Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ОБЩЕЙ ПРАКТИКИ И СЕМЕЙНОЙ МЕДИЦИНЫ

Зав. кафедрой профессор, д. мед. наук Л.М. Пасиешвили















РЕФЕРАТ

На тему: « Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний»





Выполнила: врач-интерн 1го года

Морозенко К.А. 



















Харьков-2010




Диффузные заболевания соединительной ткани – группа заболеваний, которые характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем в результате сочетанного развития аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

M.Bitchat в 1801 г. выделил в организме человека соединительную ткань. В конце 19-го и в начале 20-го века была обоснована активная физиологическая роль соединительной ткани и возможность развития аутоиммунных заболеваний (В.К. Высокович, 1886; И.И. Мечников, 1900; В.К. Линдеман, 1901). R. Neumann(1801) F. Klinge и R. Rosse описали своеобразные гистоморфологические изменения в соединительной ткани типа фибриноидной дегенерации и некроза, которые они считали свойственными для аллергических заболеваний.

P. Klemperer, A. Pollack, G. Baehr в 1942 году объединили острую красную волчанку и диффузную склеродермию в группу коллагенозов, для которых характерными гистоморфологическими изменениями являются фибриноидная дегенерация и некроз соединительной ткани в сочетании с плазмоклеточной реакцией и гипергаммаглобулинемией. в дальнейшем с развитием учения о коллагенозах к этой группе были отнесены многие другие заболевания.

Заболевания эти чрезвычайно разнообразны по своему происхождению. Этиология их неизвестна, предрасполагающие и провоцирующие факторы многочисленны. Вместе с тем они имеют общие патогенетические механизмы, в основе которых лежат иммунопатологические нарушения, обусловленные аллергическими реакциями немедленного и замедленного типа. Развитию ревматологических заболеваний способствуют неблагоприятное воздействие внешней среды, длительная очаговая инфекция, побочное действие лекарственных средств и т. д. Во всех этих случаях «плацдармом» для иммунных реакций является основное вещество соединительной ткани стенки сосудов, претерпевающее своеобразные морфологические изменения с развитием так называемой фибриноидной дегенерации, резко снижающей физиологические возможности обмена веществ и приводящей к нарушению дыхания и питания тканей.

В условиях сенсибилизации организма сосудистая стенка является первой тканью, контактирующей со всеми продуктами реакции «антиген–антитело» и собственно антигенами. Hepeдко это приводит к преимущественно структурным изменениям компонентов стенки сосудов, которая впоследствии приобретает аутоантигенные свойства, что запускает аутоиммунный механизм прогрессирующего поражения сосудов. В результате аллергической альтерации сосудистой стенки развивается деструктивно-продуктивный панартериит, характеризующийся образованием воспалительных инфильтратов в виде муфт или появлением гранулемоподобных узелков вокруг сосуда и аневризматического выпячивания, что обычно осложняется тромбообразованием в аневризматическом мешке. 

Среди кожных изменений, характерных для ревматологических заболеваний,можно выделить следующие группы:

1. Изменения окраски кожи над пораженным суставом либо генерализованные.

2. Варианты кожных сыпей.

3. Кожные проявления при поражении сосудов, калибр которых больше, чем калибр капилляров.

4. Различные узловатые образования кожи и подкожной клетчатки.

Деление это весьма условно, так как в патогенезе практически всех кожных поражений принимают участие сосуды, однако оно позволяет структурировать данную патологию и внести определенную последовательность в ее рассмотрение.

Основные изменения окраски кожи над пораженными суставами — побледнение, гиперемия и багрово-синюшный оттенок. Бледная окраска характерна только для одного поражения сустава — сифилитического артрита. Гиперемия кожи встречается при подагре, септическом (в том числе гонококковом) и ревматическом артрите (при острой ревматической лихорадке). Гиперемированная с синюшным оттенком кожа отмечается при псориатическом артрите, синдроме Рейтера и реактивных (в основном постэнтероколитических) артритах.

Гиперпигментация может быть генерализованной. Речь идет, прежде всего, о системной склеродермии (ССД) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Аддисона, гемохроматозом, хронической печеночной недостаточностью, опухолями поджелудочной железы и легких. Локальная гиперпигментация наблюдается чаще всего при системной склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите (только над пораженными суставами у очень ограниченного числа больных), а также как следствие различных вариантов сыпи при дерматомиозите и геморрагическом васкулите. Очень специфическим симптомом для смешанного заболевания соединительной ткани является гиперпигментация век, которая не встречается ни при одном другом ревматическом заболевании.

