Клиническая неврология и расстройства сознания

Клиническая неврология и расстройства сознания 

А. М. Вейн, Н. И. Гращенков

Проблема сознания объединяет вокруг себя интересы философов, психологов, физиологов, невропатологов и психиатров, что способствует более всестороннему обсуждению вопроса, но не позволяет однозначно определить его сущность. Задачу нашей работы мы видим в освещении неврологических аспектов сознания. Изучение патологии мозга создает широкие возможности для анализа деятельности головного мозга в целом и его отдельных структур. 

В настоящее время общепризнанно, что... «сознание есть высший продукт особым образом организованной материи», что субстратом, обеспечивающим нормальный уровень сознания и ответственным за его нарушения, является головной мозг. Все это делает для клинического невролога крайне увлекательным проследить связь нарушений сознания с характером и главное локализацией патологического процесса в головном мозгу. Анализ указанных явлений должен базироваться на правильной методологической основе. Одним из основополагающих принципов является выдвинутое еще Джексоном положение о невозможности локализовать функцию по локализации патологических феноменов. 

Обсуждение неврологических аспектов сознания имело место в 1957 г. на первом международном конгрессе неврологических наук, а в 1961 г. на специальном симпозиуме в Сан-Морице. 

Попытки выделить определенные отделы мозга, как центры сознания и дискуссия вокруг этой проблемы являются в действительности скорее результатом недоговоренности, чем отражением расхождения во взглядах на этот вопрос. Сознание, являющееся свойством функционирующей нервной системы, включает в себя в широком смысле такие процессы как поддержание бодрствования, избирательной активности, внимания, памяти, речи, интеллекта, самосознания и т.д., является высшей, свойственной лишь человеку, формой психической деятельности. Для правильного ориентира в разборе указанных компонентов сознания, мы считаем необходимым разделить их на две группы. 

К первой могут быть отнесены процессы, обеспечивающие сенсорное внимание, т.е. диффузные процессы поддержания бодрствования и несколько более избирательные процессы дифференцированного афферентного восприятия. С биологической точки зрения указанные функции являются по своему существу базовыми для второй группы элементов сознания, обеспечивающих интеграцию восприятия, процессы консолидации и репродукции памяти, обеспечение адекватного поведения и речи. Перефразируя несколько выражение Джаспера, можно сказать, что первая группа процессов является сценой, на которой разворачивается деятельность более дифференцированных, сложных компонентов мозговой деятельности. Совершенно естественно, что попытки обнаружить особые структуры, связанные с обеспечением целостной функции сознания, абсолютно бессмысленны. Более перспективно вести анализ указанных компонентов сознания порознь. 

В неврологической практике широко представлены различные степени нарушения бодрствования, начиная от легкой сонливости до грубого патологического сна и от оглушения до тяжелых коматозных состояний. Между указанными состояниями существует большое число переходных форм, а очертить четкую границу между гиперсомническими и коматозными состояниями очень трудно. 

Наиболее распространенной формой среди пароксизмальных гиперсомний является нарколепсия. Старое представление о редкости этого вида расстройств бодрствования не соответствует действительности. Выявление большого числа больных нарколепсией связано с изменением условия труда, внедрением автоматики, все большим вовлечением людей в орбиту умственного труда, с уменьшающимся удельным весом тяжелой физической мускульной нагрузки. Детальная разработка семиологии нарколепсии привели к описанию характерной пентады симптомов. В нее входят приступы дневных засыпаний (возникают в неадекватной обстановке, сон поверхностен и легко обратим), катаплексия, гипнагогические галлюцинации, катаплексия засыпания или пробуждения, нарушения ночного сна. У больных нарколепсией удалось обнаружить также характерный неврологический синдром, основными компонентами которого являются глазодвигательные и паркинсоноподобные нарушения. Обнаружены и эндокринно-вегетативные синдромы. 

Вторым по частоте клиническим синдромом среди пароксизмальных форм гиперсомний является периодическая спячка. Особенностью ее является отсутствие сочетаний с каким-либо проявлением нарколептической пентады, большая поведенческая глубина сна, менее яркая императивность развития пароксизма... 

Помимо уже указанных форм пароксизмальные гиперсомний могут возникать при гипогликемических состояниях, связанных с центрогенными нарушениями углеводного обмена, а также в картине развернутых вегетативно-сосудистых кризов, возникающих в результате дисфункции церебральных вегетативных приборов... 

