Полидиспластический буллезный эпидермолизЭто одна из наиболее тяжело протекающих форм патологии. Начало ее развития приходится непосредственно на момент рождения ребенка. Почти всегда поражение захватывает также слизистые оболочки рта и пищевода, глотки.  На слизистых оболочках появляются пузыри с характерным внешним видом, после вскрытия которых остаются очень грубые рубцы. Патологический процесс практически всегда захватывает гортань, глотку и пищевод.Очень большие дефекты в виде эрозий образуются на стенках пищевода и иногда даже желудка. Возможно появление сквозных отверстий в стенках указанных органов, на фоне которых формируются грозные для жизни осложнения. на местах рубцов возникают опухолевые процессы, в ряде случаев даже различные формы рака.