مرض رئوي خلالي

مرض رئوي خلالي ، يشير إلى مجموعة من الأمراض الرئوية التي تصيب النسيج الخلالي الرئوي (النسيج والفراغ حول الحويصلات الهوائية الرئوية). المرض الرئوي الخلالي قد يؤدي إذا كان مزمناً إلى تليف رئوي.



الأسباب 
المرض الرئوي الخلالي يمكن تصنيفه حسب السبب وأحد التصانيف المستخدمة:

 مواد مستنشقة
 لا عضوية
 سحار سيليسي
 مرض الأسبست
 تسمم بالبريليوم
 عضوية
 التهاب رئوي بفرط التحسس
 بفعل الأدوية
 مضادات حيوية
 علاج كيميائي
 مضاد اضطراب النظم
 ستاتين
 بسبب مرض الأنسجة الضامة
 تصلب الجلد
 التهاب العضلات
 التهاب العضلات والجلد
 ذئبة حمامية مجموعية
 التهاب المفاصل الروماتويدي
 بسبب عدوى
 التهاب رئوي لانموذجي
 مرض المتكيسات الرئوية
 السل
 فيروس مخلوي تنفسي
 مجهول السبب
 الغرناوية
 تليف رئوي مجهول السبب
 التهاب رئوي خلالي حاد
 بسبب سرطان خبيث
 السرطان اللمفاوي

التشخيص 
البحث مصمم وفقًا للأعراض والعلامات. إن التاريخ الصحيح والمفصل الذي يبحث عن التعرض المهني، وعن علامات الحالات المذكورة أعلاه هو الجزء الأول وربما الأهم من العمل في المرضى الذين يعانون من مرض الرئة الخلالي. عادةً ما تُظهر اختبارات وظائف الرئة عيبًا مقيدًا مع قدرة انتشار منخفضة (DLCO).

يلزم أخذ خزعة من الرئة إذا لم يكن التاريخ السريري والتصوير يوحيان بوضوح بتشخيص محدد أو لا يمكن استبعاد الورم الخبيث. في الحالات التي يُشار فيها إلى خزعة الرئة، عادةً ما تكون الخزعة عبر الشعب الهوائية غير مفيدة، وغالبًا ما يلزم أخذ خزعة جراحية من الرئة.

الأشعة السينية 
عادةً ما يكون التصوير الشعاعي للصدر هو أول اختبار للكشف عن أمراض الرئة الخلالية، ولكن يمكن أن يكون التصوير الشعاعي للصدر طبيعيًا في ما يصل إلى 10٪ من المرضى، خاصةً في وقت مبكر من عملية المرض.

التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة للصدر هو الطريقة المفضلة، ويختلف عن التصوير المقطعي الروتيني للصدر. يفحص صندوق التصوير المقطعي المحوسب التقليدي (العادي) شرائح مقاس 7-10 مم يحصل عليها على فترات 10 مم؛ يفحص التصوير المقطعي عالي الدقة شرائح 1-1.5 مم بفواصل زمنية 10 مم باستخدام خوارزمية إعادة بناء عالية التردد المكاني. لذلك، يوفر التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة دقة أكثر بنحو 10 مرات من صندوق التصوير المقطعي المحوسب التقليدي، ما يسمح للتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة باستنباط تفاصيل لا يمكن تصورها بطريقة أخرى.

ومع ذلك، فإن المظهر الإشعاعي وحده غير كافٍ ويجب تفسيره في السياق السريري، مع الأخذ في الاعتبار المظهر الزمني لعملية المرض.

يمكن تصنيف أمراض الرئة الخلالية وفقًا للأنماط الإشعاعية.

نمط التعتيم 
التوحيد

حاد: متلازمات النزف السنخي، الالتهاب الرئوي الحاد اليوزيني، الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد، الالتهاب الرئوي المنظم المشفر

مزمن: الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن، الالتهاب الرئوي المنظم، اضطرابات التكاثر اللمفاوي، البروتينات السنخية الرئوية، الساركوئيد

عتامات خطية أو شبكية

حاد: وذمة رئوية

مزمن: التليف الرئوي مجهول السبب، وأمراض الرئة الخلالية المرتبطة بالنسيج الضام، والأسبست، والساركوئيد، والتهاب الرئة المفرط الحساسية، وأمراض الرئة الناتجة عن الأدوية

عقيدات صغيرة

حاد: التهاب رئوي فرط الحساسية

مزمن: التهاب رئوي فرط الحساسية، الساركوئيد، السحار السيليسي، التهاب الرئة لدى عمال الفحم، التهاب القصيبات التنفسي، التحص المكروي السنخي

الأجواء الكيسية

مزمن: كثرة المنسجات لخلايا لانجرهان الرئوية، ورم عضلي وعائي لمفي رئوي، ورئة قرص العسل التي تسببها IPF أو أمراض أخرى

