Hemofilie onder Europese koninklikes

Hemofilie het in die 19de en 20ste eeu dikwels onder Europese koninklikes voorgekom. Deur twee van koningin Victoria van Brittanje se vyf dogters, prinses Alice en prinses Beatrice, het die mutasie van haar af na verskeie koningshuise versprei. Dit sluit in Spanje se Huis van Bourbon, Duitsland se Huis van Hohenzollern en Rusland se Huis van Romanof. Victoria se jongste seun, prins Leopold, Hertog van Albany, het ook die siekte gehad hoewel haar drie oudste seuns dit vrygespring het. Om dié rede is hemofilie op ’n tyd dikwels "die koninklike siekte" genoem. Toetse wat op die oorskot van die Romanof-gesin van Rusland gedoen is, wys die spesifieke vorm van hemofilie wat van koningin Victoria af kom, was moontlik die relatief skaars hemofilie B.

Agtergrond
Dié geslagsverbonde X-chromosoomafwyking kom byna uitsluitlik onder mans voor, hoewel die genetiese mutasie wat die siekte veroorsaak deur seuns van die moeder oorgeërf word sowel as deur dogters van die moeder óf vader. Net een korrek funksionerende kopie van die bloedstollingsfaktorgeen, wat op die X-chromosoom voorkom, is nodig dat bloed normaal stol. Vroue het twee X-chromosome en het dus ’n ekstra bloedstollingsfaktorgeen. Dit is onwaarskynlik dat albei gene gemuteer sal wees en ’n vrou met een gemuteerde geen sal nie ’n hemofilielyer wees nie; hulle word hemofiliedraers genoem en kan die geen aan hulle kinders oordra. Mans het net een X-chromosoom, wat hy van sy moeder erf (hy kry ’n Y-chromosoom van sy vader). As sy enigste X-chromosoom dus die hemofiliemutasie het, is daar nie ’n tweede kopie nie en sal hy hemofilie hê. 

Elke kind van ’n draer sal ’n kans van 50% hê om die moeder se mutasie te erf – sulke seuns sal lyers word en die dogters ook draers, nes die moeder. Die dogter van ’n manlike hemofilielyer sal altyd dié mutasie erf, terwyl sy seuns dit nooit sal kan erf nie. ’n Vrou sal net hemofilie hê in die seldsame geval dat sy ’n gemuteerde X-chromosoom van beide ’n manlike hemofilielyer en ’n vroulike hemofiliedraer erf. Geen so ’n geval van ’n dubbele oorerwing is onder koningin Victoria se afstammelinge bekend nie.

Hoewel ’n individu se hemofilie gewoonlik na sy voorouers teruggespeur kan word, is daar in 30% van gevalle geen familiegeskiedenis van die siekte nie; in so ’n geval word ’n spontane mutasie vermoed. Dit lyk of koningin Victoria se mutasie spontaan was en sy dit moontlik van een van haar ouers geërf het, en sy word gewoonlik beskou as die bron van die siekte onder haar nageslag. Victoria se pa, prins Edward, Hertog van Kent, was nie ’n hemofilielyer nie, maar die siekte kon as ’n mutasie in sy kiemlyn ontstaan het. Die tempo van spontane mutasie neem toe met die ouer se ouderdom – en is op enige ouderdom hoër by mans as by vroue. Victoria se pa was 51 toe sy gebore is. Die moontlikheid dat haar ma ’n minnaar met hemofilie kon gehad het, is baie klein as ’n mens in ag neem hoe laag die lewensverwagting van hemofilielyers in die 19de eeu was. Haar ma, Victoria, Hertogin van Kent, het nie sover bekend ’n familiegeskiedenis van hemofilie gehad nie, maar sy kon dalk ’n draer gewees het. Van haar kinders het net Victoria dan ’n gemuteerde kopie geërf.

Koningin Victoria se oudste dogter, prinses Victoria van Sakse-Koburg en Gotha, het oënskynlik die hemofiliegeen vrygespring, want dit kom nie in haar nageslag voor nie. Victoria se vyfde oudste kind, Helena, was dalk ’n draer of dalk nie; twee gesonde seuns het ’n volwasse ouderdom bereik, maar twee is as babas dood, en daar was tekens daarvan in haar dogters nie. Victoria se sesde oudste kind, Louise, is sonder kinders dood. Victoria se seuns Edward, Alfred en Arthur het nie hemofilie gehad nie; haar dogters Alice en Beatrice was egter bevestigde hemofiliedraers en haar seun Leopold het hemofilie gehad; sy dogter prinses Alice, Gravin van Athlone, was dus ook ’n draer.

Koningin Victoria se nageslag

Prinses Alice

Alice (1843-1878), koningin Victoria se derde oudste kind en die vrou van die toekomstige groothertog Louis IV van Hesse en by Ryn (1837-1892), het drie kinders gehad wat dit by haar geërf het: Irene, Friedrich en Alix.

