Sariqlik - Biokimyo pmd

Sariqlik
(icterus) belgisi bu teri, ko‘zning oqi va shilliq pardalarning
sariq rangga bo‘yalishidir. Qondagi bilirubin moddasining ko‘payishi
va inson a’zolari, to‘qimalarida bilirubin moddasining singib qolishi
buning sababi hisoblanadi.
Sariqlik belgisi, asosan, jigar va o‘t yo‘li kasalliklarda, qizil qon
tanachalarini ishlab chiqish va ularning qonda yashash vaqtida
bo‘ladigan buzilish holatlarida paydo bo‘ladi. Olimlarning taklifi bilan,
kasallik jarayonining sababi va taraqqiyotiga qarab sariqlik uch turga
bo‘linadi:
1. Jigar faoliyatiga bog‘liq bo‘lmagan yoki «jigar usti sariqligi»,
gemolitik sarg‘ayish. Bunda eritrotsitlarning rezistentligi kamayadi.
Ya’ni bu sariqlik belgisi qizil qon tanachalarining yuqori tezlikda
parchalanishi sababli paydo bo‘ladi.
2. «Jigar faoliyati bilan bog‘liq» bo‘lgan sariqlik. Bunda jigar
to‘qimalari faoliyatining buzilishi, o‘t yo‘li mayda tomirlarining ishi
buzilganligi natijasida sariqlik belgisi paydo bo‘ladi.
411
3. «Jigar osti» sariqligi. Bunda kasallik jigardan tashqaridagi o‘t
yo‘llari berkilib qolganda vujudga keladi. Qondagi bilirubinning
ko‘payishiga sabab, jigardan tashqari o‘t yo‘llarida o‘t harakatining
qiyinlashuvi yoki uning butunlay to‘silib qolishidir.
Eng avvalo sariqlik belgisi aniq yoki noaniqroq ko‘rinishda bo‘lishi
mumkin. Masalan: ozg‘in, ya’ni teri osti yog‘ to‘qimasi kam odamlarda
teridagi sariqlik belgisi kamroq ko‘zga tashlanadi, va aksincha teri
ostidagi yog‘ qatlami ko‘p bo‘lgan shaxslarda sariqlik belgisi yaqqolroq
bo‘ladi (yog‘ bilirubinni ko‘proq o‘ziga bog‘lash xususiyatiga ega).
Ichakka o‘t bilan juda ko‘p konyugatsiyalangan bilirubin tushishi
natijasida ko‘p miqdorda urobilinogen tanachalari va sterkobilin hosil
bo‘ladi. Urobilinogen tanachalarning ko‘pchilik qismi darvoza venasi
orqali jigarga va jigar hujayralari qamrab olmagan qismi qonga o‘tadi.
Bu esa qonda urobilinogen miqdorining ko‘payishiga olib keladi.
Urobilinogen buyraklar orqali siydikka o‘tib, urobilin sifatida
aniqlanadi. Shunday qilib, jigar usti sariqligida bilirubinning umumiy
miqdori 65-68 mkmol/l bo‘lib, uning asosiy qismini (80-90%)
konyugatsiyalanmagan bilirubin tashkil qiladi, gemoliz kuchayganda
bunday bilirubin ko‘proq bo‘ladi. Bu holatda sterkobilin najasda,
siydikda urobilin ko‘payadi, lekin bilirubinuriya uchramaydi.
Jigar usti sariqligida terida sariqlik belgisi kam rivojlangan bo‘lib,
to‘qsariq darajagacha bormaydi, shuningdek qichish belgisi,
bradikardiya uchramaydi. Bu turdagi sariqlikda jigar shishmaydi, taloq
kattalashadi va o‘tpufagida toshlar paydo bo‘ladi. Shu bilan birga bu
sariqlikda eritrotsitlarning rezistentligi kamayadi. Kumbs sinamasi
musbat bo‘ladi, regeneratsiyaga moyil anemiya ham uchrab turadi.
Ammo bu bilan jigarning funksiyasi o‘zgarmaydi. Jigar faoliyati bilan
bog‘liq sariqlik turli kasalliklarda faqat jigar to‘qimalari
shikastlangandagina, ya’ni gepatotsitlarning sitolizi natijasida yoki
jigardagi xolestaz natijasida paydo bo‘ladi (VGA, VGB, VGÅ, VGC,
VGD, boshqa viruslar va mikroblar ta’sirida bo‘ladigan gepatitlar).