Большую группу составляют больные с перманентной сонливостью, возникающей на фоне острого или резидуального периода нейроинфекций черепно-мозговой травмы, сосудистых и опухольных поражений нервной системы... К той же группе нарушений сознания относится и ряд коматозных состояний, возникающих в связи с различными патогенными факторами. Выраженные формы расстройств сознания сопровождают и закрытую черепно-мозговую травму, при которой наиболее сильно повреждаются диэнцефально-стволовые структуры... Мозговые инсульты, как правило, также сопровождаются коматозными нарушениями сознания. Особенно часты они при нарушениях мозгового кровообращения в бассейне позвоночно-основной артерии... 

Гиперсомнические и коматозные нарушения составляют первую группу расстройств сознания, являясь нарушениями, связанными с дисфункцией диэнцефально-стволовых структур и близкими по своему генезу. Между указанными состояниями имеются переходы. Так эпилептическая кома переходит постепенно в сон, при опухолях ствола мозга патологический сон может перейти в кому. Степень выключения сознания зависит от интенсивности и размеров поражения структур ретикулярной формации ствола мозга. Анализ указанных расстройств позволяет уточнить физиологическую роль ростральных структур ретикулярной формации ствола мозга, гипоталамуса и таламуса, обеспечивающих уровень бодрствования, сенсорное внимание, избирательную активность посредством восходящих активирующих влияний. Совершенно очевидно, что в осуществлении указанных процессов известную роль играют и корковые поля, направляющие импульсацию к стволовым структурам и, таким образом, наряду с афферентными влияниями поддерживающие тоническое состояние активирующей ретикулярной формации... 

При всем многообразии указанных проявлений в диапазоне патологическая сонливость — кома, в этих наблюдениях четко выражены расстройства ориентировки в месте и пространстве, времени и собственной личности, что позволяет характеризовать их как расстройства сознания. Вместе с тем следует подчеркнуть, что отдельные элементы, характерные для сохранного сознания, имеют место и при неполном бодрствовании (сновидения, обучение во сне и т. д.). 

Такова первая группа расстройств сознания, связанная с дисфункцией ретикулярно-кортикальных связей, возникающая, как правило, при дисфункции мезенцефально-гипоталамических структур. 

Более сложной для анализа является вторая группа расстройств сознания. Общепринятое определение сознания как ориентировки во времени, месте и пространстве, является крайне недостаточным. Больные без нарушения указанных функции тем не менее могут быть часто лишь формально причислены к категории лиц с сохранным сознанием. Попытки сформулировать удовлетворительно сущность сознания очень сложны. Крайне важна исходная позиция. Социолог подчеркивает социальный смысл сознания, психиатр — связь сознания с собственным «Я». 

Для клинического невролога указанные определения менее пригодны и недостаточно служат для выявления уровня сознания у постели больного. Нам кажется, что сохранное сознание в клиническом понимании должно включать в себя ориентировку в месте и времени, способность правильного восприятия, способность к интеграции полученной информации и ее переработке и, наконец, возможность организации целенаправленной деятельности. Выпадение одного из указанных звеньев приводит к утрате сознания в целом, либо его парциальному выпадению. В первой части мы рассматривали патологию сознания, проявляющуюся сочетанным нарушением ориентировки в месте и времени, что само по себе часто исключает функционирование и других элементов, определяющих степень сохранности сознания. Теперь же мы делаем попытку проанализировать нарушения сознания, возникающие при формально сохранной ориентировке в месте и времени. 

Встает вопрос о том, не расширили ли мы определение сознания (хотя подчеркивалось, что речь идет о клиническом, неврологическом понимании предмета). Подобные попытки делались и в прошлом. Джексон рассматривал сознание как способность человека адаптироваться к окружающей среде. Созвучные определения можно обнаружить и в современной философской литературе: сознание — высшая, связанная с речью, присущая только человеку функция мозга, заключающаяся в обобщенном отражении действительности в регулировании целенаправленной, планомерной деятельности человека, на основе этого отражения (Е. В. Шорохова). Все сказанное позволяет считать, что нарушения гнозиса (при этом страдает способность правильного, адекватного восприятия) и праксиса (что приводит к нарушению организации целенаправленной сознательной деятельности, утрате образа двигательных актов) приводит к состояниям, которые с неврологических позиций могут оцениваться как состояние с нарушенным сознанием. 

