Ревматизм

РЕВМАТИЗМ 



Ревматизм – ( болезнь Сокольского – Буйо ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обусловленное  гемолитическим стрептококком  группы А, с преимущественной локализацией процесса в сердце( кардит ), суставах ( полиартрит ), ЦНС ( хорея ), сосудах ( васкулит ) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков ( 7 – 15 лет ), характеризующееся склонностью к рецидивированию и формированию приобретённых клапанных пороков сердца.



Этиология



Возникновение ревматизма ( как первой атаки, так и рецидивов ) связано с инфицированием  гемолитическим стрептококком  группы А, этому способствует большая скученность людей ( школа, общежитие ), социальные факторы ( плохие питание и условия жилья ), наследственность, отягощённая по ревматизму.

   Заболеванию предшествует носоглоточная инфекция: ангина, отит, скарлатина, тонзиллит, лимфаденит, трахеит.

   Стрептококк грамположительный микроорганизм сферической формы. В  зависимости от способности гемолизировать Er Str разделяются на  ( полный гемолиз ),  ( частичный гемолиз ),  ( отсутствие гемолиза ). На основании реакции преципитации выделяют группы А, Н, К и Т. Оболочка Str  состоит из трёх слоёв. Внешний – содержит несколько антигенных протеидов, в том числе М-протеид, обладающий антифагоцитарной способностью и определяет вирулентность микроорганизма. Два других протеида Т и R не определяют вирулентность.

  Str вырабатывают токсины, ферменты и гемолизины. Гемолитический  стрептококк  группы А выделяет более 20 внеклеточных антигенов при росте в тканях человека. Из них наиболее важное значение имеют эритрогенные токсины ( А, В, С ), стрептолизины ( О и S )  стрептокиназы ( А и В ),  дезоксирибонуклеаза ( А, В, С и D ), гиалуронидаза, протеиназа, амилаза и эстераза.

Патогенез

Существенную роль в механизме возникновения заболевания придаётся наличию у штаммов Str общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека, прежде всего с сердцем. Эта близость антигенного состава создаёт возможность длительного персистирования  Str в организме, так как может возникнуть состояние « частичной иммунологической толерантности », когда иммунокомпетентная система ребёнка отвечает недостаточной выработкой антител к стрептококковому антигену.

                           

                                      















Дисрегуляция клеточного и гуморального иммунитета 

 



Нарушение противострептококкового иммунитета. Снижение завершённости  фагоцитоза, уменьшение Т-лимфоцитов.





Аллергическая реакция замедленного типа на экзо- и эндогенные аллергены: полисахарид С, протеин-М, стрептолизин-О-кардиотропный, стрептолизин-S-артротропный, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза.





Образование антител: АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АСГ, анти-ДНК-аза, которые длительно циркулируют в крови, в результате образуются комплексы а/г + а/т, которые попадают в соединительную ткань





Повреждение соединительной ткани: образование аутоантигенов и   вазоактивных веществ – кининов, гистамина, серотонина, активация  фибринолиза 





Эксудативная фаза воспаления, мукоидное и фибриноидное перерождение   соединительной ткани





Репарация соединительной ткани: клеточная пролиферация – гранулёма,   образование мукополисахаридов, коллагена 

 



Формирование фиброза – рубца.  



Стадии морфогенеза ревматизма



1 стадия ( 2 недели ) – Мукоидное набухание – деполимеризация     

                                       мукополисахаридов,  повышение гидрофильности

                                       соединительной ткани. Процесс обратим.

                                       ( СРБ ++++ )

	2 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Фибриноидное перерождение – образование 

	                                       очагов некроза, выраженная воспалительная реакция

	                                       ( положительные пробы на  СРБ , ДФА, увеличение

	                                        фибриногена,  и  глобулинов, ускоренное СОЭ ) 

	3 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Образование гранулём – вокруг очагов некроза,

	                                        и сосудов мелкого и крупного калибра из гистиоцитов и 

	                                        лимфацитов. Нормализация биохимических показателей.

	                                        Клинически ремиссия.

	4 стадия ( 3 – 6 месяцев ) – Склероза – развитие новой соединительной ткани на 

	                                        месте гранулём – рубцы. Формирование порока сердца, 

	                                        миокардиосклероза, спаек перикарда.

