ساركومة ليفية جلدية حدبية

الساركومة الليفية الجلدية الحدبية(English: DFSP) هو ورم سرطانى نادر جدًّا ينشأ في طبقة الأدمة في الجلد، ويُصنَّف ضمن أنواع الساركومة؛ ساركومة ليفية بالتحديد. يصيب واحدًا من كل مليون شخص كل عام. ينتشر الورم بشكل بطئ جدا في الجسم ولذلك فرصه النجاة من المرض عالية وبنسبة كبيرة لا ينتشر السرطان في جميع أنحاء الجسم ولكنه ينتشر في مكانه، موضعي، ومع ذلك فانه يدمر الأنسجة الرخوة تحت الجلد بشكل كبير وقد يتحول إلى نوع شرس جدا يسمى بالإنجليزية FS-DFSP وهذا النوع الأخير ينتشر بسرعة كبيرة وله القدر على الانتشار في جميع أنحاء الجسم ولكن هذا النوع نادر الحدوث.

التشخيص 

غالبا في كثير من الحالات يتم التشخيص الخاطئ للمرض على انه كيس دهن أو ما شابه وعلى انه ورم حميد وذلك التشخيص الخاطئ يجعل المريض يتجاهل الورم لسنوات عديده مما يزيد من حجم الورم. يمكن عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسى (MRI) الكشف عن وجود الأورام، وللتأكد من التشخيص يمكن أخذ عينة من الورم عن طريق إبرة أو شق جراحي وفحصها تحت الميكروسكوب.

فسيولوجيا المرضية 
أكثر من 90% من الحالات تكون بسبب انتقال كروموسومي بين الجين 17 و22.

ويظهر الورم مولد ضد CD34 إيجابي.

العلاج 
العلاج جراحي بالدرجة الأولى يتبعه علاج بالأشعة وعلاج كيميائي أحيانًا. يتم استئصال الورم مع حواف سليمة قدرها 2-4 سم.

يُستخدم الإيماتينب في العلاج، وهو مثبِّط لإنزيم كاينيز التايروسين ذو وزن جزيئي صغير.

الجراحة 
يوجد نوعين من الجراحة لهذا المرض:

 جراحة موس  تُعد جراحة موس طريقةً جراحيةً دقيقة تُستخدم لعلاج سرطان الجلد. في أثناء جراحة موس، تُزال طبقات الجلد التي تحتوي على السرطان بالتدريج ويتم فحصها، حتى تبقى فقط الأنسجة الخالية من السرطان. تُعرف جراحة موس أيضًا بجراحة موس بالتصوير المجهري. يُعد الهدف من جراحة موس هو إزالة أكبر قدر ممكن من سرطان الجلد، مع عدم إلحاق سوى الحد الأدنى من الضرر للأنسجة السليمة المحيطة.
 جراحة استئصالية  يتم فيها استئصال السرطان وبعض الأنسجة السليمة المحيطة به (جراحة استئصالية مع إزالة هامش طبيعي من النسيج) وهذا يزيد من احتمال إزالة جميع الخلايا السرطانية أثناء الجراحة وتتم الجراحة في غرفة العمليات تحت تخدير كلى.

معرض الصور

روابط خارجية 
 الساركومة الليفية الجلدية الحدبية على موقع إي ميديسن
 humpath #346 (Pathology images)
 Dermatofibrosarcoma Protuberans  in the Sarcoma Learning Center
 Dermatofibrosarcoma protuberans in NIH Genetic and Rare Diseases Information Center

المراجع 

زوائد الجلد وتحت الجلد
ساركومة
سرطانات نادرة