Среди вариантов кожной сыпи выделяют следующие:

эритематозная сыпь — при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозите и синдроме Стилла;

полиморфная сыпь — только при двух заболеваниях: СКВ и узелковом полиартериите ;

геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) — при геморрагическом и гиперсенситивном (лейкоцитокластическом) васкулите; геморрагическом васкулите, но в рамках СКВ, ревматоидного артрита, узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера;

пустулезная сыпь бывает только при двух заболеваниях, связанных с инфекцией — синдроме Рейтера и гонококковом артрите;

псориатические бляшки — при псориатическом артрите.

При дерматомиозите основное отличие эритематозной сыпи от эритемы при СКВ — лиловый (гелиотропный) оттенок кожи, он не имеет четких границ со здоровой кожей, более выражен отек кожи и подлежащих тканей и локализуется над разгибательной поверхностью мелких суставов на кистях (симптом Готтрона), вокруг глаз, что не характерно для СКВ. Патогномоничный для дерматомиозита симптом — околоногтевой дерматит, он не встречается ни при одном другом заболевании; часто эритема при дерматомиозите локализуется в области так называемой шали, послеоперационных или травматических повреждений. Кальцификация участков пораженной кожи и мышц при дерматомиозите описана только у детей с ювенильным дерматомиозитом и очень редко встречается у взрослых. Периоорбитальный отек и эритема наблюдаются и у больных с аллергическим дерматитом и поэтому не могут служить безоговорочным признаком данного заболевания.

При СКВ отмечается также макулезная сыпь, которую следует дифференцировать с таковой при синдроме Стилла (вариант ревматоидного артрита, который входит в подгруппу серонегативных ревматоидных артритов и характеризуется лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, высокой лихорадкой до 39-40°С, выраженным лейкоцитозом со сдвигом влево). Для синдрома Стилла характерен более нежный цвет сыпи, которая возникает только во время лихорадки, после нормализации температуры бледнеет или полностью исчезает. Появление этой сыпи можно спровоцировать трением кожи или тепловым воздействием.

Для псориаза, помимо типичной сыпи, характерно поражение ногтей — классический симптом «наперстка». Необходимо помнить, что этот симптом может быть единственным проявлением псориаза. Говоря о поражении ногтей, следует остановиться на таких вариантах поражения, как онихорексис (повышенная ломкость ногтей) и онихолизис (рассасывание ногтевых пластинок), которые встречаются при СКВ.

Переходя к характеристике вариантов геморрагической сыпи, следует отметить, что это — самая сложная часть доклада, так как при трактовке именно этой сыпи возникает множество сложностей у практикующих врачей. Основными элементами геморрагической сыпи являются пурпура и телеангиэктазии. Пурпура представляет собой красное или бурое окрашивание кожи вследствие выхода эритроцитов из сосудов, то есть экстравазаты. Для оценки геморрагической сыпи необходимо определить, пальпируется она или нет. Если выход эритроцитов происходит через невоспаленные сосуды (при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, слабости сосудистой стенки различного происхождения), то пурпура не пальпируемая; если через воспаленные сосуды (при васкулитах) — пурпура пальпируемая. Телеангиэктазии (расширение сосудов) бледнеют или исчезают при надавливании или поднятии конечности кверху. В зависимости от механизма развития выделяют следующие группы геморрагической сыпи.

1. Связанная с воспалением:

геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха) как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующая патология при СКВ, ревматоидном артрите, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, подостром инфекционном эндокардите;

гиперчувствительный (лейкоцитокластический) васкулит, его особенность в том, что при биопсии определяют лейкоциты в стадии распада с разрушенными, фрагментированными ядрами;

эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

2. Связанная с микротромбообразованием: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), жировые и холестериновые эмболии.

3. Аномалии числа и функции тромбоцитов: синдром Верльгофа как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующее состояние при СКВ, лейкозах и других заболеваниях.

4. Пурпура, связанная со снижением механической прочности сосудистой стенки: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки), глюкокортикоидная васкулопатия, застойные пурпуры с гемосидерозом тканей, которые наблюдаются у больных с длительным венозным или лимфатическим застоем в нижних конечностях, например, при хронической сердечной недостаточности, старческая пурпура.

5. Телеангиэктазии: при болезни Рандю-Ослера, врожденной кожной капиллярэктазии, а также при ССД, СЗСТ и дерматомиозите, розацеа.

