Кровоточивость как синдром заболеваний

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт



Кафедра Терапии













Доклад

на тему:

«Кровоточивость как синдром заболеваний»





























Пенза 2008


План



		Множественная кровоточивость

		Носовое кровотечение

		Кровоточивость из полости рта

		Кровохарканье и легочное кровотечение

	Литература






1. Множественная кровоточивость



Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся одновременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (множественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемостаза – свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососудов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы – гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы – гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными. Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммунными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна–Геноха), синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патологии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.

Учитывают давность геморрагического анамнеза (формы, длящиеся много лет – с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), семейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а также тип кровоточивости. Существуют пять типов кровоточивости.

1. Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата – дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

2. Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и «синяков», а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотечения (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа). Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при острых лейкозах, анемиях апластических, уремии.

3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и V), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак – снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5–1 см) на нижних конечностях, реже – на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением – меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна – Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

5. Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаруживается семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко длительно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофейной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образования ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом позволяет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь. При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) – остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10–15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гематологическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раствором тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2–5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спленэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда кровотечение купируют внутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5–10 ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8–12 г.). При ее неэффективности у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают лечение бисекурином, ноновлоном (по 4–5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и синтетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ранее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5–15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, VII, X, и II) и внутривенно по 2–5 мл 1% раствора викасола – до повышения протромбинового индекса до субнормальных величин.

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300–400 ЕД/кг в сутки (с распределением на равные дозы в течение суток) и метипред – по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.



2. Носовое кровотечение



Истечение крови из передних носовых отверстий или носоглотки может возникать без видимой внешней причины – так называемое спонтанное носовое кровотечение. Кроме того, оно может быть травматическим и послеоперационным. Спонтанное носовое кровотечение вызывается общими и местными причинами. Среди общих наиболее частыми являются заболевания, сопровождающие повышением АД (гипертоническая болезнь, почечная гипертония), изменениями сосудистой стенки (атеросклероз, геморрагические диатезы, болезнь Ослера-Рандю), болезни системы крови, почек, печени, инфекционные заболевания (чаще других – грипп). К спонтанным носовым кровотечениям, обусловленными причинами, относятся также викарные носовые кровотечения при дисменорее, кровотечения, возникающие при резком понижении атмосферного давления, при гипертермии. Местные причины носового кровотечения: аррозия или разрыв артериальной веточки или артериол либо капилляров в области кровоточивой зоны перегородки носа, гемангиома полости носа, ангиофиброма основания черепа, злокачественные опухоли носа.

Симптомы: истечение алой, не пенящейся крови из передних носовых отверстий, отекание крови по задней стенке глотки. Кровь может выделяться из носа по каплям или струей. В результате заглатывания крови возникает кровавая рвота. При длительном, особенно скрытом носовом кровотечении развивается предобморочное и обморочное состояние – бледность кожи, холодный пот, слабый и частый пульс, падение АД.

Диагноз обычно не представляет трудностей. Нужно дифференцировать носовое кровотечение от кровотечения из нижних дыхательных путей (трахея, бронхи, легкие), в последнем случае кровь пенистая, кровотечение сопровождается кашлем.

Неотложная помощь. Необходимо придать возвышенное положение головы пациента; прижать крыло носа к перегородке носа, перед этим можно ввести в преддверие носа ватный шарик (сухой или смоченный 3% раствором перекиси водорода, 10% раствором антипирина, 0,1% раствором адреналина), положить холод на затылок и переносье на 30 мин. Внутрь или парентерально вводят викасол (по 0,015 г. 2 раза в день внутрь или 2 мл 1% раствора внутривенно), аскорбиновую кислоту по 0,5 г 2 раза в день внутрь или 5–10 мл 5% раствора внутривенно; хлорид кальция 10% раствора по 1 столовой ложке 3 раза в день внутрь или 10 мл внутривенно, аминокапроновую кислоту по 30 мл 5% раствора 2 раза в день внутрь или 100 мл внутривенно капельно; фибриноген 2–4 г. внутривенно капельно (не вводить при инфаркте миокарда, повышенной свертываемости крови, тромбозах различной этиологии); адроксон по 1 мл 0,025% раствора до 4 раз в сутки подкожно или внутримышечно; дицинон по 2–4 мл 12,5% раствора внутривенно или внутримышечно однократно, затем через каждые 4–6 и еще по 2 мл или по 0,5 г внутрь; медицинский желатин в 1)% растворе – 10 мл внутривенно, гемофобин по 2–3 чайных ложки 2–3 раза в день; одногруппная кровь по 50–75 мл с кровоостанавливающей или 100–150 мл с заместительной целью. Местно производят прижигание кровоточащего участка нитратом серебра, гальванокаутером, гидравлическую отсепаровку слизистой оболочки и надхрящницы перегородки носа 0,5% раствором тримекаина или 1% раствором новокаина в количеств 3–5 мл; в полость носа вводят фибринную пленку, гемостатическую губку, сухой тромбин, пропитанный антибиотиками; производят переднюю или заднюю тампонаду. Обильное, длительное, но останавливающееся носовое кровотечение иногда требует перевязки сосуда – решетчатой, внутренней челюстной, наружной сонной или общей сонной артерии.

