المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4

المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، المعروف سابقًا باسم المرض الجهازي المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، هو حالة التهابية مزمنة تتميز بارتشاح الأنسجة بالخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية المفرزة للغلوبولين المناعي ج 4 ودرجات مختلفة من التليف (التندب) واستجابة سريعة للعلاج بالستيروئيدات الفموية. عند نحو 51-70% من الأشخاص المصابين بهذا المرض، ترتفع تراكيز الغلوبولين المناعي ج 4 في المصل خلال المرحلة الحادة.

المرض هاجع ناكس يترافق بميل إلى تشكيل كتل، وآفات مدمرة للأنسجة في مواقع متعددة، مع مظهر نسيجي مَرَضي مميز في أي موقع مصاب. يمكن أن يؤدي الالتهاب وترسب النسيج الضام في المواقع التشريحية المصابة إلى خلل وظيفي في الأعضاء أو فشل الأعضاء أو الموت إذا لم يُعالج.

الكشف المبكر مهم لتجنب تلف الأعضاء والمضاعفات الخطيرة المحتملة. يُوصى بالعلاج في جميع الحالات التي تظهر فيها أعراض وأيضًا عند إصابة مواقع تشريحية معينة ولو كانت غير عَرَضية.

العلامات والأعراض 
وُصف المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4 بأنه حالة بطيئة التطور. رغم أن ذلك يستند إلى الرأي عوضًا عن التقييمات الموضوعية، توصف الأعراض في الأدبيات الطبية، إن وجدت، بأنها خفيفة. ويحدث ذلك رغم الأذى الكبير الكامن في الأعضاء. غالبًا ما يُوصف المصابون بأنهم بصحة جيدة في وقت التشخيص، على الرغم من أن البعض يشكو من فقدان الوزن.

ليس الألم سمة من سمات الالتهاب. ومع ذلك، قد يظهر بكونه تأثيرًا ثانويًا، فمثلًا، ينتج الألم عن الانسداد أو الضغط.

تُشخص الحالة غالبًا بسبب وجود تورمات غير مؤلمة أو آفات كتلية، أو بسبب مضاعفات الكتل، مثل اليرقان الذي يحدث عند تأثر البنكرياس أو الشجرة الصفراوية أو الكبد. تُعزى الأعراض في البداية إلى حالات أخرى ويمكن أن توضع تشخيصات مختلفة قبل سنوات من التشخيص الصحيح، فمثلًا، تُعزى الأعراض البولية لدى الرجال إلى أمراض البروستات الشائعة. قد تُكتشف الآفات عن طريق الصدفة من خلال الصور الإشعاعية، ولكن يمكن بسهولة تشخيصها بشكل خاطئ على أنها أورام خبيثة.

تتضمن الحالات المُبلغ عنها بعض الأعراض والموجودات المهمة:

المظاهر في الأعضاء 
يمكن أن يصيب المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4 موقعًا واحدًا أو عدة مواقع في الجسم. عند تأثر أعضاء متعددة، يمكن أن تُصاب المواقع المعنية في نفس الوقت (بشكل متزامن) أو في فترات مختلفة (متباعدة زمنيًا).

تبين أن الكثير من الأمراض المعروفة سابقًا هي في الحقيقة من مظاهر المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4. وتشمل هذه الأمراض: التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1، التهاب الكلية الخلالي، التهاب الغدة الدرقية المنسوب لريدل، داء ميكوليتش، ورم كوتنر، الأورام الكاذبة الالتهابية (في مواقع مختلفة من الجسم)، التليف المنصفي، بعض حالات التليف خلف الصفاق.

القائمة السابقة ليست شاملة، إذ يمكن أن يصيب المرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4 أي موقع في الجسم.

تشمل الأعضاء الأخرى القابلة للتأثر بالمرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4، والمؤكدة إصابتها من خلال الدراسة النسيجية ما يلي: القلب، الحنك الصلب، المريء، المعدة، الأمعاء الدقيقة، المستقيم، الغدة الكظرية، المبيض، الرحم، الحالب، المثانة، المُرَيطاء، الغشاء الزليل. تترافق نحو 1/3 الحالات بزيادة في تعداد الحمضات في الدم، تكون على شكل كثرة حمضات أو فرط حمضات.

أُبلغ عن أدلة شُعاعية تشير إلى إصابة الوريد الأجوف العلوي والحويصل المنوية في إصابات مؤكدة بالمرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج 4.

المراجع 

أمراض الغدد اللعابية
أمراض المناعة الذاتية
اضطرابات البنكرياس
اضطرابات جهاز المناعة
حالات التهابية تستجيب للستيرويدات
طب الكبد