Ayrim hollarda sariqlikning paydo bo‘lishiga jigar to‘qimasi sitolizi
emas, balki bu to‘qimalardagi metabolizmning buzilishi yoki bilirubin
transportining buzilishi sabab bo‘lishi mumkin. Bu holatlar tug‘ma
(irsiy) kasallik bo‘lgan pigmentli gepatozlarda (Jilber, Krigler-Nadjar
1 va 2 tipi, Dabin-Djonson, Rotor sindromlari), shuningdek gipotireoz,
galaktozemiya, Niman-Pik kasalligi va boshqalarda uchraydi.
Gepatotsitlarning bilirubinni qamrab olishini sekinlashtiruvchi ba’zi
dorilar, gormonlar ham sariqlikka olib keladi.
412
Jigar sariqligining asosida bilirubinni qamrab olinishi, konyugatsiya
va ekskretsiya qilinishining buzilishi yotadi. To‘qimada bilirubin
metabolizmi va transport qilinishining birlamchi buzilish darajasiga
qarab gepatotsellyulyar, premikrosomal, postmikrosomal va
postgepatotsellyulyar sariqliklarga bo‘linadi. Premikrosomal
sariqlikning asosida bilirubinni qamrash jarayonining buzilishi yotadi.
Yuqoridagi jarayonni bilirubinni gepatotsitlar qamrab olishida
raqobatlashadigan moddalarni yuborgandan so‘ng uchraydigan
sariqliklarda ko‘ramiz.
Mikrosomal sariqlikda silliq EPTda bilirubin bilan glyukuron
kislotasi orasidagi konyugatsiyani buzilishi natijasida sariqlik paydo
bo‘ladi (fiziologik sariqlik, Jilber sindromi, Krigler-Nadjar sindromi
va boshqalar). Bu sariqliklarda qonda bog‘lanmagan yoki erkin
bilirubinni miqdori ko‘payadi va o‘tda bog‘langan bilirubinning miqdori
kamayadi, natijada, sterkobilinning miqdori kamayadi. Shunday hollarda
siydik tekshirilganda bilirubin uchramaydi, urobilinning izi sifatida
bo‘ladi.
Postmikrosomal gepatotsellyulyar sariqlik virusli gepatitlarda
uchraydi. Bog‘langan bilirubinni o‘t bilan ekskretsiyasi buzilishi
birlamchi bo‘lib, buning natijasida bilirubin gepatotsitlardan qonga
o‘tadi (paraxoliya) va qonda bog‘langan (to‘g‘ri) bilirubinning miqdori
ko‘payib ketadi. Shu bilan birga bilirubinning ichakka o‘tish miqdori
kamayadi, ba’zan (kasallikni eng avjiga chiqqan davrida) mutlaqo
bilirubin ichakka o‘tmaydi. Ichaklarda urobilin tanachalarining va
sterkobilinning miqdori juda kamayib ketadi va najasning rangi o‘zgarib
och kulrang yoki rangsiz tusni oladi. Siydikda urobilin va bilirubinni
ma’lum reaksiyalar orqali aniqlash mumkin. Urobilinuriya,
bilirubinuriya belgilari paydo bo‘lib, siydik to‘q sariq rangga bo‘yaladi.
Urobilinogenni qondagi miqdori oshadi, chunki u gepatotsitlarda
o‘zlashtirilmaydi.
Postgepatotsellyulyar sariqlik jigarda xolestaz paydo bo‘lganda
uchraydi. Bu sariqlikda bog‘langan bilirubin jigar ichidagi o‘t
yo‘llaridan qonga o‘tib ketadi va ushbu holatning rivojlanishi natijasida
ikkilamchi postmikrosomal gepatotsellyular sariqlikka aylanadi. Bunday
sariqlikda bioximik tekshirishda qonda bog‘langan bilirubinning
miqdorini u yoki bu darajada oshganligini, siydik bilan najasda urobilin
tanachalarini kamayib ajralayotganini yoki umuman ajralmayot-
ganligining shohidi bo‘lamiz.
413
Jigar osti sariqligi asosida, jigardan tashqari joylashgan o‘t yo‘llari
orqali o‘t ajralishini buzilishi yotadi. Uning natijasida bosim ortadi. Bu
esa gepatotsitlardan o‘t ajralishiga ziyon qiladi. Bunday holat paraxoliya
deyiladi.