 Prinses Victoria van Hesse en by Ryn (1863-1950), later die Markiesin van Milford Haven, vrou van prins Ludwig van Battenberg (1854-1921) en die ouma aan moederskant van prins Philip, Hertog van Edinburg, was blykbaar nie ’n draer nie.
 Prinses Elizabeth van Hesse en by Ryn (1864-1918), later groothertogin Elizabeth Fjodorowna van Rusland deur haar huwelik met groothertog Sergei Aleksandrowitsj (1857-1905), kon ’n draer gewees het of nie. Ná die sluipmoord op haar man het sy ’n non geword en sy was kinderloos toe sy in 1918 deur die Bolsjewiste vermoor is.
 Prinses Irene van Hesse en by Ryn (1866-1953), later prinses Heinrich van Pruise deur haar huwelik met prins Heinrich van Pruise (1862-1929), het twee seuns gehad wat dit by haar geërf het:
 Prins Waldemar van Pruise (1889-1945). Hy is op 56 sonder kinders dood.
 Prins Henry van Pruise (1900-1904). Hy is op vier jaar oud dood.
 Prins Friedrich van Hesse en by Ryn (1870-1873). Hy is voor sy derde verjaarsdag dood van bloeding op die brein nadat hy uit die derde verdieping van hulle huis geval het (en dalk kon oorleef het as hy nie hemofilie gehad het nie).
 Prinses Alix van Hesse en by Ryn (1872-1918), later keiserin Aleksandra Fjodorowna van Rusland deur haar huwelik met tsaar Nikolaas II (1868-1918). Alix het ’n huweliksaansoek gekry van haar neef prins Albert Victor, Hertog van Clarence en Avondale (1864-1892), die oudste seun van die destydse Prins van Wallis (later koning Edward VII) – as sy dit aanvaar het, sou sy dalk hemofilie teruggebring het na die direkte opvolgingslyn in Brittanje.
Groothertogin Maria Nikolajewna (1899-1918), Nikolaas en Aleksandra se derde oudste dogter, was volgens sommige dalk ’n hemofiliedraer omdat sy gebloei het toe haar mangels uitgehaal is. DNS-toetse op die oorskot van die Romanof-gesin in 2009 het getoon een van die vier dogters – Maria volgens Amerikaanse navorsers en Anastasia volgens Russiese navorsers – was ’n draer.
 Tsarewitsj Aleksei (1904-1918) is op 13-jarige ouderdom saam met sy gesin deur die Bolsjewiste vermoor. Sy hemofilie was een van die faktore wat gelei het tot die val van die Russiese Ryk met die Russiese Rewolusie (1917).

 Prinses Marie van Hesse en by Ryn (1874-1878), Alice se sewende oudste en laaste kind, kon ’n draer gewees het of nie. Sy is op vierjarige leeftyd aan witseerkeel dood.

Prins Leopold
Leopold (1853-1884), Victoria se agtste oudste kind, was die eerste lid van die gesin wat tekens van hemofilie getoon het. Hy is op 30-jarige ouderdom dood nadat hy geval en gebloei het, net twee jaar ná sy troue met prinses Helena van Waldeck en Pyrmont (1861-1922). Hy het die geen aan sy enigste dogter oorgedra, want al die dogters van ’n hemofilielyer sal die geen erf:
 Prinses Alice van Albany (1883-1981), later Gravin van Athlone, het die geen weer aan haar oudste seun oorgedra:
 Prins Rupert van Teck (1907-1928) is op 20 dood toe hy ná ’n motorogeluk gebloei het.
 Alice se jongste seun, Maurice, is as baba dood; dit is dus nie bekend of hy die geen geërf het nie. Alice se dogter lady May Abel Smith (1906-1994) het lewende afstammelinge, van wie geen sover bekend die geen geërf het nie.
 Leopold se seun wat ná sy dood gebore is, Charles Edward (1884-1954), het nie hemofilie gehad nie, want ’n man kan dit nie aan sy seun oordra nie.

Prinses Beatrice 

Beatrice (1857-1944), Victoria se negende en laaste kind en die vrou van prins Heinrich van Battenberg (1858-1896), het dit aan minstens twee, of dalk drie, van haar vier kinders oorgedra: 
 Prinses Victoria Eugénie van Battenberg (1887-1969), later koningin Victoria Eugenia van Spanje deur haar huwelik met koning Alfonso XIII (1886-1940), wat dit oorgedra het aan:
 Infante Alfonso (1907-1938). Hy is op 31 jaar dood toe hy ná ’n motorongeluk gebloei het.
Infante Gonzalo (1914-1934). Hy is op 19 dood toe hy ná ’n motorongeluk gebloei het.
Victoria Eugénie se twee dogters, infantas Beatriz (1909-2002) en Maria Cristina (1911-1996), het albei lewende afstammelinge, van wie nie een sover bekend deur hemofilie aangetas is nie.
Prins Leopold van Battenberg (1889-1922), later lord Leopold Mountbatten. Hy is op 32 dood tydens ’n heupoperasie.
Prins Maurice van Battenberg (1891-1914). Hy is op 23 in die Eerste Wêreldoorlog dood. Sy hemofilie word betwis omdat dit onwaarskynlik is dat iemand met hemofilie toegelaat sou word om in ’n oorlog te veg.

Vandag
Geen lewende lid van enige vorige of huidige regerende dinastie van Europa het sover bekend simptome van hemofilie of die geen daarvoor nie. Die laaste afstammeling van koningin Victoria wat sover bekend die siekte gehad het, was infante Don Gonzalo, wat in 1914 gebore is. Honderde afstammelinge is sedertdien gebore (insluitende mans wat net deur vroue van haar afstam). 

Omdat die hemofiliegeen gewoonlik verskuil bly in vroue wat dit net van een ouer erf en daar talle afstammelinge van Victoria in koninklike en adellike families is, is daar ’n klein kans dat die siekte weer kan kop uitsteek, veral in die Spaanse afstammelinge deur die vroulike lyn van prinses Beatrice.

Verwysings

Skakels

Geskiedenis van Europa
Britse adel
Duitse adel
Russiese adel
Europese koninklikes, Hemofilie onder