτερικών ασθενών με ILD, συμπεριλαμβανομένης της IPF, της κατάθλιψης, της λειτουργικής κατάστασης (όπως εκτιμήθηκε με τη δοκιμή βάδισης), καθώς και της πνευμονικής λειτουργίας, όλα συνέβαλαν στη σοβαρότητα της δύσπνοιας.

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις ιδιαίτερα σοβαρής δύσπνοιας θα μπορούσε να ληφθεί υπόψη η μορφίνη. Μπορεί να μειώσει τη δύσπνοια, το άγχος και το βήχα χωρίς σημαντική μείωση του κορεσμού οξυγόνου.

Παρακολούθηση 
Η IPF συχνά διαγράφεται λανθασμένα, τουλάχιστον μέχρις ότου φυσιολογικά δεδομένα και / ή δεδομένα απεικόνισης υποδηλώνουν την παρουσία μιας ILD η οποία οδηγεί σε καθυστέρηση στην πρόσβαση στην κατάλληλη περίθαλψη Λαμβάνοντας υπόψη ότι η IPF είναι ασθένεια με μέση επιβίωση τριών ετών μετά τη διάγνωση, θα πρέπει να εξεταστεί η έγκαιρη παραπομπή σε κέντρο με συγκεκριμένη εμπειρογνωμοσύνη για οποιονδήποτε ασθενή με υποψία ή γνωστή ILD. Με βάση τη σύνθετη διαφορική διάγνωση, η διεπιστημονική συζήτηση μεταξύ πνευμονολόγων, ακτινολόγων και παθολόγων που έχουν εμπειρία στη διάγνωση της ILD είναι υψίστης σημασίας για την ακριβή διάγνωση.

Μετά τη διάγνωση της IPF και την κατάλληλη επιλογή θεραπείας σύμφωνα με τα συμπτώματα και το στάδιο της νόσου, θα πρέπει να εφαρμοστεί στενή παρακολούθηση. Λόγω της μεγάλης μεταβλητής πορείας της νόσου, η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης επιπλοκών, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα (έως και το 25% των ασθενών έχει αναφερθεί στην IPF), αποτελεί αξιολόγηση ρουτίνας κάθε 3 έως 6 μήνες, συμπεριλαμβανομένης της σπιρομέτρησης (πλεισιοσματογραφία του σώματος), ακτινογραφίες θώρακα, 6MWT, αξιολόγηση της δύσπνοιας, ποιότητα ζωής, η απαίτηση οξυγόνου είναι υποχρεωτική.

Επιπλέον, η αυξανόμενη συνειδητοποίηση των επιπλοκών και των κοινών συναφών συνθηκών που συχνά σχετίζονται με την IPF απαιτεί μια συστηματική αξιολόγηση των συν-νοσηροτήτων, οι περισσότερες από τις οποίες αντικατοπτρίζουν απλώς τις ταυτόχρονες ασθένειες της γήρανσης και τα φάρμακα με την αλληλεπίδραση και τις παρενέργειες τους.

Οξείες παροξύνσεις 
Οι οξείες παροξύνσεις της IPF (AE-IPF) ορίζονται ως ανεξήγητη επιδείνωση ή ανάπτυξη δύσπνοιας εντός 30 ημερών με νέα ραδιολογικά διηθήματα σε ανωμαλία HRCT η οποία συχνά τοποθετείται σε φόντο που είναι σύμφωνη με το πρότυπο UIP. Η ετήσια επίπτωση της AE-IPF είναι μεταξύ 10 και 15% όλων των ασθενών. Η πρόγνωση της AE-IPF είναι χαμηλή, με τη θνησιμότητα να κυμαίνεται από 78% έως 96%. Άλλες αιτίες της ΑΕ-IPF όπως η πνευμονική εμβολή, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, ο πνευμοθώρακας ή η μόλυνση, θα πρέπει να αποκλείονται. Η πνευμονική μόλυνση πρέπει να αποκλειστεί με ενδοτραχειακή αναρρόφηση ή BAL.

