Текст целиком.=============================12 апреля президент Дмитрий Медведев подписал закон «Об обращении лекарственных средств». Подписал, несмотря на то, что тысячи граждан обратились к нему с просьбой не делать этого. На тот момент, когда президент поставил свою подпись, под открытым письмом стояло уже 25 тысяч подписей. Всех этих людей обеспокоило, что в законе не упомянуты так называемые орфанные препараты — лекарства, жизненно необходимые больным редкими заболеваниями. В России их не производят, 90% этих лекарств в стране не продают. В большинстве случаев для каждого нового больного приходится закупать лекарство за границей, причем с большими трудностями и часто за очень большие деньги. Медведеву о письме явно было известно, поскольку перед тем, как подписать закон, он в прямом эфире поинтересовался у министра здравоохранения Татьяны Голиковой, есть ли в новом законе ограничения на орфанные препараты. Голикова ответила: «Орфанные препараты могут обращаться по общим правилам, никакого запрета нет». Однако она ни словом не упомянула о том, что лечение орфанными препаратами может быть пожизненным, а пожизненное лечение новым законом не регламентировано. Орфанные препараты не включены ни в одну федеральную программу, не составлен хотя бы приблизительный их перечень — с точки  зрения закона, их нет. А значит, нет и больных. Больных синдромом Хантера и другими наследственными заболеваниями, больных онкологическими заболеваниями. Больных, которых, по разным расчетам, в России от полутора до пяти миллионов человек. Между тем на самом раннем этапе, в июле прошлого года, когда была опубликована черновая версия закона, еще не поступившая в Думу, орфанные лекарства в ней упоминались. Звучало это не слишком внятно, в тексте говорилось о некоем перечне, утверждаемом уполномоченным федеральным органом исполнительной власти, хотя никакого перечня не было (как нет его и сегодня), не было выработано никаких критериев его составления. Уже тогда представители благотворительных организаций, постоянно имеющие дело с больными редкими заболеваниями, предлагали для составления перечня ввести количественный критерий, как это было сделано в Европе и в США, и считать орфанными лекарствами препараты, которые нужны больным с частотой заболевания пять человек на десять тысяч населения. Без количественного критерия такой перечень стал бы объектом всевозможных манипуляций. Проект закона не предусматривал и механизмов стимулирования рынка орфанных лекарств, однако в нем говорилось, что орфанные лекарства будут проходить в России регистрацию в ускоренном режиме. Для начала сгодилось бы и такое упоминание. Но уже в первом чтении оно было изъято из текста. Во время обсуждения проекта закона в Думе представителей министерства здравоохранения спросили, где же орфанные лекарства. На это был дан странный ответ: «Мы знаем проблемы фонда «Подари жизнь». Действительно, фонд «Подари жизнь», занимающийся помощью детям, больным онкологическими заболеваниями, более активно, чем другие, взаимодействовал с министерством в этих вопросах, но, во-первых, орфанные лекарства нужны не только детям и не только больным раком, а во-вторых и в-главных, орфанные препараты — это проблема вовсе не одного или нескольких фондов. Несмотря на редкую встречаемость заболеваний, от них никто не застрахован, это может коснуться каждого гражданина, а следовательно, это проблема государства.Как объясняет директор программ фонда «Подари жизнь» Екатерина Чистякова, в России у благотворительных организаций нет культуры отстаивания законодательных норм. «А мы горластые, поэтому нас слышно». Правда, коллегам удалось объяснить, что пора перестать помалкивать. И после того, как законопроект был принят в первом чтении, открытое письмо депутатам подписали уже 40 благотворительных фондов и других организаций. Писали они и в Минздрав, и в Совет Федерации, и уполномоченному по правам человека, и премьер-министру, наконец, и президенту. «В ответ нас благодарят за гражданскую позицию и вежливо посылают», — грустно усмехается Чистякова.В неофициальных беседах благотворителям объясняют, что орфанные лекарства — это просто очень дорого. Не так давно это грубо и внятно изложил населению по просьбе интернет-агентства Телеинформ зампред думского комитета по охране здоровья Сергей Колесников: «Мне понятна последовательность действий ассоциаций людей, страдающих редкими заболеваниями. Сначала они требуют, чтобы в закон внесли понятие «орфанные лекарственные препараты», потом требуют разрешить ускоренную регистрацию в России этих лекарств (кстати, в новом законе есть ссылка на упрощенный ввоз в страну редких препаратов), потом требуют государственное обеспечение больных этими лекарствами. Препараты для лечения редких заболеваний — очень дорогие. Сегодня мы тратим 44 млрд. рублей в год на препараты, необходимые для лечения семи категорий больных — гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов. Государство не может обеспечить лечение всех больных редкими заболеваниями. А если попытается это сделать, то без льготных лекарств останутся все остальные категории больных людей. Редких заболеваний больше тысячи. А каждое лекарство для человека с редким заболеванием стоит от 100 тысяч рублей до одного миллиона рублей в месяц. Посчитайте, сколько денег нужно потратить, чтобы обеспечить лечением всех больных».