Витамин Д - дефицитный рахит у детейВ. М. СтуденикинНаучный центр здоровья детей РАМН, Москва.Рахит - собирательное понятие; в группе бо¬лезней, обозначаемых эти термином, присут¬ствуют несколько патологических состояний: вита¬мин Д-дефицитный, («классический»), витамин Д-зависимый, витамин Д-резистентный, рахит не¬доношенных детей (син. - остеопения маловесных детей). В группе так называемых «рахитоподобных» заболеваний рассматривают почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, синдром Дента, гипофосфатазию, цистиноз и др. [1]. Они имеют лишь косвенное отношение к истинному (витамин Д-дефицитному) рахиту.Именно витамин Д-дефицитный рахит встре¬чается у детей первых месяцев-лет жизни чаще всего. Еще в 18-м веке Николас Розен фон Розенштайн описал бытовавшие в то время пред¬ставления о причинах и способах лечения рахи¬та в книге «Болезни детей и их лечение», дошед¬шей до наших дней.ОпределениеВитамин Д-дефицитный рахит - это патологи¬ческое состояние, обусловленное дефицитом ви¬тамина Д и/или минеральных веществ, при кото¬ром нарушения кальциевого гомеостаза ведут к дефектам формирования скелета в грудном и раннем детском возрасте, поражениям цент¬ральной и вегетативной нервной системы, а так¬же сопровождаются изменениями со стороны других органов и систем [2].РаспространенностьЧастота встречаемости рахита в детской попу¬ляции (грудной и ранний детский возраст) во мно¬гом определяется местом и условиями проживания (географическими, климатическими, экологически¬ми, социальными и пр.). Известно, что в крупных промышленных городах до 50% солнечных лучей могут поглощаться в атмосфере за счет загрязне¬ния воздуха промышленными предприятиями. Да¬же в таких климато-географически благоприятных и экономически развитых странах, как Франция или Италия, среди детей первого года жизни, получаю¬щих витамин Д с профилактической целью, распро¬страненность рахита в настоящее время достигает не менее 40% [2]. Предполагается, что в России его распространенность (среди детей первых 12 мес. жизни) составляет не менее 60%.ЭтиопатогенезЭтиологические факторы рахита многочис¬ленны и многообразны, но среди них основное внимание в настоящее время принято уделять следующим:1. недостаточное поступление витамина Д с пищей (с грудным молоком или смесями, при от¬сутствии своевременного введения прикорма и других дополнительных продуктов питания, при соблюдении вегетарианского или иного дефицитарного рациона питания и т.п.);2. недостаточная инсоляция;3. синдромы нарушенного кишечного всасы¬вания (мальабсорбции);4. активная терапия антиконвульсантами/антиэпилептическими средствами (фенобарбитал и т.д.) и мочегонными препаратами;5. эндогенный и/или экзогенный дефицит ми¬неральных веществ (кальций, фосфор, магний, медь) в совокупности с дефицитом витамина Д;6. заболевания почек, например, почечная недостаточность с нарушением или полным от¬сутствием выработки 1,25(ОН)203 (1,25-дигидро-холекальциферола) [1-4].Следует упомянуть также острую и хрониче¬скую акте-, интра-, пери- и постнатальную гипок¬сии, сопровождающиеся состоянием ацидоза, что усугубляет процессы нарушений кальциево¬го гомеостаза, которые столь важны в метаболи¬ческой цепи при витамин 0-дефицитном рахите.Нарушения фосфорного обмена относятся к первичному звену патогенеза рахита, связанно¬му с дефицитом витамина Д. При дефиците ви¬тамина Д неорганический фосфор не в состоя¬нии отщепляться от органических соединений, содержащихся в пище. Вследствие этого разви¬ваются нарушения фосфорно-кальциевого об¬мена, а также нарастает ацидоз [2].