Πολλοί ασθενείς που υποφέρουν από οξεία αλλοίωση απαιτούν αντιμετώπιση εντατικής θεραπείας, ιδιαίτερα όταν η αναπνευστική ανεπάρκεια σχετίζεται με αιμοδυναμική αστάθεια, σημαντικές συν-νοσηρότητες ή σοβαρή υποξαιμία. Ωστόσο, η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια της νοσηλείας είναι υψηλή. Ο μηχανικός αερισμός θα πρέπει να εισάγεται μόνο αφού προσεγγισθεί προσεκτικά η μακροπρόθεσμη πρόγνωση του ασθενούς και, όπου είναι δυνατόν, οι επιθυμίες του ασθενούς. Ωστόσο, οι τρέχουσες κατευθυντήριες οδηγίες αποθαρρύνουν τη χρήση μηχανικού αερισμού σε ασθενείς με αναπνευστική ανεπάρκεια δευτερεύουσα προς την IPF.

Πρόγνωση 

Η κλινική πορεία της IPF μπορεί να είναι απρόβλεπτη. Η πρόοδος της IPF συνδέεται με έναν υπολογιζόμενο διάμεσο χρόνο επιβίωσης 2 έως 5 ετών μετά τη διάγνωση. Η 5-ετής επιβίωση για την IPF κυμαίνεται μεταξύ 20–40%, ποσοστό θνησιμότητας υψηλότερο από αυτό ενός αριθμού κακοηθειών, συμπεριλαμβανομένων του καρκίνου του παχέος εντέρου, του πολλαπλού μυελώματος και του καρκίνου της ουροδόχου κύστης.

Πρόσφατα έχει προταθεί ένα πολυδιάστατο σύστημα δείκτη και στάσης για την πρόβλεψη της θνησιμότητας στην IPF. Το όνομα του δείκτη είναι GAP και βασίζεται στο φύλο [G], στην ηλικία [Α] και στις δύο μεταβλητές φυσιολογίας του πνεύμονα [P] (FVC και DLCO που συνήθως μετριούνται στην κλινική πρακτική για την πρόβλεψη της θνησιμότητας στην IPF. Το υψηλότερο στάδιο του GAP (στάδιο ΙΙΙ) έχει συσχετιστεί με κίνδυνο θνησιμότητας κατά 39% σε 1 χρόνο. Αυτό το μοντέλο έχει επίσης αξιολογηθεί στις IPF και τις άλλες ILD και έχει δείξει καλές επιδόσεις στην πρόβλεψη της θνησιμότητας σε όλους τους κύριους υποτύπους της ILD. Ένας τροποποιημένος δείκτης ILD-GAP έχει αναπτυχθεί για εφαρμογή σε υποτύπους ILD για την παροχή εκτιμήσεων επιβίωσης για συγκεκριμένες νόσους. Σε ασθενείς με IPF, η συνολική θνησιμότητα σε ποσοστό 5 ετών είναι υψηλή, αλλά ο ετήσιος ρυθμός θνησιμότητας όλων των αιτιών σε ασθενείς με ήπια έως μέτρια πνευμονική εξασθένιση είναι σχετικά χαμηλός. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η αλλαγή στη λειτουργία των πνευμόνων (FVC) συνήθως μετριέται σε μονοετείς κλινικές δοκιμές θεραπευτικών αγωγών IPF παρά σε επιβίωση.
 
Εκτός από τις κλινικές και φυσιολογικές παραμέτρους για την πρόβλεψη της ταχείας εξέλιξης των ασθενών με IPF, τα γενετικά και μοριακά χαρακτηριστικά σχετίζονται επίσης με τη θνησιμότητα από την IPF. Παραδείγματος χάριν, έχει αποδειχθεί ότι οι ασθενείς με ΙΡΡ οι οποίοι έχουν έναν συγκεκριμένο γονότυπο στον πολυμορφισμό γονιδίου MUC5B γονιδίου βλεννίνης (βλέπε παραπάνω) παρουσιάζουν βραδύτερη μείωση της FVC και σημαντικά βελτιωμένη επιβίωση. Ακόμη και αν τα δεδομένα αυτά είναι ενδιαφέροντα από επιστημονική άποψη, η εφαρμογή στην κλινική ρουτίνα ενός προγνωστικού μοντέλου που βασίζεται σε συγκεκριμένους γονότυπους δεν είναι ακόμη δυνατή.

Επιδημιολογία 
Παρόλο που είναι σπάνια, η IPF είναι η πιο κοινή μορφή της IIP.  Η επικράτηση της IPF εκτιμήθηκε μεταξύ 14,0 και 42,7 ανά 100.000 άτομα, βάσει ανάλυσης των στοιχείων των ισχυρισμών περί υγειονομικής περίθαλψης των ΗΠΑ, με παραλλαγές ανάλογα με τους ορισμούς των περιπτώσεων που χρησιμοποιήθηκαν σε αυτές τις αναλύσεις. Η IPF είναι συχνότερη στους άντρες παρά στις γυναίκες και συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 50 ετών.

