حمض ميثيل المالونيك

حمض ميثيل المالونيك  هو حمض ثنائي الكربوكسيل وهو مشتق من مثيلة- C من المالونات.

يتم تحويل مرافق إنزيم-أ الشكل المرتبط بحمض ميثيل المالونيك، methylmalonyl-CoA، إلى succinyl-CoA بواسطة methylmalonyl-CoA mutase، في تفاعل يتطلب فيتامين بي12 كعامل مساعد. بهذه الطريقة، يدخل دورة كريبس، وبالتالي فهو جزء من أحد ردود الفعل اللاإرادية.

علم الأوبئة 
قد تشير زيادة مستويات حمض ميثيل المالونيك إلى نقص فيتامين بي12. ومع ذلك، فهي حساسة (أولئك الذين يعانون من النقص دائما ما تكون الاختبارات إيجابية) ولكنها ليست محددة (أولئك الذين ليس لديهم نقص فيتامين بي12 قد يكون لديهم مستويات مرتفعة من حمض ميثيل المالونيك المكتشفة). يرتفع حمض ميثيل المالونيك في 90-98٪ من المرضى الذين يعانون من نقص فيتامين بي12. لا ينصح بإجراء اختبار حمض ميثيل المالونيك بشكل روتيني لدى كبار السن. علاوة على ذلك، تم ربط تراكم حمض ميثيل المالونيك مؤخرا في الدم مع تقدم العمر بتطور الورم.

يمكن أن يؤدي فرط النمو البكتيري في الأمعاء الدقيقة أيضا إلى مستويات مرتفعة من حمض ميثيل المالونيك بسبب منافسة البكتيريا في عملية امتصاص فيتامين بي12. ينطبق هذا على فيتامين بي12 من الطعام والمكملات الغذائية عن طريق الفم ويمكن التحايل عليه عن طريق حقن فيتامين بي12.

يرتبط الفائض بفرط حمض ميثيل المالونيك في الدم.

إذا كانت مستويات حمض ميثيل المالونيك المرتفعة مصحوبة بمستويات مرتفعة من حمض المالونيك، فقد يشير ذلك إلى المرض الأيضي جنبا إلى جنب بيلة حمضية مالونيك وميثيل مالونيك (CMAMMA). من خلال حساب نسبة حمض المالونيك إلى حمض ميثيل المالونيك في البلازما، يمكن تمييز CMAMMA عن وجود حمض ميثيل المالونيك الكلاسيكي في الدم.

يتم قياس تركيزات ميثيل المالونيك في الدم عن طريق مطياف الكتلة الكروماتوجرافية الغازية أو LC-MS وتتراوح القيم المتوقعة من حمض ميثيل المالونيك في الأشخاص الأصحاء بين 73 و271 نانومول/لتر.

مراجع

مراجع 

أحماض ثنائية الكربوكسيل