Фотохимически активные лучи Дорно при от¬сутствии ультрафиолетового излучения не способ¬ны активно трансформировать 7-дегидрохолесте-рол, синтезируемый в организме и хранящийся в эпидермисе, в витамин Д3 (окончательный продукт метаболической цепи). Инфляционный дефицит витамина Д снижает абсорбцию Са в кишечнике и препятствует обмену этого макроэлемента в крови и скелетной системах. Вследствие гипокапьциемии возникает состояние вторичного гиперпаратиреоза с повышенной мобилизацией Са из костей и повышенной экскрецией фосфора почками [2-4].КлассификацияВ России используется классификация рахи¬та по Дулицкому С.О. и соавт. (1947), основанная на подразделении болезни по периодам, степени тяжести, а также по характеру течения. Различа¬ют следующие периоды описываемого типа ра¬хита: начальный, разгара, реконвалесценции, ос¬таточных явлений.Степени тяжести (витамин Д-дефицитного) рахита: легкая (I), среднетяжелая (II), тяжелая (III).Течение рахита бывает: 1) острым, 2) подострым, а также 3) рецидивирующим. Хронического течения витамин Д-дефицитного рахита не су¬ществует [1-3].Лукьяновой Е.М. с соавторами (1988 г.) предло¬жено выделять следующие три клинических вари¬анта течения рахита: кальциопенический, фосфопенический, а также без нарушения уровней со¬держания кальция и фосфора [4]. Фосфопенический вариант витамин Д-дефицитного рахита встречается довольно редко; среди 133 обследо¬ванных нами пациентов с признаками рахита сни¬жение РО4 было отмечено всего в 7 случаях (5,2%).ПроявленияПервые симптомы рахита обычно выражаются в беспокойстве, раздражительности, нарушениях сна, обильном потоотделении (нарушения со сто¬роны ЦНС и вегетативной нервной системы); поз¬же присоединяются явления мышечной гипотонии различной выраженности. Сопутствующие так на¬зываемые «скелетные» симптомы включают: краниотабес (размягчение костей черепа с уплоще¬нием затылка и асимметрией), разбухание метафизарных зон роста длинных костей (вследствие нарушения структуры хрящевой ткани и отложе¬ния некальцифицирующихся остеоидов), появле¬ние рахитических «четок». Также могут отмечать¬ся характерные расширения на пальцах (в форме «чашечек»), на запястьях и лодыжках, «квадрат¬ная» деформация черепа [1-5].У детей старше 6 мес. (при отсутствии адекват¬ной профилактики или лечения витамин Д-дефи¬цитного рахита) могут возникать искривления и деформации других участков костной системы: ки¬фоз, лордоз, сужение костей таза, формирование «колоколоподобной» грудной клетки («грудь са¬пожника») и т.д. Затягивается созревание скелета (ядра окостенения), отмечается более позднее и нерегулярное прорезывание зубов. Американские педиатры указывают на возможность появления при рахите болей в костях и анорексии [1—4].При рахите 1-й степени у ребенка имеются симптомы со стороны вегетативной, костной и нервной систем (при этом симптоматика слабо выражена и непостоянна): беспокойство. Рахит 11-й степени характеризуется тем, что помимо описанных изменений со стороны костной и нер¬вной систем, у детей отмечаются признаки пора¬жения других систем, например, мышечной или кроветворной (анемизация, увеличение печени и селезенки и т.д.), а также вторичные изменения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой системы («функциональные» шумы в сердце), желудочно-кишечного тракта (нарушения аппе¬тита, расстройства или задержка дефекации, срыгивания и т.д.). Последние нередко рассмат¬риваются в структуре перинатального пораже¬ния нервной системы в качестве синдрома веге¬тативно-висцеральных дисфункций. Наконец, при витамин 0-дефицитном рахите III степени у пациентов имеются признаки патологических из-менений со стороны всех упомянутых органов и систем (включая нервную). Нарушения со сторо¬ны центральной и вегетативной нервной системы присутствуют при всех трех степенях выра¬женности витамин 0-дефицитного рахита.