Bolalarda bunday holatni o‘t yo‘llaridagi tug‘ma anomaliyalarda,
atreziyalarda, o‘tning quyuqlashish sindromida, oilaviy xolestazda,
tashqaridan o‘t yo‘llarini siqib qo‘yish, o‘t yo‘llarning parezlarida va
boshqa hollarda uchratamiz.
Kamqonlikda teridagi sariqlik sezilarli bo‘lmaydi. Shuningdek,
yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda qonda bilirubin ko‘payganligiga qaramay
teridagi sariqlik kam bo‘ladi, chunki chaqaloqlarning to‘qimalarida
bilirubin bilan boqlanish xususiyati yaxshi rivojlanmagan bo‘ladi.
Teridagi sariqlik belgisi faqat qondagi bilirubinning ko‘payishiga
bog‘liq emas. Ba’zi bir moddalar odam organizmida ko‘paysa ham
sarg‘ayish alomati sodir bo‘adi. Chunonchi, karotin moddasi
ko‘payganda, akrixin dori sifatida qo‘llanilganda, triptoflavin
moddasining qonda ko‘payishi natijasida va boshqa holatlarda sariqlik
bo‘lishi mumkin. Lekin bunday holatlarda ko‘zning oq pardasi kamdan-
kam sarg‘ayadi. Binobarin, qondagi bilirubin moddasini organizmda
paydo bo‘lishi va uning o‘t yo‘llarida o‘zgarishlari kuzatilmaydi.
Jigar usti sariqligi yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda gemolitik kasallik,
har xil nasldan-naslga o‘tuvchi gemolitik anemiyalar,
gemoglobinopatiya, katta qon quyilishlar (qontalash), politsitemiya,
dorilar ta’sirida bo‘ladigan gemoliz natijasida bo‘lishi mumkin.
Bu jarayonda asosiy patogenetik gemoliz oqibatida o‘t pigmenti ko‘p
hosil bo‘ladi. Shuningdek, gemolitik sariqlikni paydo bo‘lishida
to‘qimalarda o‘tning ekskresiya qilinishi buziladi. Jigarning quvvati
shunchalikki, u fiziologik jarayonda, hosil bo‘ladigan bilirubindan 3-4
marta ko‘proq bilirubinni o‘t yo‘liga o‘tkazishi mumkin. Jigarning
ishlash quvvatidan ko‘p bilirubin hosil bo‘lsa, jigardan yuqori bo‘lgan
sariqlik paydo bo‘ladi. Jigarga ta’sir qiluvchi faktorlarga kamqonlik
natijasida hosil bo‘ladigan gipoksiya, me’yoridan ko‘p bo‘lgan
gemoglobinni parchalanishidan hosil bo‘lgan bilirubinni toksik ta’siri,
bakteremiya va immunologik jarayon buzilishi kiradi.
Qizil qon tanachalarining (eritrotsitlar) ko‘p parchalanishi erkin
bilirubinni ko‘proq hosil bo‘lishiga sabab bo‘ladi. Bu esa jigar
to‘qimalarining butun imkoniyatini sarflab ishlashiga qaramay erkin,
konyugatsiyalanmagan bilirubinni ortishiga olib keladi. Ba’zi holatlarda
gepatotsitlarni o‘t yo‘liga o‘tkazish imkoniyati susaygani uchun qonda
konyugatsiyalangan bilirubin oz miqdorda paydo bo‘ladi. Bunday
sariqliklarda o‘tda ko‘p miqdorda bilirubin bo‘ladi va u qisman erkin
holda yoki bilirubin monoglyukuronid shaklda uchraydi. Bu esa o‘t
yo‘llarida toshlar paydo bo‘lishiga olib keladi, chunki bilirubin
monoglyukuronid suvda kamroq eriydi va shuning natijasida o‘tda
toshlar paydo bo‘lishiga moyillik vujudga keladi.
Biokimyoviy tekshirishlarda qonda bog‘langan bilirubinning
ko‘paygani siydikning rangi qora choy rangiga o‘xshaganida aniqlanib,
siydikda bevosita bilirubinning miqdori juda oshib ketadi. Siydikda
urobilin uchramaydi, najas oqaradi va sterkobilin moddasi yo‘qoladi.
Qonda o‘t kislotalari, xolesterinning miqdori oshadi. Shu bilan bir
qatorda qonda ishqoriy fosfatazaning faolligi oshadi, lekin jigarning
faoliyatini ko‘rsatuvchi funksional belgilar ko‘p o‘zgarmaydi.
|