	

	Рабочая классификация и номенклатура ревматизма 

	  

	   Фаза                  Клинико – анатомическая характеристика                       Состояние  

	болезни                                        поражения                                               кровообращения    

	                       Сердца              Других органов и систем      Характер         

                                                                        течения      

   

Активная  1.Ревмокардит        Полиартрит, серозиты         Острое,        Н0 – нет недоста- 

  I, II, III     первичный без   ( плеврит, перитонит, абдо-   подострое         точности  

 степени          порока            минальный синдром )            затяжное,      кровообращения  

                       клапанов                                                              вялое 

                   

                   2.Ревмокардит     Хорея, энцефалит, менин- Непрерывно  Н1-недостаточность

                    возвратным с    гоэнцефалит, церебральный рецидиви-           1 степени 

                   пороком клапа-   васкулит, нервнопсихичес- рующее          

                   на ( каким )          кие расстройства                     

                                                                                                Латентное    Н2-недостаточность

                                                                                                                             2 степени

                  

                   3.Ревматизм без  Васкулиты, нефриты, гепа-                      Н3- недостаточность    

                  явных сердечных  тит, пневмония, пораже -                                  3 степени

                       изменений      ние кожи, ирит, иридоцик –

                                                лит, тиреоидит    



Неактив-  1.Миокардиоскле Последствия и остаточные

   ная            роз  ревмати-     явления перенесённых

                         ческий             внесердечных поражений

                   2.Порок сердца

                       ( какой )  





Диагностические критерии ревматизма

Основные:

Кардит, характеризующийся последовательным вовлечением в патологический процесс миокарда, перикарда, эндокарда.

	      Признаками миокардита являются боли в обласи сердца, увеличение границ сердца, ослабление верхушечного толчка, нарушение ритма (тахикардия, брадикардия) могут быть блокады, мерцательная аритмия, приглушённость тонов  сердца, систолический  шум у верхушки, функционального характера, не связанный с I тоном меняет форму и амплитуду в разных циклах, патологические III и IV тоны, по данным ЭКГ – нарушения функции возбудимости и процессов  реполяризации, замедление атриовентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, по данным ЭхоКГ – нарушение насосной функции сердца и сократимости миокарда, в тяжёлых случаях – увеличение размеров полостей сердца. Сердечная недостаточность различной степени от небольшой одышки до недостаточности кровообращения ( удушье, застойные явления в лёгких, цианоз ).

	       Критерием диагностики ( при поражении митрального клапана ) эндокардита  является систолический шум над верхушкой или V точкой, на 3 – 4 неделе от начала заболевания и нарастающий по интенсивности в процессе динамического наблюдения. Подтверждают данные ФКГ и ЭхоКГ. 

       Перикардит проявляется кардиалгиями, давящего характера с иррадиацией в надключичную область, шумом трения перикарда,  рентгенологическими и эхокардиографическими симптомами перикардиального выпота, недостаточностью кровообращения. ЭКГ – конкардантные изменения, изменения вольтажа зубцов, отрицательный Т.

Полиартрит, проявляется болями в суставах, ограничением движения, опуханием, краснотой, ощущением жара. Характерными признаками ревматического полиартрита являются преимущественное поражение крупных суставов ( коленных, голеностопных, локтевых и плечевых), мигрирующий характер поражения, симметричность, множественность, быстрое исчезновение всех суставных проявлений в течение нескольких дней или часов, эффект после назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов, отсутствие остаточных изменений после ликвидации признаков воспаления.

Хорея , характерны гиперкинезы, мышечная гипотония, психоэмоциональные расстройства, патологические и координационные пробы

Синдром поражения кожи: подкожные узлы – маленькие, плотные, почти безболезненные образования с горошину величиной или с орех, локализующиеся в подкожной клетчатке около суставов.

Кольцевидная эритема – рецидивирующие высыпания розового цвета, кольцевидной формы, с неровными контурами; окраска их ослабевает от периферии к центру, наблюдается на боковой поверхности груди, шее, верхних конечностях, редко на щеках; эритема имеет нестойкий характер, усиливается под действием тепла.

