Клинические проявления синдрома складываются из следующих симптомов[1]:прогрессирующей гиперпигментации кожного покрова;хронической надпочечниковой недостаточности;продуцирующей АКТГ опухоли гипофиза (кортикотропиномы);офтальмологических и неврологических нарушений.