Guillain-Barré-sindroom

Guillain-Barré-sindroom (GBS) is 'n spierswakheid wat vinnig ontwikkel en veroorsaak word deur die immuunstelsel wat die perifere senuweestelsel beskadig. Albei kante van die liggaam word gewoonlik geraak. Die aanvanklike simptome is veranderings in sensasie of pyn, gewoonlik in die rug, tesame met spierswakheid wat in die voete en hande begin en dan dikwels na die arms en bolyf versprei. Die simptome kan oor ure of weke ontwikkel. 

Tydens die akute stadium van die siekte kan die aandoening lewensbedreigend wees, met sowat 15% van mense wat 'n swakheid van die asemhalingspiere ontwikkel en dus aan 'n meganiese ventilator gekoppel moet word. Sommige pasiënte word geraak deur veranderings in die funksie van die senuweestelsel, wat kan lei tot gevaarlike abnormaliteite in hartklop en bloeddruk.

Hoewel die oorsaak onbekend is, behels die onderliggende meganisme 'n outo-immuunsiekte waarin die liggaam se immuunstelsel die perifere senuwees per abuis aanval en hulle miëlienskede beskadig. Soms word dié immuundisfunksie deur 'n infeksie, chirurgie (minder dikwels) of inenting (baie selde) veroorsaak.Die diagnose word dikwels geskoei op die tekens en simptome deur die uitsluiting van alternatiewe oorsake en ondersteun deur toetse van die senuweestelsel en die bestudering van serebrospinale vog. 

Daar is 'n paar ondertipes, gebaseer op die areas van swakheid, die resulte van senuweestudies en die teenwoordigheid van sekere antiliggaampies. Die siekte word geklassifiseer as 'n akute polineuropatie.

In mense met kwaai spierswakheid sal spoedige behandeling met binneaarse immunoglobulien of plasmaforese, saam met goeie ondersteuningsbehandeling, in die meeste gevalle tot 'n goeie herstel lei. Herstel kan weke tot jare duur, met sowat 'n derde van pasiënte wat permanente swakheid oorhou. Sowat 7,5% van mense met die siekte sterf wêreldwyd. 

Guillain-Barré-sindroom is seldsaam: een of twee gevalle per 100 000 mense elke jaar. Dit kom ewe veel onder albei geslagte en in alle dele van die wêreld voor. 

Die sindroom is genoem na die Franse neuroloë Georges Guillain en Jean Alexandre Barré, wat dit in 1916 saam met die Franse fisikus André Strohl beskryf het.

Tekens en simptome
Die eerste simptome van Guillain-Barré-sindroom is 'n dooie gevoel, tinteling of pyn (apart of in kombinasie). Dit word gevolg deur 'n swakheid van die arms en bene aan albei kante van die lyf wat mettertyd vererger. Die swakheid kan van 'n halwe dag tot twee weke neem om sy maksimumgraad te bereik en dan bestendig raak. In een uit vyf mense raak die swakheid oor tot vier weke erger. Die spiere in die nek kan ook geraak word en sowat die helfte ervaar ook 'n aantasting van die kraniale senuwees, wat na die kop en gesig loop; dit kan lei tot 'n swakheid van die spiere van die gesig, slukprobleme en soms 'n swakheid van die oogspiere. 

In 8% van gevalle word net die beenspiere geraak. Betrokkenheid van die spiere wat die blaas en anus beheer, is seldsaam. Sowat 'n derde van mense met Guillain-Barré-sindroom kan steeds loop. Sodra die swakheid gestabiliseer het, begin beterskap intree. Die stabiliserings- of platofase duur tussen twee dae en ses maande, maar gewoonlik sowat 'n week. Pynverwante simptome raak meer as die helfte van pasiënte en sluit in rugpyn, pynlike tintelings, spierpyn en pyn in die kop en nek wat veroorsaak word deur 'n irritasie van die voering van die brein.

Baie mense met Guillain-Barré-sindroom het drie tot ses weke voor die begin van die neurologiese simptome tekens en simptome van 'n infeksie ervaar. Dit kan behels 'n infeksie van die boonste lugweë (neusslymvliesontsteking, seer keel) of diarree.

In kinders, veral dié jonger as ses jaar, kan die diagnose moeilik wees en die toestand word dikwels (vir tot twee weke) verwar met ander oorsake van pyn en loopprobleme, soos virusinfeksies of been- en gewrigprobleme.

Met 'n neurologiese ondersoek is tipiese eienskappe verminderde krag in die spiere en verminderde of afwesige tendonreflekse. 'n Klein persentasie het egter normale reflekse in aangetaste ledemate voordat hulle arefleksie (wanneer geen reflekse opgewek kan word nie)  ontwikkel, en sommige kan oordrewe reflekse hê. In die Miller Fisher-variant van die sindroom (sien onder), kan 'n swakheid van die oogspiere, abnormaliteite met koördinasie en afwesige reflekse aangetref word. 

Die bewustelikheidsvlak word gewoonlik nie in pasiënte van Guillain-Barré-sindroom geraak nie, maar die subtipe Bickerstaff-breinstamenkefalitis kan dronkerigheid, slaperigheid of 'n koma veroorsaak.

Asemhalingsversaking
'n Kwart van alle mens met Guillain-Barré-sindroom ontwikkel 'n swakheid van die asemhalingspiere, en dit kan lei tot asemhalingsversaking, die onvermoë om genoegsaam asem te haal om gesonde vlakke van suurstof en/of koolstofdioksied in die bloed te handhaaf. 

Dié lewensbedreigende scenario word vererger deur ander mediese probleme soos longontsteking, kwaai infeksies, 'n bloedklont in die longe en bloeding in die spysverteringstelsel in 60% van mense wat kunsmatige asemhaling nodig het.