Ревматический анамнез – указание на хронологическую связь с недавно перенесённой носоглоточной ( стрептококковой ) инфекцией, повторные ангины или катары верхних дыхательных путей, наличие больных ревматизмом среди членов семьи, соседей по парте в школе ( дополнительный критерий предложенный А.И. Нестеровым)

Эффективность терапии антиревматическими препаратами, проводимой в течение 3 – 5 дней.

    

Дополнительные :

Нарушение терморегуляции

Адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность, слабость

Бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность

Потливость

Носовое кровотечение

Абдоминальный синдром

   Кроме того выделены специальные критерии ( Нестеров А.И., 1972г. ), к которым отнесено предшествующее инфицирование гемолитическим стрептококком.

Лабораторные показатели:

Лейкоцитоз ( нейтрофильный )

Диспротеинемия ( снижение альбуминов, повышение  2,  глобулинов )

Увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление СРБ, повышение сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов

Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ 

Повышение проницаемости капилляров 

   

Обнаружение у больного двух основных критериев или одного основного и двух  дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма. 

По рекомендации ВОЗ для постановки диагноза ревматизма считается обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции ( увеличение уровня противострептококковых антител, выделение из зева стрептококка группы А, недавно перенесённая скарлатина ). 

    Выделяют три степени активности ревматизма.

Критерии трёх степеней активности



    Признаки                                             Степени



                                        1                                2                              3



Клинические    Мало выражены     Подострый кардит     Острый кардит,

  проявления                                              Н 1 –2                        полиартрит



  ЭКГ, ФКГ      Мало изменены            Изменены              Резко изменены 



 Лейкоцитоз           Норма                     8000 - 10000              более 10000



 Ускоренное      менее 20 мм                  20 – 30 мм                более 30 мм

      СОЭ



      ДФА            200 –220 ЕД                  до 300 ЕД                 более 300 ЕД



2-глобулин        10 – 11%                     11,5 - 14%                   14,5 – 16% 



 - глобулины     18 – 20 %                     21 – 23 %                      23 – 25 %



СРБ                      +  или ++                         +++                               ++++



Титры АСК,      Повышены в 1.5     Повышены в 1.5-        Повышены в 3-5

АСЛ, АГ                      раза                          2 раза                            раз 



Варианты течения ревматизма



Острое – с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и сохранением признаков активности II – Ш степени в течение 2-3 месяцев.

Подострое – с более медленным развитием симптомов – до 3-6 месяцев.

Затяжное, или вялое – с постоянным развитием симптомов и активностью I –II степени более 6 месяцев, без чётких ремиссий и слабым, нестойким эффектом антиревматической терапии.

Непрерывно-рецидивирующее – волнообразное с обострениями и неполными ремиссиями, с активностью I – III степени до 1 года и более.

Латентное – когда при самом тщательном собранном анамнезе не удаётся обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как пропущенную атаку ревматизма; кроме того, не удаётся современными  методами лабораторной диагностики обнаружить даже минимальную активность патологического процесса, и тем не менее у ребёнка констатируется клинически несомненный приобретённый порок сердца, чаще всего недостаточность митрального клапана. 



Лечение ревматизма

В острую фазу заболевания постельный ражим. Расширение режима проводят постепенно, под контролем функциональных проб.

Диета – продукты, содержащие большое количество калия ( картофель, капуста, фрукты, овсяная и гречневые каши, творог и др.). При наличии недостаточности кровообращения рекомендуется специальная диета ( ограничение соли и жидкости )

 Борьба со стрептококковой инфекцией:

Пенициллин 20 000 – 50 000 на кг массы в сутки 7 – 10 дней

Бициллин – 5 каждые три недели

Тонзилэктомия в неактивную фазу

 Противовоспалительная терапия:

Нестероидные средства: аспирин 50 – 70 мг на кг массы в сутки, но не более 2.0 , индометацин и вольтарен в дозах 1 – 3 мг на кг в сутки

Стероидные гормоны : преднизолон 0.5 – 2 мг на кг в сутки

При вялом течении процесса используют препараты хлорохинового ряда        ( резохин, делагил ) из расчёта 5 – 10 мг на кг массы в сутки длительно

Коррекция нарушений функции сердца : гликозиды, антиаритмические средства, витамины