Разбор этих состояний следует начать с расстройств восприятия. Учитывая, что сознание обеспечивает адекватное отражение объективной действительности, нарушения деятельности каналов, по которым информация из внешней и внутренней среды поступает в мозг, могут привести к нарушению интегративных функций мозга. Однако одно лишь выключение каналов информации, что обычно происходит при периферическом дефекте афферентных систем (слепота, глухота, нарушение чувствительности) не ведет к нарушению Сознания. 

Иная ситуация возникает при очаговом поражении головного мозга, органа, являющегося субстратом сознания. При этом следует разграничить нарушения сознания, связанные с расстройством осознания человека самого себя, и нарушение восприятия объектов внешнего мира. Сознание включает в себя отношение человека к самому себе, к собственной личности. Важно не только выделять себя из окружающей среды, но и обладать способностью к самосознанию. Из этого ясно, что к категории расстройства сознания относятся возникающие у больного нарушения схемы тела, анозогнозия, аутотопогно-зия, характеризующиеся неосознаванием имеющегося у них дефекта... 

С другой стороны, при агнозических процессах происходит искажение образов реального мира (зрительная, слуховая, тактильная, вкусовая), несомненно сказывающееся на объективном адекватном отражении в мозгу действительности (при этом значение отдельных видов агнозических расстройств далеко неравноценно: явления вкусовой агнозии в минимальной степени скажутся на деятельности больного в то время как зрительная агнозия приводит к значительным расстройствам сознательной деятельности). К этой же группе нарушения сознания относятся и другие виды психосенсорных расстройств. Патологические очаги при указанных синдромах локализуются в определенных корковых зонах доминантного полушария. 

Афатические больные (амнестическая, сенсорная афазии) также формально остаются ориентированными во времени, месте, пространстве. Однако часто у них отсутствует осознавание имеющегося дефекта, а контакт с внешним миром является резко затрудненным. С этих позиций нам кажется формальным трактовать указанных больных как находящихся в полном сознании. К этим нарушениям приводит обычно очаг в корковых височных полях доминантного полушария. 

Своеобразной формой речевых расстройств является акинетический мутизм, заключающийся в исчезновении контакта (в том числе и речевого) с окружающими, при сохранности бодрствования и способности к движениям (синдром, описываемый при первичных нарушениях гипоталамуса и среднего мозга). Внедрение психологических методов исследования в неврологию позволяет улавливать более тонкие расстройства гнозии пространства и времени. А. Крейндлер и А. Фрадис выявили у больных с сенсорной афазией нарушение зрительно-пространственной ориентировки и ориентировки во времени с помощью специальных проб. При клиническом исследовании указанные нарушения не выявляются. Таким образом, оценка степени сохранности ориентировки в пространстве и времени связана с разработкой специальных тестов, которые выявляют указанные нарушения у больных с очаговыми поражениями головного мозга, формально находящихся в сознании. 

Для осуществления сенсорной интеграции, правильного отражения объективной действительности необходимо сопоставление поступающей информации с опытом личности, отложенным в виде памяти на прошедшие события. Нарушение краткосрочной или долговременной памяти приводит к четким расстройствам сознания. В настоящее время очевидна структурная основа указанных расстройств, возникающих при поражении корковых полей левой височной области, медиобазальных структур виска обоих полушарий, глубинных структур лимбической системы, мамиллярных тел гипоталамуса. Особенности локализации определяют различные клинические формы амнестического синдрома. 

Наконец, в определение сознания входит организация целенаправленной деятельности на фоне правильной сенсорной интеграции. При поражении теменной коры доминантного полушария могут возникать нарушения целенаправленной деятельности (апраксия), не сопровождающиеся какими-либо агнозическими расстройствами... 

Таким образом, очаговые поражения мозга, приводящие к определенным дефектам, в той или иной мере влекут за собой нарушение высших психических функций. Можно ли при этом говорить о нарушениях сознания? Нам кажется это возможным, если возникающие расстройства приводят к неадекватному восприятию окружающей среды, к нарушению переработки поступающей информации и к невозможности организации поведенческих актов («сознательной деятельности»). 

Все эти процессы определяют и социальную адекватность личности, а нарушения приводят к рассогласованию взаимодействия личности и среды. Совершенно понятно, что уровень нарушения сознания связан с глубиной и характером разбиравшихся дефектов. Может возникнуть ложное впечатление об экспансионистском характере наших представлений, включающих в понятие сознания всю психическую деятельность. Во-первых, сознание рассматривается как высшая ступень психической деятельности. Психическая деятельность обычно протекает на фоне ясного сознания. В свою очередь нарушение отдельных психических функций находит отражение в расстройстве сознания. 