Outonome disfunksie
Die outonome senustelsel, wat betrokke is in die beheer van die liggaamsfunksies soos hartklop en bloeddruk, word gewoonlik in twee derdes van gevalle aangetas, maar die impak is wisselvallig. Sowat 20% kan kwaai wisselings in bloeddruk en 'n wisselvallige hartklop ervaar, soms so erg dat die hart ophou klop en 'n pasaangeërgebaseerde behandeling nodig is.

Ander verwante probleme is sweetafwykings en veranderings in die reaktiwiteit van die pupille. Die aantasting van die outonomie senuweestelsel is selfs moontlik in mense wat nie kwaai spierswakheid ervaar nie.

Meganisme
Die senuweedisfunksie in Guillain-Barré-sindroom word veroorsaak deur 'n immuunstelselaanval op die senuweeselle van die perifere senuweestelsel en hulle steunstrukture. 

Die senuweeselle het hulle liggaam (die soma) in die rugmurg en 'n lang uitsteeksel (die akson) wat elektriese senu-impulse dra na die motoriese eindplaat, waar die impuls na die spier oorgedra word. Aksons is toegedraai in 'n skede van Schwannselle wat miëlien bevat. Tussen Schwannselle is 'n gaping (of insnoering van Ranvier) waar die aksons blootgestel is. 

Verskillende variante van Guillain-Barré-sindroom behels verskillende soorte immuunaanvalle. Met die demiëlinerende variant word skade deur witbloedselle (T-limfselle en makrofage) aan die miëlienskede aangerig; dié proses word voorafgegaan deur die aktivering van 'n groep bloedproteïene bekend as komplement. 

In teenstelling word die aksonale variant veroorsaak deur teenliggaampies en komplement teen die selmembraan wat die akson omhul sonder die direkte betrokkenheid van limfselle.

Verskeie teenliggampies wat senuselle aanval, is in Guillain-Barré-sindroom aangemeld. In die aksonale variant bind dié teenliggaampies met gangliosiede, 'n groep stowwe wat in perifere senuweees voorkom. 'n Gangliosied is a molekule wat bestaan uit seramied wat gebind is met 'n klein groep heksose-tipe suikers en wat verskeie nommers van N-asetielneuramiensuurgroepe bevat. 

Die belangrikste vier gangliosiede waarteen teenliggaampies beskryf is, is GM1, GD1a, GT1a en GQ1b, met verskillende antigangliosied-teenliggaampies wat verbind word met spesifieke eienskappe; GQ1b-teenliggaampies word byvoorbeeld verbind met die Miller Fisher-variant van GBS en verwante vorme, insluitende Bickerstaff-enkefalitis. Die vervaardiging van dié teenliggaampies ná in infeksie is moontlik die gevolg van die immuunstelsel wat op mikrobiese stowwe reageer, terwyl die gevolglike teenliggaampies ook met stowwe reageer wat natuurlik in die liggaam voorkom. 

Daar is al voorgestel 'n swak inspuitingstegniek kan ook 'n direkte besering aan die senuwees reg langs die inspuitplek in deltaspiere veroorsaak wat tot perifere neuropatie kan lei. Die gevolglike transfeksie en verplasing van die entstof in die senuwees kan 'n immuunreaksie veroorsaak teen die senuselle wat moontlike outo-immuunsenuweeskade kan aanrig, en dit kan lei tot toestande soos GBS.

Diagnose
Die diagnose van Guillain-Barré-sindroom hang af van simptome soos die vinnige ontwikkeling van spierverlamming en geen reflekse, asook die afwesigheid van 'n ander moontlike oorsaak. Die ontleding van serebrospinale vog (deur 'n lumbale punksie) en senuleidingstudies word dikwels gedoen. Daar word ook dikwels getoets vir antigangliosied-teenliggaampies, maar dit dra gewoonlik min tot 'n diagnose by. 

Bloedtoetse word gedoen om die moontlikheid van 'n ander oorsaak van swakheid uit te skakel, soos 'n lae vlak van kalium in die bloed. 'n Abnormaal lae vlak van natrium in die bloed word dikwels in GBS-pasiënte aangetref. Dit is al toegeskryf aan die onvoldoende afskeiding van die antidiuretikumhormoon, wat lei tot die relatiewe terughouding van water.

In baie gevalle word 'n magnetieseresonansiebeelding (MRI) van die rugmurg gedoen om te onderskei tussen GBS en ander toestande wat spierswakheid kan meebring, soos 'n samedrukking van die rugmurg. As die MRI-skandering 'n vergroting van die senuwortels wys, kan dit 'n aanduiding van GBS wees. By kinders kom dit in 95% van skanderings voor, maar dit is nie tipies van GBS nie en daarom moet 'n ander soort bevestiging verkry word.

'n Paar variante van Guillain-Barré-sindroom word erken. Desondanks het baie mense oorvleuelende simptome wat die klassifisering van die siekte in sommige gevalle bemoeilik. Alle tipes het gedeeltelike vorme. Sommige mense ondervind byvoorbeeld net geïsoleerde probleme met oogbewegings of koördinasie; dit is vermoedelik 'n subtipe van Miller Fisher-sindroom en het soortgelyke patrone van antigangliosied-teenliggaampies.

Ander diagnoses word soms by dié van GBS ingesluit. Bickerstaff-breinstamenkefalitis (BBE) is byvoorbeeld deel van 'n groep toestande wat nou as vorme van Miller Fisher-sindroom beskou word, sowel as 'n verwante toestand bekend as "akute ataktiese hiperslaperigheid", waar koördinasieprobleme en slaperigheid voorkom, maar geen spierswakheid bespeur kan word nie.

Verwysings

Nog leesstof

Skakels

Neurologiese siektes
Senuweestelsel