Между геморрагическим и лейкоцитокластическим васкулитами, несмотря на внешнюю схожесть, есть некоторые отличия, которые отражаются на тактике лечения. Геморрагический васкулит ассоциируется с наличием IgA-иммунных депозитов в стенке мелких сосудов, в то время как при лейкоцитокластическом васкулите имеются иммунные комплексы различного состава, в зависимости от того, что послужило причиной его развития. Геморрагический васкулит развивается в возрасте до 20 лет без видимой причины, лейкоцитокластический васкулит дебютирует после 16 лет и, как правило, в этом случае удается найти антигенный раздражитель (чаще всего, лекарственный препарат или вирус). При лейкоцитокластическом васкулите поражаются кожа и опорно-двигательный аппарат, высыпания локализуются в дистальных отделах. Пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется поражением почек, легких, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, сыпь может распространяться и на кожу лица.

Подходы к лечению васкулитов различны: при гиперсенситивном необходимо устранить антигенный раздражитель, если же сыпь не проходит, назначают глюкокортикоиды в невысокой дозе. Пурпура Шенляйна-Геноха, особенно при висцеральных проявлениях, требует активной терапии с включением цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмафереза.

Необходимо охарактеризовать такое интересное заболевание, как хроническая пигментная пурпура, или болезнь Шамберга-Майокки. Это — хронический пигментный дерматит с пятнистыми геморрагическими высыпаниями, состоящими из мелкоточечных кровоизлияний с исходом в пятна гемосидероза. В последующем эти пятна выцветают и могут полностью исчезнуть. Заболевание встречается исключительно у мужчин молодого и среднего возрастов, сыпь не доставляет больным никакого беспокойства, не зудит, не изъязвляется, не кровоточит и проходит бесследно, никаких лабораторных отклонений у больного при этом не наблюдается. Сыпь не меняет цвета при поднятии конечности, локализуется почти всегда на переднебоковых поверхностях голеней, возможно, на верхней части бедер и внутренней поверхности предплечий, больше — нигде. 

Следующая патология, на которой следует остановиться — старческая, или солнечная пурпура (пурпура Бейтмена). Считается, что в патогенезе этой пурпуры основное значение играет повреждение фибробластов ультрафиолетовым излучением, которые окружают стенку сосудов, вследствие чего уменьшается их функциональная активность, снижается количество коллагена в стенке сосудов, возникает повышенная кровоточивость мелких сосудов кожи. Патология часто выявляется у лиц старше 60 лет, представляя ограниченные, небольшие, обычно до нескольких сантиметров пятна, которые не пальпируются, появляются после незначительных травм, превращаясь в пятна гемосидероза, и со временем полностью исчезают. При этом снижается эластичность кожи. Обычная локализация — предплечья, нижние конечности.

Последней разновидностью геморрагической сыпи являются телеангиэктазии. Более подробно рассмотрим патологию розацеа, или розовые угри, — заболевание, которое встречается примерно у каждого десятого пожилого человека, патогенез его неясен. Локализуются розовые угри только на носу, щеках, подбородке и ушах. В отличие от пурпуры, эта сыпь не пальпируется, не выцветает, не исчезает сама по себе или при терапии. Эти высыпания зудят при повышении температуры внешней среды, после теплого душа.

Из поражений сосудов большего калибра, чем капилляр, наиболее часто встречается дигитальный артериит, который характерен только для четырех заболеваний: СКВ, ревматоидного артрита, узелкового периартериита и дерматомиозита. Это точечные коричневые или коричнево-черные некрозы по периферии ногтевого ложа, чаще на его проксимальной поверхности. Другой разновидностью дигитального артериита являются подногтевые линейные некрозы, которые наблюдаются только при СКВ и узелковом периартериите. К сосудистым поражениям крупного калибра также относят язвенные поражения (при ревматоидном артрите, антифосфолипидном синдроме, СКВ, ССД), гангрену. Особая форма поражения сосудов — ливедо — поражение крупных подкожных венозных сосудов с характерным сетчатым рисунком кожи на предплечьях, бедрах, плечах — только при трех заболеваниях: СКВ, антифосфолипидном синдроме и узелковом периартериите. При надавливании предметным стеклом или поднятии конечности ливедо исчезает или значительно бледнеет. Различают сетчатое и древовидное ливедо. В литературе отмечается, что сетчатое ливедо более характерно для СКВ, древовидное — для УП, однако данные Киевского городского ревматологического центра не подтверждают этой закономерности.