Дети с рахитом в большей степени подвержены инфекционным заболеваниям, что предполагает определенную дефицитарность иммунной системы при витамин Д-дефицитной форме болезни. При тяжелых формах рахит может имитировать атаксическую походку (при Х-образной деформации ног); ряд синдромов в структуре восстановительного пе¬риода перинатального поражения нервной систе¬мы (гидроцефапьный, судорожный, вегетативно-висцеральных дисфункций), а также ДЦП.Характерной особенностью витамин Д-дефи¬цитного рахита в современных условиях являет¬ся преимущественно подострое его течение.ОсложненияВ числе осложнений рахита фигурируют следу¬ющие состояния: гипотрофии различной степени выраженности, отставание в линейном росте (гипостатура, или «рахитическая карликовость»), минералодефицитные формы анемии (гипохромные), скелетные деформации (Х-образное или О-образное искривление нижних конечностей), плос¬косуженный таз, гипоплазия эмали молочных зу¬бов и т.д. Сравнительно редкими осложнениями являются переломы/трещины ребер и костей, а также так называемое «рахитическое легкое», имитирующее пневмонию [2]. Спазмофилия («дет¬ская тетания») - повышенная мышечная возбуди¬мость вследствие гипокальциемии, считавшаяся в прошлом основным осложнением рахита, в наши дни встречается исключительно редко.Для детских неврологов важно отставание детей, страдающих рахитом, в моторном и пси¬хомоторном развитии (реже - в психическом и речевом), которые могут рассматриваться как проявления самой болезни, а также в качестве ее осложнений.Для выявлении гиперкальциурии (как ослож¬нения лечения рахита) на протяжении многих лет используется проба Сулковича; более ценным методом является кальций - креатининовый ко¬эффициент в моче (норма для детей 1 -го года -0,6, 2-3-го годов - 0,4).ДиагностикаУстановление витамин Д-дефицитного рахи¬та основывается преимущественно на физи-кальной диагностике симптомов болезни. Поми¬мо выявления внешних признаков рахита воз¬можно проведение лабораторно - инструменталь-ных исследований: рентгенологическое исследо¬вание лучезапястных и/или коленных суставов, определение в крови содержания Са (общего и ионизированного), РО4, Мд, активности щелоч¬ной фосфатазы), циркулирующих метаболитов витамина Д (25-гидроксивитамина Д), уровня циркулирующего гормона паращитовидной же¬лезы (ПТГ), определение в моче содержания РО4, Мд, креатинина и аминокислот [1-4].Для профилактики и лечения рахита использу¬ются различные формы препаратов, содержащие витамин Д2 (эргокальциферол) или Д3 (холекальциферол). Основные различия между этими двумя формами витамина Д заключаются в том, что эрго-кальциферол содержится в дрожжах и раститель¬ной пище, а холекальциферол - преимущественно в продуктах питания животного происхождения. Один микрограмм (мкг) витамина Д соответствует 40 МЕ. Любые виды рыбьего жира (в жидкой форме, в капсулах и т.д.) считаются непригодными для применения в грудном и раннем детском возрас¬те. Из препаратов витамина Д2 в клинической практике нашли применение масляный и водный растворы кальциферола в каплях [1-5].ПрофилактикаДородовая профилактика рахита может дос¬тигаться регулярным приемом беременными женщинами комплексных препаратов с содержа¬нием витамина Д и Са. Альтернативой является дополнительный прием кальциферола; начиная с 24-й недели беременности будущим матерям назначается витамин Д2 или Д3 от 1000 до 1500 МЕ/день (или по 10 тыс. МЕ 1 раз в неделю до ро¬ждения ребенка). Желателен систематический прием препаратов Са в дозе около 500 мг/день. Рацион питания должен оставаться полноцен¬ным и разнообразным (достаточное количество белка, витаминов и минеральных веществ).Постнатальная профилактика рахита дости¬гается систематическим приемом витамина Д. Курсовая доза, достаточная для профилактики рахита, составляет 200-400 тыс. МЕ (в среднем 250-300 тыс. МЕ) [2].