Чистякова возражает: «Надо думать не о том, что у нас есть пять миллионов, и мы должны их разделить на десять частей, а о том, как бы привлечь еще денег». Да и в ряде случаев благотворители готовы сами покупать лекарства (например, триоксид мышьяка для больных промиелоцитарным лейкозом — курс для одного больного может стоить около двух тысяч долларов) — главное, чтобы они были зарегистрированы в России, чтобы не приходилось каждый раз предпринимать массу усилий, чтобы найти компанию, которая согласится продать нужное лекарство, а потом провезти его через границу. Потому что орфанные лекарства — препараты жизненно необходимые, такие, которые нужны срочно, а отказать в доступе к ним фактически означает облечь больных сограждан на смерть. По данным Формулярного комитета Российской академии медицинских наук, из известных во всем мире 500 наименований орфанных препаратов в России зарегистрировано всего 50 (из них по доступным ценам пациенты могут купить 17).Редкие препараты, о которых говорил Колесников, включены в государственную программу «7 нозологий», в рамках которой ввозятся орфанные лекарства для лечения упомянутых им семи редких болезней. Но нозологий в мире от пяти с половиной до семи тысяч. До какого-то времени эта программа была шагом вперед, поясняет Чистякова, но «нельзя всю жизнь гордиться, что ты изобрел велосипед».Покупка орфанных лекарств за рубежом почти всегда сопряжена с нарушением закона. У фармдистрибьюторов, занимающихся этими препаратами, есть лицензия только на оптовую продажу, и всякий раз он делает, по словам Чистяковой, «супермегаисключение для бедного российского пациента». Да и вообще такие лекарства в Европе могут быть проданы только по рецепту врача Евросоюза. Российское разрешение на ввоз мало влияет на решение зарубежных продавцов: «Мы, находясь в России, никак не можем указать аптеке в Брюсселе, что она должна продать нам это лекарство. Это все равно что давать визу марсианам. Осталось только добиться, чтобы марсиане пользовались этой визой», — объясняет Чистякова. Кроме того, разрешение на ввоз выдается либо фармдистрибьюторам, либо клиникам, но фармдистрибьюторы, как правило, не заинтересованы в маленьких партиях, а клиника, что глупее всего, не является субъектом внешнеэкономической деятельности (по словам Чистяковой, для Минздрава в свое время это стало открытием). Благотворители надеются, что им удастся убедить Минздрав давать клиникам право заключать агентские договоры и поручать вывозить лекарства другим организациям.В качестве еще одной из причин, почему в законе нет упоминания орфанных лекарств, чиновники и законодатели теперь приводят отсутствие, как они говорят, регистра больных редкими заболеваниями, списка редких заболеваний, для лечения которых требуются орфанные препараты. Они признают при этом, что создание такого реестра может занять несколько лет. Их оппоненты настаивают, что можно начать с упоминания в законе, а потом составлять реестр: конечно, само по себе записанное в законе понятие никому жизнь не облегчает, но за него можно было бы зацепиться — теперь зацепиться не за что. Чистякова напоминает, что Минздрав обещал начать работу над составлением реестра уже довольно давно. За основу можно было бы взять список орфанных лекарств, составленный в Европе. Такие списки есть в США, Сингапуре, Казахстане. В России нет данных о количестве больных конкретными редкими заболеваниями, но можно опереться на расчетные потребности и экспертные оценки. Депутат Колесников, несмотря на отсутствие реестра, заявлял, что, на самом деле, в России от редких болезней страдают не пять миллионов человек (как было сказано в письме президенту), а примерно в 30 раз меньше. «Откуда взял свои данные господин Колесников, я не знаю», — говорит Чистякова. Пять миллионов — максимальное количество в соответствии с расчетными данными. В отличие от Думы, в Совете Федерации это понимают: о количестве, колеблющемся между полутора и пятью миллионами, говорит и глава тамошнего комитета по социальной политике Валентина Петренко. Это, правда, не помешало верхней палате утвердить принятый Думой закон.Минздрав в лице директора департамента медицинской помощи детям Валентины Широковой вновь ссылается на фонд «Подари жизнь»: мол, с ними начата работа по составлению перечня препаратов и заболеваний, но они, вот беда, не смогли представить необходимые данные по запросу министерства. Благотворители вновь недоумевают: во-первых, как уже говорилось, редкие заболевания не исчерпывается детской онкологией, во-вторых, фонд «Подари жизнь» как раз предоставил министерству список расчетных потребностей: например, есть сто больных с таким-то заболеванием, им нужно двести флаконов лекарства, по два на каждого. Однако, рассказывает Чистякова, «оказывается, им нужен был список того, сколько фонд ввез в прошлом году. Но фонд как юридическое лицо не может ничего ввозить, он не может отправлять деньги за границу в какую-то аптеку. Фонд может найти благотворителя, который даст денег маме ребенка, и она уже будет сама расплачиваться». Кроме того, министерство могло бы запросить разрешения Росздравнадзора. Впрочем, фонд сделал работу за них и предоставил списки лекарств, на которые были получены разрешения — вопрос, что это даст.