Из узловатых и узелковых внутрикожных и подкожных образований наиболее часты узловатая эритема, узловатый кожный васкулит (при СКВ), внутрикожные и подкожные узелки (при узелковом периартериите), ревматоидные узелки, подагрические тофусы, кальцинаты (при СКВ), ганглий, узелки Гебердена и Бушара. Особняком стоит и требует особого рассмотрения узелковый кожный васкулит как самостоятельная нозологическая форма. Узловатой эритема, примерно в половине случаев является проявлением ряда заболеваний. По данным Киевского городского ревматологического центра, чаще всего это — саркоидоз, иерсиниоз, ревматизм, туберкулез, болезнь Бехчета. На практике за узловатую эритему часто принимают узловатый кожный васкулит (при СКВ).

Рассмотрим конкретнее кожные проявления заболеваний соединительной ткани при каждой нозологии.

В диагностике первичной ревматической атаки большое значение имеют выделенные в «большие критерии» Киселя-Джонса-Нестерова кольцевидная (анулярная) эритема и подкожные ревматические узелки. Кольцевидная эритема представляет собой бледные розово-красные пятна диаметром до 5-7 см в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным краем и менее четким внутренним. В центре кольца кожа не изменена. Пятна часто причудливо сочетаются между собой, создавая на теле своеобразный кружевной рисунок. Обычно эритема располагается на туловище и руках, реже – на ногах, шее, лице. Встречается у 6-12% больных, чаще возникает у детей и в юношеском возрасте. Причиной ее возникновения служат микроциркуляторные сосудистые нарушения. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов, в любой фазе развития ревматизма. При лихорадочном состоянии, в тепле, на солнце, в начале менструации, при возбуждении эритема усиливается, «расцветает». 

Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.

Подкожные ревматические узелки (размером от зерна до горошины) представляют собой плотные округлые безболезненные гранулематозные образования, локализующиеся неглубоко под кожей, группами по 2-4 в каждой, на пораженных суставах, костных выступах, затылке, предплечьях, голенях. Они являются аналогом Ашоф-Талалаевской гранулемы.

Быстро появляясь, они медленно рассасываются (2-5 недель и больше). Они не вызывают у больного беспокойства, кожа над ними не изменена. После их исчезновения рубцовых изменений не остается.

Повторное, рецидивирующее высыпание узелков – неблагоприятный прогноз (в плане рецидивирующего и прогрессирующего течения).

Поражение кожи при ревматоидном артрите проявляется нарушениями трофики (сухость и истончение кожных покровов), подкожными кровоизлияниями и мелкоочаговым некрозом вследствие развивающегося васкулита. Характерными являются ладонные и подошвенные капилляриты, инфаркты кожи в области ногтевых пластинок (дигитальный артериит), мелкоточечные геморрагические высыпания в области нижней трети голеней, livedo reticularis, а также вазомоторные нарушения, проявляющиеся снижением местной температуры и цианозом кожи кистей и стоп (обнаруживаются у 40-70 % больных ревматоидным артритом). Возможно развитие вазомоторных кризов по типу синдрома Рейно.

Классическим признаком системного варианта ЮРА является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

Для ревматоидного артрита также характерно появление ревматоидных узелков - безболезненных округлых плотных образований от 2-3 мм до 2-3 см в диаметре. Они располагаются преимущественно подкожно на разгибательной стороне суставов пальцев кистей, локтевых суставов и предплечьях, возможна и другая локализация. Ревматоидные узелки не примыкают к глубинным слоям дермы, как правило, они безболезненные, подвижные, иногда спаянные с апоневрозом или костью. Их необходимо дифференцировать от подагрических тофусов, узелков Гебердена (Бушара) при остеоартрозе, ксантоматозных узелков.

Наличие ревматоидных узелков ассоциируется с высоким титром ревматоидных факторов в сыворотке крови. Их размер со временем меняется, а в период ремиссии они могут полностью исчезать. Появление ревматоидных узелков в начальной стадии ревматоидного артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Ревматоидный васкулит встречается у 8-20 % больных ревматоидным артритом, преимущественно у мужчин. Клинически проявляется кожными изменениями (множественные экхимозы, полиморфная мелкоточечная геморрагическая сыпь), носовыми и маточными кровотечениями, поражением внутренних органов (коронариит с развитием инфаркта миокарда, острый пневмонит, альвеолит, гепатит), а также абдоминальным синдромом (мезентериальный тромбоз, инфаркт кишечника и др.), в некоторых случаях возможно его бессимптомное течение. Для ранней диагностики васкулита необходимо выполнение биопсии кожно-мышечного лоскута с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать, что носит название lupus sine lupo (волчанка без волчанки). У 20 – 25% пациентов кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60-70% он появляется на разных этапах болезни. Выделяют более 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Чаще всего кожные изменения при СКВ представляют изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Наблюдаются они обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры бабочки,выделяют 3 типа таких высыпаний:

сосудистая,или васкулярная, обусловленная эритемой, не отечная форма в виде нестойкого пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза и от волнения. Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица,не оставляет после лечения никаких следов

стойкаяэритематозная отечная форма “бабочки”, когда, кроме эритемы, появляется отек различного размера в той же области

сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии; эти изменения не исчезают.

Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием “синдрома Роуэлла”. Очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным кератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения. Среди других кожных проявлений СКВ следуют люпус-хейлит (застойная гиперемия на красной кайме губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию), капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями на слизистой оболочке полости рта). Фотосенсибилизация – частый и важный признак красной волчанки. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. В отдельных случаях на ладонях и подошвах возникают синюшно-красные пятна с явлениями акроцианоза – ознобленная красная волчанка.

При системной склеродермии кожный синдром является наиболее частым и диагностически важным, что и определило название болезни. Типичные кожные поражения распространяются преимущественно на лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут быть и на остальных участках кожи диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной величины, единичные или множественные, четко отграниченные от неповрежденной кожи, они могут быть кругловато-овальной или полосовидной формы. В очаге поражения кожа вначале несколько отечна с красновато-лиловым венчиком по периферии, затем она уплотняется и приобретает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, переходя в последующем в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная жировая клетчатка, а иногда – хрящ и подлежащая кость. В этом случае при наличии лобно-носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответственно в зоне склероза. При поражении конечностей наблюдается атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.

Характерен вид больного при акросклеротическом варианте ССД: лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают дистальные их отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны наощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фаланг полностью рассасывается, что подтверждается рентгенологически. При диффузном варианте поражается кожа спины, груди, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.

Наряду с указанными изменениями возможны и другие поражения кожи в виде единичных овальных или линейных очагов, подчеркнутой сосудистой сети, вялотекущих язв на кончиках пальцев, в области костных выступов локтевых, коленных и голеностопных суставов, что связано с микроангиопатией. Может отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиоэктазии.

Кожный синдром у 60% больных является первым признаком ССД, у 20% он появляется в течение первого года болезни, у остальных присоединяется позже, спустя 2-6лет после начала заболевания. Почти у всех больных отмечаются вазомоторные расстройства со спазмом мелких сосудов, особенно пальцев рук – от легкого ощущения зябкости до синдрома Рейно-Лериша с приступами акроасфиксии и явлениями “белого пятна” (у 1/3 больных). В тяжелых случаях может возникать некроз мягких тканей и длительно не заживающие язвы с присоединением вторичной инфекции. Периферический вазоспастический синдром может быть не только ранним, но и единственным признаком болезни на протяжении нескольких лет, предшествующих развернутой клинической картине ССД. Вазоспастические явления наблюдаются иногда и на отдельных участках лица и в области языка в виде их онемения. Кроме того, они могут проявляться кризами с приступами головной боли, головокружением, рвотой, побледнением лица, повышением артериального давления. Спазм сосудов головы и внутренних органов нередко сопровождается болью в сердце, чувством нехватки воздуха.

Кожный синдром также ярко выражен при заболевании дерматомиозитом, подтверждение чему также нашло место в названии этой нозологической единицы. Поражение кожи является наиболее ранним симптомом заболевания. Появляется стойкая отечная эритема с лиловым оттенком, локализующаяся на открытых частях тела. Чаще эритема располагается на веках и вокруг глаз (“дерматомиозитные очки”), на носу и щеках, нередко имея вид бабочки, на шее и в области надплечий, в виде пелерины, реже – на разгибательных поверхностях верхних конечностей, в области груди, спины, суставов( локтевых, коленных, голеностопных, межфаланговых). Эритема может быть диффузной, пятнистой и полосовидной. Кожа кончика носа, подбородка и области бровей, как правило, свободны от эритематозного поражения. У некоторых больных кожный процесс приобретает характер эритродермии (“миастеническая эритродермия Милиана”). Крайне редко на фоне эритемы бывают уртикарные, лихеноидные, узловатые везикулярные, буллезные высыпания, а также телеангиоэктазии. На предплечьях и кистях могут наблюдаться склероподобные изменения. Кожные поражения выраженными субъективными ощущениями практически не сопровождаются.