عتامة الزجاج الأرضي

حاد: متلازمات النزف السنخي، وذمة رئوية، والتهاب رئوي فرط الحساسية، والتعرض الاستنشاقي الحاد، وأمراض الرئة الناجمة عن الأدوية، والالتهاب الرئوي الخلالي الحاد

مزمن: الالتهاب الرئوي الخلالي غير النوعي، والتهاب القصيبات التنفسي المرتبط بأمراض الرئة الخلالية، والالتهاب الرئوي الخلالي التقشري، وأمراض الرئة الناجمة عن الأدوية، والبروتينات السنخية الرئوية

سماكة في الحاجز السنخي

حاد: وذمة رئوية

مزمن: السرطان اللمفاوي، داء البروتينات السنخية الرئوية، الساركوئيد، مرض انسداد الوريد الرئوي

التوزيع 
غلبة الرئة العلوية

كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز الرئوية، السحار السيليسي، التهاب الرئة في عمال الفحم، التليف الرئوي المرتبط بالكارموستين، التهاب القصبات التنفسية المرتبط بمرض الرئة الخلالي.

هيمنة الرئة السفلية

التليف الرئوي مجهول السبب، التليف الرئوي المرتبط بأمراض النسيج الضام، الأسبست، الطموح المزمن

غلبة مركزية (محيط)

الساركوئيد، البريليوس

الهيمنة المحيطية

التليف الرئوي مجهول السبب، الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن، الالتهاب الرئوي المنظم المشفر

النتائج المرتبطة 
الانصباب الجنبي أو سماكة

الوذمة الرئوية، وأمراض النسيج الضام، والتليف الرئوي، والسرطان اللمفاوي، والورم الليمفاوي، والورم العضلي الوعائي اللمفاوي، وأمراض الرئة الناتجة عن الأدوية

تضخم العقد اللمفية

الساركوئيد، والسحار السيليسي، والسرطان اللمفاوي، والورم الليمفاوي، والالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي

الاختبارات الجينية 
تم تحديد الأسباب الجينية لبعض أنواع أمراض أمراض الأطفال المزمنة (أمراض الرئة الخلالية) لدى الأطفال وبعض أشكال أمراض الشرايين التاجية للبالغين. يمكن تحديدها عن طريق اختبارات الدم. بالنسبة لعدد محدود من الحالات، فهذه ميزة أكيدة، حيث يمكن إجراء تشخيص جزيئي دقيق؛ في كثير من الأحيان ليست هناك حاجة لأخذ خزعة من الرئة.

الاختبار متاح لـ

أمراض الرئة الخلالية المتعلقة بالمنطقة السطحية السنخية 
نقص الفاعل بالسطح - البروتين - ب (الطفرات في SFTPB)

نقص الفاعل بالسطح - بروتين سي (الطفرات في SFTPC)

نقص ABCA3 (الطفرات في ABCA3)

متلازمة الغدة الدرقية الرئة في الدماغ (الطفرات في TTF1)

البروتينات السنخية الرئوية الخلقية (الطفرات في CSFR2A ، CSFR2B)

اضطراب النمو المنتشر 
خلل التنسج الشعري السنخي (الطفرات في FoxF1)

التليف الرئوي مجهول السبب 
الطفرات في إنزيم التيلوميراز العكسي (TERT)

الطفرات في مكون تيلوميراز RNA (TERC)

الطفرات في منظم استطالة التيلومير هيليكاز 1 (RTEL1)

الطفرات في بولي نوكلياز محدد (PARN)

الفحوصات 

الفحوصات تتضمن تحاليل دم وصورة أشعة للصدر وفحص وظائف الرئة وصورة طبقية عالية الجودة لمنطقة الظهر.
قد يتم أخذ خزعة من الرئة إذا لم يستطع الطبيب معرفة السبب عبر السيرة المرضية أو لا يمكن إستثناء أية سرطانات.

العلاج 
المرض الرئوي الخلالي ليس مرض وحيداً بل عبارة عن مجموعة من لاأمراض ويتولد المرض بطرق عديدة، فبذلك يختلف العلاج حسب طريقة تولد المرض.

إذا كان سبب تولد المرض هو التعرض لبعض المواد المعينة (مثل إستنشاق المواد الاعضوية) فعلا المريض تجنب البيئة التي تعرضه لهذه المادة. وبنفس المبدأ، إذا كان دواء معين يسيي المرض فعليه إيقافه.

العديد من الأسباب المجهولة وأمراض النسيج الضام المسببة للمرض الرئوي العلاجي يتم علاجهم بستيرويد قشري. وبعض المرضى يستجيبوا لعلاج تثبيط مناعي.

المراجع 

أمراض الجهاز التنفسي التي تستهدف بصورة رئيسية النسيج الخلالي
اضطرابات الرئتين
مصطلحات طبية