Η επίπτωση της IPF είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, δεδομένου ότι τα ενιαία διαγνωστικά κριτήρια δεν έχουν εφαρμοστεί με συνέπεια. Μια πρόσφατη μελέτη από τις ΗΠΑ, εκτιμά ότι η συχνότητα εμφάνισης της IPF είναι μεταξύ 6,8 και 16,3 ανά 100.000 άτομα. Στις 27 χώρες της Ευρωπαϊκής Ένωσης, μια σειρά πηγών εκτιμά ότι η συχνότητα εμφάνισης είναι 4,6–7,4 άτομα ανά 100.000 κατοίκους, γεγονός που υποδηλώνει ότι περίπου 30.000–35.000 νέοι ασθενείς θα διαγνωστούν με IPF κάθε χρόνο.

Μια πρόσφατη μονόκεντρη, αναδρομική μελέτη παρατήρησης κοόρτης, συμπεριλαμβάνοντας περιστατικά ασθενών οι οποίοι διαγνώστηκαν με ILD στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο του Aarhus (Δανία) μεταξύ 2003 και 2009, αποκάλυψε συχνότητα 4,1 ανά 100.000 κατοίκους / έτος για την ILD. Η IPF ήταν η πιο συνηθισμένη διάγνωση (28%), ακολουθούμενη από την ILD σχετιζόμενη με τη νόσο συνδετικού ιστού (14%), την πνευμονίτιδα υπερευαισθησίας (7%) και τη μη ειδική διασωληνωτή πνευμονία (NSIP) (7%). Η επίπτωση της IPF ήταν 1,3 ανά 100.000 κατοίκους / έτος.

Λόγω της ετερογενούς κατανομής της νόσου σε όλες τις ευρωπαϊκές χώρες, τα επιδημιολογικά δεδομένα πρέπει να επικαιροποιηθούν μέσω ενός ευρωπαϊκού μητρώου για την ILD και την IPF.

Άλλα ζώα 
Η IPF έχει αναγνωριστεί σε διάφορες ράτσες σκύλων και γάτων, και έχει χαρακτηριστεί καλύτερα στα West Highland White Terriers. Οι κτηνιατρικοί ασθενείς με την κατάσταση, μοιράζονται πολλά από τα ίδια κλινικά συμπτώματα με τους ανθρώπινους ομολόγους των, συμπεριλαμβανομένης της προοδευτικής αδιαλλαξίας, τον αυξημένο αναπνευστικό ρυθμό και την ενδεχόμενη αναπνευστική δυσχέρεια.
Η πρόγνωση είναι γενικά πτωχή.

Έρευνα 
Στην κλινική δοκιμή φάσης ΙΙ εξετάζονται επί του παρόντος αρκετοί παράγοντες για την IPF, συμπεριλαμβανομένων των μονοκλωνικών αντισωμάτων simtuzumab, tralokimab, lebrikizumab και FG-3019, ενός ανταγωνιστή υποδοχέα λυσοφωσφατιδικού οξέος (BMS-986020). Μια μελέτη Φάσης ΙΙ του STX-100 είναι επίσης σε εξέλιξη. Αυτά τα μόρια κατευθύνονται εναντίον διαφόρων αυξητικών παραγόντων και κυτοκινών που είναι γνωστό ότι παίζουν ρόλο στον πολλαπλασιασμό, την ενεργοποίηση, τη διαφοροποίηση ή την ακατάλληλη επιβίωση των ινοβλαστών.

Οι έρευνες του πρόδρομου μικροοργανισμού mir-29 σε ποντίκια, έχουν προκαλέσει αντιστροφή της προτρεπόμενης IPF. Το MRG-201 εξετάζεται επί του παρόντος από το 2016, αλλά όχι σε ασθενείς με IPF και δεν έχουν προγραμματιστεί ανθρώπινες δοκιμές για χρήση της IPF από τον Ιανουάριο του 2016.