Данные о суточной потребности детей груд¬ного и раннего возраста в витамине Д, предста¬вленные в литературе разных стран, варьируют от 400 до 1000 МЕ. В США и большинстве стран Западной Европы практикуется ежедневное на¬значение 300-500 МЕ холекальциферола (посто¬янное применение на протяжении первых двух-трех лет жизни). Детям, проживающим в услови¬ях России, в день необходимо около 1000 МЕ, причем речь идет не о формально дотирован¬ном, а об усвоенном количестве витамина Д.Режимы специфической профилактики рахи¬та могут быть различными, но для первичной профилактики оптимально назначение витамина Д с месячного возраста (вне зависимости от се¬зона). При этом используется суточная доза, не¬сколько превышающая теоретическую потреб¬ность в витамине (1400-2800 МЕ), на протяжении 120-180 дней. На втором году жизни назначается поддерживающий профилактический курс вита-мина Д, а в дальнейшем витамин Д обеспечивает¬ся за счет содержания кальциферола в регулярно принимаемых поливитаминных препаратах.Дополнительные факторы профилактики ра¬хита: регулярные прогулки на свежем воздухе, воздушные ванны, рациональное вскармливание (количественно и качественно сбалансированное питание, своевременное введение соков, фрукто¬вых и овощных пюре, яичного желтка, творога, каш, мяса, кефира и т.д.). Массаж и гимнастика также играют определенную роль в неспецифиче¬ской профилактике витамин 0-дефицитного рахи¬та. Искусственное ультрафиолетовое облучение (УФО) с профилактической целью в настоящее время практически вышло из употребления.ЛечениеДиете при рахите принадлежит определенная роль. Поскольку в грудном молоке витамин Д от¬сутствует или встречается в «следовых» количе¬ствах, а стандартное содержание витамина в адаптированных смесях соответствует всего 40 МЕЛ 00 мл (или 400 МЕ/л), понятна необходи¬мость в иных алиментарных источниках витами¬на Д и кальция с фосфором. Особенности по¬строения рациона питания детей с витамин Д-дефицитным рахитом - более ранние сроки введе¬ния овощных пюре (с 3,5-4 мес.), яичного желтка (с 3,5-4 мес.), творога (с 4 мес.), каш (с 4-4,5 мес.) и мяса (с 5-6 мес.). Допускается также более ран¬нее введение соков и фруктовых пюре [5].Рассчитывать на то, что ребенок, находящий¬ся на искусственном вскармливании, получит не¬обходимое количество витамина Д не приходит¬ся. Подсчитано, что за первые 6 мес. жизни ребе¬нок в состоянии получить с искусственными за¬менителями грудного молока не более 50 тыс. МЕ витамина Д.Назначение препаратов витамина Д - основа специфического лечения рахита. Расчет курсо¬вой дозы при лечении рахита определяется сте¬пенью тяжести болезни. При витамин Д-дефицит-ном рахите I степени ребенку требуется около 600 тыс. МЕ, II - 800 тыс. МЕ, а III - до 1 миллио¬на МЕ [2, 3]. При назначении лечения учитывают количество витамина Д, которое ранее назнача¬лось с профилактической целью. Лечебные дозы витамина Д всегда выше профилактических. В лю¬бом случае минимальная лечебная доза витамина Д составляет не менее 3-4 тыс. МЕ/сут. Опасаться развития интоксикации витамином Д приходится только если его доза превышает 8-10 тыс. МЕ на 1 кг массы на протяжении нескольких недель [2, 3].Препараты кальция - ценное дополнение к терапии витамин 0-дефицитного рахита. Доза Са должна соответствовать или в 1,5-2 раза превышать реальные потребности детей в этом макроэлементе (400-600 мг/сут).Литература:1. Новиков П.В. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей: профилактика, превентивная терапия. М., 1998; 60.2. Студеникин В.М. Витамин Д - дефицитный рахит. Детский доктор 2000; 4: 43-46.3. Яцык Г.В. Рахит новорожденных. В кн.: «Руководство по неонатологии». М.: Гардарики, 2004; глава XI: 168-73.4. Лукьянова Е.М. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста. Мет. реком. МЗ СССР. М., 1990; 34.5. Николаев А.С., Белова Е.М., Чумакова О.В. и др. Роль диеты в профилактике и лечении витамин Д-дефицитного рахита. Вопросы детской диетологии 2003; 3(1): 44-7.