Больные редкими заболеваниями и те, кто им помогает, сталкиваются с массой других проблем. Почему-то невозможно получить льготы при таможенной очистке редких лекарств. «Я не могу понять, почему какой-то рыбе можно предоставить льготы, когда у нас плохо с рыболовством, а лекарствам нельзя», — недоумевает Чистякова. За ввоз лекарств никто как следует не отвечает: нет гарантий, что, например, при доставке препарата эрвиназа будет соблюден температурный режим 2—8 градусов по Цельсию. Кроме того, чтобы зарегистрировать лекарство, клинические испытания должны быть проведены здесь, в России. Однако, орфанные препараты очень сложно подвергать клиническим испытаниям: больных с редким заболеванием может быть несколько десятков на страну, врач может за двадцать лет практики встретиться с таким больным один раз, многие не знают, ни как их лечить, ни как диагностировать.Глобальная проблема связана с состоянием медицины и фармацевтики в России вообще. Фармацевтическая промышленность у нас не слишком сильно развита, все новые препараты выпускаются за границей (это значит, что незарегистрированные в России лекарства будут продолжать появляться). Россия отстает по части медицинских технологий, в провинции особенно сложно получить современное лечение, о многих препаратах или проблемах врачи даже не слышали. Сами доктора, в отличие от их западных коллег, в массе своей практически не имеют продолжающегося образования в течение работы — обязательная медицинская сертификация, осуществляемая раз в пять лет и имеющая весьма формальный характер, не в счет. Часто единственная возможность для российского врача быть в курсе современных проблем — участие в международных конференциях, возможность подписываться на мировые медицинские журналы. А это стоит больших денег, которых у врачей нет. Кроме того, доктора, как признает Чистякова, законов, как правило, не читают и очень долго привыкают к новшествам, поэтому, чтобы законодательные нормы работали, следует проводить для врачей специальные семинары. Наконец, идея помощи тяжело больным приходит к обществу очень постепенно. Тот же фонд «Подари жизнь» и его соучредитель актриса Чулпан Хаматова потратили немало сил, чтобы убедить людей в том, что помогать онкологическим больным необходимо, что рак излечим. А что говорить о больных синдромом Хантера, которые страдают всю жизнь? Их лечение действительно обходится очень дорого (хотя Чистякова упоминает, что, например, в США лечение таких больных покрывается либо из государственных денег, либо из страховки), но, может быть, стоит хотя бы вкладывать деньги в развитие благотворительности в этой сфере.Следует признать, что некоторое послабление больным новый закон, несомненно, дает. То же разрешение на ввоз до сих пор могли получить только федеральные клиники, которые можно пересчитать по пальцам. Когда закон вступит в силу, такое право приобретут и все остальные клиники, в которых, разумеется, могут оказаться точно такие же больные, которым точно так же остро необходим, например, не относящийся к числу орфанных препаратов, дешевый, но отсутствующий в России космеген, применяющийся при лечении ряда злокачественных опухолей. Кроме того, чтобы получить разрешение на ввоз для больного в какой-нибудь областной больнице, не нужно ехать в Москву и ходить по кабинетам, достаточно будет написать электронное письмо в Федеральную службу по надзору в сфере здравоохранения и социального развития (Росздравнадзор).И все же: как теперь быть с орфанными лекарствами? Совет Федерации, похоже, спохватился, и 23 апреля Совет по делам инвалидов при спикере верхней палаты провел расширенное заседание по теме обеспечения равного доступа к медицинской и лекарственной помощи для инвалидов, страдающих редкими заболеваниями. Здесь присутствовали врачи, которые говорили, в частности, о том, что не хватает специализированных клиник и оснащения в диагностических лабораториях. Президент Национальной ассоциации организаций больных редкими заболеваниями Светлана Каримова заявила, что диагностика и лечение редких заболеванийа должны стать одним из приоритетных направлений развития российской медицины и что необходимо изучать и использовать зарубежный опыт. Ну а представители Минздрава пообещали сенаторам, что осенью будет инициировано внесение изменений в законодательство, касающихся орфанных лекарств. «Надо дать им поработать, но что там за закрытыми дверями происходит, мы не знаем», — признается Чистякова и советует, раз уж есть по крайней мере видимость понимания проблемы, привлекать к работе врачей, экспертов, представителей фармацевтических компаний и работать с их предложениями. Может быть, хотя бы тогда ситуацию с больными редкими заболеваниями удастся изменить.