Госпитализация необходима при неэффективности передней тампонады, при значительной кровопотере. Место госпитализации определяется причинами, вызвавшими кровотечение: при местных – госпитализация в отоларингологическое отделение, при общих – в терапевтическое или инфекционное.



3. Кровотечение из полости рта



Кровотечение из полости рта может возникнуть после удаления зуба, механического повреждения мягких тканей (десны, языка, неба, дна полости рта), у больных с системным заболеванием крови или сосудистыми опухолями органов полости рта, из распадающейся опухоли, при воспалительных заболеваниях слизистой оболочки и др.

Кровотечение из полости рта может быть обильным, если повреждены артерии или крупные вены, или менее выраженным (венозное, капиллярное). Профузное кровотечение из прелости рта опасно такими осложнениями, как массивная кровопотеря и асфиксия.

Неотложная помощь. Больному придают положение лицом вниз или на боку. Полость рта освобождают от излившейся крови, кровяных сгустков. Кровотечение останавливают тугой тампонадой зубной лунки, диатермокоахуляцией, ушиванием раны кетгутовыми швами или наложением кровоостанавливающего зажима на видимый кровеносный сосуд. Для тампонады лунки удаленного зуба используются марлевые турунды, смоченные 3% раствором перекиси водорода, гемостатическая губка, йодоформная турунда. Края раны ушивают матрацными швами кетгутом, узлами которых нередко фиксируется марлевый тампон.

Госпитализация показана в случае трудноостанавливаемого кровотечения, особенно у лиц с нарушением свертываемости крови. Окончательно останавливают кровотечение, устраняют вызвавшую его причину. Нередко производят заместительную или гемостатическую терапию в виде переливания крови, применения препаратов кальция и железа, назначают патогенетическое общее лечение. Если кровотечение не останавливается или есть опасность его возобновления, перевязывают наружную сонную артерию.



4. Кровохарканье и легочное кровотечение



Кровохарканье – появление в мокроте крови в виде прожилок или равномерной примеси ярко-красного цвета. Отхаркивание большого количества крови и наличие примеси крови в каждом плевке мокроты свидетельствуют о легочном кровотечении. Кровохарканье и легочное кровотечение могут быть обусловлены разными причинами: аррозией сосудов (опухоли, каверны, бронхоэктазы); разрывом сосудистой стенки (артериовенозные аневризмы, телеангиэктазии, легочная форма болезни Ослера-Рандю); излиянием крови в альвеолы из бронхиальных артерий (инфаркт легкого); диапедезным пропитыванием (застойное полнокровие легочных сосудов); легочными васкулитами. Наиболее частыми причинами легочного кровотечения и кровохарканья являются следующие заболевания: бронхоэктатическая болезнь, карцинома бронха, туберкулез (чаще кавернозный), абсцесс легкого, митральный стеноз, пневмонии, инфаркт легкого, инфицированные кисты (аспергиллома), легочная артериовенозная фистула, синдром Гудпасчера. Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от желудочно-кишечного и пищеводного кровотечения, что особенно важно в случаях, когда легочное кровотечение не сопровождается кашлем. Обследование больного должно начинаться с полости рта и носоглотки, что позволяет исключить источник так называемого ложного кровохарканья, обусловленного гингивитом, стоматитом, абсцессом миндалин, геморрагическим диатезом. При истерии больные могут насасывать крови из десен, симулируя кровохарканье. В таких случаях кровянистая масса содержит большое количество слюны. Массивное внезапное легочное кровотечение может привести к быстрой асфиксии, что наблюдается при прорыве аневризмы аорты в дыхательные пути, раке легкого и аррозии крупного сосуда. Молниеносно возникающее легочное кровотечение не сопровождается кашлем. Отличить легочное кровотечение от рвоты с кровью позволяет яркокрасный цвет крови, при этом пенистая кровь не свертывается. При рвоте кровь темная, в виде сгустков, перемешана с пищевыми массами, реакция ее кислая. Нельзя забывать о возможности заглатывания крови при обильном легочном кровотечении и выделения ее в последующем с рвотными массами. В случаях одномоментного профузного кровотечения из желудка кровь может иметь светло-красный цвет. Наиболее частым осложнением легочного кровотечения является аспирационная пневмония.






Литература



		«Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра В.И. Кандрора, Ю.Л. Амченкова; П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001

		Елисеев О.М. Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи, «Лейла», СПБ, 1996 год





2