Презентація на тему «Лізосоми» (варіант 2)

Лізосоми


Лізосома(від дав.-гр. λύσις — розчинення та sōma — тіло) — одномембранна органела, що містить гідролітичні ферменти(протеази, ліпази, амілази, нуклеази), і виконує функцію внутрішньоклітинного розщеплення макромолекул.

Лізосоми наявні здебільшого у тваринних клітинах.

Ілюстрація поліпептидної макромолекули

Лізосоми були відкриті бельгійським цитологом Крістіаном де Дювом в 1955 році.
Крістіан де Дюв - бельгійський цитолог та біохімік, 
лауреат Нобелівської премії з фізіології та медицині в 1974
«за відкриття, що стосуються структурної і функціональної 
організації клітини», першовідкривач лізосом і пероксисом.


Лізосоми - це мембранні бульбашки величиною до 2 мкм. Усередині лізосом містяться гідролітичні ферменти, здатні переварювати білки, ліпіди, вуглеводи, нуклеїнові кислоти. Лізосоми утворюються з бульбашок, що відділяються від комплексу Гольджі, причому заздалегідь на шорсткому ендоплазматичному ретикулумі синтезуються гідролітичні ферменти.


Оскільки гідролітичні ферменти найкраще працюють за низьких значень pH, у лізосомах підтримується кисле середовище.
Білки лізосом синтезуються рибосомами на поверхні шорсткого ендоплазматичного ретикулуму, потім транспортуються до апарату Гольджі, де зазнають подальшої модифікації, після цього із транс сторони переходять в окремі везикули — первинні лізосоми.
(7) Транспортні везикули.
 (8) Комплекс Гольджі.

Зливаючись з ендоцитозними бульбашками, лізосоми утворюють травну вакуоль (вторинна лізосома), де відбувається розщеплювання органічних речовин до складових їх мономерів. Останні через мембрану травної вакуолі поступають в цитоплазму клітини.

Інфузорія туфелька, яку «нагодували» синім барвником щоб побачити травні вакуолі .
Модель лізосоми
Лізосомальна мембрана
Мембрана лізосом характеризується високим рівнем глікозилювання білків, що входять до її складу. 
Також в цих мембранах наявна велика кількість транспортних білків, що переносять кінцеві продукти розщеплення, такі як
амінокислоти та прості
цукри, у цитоплазму.

Лізосоми були вперше відкриті як окремий компартмент із набором особливих біохімічних характеристик завдяки методу фракціонування клітинних екстрактів. Тільки пізніше їх вдалось побачити за допомогою електронного мікросокопа. Лізосоми надзвичайно різноманітні за формою та функціями, проте їх можна відрізнити від інших органел використовуючи специфічні антитіла або гістохімічні методи. Використовуючи такі підходи лізосоми вдалось виявити у всіх еукаріотичних організмів.

У рослин функції лізосом виконують вакуолі, які зазвичай займають від 30 до 90 % об'єму клітини. Із лізосомами їх споріднює наявність гідролітичних ферментів, низькі значення pH вмісту, проте окрім травлення ці органели відіграють роль у багатьох процесах, і часто в одній клітині наявні вакуолі різного призначення.
Утворення
Травні ферменти, що містяться всередині лізосом, у своїй більшості синтезуються на рибосомах шорсткого ендоплазматичного ретикулуму, звідти транспортуються у везикулах до апарату Гольджі, де відсортовуються в окремі мембранні пухирці, що відшнуровоються від його транс-сторони. Натомість субстрати для перетравлення доставляються у лізосоми як мінімум трьома різними шляхами: від ендосом, автофагосм та фагосом.
Найкраще вивчений шлях деградації субстратів, що захоплюються клітиною у процесі ендоцитозу. Ці речовини у маленьких везикулах надходять до ранніх ендосом, що містять невелику кількість гідролітичних ферментів, які походять із апарату Гольджі. Ранні ендосоми перетворюються у пізні ендосоми із зниженим pH (близько 6) і більшою кількістю гідролаз, тут розпочинається травлення. Пізні ендосоми зливаються із лізосомами з утворенням ендолізосом, які після завершення травлення знову перетворюються у лізосоми. При цьому білки, характерні для ендосом, селективно збираються із мембран і транспортуються спеціальними везикулами до ендосом або мережі транс-Гольджі.
У випадку автофагії, до функцій якої належить знешкодження старих та несправних органел і забезпечення клітини поживними речовинами за умов голодування, субстрат призначений для розщеплення спершу оточується подвійною мембраною з утворенням автофагосоми. Пізніше ця везикула зливається із лізосомою, де і відбувається перетравлення.
Третій шлях характерний для клітин спеціалізованих на фагоцитозі великих частинок та мікроорганізмів. Фагосоми, що утворюються при цьому, мають таку ж долю як і автофагосоми.
Утворення лізосоми

У тваринних клітинах лізосоми пов'язані спільним циклом дозрівання із ендосомами. Пізні ендосоми містять матеріал захоплений мембраною в процесі ендоцитозу, а також новосинтезовані гідролітичні ферменти. Вони зливаються із лізосомами і формують структури, які називають ендолізосомами, останні зливаються між собою. Тільки після того, як в ендолізсомах перетравлюється більшість поглинутого матеріалу, вони стають невеликими сферичними і щільними, тобто перетворюються у «класичні» лізосоми, які знову можуть вступати в цикл зливаючись із ендосомами або ендолізосомами.
Компартменти ендоцитозного шляху
у клітині. Лізосома позначена буквою L.

Лізосоми також беруть участь в автофагії, що полягає у перетравленні власних компонентів клітини, і потрібна для руйнування старих або ушкоджених структур, а також тимчасового підтримання життєздатності клітини у разі голодування. Автофагія розпочинається із оточення певної органели чи ділянки цитозолю подвійною мембраною, з якою згодом зливається лізосома і перетравлює все, що було всередині. Утворені при цьому мономери виходять у цитоплазму, і можуть використовуватись для побудови нових органел. Таким чином клітина постійно оновлюється.
Функції лізосом:
Беруть участь у формуванні травних вакуоль
Перетравлення окремих частин клітини, цілих клітин або їхніх груп
Знищують дефектні органели, ушкоджені або мертві клітини

Лізосоми забезпечують процеси внутрішньоклітинного травлення


Лізосомні хвороби
У групу лізосомних хвороб входять 50 - 70 різних рідкісних генетичних захворювань, обумовлених відсутністю або недостатністю лізосомних ферментів, які беруть участь у розщепленні складних молекул. Через недостатність ферменту нерозщеплені продукти обміну речовин накопичуються в лізосомах , викликаючи збільшення клітин і органів і порушуючи їх функцію. У багатьох випадках нерозщеплені речовини накопичуються і в центральній нервовій системі , що призводить до наростання розумової відсталості. Для більшості лізосомних хворіб не існує лікування.