Во-вторых, мы анализировали не все психические процессы, а лишь их часть, определяющую состояние, которое можно характеризовать как ясное сознание. 

В-третьих, рассматриваются лишь неврологические аспекты сознания, при этом патология его соотносится с пониманием его сущности, с точки зрения клинициста-невролога. 

Исходя из сказанного, можно построить систему представлений, при которой расстройства сознания могут проявляться в результате дисфункции гипоталамо-мезенцефально-таламических структур в виде нарушений бодрствования различной интенсивности (сонливость, комы), при этом, как правило, исчезают все проявления, характерные для сохранного сознания. Следует учесть, что при комах обменно-эндокринного генеза наряду с указанными структурами поражаются диффузно и корковые поля. Вторую большую группу составляют так называемые парциальные формы нарушения сознания, имеющие место при нормальном уровне бодрствования. Эти нарушения могут касаться гностических расстройств, мнестических процессов, организации деятельности и связаны они, как правило, с очаговым поражением специальных корковых полей (в одних случаях доминантного, в других — противоположного ему полушария). Важно подчеркнуть, что некоторые формы этих парциальных нарушений сознания связаны с локализацией патологического процесса и в глубинных структурах мозга (память). 

Большой интерес для невролога представляет анализ патологии сознания при эпилепсии. Выключения сознания имеют место при малых и больших генерализованных припадках (очаг расположен в ретикулярной формации ствола мозга), могут отсутствовать при корковых джексоновских параксизмах, когда эпилептический разряд не распространяется на указанные выше структуры. Крайне своеобразные формы нарушения сознания в виде автоматизмов возникают при очагах в височной доле и проявляются в совершении поступков, часто нелепых в своей сущности, но формально правильно осуществляемых с полной амнезией всего совершенного. На примере эпилепсии можно наблюдать как полное, так и частичное выключение сознания, а также анализировать роль определенных структур в возникновении тех или иных нарушений его. 

Теперь мы вновь хотели бы вернуться к проблеме локализации сознания. Очевидно, что попытка узко локализовать эту сложнейшую функцию мозга является не только трудной, но и бессмысленной. Перед нами не встает дилемма о корковом, либо подкорковом уровнях локализации сознания. Корково-подкорковые взаимоотношения мы рассматриваем не в индукционном плане, а как единую вертикально построенную систему, вернее, ряд систем, работающих обычно в одном знаке. При этом могут возникать реципрокные взаимоотношения между отдельными системами. 

В наших прежних работах (И. И. Гращенков, А. М. Вейн, О. А. Колосова) мы подвергали специальному анализу систему регулирующую вегетативное равновесие, систему организующую двигательные акты (А. М. Вейн). В этом же плане мы рассматриваем и организацию такой сложной функции, как сознание. Нам кажется очевидным, что различные поломы, нарушения сознания связаны с вовлечением в патологический процесс определенных уровней головного мозга. Следует рассматривать сознание не глобально, а дифференцированно, различать онтогенетическую и гносеологическую его стороны, а при патологии общие и парциальные его расстройства. 

При этом дисфункция определенных структур мозга находит клиническое выражение в различных формах нарушения сознания и крайне важным является вывод о специфичности нарушения сознания (полное или парциальное) при локальном поражении указанных структур. При этом, как было показано, недостаточно свести все парциальные, дискриминативные виды нарушений сознания к разрушению корковых полей (так амнестические и некоторые речевые расстройства могут быть связаны с локализацией процесса в глубинных структурах мозга), а общие, глобальные нарушения поля сознания к патологии стволово-диэнцефальных систем (комы при диффузном поражении клеток коры). 

Неврологический анализ позволяет ограниченно трактовать роль этиологических факторов в возникновении расстройств сознания и подчеркнуть значение локализации поражения. 

При рассмотрении неврологических аспектов сознания несомненно можно было бы обсуждать вопросы о временной характеристике нарушений сознания (транзиторные, перманентные), о их количественной оценке (легкие, средней интенсивности, грубые). Однако подобные подходы не вносят чего-либо принципиально нового в главный вопрос об архитектурной основе функциональной системы, обеспечивающей сознание.