В динамике кожных поражений появляется шелушение, цвет их становится коричневым, появляются белесоватые пятна, окруженные телеангиоэктазиями. При длительном течении заболевания развиваются атрофические изменения с пойкилодермией.

Кожные симптомы при дерматомиозите отсутствуют в крайне редких случаях (полимиозит Вагнера).

Также при дерматомиозите возможны поражения слизистых оболочек, проявляющиеся в виде конъюктивита, ринита, атрофического или субатрофического стоматита, глоссита, фарингита, ларингита, в редких случаях – сухой синдром Шегрена.

Кожный синдром (purpura simpex) при геморрагическом васкулите встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию, элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко – лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение. Для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.

Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (буллезная форма). Сыпь иногда оставляет после себя длительно сохра-няющуюся пигментацию. Весьма характерен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положении, после стояния и ходьбы.

Высыпаниям может сопутствовать полиартериит - кожно - суставной синдром. При этом наблюдается отек в области крупных сосудов /особенно часто в коленных и голеностопных/, который сопровождается летучими болями разной интенсивности. Суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще бывает вместе с ним. 

Отличительные особенности ГВ:

• для кожного синдрома характерна симметричная полиморфная сыпь; мелко-пятнистая, папулезная, уртикарная, но без зуда, с излюбленной локализацией вокруг суставов, на разгибательных поверхностях конечностей). Шелушение не характерно, после стихания сыпи может оставаться пигментация. Для ГВ характерны повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы

•патогномоничным симптомом сыпи является геморрагическая пурпура с локализацией на папулах и уртикариях или неизмененной коже (петехии), часто с формированием некротических корок;

• вариантами кожного синдрома является простая кожная форма с «холодовой» крапивницей и «холодовым» отеком Квинке на различных участках конечностей, туловища и даже головы;

• развитие сыпи и отеков в большинстве случаев обусловлено не гистаминовым типом реакций, а расстройствами в системе комплемента и действием других биологически активных веществ, поэтому у большинства больных Н1-антигистамины неэффективны;

• до манифестации геморрагической пурпуры могут отмечаться повторные эпизоды пятнисто-папулезной или уртикарной сыпи, что часто расценивается как проявление аллергического процесса (аллергического васкулита).

Таким образом, данная работа демонстрирует диагностическую ценность кожного синдрома в ревматологии, подтверждает необходимость тщательнейшего осмотра больных для правильной постановки диагноза, т.к. рассмотренные заболевания часто протекают длительно и тяжело, а выявление их на ранних стадиях не только облегчает дальнейшее лечение пациента, но и улучшает прогноз на дальнейшее выздоровление и улучшение качества жизни больного.




Список использованной литературы:

соединительный ткань кожа сыпь

1. Е.Н. Охотникова, Ю.И. Гладуш, Т.П. Иванова, К.В. Меллина, Е.И. Усова, Н.Ю. Яковлева, Т.Н. Ткачева, Е.В. Поночевная, Е.В. Шарикадзе, О.Н. Грищенко, О.Ф. Зарудняя, Р.В. Мостовенко, Л.В. Семененко, Г.В. Шклярская, В.Т. Леуш, С.А. Онысько. Системные васкулиты в практике детского аллерголога// Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология., июль 2010г.

2. Л. Алексеев, Н. Н. Кузьмина, С. О. Салугина. Кожный синдром при ревматических заболеваниях у детей// Лечащий врач., март 2008г.

3. Барабанов А.Л. Анализ классического течения васкулита у 110 пациентов//"Медицинская панорама" № 1, январь 2002.

4. Киевское городское общество терапевтов. Тема заседания: ревматология. Подготовил Дмитрий Решотько, г. Киев//Здоров’я України, апрель 2003г.

5. Геморрагический васкулит у детей: Учебно – методическое пособие/ Т.И. Козарезова, Н.Н. Климкович, В.А. Кувшинников, С.Н. Козарезов. – Мн.: Бел-МАПО, 2007. – с. 39

6. Н.С.Шорникова, Институт ревматологии (дир. – член-корр. РАМН, поф. Е.Л.Насонов) РАМН, Москва. Поражение кистей при системных заболеваниях соединительной ткани.// Consilium medicum, том 07/№2/2005.

7. Дащук А.М., Петров Б.В. Клиническая дерматология. Х, Основа. 2007г – 404с.