تصخر العظم

تصخر العظم  ويسمى أيضا مرض العظم الرخامي  أو مرض ألبرس شونبرغ  هو مرض وراثي نادر يتميز بكثافة كالسيوم عالية ولكن هذه الزيادة الشديدة تجعل العظم هشا للغاية وأكثر عرضه للكسور .

أسباب المرض 

يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بصفه متنحية ، ويحدث نتيجة اعتلال في الخلايا التي تتخلص من العظم القديم الموجودة في نخاع العظم.

انتشار المرض 
يعتبر من الأمراض النادرة، ومعدل اصابته هو واحد من كل 200,000
ويكون أكثر في الاولاد

أعراض وعلامات 

المصابون بهذا المرض يعانون بشكل رئيسي من الآلآم في العظام بالأضافة إلى انهم يكونوا معرضين للإصابة بكسور متعددة أو تشوه في العظام والأسنان، الامر الذي يؤثر بشكل كبير على نوعية حياتهم، وعلى قدرتهم على المشاركة في النشاطات المختلفة.وقد يؤدي المرض احيانا إلى فقدان الرؤية، فقدان السمع، تضخم الطحال والكبد، العدوى (المتكررة)، الأنيميا، نقص الصفائح، نقص كريات الدم البيضاء، بطء النمو، شلل،، الصداع

التشخيص 

التحاليل المخبرية يجب ان تشمل مستوى الكالسيوم، الفوسفات، هرمون الدريقات، إنزيم الفوسفات القلوي بالإضافة إلى أشعة سينية حيث يكون لون العظم فيها شديد البياض.

ومن المهم تمييز المرض عن الأسباب الأخرى لزيادة كثافة العظم  مثل :

 أمراض الغدد الصماء كمرض بجت  ,قصور الدريقات، زيادة حاده في فيتامين د .
 أمراض الدم كمرض تليف نقوي {{|إنج | Myelofibrosis}}, لوكيميا، الأنيميا المنجلية.
 بعض الأورام التي قد تنتشر للعظام مثل سرطان الثدي وسرطان البروستات.
 التسمم بالرصاص ، بيريليوم أو فلوريد.

خطورة المرض 
يعتبر من الأمراض الخطيرة وتقدر الإحصاءات نسبة الوفاة 70٪ لمن يبلغ 6 سنوات و تقترب من 100٪ عند سن العاشرة من العمر.

العلاج 

من الممكن استخدام العديد من العلاجات للتخفيف من بعض أعراض أو مضاعفات المرض كالمضادت الحيوية للالتهابات، فيتامين د، إريثروبويتين لنقص الدم، كورتيزون أو التدخل الجراحي للكسور أو تشوهات العظم، لكن تعتبر زراعة الخلايا الجذعية هي العلاج الوحيد للشفاء من المرض بأذن الله.

اقرأ أيضاً 
زراعة نخاع العظم

مراجع 

أمراض نادرة
اضطرابات جينية حسب الجهاز
اضطرابات هيكلية