Οι θεραπείες βλαστοκυττάρων για την IPF  είναι ένας ενεργός τομέας έρευνας.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής 
Αυτή η πάθηση επιβάλλει αλλαγές στον τρόπο της ζωής, όπως:

 Άμεση διακοπή του καπνίσματος — Δύναται να αυξήσει την αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής αγωγής. Μπορεί να ελαττώσει τον κίνδυνο ορισμένων ασθενειών λ.χ. καρδιακή νόσο, καρκίνο κλπ.
 Λήψη ικανοποιητικής ξεκούρασης — Ένας σύντομος υπνάκος, κατά τη διάρκεια της ημέρας, είναι αναζωογονητικός
 Εξάσκηση τεχνικών ξεκούρασης — Πολλοί, βρίσκουν χρήσιμο το γιόγκα ή / και το διαλογισμό, στη διαχείριση του IPF
 Γίνετε μέλος σε κάποια Ομάδα Υποστήριξης — Συζητώντας με άλλους που έχουν παρόμοιες εμπειρίες, μπορεί να βοηθήσει στην ελάττωση του άγχους και να φέρει παρηγοριά

Διαιτητικές αλλαγές
 Γεύματα και σνακ που επιτρέπονται
 Ψημένο στη σχάρα ή στο φούρνο (όχι τηγανισμένο) κοτόπουλο χωρίς πέτσα
 Καθαρό κοτόπουλο, βόειο κρέας ή ζωμό λαχανικών
 Φαρίνα ή νιφάδες βρώμης
 Λευκό ρύζι
 Λευκό τοστ, κράκερς ή κουλουράκια
 Αποφλοιωμένες πατάτες, βραστά

 Φρούτα και γλυκά
 Υγιεινές τροφές
Μπανάνες ή κονσερβοποιημένα φρούτα, όπως μήλα, ροδάκινα ή αχλάδια
 Ζελατίνη (Jell-O®)

 Υγρά για την αποφυγή της αφυδάτωσης
 Πόση υγρών
 Νερά ή αθλητικά ποτά με ηλεκτρολύτες
 Απλή σόδα όπως την τζιτζιμπίρα
 Κράνμπερι ή χυμό σταφυλιού
 Τσάι χωρίς καφεΐνη

 Τρόφιμα προς αποφυγή
 Πικάντικα τρόφιμα
 Τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ίνες
 Τηγανητά ή λιπαρά τρόφιμα
 Αλκοόλ ή καφεΐνη
 Γλυκίσματα χωρίς ζάχαρη, παρασκευασμένα με αλκοόλες σακχάρων όπως ξυλιτόλη
 Γάλα ή γαλακτοκομικά προϊόντα
 Αλμυρά ή γλυκά φαγητά

Απαιτούμενες ιατρικές εξετάσεις 
Για την αποδοχή ή μη της αρχικής φαρμακευτικής αγωγής αλλά και για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου, απαιτούνται οι παρακάτω εξετάσεις (κατ'ελάχιστον):

 Αιματολογικές
 Γενική Εξέταση Αίματος (αρχικά, μετά από 15 ημέρες, ένα μήνα, ανά μήνα [για τους πρώτους τρεις μήνες], κατόπιν, ανά τρίμηνο και στον χρόνο της νόσου, ανά εξάμηνο)
 Ανοσολογικές εξετάσεις: ANA, ANCA-C, ANCA-P, RA TEST, CCP IgG (μια φορά το χρόνο)
 Σπιρομέτρηση (αρχικά, ανά τρίμηνο και στον χρόνο της νόσου, ανά εξάμηνο)   
 Αξονική τομογραφία θώρακος (μια φορά το χρόνο) 
 Triplex καρδίας (αργότερα, στην πορεία της νόσου, συνήθως μια φορά το χρόνο)

Σε κάθε εξέταση (πλην των αιματολογικών), ο ασθενής, υποχρεούται να προσκομίζει και τις τελευταίες του εξετάσεις, ώστε ο εξεταστής ιατρός, να δυνηθεί να συγκρίνει την τελευταία με την τωρινή.

Δείτε επίσης
 Πνευμονική ίνωση
 Αναπνοή σφιγμένου χείλους
 Πνευμονική νόσος τελικού σταδίου
 Nintedanib

Σημειώσεις 

Παραπομπές σημειώσεων

Υποσημειώσεις

Παραπομπές

Εξωτερικοί σύνδεσμοι 

 Lung.gr - Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση 
   Σύντομα πληροφοριακά-ενημερωτικά βίντεο ασθενών

Πρόσθετη ανάγνωση
  - Predicting prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis
  - COPD and IPF: it's all about regulation and balance
  - Molecular biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis
   Κατανοώντας την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση 

Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση